ภาวะกล้ามเนื้อเรียบแบบซูโดบัลบาร์ (Pseudobulbar dysarthria)

ในบรรดาอาการผิดปกติของการพูดที่ได้รับการวินิจฉัย ซึ่งมีสาเหตุมาจากความผิดปกติทางระบบประสาทต่างๆ (มักเป็นอาการเสื่อมของระบบประสาท) และแสดงออกมาในลักษณะของความบกพร่องในการสร้างเสียง ผู้เชี่ยวชาญเน้นย้ำถึงอาการพูดไม่ชัดแบบ pseudobulbar dysarthria

[ 1 ]

ระบาดวิทยา

ระบาดวิทยาของโรค pseudobulbar dysarthria: ใน 85% ของกรณี ความผิดปกติทางการพูดประเภทนี้เกิดจากโรคหลอดเลือดสมองขาดเลือดในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ในคนหนุ่มสาว สาเหตุหลักคือการบาดเจ็บที่สมอง ในผู้ป่วย pseudobulbar palsy ร้อยละ 65-90 เป็นผู้หญิงอายุ 50-80 ปี

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุ ภาวะกล้ามเนื้อเรียบคล้ายหลอดลมตีบ

สาเหตุสำคัญของ pseudobulbar dysarthria คือ รอยโรคที่เส้นใยประสาททั้งสองข้างของเส้นทาง corticobulbar (ทางเดิน) ซึ่งนำสัญญาณจากเซลล์ประสาทสั่งการของเปลือกสมองไปยังนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองสั่งการ (glossopharyngeal, trigeminal, facial, hypoglossal) ซึ่งตั้งอยู่ในบริเวณ bulbar ของ medulla oblongata

Pseudobulbar dysarthria เป็นปัญหาของการทำงานของกล้ามเนื้อของระบบการเปล่งเสียง และการเกิดโรคนี้เกี่ยวข้องกับการที่การส่งกระแสประสาทไปยังกล้ามเนื้อเหล่านี้ช้าลงหรือแม้กระทั่งหยุดลง และเกิดภาวะอัมพาตบางส่วน

ความเสียหายต่อเส้นใยประสาทเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ เช่น จากหลอดเลือดหรือจากการสลายตัวของไมอีลินของปลอกหุ้มเส้นใยประสาท

นักประสาทวิทยาเชื่อว่าสาเหตุของภาวะ pseudobulbar dysarthria เกิดจากหลอดเลือด ดังนี้

• ภาวะขาดเลือดในสมองทั้งสองข้าง (โรคหลอดเลือดสมองตีบชนิดหนึ่งซึ่งเกิดจากหลอดเลือดในสมองได้รับความเสียหายจากภาวะหลอดเลือดแดงแข็งหรือหลอดเลือดอุดตัน)
• โรคหลอดเลือดสมองผิดปกติแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบเด่นร่วมกับโรคสมองเสื่อมใต้เปลือกสมอง (กลุ่มอาการ CADASIL) ซึ่งถือเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคเสื่อมของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมในผนังหลอดเลือด พยาธิสภาพของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน Notch 3 บนโครโมโซม 19

[ 6 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงหลักในการเกิด pseudobulbar dysarthria ร่วมกับความผิดปกติของหลอดเลือดสมอง โดยเฉพาะโรคหลอดเลือดสมองอุดตัน ได้แก่ ความดันโลหิตสูง หลอดเลือดแดงแข็ง โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ โรคอ้วน วัยชรา และในผู้ชาย การใช้ยาซิลเดนาฟิล (ไวอากร้า)

การสูญเสียไมอีลิน ซึ่งเป็นปลอกหุ้มที่ป้องกันของเส้นใยประสาท หรือภาวะการเสื่อมของไมอีลิน เป็นสาเหตุของภาวะ pseudobulbar dysarthria ในโรค multiple sclerosis, x-linked adrenoleukodystrophy, พิษของสารกำจัดวัชพืชและยาฆ่าแมลงกลุ่มออร์กาโนฟอสฟอรัส และยาคลายกล้ามเนื้อบางชนิด

Pseudobulbar dysarthria อาจเกิดจากการอักเสบ (สมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ซิฟิลิสในสมอง) เนื้องอก หรือการบาดเจ็บที่สมอง โรคทางระบบประสาทนี้อาจเกิดขึ้นร่วมกับภาวะอัมพาตเหนือแกนสมองแบบก้าวหน้า (กลุ่มอาการสตีล-ริชาร์ดสัน-โอลเซฟสกี) ซึ่งระบาดวิทยาในกลุ่มชาวยุโรปไม่เกิน 6 คนต่อประชากร 100,000 คน

อาการ pseudobulbar dysarthria มักเกิดขึ้นน้อยกว่าสามเท่า โดยแสดงอาการเป็นอาการของโรคเซลล์ประสาทสั่งการที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ เช่น โรค amyotrophic lateral sclerosis ที่เกิดขึ้นเป็นครั้งคราวหรือถ่ายทอดทางพันธุกรรม (เมื่อเซลล์ประสาทในบริเวณสั่งการของเปลือกสมองค่อยๆ ตายลงเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีน) เช่นเดียวกับอัมพาต pseudobulbar (ทำให้เซลล์ประสาทสั่งการส่วนบนได้รับความเสียหายจากการเสื่อมสภาพ) โดยหลักการแล้วpseudobulbar dysarthriaเป็นภาวะทางคลินิกที่นอกจากจะมีอาการ dysarthria แล้ว ยังแสดงอาการโดยอาการกลืนลำบาก (dysarthria) อาการอาเจียนเพิ่มขึ้น และปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่ไม่แน่นอน (เปลี่ยนแปลงได้)

[ 7 ], [ 8 ]

อาการ ภาวะกล้ามเนื้อเรียบคล้ายหลอดลมตีบ

ดังที่นักประสาทวิทยาสังเกต ในหลายกรณี ผู้ป่วยที่เป็นโรค pseudobulbar dysarthria เองไม่ได้สังเกตเห็นสัญญาณแรกของพยาธิวิทยา และญาติของผู้ป่วยจะให้ความสนใจกับการเปลี่ยนแปลงของการพูดของพวกเขา แม้ว่าจะพูดไม่ชัดก็ตาม

อาการทางคลินิกของ pseudobulbar dysarthria แตกต่างกันดังนี้:

• อัตราการพูดช้าผิดปกติ พูดเบาและไม่ชัดเจน (สิ่งที่พูดฟังดูเหมือนบุคคลนั้นพยายาม “บีบ” คำพูดออกมา)
• การออกเสียงทางนาสิก (การออกเสียงทางนาสิก)
• ลิ้นตึง (spastic) และหมุนในช่องปากได้ไม่ดี (แต่กล้ามเนื้อไม่ฝ่อ)
• การพูดจาจะน่าเบื่อ เนื่องจากกล้ามเนื้อกล่องเสียงตึงตัวโดยทั่วไป ทำให้ระดับเสียงไม่เปลี่ยนแปลง
• เกิดอาการกระตุกของสายเสียง (dysphonia)
• ความยากลำบากในการเคลื่อนไหวลิ้นและขากรรไกรพร้อมกันทำให้เคี้ยวและกลืนลำบาก (dysphagia)
• เพิ่มการตอบสนองของขากรรไกรล่างและคอหอย
• การปิดปากต้องออกแรงพอสมควรจึงจะทำให้เกิดน้ำลายไหล
• ความสามารถในการควบคุมกล้ามเนื้อใบหน้าลดลงหรือไม่มีเลย (เช่น รอยยิ้มมักจะดูเหมือนยิ้มกว้าง)
• อาการแสดงพฤติกรรมทางอารมณ์ที่ผิดปกติอย่างเป็นธรรมชาติ กลุ่มอาการร้องไห้และ/หรือหัวเราะโดยไม่ตั้งใจ

ในบางกรณี ความผิดปกติของเส้นประสาทอาจส่งผลต่อเส้นทางพีระมิดของกระแสประสาท ซึ่งแสดงออกโดยการเพิ่มขึ้นของโทนของกล้ามเนื้อกลุ่มอื่นๆ (อัมพาตแบบเกร็ง) หรือภาวะสะท้อนกลับมากเกิน

ภาวะกลืนลำบากของหลอดประสาทเทียมในเด็ก

อาการ pseudobulbar dysarthria ในเด็กอาจเป็นผลมาจากโรคระบบประสาทสมองที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งเกิดจาก dysontogenesis ทางพันธุกรรม; เซลล์ทรงกลมหรือเมตาโครมาติกที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรม; โรค leukoencephalitis ของ Van Bogaert; เยื่อหุ้มสมองอักเสบเฉียบพลัน; โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบหลังการฉีดวัคซีน; โรค Tay-Sachs (GM2 gangliosidosis) ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน; เนื้องอกในสมอง (medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma); การบาดเจ็บที่สมองจากอุบัติเหตุ (รวมถึงการบาดเจ็บที่กระดูกสันหลังส่วนคอที่ได้รับตั้งแต่แรกเกิด); กลุ่มอาการ pseudobulbar ที่ลุกลามในเด็กโรคสมองพิการก็รวมอยู่ในรายชื่อสาเหตุของอาการพูดไม่ชัดประเภทนี้ในเด็กด้วย แม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่ของโรคสมองพิการ จะพบรอยโรคที่เปลือกสมองแบบแพร่กระจาย ความเสียหายของสมองน้อย ฯลฯ และไม่ได้เกิดขึ้นเฉพาะกับเส้นประสาทของช่องสมองส่วนคอร์ติโคบัลบาร์เท่านั้น

อาการของโรค pseudobulbar dysarthria อาจเริ่มในเด็กที่มีอาการสำลักและไอบ่อย มีปัญหาในการเคี้ยวและกลืน น้ำลายไหล มีอาการผิดปกติในการแสดงออกทางสีหน้า และในภายหลังในวัยที่เด็กเริ่มพูดได้ อาจพบปัญหาในการสร้างเสียงในระดับความรุนแรงแตกต่างกันไป

นักบำบัดการพูดแนะนำให้ผู้ปกครองใส่ใจว่ากล้ามเนื้อใบหน้าของเด็ก "ทำงาน" อย่างแข็งขันเพียงใด ว่าเด็กสามารถแลบลิ้นได้หรือไม่ ปิดริมฝีปากแน่นหรือยืดริมฝีปากเหมือน "ท่อ" ได้หรือไม่ อ้าปากกว้าง ฯลฯ นอกจากนี้ ควรคำนึงไว้ด้วยว่าเด็กที่เป็นโรค pseudobulbar dysarthria มักพูดช้าและเข้าใจได้ยาก และเมื่อเด็กพยายามออกเสียงบางอย่าง เขาก็จะเกร็งและมักจะเงียบ

เนื่องจากกล้ามเนื้อตึง ทำให้ไม่สามารถออกเสียงได้โดยอัตโนมัติ และเด็กดังกล่าวจึงพูดได้ไม่ดีแม้แต่ในวัย 5 หรือ 6 ขวบ นอกจากนี้ ภาวะ pseudobulbar dysarthria ในเด็กไม่เพียงแต่ทำให้ขาดคำศัพท์ในการสื่อสารเท่านั้น แต่ยังทำให้การรับรู้คำพูดของผู้อื่นทำได้ยากอีกด้วย ภาวะ pseudobulbar dysarthria ที่รุนแรงที่สุดในเด็กคือภาวะ anarthria หรือภาวะที่กล้ามเนื้อในการเปล่งเสียงทำงานผิดปกติอย่างสมบูรณ์

ขั้นตอน

ความรุนแรงของอาการขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายของเส้นประสาทของคอร์ติโคบัลบาร์เทรทโดยตรง ได้แก่ ระดับเล็กน้อย (III) ระดับปานกลาง (II) หรือระดับรุนแรง (I) หากระดับเล็กน้อยเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการออกเสียงเล็กน้อย เมื่อพยาธิสภาพดำเนินไปตามเวลา ผลข้างเคียงและภาวะแทรกซ้อนที่ไม่อาจย้อนกลับได้จะเกิดขึ้น ซึ่งไม่เพียงแต่เกี่ยวข้องกับความไม่สามารถออกเสียงอย่างชัดเจนเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการกลืนอาหารด้วย

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

รูปแบบ

นักบำบัดการพูดในประเทศจะแบ่งประเภทของ pseudobulbar dysarthria ออกเป็น pseudobulbar dysarthria แบบเกร็ง แบบอ่อนแรง แบบผสม และแบบที่มีอาการไม่รุนแรง คือ pseudobulbar dysarthria แบบหาย

ในขณะที่นักประสาทวิทยาถือว่า pseudobulbar dysarthria เป็น dysarthria ประเภทหนึ่งของการเกร็ง เนื่องจากความเสียหายต่อเส้นใยประสาทในพยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นทั้งสองข้างและทำให้กล้ามเนื้อในแขนขาตึงขึ้นและมีอาการตอบสนองไวเกินปกติ

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัย ภาวะกล้ามเนื้อเรียบคล้ายหลอดลมตีบ

การวินิจฉัยภาวะ pseudobulbar dysarthria จะดำเนินการระหว่างการตรวจผู้ป่วยโดยแพทย์ระบบประสาท ส่วนความสามารถของอุปกรณ์การออกเสียง (หลังจากการวินิจฉัยแล้ว) จะได้รับการประเมินโดยนักบำบัดการพูด

การตรวจระบบประสาทประกอบด้วยการตรวจร่างกายและประวัติทางการแพทย์ มีชุดการทดสอบพิเศษ (สำหรับรีเฟล็กซ์อัตโนมัติในช่องปาก) ซึ่งใช้เพื่อตรวจสอบความสมบูรณ์ของการทำงานของเซลล์ประสาทสั่งการและสถานะการทำงานของเส้นประสาทของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการเปล่งเสียง เพื่อกระตุ้นรีเฟล็กซ์ที่เป็นลักษณะเฉพาะของอาการพูดไม่ชัดประเภทนี้ แพทย์จะใช้ไม้พายสัมผัสริมฝีปาก ฟัน เหงือก เพดานแข็ง จมูก หรือคางของผู้ป่วย จากการตอบสนองของผู้ป่วย ผู้เชี่ยวชาญสามารถสันนิษฐานได้ว่าอาการพูดไม่ชัดเป็นแบบ pseudobulbar นั่นคือ ชี้แจงภาพรวมของพยาธิวิทยา

กำหนดให้มีการตรวจเลือดทั่วไปและการตรวจทางชีวเคมี รวมถึงการศึกษาน้ำไขสันหลัง (โดยทำการเจาะน้ำไขสันหลังเพื่อดูด) การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมอาจเหมาะสมกับภาวะ pseudobulbar dysarthria ในเด็ก

การวินิจฉัยโรคทางระบบประสาทด้วยเครื่องมือนั้นต้องใช้ความเป็นไปได้ทั้งหมด การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง (EEG) ใช้เพื่อประเมินระดับการนำไฟฟ้าของเส้นประสาทในแต่ละโครงสร้างสมอง ส่วนการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) ช่วยให้ระบุกิจกรรมทางไฟฟ้าชีวภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อและระดับของเส้นประสาทได้

ผู้เชี่ยวชาญสามารถกำหนดพารามิเตอร์ความเร็วของการส่งแรงกระตุ้นจากเซลล์ประสาทสั่งการไปยังนิวเคลียสของเส้นประสาทสั่งการ และจากเซลล์ประสาทสั่งการไปยังกล้ามเนื้อที่สอดคล้องกันได้โดยใช้เครื่องตรวจคลื่นไฟฟ้าประสาทไมโอแกรม (ENMG) และการตรวจจับและการมองเห็นบริเวณที่ได้รับความเสียหายต่อเส้นใยประสาทนำไฟฟ้าจะดำเนินการในระหว่างการตรวจ MRI ของกะโหลกศีรษะ-สมอง

[ 15 ], [ 16 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคช่วยให้เราแยกความแตกต่างระหว่าง pseudobulbar dysarthria กับ bulbar dysarthria, cortical dysarthria หรือ extrapyramidal dysarthria ได้ และยังแยกความแตกต่างจาก myasthenia, progressive muscular atrophy, cranial polyneuritis และอื่นๆ ได้ด้วย

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การรักษา ภาวะกล้ามเนื้อเรียบคล้ายหลอดลมตีบ

จำเป็นต้องติดต่อแพทย์ระบบประสาทและนักบำบัดการพูดโดยเร็วที่สุด เนื่องจากสามารถช่วยแก้ไขการออกเสียงใน pseudobulbar dysarthria ระดับเล็กน้อยและปานกลาง และในเด็กที่มีอาการนี้ เพื่อฝึกฝนทักษะการพูดด้วยความช่วยเหลือจากการพัฒนาทักษะการเคลื่อนไหวในการเปล่งเสียงอย่างตรงจุด การรักษาด้วยยาสำหรับ pseudobulbar dysarthria ซึ่งจะฟื้นฟูเซลล์ประสาทที่เสียหายเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนหรือโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง และปรับปรุงการทำงานของกล้ามเนื้อของระบบเปล่งเสียงนั้นยังไม่สามารถทำได้

ภาวะ pseudobulbar dysarthria ในทั้งเด็กและผู้ใหญ่ (รวมถึงผู้ที่เคยเป็นโรคหลอดเลือดสมอง) ควรได้รับการแก้ไขโดยนักบำบัดการพูดที่มีคุณสมบัติเหมาะสม ผู้เชี่ยวชาญจะประเมินระดับของภาวะ pseudobulbar dysarthria ในผู้ป่วยแต่ละราย และจัดทำแผนงานสำหรับการแก้ไขภาวะ pseudobulbar dysarthria เป็นลายลักษณ์อักษรเป็นรายบุคคล

แผนการสอนนี้ประกอบด้วยแบบฝึกหัดพิเศษ (เพื่อให้โทนเสียงของกล้ามเนื้อในการออกเสียงเป็นปกติ การหายใจ) การฝึกออกเสียงให้ถูกต้อง การพัฒนาโครงสร้างการออกเสียงของเสียง เป็นต้น ในการทำงานกับเด็กๆ จะต้องให้ความสำคัญเป็นพิเศษกับการพัฒนาคำศัพท์ การสร้างทักษะทางไวยากรณ์ และการผสมผสานบรรทัดฐานของการใช้คำ ซึ่งจะช่วยสร้างรากฐานสำหรับการเรียนรู้การอ่านและการเขียนในช่วงเริ่มต้นของการเรียน และป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น การพัฒนาการพูดที่ไม่เต็มที่ ดังนั้น การมีส่วนร่วมอย่างแข็งขันของผู้ปกครองในการเสริมสร้างทักษะที่เด็กได้รับในชั้นเรียนกับนักบำบัดการพูดที่บ้านจึงเป็นสิ่งจำเป็นในการต่อสู้กับอาการพูดไม่ชัด

การป้องกัน

ในทางประสาทวิทยา การป้องกันความผิดปกติทางการพูด เช่น pseudobulbar dysarthria ซึ่งเกิดขึ้นในพยาธิสภาพของระบบประสาทเสื่อมหลายชนิด เช่นเดียวกับเนื้องอกในสมอง การบาดเจ็บ ปัญหาหลอดเลือดสมอง เป็นต้น จะไม่ได้รับการพิจารณา

[ 20 ], [ 21 ]

พยากรณ์

เห็นได้ชัดว่าเนื่องจากไม่สามารถป้องกันสาเหตุของโรคนี้ได้ และการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุ ซึ่งเมื่อโรคพื้นฐานดำเนินไป ก็อาจทำให้ผิดหวังได้...

โปรดทราบว่าความพิการกลุ่ม IB จะได้รับในกรณีที่สูญเสียการพูดบางส่วนหรือทั้งหมด (ภาวะพูดไม่ได้) หลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมอง บาดเจ็บ และเนื้องอกในสมอง รวมถึงโรคจิตบางชนิด ข้อมูลอย่างเป็นทางการ (พร้อมรายชื่อโรคและอาการ) อยู่ในคำสั่งของกระทรวงสาธารณสุขของยูเครนหมายเลข 561 (ลงวันที่ 5 กันยายน 2011) "เกี่ยวกับการอนุมัติคำสั่งเกี่ยวกับการจัดตั้งกลุ่มความพิการ"

[ 22 ], [ 23 ]