โรคไลเอลล์ (ภาวะผิวหนังลอกเป็นแผ่นเนื่องจากสารพิษ) ในเด็ก

โรคไลเอลล์เป็นโรคที่เกิดจากยาที่รุนแรงที่สุดชนิดหนึ่ง พบได้น้อยในเด็ก

มักเกิดขึ้นจากการใช้ยาหลายชนิด (ยาปฏิชีวนะ ซัลโฟนาไมด์ ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ยาต้านอาการชัก) และเกิดขึ้นได้น้อยครั้งกว่า เช่น ผ่านการถ่ายเลือดหรือพลาสมา ปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญ

ในพยาธิวิทยา -การพัฒนาของปฏิกิริยาการแพ้แบบปรากฏการณ์ Arthus - เนื้อตายของทุกชั้นของหนังกำพร้า หนังแท้ เส้นเลือดฝอยอักเสบและหลอดเลือดอักเสบ ลักษณะเด่นคืออาการของ Nikolsky - หนังกำพร้าหลุดออกโดยมีแรงกระแทกทางกลเล็กน้อย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

อาการของโรคไลเอลล์

โรคนี้เริ่มมีอาการเฉียบพลัน อาการรุนแรง มีอาการตัวร้อนเกิน มีอาการมึนเมาและขาดน้ำ มีอาการเจ็บปวดคล้ายเป็นผื่นแดงบนผิวหนังและเปลี่ยนเป็นตุ่มน้ำขนาดใหญ่ตามมาด้วยพื้นผิวที่สึกกร่อนอย่างกว้างขวาง ผิวหนังได้รับผลกระทบมากถึง 80-90% ยกเว้นหนังศีรษะ ภายนอก เด็กจะมีลักษณะเหมือนผู้ป่วยที่ถูกไฟไหม้ เกิดอาการพิษ ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต ภาวะเลือดน้อย และกลุ่มอาการ DIC อาการเหล่านี้ทั้งหมดนำไปสู่รอยโรคที่เกิดจากพิษและอาการแพ้ของอวัยวะภายใน ได้แก่ หัวใจ ไต ตับ การติดเชื้อที่ผิวหนังจะนำไปสู่การติดเชื้อทั่วไปและการเกิดภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดและปอดบวม

อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 30-50% หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและเหมาะสม อาการจะดีขึ้นในสัปดาห์ที่ 2-3 รอยสึกกร่อนจะหายภายในสิ้นเดือนนับจากวันที่เริ่มเป็นโรค และรอยคล้ำจะยังคงอยู่เหมือนเดิม

การรักษาอาการไลเอลล์ซินโดรม

ยกเลิกยาที่เด็กได้รับทั้งหมด ผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการรักษาในแผนกช่วยชีวิตหรือแผนกผู้ป่วยหนัก และหากเป็นไปได้ ให้พักรักษาในเต็นท์สำหรับผู้ป่วยไฟไหม้ ผ้าปูที่นอนปลอดเชื้อเป็นสิ่งจำเป็น! สิ่งสำคัญคือต้องแน่ใจว่าอยู่ในโหมด "ป้องกันอุณหภูมิ" กำหนดเพรดนิโซโลนฉีดเข้าเส้นเลือดในขนาด 5-10 มก./กก. ต่อวัน ให้ยาทางเส้นเลือด เฮปารินในขนาด 10-15 หน่วย/กก. ต่อชั่วโมง ฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วยหยด ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม ในกรณีที่รุนแรงมาก แนะนำให้ใช้พลาสมาเฟเรซิสร่วมกับการบำบัดด้วยพัลส์ด้วยเพรดนิโซโลน

การรักษาเฉพาะที่สำหรับโรคไลเอลล์จะคล้ายกับการรักษาแผลไฟไหม้