โรคโกลเด้นฮาร์

โรคดิสพลาเซียตา-ออริคูโล-กระดูกสันหลัง ซึ่งเป็นโรคที่เกิดแต่กำเนิดที่พบได้น้อยนี้ มักส่งผลต่อการพัฒนาของอวัยวะครึ่งหนึ่งของใบหน้า ได้แก่ ตา หู จมูก เพดานอ่อน ริมฝีปาก ขากรรไกร โรคนี้เป็นภาวะไมโครโซเมียของใบหน้าประเภทหนึ่ง ซึ่งอวัยวะภายนอกของใบหน้าครึ่งหนึ่งมีขนาดเล็กลงอย่างเห็นได้ชัด เนื่องจากการพัฒนาของโครงกระดูก กล้ามเนื้อประสาท และส่วนประกอบอื่นๆ ของเนื้อเยื่ออ่อน (ซึ่งเกิดจากร่องเหงือกแรกและที่สอง) ที่ไม่สมดุลภายในมดลูก ซึ่งพบได้น้อยมากในพยาธิสภาพนี้ที่ทั้งสองข้าง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยา

สถิติทางการแพทย์แสดงให้เห็นว่าโรคของสเปกตรัมตา-หู-กระดูกสันหลังในโครงสร้างของความผิดปกติในมดลูกของโซนกะโหลกศีรษะและใบหน้านั้นเกิดจากพยาธิสภาพต่างๆ เช่น ปากแหว่งและเพดานโหว่ ทั้งแบบรวมกันและแยกจากกัน ความถี่ของโรค Goldenhar ซึ่งกล่าวถึงในเอกสารทางการแพทย์ต่างประเทศคือเด็ก 1 คนจากเด็กที่เกิดมีชีวิต 3,500-7,000 คน โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยในทารกแรกเกิดที่หูหนวก 1 คนจาก 1,000 คน ในประมาณ 70% ของกรณี รอยโรคเป็นข้างเดียว โดยมีความบกพร่องทั้งสองข้าง โดยจะเห็นได้ชัดขึ้นที่ข้างใดข้างหนึ่ง และในจำนวนนี้ ด้านขวาจะพบได้บ่อย โดยมีอัตราการเกิด 3:2 การกระจายตามเพศ - ในเด็กชาย 3 คน จะมีเด็กหญิง 2 คน

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุ ของโรคโกลเด้นฮาร์

โรคดิสพลาเซียที่ดวงตา หู และกระดูกสันหลัง ซึ่งอธิบายโดยแพทย์ชาวอเมริกัน M. Goldenhar ในช่วงต้นทศวรรษปี 1950 ได้รับการบันทึกไว้ในชื่อของเขา โรคพิการแต่กำเนิดที่หายากนี้ยังไม่ได้รับการศึกษามากนัก แต่ความเห็นของนักวิจัยส่วนใหญ่สอดคล้องกันตรงที่โรคนี้เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ปัจจุบันยังไม่มีการระบุประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยกรณีของโรคนี้เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว มีรายงานการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์แบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ ผู้ป่วยโรคนี้มีความผิดปกติของโครโมโซม สมมติฐาน ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดบุตรที่มีรอยโรคผิดปกติของโครงสร้างตา-หู-กระดูกสันหลัง ได้แก่ การแต่งงานในครอบครัว การทำแท้งในแม่ก่อนที่ลูกจะคลอด และการเกิดความพิการแต่กำเนิดจากปัจจัยภายนอกหรือภายในร่างกาย โดยเฉพาะโรคเบาหวานหรือภาวะอ้วนเนื่องจากอาหารของแม่ที่ตั้งครรภ์

ความเสี่ยงในการมีบุตรป่วยจากพาหะทางพันธุกรรมคือ 3% และโอกาสเกิดบุตรที่มีความผิดปกตินี้ในครอบครัวใดครอบครัวหนึ่งซ้ำเท่ากับ 1%

[ 9 ]

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพนั้นตามสมมติฐานนั้นขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้ของเลือดออกในบริเวณเหงือกช่องแรกและช่องที่สองของตัวอ่อน ซึ่งเกิดขึ้นพร้อมๆ กับการแทนที่แหล่งเลือดที่มาเลี้ยงในบริเวณนี้ เลือดที่มาเลี้ยงจากหลอดเลือดแดงสเตพีเดียลจะถูกแทนที่ด้วยเลือดที่มาเลี้ยงจากหลอดเลือดแดงคาร์โรติดภายนอก การเกิดหลอดเลือดอุดตันในบริเวณนี้และบริเวณนี้จะนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของการแพร่กระจายของเซลล์และการสร้างกระดูก กล้ามเนื้อ เส้นประสาท และองค์ประกอบอื่นๆ ของเนื้อเยื่ออ่อนที่ผิดปกติซึ่งพัฒนาจากอนุพันธ์ของเหงือกช่องแรกและช่องที่สอง

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

อาการ ของโรคโกลเด้นฮาร์

อาการแรกๆ ของภาวะไมโครโซเมียบนใบหน้ามักจะตรวจพบด้วยสายตาขณะตรวจร่างกายทารกแรกเกิด อาการทั่วไป ได้แก่ ใบหน้าไม่สมมาตร ขนาดและตำแหน่งของเบ้าตาผิดปกติ ใบหูผิดรูปในลักษณะ "ใบหูยื่น" เฉพาะที่ ขณะที่การเปลี่ยนแปลงอื่นๆ ในหูชั้นนอกอาจไม่ปรากฏ และขากรรไกรล่างไม่พัฒนา

เมื่อเด็กโตขึ้น อาการจะชัดเจนขึ้น อาการของ Goldenhar รวมไปถึงความผิดปกติของพัฒนาการของหู (microtia) ตา จมูก เพดานอ่อน ริมฝีปาก และขากรรไกร อาการทั่วไปอย่างหนึ่งคือมีเนื้องอกที่ผิวหนัง (epibular dermoids) อยู่บนพื้นผิวของลูกตา เนื้องอกเหล่านี้ประกอบด้วยเนื้อเยื่อที่ไม่ปกติสำหรับตำแหน่งที่อยู่ (รูขุมขน ต่อมไขมันและต่อมเหงื่อ เนื้อเยื่อไขมัน) อาการนี้เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วย Goldenhar syndrome ร้อยละ 70 ความผิดปกติทางจักษุวิทยาอาจรวมถึง (ร้อยละ 25 ของผู้ป่วยขึ้นไป) เนื้อเยื่อไขมันในเยื่อบุตาชั้นนอกของลูกตา เยื่อบุตาชั้นนอกของเปลือกตาบน ความผิดปกติของกล้ามเนื้อลูกตา และรูปร่างของตาที่มุมด้านนอกของลูกตาห้อยลง ในกรณีหายาก (ไม่เกิน 5% ของกรณี) จะพบเส้นผ่านศูนย์กลางของกระจกตาขนาดเล็ก ม่านตามีข้อบกพร่องหรือไม่มีเลย เปลือกตาบนตก ลูกตาพัฒนาไม่เต็มที่และมีขนาดเล็ก ตาเหล่และต้อกระจก

ความผิดปกติของพัฒนาการของใบหูเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยที่สุด โดยใบหูจะผิดรูปและมีขนาดเล็กกว่าปกติอย่างเห็นได้ชัด (ประมาณ 80% ของผู้ป่วย) ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งที่เป็นโรคนี้จะมีตำแหน่งผิดปกติ และช่องหูชั้นนอกอาจไม่มีอยู่ (40% ของผู้ป่วย) ผู้ป่วย 55% มีข้อบกพร่องในการพัฒนาของหูชั้นกลางและสูญเสียการได้ยิน

สัญญาณที่บ่งบอกลักษณะเฉพาะของโรค Goldenarch (85%) คือ ขากรรไกรล่างไม่พัฒนาเต็มที่ และกล้ามเนื้อใบหน้า ขากรรไกรบนและล่างก็มักจะไม่สมมาตรและไม่พัฒนาเต็มที่เช่นกัน เมื่อตรวจช่องปาก จะพบว่าเพดานปากโค้งสูง บางครั้งมีรอยแยก ฟันสบกันเปิด ช่องปากกว้างเกินไป ลิ้นแหว่ง และมีเอ็นยึดฟันยื่นเพิ่มขึ้น

น้อยกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีที่มีการพัฒนาของกระดูกสันหลังที่ไม่เต็มที่ โดยส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณคอ ซึ่งมีกระดูกสันหลังรูปลิ่ม เชื่อมติดกัน กระดูกสันหลังครึ่งซีก กระดูกสันหลังคด ส่วนที่สามคือ กระดูกสันหลังแยก ซี่โครงผิดรูป และที่ห้าคือ เท้าปุก

น้อยกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรค Goldenhar มีอาการผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจร่วมด้วย (ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, aorta narrows or all occlusion) พบความบกพร่องทางสติปัญญาในระดับต่างๆ ในผู้ป่วยโรคนี้หนึ่งในสิบราย

มีการจำแนกโรคหลายประเภทที่สะท้อนถึงระยะของโรคหรือระดับความรุนแรงของโรค ประเภทที่ครอบคลุมที่สุดคือ OMENS ซึ่งจะระบุถึง 3 ระยะความรุนแรงของความเสียหายต่อวัตถุที่ผิดรูปในไมโครโซเมียของใบหน้าแต่ละส่วน ได้แก่ ตา (เบ้าตา) ขากรรไกรล่าง (ขากรรไกรล่าง) หู (หู) เส้นประสาทใบหน้า (เส้นประสาทใบหน้า) และกระดูกของโครงกระดูก (โครงกระดูก) เนื่องจากข้อบกพร่องมีหลายแบบและโครงสร้างแต่ละส่วนมักได้รับผลกระทบในระดับที่แตกต่างกัน จึงมีลักษณะดังนี้: O2M3E3N2S1* เครื่องหมายดอกจันแสดงถึงการมีอยู่ของข้อบกพร่องเพิ่มเติมของวัตถุที่ไม่ใช่กะโหลกศีรษะและใบหน้า

การแบ่งประเภท SAT มุ่งเน้นไปที่วัตถุหลักสามประการ ได้แก่ โครงกระดูก ใบหู และเนื้อเยื่ออ่อน ตามการแบ่งประเภทนี้ ความผิดปกติของโครงกระดูกจะแบ่งออกเป็นห้าระยะ (ตั้งแต่ S1 ถึง S5) ความผิดปกติของโครงสร้างใบหูแบ่งออกเป็นสี่ระยะ (ตั้งแต่ AO ถึง A3) และความผิดปกติของเนื้อเยื่ออ่อนแบ่งออกเป็นสามระยะ (ตั้งแต่ T1 ถึง T3) ดังนั้น ระยะที่ไม่รุนแรงที่สุดของโรคคือ S1A0T1 ซึ่งเป็นความผิดปกติที่รุนแรง คือ S5A3T3 ระบบ SAT จะด้อยกว่าระบบก่อนหน้านี้เนื่องจากไม่มีรอยโรคที่สำคัญซึ่งไม่ได้สะท้อนให้เห็นในระบบ

นักเขียนบางคนแบ่งประเภทของไมโครโซเมียที่ใบหน้าครึ่งหนึ่งตามลักษณะที่สัมพันธ์กับวัตถุที่เกิดความเสียหาย ในการจำแนกประเภทนี้ ประเภทโกลเด้นฮาร์จะถูกแยกออกเป็นประเภทแยกต่างหากโดยมีข้อบกพร่องทางการพัฒนาที่เฉพาะเจาะจง

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนของพยาธิสภาพแต่กำเนิดนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติโดยตรง ซึ่งบางกรณีไม่สามารถดำเนินชีวิตต่อไปได้ ในขณะที่บางกรณี เช่น การสบฟันผิดปกติ อาจทำให้เกิดความไม่สะดวกหลายประการ ซึ่งขึ้นอยู่กับการรักษาที่ทันท่วงที หากปล่อยให้เวลาล่วงเลยไป เด็กที่มีพยาธิสภาพนี้จะพัฒนาเป็นเนื้อเยื่อใบหน้าที่ไม่สมบูรณ์ ซึ่งจะค่อยๆ แย่ลงและสังเกตเห็นได้ชัดเจนขึ้น กลืนและเคี้ยวได้ยากขึ้น ปัญหาทางสายตาและการได้ยินก็จะแย่ลงตามไปด้วย ผลที่ตามมาของความเสื่อมโทรมทั้งหมดคือความไม่สบายทางร่างกายและจิตใจที่ร้ายแรง ซึ่งจะส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของเด็กและพ่อแม่ของเขา

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

การวินิจฉัย ของโรคโกลเด้นฮาร์

ตามกฎแล้ว การวินิจฉัยเบื้องต้นของความผิดปกติแต่กำเนิดนี้จะเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดเมื่อตรวจพบความไม่สมมาตรของใบหน้าร่วมกับอาการทางการมองเห็นที่เฉพาะเจาะจงอื่นๆ

เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยโรคนี้ มีการใช้ขั้นตอนการวินิจฉัยต่างๆ หนึ่งในขั้นตอนแรกคือการตรวจสอบความสามารถในการได้ยิน เนื่องจากโรคที่หูชั้นนอกและหูชั้นในมักเกิดขึ้นเกือบทุกกรณีและเป็นจุดแรกที่ดึงดูดความสนใจ การตรวจการได้ยินในระยะเริ่มต้นเกิดจากความจำเป็นในการป้องกันไม่ให้เด็กล่าช้าในด้านพัฒนาการทางจิตใจและการพูด ในช่วงอายุน้อย เด็กจะได้รับการวินิจฉัยขณะนอนหลับ โดยใช้วิธีการดังต่อไปนี้: อิมพีแดนซ์เมตรี การลงทะเบียนศักยภาพที่กระตุ้นการได้ยิน (อิเล็กโทรโคเคลโอกราฟี การปล่อยเสียงจากหูชั้นใน) และการตรวจการได้ยินด้วยคอมพิวเตอร์

เด็กโตจะได้รับการทดสอบแบบสนุกสนานโดยใช้เครื่องตรวจการได้ยิน แนะนำให้ทำการวินิจฉัยการได้ยินด้วยเครื่องมือและแบบอัตนัยทุก ๆ หกเดือนเป็นเวลา 7 ปี

ควรปรึกษากับศัลยแพทย์ด้านใบหน้าและขากรรไกร จักษุแพทย์ ทันตแพทย์จัดฟัน ศัลยแพทย์กระดูกและข้อ แพทย์หู คอ จมูก เพื่อวินิจฉัยข้อบกพร่องทางพัฒนาการให้ได้มากที่สุด การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือและการทดสอบจะกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญตามความจำเป็น ขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพที่ระบุ โดยปกติจะกำหนดให้ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ เอกซเรย์ และอัลตราซาวนด์อวัยวะภายใน

เมื่อถึงอายุ 3 ขวบ เด็กจะได้รับการกำหนดให้เข้ารับการสแกนคอมพิวเตอร์เอกซเรย์บริเวณขมับ

เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยเช่นนี้จำเป็นต้องปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญหลายท่าน ขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของความบกพร่องทางพัฒนาการ เช่น นักโสตสัมผัส นักบำบัดการพูด-ผู้บกพร่องทางการได้ยิน นักหัวใจ นักไต นักประสาทวิทยา และอื่นๆ

[ 24 ], [ 25 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการร่วมกับความผิดปกติแต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะและใบหน้าอื่นๆ เช่น ความผิดปกติทางใบหน้าขากรรไกรล่าง ความผิดปกติของใบหน้าครึ่งหนึ่ง ความผิดปกติของใบหน้าครึ่งซีก ความผิดปกติของไมโครโซเมียของใบหน้าครึ่งหนึ่งประเภทอื่นๆ กลุ่มอาการของคอฟแมนและกลุ่มอาการใบหน้าและกระดูกขากรรไกร และความสัมพันธ์ของชาร์จ

การรักษา ของโรคโกลเด้นฮาร์

ความผิดปกติต่างๆ ของกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลัง รวมถึงอวัยวะและระบบอื่นๆ ในผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพแต่กำเนิดนี้ ส่งผลให้ต้องรักษาหลายขั้นตอนโดยผู้เชี่ยวชาญหลายคน ในกรณีไม่รุนแรง เด็กจะต้องเข้ารับการสังเกตอาการนานถึง 3 ปี จากนั้นจึงเริ่มการรักษาด้วยการผ่าตัด

ในกรณีที่มีข้อบกพร่องแต่กำเนิดอย่างรุนแรง ให้ใช้การรักษาด้วยการผ่าตัดก่อน (ในวัยทารกหรือก่อนอายุ 2 ขวบ) หลังจากนั้นจึงทำการรักษาตามอาการที่ซับซ้อน ไม่สามารถรักษาโรค Goldenhar ได้หากไม่ได้รับการผ่าตัดหลายขั้นตอน จำนวนและขอบเขตของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยดังกล่าวมักได้รับการใส่กระดูกเทียมเพื่อดึงกระดูก เอ็นโดโปรสเทติกของข้อต่อขากรรไกรล่างและบน การตัดกระดูกจมูก ขากรรไกรล่างและบน เพื่อแก้ไขข้อบกพร่องของพัฒนาการและการสบฟันที่ผิดปกติ การทำศัลยกรรมตกแต่ง (คาง คางเสริมจมูก) การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและวิตามินจะถูกกำหนดเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการอักเสบและเร่งกระบวนการฟื้นฟู ยาปฏิชีวนะสำหรับกระดูกจะถูกกำหนดสำหรับการปรับเปลี่ยนใบหน้าและขากรรไกร: เพนนิซิลลิน ลินโคไมซิน อีริโทรไมซิน

เพนนิซิลลินเป็นสารประกอบจากธรรมชาติที่สังเคราะห์ขึ้นจากเชื้อราเพนนิซิลลินในรูปแบบต่างๆ และสารกึ่งสังเคราะห์ โดยอาศัยกรด 6-อะมิโนเพนิซิลลานิกที่แยกได้จากสารประกอบจากธรรมชาติ ความสามารถในการต่อต้านแบคทีเรียของเพนนิซิลลินขึ้นอยู่กับการทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ของแบคทีเรีย เพนนิซิลลินมีพิษต่ำ มีขนาดยาให้เลือกหลากหลาย อย่างไรก็ตาม อาการแพ้ยาส่วนใหญ่มักเกิดจากยาปฏิชีวนะเพนนิซิลลิน

ลินโคไมซินเป็นยาปฏิชีวนะที่เลือกใช้สำหรับอาการแพ้เพนนิซิลลิน สามารถกำหนดให้ใช้กับเด็กอายุตั้งแต่ 1 เดือนขึ้นไป ยาในขนาดที่ใช้ในการรักษาจะมีผลยับยั้งแบคทีเรีย ส่วนขนาดที่สูงกว่าจะมีผลฆ่าเชื้อแบคทีเรีย ใช้เพื่อกำจัดการติดเชื้อของกระดูก ข้อต่อ และเนื้อเยื่ออ่อน ห้ามใช้ในผู้ที่มีอาการไตและตับทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง อาจทำให้เกิดอาการแพ้ได้

อีริโทรไมซิน - เป็นยาต้านเชื้อแบคทีเรียในกลุ่มมาโครไลด์ มีฤทธิ์ฆ่าเชื้อแบคทีเรียได้หลากหลาย สามารถใช้ในจักษุวิทยาได้ ยานี้กำหนดให้กับเด็กอายุตั้งแต่ 1 ปีขึ้นไป ผลข้างเคียงอย่างหนึ่งของยานี้เช่นเดียวกับอาการแพ้จากการใช้ยาเกินขนาดคือการสูญเสียการได้ยิน อย่างไรก็ตาม ยานี้ถือว่ากลับคืนสู่สภาพเดิมได้ ดังนั้น ยานี้จึงสามารถสั่งจ่ายได้หากยา 2 ตัวก่อนหน้านั้นไม่ทนต่อยา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากกำหนดให้ใช้ยาปฏิชีวนะป้องกันเป็นระยะเวลาสั้นๆ เป้าหมายของยานี้คือเพื่อให้ยามีความเข้มข้นในการรักษาสูงสุดในเนื้อเยื่อก่อนการผ่าตัด การรักษาป้องกันจะเริ่มขึ้นหนึ่งหรือสองชั่วโมงก่อนการผ่าตัดและหยุดหลังจากนั้นสองหรือสามวัน

ยาแก้ปวดจะถูกกำหนดให้ขึ้นอยู่กับอาการปวดที่เกิดขึ้น ผู้ป่วยตัวเล็กจะถูกกำหนดให้ใช้ยา Nurofen สำหรับเด็ก ซึ่งออกฤทธิ์เร็ว และยังมีฤทธิ์ลดไข้และต้านการอักเสบ และออกฤทธิ์ค่อนข้างนาน (นานถึง 8 ชั่วโมง) ขนาดยาสูงสุดไม่ควรเกิน 30 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมของเด็กต่อวัน

ในช่วงฟื้นฟูร่างกาย จำเป็นต้องให้สารอาหารและวิตามินที่เพียงพอแก่เด็ก โดยกำหนดให้ใช้วิตามินรวม ได้แก่ กรดแอสคอร์บิก เรตินอล โทโคฟีรอล วิตามินกลุ่มดี และบี

เพื่อป้องกันการติดเชื้อและแก้ไขอาการบวมและการอักเสบหลังการผ่าตัด จะใช้การรักษาทางกายภาพบำบัดด้วยรังสีอัลตราไวโอเลต อัลตราซาวนด์ และคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า รวมถึงการบำบัดด้วยเลเซอร์และแม่เหล็กและการใช้ทั้งสองวิธีร่วมกัน รวมถึงออกซิเจนแรงดันสูง

การรักษาทางทันตกรรมจัดฟันนั้นครอบคลุมถึงการป้องกันการพัฒนาขากรรไกรที่ไม่สมมาตร การแก้ไขการสบฟันที่ผิดปกติ การเตรียมฟันและกล้ามเนื้อใบหน้าก่อนการผ่าตัด การรักษาที่ทันตแพทย์จัดฟันจะแบ่งออกเป็นระยะต่างๆ ตามการสบฟัน 3 ประเภท ดังนี้

• นม - ขั้นตอนการรักษาที่สำคัญที่สุดตั้งแต่ขั้นตอนแรก โดยเด็กและผู้ปกครองจะได้เรียนรู้เกี่ยวกับพยาธิวิทยา ความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อน กฎเกณฑ์ในการดูแลช่องปาก อุปกรณ์สำหรับแก้ไขข้อบกพร่องของขากรรไกร และคุ้นเคยกับขั้นตอนที่จำเป็น:
• เปลี่ยนได้ - ในระยะนี้งานหลักคือการแก้ไขการสบฟัน ป้องกันและแก้ไขข้อบกพร่องในการพัฒนาของขากรรไกร
• ถาวร - ในระยะนี้ กิจกรรมที่เริ่มต้นจะดำเนินต่อไป โดยอุปกรณ์ถอดได้จะถูกแทนที่ด้วยเครื่องมือจัดฟัน อุปกรณ์ตรึงฟันหลายประเภท ขึ้นอยู่กับความต้องการ

การรักษาแบบต่อเนื่องและการรักษาให้เสร็จสิ้นจะดำเนินการเพื่อเสริมสร้างผลลัพธ์ที่ได้รับและสิ้นสุดเมื่ออายุ 18 ปีเมื่อร่างกายเกือบจะสมบูรณ์แล้ว ตลอดเวลานี้ จนกระทั่งถึงวัยผู้ใหญ่ เด็กจะอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ โดยแพทย์จะสั่งยา วิตามิน และขั้นตอนต่างๆ ตามความจำเป็น ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค โดยปกติแล้วการรักษาแบบผสมผสานจะรวมถึงการออกกำลังกายบำบัดและการทำงานร่วมกับครูสอนคนหูหนวกและนักจิตวิทยา

การแพทย์ทางเลือก

ข้อบกพร่องทางพัฒนาการของโครงสร้างกะโหลกศีรษะและกระดูกสันหลังในกลุ่มอาการโกลเด้นฮาร์แนะนำให้ทำการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม การรักษาแบบพื้นบ้านอาจกลายเป็นตัวช่วยที่ดีเพิ่มเติมในช่วงการฟื้นฟู ฉันแค่อยากจะเตือนคุณว่าก่อนอื่นคุณต้องหารือถึงความเป็นไปได้ในการใช้การรักษาแบบพื้นบ้านกับแพทย์ของคุณเสียก่อน

การออกกำลังกายเพื่อแก้ไขการสบฟัน

ควรทำแบบฝึกหัดเหล่านี้อย่างน้อยวันละ 2 ครั้ง โดยทำซ้ำอย่างน้อย 6 ครั้งในแต่ละครั้ง:

• อ้าปากให้กว้างที่สุดเท่าที่จะทำได้ นับ 1 ถึง 10 ในตำแหน่งนี้ และปิดปากให้สนิท
• ตำแหน่งเริ่มต้น: แตะปลายลิ้นไปที่เพดานปาก ขยับลิ้นโดยไม่ต้องยกออกจากเพดานปาก ขยับไปด้านหลังให้มากที่สุด จากนั้นเปิดและปิดปากให้กว้างที่สุดเท่าที่จะทำได้หลายๆ ครั้ง
• นั่งลง วางข้อศอกบนโต๊ะ วางคางให้มั่นคงบนฝ่ามือที่พับแนวนอนทับกัน - เปิดและปิดปากหลาย ๆ ครั้ง (ขากรรไกรล่างของคุณควรไม่ขยับบนฝ่ามือ)

การออกกำลังกายขากรรไกรด้วยการเคี้ยวอาหารแข็งๆ ให้ละเอียดเป็นประจำก็มีประโยชน์เช่นกัน

ซีสต์เดอร์มอยด์ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรค Goldenarch จะรักษาได้ด้วยการผ่าตัดเท่านั้น

อย่างไรก็ตาม ยังมีวิธีพื้นบ้านในการกำจัดซีสต์อีกด้วย แนะนำให้ล้างตาด้วยยาต้มสมุนไพร เช่น ต้มดอกคอร์นฟลาวเวอร์ ใบตอง และเมล็ดยี่หร่า แล้วหยอดตาข้างละ 3 หยด อย่างน้อยวันละ 5 ครั้ง

คุณสามารถล้างตาด้วยใบชาหรือยาต้มดอกคาโมมายล์: ดอกคาโมมายล์ 3 ช้อนโต๊ะต่อน้ำเดือด 1 แก้ว

สูตรที่ปลอดภัยและอุดมไปด้วยวิตามินอีกสูตรหนึ่ง: ผสมน้ำผึ้งและน้ำเบอร์รี่วิเบอร์นัมในอัตราส่วน 1:1 สัปดาห์แรก ให้รับประทานส่วนผสม 1 กรัมในขณะท้องว่างในตอนเช้า (ช้อนชา 1 ช้อนมีน้ำผึ้ง 8 กรัม) สัปดาห์ที่สอง ให้เพิ่มปริมาณเป็นสองเท่า สัปดาห์ที่สาม ให้เพิ่มเป็นสองเท่าอีกครั้ง และสัปดาห์ที่สี่ ให้รับประทานน้ำผึ้ง 10 กรัม จากนั้นพักสักครู่และรับประทานซ้ำในลำดับย้อนกลับ โดยเริ่มจาก 10 กรัม

การรักษาด้วยสมุนไพรยังใช้สำหรับการสูญเสียการได้ยิน:

• เทน้ำเดือด 600 มล. ลงบนรากคาลามัส 2 ช้อนชา ทิ้งไว้ 2-3 ชั่วโมง ดื่ม 3 ช้อนโต๊ะก่อนอาหาร 3 มื้อเป็นเวลาหนึ่งเดือน สามารถทำซ้ำได้หลังจากนั้น 2 สัปดาห์
• เติมเมล็ดโป๊ยกั๊ก ½ ถ้วยลงบนผิวด้วยน้ำมันโรสฮิป ทิ้งไว้ในที่มืดและเย็นเป็นเวลา 3 สัปดาห์ จากนั้นกรองและฝังไว้เป็นเวลา 1 เดือน คุณสามารถทำซ้ำได้หลังจาก 2 สัปดาห์
• ชงและดื่มชากลีบกุหลาบได้โดยไม่มีข้อจำกัด ช่วยทำให้ผนังหลอดเลือดแข็งแรง และกระตุ้นการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาคในหู

โฮมีโอพาธีไม่สามารถทดแทนการผ่าตัดที่จำเป็นสำหรับความผิดปกติหลายอย่างที่มักเกิดขึ้นกับกลุ่มอาการโกลเด้นนาร์คได้ อย่างไรก็ตาม การเตรียมโฮมีโอพาธีสามารถช่วยให้ฟื้นตัวหลังการผ่าตัดได้อย่างรวดเร็ว (Arsenicum album, Staphysagria) ความผิดปกติส่วนบุคคล เช่น การสูญเสียการได้ยิน (Asterias rubens), ตาเหล่ (Tanacetum), เนื้องอกที่ศีรษะ, เปลือกตา (Crocus sativus, Graphites, Thuja) รวมถึงสภาพทั่วไปของผู้ป่วยสามารถแก้ไขได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากปรึกษากับแพทย์โฮมีโอพาธีแล้ว

[ 26 ], [ 27 ]

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการเฉพาะในการป้องกันโรคนี้ แต่การมีประวัติทางสูตินรีเวชที่ดีของแม่ การใช้ชีวิตที่มีสุขภาพดีของทั้งพ่อและแม่ และทัศนคติที่รับผิดชอบต่อการสืบพันธุ์จะเพิ่มโอกาสในการมีลูกที่แข็งแรงได้อย่างมาก

หากสงสัยว่าอาจมีพยาธิสภาพ จะทำการตรวจอัลตราซาวนด์ใบหน้าของตัวอ่อนในสามมิติเมื่ออายุครรภ์ได้ 20-24 สัปดาห์ ได้แก่ หน้าผาก แนวนอน และซากิตตัล วิธีการตรวจนี้มีประสิทธิภาพ 100% นอกจากนี้ยังมีวิธีตรวจวินิจฉัยก่อนคลอดอื่นๆ (เช่น การส่องกล้องตรวจครรภ์ การทดสอบ) ซึ่งช่วยให้ครอบครัวสามารถสรุปได้ว่าควรยืดอายุครรภ์หรือไม่

[ 28 ]

พยากรณ์

การตรวจร่างกายอย่างละเอียดและตรวจพบความผิดปกติทั้งหมดอย่างทันท่วงที (โดยเฉพาะในวัยทารก) การมีทัศนคติที่ดีของผู้ปกครองเด็ก และการรักษาอย่างครอบคลุมและต่อเนื่องเป็นเวลานาน จะทำให้การพยากรณ์โรคนี้มีแนวโน้มดีในกรณีส่วนใหญ่ ในประมาณ 75% ของกรณี การรักษาและฟื้นฟูอย่างครอบคลุมสำหรับเด็กที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะและใบหน้าจะได้ผล ในบางกรณี การรักษาอย่างทันท่วงทีและการทำศัลยกรรมตกแต่งจะทำให้ไม่มีสัญญาณภายนอกของโรค เด็กๆ เรียนในโรงเรียนและมหาวิทยาลัยที่ครอบคลุม และทำงานเหมือนผู้ใหญ่

สำหรับคำถามที่ว่า ผู้ป่วยโรค Goldenhar มีชีวิตอยู่ได้นานเพียงใด คำตอบก็คือ การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและสุขภาพนั้นขึ้นอยู่กับการมีข้อบกพร่องร่วมกันของอวัยวะและระบบสำคัญอื่นๆ เป็นหลัก

[ 29 ], [ 30 ]