โรคเรย์โนด์

โรคเรย์นอดถือเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มโรคทางพืชและหลอดเลือดของส่วนปลายร่างกาย

ข้อมูลเกี่ยวกับความชุกของโรคเรย์นอดนั้นขัดแย้งกัน การศึกษาประชากรครั้งใหญ่ครั้งหนึ่งพบว่าโรคเรย์นอดส่งผลกระทบต่อผู้หญิง 21% และผู้ชาย 16% ในกลุ่มอาชีพที่มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดอาการสั่นจากการสั่นสะเทือน เปอร์เซ็นต์นี้สูงกว่าถึงสองเท่า

[ 1 ]

อะไรทำให้เกิดโรคเรย์โนด์?

โรคเรย์นอดพบได้ในสภาพอากาศที่หลากหลาย โดยพบได้น้อยในประเทศที่มีสภาพอากาศร้อนตลอดเวลา นอกจากนี้ยังมีรายงานโรคนี้ในคนทางตอนเหนือน้อยมาก โรคเรย์นอดพบได้บ่อยที่สุดในละติจูดกลาง ในพื้นที่ที่มีอากาศชื้นและอบอุ่น

ความเสี่ยงต่อโรคเรย์โนด์ทางกรรมพันธุ์มีเพียงเล็กน้อยประมาณ 4%

โรคเรย์โนด์ในรูปแบบคลาสสิกจะเกิดอาการกำเริบเป็น 3 ระยะ ได้แก่

1. อาการซีดและเย็นของนิ้วมือและนิ้วเท้า ร่วมกับอาการปวด
2. อาการเขียวคล้ำและอาการปวดเพิ่มมากขึ้น
3. อาการแดงของปลายแขนปลายขาและอาการปวดลดลง อาการดังกล่าวมักเรียกว่าปรากฏการณ์เรย์โนด์ ส่วนอาการของโรคหลักร่วมกับอาการทางกายของ RP ที่บ่งชี้โรค RP เรียกว่ากลุ่มอาการเรย์โนด์ (RS)

จากการสังเกตทางคลินิกพบว่ากลุ่มอาการที่อธิบายโดย M. Raynaud ไม่ใช่โรคที่แยกจากกัน (ไม่ทราบสาเหตุ) เสมอไป แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคหลายชนิดที่มีสาเหตุ พยาธิสภาพ และอาการทางคลินิกที่แตกต่างกัน โรคที่อธิบายโดย M. Raynaud เริ่มถูกมองว่าเป็นรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ เช่น โรคเรย์นอด (Raynaud's disease, RD)

ในบรรดาความพยายามมากมายในการจำแนกประเภทโรคเรย์โนด์ในรูปแบบต่างๆ การจำแนกประเภทตามสาเหตุของโรคที่สมบูรณ์ที่สุดคือการจำแนกประเภทตามสาเหตุและพยาธิวิทยาซึ่งสร้างขึ้นโดย L. และ P. Langeron, L. Croccel ในปีพ.ศ. 2502 ซึ่งในการตีความสมัยใหม่มีลักษณะดังนี้:

1. โรคเรย์นอดที่มีสาเหตุมาจากท้องถิ่น (หลอดเลือดแดงอักเสบที่นิ้วหัวแม่มือ หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำโป่งพองของนิ้วมือและนิ้วเท้า การบาดเจ็บจากการทำงานและการบาดเจ็บอื่นๆ)
2. โรคเรย์นอดมีต้นกำเนิดจากภูมิภาค (ซี่โครงส่วนคอ, โรคข้อเข่าเสื่อมหน้าเอียง, โรคการเคลื่อนแขนออก, โรคหมอนรองกระดูกสันหลัง)
3. โรคเรย์โนด์มีจุดกำเนิดตามส่วนต่างๆ (หลอดเลือดแดงอุดตันเป็นส่วนๆ ซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดที่ปลายแขนปลายขาได้)
4. โรคเรย์นอดร่วมกับโรคระบบทั่วไป (หลอดเลือดอักเสบ ความดันโลหิตสูง ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นหลัก)
5. โรคเรย์โนด์ เกิดจากการไหลเวียนเลือดไม่เพียงพอ (หลอดเลือดดำอักเสบ หลอดเลือดดำบาดเจ็บ หัวใจล้มเหลว หลอดเลือดในสมองหดเกร็ง หลอดเลือดที่จอประสาทตาหดเกร็ง)
6. โรคของระบบประสาท (constitutional acrodynia, syringomyelia, multiple sclerosis)
7. การรวมกันของโรคเรย์โนด์กับความผิดปกติของระบบย่อยอาหาร (โรคทางการทำงานและอวัยวะภายในของระบบย่อยอาหาร โรคแผลในกระเพาะอาหาร โรคลำไส้ใหญ่บวม)
8. โรคเรย์นอดร่วมกับความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ (โรคไดเอนเซฟาลิก-ต่อมใต้สมอง เนื้องอกต่อมหมวกไต ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานมากเกิน โรคเกรฟส์ วัยหมดประจำเดือนเมื่อเข้าสู่วัยทอง รวมทั้งวัยหมดประจำเดือนอันเป็นผลจากการฉายรังสีและการผ่าตัด)
9. โรคเรย์นอด เนื่องมาจากความผิดปกติของการสร้างเม็ดเลือด (ม้ามโตแต่กำเนิด)
10. โรคเรย์โนด์ในภาวะไครโอโกลบูลินในเลือด
11. โรคเรย์โนด์ในโรคสเกลอโรเดอร์มา
12. โรคเรย์โนด์แท้

ต่อมาการจำแนกประเภทนี้ได้มีการเสริมด้วยรูปแบบทางคลินิกที่แยกได้บางส่วนในโรคไขข้ออักเสบ ความผิดปกติของฮอร์โมน (ไทรอยด์ทำงานมากเกินไป วัยหมดประจำเดือน มดลูกและรังไข่เจริญผิดปกติ ฯลฯ) ในรูปแบบพยาธิวิทยาการทำงานบางประเภท (โรคจากการสั่นสะเทือน) ภาวะแทรกซ้อนหลังจากรับประทานยาหดหลอดเลือดที่ออกฤทธิ์ต่อส่วนปลาย เช่น เออร์โกตามีน เบตาบล็อกเกอร์ ซึ่งใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษาความดันโลหิตสูง โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ และโรคอื่นๆ และอาจทำให้เกิดอาการของโรคเรย์โนด์ในบุคคลที่มีความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องได้

พยาธิสภาพของโรคเรย์โนด์

กลไกทางพยาธิสรีรวิทยาที่อยู่เบื้องหลังการเกิดการโจมตีของโรคเรย์นอดยังไม่ชัดเจน M. Raynaud เชื่อว่าสาเหตุของโรคที่เขาอธิบายคือ "การตอบสนองที่มากเกินไปของระบบประสาทซิมพาเทติก" นอกจากนี้ยังสันนิษฐานว่านี่เป็นผลมาจากข้อบกพร่องเฉพาะที่ (local-fault) ของหลอดเลือดส่วนปลายของนิ้วมือ ไม่มีหลักฐานโดยตรงที่สนับสนุนมุมมองทั้งสองนี้ สมมติฐานหลังมีเหตุผลบางประการเมื่อพิจารณาจากแนวคิดสมัยใหม่เกี่ยวกับผลของพรอสตาแกลนดินต่อหลอดเลือด มีการแสดงให้เห็นว่าในโรคเรย์นอด มีการสังเคราะห์พรอสตาไซคลินของเยื่อบุผนังหลอดเลือดลดลง ซึ่งผลการขยายหลอดเลือดนั้นไม่ต้องสงสัยเลยในการรักษาผู้ป่วยโรคเรย์นอดที่มีสาเหตุต่างๆ

ปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดีว่าคุณสมบัติทางรีโอโลยีของการเปลี่ยนแปลงของเลือดในผู้ป่วยโรคเรย์โนด์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการโจมตี สาเหตุโดยตรงของการเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดในกรณีเหล่านี้ยังไม่ชัดเจน อาจเป็นผลมาจากทั้งการเปลี่ยนแปลงความเข้มข้นของไฟบริโนเจนในพลาสมาและการผิดรูปของเม็ดเลือดแดง ภาวะที่คล้ายกันนี้เกิดขึ้นในภาวะไครโอโกลบูลินเมีย ซึ่งความสัมพันธ์ระหว่างการละเมิดการตกตะกอนของโปรตีนในอากาศเย็น การเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือด และอาการทางคลินิกของโรคอะโครไซยาโนซิสนั้นไม่อาจปฏิเสธได้

ในเวลาเดียวกัน ยังมีข้อสันนิษฐานเกี่ยวกับการปรากฏตัวของการหดเกร็งของหลอดเลือดสมอง หัวใจ และกล้ามเนื้อในโรคเรย์นอด ซึ่งมีอาการแสดง เช่น ปวดศีรษะบ่อย เจ็บหน้าอก และกล้ามเนื้ออ่อนแรง ความเชื่อมโยงระหว่างอาการทางคลินิกของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตส่วนปลายและการเกิดและแนวทางการรักษาของความผิดปกติทางอารมณ์ได้รับการยืนยันจากการเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนเลือดในนิ้วมือเพื่อตอบสนองต่อความเครียดทางอารมณ์ อิทธิพลของสภาวะทางอารมณ์วิตกกังวลต่ออุณหภูมิผิวหนังในผู้ป่วยโรคเรย์นอดและผู้ที่มีสุขภาพดี สภาวะของระบบสมองที่ไม่เฉพาะเจาะจงมีความสำคัญอย่างยิ่ง ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วจากการศึกษา EEG จำนวนมากในสภาวะการทำงานต่างๆ

โดยทั่วไปแล้วการปรากฏของอาการทางคลินิก เช่น ลักษณะการเกิดขึ้นเป็นระยะ ความสมมาตร ความสัมพันธ์ของอาการทางคลินิกต่อสภาวะการทำงานต่างๆ บทบาทของปัจจัยทางอารมณ์ในการกระตุ้นให้เกิดโรคเรย์นอด การพึ่งพาจังหวะชีวภาพบางอย่าง การวิเคราะห์เภสัชพลศาสตร์ของโรค ทำให้เราสามารถสรุปได้ด้วยเหตุผลเพียงพอว่ากลไกในสมองมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคนี้

ในโรคเรย์โนด์ จะแสดงอาการผิดปกติของกิจกรรมการบูรณาการของสมอง (โดยใช้การศึกษากิจกรรมของสมองส่วนอินฟราสโลว์และส่วนที่กระตุ้น) โดยแสดงให้เห็นจากความแตกต่างระหว่างกระบวนการรับรู้ทางร่างกายที่เฉพาะเจาะจงและไม่เฉพาะเจาะจง ระดับต่างๆ ของกระบวนการประมวลผลข้อมูล และกลไกของการเปิดใช้งานที่ไม่เฉพาะเจาะจง

การวิเคราะห์สถานะของระบบประสาทอัตโนมัติในโรคเรย์นอดโดยใช้เทคนิคพิเศษที่ช่วยให้วิเคราะห์กลไกเฉพาะส่วนของระบบประสาทอัตโนมัติได้แบบเลือกสรร เผยให้เห็นข้อเท็จจริงที่บ่งชี้ว่ากลไกของระบบประสาทซิมพาเทติกควบคุมกิจกรรมของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบกล้ามเนื้อหัวใจไม่เพียงพอในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของโรคเท่านั้น การมีอิทธิพลของระบบซิมพาเทติกไม่เพียงพอในภาวะที่มีความผิดปกติของหลอดเลือดทำให้สามารถสรุปได้ว่ากลุ่มอาการที่มีอยู่เป็นผลมาจากการหดเกร็งของหลอดเลือด ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ของภาวะไวเกินหลังการตัดเส้นประสาท เห็นได้ชัดว่าภาวะหลังการตัดเส้นประสาทมีความสำคัญเชิงชดเชยและเชิงป้องกันเพื่อให้แน่ใจว่ามีการไหลเวียนของเลือดส่วนปลายในระดับที่เพียงพอ และเป็นผลให้รักษาหน้าที่ของระบบประสาทอัตโนมัติในโรคเรย์นอดไว้ได้ ความสำคัญของปัจจัยชดเชยนี้เห็นได้ชัดโดยเฉพาะเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งชนิดระบบ ซึ่งเปอร์เซ็นต์ของความผิดปกติทางระบบประสาทอัตโนมัติสูงมาก

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการของโรคเรย์โนด์

อายุเฉลี่ยของการเกิดโรคเรย์นอดคือช่วงอายุ 20 ปี โรคเรย์นอดพบในเด็กอายุ 10-14 ปี โดยประมาณครึ่งหนึ่งมีแนวโน้มทางพันธุกรรม ในบางกรณี โรคเรย์นอดเกิดขึ้นหลังจากความเครียดทางอารมณ์ การเริ่มเกิดโรคเรย์นอดหลังจาก 25 ปี โดยเฉพาะในบุคคลที่ไม่มีสัญญาณของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตส่วนปลายมาก่อน จะเพิ่มโอกาสในการเกิดโรคพื้นฐานบางอย่าง ในบางครั้ง โรคนี้สามารถเกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไป โดยปกติแล้วมักเกิดขึ้นหลังจากอาการช็อกทางจิตอย่างรุนแรงหรือการเปลี่ยนแปลงของระบบต่อมไร้ท่อ โรคเรย์นอดเกิดขึ้นใน 5-10% ของผู้ที่เข้ารับการตรวจในประชากร

ในกลุ่มผู้ป่วยโรคเรย์โนด์ ผู้หญิงเป็นเพศที่พบได้บ่อยกว่ามาก (อัตราส่วนผู้หญิงต่อผู้ชายอยู่ที่ 5:1)

ปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดโรคเรย์นอดนั้น ปัจจัยหลักคือการสัมผัสกับความเย็น ในผู้ป่วยบางรายที่มีอาการเฉพาะของระบบไหลเวียนเลือดส่วนปลาย การสัมผัสกับความเย็นและความชื้นเพียงช่วงสั้นๆ ก็อาจทำให้เกิดโรคเรย์นอดได้ ประสบการณ์ทางอารมณ์เป็นสาเหตุทั่วไปของการเกิดโรคเรย์นอด มีหลักฐานว่าโรคเรย์นอดเกิดจากจิตใจในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่ง บางครั้งโรคนี้เกิดจากการสัมผัสกับปัจจัยที่ซับซ้อนหลายอย่าง (การสัมผัสความเย็น ความเครียดทางอารมณ์เรื้อรัง ความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อและการเผาผลาญ) ลักษณะทางพันธุกรรมและลักษณะที่เกิดขึ้นตามมาของระบบต่อมไร้ท่อและการเจริญเติบโตเป็นปัจจัยพื้นฐานที่ก่อให้เกิดโรคเรย์นอดได้ง่ายขึ้น ความสามารถในการกำหนดทางพันธุกรรมโดยตรงนั้นน้อยมาก - 4.2%

อาการเริ่มแรกของโรคคืออาการนิ้วเย็นมากขึ้น - มักจะเป็นมือ ซึ่งจะมาพร้อมกับอาการซีดของนิ้วมือส่วนปลายและความเจ็บปวดร่วมกับอาการชา อาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นเป็นพักๆ และจะหายไปอย่างสมบูรณ์เมื่ออาการกำเริบ การกระจายของอาการผิดปกติของหลอดเลือดส่วนปลายไม่มีรูปแบบที่ชัดเจน แต่ส่วนใหญ่มักจะเป็นนิ้วที่ 2-3 ของมือและนิ้วเท้า 2-3 นิ้วแรก ส่วนปลายของแขนและขาจะได้รับผลกระทบมากกว่าส่วนอื่นๆ ของร่างกาย - ติ่งหู ปลายจมูก

ระยะเวลาของการโจมตีจะแตกต่างกันออกไป โดยส่วนใหญ่มักจะเป็นหลายนาที ส่วนน้อยมักจะเป็นหลายชั่วโมง

อาการที่ระบุไว้เป็นลักษณะเฉพาะของโรคเรย์โนด์ระยะที่ 1 ในระยะต่อไป ผู้ป่วยจะมีอาการขาดออกซิเจน หลังจากนั้นอาจเกิดความผิดปกติของระบบโภชนาการในเนื้อเยื่อ ได้แก่ อาการบวม ผิวหนังบริเวณนิ้วมือเปราะบางมากขึ้น ลักษณะเฉพาะของความผิดปกติของระบบโภชนาการในโรคเรย์โนด์ ได้แก่ ตำแหน่งที่เกิดอาการ การเคลื่อนไหวที่หายไป และการดำเนินไปอย่างสม่ำเสมอของนิ้วมือส่วนปลาย ระยะสุดท้ายซึ่งเป็นอัมพาตของเนื้อเยื่อมีลักษณะเฉพาะคืออาการที่ระบุไว้จะรุนแรงขึ้นและกระบวนการเสื่อมของเนื้อเยื่อจะเด่นชัดที่นิ้วมือ ใบหน้า และนิ้วเท้า

การดำเนินของโรคจะค่อย ๆ แย่ลง อย่างไรก็ตาม ไม่ว่าโรคจะอยู่ในระยะใด ก็อาจมีการดำเนินของโรคย้อนกลับได้ เช่น ในช่วงเริ่มหมดประจำเดือน การตั้งครรภ์ หลังคลอดบุตร หรือการเปลี่ยนแปลงของสภาพภูมิอากาศ

ระยะต่างๆ ของการพัฒนาโรคที่อธิบายไว้เป็นลักษณะเฉพาะของโรคเรย์นอดแบบทุติยภูมิ โดยอัตราการดำเนินโรคจะพิจารณาจากภาพทางคลินิกของโรคหลัก (โดยปกติคือโรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) โดยทั่วไปแล้วโรคเรย์นอดแบบปฐมภูมิจะดำเนินไปแบบคงที่

ความถี่ของความผิดปกติของระบบประสาทในผู้ป่วยโรคเรย์โนด์นั้นสูงมาก โดยสูงถึง 60% ในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ โดยทั่วไปจะพบอาการทางประสาทจำนวนมาก ได้แก่ ปวดศีรษะ รู้สึกหนักหัว ปวดหลัง ปวดแขนขา และนอนไม่หลับบ่อยๆ อาการปวดศีรษะจากสาเหตุทางจิตใจยังมีลักษณะเฉพาะคือปวดศีรษะจากหลอดเลือดเป็นพักๆ ผู้ป่วย 14-24% จะมีอาการไมเกรนกำเริบ

ร้อยละ 9 ของกรณีพบภาวะความดันโลหิตสูง

อาการปวดแบบเป็นพักๆ ในบริเวณหัวใจเป็นอาการปวดตามการทำงาน ไม่ได้เกิดร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (อาการปวดหัวใจ)

แม้ว่าจะมีการร้องเรียนจำนวนมากเกี่ยวกับความรู้สึกไวต่อความเย็นของปลายแขน นิ้วมือ และนิ้วเท้าที่เพิ่มขึ้น ความรู้สึกคัน แสบร้อน และอาการชาอื่นๆ ที่เกิดขึ้นบ่อยครั้ง แต่ความผิดปกติของความไวต่อความรู้สึกที่ชัดเจนในผู้ป่วยที่เป็นโรคแบบไม่ทราบสาเหตุนั้นพบได้น้อยมาก

การศึกษามากมายเกี่ยวกับโรคเรย์โนด์แบบไม่ทราบสาเหตุได้แสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดหลักสามารถเปิดได้เต็มที่ ซึ่งทำให้ยากต่อการอธิบายความรุนแรงและความถี่ของภาวะวิกฤตแบบชักกระตุกของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดฝอยในส่วนปลายของแขนขา ออสซิลโลกราฟีแสดงให้เห็นเพียงการเพิ่มขึ้นของโทนของหลอดเลือดเท่านั้น โดยเฉพาะที่มือและเท้า

รีโอกราฟีแบบแบ่งส่วนตามยาวของแขนขาเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลง 2 ประเภท:

1. ในระยะชดเชย - มีความชัดเจนในการเพิ่มความโทนของหลอดเลือด
2. ในระยะการเสื่อมถอย - มักเป็นช่วงที่หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำขนาดเล็กมีโทนลดลงอย่างมาก ปริมาณเลือดที่ไหลเวียนในนิ้วมือและนิ้วเท้าจะลดลงในระหว่างภาวะขาดเลือด ซึ่งมีอาการบ่งชี้ว่าการไหลเวียนของหลอดเลือดดำทำได้ยาก

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การวินิจฉัยโรคเรย์โนด์

เมื่อตรวจผู้ป่วยโรคเรย์นอด จำเป็นต้องระบุก่อนว่าอาการดังกล่าวเป็นลักษณะเฉพาะของการไหลเวียนโลหิตส่วนปลายหรือไม่ กล่าวคือ เป็นปฏิกิริยาทางสรีรวิทยาปกติต่อความเย็นที่มีความเข้มข้นต่างกัน ในหลายๆ คน อาการดังกล่าวรวมถึงอาการซีดของนิ้วมือหรือปลายเท้าในระยะเดียว ปฏิกิริยานี้จะพัฒนาแบบย้อนกลับเมื่อร่างกายได้รับความร้อน และแทบจะไม่พัฒนาเป็นอาการเขียวคล้ำเลย ในขณะเดียวกัน ในผู้ป่วยโรคเรย์นอดที่แท้จริง การพัฒนาแบบย้อนกลับของอาการหลอดเลือดหดตัวนั้นทำได้ยากและมักจะใช้เวลานานกว่าการกระตุ้นด้วยสารกระตุ้น

ความยากที่สุดคือการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรคที่ไม่ทราบสาเหตุและโรคเรย์นอดแบบรอง

การวินิจฉัยโรคแบบไม่ทราบสาเหตุจะอาศัยเกณฑ์หลัก 5 ประการที่กำหนดโดย E. Ellen, W. Strongrown ในปีพ.ศ. 2475:

1. ระยะเวลาของการเป็นโรคไม่น้อยกว่า 2 ปี
2. การไม่มีโรคที่ก่อให้เกิดโรคเรย์นอดเป็นลำดับที่สอง
3. ความสมมาตรอย่างเข้มงวดของอาการทางหลอดเลือดและอัมพาตของหลอดอาหาร
4. การไม่มีการเปลี่ยนแปลงเน่าเปื่อยบนผิวหนังบริเวณนิ้วมือ
5. การเกิดภาวะขาดเลือดที่นิ้วเป็นระยะๆ ภายใต้อิทธิพลของความหนาวเย็นและประสบการณ์ทางอารมณ์

อย่างไรก็ตาม หากโรคนี้กินเวลานานกว่า 2 ปี จำเป็นต้องแยกโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบออกไป รวมถึงสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดอื่นๆ ของโรคเรย์นอดรอง ดังนั้น ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษในการระบุอาการต่างๆ เช่น นิ้วมือส่วนปลายบางลง มีบาดแผลเรื้อรังหลายแผลบนนิ้วมือที่ยังไม่หายดี อ้าปากและกลืนลำบาก หากมีอาการซับซ้อนดังกล่าว ควรพิจารณาการวินิจฉัยโรคสเกลอโรเดอร์มาอย่างเป็นระบบก่อน โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสมีลักษณะเฉพาะคือมีผื่นแดงเป็นรูปผีเสื้อที่ใบหน้า ไวต่อแสงแดดมากขึ้น ผมร่วง และมีอาการเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ โรคเรย์นอดร่วมกับเยื่อเมือกแห้งของตาและปากเป็นลักษณะเฉพาะของโรคโจเกรน นอกจากนี้ ควรสอบถามผู้ป่วยเพื่อระบุข้อมูลประวัติการใช้ยา เช่น เออร์โกตามีน และการรักษาระยะยาวด้วยเบตาบล็อกเกอร์ ในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 40 ปีซึ่งมีชีพจรส่วนปลายลดลง จำเป็นต้องตรวจสอบว่าตนเองสูบบุหรี่หรือไม่ เพื่อหาความเชื่อมโยงที่เป็นไปได้ระหว่างโรคเรย์โนด์และภาวะเยื่อบุหลอดเลือดอักเสบอุดตัน เพื่อตัดพยาธิวิทยาออกจากร่างกาย จำเป็นต้องมีข้อมูลทางอาการสูญเสียความจำเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการใช้เครื่องมือสั่นสะเทือน

ในกรณีส่วนใหญ่ที่ผู้ป่วยมาพบแพทย์ครั้งแรก จำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างโรค 2 ประเภทที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ โรคที่ไม่ทราบสาเหตุและโรคแทรกซ้อนในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ วิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดควบคู่ไปกับการวิเคราะห์ทางคลินิกโดยละเอียดคือการใช้การกระตุ้นศักยภาพทางประสาทสัมผัสของผิวหนัง (ESP) ซึ่งช่วยให้สามารถแยกโรคทั้งสองประเภทนี้ได้เกือบ 100% ในผู้ป่วยโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ ตัวบ่งชี้เหล่านี้แทบจะไม่ต่างจากปกติ ในขณะที่ผู้ป่วยโรคเรย์โนด์ จะสังเกตเห็นการขยายระยะแฝงอย่างรวดเร็วและการลดลงของแอมพลิจูดของ ESP ที่ปลายแขนปลายขา โดยแสดงได้คร่าวๆ ในมือ

อาการทางหลอดเลือดและการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อบริเวณปลายแขนปลายขาเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบทางคลินิก อาการของอาการชาและอ่อนแรงในรูปแบบที่ไม่รุนแรง (แบบ Schulze) และรูปแบบที่รุนแรงและแพร่หลายมากขึ้น โดยมีอาการบวมน้ำ (แบบ Nothnagel) จะจำกัดอยู่เฉพาะอาการผิดปกติทางประสาทสัมผัส (คลาน เสียวซ่า ชา) เท่านั้น ภาวะที่มีอาการเขียวคล้ำตลอดเวลา (Cassirer acroasphyxia, local sympathetic asphyxia) อาจแย่ลงและเกิดอาการบวมน้ำและความรู้สึกชาเล็กน้อย อาการทางคลินิกของโรคเรย์โนด์มีมากมาย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความถี่ของอาการผิดปกติทางหลอดเลือด (อาการ "นิ้วตาย" "มือตาย" "เท้าคนงานเหมือง" เป็นต้น) กลุ่มอาการเหล่านี้ส่วนใหญ่มีจุดร่วมหลายประการ (อาการกำเริบเป็นระยะ เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของความหนาวเย็น ความเครียดทางอารมณ์ อาการคล้ายคลึงกัน) ซึ่งทำให้เราสามารถสรุปได้ว่ากลุ่มอาการเหล่านี้มีกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาเดียว และถือว่าอยู่ในโรคเรย์นอดเพียงโรคเดียว

การรักษาโรคเรย์โนด์

การรักษาผู้ป่วยโรคเรย์โนด์นั้นมีปัญหาบางประการที่เกี่ยวข้องกับความจำเป็นในการหาสาเหตุที่ชัดเจนที่ทำให้เกิดโรคนี้ ในกรณีที่พบโรคหลัก แนวทางการจัดการผู้ป่วยควรรวมถึงการรักษาโรคพื้นฐานและการสังเกตอาการโดยผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสม (แพทย์โรคข้อ แพทย์ศัลยกรรมหลอดเลือด แพทย์ต่อมไร้ท่อ แพทย์ผิวหนัง แพทย์โรคหัวใจ ฯลฯ)

วิธีการที่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไปส่วนใหญ่หมายถึงรูปแบบการรักษาตามอาการโดยอาศัยการใช้ยาบำรุงทั่วไป ยาแก้ปวดคลายกล้ามเนื้อ และยาปรับการทำงานของฮอร์โมนให้เป็นปกติ

ควรใช้กลวิธีพิเศษในการจัดการและการรักษาในผู้ป่วยที่มีอันตรายจากการทำงานและในบ้าน โดยก่อนอื่นต้องขจัดปัจจัยที่ทำให้เกิดความผิดปกติเหล่านี้ (ความสั่นสะเทือน ความเย็น เป็นต้น)

ในกรณีของโรคแบบไม่ทราบสาเหตุ เมื่อโรคเรย์นอดเกิดขึ้นจากความหนาวเย็น ความชื้น และความเครียดทางอารมณ์เท่านั้น การหลีกเลี่ยงปัจจัยเหล่านี้อาจช่วยบรรเทาอาการของโรคเรย์นอดได้ การวิเคราะห์ผลการทดลองทางคลินิกจากการใช้ยาขยายหลอดเลือดกลุ่มต่างๆ เป็นเวลานาน แสดงให้เห็นว่ายาไม่ได้ผลเพียงพอและอาการทางคลินิกดีขึ้นในระยะสั้น

สามารถใช้การบำบัดด้วยการช็อตไฟฟ้าเป็นการรักษาทางพยาธิวิทยาได้ แต่ควรคำนึงถึงผลในระยะสั้นด้วย การแยกพลาสมาที่ใช้ในกรณีที่รุนแรงที่สุดก็ให้ผลคล้ายคลึงกัน

ในบางรูปแบบของโรคที่มาพร้อมกับการก่อตัวของความผิดปกติของโภชนาการที่ไม่สามารถย้อนกลับได้และกลุ่มอาการปวดอย่างรุนแรง การรักษาด้วยการผ่าตัด - การตัดระบบประสาทซิมพาเทติกจะช่วยบรรเทาอาการได้อย่างมาก การสังเกตผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดแสดงให้เห็นว่าอาการของโรคเกือบทั้งหมดกลับมาอีกครั้งหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์ อัตราการเจริญเติบโตที่มีอาการสอดคล้องกับการพัฒนาของความไวเกินของโครงสร้างที่ถูกตัดเส้นประสาท จากตำแหน่งนี้ จะเห็นได้ชัดว่าการใช้การผ่าตัดระบบประสาทซิมพาเทติกนั้นไม่สมเหตุสมผลเลย

เมื่อไม่นานมานี้ ขอบเขตของการใช้ยาขยายหลอดเลือดส่วนปลายได้ขยายตัวมากขึ้น การใช้ยาบล็อกแคลเซียม (นิเฟดิปิน) ในโรคเรย์โนด์ชนิดปฐมภูมิและทุติยภูมิประสบความสำเร็จเนื่องจากยามีผลกับการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค การใช้ยาบล็อกแคลเซียมเป็นเวลานานจะมีผลทางคลินิกตามมาเพียงพอ

สิ่งที่น่าสนใจเป็นพิเศษจากมุมมองทางพยาธิวิทยาคือการใช้สารยับยั้งไซโคลออกซิเจนในปริมาณสูง (อินโดเมทาซิน กรดแอสคอร์บิก) เพื่อจุดประสงค์ในการแก้ไขความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตส่วนปลาย

เนื่องจากอาการผิดปกติทางจิตเวชในโรคเรย์โนด์มีความถี่และความรุนแรงมาก การบำบัดด้วยจิตเวชจึงมีบทบาทพิเศษในการรักษาผู้ป่วยเหล่านี้ ยาในกลุ่มนี้ได้แก่ ยาคลายเครียดที่มีฤทธิ์คลายความวิตกกังวล (ทาซีแพม) ยาต้านอาการซึมเศร้าแบบไตรไซคลิก (อะมิทริปไทลีน) และยาต้านอาการซึมเศร้าแบบเลือกเซโรโทนิน (มีเทนเซอรีน)

ปัจจุบัน มีการพัฒนาแนวทางการบำบัดผู้ป่วยโรคเรย์นอดใหม่ๆ ขึ้นมาบ้างแล้ว โดยผู้ป่วยสามารถควบคุมและรักษาอุณหภูมิของผิวหนังให้อยู่ในระดับหนึ่งได้ด้วยความช่วยเหลือของไบโอฟีดแบ็ก การฝึกแบบอัตโนมัติและการสะกดจิตมีผลพิเศษต่อผู้ป่วยโรคเรย์นอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

[ 14 ], [ 15 ]