โรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิเป็นกลุ่มอาการของระบบน้ำเหลืองและผิวหนังที่เกิดในเด็กเป็นหลัก โดยมีผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ กลาง และเล็ก (โดยเฉพาะหลอดเลือดหัวใจ) มีลักษณะเด่นคือมีไข้สูง เยื่อบุตาอักเสบ ต่อมน้ำเหลืองที่คอโต มีผื่นหลายรูปแบบที่ลำตัวและแขนขา ริมฝีปากแตก เยื่อเมือกอักเสบ ("ลิ้นราสเบอร์รี่") ผื่นแดงที่ฝ่ามือและเท้า และจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ระบาดวิทยาของโรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิเกิดขึ้นกับเด็กเป็นส่วนใหญ่ โดยพบในเด็กชายและเด็กหญิงเท่าๆ กัน เด็กส่วนใหญ่มักจะป่วยในช่วง 2 ปีแรกของชีวิต ทั่วโลกมีอุบัติการณ์อยู่ระหว่าง 3 ถึง 10 รายต่อเด็ก 100,000 คน แต่ในญี่ปุ่นอุบัติการณ์ของโรคคาวาซากิสูงกว่า (มากถึง 150 รายต่อปีต่อเด็ก 100,000 คน) ตามคำกล่าวของ K. Taubert ในสหรัฐอเมริกา โรคคาวาซากิกลายมาเป็นโรคหัวใจที่เกิดขึ้นครั้งแรกในเด็ก แทนที่ไข้รูมาติก

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

สาเหตุของโรคคาวาซากิ

สาเหตุของโรคคาวาซากิยังไม่ทราบแน่ชัด มีแนวโน้มว่าเกิดจากพันธุกรรม แบคทีเรีย (โพรพิโอโนแบคทีเรีย สเตรปโตค็อกคัสแบบไม่ใช้ออกซิเจน) ริกเก็ตเซีย ไวรัส (โดยเฉพาะไวรัสเริม) ถือเป็นตัวการที่ทำให้เกิดโรคได้ โรคนี้มักเกิดขึ้นพร้อมกับอาการอักเสบของทางเดินหายใจก่อนหน้านี้

ในระยะเฉียบพลันของโรคคาวาซากิ จะพบว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T ชนิด CD8+ ลดลง และเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T ชนิด CD4+ และเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B เพิ่มขึ้น ความเข้มข้นของไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ (IL-1, TNF-α, IL-10) ในเลือดจะเพิ่มขึ้น แอนติบอดีต่อไซโทพลาสมิกของแอนตินิวโทรฟิลที่ทำปฏิกิริยากับแคธีปซิน จี ไมอีโลเปอร์ออกซิเดส และแกรนูลของนิวโทรฟิลเอ จะตรวจพบได้บ่อยขึ้น นอกจากนี้ มักตรวจพบ IgM ซึ่งมีความสามารถในการกระตุ้นการทำงานของคอมพลีเมนต์ในซีรั่มด้วย

ลักษณะทางพยาธิวิทยา: โรคคาวาซากิเป็นหลอดเลือดอักเสบที่ส่งผลต่อหลอดเลือดแดงที่มีขนาดต่างๆ กัน ส่วนใหญ่เป็นขนาดกลาง (หลอดเลือดของไตและหัวใจ) โดยจะมีหลอดเลือดโป่งพองและอวัยวะภายในอักเสบด้วย

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

อาการของโรคคาวาซากิ

โรคคาวาซากิมักเริ่มเฉียบพลันโดยมีไข้สูงเป็นระยะๆ แต่โดยทั่วไปจะมีไข้สูงถึง 38-40°C อาการของโรคนี้ไม่ว่าจะรับประทานกรดอะซิติลซาลิไซลิกหรือยาปฏิชีวนะก็ตาม มักมีระยะเวลาอย่างน้อย 1-2 สัปดาห์ แต่ไม่ค่อยเกิน 1 เดือน เมื่อรับประทานกรดอะซิติลซาลิไซลิก กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด พบว่าอาการไข้รุนแรงน้อยลงและระยะเวลาการดำเนินโรคสั้นลง เชื่อกันว่าการมีไข้เป็นเวลานานจะส่งผลให้เกิดหลอดเลือดหัวใจโป่งพองและเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตจากโรค

โรคผิวหนังและเยื่อเมือกจะเกิดขึ้นภายใน 2-4 วันแรกหลังจากเริ่มมีโรค ผู้ป่วยเกือบ 90% มีอาการเยื่อบุตาอักเสบทั้งสองข้างโดยไม่มีอาการซึมอย่างชัดเจน โดยมีเยื่อบุตาอักเสบที่บริเวณหัวตาเป็นส่วนใหญ่ มักเกิดร่วมกับภาวะยูเวอไอติสด้านหน้า การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในดวงตาจะคงอยู่เป็นเวลา 1-2 สัปดาห์

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดได้รับการวินิจฉัยว่ามีริมฝีปากและช่องปากได้รับความเสียหาย ทำให้เกิดอาการริมฝีปากแดง บวม แห้ง แตกและมีเลือดออก ต่อมทอนซิลโตและแดง ในครึ่งหนึ่งของกรณี พบว่าลิ้นมีลักษณะเป็นสีแดงอมม่วงพร้อมกับมีผื่นแดงทั่วร่างกายและปุ่มลิ้นโต

อาการแรกเริ่มของโรคคาวาซากิคือผื่นผิวหนังแบบหลายรูปแบบ ซึ่งจะปรากฏในช่วง 5 วันแรกนับจากเริ่มมีไข้ในผู้ป่วยเกือบ 70% ผื่นลมพิษมีจุดสีแดงขนาดใหญ่และจุดนูนคล้ายผื่นแดงหลายรูปแบบ ผื่นจะขึ้นเฉพาะที่ลำตัว ส่วนบนและส่วนล่างของแขนและขา และบริเวณฝีเย็บ

ไม่กี่วันหลังจากเริ่มมีอาการของโรค ผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้าจะแดงและ/หรือบวมขึ้น โดยจะมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรงและนิ้วมือและนิ้วเท้าเคลื่อนไหวได้จำกัด หลังจากนั้น 2-3 สัปดาห์ ผิวหนังชั้นนอกจะเริ่มลอกในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

ในผู้ป่วยร้อยละ 50-70 พบว่าต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอโตข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง (มากกว่า 1.5 ซม.) ต่อมน้ำเหลืองโตมักเกิดขึ้นพร้อมกับมีไข้ ในบางกรณี อาจเกิดขึ้นก่อนอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น

พบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบหัวใจและหลอดเลือดในผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่ง ในระยะเฉียบพลันของโรค อาการกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบที่พบบ่อยที่สุด (80%) คือ หัวใจเต้นเร็ว จังหวะการวิ่งเร็ว ระบบการนำไฟฟ้าของหัวใจเสียหาย และหัวใจโต ภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันมักเกิดขึ้น แต่น้อยครั้งกว่านั้นคือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ

ไม่ค่อยพบความเสียหายของลิ้นหัวใจ (valvulitis, papillary muscle dysfunction) สิ่งพิมพ์บางฉบับบรรยายถึงการพัฒนาของลิ้นหัวใจเอออร์ติกและ/หรือไมทรัลที่ไม่เพียงพอ เมื่อสิ้นสุดสัปดาห์แรกของโรค ผู้ป่วย 15-25% จะมีอาการของภาวะเจ็บหน้าอกหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย การถ่ายภาพหลอดเลือดจะบันทึกการขยายตัวและ/หรือหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดหัวใจ ซึ่งโดยปกติจะอยู่ที่ส่วนต้นของหลอดเลือด

อาการทางระบบของโรคคาวาซากิ ได้แก่ ข้อเสื่อม ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วย 20-30% ความเสียหายดังกล่าวจะนำไปสู่อาการปวดข้อหรือข้ออักเสบหลายข้อที่ข้อเล็ก ๆ ของมือและเท้า รวมถึงข้อเข่าและข้อเท้า โดยอาการข้อจะหายได้ภายใน 3 สัปดาห์

ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดการเปลี่ยนแปลงในระบบย่อยอาหาร (อาเจียน ท้องเสีย ปวดท้อง) ในบางกรณีอาจวินิจฉัยว่าเป็นโรคท่อปัสสาวะอักเสบและเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อ

ลักษณะเด่นคือเด็กมีอารมณ์ตื่นเต้นผิดปกติ ซึ่งแสดงออกในระดับที่มากกว่าในภาวะไข้ชนิดอื่น ผู้ป่วยบางรายมีตุ่มหนองเล็กๆ ปลอดเชื้อที่ข้อศอก เหนือข้อเข่า และก้น สังเกตเห็นลายขวางของเล็บ

บ่อยครั้งที่หลอดเลือดแดงอื่นๆ จะได้รับผลกระทบ เช่น หลอดเลือดใต้ไหปลาร้า หลอดเลือดอัลนา หลอดเลือดต้นขา หลอดเลือดอุ้งเชิงกราน โดยทำให้เกิดหลอดเลือดโป่งพองที่บริเวณที่มีการอักเสบ

อาการทางคลินิกหลักของโรคคาวาซากิคือไข้ รอยโรคที่ผิวหนังและเยื่อเมือก (ผื่นผิวหนังหลายรูปแบบ ริมฝีปากแตก ฝ่าเท้าและฝ่ามือแดง ลิ้นแดงคล้ายราสเบอร์รี่) กลุ่มอาการหลอดเลือดหัวใจ ต่อมน้ำเหลืองโต

พบว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยมีอาการหัวใจและหลอดเลือด และอาจมีอาการแสดงเป็นกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ หลอดเลือดแดงอักเสบพร้อมหลอดเลือดโป่งพอง และหัวใจเต้นผิดจังหวะ โรคคาวาซากิเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตจากหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลันและกล้ามเนื้อหัวใจตายในวัยเด็ก ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจที่เกิดขึ้นในภายหลังคือหลอดเลือดหัวใจโป่งพองเรื้อรัง ซึ่งขนาดของหลอดเลือดจะกำหนดความเสี่ยงในการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่เป็นโรคคาวาซากิ ตามคำแนะนำของสมาคมโรคหัวใจแห่งสหรัฐอเมริกา ผู้ป่วยโรคคาวาซากิทุกคนจะต้องได้รับการตรวจติดตามเพื่อวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ลิ้นหัวใจทำงานผิดปกติ ไขมันในเลือดสูง และความดันโลหิตสูง

การวินิจฉัยโรคคาวาซากิ

จากการตรวจเลือดทั่วไปพบว่า ESR และ CRP มีค่าเพิ่มขึ้น โลหิตจางสีปกติ เกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นพร้อมการเลื่อนไปทางซ้าย พบระดับอะมิโนทรานสเฟอเรสสูงขึ้น โดยเฉพาะ ALT การเพิ่มขึ้นของ aPL (ส่วนใหญ่เป็น IgG) ในเลือดมักทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายของภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดหัวใจ

ECG สามารถแสดงการยืดออกของช่วง PQ และ QT การลดลงของคลื่น ST การกดทับของส่วน ST และการกลับด้านของคลื่น T อาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้ EchoCG เป็นวิธีที่ให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยโรคคาวาซากิและโรคหัวใจ

วิธีการวินิจฉัยเพิ่มเติม คือ การตรวจหลอดเลือดหัวใจ

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

อาการแสดงการวินิจฉัย

• มีไข้ต่อเนื่องอย่างน้อย 5 วัน แม้จะใช้ยาปฏิชีวนะแล้วก็ตาม
• โรคเยื่อบุตาอักเสบสองข้าง
• ลักษณะโรคของริมฝีปากและช่องปาก: ริมฝีปากแตก แห้ง เยื่อบุช่องปากแดง “ลิ้นเป็นรอยราสเบอร์รี่”
• ต่อมน้ำเหลืองบริเวณคอโตโดยมีลักษณะไม่เป็นหนอง
• ผื่นผิวหนังแบบหลายรูปร่าง มักเกิดขึ้นที่ลำตัว
• ความเสียหายต่อมือและเท้า: มีอาการแดงที่ฝ่าเท้าและฝ่ามือ บวม และลอกในช่วงพักฟื้น

การระบุสัญญาณ 5 จาก 6 สัญญาณช่วยให้สามารถวินิจฉัยโรคคาวาซากิได้อย่างน่าเชื่อถือ ในกรณีที่มีสัญญาณ 4 สัญญาณ จำเป็นต้องใช้ข้อมูลเอคโคคาร์ดิโอแกรมและการตรวจหลอดเลือดหัวใจเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ซึ่งจะทำให้สามารถตรวจพบหลอดเลือดหัวใจโป่งพองได้

[ 29 ], [ 30 ]

การรักษาโรคคาวาซากิ

การรักษาโรคคาวาซากิรวมถึงการใช้ยา NSAID (กรดอะซิทิลซาลิไซลิกในขนาด 80-100 มก./กก. ต่อวัน แบ่งเป็น 3 ครั้ง จากนั้นจึงใช้ขนาด 10 มก./กก. ครั้งเดียวจนกว่าหลอดเลือดโป่งพองจะยุบลงอย่างสมบูรณ์) นอกจากนี้ ยังใช้อิมมูโนโกลบูลินปกติของมนุษย์ในขนาด 2 ก./กก. ครั้งเดียว หรือ 0.4 ก./กก. เป็นเวลา 3-5 วัน โดยควรให้ใน 10 วันแรกของโรค โดยอาจใช้ยานี้เดือนละครั้งก็ได้

ในกรณีที่หลอดเลือดหัวใจตีบ ควรให้ ticlopidine (5 มก./กก. ต่อวัน) หรือ dipyridamole (ในขนาดเดียวกัน) เป็นเวลานาน ในกรณีที่หลอดเลือดหัวใจตีบอย่างรุนแรง ควรเปลี่ยนหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่

สิ่งสำคัญคือผู้ที่ฟื้นตัวแล้วมีความเสี่ยงสูงในการเกิดหลอดเลือดแดงแข็งตัวในระยะเริ่มต้น จึงควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์

การพยากรณ์โรคคาวาซากิ

ในกรณีส่วนใหญ่ การพยากรณ์โรคคาวาซากิมีแนวโน้มดี อย่างไรก็ตาม ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของรอยโรคเป็นหลัก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดหัวใจ

ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์ ได้แก่ การเริ่มเกิดโรคในเด็กอายุมากกว่า 5 ปี ระดับฮีโมโกลบินลดลง ระดับ ESR เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว และระดับ CRP ที่สูงเป็นเวลานาน

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

ประวัติความเป็นมาของการออกจำหน่าย

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดนี้ถูกค้นพบครั้งแรกในญี่ปุ่นเมื่อปี พ.ศ. 2504 คำอธิบายโดยละเอียดของโรคนี้ได้รับโดย T. Kawasaki เมื่อปี พ.ศ. 2510

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]