ลักษณะของโรคหลอดเลือดหัวใจในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

กลไกที่เสนอของพยาธิวิทยาหัวใจในโรคหลอดเลือดแข็งทั่วร่างกาย (SSc) ได้แก่ การบาดเจ็บจากการขาดเลือด การเกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ พังผืดที่คืบหน้า ความดันโลหิตสูงทั่วร่างกาย และความดันโลหิตสูงในปอด (PAH) พร้อมกับการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเรื้อรัง

สมมติฐานที่สำคัญประการหนึ่งของความเสียหายของหัวใจในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบคือ ความเสียหายของหลอดเลือดภายในผนังที่เกิดจากการขาดเลือด ซึ่งจะทำให้เกิดเนื้อตายแบบไฟบรินอยด์ พังผืด และการหนาตัวของเนื้อเยื่อชั้นในพร้อมกับช่องว่างที่แคบลง ซึ่งแสดงออกมาโดยอาการเจ็บหน้าอก กล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน และเสียชีวิตกะทันหัน

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาโดยทั่วไป ได้แก่ เนื้อตายแบบเส้นตรงของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ ซึ่งลักษณะที่ปรากฏจะสัมพันธ์กับการหดเกร็งของหลอดเลือดชั่วคราวอันเนื่องมาจากโรคเรย์โนด์ในบริเวณนั้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจแข็งแบบระบบซึ่งมีหลักฐานยืนยันว่าเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจก็มีอาการของกลุ่มอาการเรย์โนด์ส่วนปลายด้วยเช่นกัน

ควบคู่ไปกับกลไกของความเสียหายจากการขาดเลือดใน SSD เช่น การกระตุกของหลอดเลือดหัวใจ ความเสียหายต่อไมโครเซอร์คูเลเตอร์เบด ความเสียหายจากการอุดตันของหลอดเลือดหัวใจ ยังมีการกล่าวถึงการมีส่วนสนับสนุนของการเชื่อมโยงหลอดเลือดใหญ่ (หลอดเลือดหัวใจ) ต่อการพัฒนาและความก้าวหน้าของพยาธิวิทยาของหัวใจอีกด้วย ก่อนหน้านี้ เชื่อกันว่าหลอดเลือดหัวใจในโรคสเคลอโรซิสแบบระบบจะยังสมบูรณ์และหัวใจแข็งตัวไม่ใช่ผลจากกระบวนการสร้างหลอดเลือดใหม่ ปัจจุบัน มีการแสดงให้เห็นการหนาขึ้นของชั้นในของหลอดเลือดหัวใจและการตีบแคบของลูเมน ซึ่งบ่งชี้ถึงต้นกำเนิดที่ซับซ้อนของโรคสเคลอโรเดอร์มา

กลไกการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดในโรคหลอดเลือดแข็งแบบระบบยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ การอักเสบถือเป็นปัจจัยก่อโรคหลัก การแข็งตัวของผนังหลอดเลือดโดยแมคโครฟาจและเซลล์ทีลิมโฟไซต์พบได้ทั้งใน PAH ขั้นต้นและในเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับ SSc เซลล์ที่อักเสบผลิตปัจจัยการเจริญเติบโต เช่น ปัจจัยการเจริญเติบโตที่ได้จากเกล็ดเลือด ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือดเอ็นโดทีเลียม ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งในการเกิดโรคความดันโลหิตสูงในปอด ในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแข็งแบบระบบ แอนติบอดีต่อนิวเคลียสและแอนติบอดีต่อฮิสโตนมีความเกี่ยวข้องกับรอยโรคในหลอดเลือด

แนวคิดดั้งเดิมเกี่ยวกับการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดอันเป็นผลจากการหดตัวของหลอดเลือดในปอดได้มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนบางคนชี้ให้เห็นว่าโรคเรย์นอดพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดมากกว่าในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคดังกล่าว ดังนั้นผู้เขียนจึงพิจารณาสมมติฐานของการมีอยู่ของโรคเรย์นอดในปอด

การเกิดความดันโลหิตสูงในปอดจากโรคหลอดเลือดแข็งแบบระบบ พบว่ามีการละเมิดภาวะหลอดเลือดขยายที่ขึ้นอยู่กับเอนโดธีเลียม ซึ่งสัมพันธ์กับการลดลงของกิจกรรมของเอ็นโดธีเลียม เอ็นโดธีเลียม ซินเทส นอกจากไนตริกออกไซด์แล้ว เซลล์เอนโดธีเลียมยังผลิตพรอสตาไซคลิน ซึ่งเป็นแฟกเตอร์ขยายหลอดเลือด ซึ่งเกี่ยวข้องกับการให้คุณสมบัติต้านการเกิดลิ่มเลือดของผนังหลอดเลือด และส่งผลต่อกระบวนการแพร่กระจายในชั้นอินติมาและชั้นแอดเวนติเชียของหลอดเลือดปอด พบการลดลงของการแสดงออกของพรอสตาไซคลินในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในปอดรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับ SSc

ในภาวะความดันโลหิตสูงในปอดแบบซับซ้อน SSc จะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของเพปไทด์ที่ทำให้หลอดเลือดหดตัวเอนโดทีลิน-1 เช่นเดียวกับเซโรโทนิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคเรย์โนด์ที่รุนแรง ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในปอดเป็นกลไกทางพยาธิวิทยาอย่างหนึ่งของความดันโลหิตสูงในปอดในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ ซึ่งมักเกิดขึ้นร่วมกับกลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟลิปิด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการของความเสียหายของหัวใจในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

ในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ พบว่ามีการทำลายเยื่อหุ้มหัวใจทั้งสามส่วน โดยพบว่าเกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจ 83-90% เกิดความเสียหายต่อเยื่อบุหัวใจ 18-35% และเกิดความเสียหายต่อเยื่อหุ้มหัวใจ 13-21% ของผู้ป่วย มักพบความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดในกล้ามเนื้อหัวใจหลายส่วนขณะพักผ่อนหรืออยู่ภายใต้ภาระ พังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจ และภาวะหัวใจแข็งเฉพาะที่พร้อมสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังที่ค่อยๆ ลุกลาม

ได้รับการยืนยันแล้วว่าในโรคผิวหนังแข็งชนิดระบบที่มีความเสียหายของกล้ามเนื้อโครงร่าง พยาธิสภาพของกล้ามเนื้อหัวใจจะเกิดขึ้น 21% ของผู้ป่วย และ 10% ของผู้ป่วยในผู้ป่วยที่ไม่มีพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อโครงร่าง

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบที่แสดงออกทางคลินิกนั้นพบได้น้อย ซึ่งไม่สัมพันธ์กับข้อมูลการชันสูตรพลิกศพ โดยมักพบพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจแบบเฉพาะจุดหรือแบบกระจาย และเนื้อตายแบบเส้นตรงของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ ลักษณะเฉพาะของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบใน SSD คือ ไม่มีพยาธิสภาพที่สำคัญของหลอดเลือดหัวใจขนาดใหญ่ และมักเกิดความเสียหายต่อห้องล่างขวาและกล้ามเนื้อหัวใจใต้เยื่อบุหัวใจ

ความเสียหายของเยื่อบุหัวใจในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบเกิดขึ้นได้น้อยกว่าความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ และมีลักษณะเฉพาะคือ เส้นโลหิตแข็งและเส้นเชือกของลิ้นหัวใจไมทรัลสั้นลง โดยมีการพัฒนาของลิ้นหัวใจไมทรัลทำงานไม่เพียงพอและลิ้นหัวใจไมทรัลหย่อนคล้อย

การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบมีใย เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบมีน้ำไหล) พบได้ในผู้ป่วย 15-20% และเกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังแข็งแบบระบบเฉพาะที่ อาการทางคลินิก: หายใจลำบาก หายใจลำบากเมื่อยืนบนหมอนรองกระดูก และบวมน้ำ ภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลันโดยทั่วไปจะไม่เกิดขึ้นเนื่องจากมีน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจเพียงเล็กน้อย ควรสังเกตว่าเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้จากอาการแสดงหลักของโรคผิวหนังแข็งแบบระบบ รวมทั้งจากภาวะยูรีเมีย ได้มีการแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ในการเกิดโรคตับอักเสบ ซึ่งเป็นโรคที่เกิดขึ้นร่วมกันของกล้ามเนื้อหัวใจ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ และเยื่อบุหัวใจอักเสบ โดยมีลักษณะเด่นคือมีกระบวนการพังผืด

การพัฒนาของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงในระบบในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบเกิดจากทั้งรอยโรคหลอดเลือดไตและสาเหตุจากการรักษาโดยแพทย์ (การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์) อุบัติการณ์ของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระหว่างปอดที่สูงและการเกิด PAH สร้างเงื่อนไขเบื้องต้นสำหรับการเกิดโรคหัวใจปอด

อุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแข็งทั่วร่างกายมีตั้งแต่ 0 ถึง 60% ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแข็งทั่วร่างกายทั่วร่างกายประมาณ 33% มีความดันโลหิตสูงในปอดทั้งแบบเดี่ยวและแบบมีโรคแทรกซ้อนในปอด ในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ CREST มักพบ PAH มากกว่า (60%) การเกิด PAH เป็นสาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแข็งทั่วร่างกายหลายราย และส่วนใหญ่กำหนดแนวโน้มการดำรงชีวิต อัตราการรอดชีวิต 2 ปีของผู้ป่วยโรค CREST และ PAH อยู่ที่ 40% ในขณะที่ไม่มี PAH อยู่ที่ 80%

อาการทางคลินิกหลักของความดันโลหิตสูงในปอดในโรคหลอดเลือดแข็งแบบระบบคือหายใจลำบากเมื่อออกแรง อาการอื่นๆ ได้แก่ ใจสั่น รวมถึงสัญญาณของภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการบวมน้ำและท้องมาน ในทศวรรษที่ผ่านมา ปัญหาของการปรับเปลี่ยนห้องหัวใจด้านขวาในโรคหลอดเลือดแข็งแบบระบบได้ถูกกล่าวถึงในเอกสารในประเทศและต่างประเทศ ได้มีการพิสูจน์ความสัมพันธ์ที่เชื่อถือได้ระหว่างการขยายตัวของโพรงหัวใจห้องล่างขวาและการหนาตัวของผนังกับระดับของ PAH ระดับการลดลงของเศษส่วนการขับเลือด และการเพิ่มขึ้นของ PAH ซึ่งทำให้เกิดคำถามเกี่ยวกับความจำเป็นในการระบุสัญญาณเริ่มต้นของความเสียหายของหัวใจทั้งด้านขวาและด้านซ้าย เพื่อกำหนด "ช่วงเวลาการรักษา" สำหรับการมีอิทธิพลต่อกลไกหลักในการดำเนินของโรคหลอดเลือดแข็งแบบระบบ

อาการที่สังเกตได้ของความดันโลหิตสูงในปอด ซึ่งตรวจพบได้ระหว่างการตรวจฟังเสียงหัวใจ ได้แก่ เสียงที่ดังขึ้นและ/หรือแยกออกจากกันของเสียงโทนแรกเหนือหลอดเลือดแดงปอด หรือเสียงที่ดังขึ้นขณะหายใจเข้า อย่างไรก็ตาม อาการเหล่านี้จะปรากฏเฉพาะเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น 2 เท่า การเต้นของชีพจรในช่องซี่โครงที่สองทางด้านซ้าย ซึ่งพบเสียงหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบซิสโตลิกและไดแอสโตลิกในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงเท่านั้น

การพัฒนาของความเสียหายของหัวใจในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป เป็นเวลา 4-6 ปี แต่กระบวนการจะค่อย ๆ ดำเนินไป ส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ใน 30% ของกรณี ความเสียหายของหัวใจเป็นสาเหตุโดยตรงของการเสียชีวิตในผู้ป่วย SSc

ลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยาของพยาธิวิทยาหัวใจในโรคผิวหนังแข็งชนิดระบบ ได้แก่ โรคเรย์โนด์ของหัวใจที่มีอาการหลอดเลือดหดตัวและการไหลเวียนโลหิตผิดปกติ การสร้างหลอดเลือดแดงแข็งเร็วขึ้นโดยมีภูมิคุ้มกันอักเสบเป็นปัจจัยหลัก การเกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง พังผืดในหัวใจ ซึ่งเป็นสาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลว

ความเกี่ยวข้องของหลอดเลือดและหัวใจที่ไม่มีอาการชัดเจนมักได้รับการยืนยันจากข้อมูลการชันสูตรพลิกศพ

การมีส่วนร่วมของหัวใจที่มีความสำคัญทางคลินิกในโรค systemic sclerosis จังหวะของกล้ามเนื้อหัวใจและความผิดปกติของการนำไฟฟ้า ภาวะขาดเลือด ความดันโลหิตสูงในปอด และหัวใจล้มเหลว มีความเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่แย่

การมีโรคหัวใจปอดเรื้อรังทำให้ผู้ป่วยมีอาการทุพพลภาพสูง และมีความเกี่ยวข้องกับภาวะความดันโลหิตสูงในปอดที่ค่อยๆ รุนแรงขึ้น ซึ่งจำเป็นในการพัฒนาวิธีการรักษาที่ทันสมัยที่ได้รับการพิสูจน์ทางพยาธิวิทยาสำหรับโรคผิวหนังแข็งที่เกิดจากพยาธิสภาพทางหัวใจและหลอดเลือด