คุณสมบัติของความเสียหายของหัวใจในระบบ scleroderma

กลไกสมมุติของโรคหัวใจในเส้นโลหิตตีบระบบ (SSC) รวมถึงได้รับบาดเจ็บเลือดพัฒนา myocarditis พังผืดก้าวหน้าความดันโลหิตสูงและระบบความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดงปอด (PAH) กับการพัฒนาของหัวใจปอดเรื้อรัง.

หนึ่งในสมมติฐานหลักของรอยโรคหัวใจตีบในระบบเป็นขาดเลือดได้รับบาดเจ็บภายในเรือกับการพัฒนาของเนื้อร้าย fibrinoid พังผืดและ intimal ยั่วยวนกับตีบของลูเมนซึ่งเป็นที่ประจักษ์โรคหลอดเลือดหัวใจตีบกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน.

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาทั่วไปคือเนื้อร้ายเส้นของ cardiomyocytes ลักษณะที่เกี่ยวข้องกับ vasospasm ชั่วคราวเนื่องจากโรค Raynaud ท้องถิ่น ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซิสเทอร์ดิเนชันในระบบที่มีการพิสูจน์แล้วว่า CAD มีสัญญาณของโรค Raynaud บริเวณรอบข้าง.

พร้อมกับกลไกต่างๆของความเสียหายขาดเลือดใน SSC เป็น vasospasm ล้มเหลว microcirculatory หัวใจโรคหลอดเลือดอุดตัน, หารือและการเชื่อมโยงการป้อนข้อมูลหลอดเลือด (หลอดเลือดหัวใจ) ในการพัฒนาและความก้าวหน้าของการเกิดโรคหัวใจ มันเป็นก่อนหน้านี้เชื่อว่าหลอดเลือดหัวใจตีบในระบบเหมือนเดิมและคาร์ดิโอไม่ได้เป็นผลมาจากกระบวนการสร้างเส้นเลือดที่ตอนนี้ได้รับการแสดงความหนา intimal ของเส้นเลือดหัวใจตีบของลูเมนที่ระบุว่าแหล่งกำเนิดที่ซับซ้อนของ scleroderma cardiosclerosis,

กลไกของการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดในระบบผิวหนังแข็งตัวไม่ได้เป็นที่เข้าใจกัน การอักเสบถือเป็นปัจจัยหลักในการก่อโรค ความเข้มงวดของ macrophages และ T-lymphocytes ของผนังหลอดเลือดได้รับการสังเกตทั้งใน primary PAH และร่วมกับ SSD เซลล์ที่ทำให้เกิดการอักเสบมีปัจจัยการเจริญเติบโตเช่นปัจจัยการเติบโตของเกล็ดเลือดที่ก่อให้เกิดเม็ดเลือดขาวปัจจัยการเติบโตของเอ็นไซม์เส้นเลือดฝอยซึ่งมีความสำคัญอย่างมากในการเกิดพยาธิสภาพของความดันโลหิตสูงในปอด ในผู้ป่วยที่เป็นโรคซิสเตอโรเดอร์แอนติบอดีและแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดีมีส่วนเกี่ยวข้องกับแผลในหลอดเลือด.

แนวคิดแบบดั้งเดิมของการพัฒนาความดันโลหิตสูงในปอดอันเป็นผลมาจากการหดตัวของหลอดเลือดในปอดในช่วงหลายปีที่ผ่านมาได้รับการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามผู้เขียนบางคนระบุว่าในผู้ป่วยที่มี SSD ที่มีความดันโลหิตสูงในปอด, โรค Reynaud เกิดขึ้นบ่อยกว่าในผู้ป่วยโดยไม่ได้ดังนั้นผู้เขียนพิจารณาสมมติฐานของการดำรงอยู่ของโรคปอดที่เรียกว่า Raynaud ของ.

В แหล่งกำเนิดของความดันโลหิตสูงในปอด scleroderma ระบบการละเมิด endothelium ขึ้นอยู่กับการขยายตัวของหลอดเลือดซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการลดการทำงานของ endothelial NO-เทสที่ นอกจากนี้ไนตริกออกไซด์เซลล์บุผนังหลอดเลือดผลิตปัจจัย vazodilatiruyushy prostacyclin ที่มีส่วนร่วมในการให้คุณสมบัติของผนังหลอดเลือด aititrombogennyh และทำหน้าที่ในกระบวนการเจริญใน intima และชั้นแอดเวนทิเชียเรือของปอด การลดลงของการแสดงออก prostacyclin พบได้ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับ SSD.

เมื่อความซับซ้อนโดย MICs ดันโลหิตสูงปอดทราบเพิ่มขึ้น vazokoistriktornogo เปปไทด์ลิ-1 เช่นเดียวกับ serotonin โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง Raynaud การอุดตันในปอด in situ - กลไกหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคของความดันโลหิตสูงในปอดใน scleroderma ที่เป็นระบบซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นพร้อมกับกลุ่ม antiphospholipid ร่วมด้วย.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

อาการของความเสียหายจากโรคหัวใจในเนื้อเยื่อแข็ง

ในระบบ scleroderma อธิบายความพ่ายแพ้ของทั้งสามชั้นของหัวใจ: ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจเป็นที่สังเกตใน 83-90% เยื่อบุหัวใจอักเสบ - ที่ 18-35% ของเยื่อหุ้มหัวใจ - ใน 13-21% ของกรณี บ่อยครั้งที่มีการรบกวนหลายรูปแบบของการกระจายตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหยุดพักในช่วงที่เหลือหรืออยู่ภายใต้ภาระการเป็นพังผืดของกล้ามเนื้อหัวใจและหัวใจล้มเหลวที่มีอาการหัวใจวายเรื้อรังแบบก้าวหน้า

พบว่าในเนื้อเยื่อแผลเป็นที่มีแผลกล้ามเนื้อโครงร่างเกิดขึ้น 21% ของผู้ป่วยและ 10% ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการกล้ามเนื้อโครงร่าง

Myocarditis อาการเป็นของหายากมันอยู่ในการชันสูตรศพรถแยกออกจากกันที่มักจะทำเครื่องหมายโฟกัสหรือกระจายของกล้ามเนื้อหัวใจโรคปอดและ cardiomyocyte เนื้อร้ายบรรทัด ลักษณะของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดใน SSD - การไม่มีพยาธิวิทยาที่สำคัญของหลอดเลือดแดงใหญ่และการเกิดแผลในช่องท้องด้านขวาและไส้เดือนฝอยโดยกล้ามเนื้อหัวใจ

ความพ่ายแพ้ในเยื่อบุหัวใจอักเสบเส้นโลหิตตีบระบบเป็นยากกว่ากล้ามเนื้อหัวใจและโดดเด่นด้วยเส้นโลหิตตีบขอบและสั้นลงของคอร์ดของวาล์ว mitral กับการพัฒนาของ mitral เทพนิยายและย้อย mitral วาล์ว

การเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มหัวใจ (fibrinous, adhes, exudative pericarditis) พบได้ใน 15-20% ของผู้ป่วยและมีความเกี่ยวข้องกับรูปแบบผิวหนังในท้องถิ่นของ scleroderma ที่เป็นระบบ อาการทางคลินิก: หายใจลำบาก, เกี่ยวกับกระดูกและอาการบวมน้ำ Tamponade ของหัวใจเป็นกฎไม่พัฒนาเนื่องจากเยื่อบุอ่อนขนาดเล็ก ควรสังเกตว่าโรคเยื่อหุ่มไส้ oscillitis สามารถพัฒนาเป็นอาการหลักของ scleroderma ระบบสับและเป็นผลมาจาก uremia ความเป็นไปได้ที่จะเป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (Pancarditis) รวมทั้งแผลพุพองหัวใจและเยื่อบุหัวใจ

การพัฒนาความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแข็งตัวในระบบเป็นผลมาจากความเสียหายของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงและการรักษาด้วยยา irogenogen (glucocorticoid) อุบัติการณ์ของการบาดเจ็บที่ปอดสูงและการพัฒนาของ PAH เป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาหัวใจปอด

อุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงในปอดในผู้ป่วยโรคประสาทที่แข็งตัวของระบบแตกต่างกันไปตั้งแต่ 0 ถึง 60% ในผู้ป่วยที่มีแผลพุพองแบบแผ่ซ่านกระจายอยู่ในราว 33% ผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอดจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นคนที่แยกตัวและมีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด ในผู้ป่วย CREST-syndrome PAH เป็นเรื่องปกติ (60%) การพัฒนาของ PAH ทำให้ผู้ป่วยมี SSD เสียชีวิตจำนวนมากและเป็นส่วนสำคัญในการพยากรณ์โรคตลอดชีวิต การรอดชีวิต 2 ปีของผู้ป่วย CREST-syndrome และ PAH เท่ากับ 40% ในขณะที่ไม่มี PAH 80%

อาการทางคลินิกหลักของความดันโลหิตสูงในปอดใน scleroderma เป็นระบบคือหายใจถี่เมื่อออกกำลังกาย อาการอื่น ๆ คือการสั่นเช่นเดียวกับสัญญาณของการขาดอวัยวะที่ถูกต้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการบวมน้ำและท้องมาน ในช่วงสิบปีที่ผ่านมาปัญหาการปรับปรุงหัวใจที่ถูกต้องในพญาไทได้รับการกล่าวถึงในวรรณคดีทั้งในประเทศและต่างประเทศ การพึ่งพาอาศัยกันอย่างมีนัยสำคัญของการขยายตัวของหัวใจห้องล่างขวาและยั่วยวนของผนังกับระดับของสันนิบาตอาหรับระดับของการลดการปล่อยมลพิษ frakwii และการเพิ่มขึ้นของ PAH ซึ่งทำให้เกิดคำถามถึงความจำเป็นที่จะเน้นสัญญาณเริ่มต้นของโรคหัวใจทั้งขวาและซ้ายของหน่วยงานในการที่จะตรวจสอบหน้าต่าง "การรักษา" สำหรับการที่ มีอิทธิพลต่อกลไกพื้นฐานของความก้าวหน้าของการเกิดโรคซิสเทอโรเดอร์ม่า

อาการของความดันโลหิตสูงในปอดซึ่งพบในการได้ยินของหัวใจรวมถึงสำเนียงและ / หรือการแยกสายเดี่ยวออกจากหลอดเลือดแดงในปอดหรือเสริมสร้างความเข้มแข็งด้วยการสูดดม แต่จะปรากฏเฉพาะเมื่อความดันในหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้น 2 เท่า การเต้นของหัวใจในช่องว่างระหว่างช่องที่สองไปทางซ้ายการพาดพิงถึง systolic และ diastolic จะเกิดขึ้นเฉพาะกับความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง

การพัฒนาความเสียหายของหัวใจในเนื้อเยื่อแข็งเนื้อแข็งในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปเป็นเวลา 4-6 ปี แต่กระบวนการนี้ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องนำไปสู่ภาวะ CHF ใน 30% ของกรณีโรคหัวใจเป็นสาเหตุโดยตรงของการเสียชีวิตในผู้ป่วยโรค STD

ด้าน pathophysiological ของโรคหัวใจในเส้นโลหิตตีบระบบรวมถึงการเต้นของหัวใจ Raynaud ของ vasospasm ซินโดรมและจุลภาคลดเส้นเลือดอุดตันเร่งในพื้นหลังของการอักเสบภูมิคุ้มกัน, การพัฒนาของ myocarditis ภูมิพังผืดของหัวใจซึ่งเป็นพื้นฐานของการลุกลามของโรคหัวใจล้มเหลวที่

ความผิดปกติทางคลินิกต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดมักได้รับการยืนยันโดยข้อมูลการชันสูตรพลิกศพ

ความผิดปกติของหัวใจที่มีนัยสำคัญทางคลินิกด้วย scleroderma ที่เป็นระบบความผิดปกติของจังหวะและภาวะการนำกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดความดันโลหิตสูงในปอดและภาวะหัวใจล้มเหลวในหลอดเลือดตีบเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

การปรากฏตัวของหัวใจปอดเรื้อรังกำหนดความพิการสูงของผู้ป่วยและมีความเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงปอดก้าวหน้าที่สั่งจำเป็นสำหรับกระบวนการก่อโรคการรักษาตามที่ทันสมัยของระบบเส้นโลหิตตีบซับซ้อนโดยโรคหัวใจและหลอดเลือด