โรคโลหิตจาง Sideoblastic

โรคโลหิตจางจากข้างเคียงเนื่องจากการใช้เหล็กที่มีความบกพร่องและเป็นส่วนหนึ่งของโรค myelodysplastic, ภาวะโลหิตจาง normocytic-normochromic ที่มีการกระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงสูงโดยปริมาตร (RDW) หรือ microcyto-hypochromic

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุ โรคโลหิตจาง sideroblastic

โรคโลหิตจาง Sideoblastic ในหมู่ anemias อื่น ๆ มีลักษณะโดยการใช้เหล็กไม่เพียงพอสำหรับการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินแม้จะมีระดับปกติหรือสูงของเหล็ก (การใช้ประโยชน์จากเหล็กด้อยคุณภาพ) โรคโลหิตจางอื่น ๆ ที่มีการใช้ประโยชน์จากเหล็กบกพร่องรวมถึงฮีโมโกลบินบางตัวโดยเฉพาะธาลัสซีเมีย โรคโลหิตจาง Sideoblastic นั้นมีลักษณะของ polychromatophilic, granular, เม็ดเลือดแดงคล้ายเป้าหมาย (siderocytes) โรคโลหิตจาง Sideroblastic เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของโรค myelodysplastic แต่มันอาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือทุติยภูมิหลังจากใช้ยา (chloramphenicol, cycloserine, isoniazid, pyrazinamide) หรือสารพิษ (รวมถึงเอทานอลและตะกั่ว) มีข้อบกพร่องในการผลิตของ reticulocytes, intraosseous ในสมองของเม็ดเลือดแดงตายและไขกระดูก erythroid hyperplasia (และ dysplasia) ถึงแม้ว่าเม็ดเลือดแดงที่เกิดจาก hypochromic นั้นจะเกิดขึ้น แต่เม็ดเลือดแดงชนิดอื่นอาจมีขนาดใหญ่ซึ่งนำไปสู่ตัวชี้วัด normochromic ดังนั้นความแปรผันของขนาดเม็ดเลือดแดง (dimorphism) มักจะสอดคล้องกับค่า RDW สูง

[5], [6], [7], [8]

อาการ โรคโลหิตจาง sideroblastic

ใน myelodysplasia, โรคโลหิตจางเป็นเรื่องปกติ โรคโลหิตจางสามารถเป็นแบบ microcytic หรือ normochromic-normocytic โดยปกติจะมีประชากรเซลล์ขนาดใหญ่และขนาดเล็ก dimorphic การศึกษาไขกระดูกแสดงให้เห็นการลดลงของกิจกรรมของเม็ดเลือดแดง, megaloblastoid และการเปลี่ยนแปลง dysplastic, และมักจะเพิ่มจำนวนของ sideroblasts แหวน. โรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการขาดธาตุเหล็ก (atransferrinemia) หายากมาก มันปรากฏตัวเมื่อเหล็กไม่สามารถเคลื่อนย้ายจากแหล่งเก็บ (เช่นเซลล์ของเยื่อบุตับ) ไปยังสารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดง กลไกที่เป็นไปได้คือการไม่มี transferrin หรือความผิดปกติของโมเลกุล transferrin สัญญาณเพิ่มเติมคือ hemosiderosis ของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองโดยเฉพาะอย่างยิ่งตามทางเดินอาหาร

[9], [10], [11],

การวินิจฉัย โรคโลหิตจาง sideroblastic

ภาวะโลหิตจาง Sideroblastic เป็นที่สงสัยในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง microcytic หรือโรคโลหิตจางที่มี RDW สูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระดับที่สูงของเหล็กในซีรั่ม, เซรั่ม Ferritin และความอิ่มตัวของ transferrin รอยเปื้อนเลือดรอบข้างแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดแดงอาจเป็นเม็ดเล็ก ๆ การศึกษาไขกระดูกเป็นสิ่งจำเป็นและเป็นที่ประจักษ์โดย erythroid hyperplasia, สีบนเหล็กเผยให้เห็น mitochondria (sideroblasts แหวน) ล้อมรอบด้วยเหล็กในการพัฒนาเม็ดเลือดแดง อาการอื่น ๆ ของ myelodysplasia มักปรากฏขึ้น เมื่อมีการดำเนินการสาเหตุที่ไม่ชัดเจนของโรคโลหิตจาง sideroblastic การวิจัยจะดำเนินการสำหรับการปรากฏตัวของตะกั่วในซีรั่ม

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

การรักษา โรคโลหิตจาง sideroblastic

การกำจัดสารพิษหรือยา (และโดยเฉพาะอย่างยิ่งการหยุดดื่มแอลกอฮอล์) สามารถนำไปสู่การฟื้นฟูของฮีโมโกลบิน ในกรณีที่หายากพยาธิกำเนิด แต่กำเนิดตอบสนองต่อ pyridoxine ขนาด 50 มก. รับประทาน 3 ครั้งต่อวัน แต่คำตอบไม่สมบูรณ์