โรค Eisenmenger

โรค Eisenmenger เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากข้อบกพร่องของหัวใจที่ยังไม่ได้แก้ไขซึ่งมีเลือดออกจากซ้ายไปขวา บ่อยครั้งเมื่อเวลาผ่านไปการเพิ่มขึ้นของความต้านทานต่อลำเลียงในปอดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทิศทางการไหลเวียนไปทางด้านขวา เลือดที่ไม่ผ่านการให้ออกซิเจนเข้าสู่วงเวียนใหญ่ของการไหลเวียนโลหิตซึ่งจะนำไปสู่อาการขาดสาร hypoxia ข้อมูลที่เกิดขึ้นเองนั้นขึ้นอยู่กับลักษณะของข้อบกพร่องหลัก.

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ echocardiography หรือ catheterization การรักษาโรค Eisenmenger มักมีการสนับสนุนอย่างไรก็ตามการปลูกถ่ายหัวใจและปอดอาจเป็นทางเลือกหนึ่งหากอาการรุนแรง ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุ Eisenmenger syndrome คืออะไร?

ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งหากได้รับการรักษาจะนำไปสู่กลุ่มอาการของโรค Eisenmenger รวมถึงข้อบกพร่องที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนังสื่อสาร atrioventricular ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน arteriosus truncus และขนย้ายของเรือที่ดี ในสหรัฐอเมริกาความชุกลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการวินิจฉัยในช่วงต้นและการรักษาอนุมูลอิสระขั้นต้น

ปัดซ้ายขวามีอาการ Eisenmenger นำไปสู่อาการตัวเขียวและภาวะแทรกซ้อน ลดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดงในการไหลเวียนของระบบจะนำไปสู่การก่อตัวของนิ้วมือและนิ้วเท้าในรูปแบบของไม้กลอง polycythemia รองความหนืดเพิ่มขึ้นและผลกระทบจากการสลายตัวของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (เช่น hyperuricemia ที่เป็นสาเหตุของโรคเกาต์ภาวะที่ก่อให้เกิด cholelithiasis, การขาดธาตุเหล็กที่มีหรือไม่มีโรคโลหิตจาง)

อาการของโรค Eisenmenger

อาการของโรค Eisenmenger มักไม่พัฒนาจนกระทั่งอายุ 20-40 ปี; อาการเหล่านี้รวมถึงอาการซีโนส, ภาวะซัลโคป, หายใจลำบาก, ความอ่อนแอ, อาการบวมของหลอดเลือดดำที่คอ) Hemoptysisเป็นอาการปลาย สัญญาณของปรากฏการณ์ของเส้นเลือดอุดตันของหลอดเลือดสมองหรือ endocarditis อาจพัฒนา

Polycythemia ทุติยภูมิมักแสดงอาการทางคลินิก (ตัวอย่างเช่นการพูดเร่งด่วนปัญหาเกี่ยวกับสายตาปวดศีรษะความเมื่อยล้าหรือสัญญาณของความผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตัน) เป็นผลให้ cholelithiasis สามารถทุกข์โดยปวดท้อง

ในการตรวจร่างกายพบว่านิ้วกลางถูกตรวจพบนิ้วมือในรูปแบบของกลอง ไม่ค่อยมีสัญญาณของการขาดของ ventricle ด้านขวา เสียงฮอร์โมนสเตียรอยด์ย้อนกลับไปที่วาล์ว tricuspid สามารถได้ยินได้ในช่องว่างระหว่างช่องที่ 3 และ 4 ทางด้านซ้ายของโครงกระดูก ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงในปอดของ diastolic ลดลงอาจได้ยินตามขอบด้านซ้ายของกระดูกสันอก เสียงดังโทนเดียวคือการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่อง การคลิกลี้ภัยมักถูกได้ยิน โรคกระดูกพรุนมีอยู่ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วย

การวินิจฉัยโรค Eisenmenger

ดาวน์ซินโดร Eisenmenger เป็นผู้ต้องสงสัยในการไม่ดำเนินการที่มีประวัติของโรคหัวใจอยู่บนพื้นฐานของหน้าอก X-ray และคลื่นไฟฟ้าการวินิจฉัยที่ถูกต้องที่จะจัดตั้งขึ้นบนพื้นฐานของการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสองมิติกับ dopplerkardiografiey สี

การตรวจทางห้องปฏิบัติการพบว่า polycythemia มี hematocrit สูงกว่าร้อยละ 55 การเสื่อมของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นอาจเป็นอาการขาดธาตุเหล็ก (เช่นภาวะเม็ดเลือดขาว), hyperuricemia และ hyperbilirubinemia

ใน roentgenogram มักพบว่าหลอดเลือดแดงกลางลำไส้ใหญ่ที่ยื่นออกมาสั้นลงทำให้หลอดเลือดหัวใจตีบปอดสั้นลงเพิ่มหัวใจที่ถูกต้อง ECG แสดงการเจริญเติบโตมากเกินไปของ ventricular ขวาและบางครั้งการเจริญเติบโตมากเกินไป atrial ขวา

[5]

การรักษาโรค Eisenmenger

ควรดำเนินการแก้ไขก่อนหน้านี้เพื่อป้องกันการเกิดโรค Eisenmenger การรักษาเฉพาะไม่พบเมื่อมีการพัฒนาของโรคแล้วอย่างไรก็ตามยาที่สามารถลดความดันในหลอดเลือดแดงในปอดได้มีการศึกษา พวกเขารวมถึง antagonists prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), antagonists endothelin (bosentan) และไนตริกออกไซด์ enhancers (sildenafil)

การรักษาแบบสนับสนุนสำหรับโรค Eisenmenger รวมถึงการหลีกเลี่ยงสภาวะที่อาจทำให้เกิดความเสียหาย (เช่นการตั้งครรภ์ข้อ จำกัด ของของเหลวการโหลดไอโซเมตริกการรับสัมผัสที่ระดับความสูง) และการใช้การบำบัดด้วยออกซิเจน ภาวะโพลีไพรเซเทียสามารถรักษาได้ด้วยการใช้ภาวะโลหิตจางอย่างระมัดระวังเพื่อลดระดับ hematocrit ลงเหลือ 50-60% รวมทั้งการแทนที่ปริมาตรพร้อมกับน้ำเกลือทางสรีรวิทยา hyperuricemia สามารถรักษาด้วย allopurinol 300 มก. รับประทานวันละครั้ง แอสไพริน 81 มก. รับประทานวันละครั้งเพื่อป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตัน

อายุขัยเฉลี่ยที่คาดไว้จะขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของความผิดปกติของหัวใจหลักและเปลี่ยนแปลงจาก 20 ถึง 50 ปี อายุเฉลี่ยที่ผู้ป่วยเสียชีวิต 37 ปี อย่างไรก็ตามความสามารถในการทนต่อแรงกายและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากความผิดพลาดในระดับต่ำสามารถลดคุณภาพชีวิตได้อย่างมีนัยสำคัญ

การปลูกถ่ายหัวใจและปอดอาจเป็นทางเลือกหนึ่ง แต่สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง การอยู่รอดในระยะยาวหลังจากปลูกถ่ายไม่ได้มีแนวโน้ม

ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการ Eisenmenger syndrome ควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอุดตันในช่องปากก่อนการผ่าตัดหรือการผ่าตัดซึ่งอาจทำให้เกิดมะเร็งในกระเพาะได้