โรคซาร์คอยด์ในจมูก: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคซาร์คอยด์เป็นโรคทั่วไปที่ส่งผลต่อระบบเรติคูโลฮิสทิโอไซต์ โดยเกิดขึ้นตั้งแต่แบบเบาสุด ไม่ส่งผลกระทบต่อสภาพร่างกายโดยทั่วไป ไปจนถึงแบบรุนแรง ทำให้พิการ หรืออาจถึงขั้นเสียชีวิต โรคนี้รู้จักกันในชื่อโรคเบ็ค หรือโรคเบสเนียร์-เบ็ค-ชอว์มันน์ หมายถึงโรคระบบที่มีอาการเรื้อรัง โดยมีลักษณะเฉพาะคือมีเนื้อเยื่ออักเสบเฉพาะที่ก่อตัวขึ้นในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ เนื้อเยื่ออักเสบซาร์คอยด์แตกต่างจากเนื้อเยื่ออักเสบวัณโรค โดยหลักๆ แล้วไม่มีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อตาย พังผืดอาจก่อตัวขึ้นในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ส่งผลให้อวัยวะที่ได้รับผลกระทบทำงานผิดปกติอย่างต่อเนื่อง

สาเหตุของโรคซาร์คอยด์ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ ในช่วงปลายศตวรรษที่ 19 และครึ่งแรกของศตวรรษที่ 20 โรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับวัณโรค แต่สมมติฐานนี้ไม่ได้รับการยืนยัน "ทฤษฎี" อื่นๆ เกี่ยวกับสาเหตุของโรคซาร์คอยด์ เช่น บทบาทของโรคเรื้อน ซิฟิลิส เบริลเลียม เชื้อราจุลภาค ไวรัส ฯลฯ ก็ยังไม่น่าเชื่อถือเช่นกัน ตามแนวคิดสมัยใหม่ โรคซาร์คอยด์เป็นโรคที่เกิดจากการตอบสนองภูมิคุ้มกันบกพร่อง โดยมีปฏิกิริยาพิเศษของร่างกายต่อผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมต่างๆ

กายวิภาคศาสตร์ทางพยาธิวิทยา โครงสร้างหลักของโรคซาร์คอยด์คือเนื้อเยื่อบุผิวแบบทูเบอร์คูลอยด์ ซึ่งมีลักษณะคล้ายกับเนื้อเยื่อบุผิวแบบทูเบอร์คูลัส องค์ประกอบหลักของเนื้อเยื่อบุผิวแบบทูเบอร์คูลัสนี้ทั้งในเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณคือเซลล์เยื่อบุผิว ในภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาทั่วไปของโรคซาร์คอยด์ของผิวหนัง ซึ่งมีลักษณะชัดเจนและแยกออกจากชั้นหนังกำพร้าและจากกันเอง จะพบเนื้อเยื่อบุผิวแบบทูเบอร์คูลัสเดี่ยวๆ ในส่วนลึกและส่วนกลางของชั้นหนังแท้ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวเกือบทั้งหมดที่มีขอบเซลล์ลิมฟอยด์แคบๆ ตามแนวขอบโดยไม่มีสัญญาณของเนื้อตายแบบเป็นก้อน หลอดเลือดมักพบในเนื้อเยื่อบุผิวแบบซาร์คอยด์ (ต่างจากเนื้อเยื่อบุผิวแบบทูเบอร์คูลัส) องค์ประกอบของเซลล์อีกประการหนึ่งคือเซลล์ขนาดใหญ่ประเภทลังฮันส์ ซึ่งต่างจากวัณโรคตรงที่ไม่พบเซลล์เหล่านี้ในปริมาณน้อยเสมอไป การวินิจฉัยแยกโรคที่มีความสำคัญอย่างยิ่งคือการไม่มีบริเวณอักเสบของเม็ดเลือดขาวพหุรูปในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดซาร์คอยด์ โรคซาร์คอยด์ของจมูกจะแสดงอาการเป็นตุ่มสีน้ำเงินหนาแน่นบนผิวหนัง ซึ่งจะเกิดขึ้นเป็นระยะๆ และอาจคงอยู่เป็นเวลาหลายสิบปี ตุ่มเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเกิดแผลพร้อมกับการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบเส้นรอบวง และอาจเกิดเนื้อตายแบบเป็นก้อนได้ในปริมาณเล็กน้อย ซึ่งเป็นสาเหตุว่าทำไมตุ่มเหล่านี้จึงคล้ายกับตุ่มที่เกิดขึ้นในโรคลูปัสและโรคเรื้อน เมื่อตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเยื่อบุจมูกจะพบตุ่มสีฟ้าซีดที่คล้ายกัน ซึ่งบางครั้งเป็นแผลที่บริเวณตรงกลาง โดยมีบริเวณเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสีแดงรอบเส้นรอบวง บางครั้งตุ่มของซาร์คอยด์อาจมีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อโพลีแซ็กคาไรด์เทียม ทำให้ช่องจมูกแคบลงและทำให้เกิดการยึดเกาะระหว่างเยื่อบุโพรงจมูกและผนังกั้นโพรงจมูก ในกรณีนี้ จะพบน้ำมูกไหลอย่างต่อเนื่องและเลือดกำเดาไหลเล็กน้อยบ่อยครั้ง

อาการของโรคซาร์คอยด์มักมีระยะของการกำเริบและระยะสงบ ในช่วงที่โรคกำเริบ อาการอ่อนแรงทั่วไปจะเพิ่มขึ้น ปวดกล้ามเนื้อและปวดข้อ ไตเพิ่มขึ้น เม็ดเลือดขาวต่ำ ลิมโฟไซต์ต่ำ และโมโนไซต์เพิ่มขึ้น ภาวะแคลเซียมในเลือดสูงที่เกิดขึ้นในช่วงที่โรคกำเริบจะส่งผลให้เกิดอาการกระหายน้ำ ปัสสาวะบ่อย คลื่นไส้ และท้องผูก ในโรคซาร์คอยด์ชนิดปอด ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุด ได้แก่ การทำงานของหัวใจและปอดบกพร่อง ต้อหิน ต้อกระจก เป็นต้น

การวินิจฉัยโรคซาร์คอยด์ในโพรงจมูกนั้นขึ้นอยู่กับการไม่มีจุลินทรีย์เฉพาะ การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะทั้งในโพรงจมูกและอวัยวะอื่น ๆ และภาพทางคลินิก โรคซาร์คอยด์ในโพรงจมูกนั้นแตกต่างจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดอื่น ๆ หากสงสัยว่าเป็นโรคซาร์คอยด์ จำเป็นต้องตรวจเอกซเรย์ทรวงอก (ต่อมน้ำเหลืองในช่องกลางทรวงอกโต มีพังผืดในปอด) อัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง และตรวจเลือดอย่างละเอียด

การรักษาโรคซาร์คอยด์ในโพรงจมูก แม้จะมีข้อเสนอแนะต่างๆ มากมาย (สารหนู บิสมัท ปรอท ทองคำ แอนติเจนวัณโรค ยาปฏิชีวนะ ACTH การฉายรังสี เป็นต้น) แต่กลับพิสูจน์แล้วว่าไม่มีประสิทธิภาพหรือทำให้ดีขึ้นเพียงชั่วคราวเท่านั้น

ปัจจุบันในระยะที่โรคซาร์คอยด์ยังดำเนินอยู่ การรักษาประกอบด้วยการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว (6 เดือนขึ้นไป) ต่อระบบทางเดินหายใจหรือเฉพาะที่ (เช่น ในกรณีที่จมูกหรือดวงตาได้รับความเสียหาย) นอกจากนี้ยังกำหนดให้ใช้ในกรณีที่หัวใจ ปอด ระบบประสาท และรูปแบบทั่วไปได้รับความเสียหาย ในการรักษาที่ซับซ้อน จะใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เดอลาจิล วิตามินอี ในเวลาเดียวกัน การรักษาตามอาการจะดำเนินการขึ้นอยู่กับตำแหน่งของโรคซาร์คอยด์และกลุ่มอาการที่เกิดขึ้น (การรักษาภาวะหายใจล้มเหลว โรคหัวใจปอดเสื่อม การตัดพังผืดออกจากโพรงจมูก การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับภาวะแทรกซ้อนของโรคซาร์คอยด์ที่ดวงตา เป็นต้น)

การรักษาในระยะแรกอาจให้ผลการรักษาที่ดีต่อชีวิตและความสามารถในการทำงาน การฟื้นตัวอาจเกิดขึ้นได้หลังจากการบำบัดด้วยฮอร์โมนครั้งแรก ผู้ป่วยหลายรายอาจมีอาการสงบในระยะยาว ในระยะท้ายของโรค การรักษาจะไม่ได้ผล ผู้ป่วยที่มีการทำงานของหัวใจและปอดไม่เพียงพอและระบบประสาทได้รับความเสียหายจะไม่สามารถทำงานได้ และการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตจะแย่ลง ผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ต้องเข้ารับการสังเกตอาการที่คลินิกในสถาบันต่อต้านวัณโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]