Poikiloderma: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Poikiloderma เป็นศัพท์ที่ใช้กันทั่วไปซึ่งเป็นอาการสำคัญที่ทำให้เกิดอาการฝ่อ (atrophy) เห็นได้ชัดเจน (retractic pigmentation) และ telangiectasia ในขณะเดียวกันอาจเกิด nucules lichenoid miliary, อ่อน, ตาชั่งบางและอาจเกิด hemorrhages petechial ขนาดเล็ก..

poykilodermii แต่กำเนิดเกิดขึ้นทันทีหลังคลอดหรือในช่วงปีแรกของชีวิต ซึ่งจะรวมถึงกลุ่มอาการของโรค Rotmunda ทอมสัน, dyskeratosis แต่กำเนิด, โรค Mende เดอคอสตาและโรคอื่น ๆ poykilodermii ที่ได้มาอาจเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของความหนาวเย็นความร้อนหรือรังสีหรือเป็นผลมาจากบาง dermatoses - การ. erythematosus ผิวหนัง scleroderma, parapsoriasis ผิวต่อมน้ำเหลืองไลเคน, ฯลฯ บางครั้ง poykilodermii คือการประกาศทางคลินิกของ fungoides Mycosis.

โรค Rothmund-Thompson เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยากซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในสตรี การสืบทอดคือ autosomal ถอย แต่ autosomal ครอบงำส่งเป็นไปได้ โรคดังกล่าวได้รับการบรรยายครั้งแรกโดยจักษุวิทยา A. Rotmund in 1868 г. เป็นต้อกระจกที่มีการเสื่อมสภาพของผิวหนัง จากนั้นไม่ทราบเกี่ยวกับการตีพิมพ์ของ Rothmund, M. Thompson in 1923 г. อธิบายลักษณะผิวเหมือนกันในสองสาวน้องสาวและเรียกว่าโรค "พิการ poikilodermia." อย่างไรก็ตามในกรณีของเขาน้องสาวไม่ได้มีปรากฏการณ์ต้อกระจก ใน 1957 г. В. ไทเลอร์เสนอให้รวมรัฐเหล่านี้ไว้ในหน่วย nosological หนึ่งหน่วย.

สาเหตุ ยีนพยาธิวิทยาตั้งอยู่บนโครโมโซมที่ 8 ในบางการศึกษาพบว่าลดลงในความสามารถในการลดความสามารถของดีเอ็นเอได้รับการค้นพบและในคนอื่น ๆ ความสามารถนี้ยังไม่ได้รับการตรวจพบ.

อาการ เมื่อคลอดผิวของเด็กเป็นเรื่องปกติ โรคนี้เกิดขึ้นใน 3-6 เดือนโดยปกติจะลดลงเมื่ออายุได้ 2 ปี ในตอนแรกมีอาการแดงและบวมที่ใบหน้าเร็ว ๆ นี้ - พื้นที่ของการฝ่อของผิวหนัง ตาข่ายและความหนาแน่นของ depigmentation กับ telangiectasias (poikilodermia), เรียกคืนอาการของโรคผิวหนังเรื้อรังรังสี การเปลี่ยนแปลงของผิวยกเว้นใบหน้าที่มีการแปลเฉพาะที่คอ, ก้น, แขนขา ในผู้ป่วยส่วนใหญ่แสงไวต่อแสงแดดจะเพิ่มขึ้น รูปแบบ Bullous ของโรคผิวหนังจะอธิบาย มีการเปลี่ยนแปลงในเส้นผม (ผมบนศีรษะหายากบางเปราะร่วงเป็นไปได้), dystrophy เล็บ dysplasia ของฟันฟันผุ ผู้ป่วยมักจะล้าหลังในการพัฒนาทางกายภาพ มักแสดง hypogonadism, hyperparathyroidism ใน 40 % ผู้ป่วยต้อกระจกทวิภาคีมักเกิดเมื่ออายุได้ 4-7 ปี.

Poikilodermia ที่เกิดขึ้นในวัยเด็กยังคงมีชีวิตอยู่ ในพื้นที่ของ poikiloderma กับอายุ foci ของ keratosis หรือมะเร็งเซลล์ squamous ของผิว.

ตาข่าย pigmentary poikilodermia Sivatta แบบฟอร์มนี้ของ poikilodermia ถูกอธิบายไว้ใน 1919 г. Civattе.

ไม่ได้มีการศึกษาถึงสาเหตุและสาเหตุของโรค.

อาการ ความพ่ายแพ้ของการพัฒนาที่ปรากฏในผิวหนังของใบหน้าลำคอหน้าอกและแขนไขว้กันเหมือนผิวคล้ำสีฟ้าสีน้ำตาลซึ่งส่วนใหญ่ลงวันที่ก่อนเกิดผื่นแดงแสงอาทิตย์และ telangiectasia ในสถานที่เหล่านี้มีการแผดโพแทสเซียมเล็ก ๆ ของรูขุมขน follicular มักจะมองเห็นได้และต่อมามีบริเวณที่มีอาการหย่อนสมส่วนของผิวหนัง.

การรักษาเป็นอาการ ป้องกันตัวเองจากแสงแดด ใช้ครีมป้องกันภาพ, สารต้านอนุมูลอิสระ, วิตามินและในกรณีที่รุนแรง - retinoids มีกลิ่นหอม.

[1], [2], [3], [4]