โรคไอเซนเมงเกอร์

กลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์เป็นภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของหัวใจที่ไม่ได้รับการแก้ไข ซึ่งเลือดจะถูกโอนจากซ้ายไปขวา เมื่อเวลาผ่านไป ความต้านทานของหลอดเลือดปอดจะเพิ่มขึ้น ทำให้ทิศทางของการโอนไปทางขวา-ซ้ายเปลี่ยนไป เลือดที่ไม่ได้รับออกซิเจนจะเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตทั่วร่างกาย ทำให้เกิดอาการขาดออกซิเจน ข้อมูลการตรวจฟังเสียงหัวใจขึ้นอยู่กับลักษณะของความผิดปกติหลัก

การวินิจฉัยทำได้ด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจหรือการสวนหัวใจ การรักษากลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์โดยทั่วไปจะเน้นการประคับประคอง แต่หากมีอาการรุนแรง การผ่าตัดปลูกถ่ายหัวใจและปอดอาจเป็นทางเลือกที่ดีที่สุด แนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อะไรทำให้เกิดโรค Eisenmenger syndrome?

ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดที่นำไปสู่กลุ่มอาการ Eisenmenger หากไม่ได้รับการรักษา ได้แก่ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ การสื่อสารระหว่างห้องหัวใจกับห้องหัวใจ ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ หลอดเลือดแดงใหญ่ และการเคลื่อนตัวของหลอดเลือดใหญ่ อุบัติการณ์ของโรคนี้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในสหรัฐอเมริกาเนื่องมาจากการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและการรักษาแบบรุนแรงสำหรับความผิดปกติหลัก

การแยกทางซ้ายขวาในกลุ่มอาการไอเซนเมนเกอร์ทำให้เกิดอาการเขียวคล้ำและภาวะแทรกซ้อน ความอิ่มตัวของเลือดในหลอดเลือดแดงลดลงในระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกาย ส่งผลให้นิ้วมือและนิ้วเท้าบวม เม็ดเลือดแดงมากเกินปกติ ความหนืดเพิ่มขึ้น และผลที่ตามมาคือเม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น (เช่น กรดยูริกในเลือดสูงทำให้เกิดโรคเกาต์ บิลิรูบินในเลือดสูงทำให้เกิดนิ่วในถุงน้ำดี การขาดธาตุเหล็กร่วมกับหรือไม่มีภาวะโลหิตจาง)

อาการของโรคไอเซนเมงเกอร์

อาการของโรคไอเซนเมนเกอร์มักจะไม่ปรากฏจนกว่าจะอายุ 20-40 ปี โดยมีอาการเช่น เขียวคล้ำ เป็นลม หายใจลำบากเมื่อออกแรง อ่อนแรง และหลอดเลือดดำที่คอโต ไอเป็นเลือดเป็นอาการที่เกิดขึ้นในระยะหลัง อาจมีอาการของเส้นเลือดอุดตันในสมองหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบ

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติมักมีอาการทางคลินิก (เช่น พูดเร็ว ปัญหาการมองเห็น ปวดศีรษะ อ่อนล้า หรือมีอาการผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตัน) อาการปวดท้องอาจเป็นปัญหาอันเนื่องมาจากนิ่วในถุงน้ำดี

การตรวจร่างกายพบอาการเขียวคล้ำบริเวณกลางลำตัวและนิ้วโป้ง ในบางกรณีอาจพบสัญญาณของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว อาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบโฮโลซิสโทลิก (holosystolic) ของลิ้นหัวใจไตรคัสปิด (tricuspid regurgitation) ในช่องระหว่างซี่โครงที่สามหรือสี่ทางด้านซ้ายของกระดูกอก อาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไดแอสโทลิกในระยะเริ่มต้น (early diastolic) ของภาวะปอดล้มเหลวที่บริเวณขอบกระดูกอกด้านซ้าย เสียงหัวใจที่ดังเป็นวินาทีเดียวเป็นการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่อง มักได้ยินเสียงคลิกเพื่อดีดตัว ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามรายมีอาการกระดูกสันหลังคด

การวินิจฉัยโรคไอเซนเมนเกอร์

สงสัยว่าเป็นโรคกลุ่มอาการ Eisenmenger เนื่องจากมีประวัติความผิดปกติของหัวใจที่ไม่ได้รับการผ่าตัด โดยพิจารณาจากการเอกซเรย์ทรวงอกและคลื่นไฟฟ้าหัวใจ จากนั้นจึงวินิจฉัยโรคให้ชัดเจนด้วยการตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรมแบบสองมิติพร้อมเครื่องดอปเปลอร์สี

ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่าเม็ดเลือดแดงมากเกินปกติ โดยมีค่าฮีมาโตคริตมากกว่า 55% เม็ดเลือดแดงที่แตกมากขึ้นอาจแสดงอาการออกมาเป็นภาวะขาดธาตุเหล็ก (เช่น เม็ดเลือดแดงเล็ก) กรดยูริกในเลือดสูง และบิลิรูบินในเลือดสูง

ภาพเอกซเรย์ปกติจะแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงปอดส่วนกลางที่เด่นชัด หลอดเลือดแดงปอดส่วนปลายที่สั้นลง และห้องหัวใจด้านขวาที่ขยายใหญ่ขึ้น ECG แสดงให้เห็นการหนาตัวของห้องล่างขวาและบางครั้งอาจพบการหนาตัวของห้องบนขวาด้วย

[ 5 ]

การรักษาโรคไอเซนเมนเกอร์

ในทางอุดมคติ ควรทำการผ่าตัดแก้ไขตั้งแต่เนิ่นๆ เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดกลุ่มอาการไอเซนเมนเกอร์ ไม่มีการรักษาเฉพาะเจาะจงเมื่อเกิดกลุ่มอาการแล้ว แต่กำลังศึกษายาที่อาจลดความดันในหลอดเลือดแดงปอด ได้แก่ ยาต้านพรอสตาไซคลิน (เทรพรอสตินิล อีโปโพรสเทนอล) ยาต้านเอนโดทีลิน (โบเซนแทน) และยาเพิ่มไนตริกออกไซด์ (ซิลเดนาฟิล)

การรักษาแบบประคับประคองสำหรับโรค Eisenmenger ได้แก่ การหลีกเลี่ยงภาวะที่อาจทำให้ภาวะแย่ลง (เช่น การตั้งครรภ์ การจำกัดของเหลว การออกกำลังกายแบบไอโซเมตริก ความสูงจากระดับน้ำทะเล) และการใช้ออกซิเจนบำบัด ภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินสามารถรักษาได้ด้วยการเจาะเลือดเพื่อลดค่าฮีมาโตคริตให้เหลือ 50% ถึง 60% ร่วมกับการทดแทนปริมาตรพร้อมกันด้วยน้ำเกลือธรรมดา ภาวะกรดยูริกในเลือดสูงสามารถรักษาได้ด้วยอัลโลพิวรินอล 300 มก. รับประทานวันละครั้ง แอสไพริน 81 มก. รับประทานวันละครั้งมีข้อบ่งใช้สำหรับการป้องกันการเกิดลิ่มเลือด

อายุขัยขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของความผิดปกติของหัวใจขั้นต้น โดยอยู่ระหว่าง 20 ถึง 50 ปี อายุเฉลี่ยเมื่อเสียชีวิตคือ 37 ปี อย่างไรก็ตาม ความทนทานต่อการออกกำลังกายที่ต่ำและภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ อาจจำกัดคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก

การปลูกถ่ายหัวใจและปอดอาจเป็นการรักษาทางเลือก แต่สงวนไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง การอยู่รอดในระยะยาวหลังการปลูกถ่ายไม่มีแนวโน้มที่ดี

ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Eisenmenger ควรได้รับการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบก่อนทำหัตถการทางทันตกรรมหรือการผ่าตัดที่อาจทำให้เกิดภาวะแบคทีเรียในกระแสเลือด