โรคสมองเสื่อมระบบพอร์ทัล: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคสมองส่วนหน้าระบบพอร์ทัล (Portosystemic encephalopathy) เป็นกลุ่มอาการทางประสาทและจิตเวชที่สามารถกลับคืนได้ ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคสมองส่วนหน้าระบบพอร์ทัล อาการของโรคสมองส่วนหน้าระบบพอร์ทัลส่วนใหญ่จะเป็นอาการทางประสาทและจิตเวช (เช่น สับสน สั่นกระตุก โคม่า) การวินิจฉัยจะพิจารณาจากลักษณะทางคลินิก การรักษาโรคสมองส่วนหน้าระบบพอร์ทัลมักเกี่ยวข้องกับการกำจัดสาเหตุเฉียบพลัน จำกัดโปรตีนในอาหาร และให้แล็กทูโลสทางปาก

คำว่า "โรคสมองพอร์ทัลซิสเต็ม" สะท้อนถึงพยาธิสรีรวิทยาของโรคได้ดีกว่าโรคสมองจากตับหรืออาการโคม่าจากตับ แต่ทั้งสามคำนี้ใช้แทนกันได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของโรคสมองเสื่อมระบบพอร์ทัลซิสเต็ม

โรคสมองเสื่อมของระบบพอร์ทัลอาจเกิดขึ้นในโรคตับอักเสบเฉียบพลันที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัส ยา หรือสารพิษ แต่พบได้บ่อยกว่าในตับแข็งหรือโรคเรื้อรังอื่นๆ ที่มีเส้นเลือดข้างเคียงของระบบพอร์ทัลจำนวนมากเกิดขึ้นอันเป็นผลจากความดันเลือดสูงในระบบพอร์ทัล โรคสมองเสื่อมเกิดขึ้นหลังจากการเชื่อมต่อระบบพอร์ทัล เช่น การต่อระหว่างหลอดเลือดดำพอร์ทัลและ vena cava [การต่อระหว่างระบบพอร์ทัลหรือการเชื่อมต่อระบบพอร์ทัลภายในตับผ่านคอ (TIPS)]

ในผู้ป่วยโรคตับเรื้อรัง อาการเฉียบพลันของโรคสมองเสื่อมมักเกิดจากสาเหตุที่สามารถแก้ไขได้ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ความเครียดจากการเผาผลาญ (เช่น การติดเชื้อ ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ โดยเฉพาะภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ ภาวะขาดน้ำ การใช้ยาขับปัสสาวะ) ภาวะที่เพิ่มการดูดซึมโปรตีนในลำไส้ (เช่น เลือดออกในทางเดินอาหาร อาหารที่มีโปรตีนสูง) และสารกดประสาทส่วนกลางที่ไม่จำเพาะ (เช่น แอลกอฮอล์ ยากล่อมประสาท ยาแก้ปวด)

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

พยาธิสรีรวิทยาของโรคสมองพอร์ทัลซิสเต็มิค

การแยกส่วนระหว่างระบบพอร์ทัลและระบบเลือดส่งผลให้มีการปล่อยสารเมตาบอไลต์เข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกาย ซึ่งจะต้องกำจัดออกโดยตับ และสารดังกล่าวมีพิษต่อสมอง โดยเฉพาะคอร์เทกซ์ ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าสารใดที่ทำให้เกิดพิษต่อสมอง แอมโมเนีย ซึ่งเป็นผลผลิตจากการย่อยโปรตีน มีบทบาทสำคัญ แต่อาจมีปัจจัยอื่นๆ [เช่น การเปลี่ยนแปลงของตัวรับเบนโซไดอะซีพีนในสมองและการส่งผ่านสารสื่อประสาทแกมมา-อะมิโนบิวทิริกแอซิด (GABA)] อาจมีผลกระทบด้วยเช่นกัน โดยปกติแล้วระดับกรดอะมิโนอะโรมาติกในซีรั่มจะสูง และกรดอะมิโนโซ่กิ่งจะต่ำ แต่สัดส่วนเหล่านี้ไม่น่าจะทำให้เกิดโรคสมองเสื่อม

อาการของโรคสมองพอร์ทัลซิสเต็มิก

อาการและอาการแสดงของโรคสมองเสื่อมมักจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น จนกว่าการทำงานของสมองจะเสื่อมลงเล็กน้อย อาการของโรคสมองเสื่อมมักจะไม่ชัดเจน ภาวะ Constructional apraxia ซึ่งผู้ป่วยไม่สามารถสร้างรูปแบบง่ายๆ (เช่น ดาว) ได้ จะเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้น ความตื่นเต้นและความคลั่งไคล้อาจเกิดขึ้นหรือไม่ก็ได้ อาการสั่นแบบ "กระพือปีก" (asterixis) ที่เป็นลักษณะเฉพาะจะถูกตรวจพบหากผู้ป่วยเหยียดแขนออกและงอข้อมือลง ความบกพร่องทางระบบประสาทมักจะสมมาตร อาการทางระบบประสาทในอาการโคม่ามักสะท้อนถึงความผิดปกติของสมองซีกทั้งสองข้าง สัญญาณของความผิดปกติของก้านสมองจะเกิดขึ้นเมื่ออาการโคม่าดำเนินไปเท่านั้น ซึ่งมักจะเกิดขึ้นหลายชั่วโมงหรือหลายวันก่อนเสียชีวิต อาจสังเกตเห็นกลิ่นอับชื้นและหวานในลมหายใจ (กลิ่นตับจากปาก) ไม่ว่าโรคสมองเสื่อมจะอยู่ในระยะใดก็ตาม

การวินิจฉัยโรคสมองจากระบบพอร์ทัลซิสเต็ม

การวินิจฉัยมักเป็นทางคลินิก แต่การทดสอบเพิ่มเติมอาจช่วยได้ การทดสอบทางจิตวิทยาอาจเผยให้เห็นความผิดปกติทางจิตประสาทเล็กน้อยที่อาจช่วยยืนยันสัญญาณเริ่มต้นของโรคสมองเสื่อม ระดับแอมโมเนียโดยทั่วไปใช้เป็นเครื่องหมายทางห้องปฏิบัติการสำหรับโรคสมองเสื่อม แต่ไม่เฉพาะเจาะจงหรือมีความไวสูง และไม่ได้บ่งชี้ถึงความรุนแรงของโรคสมองเสื่อม โดยทั่วไป EEG จะแสดงกิจกรรมคลื่นอ่อนแบบกระจายแม้ในโรคสมองเสื่อมระดับเล็กน้อย และอาจมีความไวเพียงพอที่จะระบุโรคสมองเสื่อมระยะเริ่มต้นได้ การทดสอบ CSF มักไม่จำเป็น ความผิดปกติที่สม่ำเสมอเพียงอย่างเดียวคือระดับโปรตีนที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อย

การวินิจฉัยแยกโรคควรแยกโรคอื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกันออกไป (เช่น การติดเชื้อ เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ พิษ) หากได้รับการยืนยันว่าเป็นโรคสมองเสื่อมระบบพอร์ทัล ควรชี้แจงสาเหตุของการดำเนินโรคให้ชัดเจน

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การรักษาโรคสมองเสื่อมระบบพอร์ทัลซิสเต็มิก

ในกรณีที่ไม่รุนแรง การกำจัดสาเหตุมักจะส่งผลให้อาการสมองเสื่อมกลับคืนมา เป้าหมายที่สองของการบำบัดคือการกำจัดสารพิษออกจากร่างกาย ซึ่งทำได้ด้วยวิธีการต่างๆ มากมาย ควรทำความสะอาดลำไส้ด้วยการสวนล้างลำไส้หรือโดยทั่วไปแล้วคือการให้น้ำเชื่อมแล็กทูโลสทางปาก ซึ่งสามารถใช้สำหรับการให้อาหารทางสายยางในผู้ป่วยโคม่า ไดแซ็กคาไรด์สังเคราะห์นี้เป็นตัวทำความสะอาดด้วยออสโมซิส นอกจากนี้ยังช่วยลดค่า pH ในลำไส้ใหญ่ ทำให้การก่อตัวของแอมโมเนียในอุจจาระลดลง ควรปรับขนาดยาเริ่มต้น (30-45 มล. ทางปาก 3 ครั้งต่อวัน) เพื่อให้ผู้ป่วยถ่ายอุจจาระเหลว 2-3 ครั้งต่อวัน ควรหลีกเลี่ยงโปรตีนในอาหารด้วย (ในกรณีปานกลาง ให้รับประทานได้ 20-40 กรัมต่อวัน) และชดเชยแคลอรีที่ขาดหายไปด้วยคาร์โบไฮเดรตทางปากหรือทางเส้นเลือด

การสงบประสาทจะทำให้โรคสมองเสื่อมแย่ลง และควรหลีกเลี่ยงหากเป็นไปได้ ในอาการโคม่าจากโรคตับอักเสบเฉียบพลัน การดูแลและควบคุมอาหารอย่างระมัดระวัง ร่วมกับการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อน จะเพิ่มโอกาสรอดชีวิตได้ การให้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูง การถ่ายเลือด และมาตรการที่ซับซ้อนอื่นๆ เพื่อกำจัดสารพิษที่ไหลเวียนอยู่ในร่างกาย มักจะไม่ช่วยให้ผลการรักษาดีขึ้น อาการทางคลินิกแย่ลงเนื่องจากตับวายอย่างรวดเร็ว และผู้ป่วยจะรอดชีวิตได้ก็ต่อเมื่อได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายตับเท่านั้น

การรักษาอื่นๆ เช่น เลโวโดปา โบรโมคริพทีน ฟลูมาเซนิล โซเดียมเบนโซเอต การถ่ายเลือดกรดอะมิโนโซ่กิ่ง อนาล็อกคีโตของกรดอะมิโนจำเป็น และพรอสตาแกลนดิน ล้วนไม่มีประสิทธิภาพ ผลลัพธ์ที่ได้จากระบบกรองพลาสมาที่ซับซ้อน (ตับเทียม) ถือเป็นเรื่องน่าพอใจ แต่ยังต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม

การพยากรณ์โรคสมองอักเสบระบบพอร์ทัลซิสเต็มิก

ในโรคตับเรื้อรัง การกำจัดสาเหตุของโรคสมองเสื่อมมักทำให้โรคกลับเป็นปกติโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่ต่อเนื่อง ผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีโรคทางระบบปิดช่องคอหอย (TIPS) จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาอย่างต่อเนื่อง การทำงานของระบบนอกพีระมิดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้หรืออัมพาตครึ่งล่างแบบเกร็งมักไม่เกิดขึ้น อาการโคม่า (โรคสมองเสื่อมระยะที่ 4) ในโรคตับอักเสบรุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้ในผู้ป่วยร้อยละ 80 แม้จะได้รับการรักษาอย่างเข้มข้นแล้วก็ตาม นอกจากนี้ ภาวะตับวายเรื้อรังที่ค่อยๆ ลุกลามร่วมกับโรคสมองเสื่อมระบบภายในก็มักจะทำให้เสียชีวิตได้เช่นกัน

ระยะทางคลินิกของโรคสมองพอร์ทัลซิสเต็มิก

เวที	ขอบเขตการรู้คิดและพฤติกรรม	การทำงานของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ
0 (ใต้คลินิก)	การสูญเสียความสามารถทางสติปัญญาโดยไม่มีอาการ	ไม่มา
1	นอนไม่หลับ สมาธิสั้น ซึมเศร้า วิตกกังวล หรือหงุดหงิด	เสียงเรียบๆ อาการสั่น ลายมือไม่สวย อาการอะแพรกเซียทางโครงสร้าง
2	อาการง่วงนอน สับสน ความจำระยะสั้นไม่ดี พฤติกรรมผิดปกติ	อาการอะแท็กเซีย อาการพูดไม่ชัด อาการสั่นกระตุก ภาวะอัตโนมัติ (หาว กระพริบตา ดูด)
3	อาการง่วงนอน สับสน ความจำเสื่อม โกรธ หวาดระแวง หรือมีพฤติกรรมแปลกๆ อื่นๆ	อาการตาสั่น กล้ามเนื้อเกร็ง การตอบสนองไวเกินไปหรือต่ำเกินไป
4	อาการโคม่า	รูม่านตาขยาย รีเฟล็กซ์ oculocephalic หรือ oculovestibular ท่าทางการเคลื่อนของสมอง

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]