โรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเอง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเอง (คำพ้องความหมาย: โรค Weber-Christian, ผิวหนังอักเสบจากเชื้อรา)

สาเหตุและการเกิดโรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเองยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ การติดเชื้อในอดีต การบาดเจ็บ การแพ้ยา รอยโรคของตับอ่อน ฯลฯ มีความสำคัญอย่างยิ่ง กระบวนการ peroxidation ของไขมันมีบทบาทสำคัญ กระบวนการเหล่านี้เพิ่มขึ้นในจุดโฟกัสของโรคและการลดลงของกิจกรรมต้านอนุมูลอิสระในร่างกาย สังเกตได้ว่ามีการขาด α-antitrypticlin (α-ANT) ซึ่งเป็นสารยับยั้งโปรตีเอสในพลาสมา α-ANT สามารถควบคุมการเกิดปฏิกิริยาอักเสบได้

อาการของโรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเอง โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิง โดยปกติจะเริ่มด้วยอาการไม่สบาย ปวดกล้ามเนื้อและข้อ ปวดศีรษะ และอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นถึง 37-40 °C บางครั้งโรคจะเริ่มต้นและลุกลามโดยไม่รบกวนสภาพทั่วไปของผู้ป่วย ลักษณะเด่นคือมีต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนังหนึ่งหรือหลายต่อม กระบวนการนี้อาจแพร่กระจาย ต่อมน้ำเหลืองจะรวมตัวกันเป็นกลุ่มก้อนที่มีขนาดต่างๆ กัน ก่อตัวเป็นคราบขนาดใหญ่บนพื้นผิวที่มีพื้นผิวไม่เรียบ เป็นปุ่ม และมีขอบเขตที่ไม่ชัดเจน ต่อมน้ำเหลืองมักจะไม่เปิดออก เมื่อต่อมน้ำเหลืองหายไป บริเวณที่ฝ่อหรือยุบจะยังคงอยู่ที่เดิม บางครั้งการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นบนพื้นผิวของต่อมน้ำเหลืองแต่ละต่อมหรือกลุ่มก้อน ต่อมน้ำเหลืองจะเปิดออก ทำให้เกิดก้อนเนื้อสีเหลืองอมฟอง ผิวหนังเหนือต่อมน้ำเหลืองจะมีสีปกติหรือเปลี่ยนเป็นสีชมพูสด ส่วนใหญ่แล้วต่อมน้ำเหลืองจะอยู่ที่แขนขาส่วนล่างและส่วนบน ก้น แต่ก็สามารถเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นได้เช่นกัน

ในทางคลินิก อาการของโรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเองบนผิวหนังสามารถแบ่งได้ 3 แบบ คือ แบบเป็นปุ่ม แบบมีคราบ และแบบซึม

รูปแบบก้อนเนื้อมีลักษณะเด่นคือมีก้อนเนื้อที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่หลายมิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตร ขึ้นอยู่กับความลึกของตำแหน่งในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ก้อนเนื้อจะมีสีชมพูสดหรือสีชมพูอมฟ้า อยู่แยกจากกัน ไม่รวมเข้าด้วยกัน และแยกออกจากเนื้อเยื่อโดยรอบอย่างชัดเจน

การเกิดคราบพลัคเกิดจากการรวมตัวของต่อมน้ำเหลืองเป็นกลุ่มก้อนที่กินพื้นที่บริเวณหน้าแข้ง ต้นขา ไหล่ เป็นต้น ในกรณีนี้ อาจพบอาการบวมของแขนขาและอาการปวดอย่างรุนแรงอันเนื่องมาจากการกดทับของมัดเส้นประสาทและหลอดเลือด พื้นผิวของรอยโรคเป็นปุ่มๆ ขอบไม่ชัดเจน เนื้อของรอยโรคมีความยืดหยุ่นหนาแน่น (คล้ายโรคสเกลอโรเดอร์มา) สีผิวของรอยโรคมีตั้งแต่สีชมพูไปจนถึงสีน้ำตาลอมฟ้า

ในรูปแบบแทรกซึม การเปลี่ยนแปลงจะปรากฏบนพื้นผิวของต่อมน้ำเหลืองแต่ละต่อมหรือกลุ่มก้อน สีของจุดจะเปลี่ยนเป็นสีแดงสดหรือสีม่วง ภาพทางคลินิกจะคล้ายกับฝีหรือเสมหะ เมื่อจุดเปิดออกจะพบก้อนเนื้อสีเหลืองคล้ายฟอง

ผู้ป่วยหนึ่งรายอาจมีอาการในรูปแบบที่แตกต่างกันในเวลาเดียวกัน หรือรูปแบบหนึ่งอาจพัฒนาไปเป็นอีกแบบหนึ่งได้

การแบ่งประเภทอาการทางคลินิกออกเป็นแบบเรื้อรัง กึ่งเฉียบพลัน และเฉียบพลัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการดำเนินโรคทางคลินิก

ในระยะเฉียบพลัน มีอาการทั่วไปที่ชัดเจนของโรค ได้แก่ ไข้สูงเป็นเวลานาน อ่อนแรง เม็ดเลือดขาวต่ำ ESR สูงขึ้น ค่าคงที่ทางชีวเคมีของร่างกายเบี่ยงเบนไป ในทางคลินิก อาการนี้มีลักษณะเฉพาะคือ การเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วของการหายจากโรคและการกำเริบ ง่วงนอน และดื้อต่อการบำบัดประเภทต่างๆ จำนวนต่อมน้ำเหลืองบนผิวหนังมักจะเพิ่มขึ้น ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลัน อาการทางคลินิกจะเด่นชัดน้อยลง

โรค panniculitis เรื้อรังมีแนวทางการรักษาที่ดี โดยอาการทั่วไปของผู้ป่วยมักไม่รุนแรง อาการจะหายได้เองเป็นเวลานาน แต่หากกลับมาเป็นซ้ำจะรุนแรงมาก อวัยวะภายในจะไม่มีการเปลี่ยนแปลง

การตรวจทางพยาธิวิทยา การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยามีลักษณะเฉพาะคือการแทรกซึมของเนื้อเยื่อไขมันโดยลิมโฟไซต์หรือนิวโทรฟิลแบบแบ่งส่วนโดยไม่เกิดฝี เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาพัฒนาขึ้น การแทรกซึมซึ่งประกอบด้วยฮิสทิโอไซต์ที่ผสมระหว่างพลาสมาเซลล์และลิมโฟไซต์จะเข้ามาแทนที่ก้อนไขมันทั้งหมด ฮิสทิโอไซต์จะปรากฏขึ้นเพื่อดูดซับไขมันที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ไขมันที่ตายแล้วและส่วนที่เหลือของเซลล์ไขมันเอง ซึ่งเรียกว่าเซลล์โฟม ในขั้นตอนสุดท้าย กระบวนการนี้จะสิ้นสุดลงด้วยจำนวนไฟโบรบลาสต์ที่เพิ่มขึ้นและการแทนที่จุดโฟกัสด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

การวินิจฉัยแยกโรค ควรแยกโรคนี้จากภาวะ panniculitis หลังสเตียรอยด์, ภาวะไขมันเกาะตับอ่อนในอินซูลิน, เนื้องอกเนื้อร้าย, erythema nodosum, sarcoid ใต้ผิวหนังชั้นลึก, โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชั้นลึก, เนื้องอกไขมัน

การรักษาโรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเอง การรักษาจะพิจารณาจากสภาพทั่วไปของผู้ป่วย ประเภททางคลินิกของโรค panniculitis ที่เกิดขึ้นเอง และลักษณะของโรค โดยกำหนดให้ใช้สารต้านอนุมูลอิสระ (อัลฟาโทโคฟีรอล ลิปามิด กรดไลโปอิก) ยาบำรุง (กรดแอสคอร์บิกปริมาณมาก รูติน) ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม ยาต้านมาเลเรีย สำหรับกรณีที่รุนแรงและต่อเนื่อง ให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์แบบระบบ (เพรดนิโซโลน 50-100 มก.) และไซโกสแตติก (โพรสพิดิน) ได้ผลดี สำหรับภายนอก ให้ทายาขี้ผึ้ง dibunol 5% ลงบนแผล 2-3 ครั้งต่อวัน โดยทาใต้ผ้าพันแผลแบบปิด วันละครั้ง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]