ภาวะพย์โนไซโทซิสในวัยทารก

โรคที่เกิดจากการทำลายโครงสร้างไขมันของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงยังรวมถึงภาวะพย์โนไซโตซิสในเด็ก ซึ่งไม่ใช่โรคทางพันธุกรรมที่คงอยู่และมีลักษณะชั่วคราวและมีการพยากรณ์โรคที่ดี

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

สันนิษฐานว่าภาวะพึนไซโตซิสในเด็กเป็นกลุ่มอาการที่พบในสภาวะหลายอย่าง เช่น ในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก ไตวาย ในทารกแรกเกิดที่มีภาวะขาดเอนไซม์ G-6-PD ติดเชื้อ และอาจรวมถึงภาวะขาดวิตามินอีด้วย

ไพค์โนไซต์คือเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอและมีรอยเปื้อนสีเข้ม พร้อมด้วยกระบวนการมีหนามจำนวนมาก โดยปกติจะมีขนาดเล็กกว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติ

ภาวะพ็อกโนไซต์ต่ำที่สุดพบในเด็กที่มีอายุ 3 เดือนแรก และพบมากที่สุดในทารกคลอดก่อนกำหนด ได้รับการยืนยันว่าทารกแรกเกิดที่ครบกำหนดจะมีพ็อกโนไซต์ 0.3-1.9% ในขณะที่ทารกคลอดก่อนกำหนดจะมีพ็อกโนไซต์ 0.3-5.6% ในผู้ใหญ่ จำนวนพ็อกโนไซต์ไม่เกิน 0.3% หลังจากอายุ 3 เดือน จำนวนพ็อกโนไซต์จะลดลงอย่างรวดเร็ว หากด้วยเหตุผลบางอย่างจำนวนพ็อกโนไซต์ไม่ลดลงและถึง 30-50% อาจมีอาการทางคลินิกของโรค

ในทางคลินิก ภาวะพย์คโนไซโทซิสมีลักษณะเด่นคือ ดีซ่าน โลหิตจาง และม้ามโต โดยดีซ่านอาจไม่ปรากฏจนกว่าจะถึงสัปดาห์ที่ 3 ของชีวิต และอาจเกิดภาวะโลหิตจางได้เมื่ออายุ 1 เดือน ความรุนแรงของกระบวนการสร้างเม็ดเลือดแดงแตกจะขนานไปกับจำนวนพย์คโนไซท์ในเลือดส่วนปลาย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]