โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ nodosa

พยาธิสภาพที่หายาก - เป็นก้อนกลม periarteritis - มาพร้อมกับรอยโรคของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็ก ในผนังหลอดเลือดมีกระบวนการของความระส่ำระสายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการแทรกซึมของการอักเสบและการเปลี่ยนแปลง sclerotic ส่งผลให้เกิดการปรากฏตัวของโป่งพองที่กำหนดไว้อย่างดี [1]

ชื่ออื่น ๆ สำหรับโรค: polyarteritis, arteritis necrotizing, panarteritis

ระบาดวิทยา

Periarteritis nodosa เป็นพยาธิสภาพระบบ, vasculitis necrotizing ที่ทำลายหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กของประเภทกล้ามเนื้อ บ่อยครั้งที่โรคแพร่กระจายไปยังผิวหนังไตกล้ามเนื้อข้อต่อระบบประสาทส่วนปลายทางเดินอาหารและอวัยวะอื่น ๆ น้อยกว่า - ปอด พยาธิวิทยามักจะปรากฏเป็นครั้งแรกโดยอาการทั่วไป (ไข้, การเสื่อมสภาพทั่วไปของสุขภาพ), จากนั้นมีการเพิ่มสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้น

วิธีการที่พบบ่อยที่สุดในการวินิจฉัยโรคคือการตรวจชิ้นเนื้อและหลอดเลือด

ยาที่ยอมรับได้มากที่สุดสำหรับการรักษาคือยา glucocorticoid และ immunosuppressants

อุบัติการณ์ของ periarteritis เป็นก้อนกลมอยู่ระหว่างสองถึงสามสิบรายต่อผู้ป่วย 1 ล้านคน

อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 45-60 ปี ผู้ชายมักได้รับผลกระทบ (6: 1) ในผู้หญิงโรคนี้เป็นโรคหืดบ่อยขึ้นด้วยการพัฒนาของโรคหอบหืดหลอดลมและ hypereosinophilia

ในประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นก้อนปอดอักเสบผู้ป่วยพบว่ามีไวรัสตับอักเสบ (B หรือ C) [2] [3]

สาเหตุ Periarteritis nodosa

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้ค้นพบสาเหตุที่ชัดเจนของการพัฒนาของ periarteritis เป็นก้อนกลม อย่างไรก็ตามทริกเกอร์หลักของโรคจะถูกระบุดังนี้:

• ปฏิกิริยาต่อการใช้ยา
• การคงอยู่ของการติดเชื้อไวรัส (ไวรัสตับอักเสบบี)

ผู้เชี่ยวชาญได้รวบรวมรายการยาที่น่าประทับใจที่เกี่ยวข้องในการพัฒนา periarteritis nodosa ในบรรดายาเหล่านี้:

• ยาปฏิชีวนะเบต้า-แลคตัม;
• ยา macrolide;
• ยาซัลโฟนาไมด์;
• Quinolones;
• Antivirals;
• เซรั่มและวัคซีน;
• Serotonin serotonin reuptake inhibitors (fluoxetine);
• ยากันชัก (phenytoin);
• Levodopa และ Carbidopa;
• Thiazides และ Loop Diuretics;
• Hydralazine, propylthiouracil, minocycline ฯลฯ

แอนติเจนของไวรัสตับอักเสบบี (HBSAG) หรืออิมมูโนโคมไฟท์ถูกตรวจพบในทุก ๆ สามถึงสี่ผู้ป่วยที่มี periarteritis nodosa แอนติเจนไวรัสตับอักเสบบีอื่น ๆ (HBEAG) และแอนติบอดีต่อแอนติเจน HBCAG ที่เกิดขึ้นระหว่างการจำลองแบบของไวรัสก็ถูกตรวจพบ เป็นที่น่าสังเกตว่าอุบัติการณ์ของ periarteritis เป็นก้อนกลมในฝรั่งเศสลดลงอย่างมีนัยสำคัญในทศวรรษที่ผ่านมาเนื่องจากการฉีดวัคซีนป้องกันโรคไวรัสตับอักเสบบีอย่างกว้างขวาง

นอกจากนี้ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสิบจะตรวจพบไวรัสตับอักเสบซี แต่รายละเอียดปลีกย่อยของนักวิทยาศาสตร์ความสัมพันธ์ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ การติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ ยังเป็น "ภายใต้ความสงสัย": ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์, cytomegalovirus, โรคหัดเยอรมันและไวรัส Epstein-barr, ไวรัส T-lymphotropic ประเภท I, Parvovirus B-19 และอื่น ๆ

มีเหตุผลทุกประการที่จะถือว่าการมีส่วนร่วมของการฉีดวัคซีนไวรัสตับอักเสบบีและไข้หวัดใหญ่ในการพัฒนา periarteritis nodosa

ปัจจัยที่สงสัยเพิ่มเติมคือความคิดว่าเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งต้องการหลักฐานและการศึกษาเพิ่มเติม [4]

ปัจจัยเสี่ยง

Periarteritis Nodosa เป็นโรคที่เข้าใจได้ไม่ดี แต่ผู้เชี่ยวชาญก็พิจารณาแล้วว่าเป็น polyetiologic เนื่องจากสาเหตุและปัจจัยหลายอย่างอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนา มันมักจะพบว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อโฟกัส: streptococcal, staphylococcal, mycobacterial, เชื้อรา, ไวรัสและอื่น ๆ บทบาทสำคัญคือการเล่นโดยการแพ้ของบุคคลต่อยาบางชนิด - ตัวอย่างเช่นยาปฏิชีวนะและซัลโฟนาไมด์ อย่างไรก็ตามในหลายกรณีแม้จะมีการวินิจฉัยอย่างรอบคอบปัจจัยสาเหตุไม่สามารถระบุได้

นี่คือปัจจัยเสี่ยงที่แพทย์รู้เกี่ยวกับวันนี้:

• กลุ่มอายุที่มีอายุมากกว่า 45 ปีและเด็กอายุตั้งแต่ 0 ถึง 7 ปี (ปัจจัยทางพันธุกรรม);
• การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างฉับพลัน, อุณหภูมิสูง;
• การสัมผัสกับแสงอัลตราไวโอเลตมากเกินไปการอาบแดดมากเกินไป
• ร่างกายและจิตใจมากเกินไป
• ผลกระทบใด ๆ ที่สร้างความเสียหายรวมถึงการบาดเจ็บหรือการผ่าตัด
• ไวรัสตับอักเสบและโรคตับอื่น ๆ;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญโรคเบาหวาน;
• ความดันโลหิตสูง;
• การบริหารวัคซีนและการคงอยู่ของ HBSAG ในซีรั่ม

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของ periarteritis เป็นก้อนกลมประกอบด้วยในการก่อตัวของการตอบสนองของร่างกาย hyperallergic ต่อผลกระทบของปัจจัยสาเหตุในการพัฒนาปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติโดยชนิดแอนติเจน-แอนติบอดี (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับผนังของหลอดเลือด) ในการก่อตัวของภูมิคุ้มกัน

เนื่องจากเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีการติดตั้งตัวรับสำหรับการจัดเรียง FC ของ IgG ด้วยส่วนแรกของ CLQ ที่สมบูรณ์กลไกของการมีปฏิสัมพันธ์ระหว่าง Immunocomplexes และผนังหลอดเลือดได้รับการอำนวยความสะดวก การสะสมของ immunocomplexes ในผนังหลอดเลือดถูกสังเกตซึ่งเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของกระบวนการอักเสบของภูมิคุ้มกัน

Immunocomplexes ก่อตัวขึ้นกระตุ้นการเติมเต็มซึ่งนำไปสู่ความเสียหายของผนังและการก่อตัวของส่วนประกอบทางเคมีที่ดึงดูดนิวโทรฟิลไปยังพื้นที่ของความเสียหาย [5]

นิวโทรฟิลทำหน้าที่ phagocytic ที่สัมพันธ์กับ immunocomplexes แต่ในขณะเดียวกันพวกเขาก็ปล่อยเอนไซม์โปรตีน lysosomal ที่ทำลายผนังหลอดเลือด นอกจากนี้นิวโทรฟิลยังเป็น "ติดกาว" ไปยัง endothelium และในที่ที่มีส่วนประกอบของการปลดปล่อยอนุมูลออกซิเจนที่ใช้งานซึ่งกระตุ้นความเสียหายของหลอดเลือด ในเวลาเดียวกันการปลดปล่อย endothelial ของปัจจัยที่ชื่นชอบการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้นและการก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบนั้นมีศักยภาพ

อาการ Periarteritis nodosa

Periarteritis ที่เป็นก้อนกลมเผยให้เห็นตัวเองโดยอาการไม่เจาะจงทั่วไป: บุคคลมีอุณหภูมิที่สูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง

ไข้ในรูปแบบของไข้ถาวรเป็นลักษณะของ 98-100% ของผู้ป่วย: เส้นโค้งอุณหภูมิไม่สม่ำเสมอไม่มีการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ แต่การรักษาด้วย corticosteroid นั้นมีประสิทธิภาพ อุณหภูมิอาจทำให้เป็นมาตรฐานในภายหลังกับพื้นหลังของการพัฒนาของพยาธิสภาพหลายเซลล์

การลดน้ำหนักของผู้ป่วยคือ pathognomonic ในธรรมชาติ ผู้ป่วยบางรายลดน้ำหนัก 35-40 กิโลกรัมในช่วงหลายเดือน ระดับของความผอมมากกว่าใน oncopathologies

อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อเป็นลักษณะเฉพาะของระยะเริ่มต้นของ periarteritis เป็นก้อนกลม ความรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งส่งผลกระทบต่อข้อต่อขนาดใหญ่และกล้ามเนื้อน่อง [6]

พยาธิสภาพของโรคโพลีโกลด์ถูกแบ่งออกเป็นหลายประเภทซึ่งกำหนดอาการของโรค:

• เมื่อหลอดเลือดไตได้รับผลกระทบ (และสิ่งนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่) จะมีความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงนั้นคงอยู่ต่อเนื่องทำให้เกิดระดับรุนแรงของจอประสาทตา การสูญเสียฟังก์ชั่นภาพเป็นไปได้ ในการวิเคราะห์ปัสสาวะมีการตรวจพบโปรตีน (สูงสุด 3 กรัม/วัน), ไมโครหรือมาโครเฮมาตูเรีย ในบางกรณีเรือที่ขยายตัวโดยการแตกของหลอดเลือดโป่งพองการตกเลือด perirenal จะเกิดขึ้น ภาวะไตวายพัฒนาขึ้นในช่วงสามปีแรกของโรค
• หากเรือในช่องท้องได้รับความเสียหายอาการจะเห็นได้ชัดในระยะแรกของ periarteritis nodosa อาการหลักคืออาการปวดท้องคงอยู่และก้าวหน้า มีการบันทึกความผิดปกติของอาการหายใจไม่ออก: ท้องเสียที่มีส่วนผสมของเลือดมากถึงสิบครั้งต่อวัน, ผอมแห้ง, การโจมตีของอาการคลื่นไส้และอาเจียน หากมีการเจาะแผลในแผลสัญญาณของโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลันจะพัฒนา มีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออกในทางเดินอาหาร
• ในรอยโรคหลอดเลือดหัวใจปวดหัวใจไม่ได้เป็นลักษณะเฉพาะ Infarcts เกิดขึ้นส่วนใหญ่เป็นลักษณะเล็กของโฟกัส ปรากฏการณ์ที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของ cardiosclerosis ซึ่งก่อให้เกิดการปรากฏตัวของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว
• เมื่อระบบทางเดินหายใจได้รับผลกระทบหลอดลม, hypereosinophilia, eosinophilic แทรกซึมเข้าไปในปอดจะถูกตรวจพบ การก่อตัวของการอักเสบของหลอดเลือดของปอดเป็นลักษณะเฉพาะ: โรคนี้มาพร้อมกับไอ, การปล่อยเสมหะไม่เพียงพอ, น้อยกว่า - emoptysis, อาการเพิ่มขึ้นของการทำงานของระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ เอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นถึงรูปแบบของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในประเภทของปอดที่นิ่ง, การแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอด (ส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณราก)
• เมื่อมีการเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนปลายโพลีและ mononeuritis แบบอสมมาตรจะถูกบันทึกไว้ ผู้ป่วยถูกรบกวนจากอาการปวดอย่างรุนแรงมึนงงและบางครั้งความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ ขามักได้รับผลกระทบแขนน้อยกว่า ผู้ป่วยบางรายก่อให้เกิด polymyeloradiculoneuritis, อัมพาตของเท้าและมือ มักจะพบก้อนที่แปลกประหลาดตามลำต้นของเรือแผลและจุดโฟกัสของเนื้อร้ายของผิวหนัง เนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนและการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

สัญญาณแรก

ภาพทางคลินิกเริ่มต้นของ periarteritis nodosa นำเสนอด้วยไข้ความรู้สึกอ่อนล้ามากเพิ่มเหงื่อออกตอนกลางคืนการสูญเสียความอยากอาหารและความไม่พอใจความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ (โดยเฉพาะในแขนขา) ผู้ป่วยจำนวนมากพัฒนาอาการปวดกล้ามเนื้อพร้อมด้วย myositis โฟกัสและอาการปวดข้อต่อ กล้ามเนื้อผลที่ได้รับผลกระทบจะสูญเสียความแข็งแรงกระบวนการอักเสบในข้อต่ออาจพัฒนา [7]

ความรุนแรงของสัญญาณแรกนั้นแตกต่างกันไปซึ่งส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับระบบอวัยวะหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบ:

• ความรักของระบบประสาทส่วนปลายปรากฏโดยมอเตอร์และความผิดปกติทางประสาทสัมผัสของท่อนท่อน, ค่ามัธยฐานและเส้นประสาท peroneal; polyneuropathy ส่วนปลายอาจพัฒนาได้เช่นกัน
• ระบบประสาทส่วนกลางตอบสนองต่อพยาธิสภาพด้วยอาการปวดหัวบ่อยครั้งมีโรคหลอดเลือดสมองน้อย (ขาดเลือดและเลือดออก) กับพื้นหลังของความดันโลหิตสูง
• ความเสียหายของไตเกิดจากความดันโลหิตสูงหลอดเลือดลดลงในปริมาณปัสสาวะรายวัน, ยูเรมา, การเปลี่ยนแปลงทั่วไปในตะกอนปัสสาวะ, การปรากฏตัวของเลือดและโปรตีนในปัสสาวะในกรณีที่ไม่มีกระบอกสูบเซลลูลาร์, อาการปวดหลังต่ำและในกรณีที่รุนแรง - สัญญาณของภาวะไตวาย
• ระบบทางเดินอาหารก่อให้เกิดอาการปวดตับและท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, ท้องเสีย, อาการของ malabsorption, การเจาะในลำไส้และเยื่อบุช่องท้องอักเสบ;
• ในส่วนของหัวใจอาจไม่มีอาการทางพยาธิวิทยาหรืออาการของโรคหัวใจล้มเหลวอาจปรากฏขึ้น
• Reticulate lidedo, reddening painful ponules, ผื่นในรูปแบบของถุงหรือถุง, พื้นที่ของเนื้อร้ายและแผล ulcerative ถูกบันทึกไว้บนผิวหนัง;
• อวัยวะเพศได้รับผลกระทบจากออร์ลูกอักเสบลูกอัณฑะจะเจ็บปวด

ความเสียหายของไตใน periarteritis nodosa

ไตได้รับผลกระทบในผู้ป่วยมากกว่า 60% ที่มี periarteritis nodosa ในมากกว่า 40% ของกรณีภาวะไตวายเกิดขึ้น

ความน่าจะเป็นของความผิดปกติของไตขึ้นอยู่กับประเภทเพศและอายุของผู้ป่วยในการปรากฏตัวของโรคของกล้ามเนื้อโครงร่างระบบวาล์วหัวใจและระบบประสาทส่วนปลายในประเภทของหลักสูตรและระยะของโรคเมื่อมีแอนติเจนไวรัสไวรัสตับอักเสบ

อัตราการพัฒนาของโรคไตจะถูกกำหนดโดยตรงจากระดับเลือดของโปรตีน C-reactive และปัจจัยรูมาตอยด์

ความผิดปกติของไตใน periarteritis เป็นก้อนกลมเกิดจากการตีบและการปรากฏตัวของ microaneurysms ของหลอดเลือดไต ระดับของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยามีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของความผิดปกติของระบบประสาท ควรเข้าใจว่ารอยโรคไตลดโอกาสในการอยู่รอดของผู้ป่วย อย่างไรก็ตามคำถามนี้เกี่ยวกับอิทธิพลของความผิดปกติของการทำงานของไตบางอย่างในหลักสูตรของ periarteritis nodosa ยังไม่ได้ศึกษาอย่างเพียงพอ

กระบวนการอักเสบมักจะขยายไปถึงหลอดเลือดแดงระหว่างกันและน้อยกว่าหลอดเลือดแดง สันนิษฐานว่า glomerulonephritis เป็นสิ่งที่ไม่เคยมีมาก่อนสำหรับ periarteritis เป็นก้อนกลมและส่วนใหญ่จะพบบนพื้นหลังของ angiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์

การลดลงอย่างรวดเร็วของไตวายเกิดจากหลาย infarcts ในไต [8]

ความเสียหายของหัวใจ

ภาพของรอยโรคหัวใจและหลอดเลือดจะถูกบันทึกไว้ในทุก ๆ วินาทีจากสิบ พยาธิวิทยาแสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลง hypertrophic ในช่องซ้าย, ใจสั่น, ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจใน periarteritis เป็นก้อนกลมสามารถกระตุ้นให้เกิดการปรากฏตัวของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris และการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจตาย

ในการเตรียมมาโครมากกว่า 10% ของผู้ป่วยเปิดเผยความหนาเป็นก้อนกลมเช่นกำไลจากไม่กี่มิลลิเมตรถึงเส้นผ่าศูนย์กลางสองเซนติเมตร (สูงถึง 5.5 ซม. เมื่อลำต้นของหลอดเลือดขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบ) แผลแสดงให้เห็นถึงโป่งพองมักจะมีการเติมลิ่มเลือดอุดตัน บทบาทการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเล่นโดยจุลพยาธิวิทยา คุณลักษณะทั่วไปของ periarteritis เป็นก้อนเป็นแผลหลอดเลือด polymorphous การรวมกันของความระส่ำระสายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีการรวมกัน: [9]

• การบวมของเยื่อเมือกการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ด้วยเส้นโลหิตตีบเพิ่มเติม;
• การลดลงของลูเมนหลอดเลือด (ถึงการกำจัด) การก่อตัวของลิ่มเลือด, โป่งพอง, ในกรณีที่รุนแรง - การแตกของหลอดเลือด

การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดกลายเป็นกลไกการกระตุ้นในการพัฒนาของเนื้อร้ายกระบวนการ atrophic และ sclerotic, hemorrhages โรคไข้หวัดถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยบางราย

หัวใจแสดงให้เห็นถึงการฝ่อของชั้นไขมันของ epicardium, กล้ามเนื้อหัวใจตายสีน้ำตาล dystrophy และในความดันโลหิตสูง - หัวใจห้องล่างซ้ายยั่วยวน ในรอยโรคหลอดเลือดหัวใจ, เนื้อร้ายกล้ามเนื้อหัวใจตาย, dystrophy และลีบของเส้นใยกล้ามเนื้อพัฒนา กล้ามเนื้อหัวใจตายนั้นค่อนข้างหายาก - ส่วนใหญ่เกิดจากการก่อตัวของการไหลเวียนของเลือดหลักประกัน Thrombovasculitis พบได้ในลำต้นของหลอดเลือดหัวใจ [10]

อาการทางผิวหนังของ periarteritis nodosa

อาการทางผิวหนังของโรคจะถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยทุกคนที่มี periarteritis nodosa บ่อยครั้งที่การปรากฏตัวของผื่นกลายเป็นครั้งแรกหรือหนึ่งในสัญญาณแรกของความผิดปกติ อาการทั่วไปคือ:

• ผื่นที่ตุ่มและเป็นกระเพื่อม;
• Papulo populo petechial vascular;
• บางครั้ง - การปรากฏตัวขององค์ประกอบเป็นก้อนกลมใต้ผิวหนัง

โดยทั่วไปอาการทางผิวหนังของ periarteritis เป็นก้อนกลมมีความหลากหลายและหลากหลาย สัญญาณทั่วไปอาจมีดังนี้:

• ผื่นมีการอักเสบ
• ผื่นมีความสมมาตร
• มีแนวโน้มที่จะบวมการเปลี่ยนแปลงของ necrotic และการตกเลือด;
• ในระยะแรกผื่นจะถูกแปลในขาที่ต่ำกว่า;
• มีการบันทึกความหลากหลายของวิวัฒนาการ;
• การเชื่อมต่อที่ตรวจสอบย้อนกลับกับการติดเชื้อที่มีอยู่ก่อน, ยา, การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิ, กระบวนการแพ้, โรคภูมิต้านทานผิดปกติ, การไหลเวียนของหลอดเลือดดำที่บกพร่อง

รอยโรคผิวหนังมีความหลากหลายตั้งแต่จุดปมและพุ่มไม้ไปจนถึงเนื้อร้าย, แผลและการกัดเซาะ

Periarteritis nodosa ในเด็ก

Polyarteritis เด็กและเยาวชนเป็นรูปแบบของ polyarteritis nodosa ซึ่งพบได้ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยเด็ก ตัวแปรของหลักสูตรนี้มีความโดดเด่นด้วยองค์ประกอบ hyperergic ส่วนใหญ่ของหลอดเลือดส่วนใหญ่ได้รับความเสียหายมีความเสี่ยงที่สำคัญของภาวะแทรกซ้อน thrombangiitic ในรูปแบบของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อแห้ง ความผิดปกติของอวัยวะภายในปรากฏตัวค่อนข้างอ่อนแอและไม่ส่งผลกระทบต่อผลลัพธ์ของพยาธิสภาพ แต่มีแนวโน้มที่จะเป็นระยะเวลานานโดยมีอาการกำเริบเป็นระยะ

รูปแบบคลาสสิกของเด็กและเยาวชน polyarteritis มีหลักสูตรที่รุนแรง: ความเสียหายของไต, ความดันโลหิตสูง, การขาดเลือดในช่องท้อง, วิกฤตสมอง, การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจ, vasculitis ปอด, mononeuritis หลายตัวถูกบันทึกไว้

ในบรรดาสาเหตุของโรคส่วนใหญ่เป็นปัจจัยแพ้และการติดเชื้อ รูปแบบคลาสสิกของ periarteritis เป็นก้อนกลมมีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี บ่อยครั้งที่การโจมตีของโรคจะถูกบันทึกไว้พร้อมกับการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน, หูชั้นกลางอักเสบและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบค่อนข้างน้อย - บ่อยครั้ง - ด้วยการแนะนำของวัคซีนหรือการรักษาด้วยยา ความบกพร่องทางพันธุกรรมไม่ได้รับการยกเว้น: บ่อยครั้งในญาติโดยตรงของเด็กป่วยพบว่าโรคไขข้ออักเสบ, แพ้หรือหลอดเลือด

ไม่ทราบอุบัติการณ์ของ periarteritis เป็นก้อนกลมในวัยเด็ก: โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยมากนัก

การเกิดโรคมักเกิดจากกระบวนการอิมมูโนโคมเพล็กซ์ที่มีกิจกรรมเสริมที่เพิ่มขึ้นและการสะสมของเม็ดเลือดขาวในพื้นที่ของการตรึงแบบอิมมูโนโคมเพล็กซ์ ปฏิกิริยาการอักเสบเกิดขึ้นในผนังของลำต้นของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง เป็นผลให้การพัฒนา vasculitis proliferative-destructive พัฒนาเตียงหลอดเลือดจะผิดรูปการไหลเวียนโลหิตจะถูกยับยั้งการไหลของเลือดและการแข็งตัวของเลือดถูกรบกวนการเกิดลิ่มเลือดและการขาดเลือดของเนื้อเยื่อจะถูกบันทึกไว้ พังผืดผนังจะค่อยๆเกิดขึ้นหลอดเลือดโป่งพองที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางสูงถึง 10 มม. จะเกิดขึ้น

ขั้นตอน

Periarteritis เป็นก้อนกลมสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังเรื้อรัง

• ระยะเฉียบพลันนั้นโดดเด่นด้วยระยะเวลาเริ่มต้นสั้น ๆ โดยมีการวางนัยทั่วไปของแผลหลอดเลือด หลักสูตรของโรคนั้นรุนแรงตั้งแต่ช่วงเวลาที่เริ่มมีอาการ ผู้ป่วยมีไข้ชนิดที่มีไข้ชนิดที่มีไข้, เหงื่อออกมากมาย, อาการปวดข้อต่อเด่นชัด, ปวดกล้ามเนื้อ, อาการปวดท้อง เมื่อการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงได้รับผลกระทบจะมีการก่อตัวของจุดโฟกัสกว้างของเนื้อร้ายผิวหนังอย่างรวดเร็ว เมื่ออวัยวะภายในได้รับผลกระทบวิกฤตการณ์หลอดเลือดที่รุนแรง, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, polyneuritis, เนื้อร้ายในลำไส้จะถูกบันทึกไว้ ระยะเวลาเฉียบพลันสามารถติดตามได้ 2-3 เดือนขึ้นไปจนถึงหนึ่งปี
• ระยะกึ่งเฉียบพลันเริ่มค่อยๆส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีการแปลที่โดดเด่นของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในพื้นที่ของอวัยวะภายใน เป็นเวลาหลายเดือนผู้ป่วยมีอุณหภูมิย่อยหรือเพิ่มขึ้นเป็นระยะ ๆ ถึงอุณหภูมิสูง มีการเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้าร่วมและปวดหัว ต่อจากนั้นมีการพัฒนาอย่างรุนแรงของวิกฤตหลอดเลือดสมอง-หลอดเลือดไม่ว่าจะเป็นโรคหน้าท้องหรือ polyneuritis พยาธิวิทยายังคงทำงานอยู่นานถึงสามปี
• ระยะเรื้อรังสามารถสังเกตได้ทั้งในกระบวนการโรคเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยเริ่มมีประสบการณ์สลับกันของอาการกำเริบและการหายตัวไปของอาการ ในช่วงสองสามปีแรกการกำเริบของโรคจะถูกบันทึกไว้ทุก ๆ หกเดือน

หลักสูตรเฉียบพลันของ periarteritis nodosa

ระยะเฉียบพลันของ periarteritis เป็นก้อนกลมมักจะรุนแรงเนื่องจากอวัยวะสำคัญบางอย่างได้รับผลกระทบ นอกเหนือจากอาการทางคลินิกแล้วการประเมินกิจกรรมของโรคยังได้รับอิทธิพลจากตัวชี้วัดของการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการแม้ว่าจะไม่เฉพาะเจาะจงเพียงพอ อาจมีการยกระดับ coe, eosinophilia, leukocytosis, เพิ่มแกมม่า-โกลบูลินและจำนวน CIC, ลดระดับส่วนประกอบที่ลดลง

Periarteritis เป็นก้อนกลมมีลักษณะเป็นเส้นทางสายฟ้าหรือเฟสเฉียบพลันเป็นระยะกับพื้นหลังของความก้าวหน้าของพยาธิวิทยาอย่างต่อเนื่อง ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงสามารถเกิดขึ้นได้เกือบทุกช่วงเวลาด้วยการพัฒนาของภาวะไตวายหรือหัวใจและหลอดเลือดทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบย่อยอาหาร ความผิดปกติของไตหัวใจและระบบประสาทส่วนกลางมักจะทวีความรุนแรงขึ้นโดยความดันโลหิตสูงทางหลอดเลือดแดงอย่างต่อเนื่องซึ่งนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงในช่วงปลายซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ในกรณีที่ไม่มีการรักษาอัตราการรอดชีวิตห้าปีคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 13% [11]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ความรุนแรงของสภาพของผู้ป่วยและความน่าจะเป็นของภาวะแทรกซ้อนเกิดจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องสูงถึง 220/110-240/170 มม. ปรอท

ระยะที่ใช้งานอยู่ของโรคมักจะจบลงด้วยความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตของสมอง ความก้าวหน้าของพยาธิวิทยานำไปสู่ความจริงที่ว่าความดันโลหิตสูงกลายเป็นมะเร็งอาการบวมน้ำในสมองเกิดขึ้นผู้ป่วยบางรายพัฒนาภาวะไตวายเรื้อรัง, การตกเลือดในสมองและการแตกของไต

อาการไตมักเกิดขึ้นการขาดเลือดของไต juxtaglomerular พัฒนาขึ้นและกลไกของระบบ renin-angiotensin-aldosterone ถูกรบกวน

การพัฒนาแผลในท้องถิ่นและแบบกระจายจุดโฟกัสของเนื้อร้ายและเนื้อตายของลำไส้การอักเสบของภาคผนวกจะถูกบันทึกไว้ในทางเดินอาหาร ผู้ป่วยมีอาการปวดท้องรุนแรงเลือดออกในลำไส้อาจพัฒนามีสัญญาณของการระคายเคืองทางช่องท้อง ความผิดปกติของการอักเสบของ Intraintestinal ไม่มีสัญญาณทางจุลพยาธิวิทยาของลำไส้ใหญ่บวม ulcerative เลือดออกภายใน, ตับอ่อนอักเสบที่มีตับอ่อน, ม้ามและกล้ามเนื้อตับอาจเกิดขึ้น

ความเสียหายของระบบประสาทอาจมีความซับซ้อนโดยการพัฒนาวิกฤตหลอดเลือดสมองซึ่งปรากฏตัวขึ้นอย่างกะทันหันด้วยอาการปวดหัวและอาเจียน จากนั้นผู้ป่วยจะสูญเสียสติ, clonic และ tonic curulsions, ความดันโลหิตสูงอย่างกะทันหันจะถูกบันทึกไว้ หลังจากการโจมตีมักจะมีจุดโฟกัสของรอยโรคในสมองซึ่งมาพร้อมกับอัมพาตจ้องมอง, Diplopia, nystagmus, ความไม่สมดุลของใบหน้า, ความผิดปกติของภาพ

โดยทั่วไป periarteritis nodosa เป็นพยาธิสภาพที่คุกคามชีวิตและต้องการการวินิจฉัยที่เป็นไปได้เร็วที่สุดและก้าวร้าวและการรักษาอย่างต่อเนื่อง ภายใต้เงื่อนไขดังกล่าวเท่านั้นจึงเป็นไปได้ที่จะได้รับการให้อภัยที่มั่นคงและหลีกเลี่ยงการพัฒนาผลที่เป็นอันตรายอย่างรุนแรง

ผลลัพธ์ของ periarteritis nodosa

มากกว่า 70% ของผู้ป่วยที่มี periarteritis เป็นก้อนมีความดันโลหิตสูงขึ้นและสัญญาณของการเพิ่มขึ้นของไตวายภายใน 60 วันแรกของการโจมตี ระบบประสาทอาจได้รับผลกระทบโดยมีความไวต่อการเก็บรักษาไว้ แต่กิจกรรมมอเตอร์ จำกัด

หลอดเลือดในช่องท้องอาจอักเสบส่งผลให้อาการปวดท้องรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายมักจะรวมถึงแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้, เนื้อร้ายถุงน้ำดี, การเจาะและเยื่อบุช่องท้องอักเสบ

หลอดเลือดหลอดเลือดได้รับผลกระทบน้อยกว่า แต่ผลลัพธ์ก็เป็นไปได้เช่นกัน: ผู้ป่วยพัฒนากล้ามเนื้อหัวใจตาย จังหวะเกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดเสียหาย

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาผู้ป่วยเกือบทั้งหมดเสียชีวิตภายในไม่กี่ปีแรกจากการเริ่มมีอาการทางพยาธิวิทยา ปัญหาที่พบบ่อยที่สุดที่นำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรง: หลอดเลือดแดงอักเสบอย่างกว้างขวาง, กระบวนการติดเชื้อ, หัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง

การวินิจฉัย Periarteritis nodosa

มาตรการวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการรวบรวมข้อร้องเรียนจากผู้ป่วย ความสนใจเป็นพิเศษจะจ่ายให้กับการปรากฏตัวของผื่นการก่อตัวของจุดโฟกัส necrotic และแผลที่ผิวหนังของผิวหนังความเจ็บปวดในพื้นที่ของผื่นในข้อต่อร่างกายแขนขากล้ามเนื้อและความอ่อนแอทั่วไป

มันเป็นหน้าที่ที่จะต้องทำการตรวจสอบภายนอกของผิวหนังและข้อต่อประเมินที่ตั้งของผื่นและพื้นที่ของความเจ็บปวด รอยโรคจะคลำอย่างระมัดระวัง

การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะดำเนินการเพื่อประเมินระดับกิจกรรมของโรค:

• การนับจำนวนเลือดขั้นต้นทางคลินิกทั่วไป;
• งานเลือดทางชีวเคมีการรักษาทั่วไป;
• การประเมินระดับอิมมูโนโกลบูลินในเลือดในเลือด
• การศึกษาระดับของส่วนประกอบที่มีเศษส่วนในเลือด;
• การประเมินปริมาณความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive ในพลาสมา
• การกำหนดปัจจัยไขข้ออักเสบ;
• ปัสสาวะทั่วไป

ใน periarteritis เป็นก้อนกลม, hematuria, cylindruria และ proteinuria ถูกตรวจพบในปัสสาวะ การวิเคราะห์เลือดเผยให้เห็นว่าเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล, โรคโลหิตจาง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ภาพทางชีวเคมีแสดงด้วยการเพิ่มขึ้นของเศษส่วนของγและα2-globulin, ไฟบริน, กรดเซียลิก, seromucoid, โปรตีน C-reactive

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือดำเนินการเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย โดยเฉพาะอย่างยิ่งการตรวจชิ้นเนื้อผิวและกล้ามเนื้อจะดำเนินการ: วัสดุชีวภาพที่นำมาจากขาส่วนล่างหรือผนังหน้าท้องด้านหน้าเผยให้เห็นการแทรกซึมของการอักเสบและพื้นที่ของเนื้อร้ายในผนังหลอดเลือด

Periarteritis เป็นก้อนกลมมักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดโป่งพองที่เห็นได้จากการตรวจอวัยวะของตา

อัลตร้าซาวด์ Doppler ultrasonography ของเรือไตช่วยในการตรวจสอบการตีบของพวกเขา ทบทวนการถ่ายภาพรังสีทรวงอกแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มประสิทธิภาพของรูปแบบปอดและการหยุดชะงักของการกำหนดค่า Electrocardiogram และการเต้นของหัวใจสามารถตรวจจับโรคหัวใจ

ตัวอย่างขนาดเล็กที่สามารถใช้สำหรับการศึกษาคือหลอดเลือดแดง mesenteric ในระยะการหลั่งหรือการเจริญของหลอดเลือดแดงอักเสบ, เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง, เส้นประสาทน่องและกล้ามเนื้อ ตัวอย่างที่นำมาจากตับและไตอาจให้ผลลัพธ์เชิงลบที่ผิดพลาดโดยเกิดข้อผิดพลาดในการสุ่มตัวอย่าง นอกจากนี้การตรวจชิ้นเนื้อดังกล่าวอาจทำให้เลือดออกจาก microaneurysms ที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย

Macropreparation ในรูปแบบของเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนไปทางพยาธิวิทยาได้รับการแก้ไขในเอทานอล, chlorhexidine, สารละลายฟอร์มาลินสำหรับการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาเพิ่มเติม

การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ไม่ได้รับผลกระทบจากพยาธิสภาพนั้นไม่เหมาะสมเนื่องจาก periarteritis nodosa มีลักษณะโฟกัส ดังนั้นเนื้อเยื่อที่มีแผลได้รับการยืนยันจากการตรวจทางคลินิกสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ

หากมีภาพทางคลินิกน้อยที่สุดหรือไม่มีเลย Electromyography และขั้นตอนการประเมินการนำประสาทสามารถระบุพื้นที่ของการตรวจชิ้นเนื้อตามที่ตั้งใจไว้ สำหรับรอยโรคทางผิวหนังวัสดุชีวภาพจากชั้นลึกหรือ PJC เป็นที่ต้องการไม่รวมชั้นผิวเผิน (แสดงให้เห็นถึงการค้นพบที่ผิดพลาด) การตรวจชิ้นเนื้ออัณฑะก็มักจะไม่เหมาะสม

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยของ periarteritis เป็นก้อนขึ้นอยู่กับประวัติความเป็นมาของอาการและผลลัพธ์ของการวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการ เป็นที่น่าสังเกตว่าการเปลี่ยนแปลงในพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการนั้นไม่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากพวกเขาสะท้อนถึงขั้นตอนของกิจกรรมของพยาธิวิทยาเป็นหลัก เมื่อคำนึงถึงสิ่งนี้ผู้เชี่ยวชาญจะแยกแยะเกณฑ์การวินิจฉัยของโรคดังกล่าว:

• อาการปวดกล้ามเนื้อ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขาที่ต่ำกว่า) ความอ่อนแอทั่วไป แพร่กระจายปวดกล้ามเนื้อไม่ส่งผลกระทบต่อพื้นที่เอวและไหล่
• อาการปวดในพื้นที่อัณฑะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อหรือการบาดเจ็บบาดแผล
• ความเป็นสีที่ไม่สม่ำเสมอบนผิวหนังของแขนขาและร่างกายในประเภทของ livedo reticulated
• การลดน้ำหนักมากกว่า 4 กิโลกรัมที่ไม่ได้เกิดจากการอดอาหารหรือการเปลี่ยนแปลงอาหารอื่น ๆ
• Polyneuropathy หรือ mononeuritis กับสัญญาณระบบประสาททั้งหมด
• เพิ่มความดันโลหิต diastolic สูงกว่า 90 mmHg
• เพิ่มยูเรียในเลือด (มากกว่า 14.4 mmol/ลิตร - 40 mg%) และ creatinine (มากกว่า 133 μmol/ลิตร - 1.5 mg%) ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับการคายน้ำหรือการอุดตันทางเดินปัสสาวะ
• การปรากฏตัวของ HBSAG หรือแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในเลือด (ไวรัสตับอักเสบบี)
• การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดงในรูปแบบของโป่งพองและการบดเคี้ยวของหลอดเลือดแดงเกี่ยวกับอวัยวะภายในโดยไม่เชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลงของ atherosclerotic กระบวนการ dysplastic fibromuscular และพยาธิสภาพอื่น ๆ ของธรรมชาติที่ไม่อักเสบ
• การตรวจสอบการแทรกซึมของเซลล์ granulocytic และโมโนนิวเคลียร์ของผนังหลอดเลือดในระหว่างการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาของวัสดุชีวภาพที่นำมาจากหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง

การยืนยันเกณฑ์อย่างน้อยสามเกณฑ์ทำให้การวินิจฉัยของ periarteritis เป็นก้อนเป็นไปได้

การจำแนกประเภท

ไม่มีการจำแนกประเภทที่ยอมรับโดยทั่วไปของ periarteritis เป็นก้อนกลม ผู้เชี่ยวชาญมักจะจัดระบบโรคตามลักษณะสาเหตุและการเกิดโรค, ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา, หลักสูตรเฉียบพลัน, ภาพทางคลินิก ผู้ปฏิบัติงานส่วนใหญ่ใช้การจำแนกทางสัณฐานวิทยาตามการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อทางคลินิกในระดับความลึกของการแปลและความสามารถของเรือที่เสียหาย

ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างโรคทางคลินิกเหล่านี้:

• ตัวแปรคลาสสิก (ไต-วิสัชนา, ไต-โพลินีติก)-โดดเด่นด้วยความเสียหายต่อไต, ระบบประสาทส่วนกลาง, ระบบประสาท periceric, หัวใจและทางเดินอาหาร
• ตัวแปร Monoorgan-nodular เป็นชนิดของพยาธิวิทยาที่แสดงออกต่ำแสดงออกโดย visceropathies
• ตัวแปร Dermato-trombangitic เป็นรูปแบบที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆซึ่งมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตการพัฒนาของโรคประสาทอักเสบและการไหลเวียนของเลือดรอบข้างเนื่องจากการปรากฏตัวของการก่อตัวเป็นก้อนกลมตามลูเมนหลอดเลือด
• ตัวแปรปอด (โรคหอบหืด) - แสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลงในปอดโรคหอบหืดหลอดลม

จากการจำแนกประเภท ICD-10 ระหว่างประเทศพบว่าการอักเสบของหลอดเลือดเป็นก้อนกลมมีระดับ M30 ด้วยการกระจายนี้:

• M30.1 - ประเภทการแพ้ที่มีการมีส่วนร่วมของปอด
• M30.2 เป็นประเภทเด็กและเยาวชน
• M30.3 - การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเมือกและไต (Kawasaki Syndrome)
• M30.8 - เงื่อนไขอื่น ๆ

ตามธรรมชาติของเส้นทางของ periarteritis เป็นก้อนกลมรูปแบบของพยาธิสภาพดังกล่าวจะถูกแบ่ง:

• รูปแบบฟ้าผ่าเป็นกระบวนการร้ายที่ไตได้รับผลกระทบมีการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดในลำไส้เนื้อร้ายของลูปในลำไส้ การพยากรณ์โรคเป็นลบโดยเฉพาะผู้ป่วยเสียชีวิตภายในหนึ่งปีจากการโจมตีของโรค
• รูปแบบที่รวดเร็วนั้นไม่ได้เร็วมาก แต่อย่างอื่นก็เหมือนกันมากกับรูปแบบฟ้าผ่า การอยู่รอดไม่ดีและผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากการแตกของหลอดเลือดแดงไตอย่างฉับพลัน
• รูปแบบกำเริบนั้นมีลักษณะการระงับกระบวนการของโรคอันเป็นผลมาจากการรักษา อย่างไรก็ตามการเติบโตของพยาธิวิทยาจะกลับมาทำงานต่อเมื่อปริมาณยาลดลงหรือภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่กระตุ้นอื่น ๆ - ตัวอย่างเช่นพื้นหลังของการพัฒนาของกระบวนการอักเสบที่ติดเชื้อ
• รูปแบบที่ช้าส่วนใหญ่มักจะเกิด thrombangitic มันแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทส่วนปลายและหลอดเลือด โรคนี้สามารถเพิ่มความเข้มข้นของมันได้ในอีกสิบปีและยิ่งกว่านั้นหากไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง ผู้ป่วยจะปิดการใช้งานและต้องได้รับการรักษาอย่างต่อเนื่อง
• รูปแบบที่อ่อนโยนถือเป็นตัวแปรที่อ่อนโยนที่สุดของ periarteritis เป็นก้อนกลม โรคดังกล่าวมีความโดดเดี่ยวในการแยกอาการหลักจะพบได้เฉพาะในผิวหนังเท่านั้นมีการให้อภัยเป็นเวลานาน อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยค่อนข้างสูงจัดให้มีการรักษาที่มีความสามารถและเป็นประจำ

แนวทางทางคลินิก

การวินิจฉัยของ periarteritis nodosa จะต้องได้รับการยืนยันโดยอาการทางคลินิกที่เหมาะสมและผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ การตรวจชิ้นเนื้อเชิงบวกเป็นสิ่งสำคัญในการยืนยันโรค การวินิจฉัยก่อนกำหนด: ควรเริ่มต้นการรักษาด้วยเหตุฉุกเฉินก่อนที่พยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปยังอวัยวะสำคัญ

อาการทางคลินิกของ periarteritis เป็นก้อนกลมมีลักษณะเป็น polymorphism เด่นชัด สัญญาณของโรคที่มีและไม่มี HBV มีความคล้ายคลึงกัน การพัฒนาที่รุนแรงที่สุดเป็นเรื่องปกติสำหรับพยาธิสภาพของการกำเนิดยา

ในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นก้อนกลมเป็นก้อนเล็ก ๆ แนะนำให้ใช้เนื้อเยื่อวิทยาเผยให้เห็นภาพทั่วไปของการโฟกัส necrotizing arteritis ที่มีการแทรกซึมของเซลล์ชนิดผสมในผนังหลอดเลือด การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อโครงร่างถือว่าเป็นข้อมูลมากที่สุด ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อของอวัยวะภายในความเสี่ยงของการมีเลือดออกภายในจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

เพื่อตรวจสอบกลยุทธ์การรักษาของผู้ป่วยที่มี periarteritis เป็นก้อนกลมมีความจำเป็นที่จะต้องแบ่งตามระดับของความรุนแรงของพยาธิวิทยาเช่นเดียวกับการแยกแยะประเภทของโรคที่ทนไฟซึ่งไม่ได้มีลักษณะการพัฒนาอาการแบบย้อนกลับหรือแม้กระทั่งการเสริมสร้างกิจกรรมทางคลินิกในการตอบสนอง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

Periarteritis เป็นก้อนกลมมีความแตกต่างกับโรคอื่น ๆ ที่รู้จักกันในระบบอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

• Polyarteritis ด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นรูปแบบหนึ่งของ necrotizing vasculitis ซึ่งเส้นเลือดฝอยรวมทั้ง venules และ arterioles ได้รับผลกระทบจากการก่อตัวของแอนติบอดี antineutrophil โรคนี้ถูกพิมพ์โดยการปรากฏตัวของ glomerulonephritis หลังจากเพิ่มความดันโลหิตอย่างค่อยเป็นค่อยไปเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของไตวาย, การพัฒนาของ necrotizing alveolitis และ hemorrhage ปอด
• Granulomatosis ของ Wegener มาพร้อมกับการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงการทำลายเนื้อเยื่อ แผลที่ปรากฏบนเนื้อเยื่อเมือกของโพรงจมูกกะบังจมูกถูกเจาะรูเนื้อเยื่อปอดสลายตัว มักจะตรวจพบแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล
• รูมาตอยด์ vasculitis มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของรอยโรค ulcerative trophic ที่ขาการพัฒนาของ polyneuropathy ในการวินิจฉัยระดับของโรคร่วมนั้นจำเป็นต้องได้รับการประเมิน (การปรากฏตัวของ polyarthritis กัดกร่อนด้วยการละเมิดการกำหนดค่าของข้อต่อ) ตรวจพบปัจจัยรูมาตอยด์

นอกจากนี้อาการทางผิวหนังที่คล้ายกับ periarteritis nodosa เกิดขึ้นในเส้นเลือดอุดตันที่มีการติดเชื้อออกจาก atrial myxoma มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะไม่รวมเงื่อนไขการบำบัดน้ำเสียก่อนที่จะใช้ immunosuppressants สำหรับการรักษา periarteritis nodosa

กลุ่มของอาการเช่น polyneuropathy, มีไข้และ polyarthritis พบได้ในผู้ป่วยโรค Lyme (ชื่ออื่นสำหรับ borreliosis) ในการแยกแยะโรคมีความจำเป็นที่จะต้องติดตามประวัติศาสตร์ระบาดวิทยา ช่วงเวลาที่อนุญาตให้สงสัยว่า borreliosis มีดังนี้:

• เห็บกัด;
• เยี่ยมชมพื้นที่โฟกัสตามธรรมชาติในช่วงเวลาของกิจกรรมเห็บพิเศษ (ปลายฤดูใบไม้ผลิ - ต้นฤดูใบไม้ร่วง)

เพื่อทำการวินิจฉัยการตรวจเลือดจะดำเนินการเพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ Borrelia

การรักษา Periarteritis nodosa

การรักษาควรจะเร็วและยืดเยื้อที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้โดยมีใบสั่งยาของระบบการรักษาเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิกและขั้นตอนของ periarteritis เป็นก้อนกลม

ในช่วงเวลาเฉียบพลันการพักเตียงเป็นสิ่งจำเป็นอย่างยิ่งซึ่งเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งหากจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาของ periarteritis เป็นก้อนกลมอยู่บนแขนขาที่ต่ำกว่า

วิธีการรักษานั้นครอบคลุมอยู่เสมอโดยมีการเพิ่ม cyclophosphamide (2 มก./กก. ปากเปล่าต่อวัน) ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการเร่งการเริ่มต้นของการให้อภัยและลดความถี่ของอาการกำเริบ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ cyclophosphamide จะใช้เฉพาะในกรณีที่ prednisolone ไม่ได้ผล

โดยทั่วไปการรักษามักจะไม่ได้ผล ความเข้มของภาพทางคลินิกสามารถลดทอนได้โดยการบริหารต้นของ prednisolone อย่างน้อย 60 มก./วันปากเปล่า ในผู้ป่วยเด็กอิมมูโนโกลบูลินปกติสำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำมีความเหมาะสม

คุณภาพของการรักษาได้รับการประเมินเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเชิงบวกในหลักสูตรทางคลินิกการรักษาเสถียรภาพของค่าห้องปฏิบัติการและค่าภูมิคุ้มกันและการลดลงของกิจกรรมของการตอบสนองการอักเสบ

การแก้ไขหรือการกำจัดอย่างรุนแรงของโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันซึ่งอาจส่งผลกระทบในทางลบต่อหลักสูตรของ periarteritis เป็นก้อนกลม โรคดังกล่าวรวมถึงจุดโฟกัสของการอักเสบเรื้อรัง, โรคเบาหวาน, โรคเบาหวาน, เนื้องอกในมดลูก, รูปแบบเรื้อรังของหลอดเลือดดำไม่เพียงพอ ฯลฯ

การรักษาภายนอกสำหรับการกัดเซาะและแผลที่เกี่ยวข้องกับการใช้สารละลาย 1-2% ของสีย้อมอะนิลีน, ขี้ผึ้งเยื่อบุผิว (solcoseryl), ครีมฮอร์โมน, สารเอนไซม์ (Iruscol, chymopsin), แอปพลิเคชันแอปพลิเคชันของไดเมียไซด์ ความร้อนแห้งถูกนำไปใช้กับโหนด

ยา

ยาที่แสดงประสิทธิภาพในการรักษา periarteritis nodosa:

• Glucocorticoids: prednisolone 1 mg/kg วันละสองครั้งเป็นเวลา 2 เดือนโดยลดปริมาณลงไปอีก 5-10 มก./วันในตอนเช้า (วันแล้ววันเล่า) จนกระทั่งการหายตัวไปของอาการทางคลินิก ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้: อาการกำเริบหรือการพัฒนาของแผลในกระเพาะอาหารและ 12-perintestinal, การลดลงของภูมิคุ้มกัน, อาการบวมน้ำ, โรคกระดูกพรุน, การหลั่งฮอร์โมนเพศผิดปกติ, ต้อกระจก, โรคต้อหิน
• Immunosuppressants (ถ้า glucocorticoids ไม่ได้ผล), cytostatics (azathioprine ในระยะที่ใช้งานของพยาธิวิทยาที่ 2-4 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลาหนึ่งเดือนโดยมีการเปลี่ยนไปสู่การบำรุงรักษาขนาด 50-100 มก. ต่อวัน ในกรณีที่มีการเติบโตอย่างเข้มข้นของกระบวนการทางพยาธิวิทยา 4 มก./กก. ต่อวันเป็นเวลาสามวันจากนั้น - 2 มก./กก. ต่อวันเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์โดยลดปริมาณลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปเป็นเวลาสามเดือน ระยะเวลาทั้งหมดของการบำบัด - อย่างน้อยหนึ่งปี ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้: การปราบปรามระบบเม็ดเลือดลดความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง
• การรักษาด้วยชีพจรในรูปแบบของ methylprednisolone 1,000 mg หรือ dexamethasone 2 mg/kg ต่อวันทางหลอดเลือดดำเป็นเวลาสามวัน ในเวลาเดียวกัน cyclophosphamide ในปริมาณ 10-15 มก./กก. ต่อวันจะได้รับการจัดการในวันแรก

ระบบการรักษาแบบรวมกับ glucocorticoids และ cytostatics ได้รับการรับประกัน:

• การรักษาที่มีความสามารถในรูปแบบของพลาสม่า, เซลล์เม็ดเลือดขาว, การสร้างภูมิคุ้มกัน;
• การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน 5 พันหน่วย 4 ครั้งต่อวัน enoxiparin 20 มก. ต่อวันใต้ผิวหนัง nadroparin 0.3 มก. ต่อวัน
• การรักษาด้วยยาต้านจุลชีพ (pentoxifylline 200-600 มก. ต่อวันหรือ 200-300 มก. ทางหลอดเลือดดำทุกวัน dipyridamole 150-200 มก. ต่อวัน; reopolyglukin 400 มก. ทางหลอดเลือดดำทุกวัน
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์-สารยับยั้ง COX แบบไม่เลือก (Diclofenac 50-150 มก. ต่อวันไอบูโพรเฟน 800-1200 มก. ต่อวัน);
• ตัวยับยั้ง COX-2 แบบเลือก (meloxicam หรือ movalis 7.5-15 มก. ทุกวันด้วยอาหาร nimesulide หรือ nimesil 100 mg วันละสองครั้ง, celecoxib หรือ celebrex 200 มก. ต่อวัน);
• ตัวแทน Aminocholine (Hydroxychloroquine 0.2 กรัมต่อวัน);
• Angioprotectors (Pamidin 0.25-0.75 มก. สามครั้งต่อวัน xanthinol nicotinate 0.15 กรัมสามครั้งต่อวันเป็นเวลาหนึ่งเดือน);
• การเตรียมเอนไซม์ (Wobenzyme 5 เม็ดสามครั้งต่อวันเป็นเวลา 21 วันเพิ่มเติม - 3 เม็ดสามครั้งต่อวันเป็นเวลานาน);
• ยาต้านไวรัสและต้านเชื้อแบคทีเรีย
• ยาที่มีอาการ (ยาเพื่อทำให้ความดันโลหิตปกติเพื่อทำให้กิจกรรมการเต้นของหัวใจเป็นปกติ ฯลฯ );
• Vasodilators และแคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์ (เช่น Corinthar)

การรักษาด้วย cyclophosphamide จะดำเนินการเฉพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้ที่แข็งแกร่งและเมื่อตัวแทน glucocorticosteroid ไม่ได้ผล ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้จากการใช้ยา: ผลกระทบของ myelotoxic และ hepatotoxic, โรคโลหิตจาง, โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบที่ผ่านการฆ่าเชื้อ, คลื่นไส้และอาเจียนอย่างรุนแรง, การติดเชื้อทุติยภูมิ

การบำบัดด้วย immunosuppressants ควรมาพร้อมกับการตรวจสอบพารามิเตอร์เลือดรายเดือน (จำนวนเลือดทั่วไป, จำนวนเกล็ดเลือด, กิจกรรมของ transaminases ตับในเลือด, alkaline phosphatase และ bilirubin)

ระบบ glucocorticosteroids จะถูกนำมาใช้ (บริหาร) ส่วนใหญ่ในตอนเช้าโดยมีการลดขนาดของปริมาณและเพิ่มช่วงเวลาของการบริโภค (การบริหาร)

การรักษาทางกายภาพ

การบำบัดทางกายภาพมีข้อห้ามใน periarteritis เป็นก้อนกลม

การรักษาด้วยสมุนไพร

แม้จะมีข้อเท็จจริงที่ว่า periarteritis เป็นก้อนกลมเป็นพยาธิสภาพที่หายากพอสมควร แต่ก็ยังมีวิธีการรักษาความผิดปกติของพื้นบ้าน อย่างไรก็ตามความเป็นไปได้ของการรักษาด้วยสมุนไพรจะต้องได้รับการตกลงล่วงหน้ากับแพทย์ที่เข้าร่วมเนื่องจากจำเป็นต้องคำนึงถึงความรุนแรงของโรคและโอกาสในการพัฒนาผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์

ในระยะแรกของ periarteritis เป็นก้อนกลมอาจมีการรับประกันการเยียวยาสมุนไพร

• ผ่านเครื่องบดเนื้อสามมะนาวขนาดกลาง 5 ช้อนโต๊ะ กานพลูผสมกับน้ำผึ้ง 500 มล. และเทวอดก้า 0.5 ลิตร ทุกอย่างผสมกันดีเทลงในขวดปิดฝาและส่งไปยังตู้เย็นเป็นเวลา 14 วัน จากนั้นกรองทิงเจอร์และเริ่มใช้ 1 ช้อนโต๊ะ สามครั้งต่อวันครึ่งชั่วโมงก่อนมื้ออาหาร
• เตรียมส่วนผสมที่เทียบเท่ากับสมุนไพรของ Fagot, Immortelle และ Elecampane Rhizome ใช้เวลา 1 ช้อนโต๊ะ ของส่วนผสมเทแก้วเดือดหนึ่งแก้วยืนยันครึ่งชั่วโมง ใช้เวลา 50 มล. ของการแช่สามครั้งต่อวันก่อนมื้ออาหาร
• เตรียมส่วนผสมที่เทียบเท่าของดอกไม้สีม่วงแห้งใบของการสืบทอดและคาวเบอร์รี่แห้ง เท 2 ช้อนโต๊ะ ของส่วนผสม 0.5 ลิตรของน้ำเดือดยืนยันจนเย็น ใช้เวลา 50 มล. 4 ครั้งต่อวันระหว่างมื้ออาหาร
• ผสม 1 ช้อนโต๊ะ ของ Immortelle, Wormwood และ Elecampane, เทน้ำเดือด 1 ลิตรยืนยันเป็นเวลาสองชั่วโมง จากนั้นการแช่จะถูกกรองและถ่ายวันละสามครั้งเป็นเวลา 100 มล.

วิธีที่ง่ายและมีประสิทธิภาพในการเสริมสร้างผนังหลอดเลือดใน periarteritis เป็นก้อนกลมคือการบริโภคชาเขียวเป็นประจำ คุณควรดื่มเครื่องดื่ม 3 ถ้วยทุกวัน นอกจากนี้คุณสามารถใช้ทิงเจอร์แอลกอฮอล์ของล่อหรือโสมซึ่งจะช่วยกำจัดอาการที่ไม่พึงประสงค์ของโรค ทิงเจอร์ดังกล่าวสามารถซื้อได้ในร้านขายยาใด ๆ

การผ่าตัดรักษา

การผ่าตัดรักษาไม่ใช่การรักษาหลักสำหรับ periarteritis nodosa การผ่าตัดอาจระบุได้เฉพาะในสภาวะที่สำคัญที่เกิดจากการขาดเลือดในระดับภูมิภาคหรือในการอุดตันของลำต้นของหลอดเลือดแดงหลัก (หลอดเลือดแดงอักเสบของ Takayasu) สิ่งบ่งชี้อื่น ๆ สำหรับการผ่าตัดรวมถึง:

• Thrombangiitis ที่ถูกกำจัด;
• การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปนเปื้อนและเนื้อเยื่อที่ไม่สามารถย้อนกลับได้อื่น ๆ;
• Subpharyngeal stenosis ใน granulomatosis ของ Wegener (การขยายกลไกเชิงกลเมื่อใช้ร่วมกับการใช้ glucocorticosteroids ในท้องถิ่น)

การผ่าตัดฉุกเฉินมีการกำหนดสำหรับภาวะแทรกซ้อนทางช่องท้อง: การเจาะในลำไส้, เยื่อบุช่องท้องอักเสบ, กล้ามเนื้อลำไส้ ฯลฯ

การป้องกัน

ไม่มีแนวคิดที่ชัดเจนเกี่ยวกับการป้องกันการเกิดโรคกระดูกสันหลังอักเสบเป็นก้อนกลมเนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของโรคไม่เป็นที่รู้จักในรายละเอียด จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับปัจจัยที่สามารถกระตุ้นการพัฒนาของพยาธิสภาพ: หลีกเลี่ยงภาวะอุณหภูมิสูง, ร่างกายและจิตใจ-อารมณ์เป็นผู้นำในการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีกินถูกต้องป้องกันตัวเองจากการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส

หากสัญญาณที่น่าสงสัยครั้งแรกของโรคปรากฏขึ้นมีความจำเป็นที่จะต้องไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด: ในกรณีนี้โอกาสในการวินิจฉัยและรักษาโรคเป็นก้อนกลมในระยะแรกของการพัฒนาจะเพิ่มขึ้น

การป้องกันการกำเริบของโรคในผู้ป่วยที่มีการให้อภัย periarteritis เป็นก้อนกลมจะลดลงเป็นการสังเกตการจ่ายยาเป็นประจำการสนับสนุนและเสริมสร้างการรักษาที่เป็นระบบการกำจัดสารก่อภูมิแพ้หลีกเลี่ยงการใช้ยาด้วยตนเองและยาที่ไม่สามารถควบคุมได้ ผู้ป่วยที่มี vasculitis หรือ periarteritis เป็นก้อนกลมไม่ควรได้รับการฉีดวัคซีนในซีรั่ม

พยากรณ์

หาก periarteritis เป็นก้อนกลมไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วย 95 คนจากหนึ่งร้อยคนจะเสียชีวิตภายในห้าปี ในเวลาเดียวกันการเสียชีวิตของผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 90 วันแรกของโรค สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้หากพยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยอย่างไม่ถูกต้องหรือไม่เหมาะ

สาเหตุหลักของผลลัพธ์ที่ร้ายแรงใน periarteritis เป็นก้อนกลมคือการอักเสบของหลอดเลือดอย่างกว้างขวางการเข้าถึงโรคติดเชื้อ, หัวใจวาย, โรคหลอดเลือดสมอง [12]

การบริหาร glucocorticoids ในเวลาที่เหมาะสมเพิ่มอัตราการรอดชีวิตห้าปีมากกว่าครึ่ง การรวมกันของ glucocorticosteroids กับ cytostatics มีผลดียิ่งขึ้น หากการหายไปอย่างสมบูรณ์ของอาการของโรคนั้นเกิดขึ้นได้ความน่าจะเป็นของการกำเริบของมันจะอยู่ที่ประมาณ 56-58% ปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรคถือว่าเป็นแผลของโครงสร้างกระดูกสันหลังและสมอง [13]

การพิจารณาทางพันธุกรรมเป็นก้อนเดี่ยวอักเสบในวัยเด็กได้รับการรักษาอย่างสมบูรณ์ในทุกกรณีที่สอง ใน 30% ของเด็กโรคนี้ถูกทำเครื่องหมายด้วยการหายตัวไปอย่างต่อเนื่องของอาการต่อพื้นหลังของการสนับสนุนยาอย่างต่อเนื่อง ความตายตั้งแต่อายุยังน้อยคือ 4%: ความตายเกิดจากความเสียหายต่อโครงสร้างสมองเส้นประสาทสมอง [14]

แม้จะมีผลลัพธ์ที่ดี แต่ periarteritis เป็นก้อนกลมก็ต้องมีการควบคุมโรคไขข้อปกติ [15] เพื่อหลีกเลี่ยงการกำเริบผู้ป่วยควรระวังโรคติดเชื้อการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างฉับพลัน ในบางกรณีการกำเริบอาจถูกกระตุ้นโดยการตั้งครรภ์หรือการทำแท้ง