โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเกิดขึ้นเมื่อเซลล์ต้นกำเนิดของเม็ดเลือดมีการเปลี่ยนแปลงเป็นเซลล์มะเร็งไปเป็นเซลล์ดั้งเดิมที่ไม่สามารถแยกความแตกต่างได้และมีอายุขัยที่ไม่ปกติ

เซลล์ลิมโฟบลาสต์ (ALL) หรือไมอีโลบลาสต์ (AML) มีความสามารถในการแบ่งตัวผิดปกติ โดยเข้าไปแทนที่เซลล์ไขกระดูกและเซลล์สร้างเม็ดเลือดตามปกติ ทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ และเม็ดเลือดขาวต่ำ เมื่อเข้าสู่กระแสเลือดแล้ว เซลล์เหล่านี้จะแทรกซึมเข้าสู่อวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ รวมถึงตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลือง ระบบประสาทส่วนกลาง ไต และต่อมเพศ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

อาการมักจะไม่ปรากฏจนกว่าจะผ่านไปหลายวันหรือหลายสัปดาห์ก่อนการวินิจฉัย ภาวะเม็ดเลือดบกพร่องทำให้เกิดอาการที่พบบ่อยที่สุด (โลหิตจาง การติดเชื้อ รอยฟกช้ำ และเลือดออก) อาการและอาการบ่นอื่นๆ ไม่เฉพาะเจาะจง (เช่น ซีด อ่อนแรง อ่อนแรง น้ำหนักลด หัวใจเต้นเร็ว เจ็บหน้าอก) และเกิดจากภาวะโลหิตจางและภาวะเผาผลาญมากเกินไป สาเหตุของไข้มักไม่ทราบแน่ชัด แม้ว่าภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำอาจนำไปสู่การติดเชื้อแบคทีเรียที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ เลือดออกมักแสดงอาการเป็นผื่นจุดเลือดออก ซึ่งมีแนวโน้มว่าจะเกิดรอยฟกช้ำ เลือดกำเดาไหล เหงือกออกเลือด หรือประจำเดือนมาไม่ปกติ ภาวะเลือดออกในปัสสาวะและเลือดออกในระบบทางเดินอาหารพบได้น้อย การแทรกซึมของไขกระดูกและเยื่อหุ้มกระดูกอาจทำให้เกิดอาการปวดกระดูกและปวดข้อ โดยเฉพาะในเด็กที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบโดยตรงหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากมะเร็งเม็ดเลือดขาว (มีอาการแสดง เช่น ปวดศีรษะ คลื่นไส้ หงุดหงิด อัมพาตของเส้นประสาทสมอง ชัก และอาการบวมของปุ่มเนื้อสมอง) พบได้น้อย การแทรกซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเข้าไขสันหลังอาจทำให้เกิดต่อมน้ำเหลืองโต ม้ามโต ตับโต และมะเร็งเม็ดเลือดขาว (บริเวณผิวหนังนูนขึ้นหรือผื่นผิวหนังที่ไม่คัน)

การวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

การทดสอบครั้งแรกที่ต้องทำคือการนับเม็ดเลือดและการตรวจเลือดส่วนปลาย การมีเม็ดเลือดต่ำและเซลล์บลาสต์ในเลือดบ่งชี้ว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ระดับของรูปแบบบลาสต์ในเลือดอาจสูงถึง 90% เมื่อเทียบกับจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดลดลงอย่างเห็นได้ชัด แม้ว่าการวินิจฉัยมักจะทำได้จากการตรวจเลือดส่วนปลาย แต่ควรทำการตรวจไขกระดูก (การดูดหรือการตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มขนาดเล็ก) บลาสต์ในไขกระดูกคิดเป็น 30 ถึง 95% ในการวินิจฉัยแยกโรคเม็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง จำเป็นต้องคำนึงถึงความผิดปกติต่างๆ เช่น โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ การขาดวิตามินบี₁₂และโฟเลต การติดเชื้อไวรัส (เช่น โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส) และปฏิกิริยาของเม็ดเลือดขาวในโรคติดเชื้อ (เช่น วัณโรค) ซึ่งอาจแสดงออกมาในรูปของรูปแบบบลาสต์ที่เพิ่มขึ้น

การศึกษาทางฮิสโตเคมี ไซโตเจเนติกส์ การสร้างภูมิคุ้มกัน และชีววิทยาโมเลกุลช่วยแยกความแตกต่างระหว่างเซลล์บลาสต์ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟบลาสติกเฉียบพลันกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลบลาสติกเฉียบพลันหรือกระบวนการทางพยาธิวิทยาอื่นๆ การวัดการไหลเวียนของไซโตเมทรีด้วยการวิเคราะห์แอนติบอดีโมโนโคลนอลที่จำเพาะต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดบีและที เซลล์ไมอีลอยด์ ช่วยในการแยกความแตกต่างระหว่างมะเร็งเม็ดเลือดขาว ซึ่งเป็นประเด็นหลักในการเลือกวิธีการรักษา

ความผิดปกติทางห้องปฏิบัติการอื่นๆ อาจรวมถึงกรดยูริกในเลือดสูง ฟอสเฟตในเลือดสูง โพแทสเซียมในเลือดสูงหรือโพแทสเซียมในเลือดต่ำ เอนไซม์ทรานส์อะมิเนสในตับสูงหรือเอนไซม์แลคเตตดีไฮโดรจีเนสในซีรั่ม น้ำตาลในเลือดต่ำ และออกซิเจนต่ำ การเจาะน้ำไขสันหลังและเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีอาการที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันชนิดเซลล์บี จำนวนเม็ดเลือดขาวสูง หรือมีเอนไซม์แลคเตตดีไฮโดรจีเนสสูง เอ็กซเรย์ทรวงอกจะดำเนินการหากมีก้อนเนื้อในช่องกลางทรวงอก และอาจทำการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เพิ่มเติม การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และอัลตราซาวนด์สามารถใช้เพื่อประเมินขอบเขตของการมีส่วนร่วมของม้ามและการแทรกซึมของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในอวัยวะอื่นๆ

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

เป้าหมายของการรักษาคือการทำให้หายขาดโดยสมบูรณ์ ซึ่งรวมถึงการรักษาอาการทางคลินิก การทำให้จำนวนเม็ดเลือดกลับมาเป็นปกติ การทำให้การสร้างเม็ดเลือดกลับมาเป็นปกติโดยมีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวน้อยกว่า 5% และการกำจัดเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดโคลน แม้ว่าหลักการพื้นฐานของการรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟบลาสติกและไมอีโลบลาสติกเฉียบพลันจะคล้ายคลึงกัน แต่รูปแบบการให้เคมีบำบัดนั้นแตกต่างกัน ความจำเป็นในการใช้วิธีการที่ครอบคลุมซึ่งคำนึงถึงลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วยและโปรโตคอลการรักษาที่มีอยู่นั้นต้องอาศัยการมีส่วนร่วมของผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการรักษา การรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงวิกฤต (เช่น การเหนี่ยวนำให้หายขาด) ควรดำเนินการในศูนย์การแพทย์เฉพาะทาง

การรักษาแบบบำรุงรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

เลือดออกมักเป็นผลจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำและมักจะหายได้ด้วยการถ่ายเลือด การถ่ายเลือดเพื่อป้องกันจะทำเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลงต่ำกว่า 10,000/μl โดยจะใช้ค่าตัดขาดที่สูงขึ้นที่น้อยกว่า 20,000/μl ในผู้ป่วยที่มีอาการ 3 อย่าง ได้แก่ ไข้ การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย และเยื่อบุผิวอักเสบหลังทำเคมีบำบัด โรคโลหิตจาง (ระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 80 g/l) จะต้องรักษาด้วยการถ่ายเลือดเม็ดเลือดแดง

ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและภูมิคุ้มกันต่ำจะมีการติดเชื้อรุนแรงซึ่งอาจลุกลามอย่างรวดเร็วโดยไม่มีอาการทางคลินิกตามปกติ หลังจากการทดสอบและเพาะเชื้อที่เหมาะสมแล้ว ผู้ป่วยที่มีหรือไม่มีอาการไข้และจำนวนนิวโทรฟิลน้อยกว่า 500/มม.3 ควรได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมที่ครอบคลุมทั้งเชื้อแกรมบวกและแกรมลบ (เช่น เซฟตาซิดิม อิมิพีเนม ไซลาสแตติน) การติดเชื้อรา โดยเฉพาะปอดบวม มักเกิดขึ้นและวินิจฉัยได้ยาก ดังนั้น หากยาปฏิชีวนะไม่ได้ผลภายใน 72 ชั่วโมง ควรเริ่มการรักษาด้วยยาต้านเชื้อราตามประสบการณ์ ในผู้ป่วยปอดอักเสบที่ดื้อยา ควรพิจารณาใช้ Pneumocystis jiroveci (เดิมชื่อ P. carinii) หรือการติดเชื้อไวรัส และควรทำการส่องกล้องหลอดลม ล้างหลอดลม และรักษาอย่างเหมาะสม การบำบัดตามประสบการณ์ด้วยไตรเมโทพริมซัลฟาเมทอกซาโซล (TMP-SMX) แอมโฟเทอริซิน และอะไซโคลเวียร์หรืออะนาล็อกของยาเหล่านี้ มักใช้ร่วมกับการถ่ายเลือดเม็ดเลือดขาว การถ่ายเลือดเม็ดเลือดขาวอาจมีประโยชน์ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและแกรมลบหรือภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดร้ายแรงอื่นๆ แต่ยังไม่มีการระบุประสิทธิผลในการป้องกันโรค ในผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องจากยาและมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อฉวยโอกาส ควรให้ TMP-SMX เพื่อป้องกันโรคปอดบวมจากเชื้อ P. jiroveci

การสลายเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวอย่างรวดเร็วในระยะเริ่มต้นของการบำบัด (โดยเฉพาะในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟบลาสติกเฉียบพลัน) อาจทำให้เกิดภาวะกรดยูริกในเลือดสูง ฟอสเฟตในเลือดสูง และโพแทสเซียมในเลือดสูง (กลุ่มอาการเนื้องอกสลาย) การป้องกันกลุ่มอาการนี้ได้แก่ การเพิ่มระดับน้ำในร่างกาย (เพิ่มปริมาณน้ำที่บริโภคในแต่ละวันเป็นสองเท่า) การทำให้ปัสสาวะเป็นด่าง (pH 7-8) และการตรวจติดตามอิเล็กโทรไลต์ ภาวะกรดยูริกในเลือดสูงสามารถลดได้โดยการให้ยาอัลโลพิวรินอล (สารยับยั้งแซนทีนออกซิเดส) หรือราสบูริเคส (สารรีคอมบิแนนท์ยูเรตออกซิเดส) ก่อนการให้เคมีบำบัดเพื่อลดการเปลี่ยนแซนทีนเป็นกรดยูริก

การสนับสนุนทางจิตวิทยาสามารถช่วยให้ผู้ป่วยและครอบครัวสามารถรับมือกับอาการช็อกจากความเจ็บป่วยและความท้าทายในการรักษาโรคที่อาจคุกคามชีวิตนี้ได้

การพยากรณ์โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน

การรักษาให้หายขาดเป็นเป้าหมายที่เป็นไปได้สำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟบลาสติกและไมอีลอยด์เฉียบพลัน โดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุน้อย ในทารกและผู้ป่วยสูงอายุ รวมถึงผู้ป่วยที่มีการทำงานของตับหรือไตผิดปกติ ระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบ ภาวะเม็ดเลือดผิดปกติ หรือเม็ดเลือดขาวสูง (> 25,000/μL) การพยากรณ์โรคจะไม่ค่อยดีนัก โดยปกติแล้วผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาจะมีอัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ 3 ถึง 6 เดือน การพยากรณ์โรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับแคริโอไทป์