Leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

(encephalopathy subcortical) คือการติดเชื้อไวรัสที่ช้าของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งพัฒนาในสถานะภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคนี้นำไปสู่การลดระดับความรุนแรงของระบบประสาทส่วนกลางในระดับกึ่งกลางระบบประสาทการขาดดุลและการเสียชีวิตโดยทั่วไปภายในหนึ่งปี การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับข้อมูล CT ที่มีการเพิ่มความเปรียบต่างหรือ MPT, a ผล PCR ของ CSF อาการการรักษา.

รหัส ICD-10

А81.2. leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า.

ระบาดวิทยาของการเกิด leukoenylopatrial multifocal แบบทวีคูณ

แหล่งที่มาของเชื้อโรคคือบุคคล เส้นทางการส่งผ่านไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอเชื่อกันว่าตัวแทนที่เป็นสาเหตุสามารถแพร่กระจายได้ทั้งทางอากาศและทางเดินในอุจจาระ - ปากเปล่า ในกรณีส่วนใหญ่การติดเชื้อจะไม่มีอาการ แอนติบอดีพบใน 80-100% ของประชากร

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

ทำให้เกิด leukoenopalopathy multifocal แบบก้าวหน้า?

PML เกิดจากการที่ครอบครัวของไวรัส JC Papovaviridae,ชนิดPolyomavirus จีโนมของไวรัสจะถูกแสดงด้วยแหวน RNA สาเหตุของการเกิดโรค multifocal leukoencephalopathy (PMLE) ส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเปิดใช้อย่างแพร่หลายในประชากร JC-ไวรัสของครอบครัว papovavirus ซึ่งมักจะเข้าสู่ร่างกายในช่วงวัยเด็กและยังคงอยู่เฉยๆในไตและอวัยวะอื่น ๆ และเนื้อเยื่อ (เช่นประสาทส่วนกลางเซลล์ระบบโมโนนิวเคลียร์) ไวรัส Reactivated มี tropism สำหรับ oligodendrocytes ส่วนใหญ่ของกรณีข้อสังเกตการยับยั้งการสร้างภูมิคุ้มกันโทรศัพท์มือถือกับพื้นหลังของโรคเอดส์ (ปัจจัยเสี่ยงที่พบมากที่สุด), เหลืองและ myeloproliferative (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) หรือโรคอื่น ๆ และเงื่อนไข (เช่นดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich, การปลูกถ่ายอวัยวะ) ความเสี่ยงในการพัฒนา leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าในผู้ป่วยโรคเอดส์จะเพิ่มขึ้นตามการเพิ่มขึ้นของปริมาณไวรัส ปัจจุบันอุบัติการณ์ของโรค multifocal leukoencephalopathy ได้ลดลงเนื่องจากการแพร่กระจายกว้างของยาต้านไวรัสมีประสิทธิภาพมากขึ้น

การเกิดพยาธิสภาพของ leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า

แผลในระบบประสาทส่วนกลางเกิดขึ้นในบุคคลที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องต่อโรคเอดส์โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว sarcoidosis วัณโรคและภาวะภูมิคุ้มกันในทางเภสัชวิทยา ไวรัส JC มีการแสดงออกของระบบประสาทและคัดเลือกเซลล์ของ neuroglia (astrocytes และ oligodendrocytes) ซึ่งจะนำไปสู่การสังเคราะห์ myelin ในสารเคมีของสมองพบว่ามีหลายจุดที่ทำให้เกิดการหย่อนยานในซีกโลกเหนือของลำตัวลำตัวและ cerebellum ที่มีความหนาแน่นสูงสุดที่ขอบเขตของสารสีเทาและสีขาว

อาการของ leukoencephalopathy multifocal แบบโปรเกรสซีฟ

การเริ่มมีอาการเป็นไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป โรคสามารถทำให้การเปิดตัวครั้งแรกกับลักษณะที่ปรากฏของความอึดอัดใจของผู้ป่วยและความซุ่มซ่ามและจากนั้นความผิดปกติของยนต์จะกำเริบจนการพัฒนา hemiparesis บาดแผลของ multifocal cerebral cortex จะนำไปสู่การพัฒนาความพิการทางสมอง, dysarthria, hemianopsia และความบกพร่องทางประสาทสัมผัส cerebellar และ stenal ในบางกรณีเกิดแผลปอดตามขวาง ในผู้ป่วย 2/3 รายมีภาวะสมองเสื่อมความผิดปกติทางจิตและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ คนที่เป็นโรคเอดส์มีอาการปวดหัวและอาการชักหดตัว ความก้าวหน้า prograde ของโรคที่นำไปสู่ความตายมักจะ 1 ถึง 9 เดือนหลังจากที่เปิดตัว หลักสูตรก้าวหน้าขึ้น อาการทางระบบประสาทของ leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าแสดงให้เห็นถึงแผลกระจายแบบไม่สมดุลของซีรัมสมอง โรคประสาทอัมพาตครึ่งตัวลักษณะ hemianopia หรือการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในด้านวิสัยทัศน์ความพิการทางสมอง dysarthria ในภาพทางคลินิกความผิดปกติของการทำงานของสมองที่สูงขึ้นและความผิดปกติของสติมีอิทธิพลเหนือตามด้วยภาวะสมองเสื่อมขั้นต้น leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าจะจบลงด้วยผลลัพธ์ที่ร้ายแรงภายใน 1-6 เดือน

การวินิจฉัยโรค leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้า

ควรพิจารณาความก้าวหน้าของ leukoencephalopathy multifocal ในกรณีของความผิดปกติของสมองที่ก้าวหน้าไม่ได้อธิบายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันต่ำ ในความโปรดปรานของ PMLE การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพเดียวหรือหลายอย่างในเรื่องสีขาวของสมองที่พบใน CT หรือ MRI ด้วยการเพิ่มความคมชัด ในภาพที่มีค่า T2 จะมีการตรวจจับสัญญาณของความเข้มที่เพิ่มขึ้นจากวัตถุสีขาวความคมชัดสะสมรอบปริมาตรใน 5-15% ของพาหะที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา การสแกน CT มักจะระบุ foci asymmetric foci ของความหนาแน่นลดลงที่ไม่สะสม contrast การตรวจหาไวรัสแอนติเจนของไวรัส JC ใน CSF โดยใช้ PCR ร่วมกับการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะใน KTMRT ยืนยันการวินิจฉัยว่าเป็นโรค leukoenopalopathy multifocal แบบก้าวหน้า ด้วยการศึกษา CSF แบบมาตรฐานก็มักจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงการศึกษาเกี่ยวกับ serological ไม่ใช่ข้อมูล บางครั้งเพื่อจุดประสงค์ของการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน biopsy สมอง stereotactic จะดำเนินการซึ่ง แต่ไม่ค่อย justifies ตัวเอง

CT และ MRI เผยให้เห็นความแตกต่างของความหนาแน่นลดลงในเรื่องสีขาวของสมอง ในการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อสมองจะตรวจพบอนุภาคไวรัส (กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน) แอนติเจนไวรัสจะตรวจพบภูมิคุ้มกันด้วยระบบภูมิคุ้มกันด้วยระบบจีโนมไวรัส (วิธี PCR) ไวรัส JC ทวีความรุนแรงขึ้นในวัฒนธรรมของเซลล์เจ้าคณะ

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

การรักษาโรค leukoencephalopathy multifocal แบบทวีคูณ

การรักษาที่มีประสิทธิภาพของ leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าจะหายไป การรักษาเป็นอาการ Cidofovir และยาต้านไวรัสอื่น ๆ อยู่ในการทดลองทางคลินิกและเห็นได้ชัดว่าไม่ให้ผลลัพธ์ที่ต้องการ ผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HIV ได้รับการรักษาด้วยยาต้านไวรัสแบบก้าวร้าวเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มี leukoencephalopathy multifocal แบบก้าวหน้าเนื่องจากปริมาณไวรัสลดลง