โรคโพรงสมองบวมน้ำ

ภาวะโพรงสมองบวมน้ำคือภาวะที่โพรงสมองขยายตัวโดยมีน้ำไขสันหลังมากเกินไป อาการของโรคโพรงสมองบวมน้ำได้แก่ ศีรษะโตขึ้นและสมองฝ่อลง ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นทำให้กระสับกระส่ายและกระหม่อมโป่งพอง การวินิจฉัยโรคจะใช้การอัลตราซาวนด์ในทารกแรกเกิด และการตรวจซีทีหรือเอ็มอาร์ไอในเด็กโต การรักษาโรคโพรงสมองบวมน้ำมักทำโดยการผ่าตัดเปิดโพรงสมอง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุ ภาวะน้ำในสมองคั่ง

ภาวะน้ำคั่งในสมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของขนาดศีรษะที่ใหญ่ผิดปกติในทารกแรกเกิด เกิดจากการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง (ภาวะน้ำคั่งในสมองอุดตัน) หรือการดูดซึมน้ำไขสันหลังกลับที่บกพร่อง (ภาวะน้ำคั่งในสมองอุดตัน) การอุดตันมักเกิดขึ้นในบริเวณท่อส่งน้ำของซิลเวียส แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นในบริเวณทางออกของโพรงสมองที่สี่ (ฟอรามินาของลุชกาและมาเจนดี) การดูดซึมน้ำที่บกพร่องในช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองมักเกิดจากการอักเสบของเยื่อหุ้มสมองอันเป็นผลจากการติดเชื้อหรือมีเลือดในช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง (เช่น ในทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีเลือดออกในช่องโพรงสมอง)

โรคโพรงสมองอุดตันอาจเกิดจากกลุ่มอาการ Dandy-Walker หรือ Chiari II (เดิมเรียกว่า Arnold-Chiari) กลุ่มอาการ Dandy-Walker เป็นภาวะที่โพรงสมองที่สี่ขยายตัวแบบก้าวหน้า ในกลุ่มอาการ Chiari II ซึ่งมักเกิดร่วมกับ spina bifida และ syringomyelia การยืดตัวของต่อมทอนซิลในสมองน้อยอย่างเห็นได้ชัดทำให้ต่อมทอนซิลยื่นออกมาผ่าน foramen magnum โดยปุ่มของปุ่ม quadrigeminal จะรวมกันเป็นปากและไขสันหลังส่วนคอจะหนาขึ้น

ในปี 1931 W. Dandy ได้เสนอการจำแนกประเภทของภาวะน้ำคร่ำคั่งซึ่งยังคงใช้มาจนถึงทุกวันนี้และสะท้อนถึงกลไกของการสะสมของน้ำไขสันหลังมากเกินไป ตามการจำแนกประเภทนี้ ภาวะน้ำคร่ำคั่งแบบปิด (อุดตัน - เกิดขึ้นเนื่องจากการไหลของน้ำไขสันหลังผิดปกติภายในระบบโพรงหัวใจหรือที่ขอบเขตระหว่างระบบโพรงหัวใจและช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง) และภาวะน้ำคร่ำคั่งแบบเปิด (สื่อสาร - เกิดขึ้นเนื่องจากการละเมิดสมดุลระหว่างการผลิตและการดูดซับของน้ำไขสันหลัง) ได้รับการแยกแยะ

ภาวะโพรงสมองอุดตันแบ่งออกเป็นโพรงสมองส่วนเดียว (โพรงสมองอุดตันที่ระดับช่องเปิดของมอนโร) โพรงสมองสองช่อง (โพรงสมองอุดตันที่ระดับช่องเปิดทั้งสองของมอนโร ซึ่งคือส่วนหน้าและส่วนกลางของโพรงสมองส่วนที่สาม) โพรงสมองสามช่อง (โพรงสมองอุดตันที่ระดับท่อส่งน้ำสมองและโพรงสมองส่วนสี่) และโพรงสมองสี่ช่อง (โพรงสมองอุดตันที่ระดับช่องเปิดของลุชกาและมาเจนดี) ในทางกลับกัน ภาวะโพรงสมองอุดตันแบบเปิดอาจมีรูปแบบที่หลั่งน้ำมากเกิน ดูดซึมน้ำมากเกินไป และแบบผสม

สาเหตุที่ทำให้เกิดการอุดตันของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังอย่างต่อเนื่องนั้น จำเป็นต้องเน้นย้ำถึงการพัฒนาที่ไม่สมบูรณ์แต่กำเนิด (การมีเยื่อหุ้มที่ปิดช่องเปิดของ Monro, Lnschka หรือ Magendie, การไม่สร้างของท่อส่งน้ำในสมอง) ความผิดปกติของแผลเป็นหลังจากได้รับบาดเจ็บที่สมองหรือกระบวนการอักเสบ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โพรงสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) ตลอดจนการกดทับโดยการก่อตัวเป็นปริมาตร (เนื้องอก, หลอดเลือดโป่งพอง, ซีสต์, เลือดออก, เม็ดเลือด ฯลฯ)

การผลิตน้ำไขสันหลังมากเกินไปเป็นสาเหตุเฉพาะของโรคไฮโดรซีฟาลัสเพียง 5% ของผู้ป่วย และเกิดขึ้นจากกระบวนการอักเสบในเอเพนไดมาในภาวะโพรงสมองอักเสบ จากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง และจากเนื้องอกของเส้นประสาทโพรงสมอง การดูดซึมน้ำไขสันหลังลดลงอาจเกิดขึ้นจากความดันในหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในไซนัสซากิตตัลด้านบนอันเป็นผลจากความสามารถในการเปิดปิดของระบบไหลออกของหลอดเลือดดำที่บกพร่อง รวมถึงจากความผิดปกติของแผลเป็นในช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง ความด้อยคุณภาพของอุปกรณ์เยื่อหุ้มสมอง หรือการยับยั้งการทำงานของระบบเอนไซม์ที่ทำหน้าที่ดูดซับน้ำไขสันหลัง

ดังนั้น จากลักษณะทางสาเหตุ จึงสามารถแยกแยะภาวะสมองคั่งน้ำแต่กำเนิด ภาวะสมองคั่งน้ำหลังการอักเสบ ภาวะสมองคั่งน้ำจากเนื้องอก ภาวะสมองคั่งน้ำที่เกิดจากพยาธิสภาพของหลอดเลือด และภาวะสมองคั่งน้ำที่มีสาเหตุที่ไม่ทราบแน่ชัดได้

การพัฒนาของโรคไฮโดรซีฟาลัสแบบสื่อสารนำไปสู่การสร้างสิ่งที่เรียกว่าโรคไฮโดรซีฟาลัสภายใน ซึ่งเป็นการสะสมของน้ำหล่อสมองและไขสันหลังส่วนใหญ่ในโพรงของระบบโพรงสมองในขณะที่รักษาการเคลื่อนไหวอย่างอิสระตลอดทั้งระบบไหลเวียนของน้ำหล่อสมองและไขสันหลัง ลักษณะเฉพาะของโรคไฮโดรซีฟาลัสแบบเปิดนี้เกิดจากการกระจายแรงที่มุ่งไปในแนวสัมผัสและแนวรัศมีที่ไม่สม่ำเสมอเมื่อเทียบกับเยื่อหุ้มสมองภายใต้สภาวะที่มีแรงดันของน้ำหล่อสมองและไขสันหลังเพิ่มขึ้น แรงที่มุ่งไปในแนวสัมผัสมักนำไปสู่การยืดของเยื่อหุ้มสมองและหลอดเลือดสมองโต

ตามนี้ จะแยกรูปแบบภายนอกและภายในของโรคโพรงสมองคั่งน้ำได้

ขึ้นอยู่กับค่าความดันของน้ำไขสันหลัง ภาวะความดันโลหิตสูง ความดันโลหิตปกติ และความดันโลหิตต่ำของโรคไฮโดรซีฟาลัสจะถูกแยกออก จากมุมมองของพลวัตของโรค ภาวะที่ค่อยๆ แย่ลง คงที่ และถดถอย ตลอดจนภาวะที่มีอาการและไม่รู้สึกตัวจะถูกแยกออก

ในทางคลินิก จำเป็นต้องแยกแยะระหว่างภาวะน้ำในสมองคั่งค้างและภาวะน้ำในสมองคั่งค้างในรูปแบบชดเชย ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบชดเชย ได้แก่ ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบความดันโลหิตสูง ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบอุดตัน และภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบค่อยเป็นค่อยไป ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบชดเชย ได้แก่ ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบคงที่หรือแบบถดถอย รวมถึงภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบความดันโลหิตปกติ

[ 5 ]

กลไกการเกิดโรค

การสะสมของน้ำไขสันหลังมากเกินไปเป็นผลจากความผิดปกติของระบบการผลิตและการดูดซึม รวมถึงการหยุดชะงักของการไหลเวียนภายในระบบไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง

ปริมาตรรวมของน้ำไขสันหลังในโพรงสมองและช่องใต้เยื่อหุ้มสมองของสมองจะผันผวนระหว่าง 130-150 มิลลิลิตร จากแหล่งข้อมูลต่างๆ พบว่าน้ำไขสันหลังจะถูกผลิตขึ้นวันละ 100-800 มิลลิลิตร ดังนั้นจึงต้องเติมน้ำไขสันหลังหลายครั้งในระหว่างวัน ความดันปกติของน้ำไขสันหลังจะอยู่ระหว่าง 100-200 มิลลิเมตรน้ำ โดยวัดในขณะที่ผู้ป่วยนอนตะแคง

ประมาณ 2/3 ของปริมาตรน้ำไขสันหลังถูกผลิตโดยกลุ่มเส้นประสาทโคโรอิดของโพรงสมอง ส่วนที่เหลือผลิตโดยเยื่อเอเพนไดมาและเยื่อหุ้มสมอง การหลั่งน้ำไขสันหลังแบบเฉื่อยๆ เกิดขึ้นจากการเคลื่อนที่อิสระของไอออนและสารอื่นๆ ที่ออกฤทธิ์ต่อออสโมซิสภายนอกชั้นหลอดเลือด ซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนผ่านของโมเลกุลน้ำแบบคู่ขนาน การหลั่งน้ำไขสันหลังแบบเฉื่อยๆ ต้องใช้พลังงานและขึ้นอยู่กับการทำงานของตัวแลกเปลี่ยนไอออนที่ขึ้นอยู่กับ ATP

การดูดซึมน้ำไขสันหลังเกิดขึ้นที่บริเวณพาราซากิตตัลแกรนูลของเยื่ออะแรคนอยด์หลาย ๆ แห่งซึ่งอยู่ด้านตรงข้ามกัน โดยส่วนที่ยื่นออกมาอย่างแปลกประหลาดเข้าไปในโพรงของหลอดเลือดดำ (เช่น ไซนัสซากิตตัล) เช่นเดียวกับองค์ประกอบทางหลอดเลือดของเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง เนื้อสมองและเอเพนไดมา ตามปลอกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเส้นประสาทสมองและไขสันหลัง ในกรณีนี้ การดูดซึมจะเกิดขึ้นทั้งแบบแอคทีฟและพาสซีฟ

อัตราการผลิต CSF ขึ้นอยู่กับความดันเลือดในสมอง (ความแตกต่างระหว่างความดันเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงและในกะโหลกศีรษะ) ในขณะที่อัตราการดูดซึมจะถูกกำหนดโดยความแตกต่างระหว่างความดันในกะโหลกศีรษะและหลอดเลือดดำ

ความไม่สมดุลดังกล่าวทำให้เกิดความไม่เสถียรในระบบพลศาสตร์ของไหลในสมองและไขสันหลัง

กลไกที่ช่วยให้น้ำไขสันหลังไหลเวียนผ่านระบบไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง ได้แก่ ความแตกต่างของแรงดันไฮโดรสแตติกที่เกิดจากการผลิตน้ำไขสันหลัง ตำแหน่งแนวตั้งของร่างกาย การเต้นของสมอง รวมถึงการเคลื่อนไหวของวิลลัสของเอเพนไดมัล

ในระบบโพรงหัวใจมีบริเวณแคบๆ หลายบริเวณซึ่งมักเกิดการอุดตันของเส้นทางไหลเวียนโลหิตใน CSF ได้แก่ รูคู่มอนโรระหว่างโพรงหัวใจด้านข้างและโพรงหัวใจที่สาม ท่อส่งน้ำในสมอง รูคู่ลุชกาในฮอร์นด้านข้างของโพรงหัวใจที่สี่ และรูคู่มาเจนดี ซึ่งอยู่ใกล้ปลายด้านท้ายของโพรงหัวใจที่สี่ CSF จะเข้าสู่ช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองของซิสเทอร์นาแมกนาผ่านรูสามรูสุดท้าย

การเพิ่มขึ้นของปริมาณน้ำไขสันหลังในโพรงกะโหลกศีรษะอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความไม่สมดุลระหว่างการผลิตและการดูดซึม รวมถึงการหยุดชะงักของการไหลออกตามปกติของน้ำไขสันหลัง

อาการ ภาวะน้ำในสมองคั่ง

ภาวะน้ำคั่งในสมองอาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในวัยเด็ก หากเกิดการสะสมของน้ำไขสันหลังก่อนที่กระดูกกะโหลกศีรษะจะเชื่อมติดกัน เส้นรอบวงศีรษะจะค่อยๆ เพิ่มขึ้นเร็วกว่าเกณฑ์ปกติ ซึ่งส่งผลให้กะโหลกศีรษะผิดรูป ขณะเดียวกัน เนื้อเยื่อของสมองจะฝ่อหรือหยุดการเจริญเติบโต ด้วยเหตุนี้ ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นจึงลดลงหรือลดลงอย่างสมบูรณ์ ในกรณีที่มีกระบวนการดังกล่าวเป็นเวลานาน จะเกิดภาพลักษณะเฉพาะของภาวะน้ำคั่งในสมองที่ความดันปกติ โดยมีโพรงสมองขยายตัวขนาดใหญ่ และเนื้อสมองฝ่อลงอย่างเห็นได้ชัด

โรคโพรงสมองคั่งน้ำ ซึ่งอาการต่างๆ จะเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป โดยความดันในน้ำไขสันหลังจะอยู่ในระดับปกติเป็นส่วนใหญ่ โดยกระบวนการดังกล่าวมีความเชื่อมโยงหลักกับการฝ่อตัวของเนื้อเยื่อสมองอย่างค่อยเป็นค่อยไปอันเนื่องมาจากการขาดออกซิเจนในสมองระหว่างคลอด การบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรง โรคหลอดเลือดสมองตีบ การฝ่อตัวของเนื้อสมองที่เกิดจากภายใน (เช่น โรคพิค) เรียกว่าภาวะที่เกิดขึ้นแบบพาสซีฟ

ในภาวะที่มีภาวะความดันโลหิตสูง ventriculomegaly ทางเดินการนำสัญญาณที่ห่อหุ้มโพรงสมองจะยืดออก เกิดการสลายไมอีลิน และส่งผลให้การนำสัญญาณถูกขัดขวาง ซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหว ในกรณีนี้ อัมพาตครึ่งล่างที่มักตรวจพบในผู้ป่วยมักเกิดจากความเสียหายของส่วนพาราเวนทริคิวลาร์ของทางเดินพีระมิด

แรงดันจากแรงโน้มถ่วงของน้ำไขสันหลังที่บริเวณฐานของสมอง โดยเฉพาะบริเวณไฮโปทาลามัส ปมประสาทใต้เปลือกสมอง เส้นประสาทตาและเส้นประสาทตา เป็นสาเหตุของความบกพร่องทางการมองเห็น ความผิดปกติของเปลือกสมอง และความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ

ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างเรื้อรัง ภาวะขาดเลือดไปเลี้ยงสมองเป็นเวลานานซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะนี้ ภาวะขัดข้องของการนำไฟฟ้าของเส้นใยประสาทในซีกสมองจากอิทธิพลโดยตรงของปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ ร่วมกันกำหนดการพัฒนาของความผิดปกติทางสติปัญญา ความจำ จิตใจ และต่อมไร้ท่อ

ลักษณะที่ปรากฏของเด็กที่มีภาวะน้ำในสมองคั่งน้ำเป็นลักษณะเด่น บริเวณหน้าจะสังเกตเห็นเส้นรอบวงของศีรษะที่ขยายใหญ่ขึ้น โดยเฉพาะในทิศทางซากิตตัล ในขณะที่ใบหน้ายังคงขนาดเล็ก ผิวหนังบริเวณผิวศีรษะจะบาง ฝ่อลง มองเห็นเส้นเลือดดำขยายตัวหลายเส้น กระดูกของกะโหลกศีรษะจะบาง ช่องว่างระหว่างกระดูกจะขยายใหญ่ขึ้น โดยเฉพาะในบริเวณรอยต่อระหว่างซากิตตัลและโคโรนัล กระหม่อมส่วนหน้าและส่วนหลังจะขยายใหญ่ ตึง บางครั้งนูนขึ้น ไม่เต้นเป็นจังหวะ และรอยต่อที่ยังไม่แข็งตัวจะแยกออกจากกันอย่างค่อยเป็นค่อยไป การกระทบกระแทกของส่วนสมองของศีรษะอาจทำให้เกิดเสียงหม้อแตกที่เป็นลักษณะเฉพาะ

ภาวะน้ำคั่งในสมองในวัยเด็กมีลักษณะเฉพาะคือมีความผิดปกติของเส้นประสาทสั่งการของลูกตา ได้แก่ การจ้องมองลงอย่างไม่ตั้งใจ (อาการพระอาทิตย์ตกดิน) ตาเหล่แบบรวมศูนย์โดยมีความสามารถในการมองเห็นลดลงจนตาบอดสนิท บางครั้งความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอาจมาพร้อมกับอาการไฮเปอร์คิเนซิส อาการของโรคน้ำคั่งในสมองน้อยจะปรากฏในภายหลังโดยมีการทำงานผิดปกติ การประสานงานการเคลื่อนไหว การไม่สามารถทรงศีรษะ นั่ง หรือยืนได้ ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นในระยะยาว การฝ่อของเนื้อสมองอาจนำไปสู่ความบกพร่องของฟังก์ชันการจดจำอย่างรุนแรง ความล่าช้าในการพัฒนาสติปัญญา ในสภาพทั่วไปของเด็ก ความตื่นเต้น ความหงุดหงิดเพิ่มขึ้น หรือในทางกลับกัน อาการไม่กระตือรือร้น อาจมีทัศนคติที่ไม่สนใจสิ่งแวดล้อม

ในผู้ใหญ่ องค์ประกอบหลักของภาพทางคลินิกของโรคสมองคั่งน้ำคือการแสดงออกของกลุ่มอาการความดันโลหิตสูง

อาการทางระบบประสาทของโรคโพรงสมองบวมน้ำขึ้นอยู่กับการมีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น ซึ่งอาการต่างๆ ได้แก่ ปวดศีรษะ (หรือกระสับกระส่ายในเด็กเล็ก) ร้องไห้เสียงแหลม อาเจียน เซื่องซึม ตาเหล่หรือมองเห็นไม่ชัด และกระหม่อมโป่ง (ในทารก) อาการบวมของปุ่มเนื้อสมองเป็นสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นในระยะหลัง การไม่มีอาการดังกล่าวในระยะเริ่มต้นของโรคไม่ได้ตัดความเป็นไปได้ของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น ผลข้างเคียงของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นเรื้อรังอาจรวมถึงวัยแรกรุ่นก่อนวัยในเด็กผู้หญิง ความบกพร่องในการเรียนรู้ (เช่น มีปัญหาในการใส่ใจ เรียนรู้และประมวลผลข้อมูล และความจำ) และความผิดปกติของการจัดระเบียบ (เช่น มีปัญหาในการแสดง สรุป ขยายความ เหตุผล จัดระเบียบและวางแผนข้อมูลเพื่อแก้ปัญหา)

ขั้นตอน

โรคไฮโดรซีฟาลัสสามารถแบ่งได้เป็นหลายระยะขึ้นอยู่กับความรุนแรงและลักษณะของอาการ อย่างไรก็ตาม ระยะของโรคไฮโดรซีฟาลัสไม่ได้ถูกแยกออกอย่างชัดเจนเสมอไป และอาการของผู้ป่วยแต่ละรายอาจแตกต่างกันไปมาก ต่อไปนี้คือระยะทั่วไปของโรคไฮโดรซีฟาลัส:

• ระยะเริ่มต้น (ภาวะน้ำในสมองเพิ่มขึ้นชดเชย) ในระยะนี้ ร่างกายสามารถชดเชยปริมาณน้ำในสมองที่เพิ่มขึ้นภายในโพรงกะโหลกศีรษะได้ ผู้ป่วยอาจไม่มีอาการที่ชัดเจนหรือมีอาการเล็กน้อยที่ไม่เฉพาะเจาะจง เช่น ปวดศีรษะเล็กน้อยหรือการมองเห็นบกพร่องเล็กน้อย ในระยะนี้ ร่างกายจะพยายามรักษาความดันภายในกะโหลกศีรษะให้อยู่ในระดับปกติ
• ระยะกลาง (ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างโดยไม่แสดงอาการ): เมื่อปริมาณน้ำในสมองเพิ่มขึ้น อาการอาจรุนแรงขึ้น แต่ก็ไม่ชัดเจนเสมอไป ผู้ป่วยอาจเริ่มมีอาการปวดศีรษะรุนแรงขึ้น มีการเปลี่ยนแปลงของสถานะทางจิตใจ มีปัญหาด้านการประสานงานและการทรงตัว และมีอาการทางระบบประสาทอื่นๆ
• ระยะรุนแรง (ภาวะน้ำในสมองมากเกินไป): ในระยะนี้ น้ำในสมองส่วนเกินจะมีปริมาณมาก และความดันภายในกะโหลกศีรษะจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก อาการอาจชัดเจนและรุนแรงมากขึ้น เช่น ปวดศีรษะรุนแรง คลื่นไส้ อาเจียน หมดสติ ชัก อัมพาต และความบกพร่องทางระบบประสาทอื่นๆ ระยะนี้ต้องได้รับการดูแลและการรักษาจากแพทย์ทันที

สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าโรคโพรงสมองอักเสบเรื้อรังอาจมีการดำเนินโรคและระยะที่แตกต่างกัน

รูปแบบ

ภาวะสมองบวมน้ำสามารถเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบ เช่น:

1. ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำแต่กำเนิด: ภาวะนี้เกิดขึ้นก่อนคลอดหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิตเด็ก สาเหตุอาจรวมถึงปัญหาด้านพัฒนาการของสมองหรือปัจจัยทางพันธุกรรม
2. ภาวะน้ำในสมองคั่งที่เกิดขึ้นภายหลัง: ภาวะนี้เกิดขึ้นหลังการคลอด และอาจเกิดจากสภาวะต่างๆ เช่น การติดเชื้อ เนื้องอกในสมอง การบาดเจ็บ เลือดออก หรือโรคอื่นๆ
3. ภาวะโพรงสมองน้ำคั่งในสมองแบบติดต่อ (ภายใน): ในรูปแบบนี้ ของเหลวจะไหลเวียนอย่างอิสระระหว่างโพรงสมองและช่องไขสันหลัง ซึ่งอาจเกิดจากการผลิตที่เพิ่มขึ้นหรือการดูดซับน้ำไขสันหลังได้ไม่ดี
4. ภาวะน้ำในสมองคั่งค้างแบบไม่ติดต่อกัน (แยกเดี่ยว): ภาวะนี้เกิดจากการอุดตันของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังระหว่างโพรงสมองตามปกติ ซึ่งอาจเกิดจากความผิดปกติหรือการอุดตันของพัฒนาการ
5. ภาวะน้ำคั่งในสมองพร้อมความดันในกะโหลกศีรษะปกติ: ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีความดันในกะโหลกศีรษะปกติ ผู้ป่วยอาจมีอาการของโรคน้ำคั่งในสมอง แต่ไม่มีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น

โรคแต่ละประเภทอาจมีลักษณะและสาเหตุที่แตกต่างกัน และการรักษาจะขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยและภาพทางคลินิก

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

1. อาการทางระบบประสาทที่แย่ลง: ความดันที่เพิ่มขึ้นภายในกะโหลกศีรษะอาจทำให้ปวดศีรษะมากขึ้น คลื่นไส้ อาเจียน ปัญหาในการประสานงานและการทรงตัว อาการชัก การเปลี่ยนแปลงของสถานะทางจิต และอาการทางระบบประสาทอื่นๆ
2. ศีรษะโต (ในเด็ก): เด็กที่เป็นโรคโพรงสมองน้ำอาจมีศีรษะโต (hydrocephalus) ซึ่งอาจทำให้กะโหลกศีรษะผิดรูปและมีพัฒนาการล่าช้า
3. ความเสียหายของเนื้อเยื่อสมอง: หากภาวะน้ำในสมองคั่งค้างเป็นเวลานานโดยไม่ได้รับการควบคุม แรงดันของของเหลวในสมองบนเนื้อเยื่อสมองอาจทำให้สมองเสียหายและทำให้การทำงานของสมองบกพร่องได้
4. ภาวะแทรกซ้อนทางการมองเห็น: ภาวะน้ำในสมองมากเกินไปอาจไปกดทับเส้นประสาทตา ซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นและปัญหาเกี่ยวกับดวงตาอื่นๆ ได้
5. การติดเชื้อ: เนื่องมาจากการหยุดชะงักของการจ่ายเลือดไปยังเนื้อเยื่อสมองและการป้องกันภูมิคุ้มกัน อาจทำให้เกิดการติดเชื้อ เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบได้
6. สมองพิการ: เด็กที่เป็นโรคสมองคั่งน้ำมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคสมองพิการ โดยเฉพาะถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที
7. ความพิการระยะยาว: ในบางกรณี หากภาวะน้ำในสมองคั่งไม่ได้รับการควบคุมหรือรักษาได้ยาก อาจนำไปสู่ความพิการระยะยาวและข้อจำกัดในความสามารถในการใช้ชีวิตปกติ

การวินิจฉัย ภาวะน้ำในสมองคั่ง

การวินิจฉัยมักทำโดยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอด หลังคลอด สงสัยว่าเป็นโรคไฮโดรซีฟาลัส หากการตรวจตามปกติพบว่าเส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้น ในทารก อาจพบกระหม่อมโป่งพองหรือรอยต่อกะโหลกศีรษะแตกออกอย่างเห็นได้ชัด ผลการตรวจที่คล้ายกันอาจเกิดจากรอยโรคที่กินพื้นที่ภายในกะโหลกศีรษะ (เช่น เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง ซีสต์ในโพรงสมอง เนื้องอก) ภาวะศีรษะโตอาจเกิดจากรอยโรคในสมอง (เช่น โรคอเล็กซานเดอร์หรือโรคคานาแวน) หรืออาจเป็นเนื้องอกธรรมดา โดยมีน้ำไขสันหลังมากเกินไปล้อมรอบสมอง ปกติ ผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคไฮโดรซีฟาลัสควรได้รับการตรวจด้วย CT, MRI หรืออัลตราซาวนด์ การตรวจด้วย CT หรืออัลตราซาวนด์ของสมอง (หากกระหม่อมด้านหน้าเปิดอยู่) ใช้เพื่อติดตามความคืบหน้าของโรคไฮโดรซีฟาลัสเมื่อวินิจฉัยทางกายวิภาคแล้ว หากเกิดอาการชัก การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองอาจช่วยได้

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคไฮโดรซีฟาลัสเกี่ยวข้องกับกระบวนการตัดสาเหตุอื่นๆ ที่เป็นไปได้ของอาการที่อาจมีอาการคล้ายกันออกไป ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าโรคไฮโดรซีฟาลัสได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องและเลือกการรักษาที่เหมาะสมที่สุด โรคบางอย่างที่อาจเลียนแบบอาการของโรคไฮโดรซีฟาลัสและจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่:

1. ไมเกรน: ไมเกรนอาจทำให้ปวดศีรษะรุนแรง คลื่นไส้ และอาเจียน ซึ่งอาจคล้ายกับอาการของโรคโพรงสมองคั่งน้ำ อย่างไรก็ตาม ไมเกรนมักไม่มาพร้อมกับขนาดศีรษะที่ใหญ่ขึ้นหรือขนาดกะโหลกศีรษะที่เปลี่ยนแปลง
2. การบาดเจ็บที่ศีรษะ: การบาดเจ็บที่ศีรษะจากอุบัติเหตุอาจทำให้ปริมาณน้ำในสมองและไขสันหลังเพิ่มขึ้นชั่วคราวและมีอาการคล้ายโรคโพรงสมองบวมน้ำ ในกรณีนี้ หากอาการเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ การวินิจฉัยแยกโรคอาจรวมถึงการถ่ายภาพประสาทเพื่อตรวจหาความเสียหายของสมอง
3. ความดันโลหิตสูง: ความดันโลหิตสูงอาจทำให้ปวดศีรษะและคลื่นไส้ ซึ่งอาจคล้ายกับอาการของโรคโพรงสมองบวมน้ำ ความดันโลหิตสูงอาจทำให้เกิดอาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูง เช่น อาการเจ็บหน้าอกและหายใจถี่
4. เนื้องอกในสมอง: เนื้องอกในสมองอาจทำให้ปริมาตรน้ำในสมองเพิ่มขึ้นและมีอาการคล้ายกับโรคโพรงสมองบวมน้ำ การวินิจฉัยแยกโรคทำได้ด้วยการใช้ MRI หรือ CT เพื่อระบุเนื้องอก
5. การติดเชื้อ: โรคติดเชื้อหลายชนิด เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือสมองอักเสบ อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับโรคโพรงสมองคั่งน้ำ การวิเคราะห์น้ำไขสันหลังอาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค
6. โรคเสื่อมของสมอง: โรคเสื่อมของระบบประสาทบางชนิด เช่น โรคพาร์กินสัน หรือโรคอัลไซเมอร์ อาจทำให้เกิดอาการที่ทับซ้อนกับโรคโพรงสมองคั่งน้ำ เช่น การเปลี่ยนแปลงของสถานะทางจิตและการประสานงาน

เพื่อวินิจฉัยภาวะน้ำในสมองคั่งน้ำได้อย่างแม่นยำและตัดสาเหตุอื่นๆ ที่อาจเกิดอาการออกไป ผู้ป่วยอาจต้องเข้ารับการทดสอบต่างๆ เช่น การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง และอื่นๆ ผลการทดสอบเหล่านี้จะช่วยให้แพทย์วินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้องและกำหนดการรักษาที่เหมาะสม

การรักษา ภาวะน้ำในสมองคั่ง

การรักษาโรคไฮโดรซีฟาลัสจะขึ้นอยู่กับสาเหตุ ความรุนแรง และว่าโรคไฮโดรซีฟาลัสมีความรุนแรงมากขึ้นหรือไม่ (กล่าวคือ ขนาดของโพรงสมองเพิ่มขึ้นตามกาลเวลาเมื่อเทียบกับขนาดของสมอง)

ในบางกรณี อาจใช้การรักษาแบบ etiotropic สำหรับโรคสมองคั่งน้ำได้

โรคสมองคั่งน้ำ ซึ่งการรักษาไม่สามารถขจัดสาเหตุของโรคได้ หรือทำให้การรักษาตามสาเหตุมีประสิทธิภาพต่ำ ทำให้จำเป็นต้องเลือกการรักษาตามโรคหรือตามอาการที่มุ่งเป้าไปที่การกำจัดภาวะความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะเป็นหลัก

วิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมมักไม่มีประสิทธิภาพและมักใช้เฉพาะในระยะเริ่มแรกในรูปแบบของการบำบัดภาวะขาดน้ำ พื้นฐานของวิธีการรักษาภาวะโพรงสมองคั่งน้ำที่สำคัญทั้งหมดคือวิธีการผ่าตัด

ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการรักษาด้วยการผ่าตัดคือการดำเนินไปของโรคไฮโดรซีฟาลัสโดยไม่มีการอักเสบของเยื่อหุ้มสมอง ตัวเลือกสำหรับการผ่าตัดสำหรับโรคไฮโดรซีฟาลัสในรูปแบบต่างๆ มีความแตกต่างอย่างมาก แต่ในขณะเดียวกัน ทางเลือกทั้งหมดขึ้นอยู่กับการสร้างเส้นทางสำหรับการกำจัดน้ำไขสันหลังออกสู่สภาพแวดล้อมของร่างกายอย่างต่อเนื่อง ซึ่งน้ำไขสันหลังจะถูกนำไปใช้ด้วยเหตุผลบางประการ

ดังนั้น ในกรณีของภาวะน้ำคั่งในสมองแบบเปิด จำเป็นต้องกำจัดน้ำไขสันหลังส่วนเกินออกจากโพรงกะโหลกศีรษะอย่างต่อเนื่อง เมื่อพิจารณาว่าในกรณีนี้ การสื่อสารระหว่างช่องต่างๆ ของระบบไหลเวียนน้ำไขสันหลังไม่ถูกรบกวน จึงสามารถใช้การเชื่อมต่อแบบเชื่อมระหว่างช่องเอว-ใต้เยื่อหุ้มสมอง-ช่องท้องได้ โดยเชื่อมต่อด้วยความช่วยเหลือของการเชื่อมต่อระหว่างช่องเอวและช่องท้อง

ปัจจุบันวิธีการทำทางแยกโพรงหัวใจด้านข้างโดยการนำน้ำไขสันหลังเข้าไปในโพรงหัวใจห้องบนขวา (ventriculocardiostomy) หรือเข้าไปในช่องท้อง (ventriculoperitoneostomy ซึ่งใช้บ่อยที่สุด) ได้รับความนิยมอย่างแพร่หลาย ในกรณีนี้ จะทำทางแยกใต้ผิวหนังเป็นระยะทางไกล

ในกรณีของภาวะน้ำในสมองอุดตัน การผ่าตัด ventriculocisternostomy ยังคงดำเนินการอยู่ (Torkildsen, 1939): การเชื่อมต่อด้านเดียวหรือสองด้านโดยใช้การเชื่อมต่อระหว่างโพรงหัวใจข้างและถังเก็บน้ำขนาดใหญ่ (ท้ายทอย)

ภาวะน้ำในสมองคั่งในระยะลุกลามมักต้องใช้การระบายน้ำในช่องโพรงสมอง การเจาะช่องโพรงสมองหรือการเจาะน้ำไขสันหลัง (เพื่อระบายภาวะน้ำในสมองคั่ง) อาจใช้เพื่อลดความดันใน CSF ในทารกชั่วคราว

ประเภทของท่อระบายน้ำหัวใจที่ใช้ขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของศัลยแพทย์ประสาท แม้ว่าท่อระบายน้ำหัวใจห้องล่างจะเกิดภาวะแทรกซ้อนน้อยกว่าท่อระบายน้ำหัวใจห้องบนก็ตาม ท่อระบายน้ำหัวใจห้องล่างมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ หลังจากวางท่อระบายน้ำแล้ว แพทย์จะประเมินเส้นรอบวงศีรษะและพัฒนาการของเด็ก และตรวจภาพทางภาพ (CT, อัลตราซาวนด์) เป็นระยะๆ การอุดตันของท่อระบายน้ำอาจเป็นเหตุฉุกเฉินได้ โดยเด็กจะมีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน เช่น ปวดหัว อาเจียน ซึม กระสับกระส่าย ตาเหล่ หรือมองขึ้นบนเป็นอัมพาต อาจเกิดอาการชักได้ หากการอุดตันเกิดขึ้นอย่างช้าๆ อาจมีอาการที่ไม่ชัดเจน เช่น กระสับกระส่าย เรียนลำบาก และง่วงนอน ซึ่งอาจเข้าใจผิดว่าเป็นภาวะซึมเศร้า

ควรสังเกตว่าในกรณีของการแยกส่วนเอวและกระดูกสันหลัง ส่วนหัวใจและโพรงหัวใจ และส่วนช่องท้องและโพรงช่องท้อง การออกแบบการแยกส่วนมีความสำคัญเป็นพิเศษ โดยที่จะต้องมีวาล์วเป็นองค์ประกอบจำเป็นเพื่อป้องกันการระบายออกมากเกินไปและการไหลย้อนกลับของของเหลว

การเปิดช่องท้อง (การสร้างการสื่อสารโดยตรงระหว่างโพรงของโพรงสมองด้านข้างหรือโพรงสมองที่ 3 กับช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมอง) และการเปิดช่องท้องส่วนนอก (ventriculosisternostomy) ทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองคั่งใน 70% ของกรณี ส่วนการติดตั้งระบบท่อระบายน้ำจะให้ผลลัพธ์ที่คล้ายคลึงกันใน 90% ของกรณี

ภาวะแทรกซ้อนจากวิธีการทำทางแยกที่อธิบายมีดังต่อไปนี้: การอุดตันของทางแยกที่ระดับต่างๆ และความล้มเหลวของทางแยก (ตรวจพบในผู้ป่วย 80% ภายใน 5 ปีหลังการผ่าตัด); ภาวะการระบายน้ำน้อยเกินไปและมากเกินไป (ใน 1/4-1/3 ราย); การติดเชื้อทางแยก (ใน 4-5% ของกรณี) และการเกิดโพรงหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และการติดเชื้อในกระแสเลือด; อาการชักจากโรคลมบ้าหมู (ใน 4-7% ของกรณี); การเกิดซีสต์เทียมในช่องท้อง ภาวะแทรกซ้อนทั้งหมดข้างต้น (ยกเว้นการเกิดเอพิซินโดรม) เป็นข้อบ่งชี้ในการเปลี่ยนระบบทางแยกในขณะเดียวกับการรักษาอาการที่เกิดขึ้นอย่างเหมาะสม

เมื่อเร็วๆ นี้ ได้มีการดำเนินการส่องกล้องในผู้ป่วยที่มีภาวะโพรงสมองอุดตันบางกรณี เพื่อฟื้นฟูความสามารถในการเปิดผ่านของทางเดินน้ำไขสันหลัง

แม้ว่าเด็กบางคนที่เป็นโรคโพรงสมองน้ำจะไม่จำเป็นต้องใส่ท่อระบายน้ำอีกต่อไปเมื่ออายุมากขึ้น แต่การกำหนดเวลาที่เหมาะสมในการเอาท่อระบายน้ำออก (ซึ่งอาจทำให้เกิดเลือดออกหรือบาดเจ็บได้) เป็นเรื่องยาก ดังนั้น จึงไม่ค่อยมีการเอาท่อระบายน้ำออก การแก้ไขภาวะโพรงสมองน้ำแต่กำเนิดในทารกในครรภ์ด้วยการผ่าตัดไม่ประสบผลสำเร็จ

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคไฮโดรซีฟาลัสอาจแตกต่างกันอย่างมาก ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงสาเหตุของไฮโดรซีฟาลัส ความรุนแรงของโรค อายุของผู้ป่วย และความตรงเวลาของการวินิจฉัยและการรักษา ต่อไปนี้เป็นลักษณะทั่วไปบางประการของการพยากรณ์โรค:

1. สาเหตุของภาวะน้ำในสมองคั่ง: การพยากรณ์โรคอาจแตกต่างกันอย่างมาก ขึ้นอยู่กับสาเหตุเบื้องต้นของภาวะน้ำในสมองคั่ง ตัวอย่างเช่น หากภาวะน้ำในสมองคั่งเกิดจากเนื้องอกในสมอง การพยากรณ์โรคอาจแย่กว่ากรณีที่สาเหตุเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่สามารถแก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
2. ความรุนแรงของโรคโพรงสมองคั่งน้ำ: โรคโพรงสมองคั่งน้ำอย่างรุนแรง โดยเฉพาะหากไม่ได้รับการรักษา อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและส่งผลต่อสถานะทางระบบประสาทของผู้ป่วยได้
3. อายุ: ในทารกแรกเกิดและทารก โรคโพรงสมองน้ำอาจมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นหากได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงที ในผู้ใหญ่ การพยากรณ์โรคอาจไม่ดีนัก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคโพรงสมองน้ำเกิดจากภาวะทางการแพทย์อื่นๆ
4. การรักษา: การรักษาอย่างทันท่วงที รวมถึงการผ่าตัดเพื่อระบายของเหลวส่วนเกินสามารถช่วยให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นได้ อย่างไรก็ตาม แม้ว่าการผ่าตัดจะประสบความสำเร็จ ก็อาจต้องมีขั้นตอนทางการแพทย์เพิ่มเติมและการฟื้นฟูสมรรถภาพ
5. ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้อง: โรคโพรงสมองคั่งน้ำอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ เช่น ความเสียหายต่อโครงสร้างของสมอง ความผิดปกติทางระบบประสาท ความล่าช้าในการพัฒนา และอื่นๆ การพยากรณ์โรคยังขึ้นอยู่กับการมีอยู่และความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ด้วย

ควรสังเกตว่าวิธีการวินิจฉัยและการรักษาสมัยใหม่ช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรคโพรงสมองคั่งน้ำได้อย่างมีนัยสำคัญ การติดตามและการฟื้นฟูทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอสามารถช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยโรคนี้ได้ อย่างไรก็ตาม การพยากรณ์โรคควรปรึกษากับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่สามารถประเมินสถานการณ์เฉพาะของผู้ป่วยได้