Sarcoidosis ของจมูก: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Sarcoidosis เป็นโรคที่พบได้ทั่วไปที่มีผลต่อระบบ reticulogistiocyte ซึ่งเกิดขึ้นในรูปแบบต่างๆจากปอดซึ่งไม่ส่งผลกระทบต่อสภาวะทั่วไปของสิ่งมีชีวิตไปสู่รูปแบบการปิดใช้งานและแม้แต่ร้ายแรง เป็นที่รู้จักภายใต้ชื่อของโรค Beck หรือโรคBénier-Beck-Schaumann หมายถึงโรคระบบที่มีเรื้อรังแน่นอนโดยการก่อตัวของ granulomas เฉพาะในอวัยวะต่างๆและเนื้อเยื่อ Sarcoid granulomas แตกต่างจากวัณโรคส่วนใหญ่เนื่องจากไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้น ในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบการพัฒนาของการเกิดพังผืดทำให้เกิดการด้อยค่าอย่างต่อเนื่องของหน้าที่ของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ.

สาเหตุของโรค sarcoidosis ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันแน่ ในปลาย 19 และครึ่งแรกของศตวรรษที่ XX โรคนี้เกี่ยวข้องกับวัณโรค แต่สมมติฐานนี้ไม่ได้รับการยืนยัน ได้รับการพิสูจน์สรุปไม่ได้และอื่น ๆ "ทฤษฎี" สาเหตุของ Sarcoidosis เช่นบทบาทของโรคเรื้อนโรคซิฟิลิสเบริลเลียมเชื้อรากล้องจุลทรรศน์ไวรัสและอื่น ๆ . D. ตามแนวคิดสมัยใหม่ Sarcoidosis เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีปฏิกิริยารุนแรงผลกระทบของปัจจัยแวดล้อมต่างๆ.

พยาธิวิทยากายวิภาคศาสตร์ สารตั้งต้นก้านหลักของ Sarcoidosis - เป็น granuloma tuberculoid คล้ายตุ่มวัณโรค องค์ประกอบหลักในด้านคุณภาพและเชิงปริมาณของ granuloma นี้คือเซลล์เยื่อบุผิว ในภาพการตรวจชิ้นเนื้อตามแบบฉบับของ Sarcoidosis ของผิวในผิวชั้นหนังแท้ลึกและส่วนตรงกลางมีการตรวจพบกำหนดไว้อย่างชัดและแยกออกมาจากผิวหนังชั้นนอกและแยกออกจากกันโดย granulomas ประกอบด้วยเกือบเฉพาะของเซลล์เยื่อบุผิวกับขอบเซลล์แคบต่อมน้ำเหลืองที่ขอบมีสัญญาณของเนื้อร้ายวิเศษไม่มี มักจะอยู่ใน granulomas sarcoid (เหมือน tubercles) พบเส้นเลือด องค์ประกอบของโทรศัพท์มือถืออื่น ๆ มันเป็น Langhans เซลล์ยักษ์ซึ่งในทางตรงกันข้ามกับวัณโรคมีไม่ได้เสมอในปริมาณที่น้อย ที่สำคัญความสำคัญวินิจฉัยค่าในกรณีที่ไม่มีโซน granuloma อักเสบของเม็ดเลือดขาว sarcoidosis ของจมูกปรากฏการเกิดขึ้นของก้อนหนาแน่นบนผิวสีฟ้าเพาะ เป็นระยะ ๆ และสามารถใช้งานได้นานหลายสิบปี ก้อนเหล่านี้มักจะเป็นแผลที่มีการก่อตัวของเส้นรอบวงเนื้อเยื่อในปริมาณน้อย ๆ ที่พวกเขาอาจเกิดขึ้น tyromatosis กว่าความคล้ายคลึงกันของพวกเขาแสดงออกกับสิวที่เกิดขึ้นในโรคลูปัสและโรคเรื้อน เมื่อกล้องจุลทรรศน์ของเยื่อบุผิวจมูกการก่อตัวกลมคล้าย ๆ กันของสีน้ำเงินซีดจะพบบางครั้งติดเชื้อที่ศูนย์มีบริเวณเม็ดสีแดงตามเส้นรอบวง บางครั้งการก่อตัวของ sarcoid จะอยู่ในรูปแบบของเนื้อเยื่อเพ็ปซูโดไลติกที่ทำให้ลำไส้เล็กของช่องจมูกลดลงและเป็นสาเหตุของการเกิด synechia ระหว่างเปลือกหอยและผนังกั้นของจมูก ในเวลาเดียวกันมีอาการน้ำมูกไหลอย่างต่อเนื่องและมีเลือดออกทางจมูกบ่อยมาก.

В หลักสูตรทางคลินิกของ sarcoidosis มักจะมีร่องรอยขั้นตอนของการกำเริบและการให้อภัย ในช่วงที่กำเริบของโรคความอ่อนแอทั่วไปพัฒนาปวดกล้ามเนื้อปวดข้อเพิ่มขึ้น ESR leukopenia, lymphocytopenia และ monocytosis พัฒนา hypercalcemia ที่เกิดขึ้นในระหว่างการกำเริบทำให้เกิดอาการกระหาย, polyuria คลื่นไส้และท้องผูก ด้วยรูปแบบของ sarcoidosis ในปอดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุด ได้แก่ ความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดต้อหินต้อกระจกและอื่น ๆ.

การวินิจฉัยโรค sarcoidosis ของจมูกจะมีขึ้นบนพื้นฐานของการไม่มี microbiota ที่เฉพาะเจาะจงการเปลี่ยนแปลงลักษณะทางสัณฐานวิทยาทั้งในจมูกและในอวัยวะอื่น ๆ ตลอดจนภาพทางคลินิก แยกแยะความแตกต่างของ sarcoidosis ของจมูกจาก granulomatosis อื่น ๆ หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการเกิด sarcoidosis การตรวจเอ็กซเรย์ของเต้านม (การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองในเม็ดเลือดแดง, การพังทลายของปอด), อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง,.

การรักษา Sarcoidosis จมูกแม้จะมีข้อเสนอจำนวนมาก (ยาเสพติดสารหนูบิสมัทปรอท, ทอง, วัณโรคแอนติเจนยาปฏิชีวนะ ACTH รังสีรักษาและอื่น ๆ . พี) พิสูจน์ให้เห็นว่าจะไม่ได้ผลหรือนำเพียงบรรเทาชั่วคราว.

В ปัจจุบันในระยะที่ใช้งานของ capcoidosis การรักษาประกอบด้วยการใช้ glucocorticoids ในระยะยาว (6 เดือนขึ้นไป) per os หรือเฉพาะที่ (ตัวอย่างเช่นถ้าจมูกหรือตาได้รับผลกระทบ) พวกเขายังกำหนดสำหรับแผลของหัวใจปอดระบบประสาทและรูปแบบทั่วไป การรักษารวมจะใช้เป็นยากดภูมิคุ้มกัน delagil, วิตามินอีพร้อมกันและอาการการรักษาจะดำเนินการขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่ปรากฏอาการของโรคและ Sarcoidosis (การรักษาความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจปอดตัดตอนหัวใจ decompensated โพรง synechiae จมูกการผ่าตัดรักษาภาวะแทรกซ้อนที่ตา Sarcoidosis ฯลฯ.).

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและความสามารถในการทำงานในระหว่างการรักษาในระยะแรกเป็นสิ่งที่ดี การกู้คืนที่เป็นไปได้หลังจากการบำบัดฮอร์โมนครั้งแรก ในผู้ป่วยจำนวนมากการรักษาในระยะยาวเป็นไปได้ ในช่วงปลายของโรคการรักษาไม่ได้ผล ผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและความเสียหายของระบบประสาทที่มีเสถียรภาพถูกปิดใช้งานการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตของพวกเขาจะแย่ลง ผู้ป่วยที่เป็นโรค sarcoidosis อยู่ภายใต้การสังเกตการณ์การจ่ายยาในห้องปฏิบัติการป้องกันวัณโรค.

[1], [2], [3], [4], [5]