โรคนอน

Narcolepsy เป็นลักษณะอาการง่วงนอนในเวลากลางวันโรคทางเดินหายใจมักจะรวมกับตอนของการสูญเสียฉับพลันของกล้ามเนื้อ (cataplexy), อัมพาตนอนหลับและปรากฏการณ์ hypnagogic.

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับผลของ polysomnography และการทดสอบ latency sleep หลายครั้ง สำหรับการรักษา modafinil และสารกระตุ้นต่างๆจะใช้.

[1], [2], [3]

สาเหตุของอาการ narcolepsy

สาเหตุของการ narcolepsy ไม่เป็นที่รู้จัก Narcolepsy เกี่ยวข้องกับ HLA-haplotypes บางชนิดและในเด็กที่มี narcolepsy มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเพิ่มขึ้น (40 เท่า) ซึ่งบ่งบอกถึงสาเหตุทางพันธุกรรม ในเวลาเดียวกันอัตราคู่ต่ำต้อยของคู่แฝดต่ำ (25%) ซึ่งเป็นตัวบ่งชี้ถึงบทบาทที่สำคัญของปัจจัยภายนอก สัตว์และส่วนใหญ่ของคนที่มีการขาดสังเกตเฉียบของ neuropeptide hypocretin-1 ในน้ำไขสันหลังบอกว่าเป็นสาเหตุของ HLA-associated เซลล์ประสาท autoimmune ทำลาย gipokretinsoderzhaschih ในแผนกมลรัฐด้านข้าง Narcolepsy ได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกันทั้งชายและหญิง

ในการ narcolepsy มีการควบคุมระยะและการควบคุมช่วงการนอนหลับที่รวดเร็ว (ด้วย BDG) เช่น การเปลี่ยนโครงสร้างของการนอนหลับ ช่วงของการนอนหลับกับ BDG "บุกรุก" ทั้งในช่วงระยะเวลาของการตื่นตัวและในช่วงระยะเวลาของการเปลี่ยนจากความตื่นตัวในการนอนหลับ หลายอาการของ narcolepsy เป็นที่ประจักษ์โดยการสูญเสียที่คมชัดของกล้ามเนื้อและความฝันสดใสที่ลักษณะการนอนหลับได้อย่างรวดเร็ว

[4], [5], [6], [7]

อาการของอาการ narcolepsy

อาการหลักคือความผิดปกติในเวลากลางวันง่วงนอน (VCP) cataplexy หลอน hypnagogic และนอนไม่หลับ; ประมาณ 10% ของผู้ป่วยมีอาการทั้งหมด 4 อาการ การรบกวนของความฝันตอนกลางคืนมีลักษณะเช่นกัน อาการมักจะเปิดตัวในวัยรุ่นหรือคนหนุ่มสาวโดยปกติจะไม่มีอาการเจ็บป่วยใด ๆ ก่อนหน้านี้แม้ว่าการปรากฏตัวของอาการง่วงนอนมักเกี่ยวข้องกับความเจ็บป่วยความเครียดหรือระยะเวลาการอดนอน หลังจากการเปิดตัวครั้งแรก narcolepsy กลายเป็นโรคตลอดชีวิตโดยไม่มีผลต่ออายุขัย

ความง่วงนอนในเวลากลางวันอาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา จำนวนการโจมตีในระหว่างวันอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ การโจมตีสามารถทำได้ยากและเป็นจำนวนมากระยะเวลาของช่วงจากหลายนาทีถึงหลายชั่วโมง ความสามารถของผู้ป่วยที่จะต่อต้านการนอนหลับค่อนข้าง จำกัด แม้จะตื่นขึ้นมาในแบบที่ไม่มี narcoleptic ยากกว่าปกติในการนอนหลับ ชักมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในสภาพแวดล้อมที่น่าเบื่อ (เช่นการอ่านการดูทีวีในที่ประชุม) อำนวยความสะดวกในการนอนหลับและเป็นคนที่มีสุขภาพดี แต่ในทางตรงกันข้ามนี้ผู้ป่วยสามารถไปนอนและในสถานการณ์ที่ต้องการความสนใจ (เช่นขณะขับรถพูดคุย , ตัวอักษร, อาหาร) การโจมตีที่เป็นไปได้ของการนอนหลับ - การโจมตีซ้ำ ๆ อย่างฉับพลันของการนอนหลับ ผู้ป่วยอาจรู้สึกร่าเริงหลังจากตื่น แต่หลังจากไม่กี่นาทีอาจหลับอีกครั้ง การนอนหลับกลางคืนมีการกระจัดกระจายซึ่งมักถูกขัดจังหวะด้วยความฝันที่น่ากลัวและไม่ทำให้ความพึงพอใจ ซึ่งส่งผลให้ประสิทธิภาพต่ำและการผลิต, ความสัมพันธ์ระหว่างบุคคลลดความเข้มข้นต่ำขาดแรงจูงใจ, ซึมเศร้า, การลดลงอย่างมีนัยสำคัญในคุณภาพชีวิตและเพิ่มความเสี่ยงของการเกิดอุบัติเหตุ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นผลมาจากการเกิดอุบัติเหตุการจราจรบนถนน)

Cataplexy เป็นลักษณะความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออย่างฉับพลันหรือเป็นอัมพาตโดยไม่สูญเสียสติที่เกิดจากการฉับพลันโดยมีองค์ประกอบของปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่น่าแปลกใจเช่นความโกรธความกลัวความสุขหรือความประหลาดใจ ความอ่อนแออาจถูก จำกัด ไว้ที่ขาข้างใดข้างหนึ่ง (ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยจู่ ๆ ก็ปล่อยคันเบ็ดเมื่อปลาถูกจับ) หรือโดยทั่วไปเมื่อผู้ป่วยโกรธหรือหัวเราะอย่างเต็มที่ก็ตกลงมาเหมือนแพะรับบาป การสูญเสียกล้ามเนื้อในตอนดังกล่าวคล้ายคลึงกับปรากฏการณ์ที่เกิดขึ้นในช่วงการนอนหลับที่รวดเร็ว (ด้วย BDG) Cataplexy เกิดขึ้นในประมาณ 3/4 ของผู้ป่วย

อัมพาตนอนหลับเป็นช่วงสั้น ๆ ของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นในช่วงที่หลับหรือตื่นขึ้นระหว่างที่ผู้ป่วยไม่สามารถสร้างการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจได้ ณ จุดนี้ผู้ป่วยสามารถใช้ความกลัว ตอนดังกล่าวมีลักษณะคล้ายกับการยับยั้งกิจกรรมมอเตอร์ในช่วงระยะเวลาการนอนหลับที่รวดเร็ว (ด้วย BDG) อัมพาตนอนหลับเกิดขึ้นในประมาณ 1/4 ของผู้ป่วยและบางครั้งในเด็กที่มีสุขภาพดีและผู้ใหญ่

ปรากฏการณ์ Hypnagogic เป็นภาพหรือภาพลวงตาที่สว่างผิดปกติหรือภาพหลอนที่เกิดขึ้นเมื่อคุณหลับหรือไม่ค่อยตื่นเมื่อตื่น พวกเขาค่อนข้างคล้ายกับความฝันอันสดใสที่เกิดขึ้นในช่วงการนอนหลับที่รวดเร็ว (ด้วย BDG) ปรากฏการณ์ Hypnagogic เกิดขึ้นในประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยและยังพบได้บ่อยในหมู่เด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงและบางครั้งก็พบได้ในผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดี

การวินิจฉัยโรค narcolepsy

การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นเฉลี่ย 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ ในผู้ป่วยที่มีอาการง่วงนอนตอนกลางวันในทางพยาธิสภาพการปรากฏตัวของ cataplexy ทำให้เราสามารถนึกถึงอาการ narcolepsy ความสำคัญของการวินิจฉัยจะแสดงด้วยผลของ polysomnography เวลากลางคืนและการทดสอบ latency sleep sleep (MTLS) เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับเฉียบเป็นขั้นตอนการลงทะเบียนของการนอนหลับอย่างน้อย 2 ใน 5 ตอนกลางวันการนอนหลับตอนและร่นระยะเวลาแฝงที่เริ่มมีอาการของการนอนหลับจนถึง 5 นาทีในกรณีที่ไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ เป็นผลมาจาก polysomnography ออกหากินเวลากลางคืน ผลลัพธ์ของการทดสอบการบำรุงรักษาแบบตื่นนอนไม่ใช่การวินิจฉัย แต่ช่วยในการประเมินประสิทธิผลของการรักษา

ตามที่การตรวจสอบประวัติและทางกายภาพอาจจะสงสัยและสาเหตุที่มีศักยภาพอื่น ๆ ของ hypersomnia เรื้อรัง CT หรือ MRI ของสมองและทางคลินิกในเลือดและปัสสาวะทดสอบช่วยยืนยันการวินิจฉัย สาเหตุ hypersomnia เรื้อรังอาจจะ hypothalamus เนื้องอกหรือส่วนบนของก้านสมองเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะบางชนิด entsefapita และพร่องน้ำตาลในเลือดสูง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, โรคโลหิตจาง uremia, hypercapnia, hypercalcemia ล้มเหลวตับอาการชักและหลายเส้นโลหิตตีบ เฉียบพลัน hypersomnia ค่อนข้างสั้นมักจะมาพร้อมกับโรคทางระบบเฉียบพลันเช่นโรคไข้หวัดใหญ่

กลุ่มอาการ Klein-Levin เป็นโรคที่หาได้ยากมากที่มีผลต่อคนหนุ่มสาวโดยมีอาการ hypersomnia และ polyphagia เป็นระยะ ๆ สาเหตุอาจไม่ชัดเจน แต่อาจรวมถึงปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อต่อการติดเชื้อ

[8], [9], [10], [11]

การรักษาอาการ narcolepsy

ตอนเดียวของอัมพาตเกี่ยวกับหลอดเลือดแดงหรือปรากฏการณ์ hypnagogic ที่มีอาการง่วงนอนในเวลากลางวันที่ไม่รุนแรงทางพยาธิวิทยาไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ ในกรณีอื่น ๆ ให้กําหนดยากระตุ้น ขอแนะนำให้รักษาสุขอนามัยในการนอนหลับที่เข้มงวดพร้อมกับคืนที่ยาวพอสมควรและการนอนหลับตอนกลางวันสั้น ๆ (น้อยกว่า 30 นาทีโดยปกติหลังรับประทานอาหารกลางวัน) ในเวลาเดียวกันในแต่ละวัน

มีอาการง่วงนอนปานกลางหรือปานกลาง modafinil ยาที่ใช้เวลานานมีประสิทธิภาพ กลไกของการกระทำไม่ชัดเจน แต่ยาไม่ได้เป็นตัวกระตุ้น โดยปกติ modafinil มีกำหนดสำหรับ 100-200 มิลลิกรัมปากเปล่าในตอนเช้า ตามข้อบ่งชี้ปริมาณอาจเพิ่มขึ้นเป็น 400 มิลลิกรัม แต่ในบางกรณีจำเป็นต้องใช้ยาที่มีนัยสำคัญ หากผลของยาไม่เพียงพอจนถึงช่วงเย็นเวลา 12: 00-13: 00 คุณสามารถทานยาขนาดเล็กที่สอง (100 มก.) โดยคำนึงถึงความเสี่ยงที่อาจเป็นอันตรายต่อการนอนหลับในตอนกลางคืน ผลข้างเคียงของ modafinil คืออาการคลื่นไส้และปวดศีรษะซึ่งสามารถทำให้ผิวเรียบขึ้นได้หากคุณเริ่มต้นด้วยปริมาณที่ต่ำและค่อยๆนำมาสู่ค่าที่ต้องการ

ในความไม่มีประสิทธิภาพของ modafinil อนุพันธ์แอมเฟตามีนจะได้รับมอบหมายแทนหรือร่วมกับ modafinil methylphenidate ในขนาด 5 มิลลิกรัม 2 ครั้ง / วันถึง 20 มิลลิกรัม 3 ครั้ง / วันเข้าด้านในซึ่งแตกต่างจาก modafinil โดยการเริ่มต้นของการรักษาด้วยยาได้เร็วขึ้น Methamphetamine มีขนาด 5-20 มิลลิกรัม 2 ครั้ง / วันเข้าด้านใน, เดกซ์โทรแอมเฟตามีน 5-20 มิลลิกรัมวันละ 2-3 ครั้ง; เป็นยาที่ใช้เวลานานในกรณีส่วนใหญ่พวกเขามีประสิทธิภาพโดยใช้ยาครั้งเดียวต่อวัน ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ ได้แก่ ความตื่นเต้น, ความดันโลหิตสูงในเลือดแดง, หัวใจเต้นเร็วและการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ (ปฏิกิริยาคลั่งไคล้) สารกระตุ้นทั้งหมดมีความเสี่ยงต่อการพึ่งพาเพิ่มขึ้น Pemoline มีศักยภาพในการพึ่งพาได้น้อยกว่ายาบ้าไม่ค่อยใช้เนื่องจากความเป็นพิษต่อตับและความจำเป็นในการตรวจติดตามการทำงานของตับอย่างสม่ำเสมอ ตามที่ระบุไว้ยา mazindol anorexigent มีกำหนด (2-8 มก. ปากเปล่า 1 ครั้ง / วัน)

Tricyclic antidepressants (โดยเฉพาะ imipramine, clomipramine และ protriptyline) และ MAO inhibitors มีประสิทธิภาพในการรักษา cataplexy, carotid อัมพาตและ hypnagogic phenomena Clomipramine 25-150 มก. (โดยปาก 1 ครั้ง / วันในตอนเช้า) เป็นยาต้านต้อกระจกที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด ยาเสพติด Na oxybate (รายการ A เนื่องจากความเสี่ยงต่อการพึ่งพายาเสพติดและยาเสพติด) กำหนดไว้ที่ 2.75-4.5 กรัมโดยรับประทานเป็นสองเท่าในช่วงกลางคืน