โรคเยื่อบุหลอดเลือดแดงอักเสบ

โรคที่พบได้น้อย – periarteritis nodosa – มักมาพร้อมกับความเสียหายของหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็ก ในผนังหลอดเลือด กระบวนการของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่เป็นระเบียบ การแทรกซึมของการอักเสบ และการเปลี่ยนแปลงของสเกลอโรซิสจะเกิดขึ้น ส่งผลให้หลอดเลือดโป่งพองได้อย่างชัดเจน [ 1 ]

ชื่ออื่นๆ ของโรค: หลอดเลือดอักเสบหลายเส้น, หลอดเลือดอักเสบเน่า, หลอดเลือดอักเสบตับ

ระบาดวิทยา

โรคหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มเป็นพยาธิสภาพของระบบ หลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตาย ทำลายหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กของกล้ามเนื้อ ส่วนใหญ่แล้วโรคจะแพร่กระจายไปยังผิวหนัง ไต กล้ามเนื้อ ข้อต่อ ระบบประสาทส่วนปลาย ระบบย่อยอาหาร และอวัยวะอื่นๆ แต่น้อยครั้งกว่านั้นคือปอด โรคนี้มักแสดงอาการโดยทั่วไปในระยะแรก (มีไข้ สุขภาพทรุดโทรมโดยทั่วไป) จากนั้นจะมีอาการเฉพาะเจาะจงมากขึ้น

วิธีการที่ใช้กันมากที่สุดในการวินิจฉัยโรค คือ การตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจหลอดเลือดแดง

ยาที่ยอมรับได้มากที่สุดสำหรับการรักษาคือกลูโคคอร์ติคอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน

อุบัติการณ์ของโรค periarteritis nodosa อยู่ที่ 2 ถึง 30 รายต่อคนไข้ 1 ล้านคน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุเฉลี่ย 45-60 ปี โดยผู้ชายจะได้รับผลกระทบมากกว่า (6:1) ส่วนผู้หญิงมักเกิดโรคนี้ตามประเภทของโรคหอบหืด เช่น หอบหืดหลอดลม และภาวะอีโอซิโนฟิลสูง

ประมาณ 20% ของกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น periarteritis nodosa พบว่าผู้ป่วยมีตับอักเสบ (B หรือ C) [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถค้นพบสาเหตุที่ชัดเจนของการเกิดโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มได้ อย่างไรก็ตาม สามารถระบุสาเหตุหลักของโรคนี้ได้ดังนี้:

• ปฏิกิริยาต่อการใช้ยา;
• การคงอยู่ของการติดเชื้อไวรัส (ตับอักเสบ บี)

ผู้เชี่ยวชาญได้รวบรวมรายชื่อยาที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นก้อนไว้ค่อนข้างมาก โดยยาเหล่านี้ได้แก่:

• ยาปฏิชีวนะเบต้า-แลกแทม
• ยาแมโครไลด์;
• ยาซัลโฟนาไมด์;
• ควิโนโลน;
• ยาต้านไวรัส;
• ซีรั่มและวัคซีน;
• สารยับยั้งการดูดซึมกลับของเซโรโทนินแบบเลือกสรร (Fluoxetine)
• ยากันชัก (Phenytoin)
• เลโวโดปาและคาร์บิโดปา
• ไทอะไซด์และยาขับปัสสาวะแบบห่วง
• ไฮดราลาซีน, โพรพิลไทโอยูราซิล, มิโนไซคลิน ฯลฯ

ผู้ป่วยโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบทุก 3 หรือ 4 รายมีแอนติเจนพื้นผิวของไวรัสตับอักเสบบี (HBsAg) หรือภูมิคุ้มกันร่วมด้วย นอกจากนี้ยังตรวจพบแอนติเจนไวรัสตับอักเสบบีชนิดอื่นๆ (HBeAg) และแอนติบอดีต่อแอนติเจน HBcAg ซึ่งก่อตัวขึ้นระหว่างการจำลองแบบของไวรัสด้วย ที่น่าสังเกตคืออุบัติการณ์ของโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบในฝรั่งเศสลดลงอย่างมีนัยสำคัญในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา เนื่องมาจากการฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีอย่างแพร่หลาย

นอกจากนี้ พบว่าผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 10 รายมีเชื้อไวรัสตับอักเสบซี แต่รายละเอียดความสัมพันธ์ดังกล่าวยังไม่ได้รับการพิสูจน์โดยนักวิทยาศาสตร์ นอกจากนี้ ยังมีการติดเชื้อไวรัสอื่นๆ อีกด้วย ได้แก่ ไวรัสเอชไอวี ไซโตเมกะโลไวรัส ไวรัสหัดเยอรมันและไวรัสเอปสเตนบาร์ ไวรัสทีลิมโฟโทรปิกชนิดที่ 1 พาร์โวไวรัส บี-19 เป็นต้น

มีเหตุผลหลายประการที่ทำให้เชื่อว่าการฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบ บี และไข้หวัดใหญ่มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

ปัจจัยที่น่าสงสัยเพิ่มเติมอีกประการหนึ่งคือความเสี่ยงทางพันธุกรรม ซึ่งต้องการหลักฐานและการศึกษาเพิ่มเติมด้วย [ 4 ]

ปัจจัยเสี่ยง

โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นก้อน (nodular periarteritis) เป็นโรคที่ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนัก แต่ผู้เชี่ยวชาญได้พิจารณาแล้วว่าเป็นโรคที่เกิดจากหลายสาเหตุ เนื่องจากอาจมีสาเหตุและปัจจัยหลายประการที่ส่งผลต่อการพัฒนาของโรค มักพบความเชื่อมโยงกับการติดเชื้อเฉพาะที่ เช่น สเตรปโตค็อกคัส สแตฟิโลค็อกคัส ไมโคแบคทีเรีย เชื้อรา ไวรัส เป็นต้น ปัจจัยสำคัญอย่างหนึ่งคือความไวเกินของมนุษย์ต่อยาบางชนิด เช่น ยาปฏิชีวนะและซัลโฟนาไมด์ อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี แม้จะวินิจฉัยโรคอย่างรอบคอบแล้วก็ยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงได้

ปัจจัยเสี่ยงที่แพทย์ทราบในปัจจุบันมีดังนี้

• กลุ่มอายุตั้งแต่ 45 ปีขึ้นไป รวมถึงเด็กอายุ 0-7 ปี (ปัจจัยทางพันธุกรรม)
• การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิฉับพลัน ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ
• การได้รับรังสีอัลตราไวโอเลตมากเกินไป การฟอกผิวมากเกินไป
• ความเครียดทางร่างกายและจิตใจที่มากเกินไป
• ผลกระทบเสียหายใดๆ รวมถึงการบาดเจ็บหรือการผ่าตัด
• โรคตับอักเสบและโรคตับอื่น ๆ;
• ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ เบาหวาน;
• ความดันโลหิตสูง;
• การแนะนำวัคซีนและการคงอยู่ของ HbsAg ในซีรั่มเลือด

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคของภาวะเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบเป็นปุ่มประกอบด้วยการก่อตัวของการตอบสนองของร่างกายต่ออาการแพ้อย่างรุนแรงต่ออิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค การพัฒนาของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันตนเองของชนิดแอนติเจน-แอนติบอดี (โดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อผนังหลอดเลือด) การก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน

เนื่องจากเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดมีตัวรับสำหรับชิ้นส่วน Fc ของ IgG ที่มีชิ้นส่วนแรกของคอมพลีเมนต์ Clq จึงทำให้กลไกการโต้ตอบระหว่างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและผนังหลอดเลือดได้รับการอำนวยความสะดวกขึ้น สังเกตการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในผนังหลอดเลือด ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของกระบวนการอักเสบของภูมิคุ้มกัน

คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่สร้างขึ้นจะกระตุ้นให้เกิดการเติมเต็มซึ่งนำไปสู่ความเสียหายต่อผนังและการก่อตัวของส่วนประกอบทางเคมีที่ดึงดูดเซลล์นิวโทรฟิลไปยังบริเวณที่ได้รับความเสียหาย [ 5 ]

นิวโทรฟิลทำหน้าที่จับกินเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกัน แต่ในขณะเดียวกัน เอนไซม์โปรตีโอไลติกไลโซโซมก็ถูกปล่อยออกมา ซึ่งทำลายผนังหลอดเลือด นอกจากนี้ นิวโทรฟิลยัง "เกาะติด" เอนโดทีเลียม และเมื่อมีส่วนประกอบของสารเติมเต็ม ก็จะปล่อยอนุมูลอิสระออกซิเจนที่มีฤทธิ์ ซึ่งจะกระตุ้นให้หลอดเลือดได้รับความเสียหาย ในเวลาเดียวกัน เอนโดทีเลียมก็ปล่อยปัจจัยที่ส่งเสริมการแข็งตัวของเลือดและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบออกมา

อาการ โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่ม มีอาการแสดงโดยทั่วไปที่ไม่เฉพาะเจาะจง คือ ผู้ป่วยจะมีไข้สูงอย่างต่อเนื่อง น้ำหนักลดลงเรื่อยๆ และมีอาการปวดกล้ามเนื้อและข้อต่อ

การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิในรูปแบบของไข้ต่อเนื่องนั้นเป็นเรื่องปกติสำหรับ 98-100% ของกรณี โดยเส้นโค้งของอุณหภูมิจะมีลักษณะไม่สม่ำเสมอ ไม่มีการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ แต่การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์มีประสิทธิผล อุณหภูมิอาจกลับมาเป็นปกติในภายหลัง แม้ว่าจะมีการเกิดโรคของอวัยวะหลายส่วนก็ตาม

อาการผอมแห้งของผู้ป่วยเป็นอาการที่บ่งบอกถึงโรคได้ โดยผู้ป่วยบางรายน้ำหนักลดลง 35-40 กิโลกรัมภายในเวลาไม่กี่เดือน ซึ่งระดับความผอมแห้งนี้สูงกว่าผู้ป่วยโรคมะเร็ง

อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อเป็นลักษณะเฉพาะของระยะเริ่มต้นของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบ อาการปวดมักเกิดขึ้นที่ข้อต่อใหญ่และกล้ามเนื้อน่อง [ 6 ]

โรคทางอวัยวะหลายส่วนแบ่งออกเป็นหลายประเภทซึ่งกำหนดอาการของโรค:

• เมื่อหลอดเลือดของไตได้รับผลกระทบ (ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่) ความดันโลหิตจะสูงขึ้น ความดันโลหิตสูงจะคงอยู่ตลอดเวลา ส่งผลให้เกิดโรคจอประสาทตาเสื่อมในระดับรุนแรง การสูญเสียการทำงานของการมองเห็นอาจเกิดขึ้นได้ การวิเคราะห์ปัสสาวะจะพบโปรตีนในปัสสาวะ (มากถึง 3 กรัมต่อวัน) เลือดในปัสสาวะในปริมาณเล็กน้อยหรือปริมาณมาก ในบางกรณี หลอดเลือดที่ขยายตัวเนื่องจากหลอดเลือดโป่งพองจะแตกออก ส่งผลให้เกิดเลือดออกรอบไต ไตวายจะเกิดขึ้นในช่วง 3 ปีแรกของโรค
• เมื่อหลอดเลือดที่อยู่ในช่องท้องได้รับความเสียหาย อาการจะปรากฏตั้งแต่ระยะเริ่มต้นของโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบเป็นปุ่ม อาการหลักคืออาการปวดท้องแบบกระจายทั่วไปอย่างต่อเนื่องและค่อยๆ แย่ลง อาการผิดปกติของระบบย่อยอาหาร ได้แก่ ท้องเสียเป็นเลือดมากถึง 10 ครั้งต่อวัน น้ำหนักลด คลื่นไส้และอาเจียนเป็นระยะๆ หากเกิดแผลทะลุ อาจมีอาการเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลัน มีความเสี่ยงที่จะเกิดเลือดออกในทางเดินอาหาร
• อาการปวดหัวใจมักไม่รุนแรงเมื่อหลอดเลือดหัวใจได้รับผลกระทบ อาการหัวใจวายมักเกิดขึ้นเป็นพักๆ ภาวะหัวใจแข็งจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ส่งผลให้มีอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะและหัวใจทำงานผิดปกติ
• เมื่อระบบทางเดินหายใจได้รับผลกระทบ จะตรวจพบหลอดลมหดเกร็ง ภาวะอีโอซิโนฟิลสูง และอีโอซิโนฟิลแทรกซึมในปอด การเกิดการอักเสบของหลอดเลือดในปอดเป็นลักษณะเฉพาะ โดยโรคจะมาพร้อมกับอาการไอ มีเสมหะเพียงเล็กน้อย ในบางกรณีอาจมีอาการไอเป็นเลือด และมีอาการระบบทางเดินหายใจทำงานไม่เพียงพอมากขึ้น ภาพเอกซเรย์จะแสดงรูปแบบหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในปอดชนิดที่มีเลือดคั่ง โดยแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อปอด (ส่วนใหญ่ในบริเวณรากปอด)
• เมื่อระบบประสาทส่วนปลายได้รับผลกระทบ จะสังเกตเห็นอาการเส้นประสาทอักเสบแบบโพลีและโมโนนิวริติสที่ไม่สมมาตร ผู้ป่วยจะมีอาการปวดอย่างรุนแรง ชา และบางครั้งกล้ามเนื้ออ่อนแรง ขาได้รับผลกระทบมากที่สุด ส่วนแขนได้รับผลกระทบน้อยกว่า ผู้ป่วยบางรายเกิดอาการเส้นประสาทอักเสบแบบโพลีไมอีโลราไดคูโลนิวริติส ซึ่งเป็นอาการอัมพาตของเท้าและมือ มักพบก้อนเนื้อผิดปกติตามลำต้นหลอดเลือด แผล และจุดเนื้อตายบนผิวหนัง อาจเกิดเนื้อตายของเนื้อเยื่ออ่อนและเกิดภาวะแทรกซ้อนแบบเนื้อตายได้

สัญญาณแรก

ภาพทางคลินิกเบื้องต้นของ periarteritis nodosa จะแสดงออกมาเป็นไข้ รู้สึกอ่อนเพลียมาก เหงื่อออกตอนกลางคืนมากขึ้น เบื่ออาหารและผอมแห้ง กล้ามเนื้ออ่อนแรง (โดยเฉพาะที่ปลายแขนปลายขา) ผู้ป่วยหลายรายมีอาการปวดกล้ามเนื้อ ร่วมกับกล้ามเนื้ออักเสบจากการขาดเลือดเฉพาะที่และปวดข้อ กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจะสูญเสียความแข็งแรง และอาจมีกระบวนการอักเสบในข้อ [ 7 ]

ความรุนแรงของอาการเริ่มแรกจะแตกต่างกันออกไป ขึ้นอยู่กับอวัยวะหรือระบบอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ:

• ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนปลายแสดงออกมาโดยความผิดปกติของระบบสั่งการและการรับความรู้สึกของเส้นประสาทอัลนา เส้นประสาทมีเดียน และเส้นประสาทพีโรเนียล การพัฒนาของโรคเส้นประสาทหลายเส้นแบบสมมาตรส่วนปลายก็เป็นไปได้เช่นกัน
• ระบบประสาทส่วนกลางตอบสนองต่อพยาธิสภาพด้วยอาการปวดศีรษะ; โรคหลอดเลือดสมอง (ขาดเลือดและเลือดออก) พบได้น้อยลงเมื่อมีความดันโลหิตสูงเป็นพื้นหลัง
• ความเสียหายของไตจะแสดงออกมาโดยความดันโลหิตสูง, ปริมาณปัสสาวะประจำวันลดลง, ยูรีเมีย, การเปลี่ยนแปลงทั่วไปของตะกอนในปัสสาวะ, การปรากฏตัวของเลือดและโปรตีนในปัสสาวะในกรณีที่ไม่มีตะกอนเซลล์, อาการปวดหลังส่วนล่าง และในรายที่รุนแรง, สัญญาณของไตวาย;
• ระบบย่อยอาหารทำให้เกิดอาการปวดในตับและช่องท้อง คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย อาการดูดซึมผิดปกติ ลำไส้ทะลุ และเยื่อบุช่องท้องอักเสบ
• อาจไม่มีอาการทางพยาธิวิทยาจากหัวใจหรืออาจมีอาการหัวใจล้มเหลวได้
• บนผิวหนังมีเนื้องอกตาข่าย มีปุ่มสีแดงและเจ็บปวด มีผื่นเป็นฟองหรือตุ่มน้ำ มีเนื้อตายและแผลเป็น
• บริเวณอวัยวะเพศมีการอักเสบของอัณฑะ ทำให้มีอาการปวดอัณฑะ

ความเสียหายของไตใน periarteritis nodosa

ไตจะได้รับผลกระทบในผู้ป่วยโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบมากกว่า 60% และในกว่า 40% ของผู้ป่วย ความเสียหายเกิดจากภาวะไตวาย

ความเสี่ยงในการเกิดความผิดปกติของไตขึ้นอยู่กับเพศและกลุ่มอายุของผู้ป่วย การมีพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อโครงร่าง ระบบลิ้นหัวใจและระบบประสาทส่วนปลาย ชนิดของการดำเนินโรคและระยะของโรค การมีแอนติเจนไวรัสตับอักเสบ และค่าของระบบหัวใจและหลอดเลือด

อัตราการเกิดโรคไตขึ้นอยู่กับระดับของโปรตีนซีรีแอคทีฟและปัจจัยรูมาตอยด์ในเลือดโดยตรง

ความผิดปกติของไตในโรค periarteritis nodosa เกิดจากการตีบแคบและการเกิดหลอดเลือดแดงโป่งพองในระดับไมโคร ระดับของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสัมพันธ์กับความรุนแรงของความผิดปกติของระบบประสาท จำเป็นต้องเข้าใจว่าความเสียหายของไตลดโอกาสการรอดชีวิตของผู้ป่วยอย่างมาก อย่างไรก็ตาม ประเด็นเกี่ยวกับอิทธิพลของความผิดปกติของไตบางประการต่อการดำเนินของโรค periarteritis nodosa ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ

กระบวนการอักเสบมักแพร่กระจายไปยังหลอดเลือดแดงระหว่างกลีบ และไปยังหลอดเลือดแดงขนาดเล็กในบางครั้ง สันนิษฐานว่าโรคไตอักเสบไม่ใช่โรคที่พบได้บ่อยในโรครอบหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีปุ่ม และมักสังเกตได้เมื่อมีโรคหลอดเลือดอักเสบแบบจุลทรรศน์

อาการไตวายที่แย่ลงอย่างรวดเร็วเกิดจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายหลายจุดในไต [ 8 ]

ภาวะหัวใจล้มเหลว

ภาวะหลอดเลือดหัวใจเสียหายพบได้ในทุก ๆ 2 รายจาก 10 ราย โดยอาการทางพยาธิวิทยาจะแสดงให้เห็นด้วยการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดหัวใจที่โตเกินปกติในห้องล่างซ้าย อัตราการเต้นของหัวใจที่เพิ่มสูงขึ้น และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจในโรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเป็นก้อนอาจทำให้เกิดอาการเจ็บหน้าอกและกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันได้

ในการเตรียมการในระดับมหภาค พบการหนาของก้อนเนื้อแบบลูกประคำในมากกว่า 10% ของกรณี ตั้งแต่ขนาดหลายมิลลิเมตรจนถึงเส้นผ่านศูนย์กลางสองสามเซนติเมตร (สูงสุด 5.5 เซนติเมตรในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อลำต้นหลอดเลือดขนาดใหญ่) ส่วนตัดแสดงให้เห็นหลอดเลือดโป่งพอง ซึ่งมักมีการอุดด้วยลิ่มเลือด การตรวจชิ้นเนื้อมีบทบาทในการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ลักษณะทั่วไปของโรคหลอดเลือดรอบหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนเนื้อคือความเสียหายของหลอดเลือดแบบหลายรูปแบบ สังเกตได้จากความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลายประเภทรวมกัน: [ 9 ]

• อาการบวมของเยื่อเมือก การเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์พร้อมกับเส้นโลหิตแข็งที่ตามมา
• การตีบแคบของช่องว่างหลอดเลือด (จนถึงขั้นอุดตัน) การเกิดลิ่มเลือด หลอดเลือดโป่งพอง และในรายที่รุนแรง คือ หลอดเลือดแตก

การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดกลายเป็นกลไกกระตุ้นการพัฒนาของภาวะเนื้อตาย กระบวนการฝ่อและแข็ง และเลือดออก ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการหลอดเลือดดำอักเสบ

ในหัวใจ พบว่าชั้นไขมันในเยื่อหุ้มหัวใจฝ่อลง กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติสีน้ำตาล และในภาวะความดันโลหิตสูง พบว่าหัวใจห้องล่างซ้ายโตขึ้น ในหลอดเลือดหัวใจ พบว่ากล้ามเนื้อหัวใจตายเฉพาะจุด กล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม และเส้นใยกล้ามเนื้อฝ่อลง กล้ามเนื้อหัวใจตายค่อนข้างพบได้น้อย โดยส่วนใหญ่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดข้างเคียง ตรวจพบหลอดเลือดอุดตันในลำต้นของหลอดเลือดหัวใจ [ 10 ]

อาการทางผิวหนังของ periarteritis nodosa

อาการของโรคผิวหนังมักพบในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มทุกๆ 2 ราย โดยส่วนใหญ่ผื่นมักเป็นสัญญาณแรกหรือสัญญาณแรกๆ ของโรค อาการทั่วไปมีดังนี้:

• ผื่นตุ่มน้ำและผื่นตุ่มน้ำ
• ภาวะเลือดออกตามหลอดเลือด
• บางครั้ง – ปรากฏเป็นก้อนเนื้อใต้ผิวหนัง

โดยทั่วไปอาการทางผิวหนังของโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบมีหลากหลายและแตกต่างกัน อาการทั่วไปอาจรวมถึง:

• ลักษณะผื่นเป็นแบบอักเสบ;
• ผื่นมีลักษณะสมมาตร
• มีแนวโน้มที่จะมีอาการบวม เปลี่ยนแปลงเนื้อตาย และมีเลือดออก
• ระยะเริ่มแรกผื่นจะเกิดขึ้นบริเวณขาส่วนล่าง
• มีการสังเกตเห็นความหลากหลายทางวิวัฒนาการ
• สามารถสืบความเชื่อมโยงกับการติดเชื้อที่มีอยู่ก่อนหน้านี้ การรับประทานยา การเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิ กระบวนการแพ้ โรคภูมิคุ้มกันตนเอง และการไหลเวียนของหลอดเลือดดำที่บกพร่อง

รอยโรคบนผิวหนังมีความหลากหลาย ตั้งแต่จุด ตุ่ม และผื่นไปจนถึงเนื้อตาย แผล และการกัดกร่อน

Periarteritis nodosa ในเด็ก

โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดก้อนในเด็กเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดก้อน ซึ่งมักพบในผู้ป่วยเด็ก โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีส่วนประกอบที่ไวเกินปกติ โดยหลอดเลือดส่วนปลายได้รับความเสียหายเป็นส่วนใหญ่ มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตัน เช่น เนื้อเยื่อแห้งตายหรือเนื้อเยื่อเน่าเปื่อย ความผิดปกติของอวัยวะภายในค่อนข้างอ่อนแอและไม่ส่งผลต่อผลลัพธ์ของพยาธิวิทยา แต่มีแนวโน้มที่จะเป็นนานขึ้นและกลับมาเป็นซ้ำเป็นระยะ

โรคหลอดเลือดอักเสบในเด็กแบบคลาสสิกมีอาการรุนแรง ได้แก่ ไตเสียหาย ความดันโลหิตสูง การขาดเลือดไปเลี้ยงช่องท้อง วิกฤตหลอดเลือดสมอง การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจ หลอดเลือดในปอดอักเสบ และเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น

สาเหตุของโรคส่วนใหญ่มักเกิดจากปัจจัยภูมิแพ้และการติดเชื้อ โรคหลอดเลือดอักเสบแบบก้อนมักเกิดจากการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี มักเริ่มด้วยการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน หูชั้นกลางอักเสบ และต่อมทอนซิลอักเสบ แต่พบได้น้อยกว่าเล็กน้อย คือ เกิดจากวัคซีนหรือยารักษา นอกจากนี้ยังไม่รวมความเสี่ยงทางพันธุกรรมด้วย มักพบโรคไขข้ออักเสบ ภูมิแพ้ หรือหลอดเลือดในญาติสายตรงของเด็กที่ป่วย

อุบัติการณ์ของโรค periarteritis nodosa ในวัยเด็กยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยได้ยากมาก

พยาธิสภาพมักเกิดจากกระบวนการทางภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนที่มีกิจกรรมของส่วนประกอบเพิ่มขึ้นและการสะสมของเม็ดเลือดขาวในบริเวณที่ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนตรึงอยู่ ปฏิกิริยาอักเสบเกิดขึ้นที่ผนังของลำต้นหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง เป็นผลให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดที่ทำลายเนื้อเยื่อ หลอดเลือดผิดรูป การไหลเวียนของเลือดถูกยับยั้ง คุณสมบัติการไหลและการแข็งตัวของเลือดถูกรบกวน การเกิดลิ่มเลือดและเนื้อเยื่อขาดเลือด พังผืดในผนังค่อยๆ พัฒนาขึ้น หลอดเลือดโป่งพองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุดถึง 10 มม. เกิดขึ้น

ขั้นตอน

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มอาจเกิดขึ้นได้ในระยะเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรังเป็นซ้ำ

• ระยะเฉียบพลันมีลักษณะเป็นช่วงเริ่มต้นสั้นๆ โดยมีการทำลายหลอดเลือดอย่างกว้างขวาง อาการของโรครุนแรงตั้งแต่เริ่มแรก ผู้ป่วยมีไข้สูงแบบไข้กำเริบ เหงื่อออกมาก ปวดข้ออย่างรุนแรง ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ ปวดท้อง เมื่อการไหลเวียนของโลหิตบริเวณปลายร่างกายได้รับผลกระทบ จะเกิดเนื้อเยื่อตายเป็นบริเวณกว้างอย่างรวดเร็ว และเกิดกระบวนการเน่าเปื่อยบริเวณปลายร่างกาย เมื่ออวัยวะภายในได้รับผลกระทบ จะเกิดภาวะวิกฤตทางหลอดเลือดและสมองอย่างรุนแรง กล้ามเนื้อหัวใจตาย เส้นประสาทอักเสบ และลำไส้ตาย ระยะเฉียบพลันอาจสังเกตได้ 2-3 เดือนขึ้นไป นานถึง 1 ปี
• ระยะกึ่งเฉียบพลันเริ่มค่อยเป็นค่อยไป โดยส่วนใหญ่มักพบในผู้ป่วยที่มีตำแหน่งที่เด่นชัดของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในบริเวณอวัยวะภายใน ผู้ป่วยจะมีไข้ต่ำเป็นเวลาหลายเดือน หรืออาจมีอุณหภูมิสูงขึ้นเป็นระยะๆ มีอาการผอมแห้งมากขึ้น ข้อต่อและปวดศีรษะ ต่อมาอาจเกิดภาวะวิกฤตหลอดเลือดสมอง กลุ่มอาการช่องท้อง หรือเส้นประสาทอักเสบเฉียบพลัน พยาธิวิทยาจะคงอยู่ได้นานถึง 3 ปี
• ระยะเรื้อรังสามารถสังเกตได้ทั้งในกระบวนการของโรคเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการกำเริบและอาการหายไปสลับกัน ในช่วงไม่กี่ปีแรก อาจพบอาการกำเริบซ้ำทุก ๆ หกเดือน จากนั้นอาการจะทุเลาลง

หลักสูตรเฉียบพลันของ periarteritis nodosa

ระยะเฉียบพลันของ periarteritis nodosa มักจะรุนแรง เนื่องจากอวัยวะสำคัญบางส่วนได้รับผลกระทบ นอกจากอาการทางคลินิกแล้ว การเปลี่ยนแปลงทางห้องปฏิบัติการยังส่งผลต่อการประเมินกิจกรรมของโรค แม้ว่าจะไม่เฉพาะเจาะจงเพียงพอก็ตาม อาจพบ ESR ที่เพิ่มขึ้น อีโอซิโนฟิล เม็ดเลือดขาวสูง แกมมาโกลบูลินและจำนวน CIC เพิ่มขึ้น และระดับคอมพลีเมนต์ลดลง

Periarteritis nodosa มีลักษณะเฉพาะคือมีระยะรุนแรงหรือเป็นระยะเฉียบพลันเป็นระยะๆ โดยมีพยาธิสภาพที่ลุกลามอย่างต่อเนื่อง ผลที่ร้ายแรงอาจเกิดขึ้นได้ทุกเมื่อหากเกิดภาวะไตวายหรือหลอดเลือดหัวใจล้มเหลว ระบบย่อยอาหารได้รับความเสียหาย (โดยเฉพาะการทะลุของลำไส้เป็นอันตรายถึงชีวิต) ความผิดปกติของไต หัวใจ และระบบประสาทส่วนกลางมักรุนแรงขึ้นจากความดันโลหิตสูงเรื้อรัง ซึ่งนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงในระยะหลัง ซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ หากไม่ได้รับการรักษา อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 13% [ 11 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ความรุนแรงของอาการผู้ป่วยและโอกาสที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน เนื่องมาจากค่าความดันโลหิตสูงต่อเนื่องสูงถึง 220/110-240/170 มม.ปรอท

ระยะที่โรคดำเนินอยู่มักจบลงด้วยความผิดปกติของการไหลเวียนในสมอง การดำเนินไปของโรคทำให้ความดันโลหิตสูงกลายเป็นมะเร็ง เกิดอาการบวมน้ำในสมอง และผู้ป่วยบางรายอาจเกิดภาวะไตวายเรื้อรัง เลือดออกในสมอง และไตแตก

มักเกิดอาการไตวาย ภาวะขาดเลือดของระบบไตข้างเคียงเกิดขึ้น และกลไกของระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรนก็ถูกขัดขวาง

ในส่วนของระบบย่อยอาหาร พบแผลเฉพาะที่และแผลทั่วไป เนื้อเยื่อลำไส้ตายและเนื้อตายเน่า และไส้ติ่งอักเสบ ผู้ป่วยจะมีอาการปวดท้องอย่างรุนแรง อาจมีเลือดออกในลำไส้ และมีอาการระคายเคืองเยื่อบุช่องท้อง ภาวะอักเสบภายในลำไส้ไม่มีอาการทางเนื้อเยื่อวิทยาของแผลในลำไส้ใหญ่ อาจเกิดเลือดออกภายใน ตับอ่อนอักเสบร่วมกับเนื้อตายของตับอ่อน และม้ามและตับตาย

ความเสียหายต่อระบบประสาทอาจซับซ้อนจากการพัฒนาของวิกฤตหลอดเลือดสมองซึ่งแสดงอาการอย่างฉับพลันด้วยอาการปวดศีรษะและอาเจียน จากนั้นผู้ป่วยจะหมดสติ ชักกระตุกและเกร็ง ความดันโลหิตสูงอย่างกะทันหัน หลังจากการโจมตี มักจะเกิดรอยโรคในสมอง ซึ่งจะมาพร้อมกับอัมพาตของการมอง เห็นภาพซ้อน ตาสั่น ใบหน้าไม่สมมาตร และการมองเห็นบกพร่อง

โดยทั่วไปแล้ว โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบเป็นพยาธิสภาพที่คุกคามชีวิตและจำเป็นต้องได้รับการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุดและได้รับการรักษาอย่างต่อเนื่องและเข้มข้น ภายใต้เงื่อนไขดังกล่าวเท่านั้นจึงจะหายจากอาการได้และหลีกเลี่ยงการเกิดผลที่ตามมาที่อันตรายร้ายแรง

ผลของโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ nodosa

ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบปุ่มมากกว่า 70% มีอาการความดันโลหิตสูงขึ้นและมีอาการไตวายเฉียบพลันภายใน 60 วันแรกหลังเริ่มเป็นโรค ระบบประสาทอาจได้รับความเสียหายได้ โดยยังคงไวต่อความรู้สึกแต่จำกัดกิจกรรมการเคลื่อนไหว

หลอดเลือดในช่องท้องอาจเกิดการอักเสบ ทำให้เกิดอาการปวดท้องอย่างรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตราย ได้แก่ แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้ ถุงน้ำดีตาย มีรูพรุน และเยื่อบุช่องท้องอักเสบ

หลอดเลือดหัวใจได้รับผลกระทบน้อยกว่า แต่ผลลัพธ์ดังกล่าวก็เป็นไปได้เช่นกัน ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน เมื่อหลอดเลือดในสมองได้รับความเสียหาย ก็จะเกิดโรคหลอดเลือดสมองตามมา

หากไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะเสียชีวิตภายในไม่กี่ปีแรกนับจากเริ่มมีพยาธิสภาพ ปัญหาที่มักนำไปสู่การเสียชีวิต ได้แก่ หลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง กระบวนการติดเชื้อ หัวใจวาย และโรคหลอดเลือดสมอง

การวินิจฉัย โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

การวินิจฉัยโรคเริ่มจากการรวบรวมข้อร้องเรียนจากผู้ป่วย โดยให้ความสำคัญเป็นพิเศษกับการเกิดผื่น การเกิดเนื้อตายและแผลในผิวหนัง อาการปวดบริเวณผื่น ข้อต่อ ร่างกาย แขนขา กล้ามเนื้อ รวมถึงอาการอ่อนแรงทั่วไป

การตรวจภายนอกของผิวหนังและข้อต่อเป็นสิ่งจำเป็น ประเมินตำแหน่งของผื่นและบริเวณที่เจ็บปวด คลำรอยโรคอย่างระมัดระวัง

เพื่อประเมินระดับการทำงานของโรค จะทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ:

• การตรวจเลือดทางคลินิกทั่วไป;
• การตรวจเลือดทางชีวเคมีเพื่อการรักษาโดยทั่วไป;
• การประเมินระดับอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มในเลือด
• การศึกษาเกี่ยวกับระดับของส่วนประกอบที่มีเศษส่วนในเลือด
• การประเมินปริมาณความเข้มข้นของโปรตีนซี-รีแอคทีฟในพลาสมาของเลือด
• การตรวจวิเคราะห์ปัจจัยรูมาตอยด์
• การตรวจทั่วไปของน้ำปัสสาวะ

ในโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีปุ่ม ตรวจพบเลือดในปัสสาวะ ปัสสาวะเป็นเลือด และปัสสาวะเป็นโปรตีน การวิเคราะห์เลือดเผยให้เห็นเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล โลหิตจาง และเกล็ดเลือด ภาพทางชีวเคมีแสดงโดยการเพิ่มขึ้นของเศษส่วนของ γ และ α2-globulins ไฟบริน กรดไซอาลิก เซโรคูอิด โปรตีนซีรีแอคทีฟ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจะดำเนินการเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย โดยเฉพาะอย่างยิ่ง จะทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและกล้ามเนื้อ โดยจะตรวจพบการอักเสบแทรกซึมและบริเวณเนื้อตายในผนังหลอดเลือดจากวัสดุชีวภาพที่นำมาจากหน้าแข้งหรือผนังหน้าท้อง

ภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มมักมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดหลอดเลือดโป่งพองซึ่งสามารถมองเห็นได้ระหว่างการตรวจบริเวณก้นหลอดเลือด

การตรวจอัลตราซาวนด์ดอปเปลอราจีของหลอดเลือดไตช่วยระบุภาวะตีบของหลอดเลือดได้ การตรวจเอกซเรย์ทรวงอกแบบสำรวจจะแสดงให้เห็นการขยายตัวของรูปแบบปอดและการผิดปกติของโครงสร้างปอด การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและอัลตราซาวนด์ของหัวใจช่วยระบุภาวะหัวใจผิดปกติได้

ตัวอย่างกล้องจุลทรรศน์ที่สามารถนำมาใช้ในการศึกษาได้คือหลอดเลือดแดงในช่องท้องในระยะที่มีของเหลวไหลออกหรือขยายตัวของหลอดเลือดแดงอักเสบ เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง เส้นประสาทและกล้ามเนื้อในช่องท้อง ตัวอย่างที่เก็บจากตับและไตอาจให้ผลลบปลอมที่เกิดจากข้อผิดพลาดในการคัดเลือก นอกจากนี้ การตัดชิ้นเนื้อดังกล่าวอาจทำให้เกิดเลือดออกจากหลอดเลือดแดงโป่งพองที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย

ตัวอย่างมหภาคในรูปแบบของเนื้อเยื่อที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่ตัดออก จะถูกตรึงไว้ในสารละลายเอธานอล คลอร์เฮกซิดีน และฟอร์มาลิน เพื่อการตรวจสอบทางจุลพยาธิวิทยาเพิ่มเติม

การตัดชิ้นเนื้อจากเนื้อเยื่อที่ไม่ได้รับผลกระทบจากพยาธิวิทยาถือเป็นสิ่งที่ไม่เหมาะสม เนื่องจากโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบเป็นก้อนมีลักษณะเฉพาะที่ ดังนั้น จึงต้องตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจชิ้นเนื้อ โดยต้องยืนยันความเสียหายด้วยการตรวจทางคลินิก

หากภาพทางคลินิกมีน้อยหรือไม่มีเลย การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อและการทดสอบการนำกระแสประสาทสามารถระบุบริเวณที่ต้องการตัดชิ้นเนื้อได้ ในกรณีที่มีรอยโรคบนผิวหนัง ควรตัดเนื้อเยื่อจากชั้นลึกหรือไขมันใต้ผิวหนังออก โดยแยกชั้นผิวเผินออก (ชั้นเหล่านี้แสดงตัวบ่งชี้ที่ผิดพลาด) นอกจากนี้ การตัดชิ้นเนื้ออัณฑะมักไม่เหมาะสม

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มจะทำโดยอาศัยข้อมูลประวัติ อาการเฉพาะ และผลการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ สิ่งสำคัญคือการเปลี่ยนแปลงของพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการนั้นไม่เฉพาะเจาะจง เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ส่วนใหญ่สะท้อนถึงระยะของกิจกรรมทางพยาธิวิทยา เมื่อพิจารณาถึงเรื่องนี้ ผู้เชี่ยวชาญจะแยกเกณฑ์การวินิจฉัยโรคดังต่อไปนี้:

• ปวดกล้ามเนื้อ (โดยเฉพาะบริเวณขาส่วนล่าง) อ่อนแรงทั่วไป ปวดกล้ามเนื้อแบบกระจาย ไม่ส่งผลต่อบริเวณเอวและไหล่
• อาการปวดบริเวณอัณฑะที่ไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการติดเชื้อหรือการบาดเจ็บจากอุบัติเหตุ
• อาการผิวหนังเขียวคล้ำไม่สม่ำเสมอบริเวณแขนขาและลำตัว คล้ายกับโรค Livedo Reticularis
• การสูญเสียน้ำหนักมากกว่า 4 กก. ซึ่งไม่ได้เกี่ยวข้องกับการรับประทานอาหารหรือการเปลี่ยนแปลงโภชนาการอื่นๆ
• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นหรือเส้นประสาทอักเสบเพียงเส้นเดียวพร้อมกับอาการทางระบบประสาททั้งหมด
• การเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตไดแอสโตลิกมากกว่า 90 มม.ปรอท
• ระดับยูเรียในเลือดเพิ่มขึ้น (มากกว่า 14.4 มิลลิโมลต่อลิตร – 40 มิลลิกรัม%) และครีเอตินิน (มากกว่า 133 ไมโครโมลต่อลิตร – 1.5 มิลลิกรัม%) ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดน้ำหรือการอุดตันของทางเดินปัสสาวะ
• การมี HBsAg หรือแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องในเลือด (ไวรัสตับอักเสบ บี)
• การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดบนหลอดเลือดแดงในรูปแบบของหลอดเลือดโป่งพองและการอุดตันของหลอดเลือดแดงในอวัยวะภายใน โดยไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงแข็ง กระบวนการผิดปกติของกล้ามเนื้อและเส้นใยกล้ามเนื้อ และพยาธิสภาพที่ไม่เกิดจากการอักเสบอื่น ๆ
• การตรวจจับการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์โมโนนิวเคลียร์ของผนังหลอดเลือดในระหว่างการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาของชีววัสดุที่นำมาจากหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง

การยืนยันตามเกณฑ์อย่างน้อยสามข้อทำให้สามารถวินิจฉัยโรค periarteritis nodosa ได้

การจำแนกประเภท

ยังไม่มีการจำแนกประเภทโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบ nodosa ที่ยอมรับกันโดยทั่วไป ผู้เชี่ยวชาญมักจัดระบบโรคตามอาการที่ก่อให้เกิดโรคและพยาธิวิทยา ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา ความรุนแรงของอาการ และภาพทางคลินิก แพทย์ส่วนใหญ่ใช้การจำแนกประเภททางสัณฐานวิทยาโดยพิจารณาจากการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกในเนื้อเยื่อ ความลึกของตำแหน่ง และขนาดของหลอดเลือดที่เสียหาย

โรคทางคลินิกชนิดต่างๆ สามารถจำแนกได้ดังนี้:

• รูปแบบคลาสสิก (ไต-อวัยวะภายใน, ไต-โพลีนิวไรต์) มีลักษณะเฉพาะคือเกิดความเสียหายต่อไต ระบบประสาทส่วนกลาง ระบบประสาทส่วนปลาย หัวใจ และระบบย่อยอาหาร
• โรคโมโนออร์แกน-โนดูลาร์เป็นพยาธิสภาพชนิดไม่รุนแรง แสดงอาการโดยมีอาการผิดปกติที่อวัยวะภายใน
• โรคหลอดเลือดอุดตันแบบผิวหนังเป็นรูปแบบที่ค่อยๆ พัฒนาไปอย่างช้าๆ โดยจะมาพร้อมกับความดันโลหิตสูง การเกิดเส้นประสาทอักเสบ และการรบกวนการไหลเวียนเลือดรอบนอกซึ่งเกิดจากการก่อตัวเป็นปุ่มตามช่องว่างของหลอดเลือด
• โรคปอด (หอบหืด) – แสดงออกโดยการเปลี่ยนแปลงในปอด หอบหืดหลอดลม

ตามการจำแนกประเภทระหว่างประเทศ ICD-10 โรคหลอดเลือดอักเสบเป็นก้อนอยู่ในชั้น M30 โดยมีการกระจายดังนี้:

• M30.1 – ประเภทภูมิแพ้ที่มีปอดเสียหาย
• M30.2 – ประเภทเยาวชน.
• M30.3 – การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเมือกและไต (โรคคาวาซากิ)
• M30.8 – เงื่อนไขอื่นๆ

ตามลักษณะของการดำเนินของโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่ม พยาธิวิทยาจะแบ่งออกเป็นรูปแบบต่างๆ ดังต่อไปนี้:

• มะเร็งระยะลุกลามเป็นกระบวนการร้ายแรงที่ไตได้รับผลกระทบ หลอดเลือดในลำไส้อุดตัน และเนื้อเยื่อลำไส้ตาย การพยากรณ์โรคเป็นลบอย่างยิ่ง โดยผู้ป่วยจะเสียชีวิตภายในหนึ่งปีนับจากวันที่เริ่มเป็นโรค
• รูปแบบการรักษาแบบรวดเร็วจะไม่พัฒนาอย่างรวดเร็ว แต่โดยรวมแล้วมีความคล้ายคลึงกับรูปแบบการรักษาแบบรุนแรงมาก การรอดชีวิตนั้นไม่ดี และผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตจากหลอดเลือดแดงไตแตกกะทันหัน
• รูปแบบที่เกิดขึ้นซ้ำๆ กันนั้นมีลักษณะเฉพาะคือมีการหยุดกระบวนการของโรคอันเป็นผลจากการรักษา อย่างไรก็ตาม การเจริญเติบโตของพยาธิวิทยาจะกลับมาอีกครั้งเมื่อลดขนาดยาลง หรือภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นอื่นๆ เช่น เมื่อมีกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเกิดขึ้น
• รูปแบบที่ช้าส่วนใหญ่มักเป็นแบบลิ่มเลือดอุดตัน โดยจะแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทส่วนปลายและเครือข่ายหลอดเลือด โรคอาจค่อยๆ รุนแรงขึ้นเรื่อยๆ ในช่วงเวลาสิบปีหรือมากกว่านั้น หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง ผู้ป่วยจะทุพพลภาพและต้องได้รับการรักษาอย่างต่อเนื่องโดยไม่หยุดชะงัก
• โรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไม่ร้ายแรงถือเป็นโรคชนิดไม่รุนแรงที่สุด โรคนี้เกิดขึ้นแบบแยกตัว โดยอาการหลักๆ มักพบที่ผิวหนังเท่านั้น และจะหายเป็นปกติได้เป็นระยะเวลานาน อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยค่อนข้างสูง โดยต้องได้รับการรักษาที่เหมาะสมและสม่ำเสมอ

แนวปฏิบัติทางคลินิก

การวินิจฉัยโรค periarteritis nodosa ควรอาศัยอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องและข้อมูลการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ ผลการตรวจชิ้นเนื้อในเชิงบวกมีความสำคัญอย่างยิ่งในการยืนยันโรค จำเป็นต้องวินิจฉัยให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยควรเริ่มการบำบัดฉุกเฉินอย่างเข้มข้นก่อนที่พยาธิวิทยาจะแพร่กระจายไปยังอวัยวะสำคัญ

อาการทางคลินิกของโรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีปุ่มมีลักษณะเฉพาะคือมีรูปแบบทางพันธุกรรมที่ชัดเจน อาการของโรคที่มีและไม่มีไวรัสตับอักเสบบีจะคล้ายกัน การพัฒนาเฉียบพลันที่สุดมักเป็นลักษณะเฉพาะของพยาธิวิทยาของการเกิดยา

แนะนำให้ผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรค periarteritis nodosa เข้ารับการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา ซึ่งจะพบภาพทั่วไปของหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเนื้อตายเฉพาะที่ร่วมกับการแทรกซึมของเซลล์แบบผสมในผนังหลอดเลือด การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อโครงร่างเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการให้ข้อมูลมากที่สุด ระหว่างการตรวจชิ้นเนื้ออวัยวะภายใน ความเสี่ยงของเลือดออกภายในจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก

เพื่อกำหนดแนวทางการรักษา ผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มจะต้องถูกแบ่งตามความรุนแรงของพยาธิสภาพ และต้องระบุชนิดของโรคที่ดื้อยา ซึ่งไม่มีลักษณะอาการย้อนกลับ หรือแม้กระทั่งมีกิจกรรมทางคลินิกเพิ่มขึ้นอันเป็นผลจากการบำบัดทางพยาธิวิทยาแบบคลาสสิกที่กินเวลาหนึ่งเดือนครึ่ง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มมีความแตกต่างอย่างชัดเจนจากโรคทางระบบอื่นๆ ที่ทราบกันดีอยู่แล้วซึ่งส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

• โรคหลอดเลือดอักเสบแบบไมโครสโคปิกเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะหลอดเลือดอักเสบแบบเนื้อตายที่ส่งผลต่อหลอดเลือดฝอย หลอดเลือดดำ และหลอดเลือดแดงเล็ก โดยเกิดการสร้างแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิล โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือไตอักเสบ ความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างช้าๆ ในภายหลัง ไตวายเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว พัฒนาเป็นถุงลมอักเสบแบบเนื้อตาย และเลือดออกในปอด
• โรคเนื้อเยื่อพังผืดของเวเกเนอร์จะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายเนื้อเยื่อ แผลจะปรากฏบนเนื้อเยื่อเมือกของโพรงจมูก ผนังกั้นจมูกมีรูพรุน และเนื้อเยื่อปอดสลายตัว มักตรวจพบแอนติบอดีของแอนตินิวโทรฟิล
• โรคหลอดเลือดอักเสบรูมาตอยด์มีลักษณะเฉพาะคือมีแผลเรื้อรังที่ขา และอาจเกิดโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นได้ ในระหว่างการวินิจฉัย จำเป็นต้องประเมินระดับของโรคข้อ (การมีโรคข้ออักเสบหลายเส้นที่กัดกร่อนร่วมกับความผิดปกติของโครงสร้างข้อ) และตรวจพบปัจจัยโรครูมาตอยด์

นอกจากนี้ อาการทางผิวหนังที่คล้ายกับโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มยังปรากฏร่วมกับภาวะเส้นเลือดอุดตันจากการติดเชื้อหรือโรคไมโคมาของห้องบนซ้าย สิ่งสำคัญคือต้องแยกโรคติดเชื้อออกก่อนที่จะใช้ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อรักษาโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่ม

ผู้ป่วยโรคไลม์ (Lyme disease หรืออีกชื่อหนึ่งคือ โรคบอร์เรลิโอซิส) มักมีอาการหลายอย่างรวมกัน เช่น โพลินิวโรพาที ไข้ ข้ออักเสบเรื้อรัง เพื่อแยกโรคนี้ออกจากกัน จำเป็นต้องติดตามประวัติทางระบาดวิทยา ช่วงเวลาที่ทำให้สงสัยว่าเป็นโรคบอร์เรลิโอซิส ได้แก่:

• การถูกเห็บกัด
• เยี่ยมชมโซนโฟกัสธรรมชาติในช่วงที่มีเห็บชุกชุม (ปลายฤดูใบไม้ผลิถึงต้นฤดูใบไม้ร่วง)

เพื่อทำการวินิจฉัย จะทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาการมีอยู่ของแอนติบอดีต่อเชื้อแบคทีเรีย Borrelia

การรักษา โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

ควรให้การรักษาโดยเร็วที่สุดและยาวนานที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยกำหนดแผนการรักษาเฉพาะบุคคลขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิกและระยะของโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ

ในระยะเฉียบพลัน การพักผ่อนบนเตียงเป็นสิ่งที่จำเป็น ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่ง หากจุดทางพยาธิวิทยาของโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบอยู่ที่บริเวณแขนขาส่วนล่าง

แนวทางการรักษาจะครอบคลุมทุกด้าน โดยแนะนำให้รับประทานไซโคลฟอสฟามายด์ (2 มก./กก. ต่อวัน) ควบคู่ไปด้วย ซึ่งจะช่วยเร่งการเริ่มเกิดอาการและลดความถี่ของการกำเริบของโรค เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ไซโคลฟอสฟามายด์จะใช้เฉพาะในกรณีที่เพรดนิโซโลนไม่ได้ผลเท่านั้น

โดยทั่วไป การรักษามักไม่ได้ผล ความรุนแรงของภาพทางคลินิกสามารถลดลงได้โดยการให้เพรดนิโซโลนในปริมาณอย่างน้อย 60 มก./วันทางปากในระยะแรก ในผู้ป่วยเด็ก ควรกำหนดให้ใช้อิมมูโนโกลบูลินปกติสำหรับการฉีดเข้าเส้นเลือด

คุณภาพของการรักษาจะได้รับการประเมินโดยพิจารณาจากการมีพลวัตเชิงบวกในทางคลินิก ความคงที่ของค่าทางห้องปฏิบัติการและภูมิคุ้มกัน และการลดลงของกิจกรรมของปฏิกิริยาการอักเสบ

แนะนำให้แก้ไขหรือขจัดโรคร่วมที่อาจส่งผลเสียต่อภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นก้อนได้ โรคดังกล่าวได้แก่ การอักเสบเรื้อรัง เบาหวาน เนื้องอกในมดลูก หลอดเลือดดำทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง เป็นต้น

การรักษาภายนอกสำหรับการกัดกร่อนและแผลเป็นนั้นเกี่ยวข้องกับการใช้สารละลายสีอะนิลีน 1-2%, การเตรียมยาขี้ผึ้งเคลือบผิวหนัง (Solcoseryl), ยาขี้ผึ้งฮอร์โมน, ตัวแทนเอนไซม์ (Iruskol, Himopsin) และการใช้ Dimexide ฉีดเข้าที่ต่อมน้ำเหลือง ความร้อนแห้งใช้สำหรับต่อมน้ำเหลือง

ยา

ยาที่ได้ผลในการรักษาโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบ:

• กลูโคคอร์ติคอยด์: เพรดนิโซโลน 1 มก./กก. วันละ 2 ครั้ง รับประทานเป็นเวลา 2 เดือน จากนั้นลดขนาดยาลงเหลือ 5-10 มก./วัน ในตอนเช้า (ทุกวันเว้นวัน) จนกว่าอาการทางคลินิกจะหายไป ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น: อาการกำเริบหรือเกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น ภูมิคุ้มกันอ่อนแอ อาการบวมน้ำ กระดูกพรุน การหลั่งฮอร์โมนเพศลดลง ต้อกระจก ต้อหิน
• ยากดภูมิคุ้มกัน (หากกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่ได้ผล) ไซโตสแตติก (อะซาไทโอพรีนในระยะที่มีอาการทางพยาธิวิทยาที่ 2-4 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 1 เดือน โดยเปลี่ยนเป็นขนาดยาบำรุงรักษา 50-100 มก. / วันเป็นเวลา 1 ปีครึ่งถึง 2 ปี) ไซโคลฟอสเฟไมด์รับประทานที่ 1-2 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 2 สัปดาห์ โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลงอีก หากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเพิ่มขึ้นอย่างเข้มข้น ให้กำหนด 4 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 3 วัน จากนั้น 2 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 1 สัปดาห์ โดยค่อยๆ ลดขนาดยาลงเป็นเวลา 3 เดือน ระยะเวลาการรักษาโดยรวมอย่างน้อย 1 ปี ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น: ระบบสร้างเม็ดเลือดถูกกด ความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง
• การบำบัดด้วยการกระตุ้นในรูปแบบของเมทิลเพรดนิโซโลน 1,000 มก. หรือเดกซาเมทาโซน 2 มก./กก. ต่อวัน โดยฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 3 วัน ในเวลาเดียวกัน ในวันแรก จะให้ไซโคลฟอสฟามายด์ในขนาด 10-15 มก./กก. ต่อวัน

การใช้แผนการรักษาแบบผสมผสานโดยใช้กลูโคคอร์ติคอยด์และยาไซโตสแตติกนั้นมีเหตุผล:

• การรักษาแบบส่งออกในรูปแบบการแลกเปลี่ยนพลาสมา การแลกเปลี่ยนลิมโฟไซต์ การดูดซับภูมิคุ้มกัน
• การบำบัดด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน 5,000 หน่วย วันละ 4 ครั้ง, เอโนซาพาริน 20 มก. วันละครั้ง ใต้ผิวหนัง, นาโดรพาริน 0.3 มก. วันละครั้ง ใต้ผิวหนัง;
• การบำบัดด้วยยาต้านเกล็ดเลือด (Pentoxifylline 200-600 มก. ต่อวัน รับประทาน หรือ 200-300 มก. ต่อวัน ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ; Dipyridamole 150-200 มก. ต่อวัน; Rheopolyglucin 400 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยหยด ทุกๆ วันเว้นวัน โดยให้ยา 10 ครั้ง; Clopidogrel 75 มก. ต่อวัน);
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ - ยาที่ยับยั้ง COX ที่ไม่จำเพาะ (ไดโคลฟีแนค 50-150 มก. ต่อวัน, ไอบูโพรเฟน 800-1200 มก. ต่อวัน);
• ยาต้าน COX-2 แบบเลือกสรร (Meloxicam หรือ Movalis 7.5-15 มก. ต่อวันพร้อมอาหาร, Nimesulide หรือ Nimesil 100 มก. วันละ 2 ครั้ง, Celecoxib หรือ Celebrex 200 มก. ต่อวัน)
• ตัวแทนอะมิโนโคลีน (ไฮดรอกซีคลอโรควิน 0.2 กรัมต่อวัน)
• angioprotectors (Pamidine 0.25-0.75 มก. สามครั้งต่อวัน, Xanthinol nicotinate 0.15 กรัม สามครั้งต่อวัน เป็นเวลาหนึ่งเดือน);
• ยาเอนไซม์ (Wobenzym 5 เม็ด วันละ 3 ครั้ง เป็นเวลา 21 วัน จากนั้น 3 เม็ด วันละ 3 ครั้ง เป็นเวลานาน)
• ยาต้านไวรัส และยาต้านแบคทีเรีย;
• ยาที่มีอาการ (ยาปรับความดันโลหิตให้เป็นปกติ, ยาปรับการทำงานของหัวใจให้เป็นปกติ ฯลฯ);
• ยาขยายหลอดเลือดและยาบล็อกช่องแคลเซียม (เช่น Corinfar)

การรักษาด้วยไซโคลฟอสฟามายด์จะดำเนินการเฉพาะเมื่อมีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนและหากกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผล ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากการใช้ยา ได้แก่ ผลข้างเคียงต่อเม็ดเลือดและตับ โลหิตจาง กระเพาะปัสสาวะอักเสบมีเลือดออกจากเชื้อ คลื่นไส้และอาเจียนรุนแรง การติดเชื้อแทรกซ้อน

การบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกันควรมาพร้อมกับการตรวจติดตามค่าพารามิเตอร์เลือดทุกเดือน (จำนวนเม็ดเลือดสมบูรณ์ จำนวนเกล็ดเลือด เอนไซม์ทรานส์อะมิเนสของตับในซีรั่ม ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ และกิจกรรมบิลิรูบิน)

จะมีการรับประทานกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบระบบเป็นหลักในตอนเช้า โดยต้องค่อยๆ ลดขนาดยาและเพิ่มช่วงเวลาในการรับประทาน (การให้ยา)

การรักษาด้วยกายภาพบำบัด

กายภาพบำบัดมีข้อห้ามสำหรับ periarteritis nodosa

การรักษาด้วยสมุนไพร

แม้ว่าโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบเป็นปุ่มจะเป็นโรคที่พบได้น้อย แต่ก็ยังมีวิธีการรักษาโรคนี้แบบพื้นบ้านอยู่ อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องหารือเกี่ยวกับการรักษาด้วยสมุนไพรกับแพทย์ผู้รักษาล่วงหน้า เนื่องจากจำเป็นต้องคำนึงถึงความรุนแรงของโรคและความเป็นไปได้ของการเกิดผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์

ในระยะเริ่มแรกของโรค periarteritis nodosa การใช้สมุนไพรอาจมีเหตุผล

• นำมะนาวขนาดกลาง 3 ลูกและกานพลู 5 ช้อนโต๊ะใส่เครื่องบดเนื้อ ผสมกับน้ำผึ้ง 500 มล. แล้วเทวอดก้า 0.5 ลิตร ผสมทุกอย่างให้เข้ากัน เทลงในขวด ปิดฝาแล้วแช่ในตู้เย็นเป็นเวลา 14 วัน จากนั้นกรองทิงเจอร์และเริ่มรับประทาน 1 ช้อนโต๊ะ วันละ 3 ครั้ง ก่อนอาหารครึ่งชั่วโมง
• เตรียมส่วนผสมสมุนไพรที่เทียบเท่ากัน ได้แก่ เหง้าแทนซี อิมมอเทลลา และเอเลแคมเปน รับประทานส่วนผสม 1 ช้อนโต๊ะ เทน้ำเดือด 1 แก้ว ทิ้งไว้ประมาณครึ่งชั่วโมง รับประทาน 50 มล. ของชา 3 ครั้งต่อวัน ก่อนอาหาร
• เตรียมดอกไวโอเล็ตแห้ง ใบเซลานดีน และลิงกอนเบอร์รี่แห้งในสัดส่วนที่เท่ากัน เทส่วนผสม 2 ช้อนโต๊ะลงในน้ำเดือด 0.5 ลิตร แล้วทิ้งไว้จนเย็น รับประทานครั้งละ 50 มล. วันละ 4 ครั้ง ระหว่างมื้ออาหาร
• ผสมดอกอิมมอคแตล 1 ช้อนโต๊ะ วอร์มวูด และเอเลแคมเปน เทน้ำเดือด 1 ลิตร ทิ้งไว้ 2 ชั่วโมง จากนั้นกรองน้ำที่แช่ไว้แล้วรับประทานครั้งละ 100 มล. วันละ 3 ครั้ง

วิธีง่ายๆ และมีประสิทธิภาพในการเสริมสร้างผนังหลอดเลือดในกรณีที่เกิดโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบมีปุ่มคือการดื่มชาเขียวเป็นประจำ คุณควรดื่มชาเขียว 3 ถ้วยทุกวัน นอกจากนี้ คุณยังสามารถดื่มทิงเจอร์แอลกอฮอล์ของซามานิฮาหรือโสม ซึ่งจะช่วยกำจัดอาการไม่พึงประสงค์ของโรคได้เร็วขึ้น คุณสามารถซื้อทิงเจอร์ดังกล่าวได้ที่ร้านขายยาทั่วไป

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การผ่าตัดไม่ใช่การรักษาหลักสำหรับโรคหลอดเลือดอักเสบรอบหลอดเลือดแดง การผ่าตัดอาจระบุได้เฉพาะในกรณีที่หลอดเลือดตีบเฉียบพลัน ซึ่งเกิดจากภาวะขาดเลือดบริเวณนั้น หรือในกรณีที่หลอดเลือดแดงหลักอุดตัน (หลอดเลือดแดงอักเสบของ Takayasu) ข้อบ่งชี้อื่นๆ สำหรับการผ่าตัด ได้แก่:

• โรคอุดตันหลอดเลือด
• เนื้อตายรอบนอกและการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่ออื่นๆ ที่ไม่สามารถกลับคืนได้
• การตีบของช่องคอหอยในโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์ (การขยายหลอดลมด้วยกลไกร่วมกับการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในบริเวณนั้น)

การผ่าตัดฉุกเฉินจะถูกกำหนดไว้สำหรับภาวะแทรกซ้อนที่ช่องท้อง เช่น ลำไส้ทะลุ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ ลำไส้ขาดเลือด เป็นต้น

การป้องกัน

ยังไม่มีแนวคิดที่ชัดเจนเกี่ยวกับการป้องกันโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดโรค ได้แก่ หลีกเลี่ยงภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ ความเครียดทางร่างกายและจิตใจ ดำเนินชีวิตอย่างมีสุขภาพดี รับประทานอาหารให้ถูกต้อง ป้องกันตนเองจากการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส

เมื่อสัญญาณที่น่าสงสัยของโรคปรากฏขึ้นครั้งแรก คุณต้องไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด ในกรณีนี้ โอกาสในการวินิจฉัยและรักษาโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มในระยะเริ่มแรกจะเพิ่มขึ้น

การป้องกันการกำเริบของโรคในผู้ป่วยที่อาการหลอดเลือดอักเสบเป็นปุ่มหายทำได้โดยการติดตามอาการที่คลินิกอย่างสม่ำเสมอ การบำรุงรักษาและการรักษาอย่างเป็นระบบ การกำจัดสารก่อภูมิแพ้ การป้องกันการใช้ยาเองและการรับประทานยาโดยไม่ได้ควบคุม ผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดอักเสบหรือหลอดเลือดอักเสบเป็นปุ่มไม่ควรได้รับซีรั่มหรือวัคซีนใดๆ

พยากรณ์

หากไม่ได้รับการรักษาภาวะเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบแบบปุ่ม ผู้ป่วย 95 รายจากทั้งหมด 100 รายอาจเสียชีวิตภายใน 5 ปี นอกจากนี้ การเสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดขึ้นภายใน 90 วันแรกของโรค ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้หากวินิจฉัยโรคไม่ถูกต้องหรือไม่ทันเวลา

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตจากโรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบคือการอักเสบของหลอดเลือดอย่างกว้างขวาง การเกิดโรคติดเชื้อ อาการหัวใจวาย และโรคหลอดเลือดสมอง [ 12 ]

การใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์ในเวลาที่เหมาะสมจะช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิต 5 ปีได้มากกว่าครึ่งหนึ่ง การให้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับยาต้านเซลล์จะช่วยให้ได้ผลดีขึ้น หากสามารถกำจัดอาการของโรคได้หมดสิ้น โอกาสที่โรคจะกำเริบจะอยู่ที่ประมาณ 56-58% ปัจจัยที่ไม่เอื้อต่อการพยากรณ์โรคคือความเสียหายของโครงสร้างไขสันหลังและสมอง [ 13 ]

โรคหลอดเลือดแดงอักเสบแบบมีปุ่มซึ่งเกิดจากพันธุกรรมในวัยเด็กสามารถรักษาให้หายขาดได้ในทุกๆ 2 กรณี ในเด็ก 30% โรคนี้จะแสดงอาการหายไปอย่างต่อเนื่องโดยอาศัยการใช้ยาอย่างต่อเนื่อง อัตราการเสียชีวิตในวัยเด็กอยู่ที่ 4% ซึ่งสาเหตุการเสียชีวิตเกิดจากความเสียหายของโครงสร้างสมองและเส้นประสาทสมอง [ 14 ]

แม้จะมีผลลัพธ์ที่ดี แต่โรค periarteritis nodosa ก็ยังต้องได้รับการตรวจติดตามโรคข้ออย่างสม่ำเสมอ [ 15 ] เพื่อหลีกเลี่ยงการกำเริบ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงโรคติดเชื้อ การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหัน และการใช้ยาเอง ในบางกรณี การกำเริบอาจเกิดจากการตั้งครรภ์หรือการแท้งบุตร