โรคคาวาซากิ

คาวาซากิโรค - muco-ผิวหนังซินโดรมน้ำเหลืองที่พัฒนาส่วนใหญ่ในเด็กมีผลต่อขนาดใหญ่ขนาดกลางและขนาดเล็ก (ส่วนใหญ่หัวใจ) หลอดเลือดแดงและเป็นที่ประจักษ์จากไข้สูงตาแดงเพิ่มขึ้นต่อมน้ำเหลืองที่คอผื่น polymorphic บนลำตัวและแขนขาการก่อตัวของรอยแตกในริมฝีปาก การอักเสบของเยื่อเมือก ( "ลิ้นสตรอเบอร์รี่") ฝ่ามือและฝ่าเท้าเกิดผื่นแดงเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในเกล็ดเลือด.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ระบาดวิทยาของโรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเด็กราวกับเด็กชายและเด็กหญิง เด็กส่วนใหญ่มักป่วยใน 2 ปีแรกของชีวิต ในโลกมีอุบัติการณ์อยู่ที่ 3 ถึง 10 ต่อ 100,000 เด็ก แต่ที่ญี่ปุ่นอัตราการเกิดโรคคาวาซากิสูงกว่า (150 รายต่อปีต่อ 100,000 เด็ก) ตามที่ K. Taubert ในสหรัฐอเมริกาโรคคาวาซากิได้อันดับ 1 ในกลุ่มโรคหัวใจที่ได้รับในเด็กซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดไข้รูมาติก

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

สาเหตุของโรคคาวาซากิ

ไม่ทราบสาเหตุของโรคคาวาซากิ เป็นไปได้ที่จะเป็นพันธุกรรม ในฐานะที่เป็นเชื้อสาเหตุที่เป็นไปได้น่าจะมีการพิจารณาแบคทีเรีย (propionobacteria, anaerobic streptococci), rickettsia, ไวรัส (ไวรัสเริมส่วนใหญ่) โรคมักเกิดขึ้นกับภูมิหลังของการอักเสบก่อนหน้าของระบบทางเดินหายใจ

ในช่วงของการถดถอยของโรคคาวาซากิมีการลดลงของ CD8 + T-lymphocytes และการเพิ่ม CD4 + T-lymphocytes, B-lymphocytes ในเลือดความเข้มข้นของ cytokines อักเสบ (IL-1, TNF-a, IL-10) เพิ่มขึ้น Antineutrophil cytoplasmic antibodies ที่ทำปฏิกิริยากับ catechin G, myeloperoxidase และ a-granules ของ neutrophils จะตรวจพบในความถี่ที่ต่างกัน เซรุ่มยังมักพบว่ามี IgM ซึ่งมีคุณสมบัติเสริมในการกระตุ้น

ลักษณะทางพยาธิวิทยาโรคคาวาซากิ - เป็น vasculitis ระบบซึ่งมีผลต่อหลอดเลือดแดงทุกขนาดกลางมากขึ้น (เรือของไตและหัวใจ) กับการพัฒนาของโป่งพองอักเสบอวัยวะภายใน

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

อาการของโรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิมักจะเริ่มต้นด้วยไข้เฉียบพลันซึ่งเป็นจังหวะในธรรมชาติ แต่มักจะมีไข้ (38-40 ° C) ค่า ระยะเวลาโดยไม่คำนึงถึงปริมาณกรด acetylsalicylic และยาปฏิชีวนะเป็นเวลาอย่างน้อย 1-2 สัปดาห์ แต่ไม่ค่อยเกิน 1 เดือน เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการใช้กรด acetylsalicylic glucocorticosteroids และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการแนะนำอิมมูโนโกลบูลินให้ผลทางหลอดเลือดดำลดลงความรุนแรงของปฏิกิริยาอุณหภูมิและระยะเวลาที่สั้นลง เป็นที่เชื่อกันว่าไข้เป็นเวลานานช่วยในการพัฒนาหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดหัวใจและเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตของโรค

ความพ่ายแพ้ของผิวและเยื่อเมือกที่พัฒนาแล้วใน 2-4 วันแรกนับจากเริ่มมีอาการ เกือบ 90% ของผู้ป่วยเกิดโรคตาแดงทวิภาคีโดยไม่มีปรากฏการณ์ exsessive ออกเสียงกับแผลเด่นของ conjunctiva กระเปาะ บ่อยครั้งที่มีการรวมกันของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ การเปลี่ยนแปลงของโรคในดวงตายังคงมีอยู่ประมาณ 1-2 สัปดาห์

ผู้ป่วยทุกรายได้รับการวินิจฉัยว่ามีความเสียหายกับริมฝีปากและปาก จะทำให้เกิดอาการบวมแดงแห้งบวมและมีเลือดออกที่ริมฝีปากเพิ่มขึ้นและทำให้เกิดอาการเม็ดสีแดงขึ้น ในครึ่งหนึ่งของกรณีมีการปรากฏตัวของลิ้นสีแดงเข้มที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงกระจายและยั่วยวนของ papillae

หนึ่งในสัญญาณแรกของโรคคาวาซากิเป็นผื่นผิวหนังหลายรูปแบบ มันจะเกิดขึ้นใน 5 วันแรกนับจากเริ่มมีไข้ในเกือบ 70% ของผู้ป่วย พวกเขาสังเกตอาการลมพิษที่มีเม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่และองค์ประกอบที่เกี่ยวกับตาหมากรุกทำให้เกิดความชวนรำลึกถึงอาการ rumriforme การกระจัดกระจายอยู่บนลำตัวในส่วนต้นของส่วนบนและส่วนล่างในบริเวณใต้ฝีเย็น

ไม่กี่วันหลังจากเริ่มมีอาการเกิดแผลเปื่อยและ / หรือบวมของฝ่ามือและฝ่ามือ พวกเขามาพร้อมกับความเจ็บปวดที่คมชัดและการเคลื่อนไหวที่ จำกัด ของนิ้วมือและนิ้วเท้า หลังจากผ่านไป 2-3 สัปดาห์ในแผลจะสังเกตเห็นผิวหนังลอก

ใน 50-70% ของผู้ป่วยมีการสังเกตเห็นความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกมากกว่าหนึ่งหรือสองด้าน (มากกว่า 1.5 ซม.) Lymphadenopathy เป็นกฎพัฒนาพร้อม ๆ กับมีไข้ ในบางกรณีจะมีการเพิ่มอุณหภูมิร่างกาย

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบหัวใจและหลอดเลือดพบได้ในเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย ในระยะเฉียบพลันของโรคส่วนใหญ่ (80%) มีอาการของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเช่นจังหวะ "จังหวะ" ความเสียหายต่อระบบการนำหัวใจและ cardiomegaly มักเกิดภาวะหัวใจขาดเลือดเฉียบพลันไม่บ่อยครั้ง

ความพ่ายแพ้ของลิ้นหัวใจ (valvulitis ความผิดปกติของกล้ามเนื้อ papillary) ไม่ได้สังเกตบ่อย สิ่งพิมพ์บางแห่งระบุถึงการพัฒนาความไม่เพียงพอของลิ้นหัวใจและ / หรือ mitral valve เมื่อสิ้นสุดสัปดาห์ของโรค 15-25% ของผู้ป่วยมีอาการเจ็บหน้าอกหรือโรคหอบหืด ใน angiography การขยายและ / หรือ aneurysms ของ coronary arteries ซึ่งมักจะอยู่ในบริเวณ proximal ของเรือจะถูกบันทึกไว้

อาการที่เป็นระบบของโรคคาวาซากิรวมถึงความเสียหายร่วมซึ่งเกิดขึ้นใน 20-30% ของผู้ป่วย แผลนี้นำไปสู่ polyartralgia หรือ polyarthritis ข้อต่อเล็ก ๆ ของมือและเท้ารวมทั้งข้อเข่าและข้อเท้า ระยะเวลาของโรคร่วมกันไม่เกิน 3 สัปดาห์

ผู้ป่วยบางรายมีการเปลี่ยนแปลงระบบทางเดินอาหาร (อาเจียนท้องร่วงปวดท้อง) ในบางกรณีโรคเยื่อหุ้มปัสสาวะอักเสบได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ปลอดเชื้อ

ความตื่นเต้นของเด็กสูงเป็นพิเศษอย่างเด่นชัดแสดงในระดับสูงกว่าที่มีไข้อื่น ๆ ผู้ป่วยบางรายมีแผลเล็ก ๆ ที่ไม่ติดเชื้อบริเวณข้อศอกด้านบนข้อเข่าและในก้น สังเกตเห็นลวดลายขวางของเล็บ

บ่อยครั้งที่มีรอยโรคอื่น ๆ : subclavian, ulnar, femoral, iliac - มีการสร้าง aneurysm ของหลอดเลือดในสถานที่ของการอักเสบ

อาการทางคลินิกที่สำคัญของการเกิดโรคคาวาซากิ: ไข้โรคผิวหนังและเยื่อเมือก (ผื่นหลายรูปแบบริมฝีปากแตกและเอ็นฝ่าเท้าคั่ง "ลิ้นสตรอเบอร์รี่") กลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดหัวใจ, ต่อมน้ำเหลือง

การมีส่วนร่วมของหัวใจและหลอดเลือดพบในผู้ป่วย 50% และอาจแสดงอาการเป็น myocarditis, pericarditis, arteritis กับการเกิด aneurysms, arrhythmias โรคคาวาซากิเป็นสาเหตุที่พบมากที่สุดในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและกล้ามเนื้อหัวใจตายในวัยเด็ก ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะแทรกซ้อนจากหัวใจคือโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเรื้อรังที่มีขนาดใหญ่ซึ่งเป็นตัวกำหนดความเสี่ยงในการเป็นโรคหัดในผู้ใหญ่ที่เป็นโรคคาวาซากิ ตามคำแนะนำของสมาคมโรคหัวใจอเมริกันผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรคคาวาซากิได้รับการตรวจติดตามการวินิจฉัยภาวะขาดเลือดภายในกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดลิ้นและภาวะไขมันในเลือดต่ำและ AH

การวินิจฉัยโรคคาวาซากิ

ในการวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด: การเพิ่มขึ้นของ ESR และความเข้มข้นของ CRP, normocromic normocytic anemia, thrombocytosis, leukocytosis ด้วยการเลื่อนไปทางซ้าย เพิ่มระดับของ aminotransferase โดยเฉพาะ ALT การสะสมในเลือดของ APL (IgG ส่วนใหญ่) มักทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจคุณสามารถกำหนดระยะห่างของช่วง PQ, QT, การลดคลื่น ST, ความหดหู่ของส่วน ST, การกลับกันของคลื่น T สามารถเกิดภาวะ arrhythmia ได้ EchoCG ทำหน้าที่เป็นวิธีที่ให้ข้อมูลในการวินิจฉัยโรคคาวาซากิของโรคหัวใจ

วิธีการตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติมคือ coronaroangiography

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

สัญญาณวินิจฉัย

• มีไข้เป็นเวลาอย่างน้อย 5 วันโดยมีการใช้ยาปฏิชีวนะ
• โรคตาแดงทวิภาคี
• แผลที่มีลักษณะเฉพาะของบริเวณริมฝีปากและช่องปาก: ริมฝีปากรอยเปื้อนความแห้งกร้านสีแดงของเยื่อเมือกของปาก "ลิ้นสีแดงเข้ม"
• การเพิ่มขึ้นของเส้นประสาทในช่องปากมดลูก
• ผื่นผิวหนังหลายรูปแบบส่วนใหญ่บนลำต้น
• ความพ่ายแพ้ของมือและเท้า: ผื่นจากฝ่ามือและฝ่ามืออาการบวมของพวกเขาการปอกเปลือกระหว่างการพักฟื้น

การระบุ 5 ใน 6 ป้ายช่วยให้คุณสามารถวินิจฉัยโรค Kawasaki ได้อย่างน่าเชื่อถือ ถ้ามีสัญญาณเพื่อยืนยันการวินิจฉัย EchoCG, coronary angiography จะช่วยในการตรวจหา aneurysms ของหลอดเลือดหัวใจได้ด้วย

[29], [30]

การรักษาโรคคาวาซากิ

การรักษาโรคคาวาซากิที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยากลุ่ม NSAIDs (ยาแอสไพรินในปริมาณวันละ 80-100 มก. / กก. ใน 3 ปริมาณตามด้วยครั้งเดียว 10 mg / kg จะเสร็จสิ้นการถดถอยของโป่งพอง) immunoglobulin ของมนุษย์ยังใช้ในปริมาณ 2 กรัมต่อกิโลกรัมหรือ 0.4 กรัมต่อกก. เป็นเวลา 3-5 วันโดยเฉพาะในช่วง 10 วันแรกของโรค วิธีที่เป็นไปได้ในการบริหารยา - เดือนละครั้ง

การตีบตันของหลอดเลือดแดงตีบมีการใช้ยา ticlopidine ในระยะยาว (5 มก. / กก. ต่อวัน) หรือ dipyridamole (ในปริมาณเดียวกัน) โรคหลอดเลือดตีบที่รุนแรงแสดงให้เห็นถึงการทำหมันขากรรไกรล่าง

เป็นสิ่งสำคัญที่ผู้ที่ป่วยมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาหลอดเลือดแดงในช่วงต้นดังนั้นพวกเขาจึงควรอยู่ภายใต้การดูแลทางคลินิก

พยากรณ์อากาศของคาวาซากิ

ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคคาวาซากิเป็นไปอย่างดี อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของแผลซึ่งส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงหัวใจ

ปัจจัยพยากรณ์โรคไม่พึงประสงค์คือการเปิดตัวของโรคในเด็กที่มีอายุมากกว่า 5 ปีลดลงของฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างมากใน ESR และความคงทนเป็นเวลานานของดัชนี CRP สูง

[31], [32], [33], [34]

ประวัติผู้ป่วย

Vasculitis นี้ถูกตรวจพบครั้งแรกในประเทศญี่ปุ่นในปีพ. ศ. 2504 รายละเอียดของโรคนี้ได้รับโดย T. Kawasaki ในปี 2510

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]