ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ (ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดอะแกรนูลโลไซโทซิส, ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดแกรนูลโลไซโทซิสต่ำ)

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ (agranulocytosis, granulocytopenia) คือภาวะที่จำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล (granulocyte) ในเลือดลดลง หากเป็นภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำอย่างรุนแรง ความเสี่ยงและความรุนแรงของการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราจะเพิ่มขึ้น อาการของการติดเชื้ออาจไม่ชัดเจน แต่การติดเชื้อที่รุนแรงส่วนใหญ่มักมีไข้ การวินิจฉัยทำได้โดยการนับจำนวนเม็ดเลือดขาว แต่ต้องระบุสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำด้วย การมีไข้บ่งชี้ถึงการติดเชื้อและจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมตามประสบการณ์ การรักษาด้วย granulocyte-macrophage colony-stimulating factor หรือ granulocyte colony-stimulating factor มักได้ผลในกรณีส่วนใหญ่

นิวโทรฟิลเป็นกลไกป้องกันหลักของร่างกายต่อการติดเชื้อแบคทีเรียและเชื้อรา ในภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ การตอบสนองทางการอักเสบของร่างกายต่อการติดเชื้อประเภทนี้จะไม่มีประสิทธิภาพ ระดับนิวโทรฟิลปกติต่ำสุด (จำนวนนิวโทรฟิลแบบแบ่งส่วนและแบบแถบทั้งหมด) ในคนผิวขาวอยู่ที่ 1,500/μl และต่ำกว่าเล็กน้อยในคนผิวดำ (ประมาณ 1,200/μl)

ความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ โดยแบ่งได้เป็นระดับเล็กน้อย (1,000-1,500/μl) ระดับปานกลาง (500-1,000/μl) และระดับรุนแรง (< 500/μl) เมื่อจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงต่ำกว่า 500/μl จุลินทรีย์ภายในร่างกาย (เช่น ในช่องปากหรือทางเดินอาหาร) อาจทำให้เกิดการติดเชื้อได้ เมื่อจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงต่ำกว่า 200/μl อาจไม่มีการตอบสนองของการอักเสบ ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเฉียบพลันและรุนแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีปัจจัยร่วม (เช่น มะเร็ง) ยังส่งผลเสียต่อระบบภูมิคุ้มกันและทำให้เกิดการติดเชื้อที่ร้ายแรงได้อย่างรวดเร็ว ความสมบูรณ์ของผิวหนังและเยื่อเมือก การไหลเวียนของเลือดในเนื้อเยื่อ และสถานะพลังงานของผู้ป่วยส่งผลต่อความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ ได้แก่ การอักเสบของเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ฝีในตับ ฝีหนอง และการติดเชื้อในกระแสเลือด การมีสายสวนอยู่ในหลอดเลือด บริเวณที่เจาะเลือดเป็นปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติมในการเกิดการติดเชื้อ ซึ่งเชื้อก่อโรคที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ เชื้อสแตฟิโลค็อกคัสโคอะกูเลสเนกาทีฟและสแตฟิโลค็อกคัสออเรียส โรคปากอักเสบ เหงือกอักเสบ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ ลำไส้ใหญ่อักเสบ ไซนัสอักเสบ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ และหูชั้นกลางอักเสบ มักเกิดขึ้น ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเป็นเวลานานหลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือเคมีบำบัด รวมถึงผู้ที่ได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูง มีความเสี่ยงต่อการเกิดการติดเชื้อรา

[ 1 ]

สาเหตุของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเฉียบพลัน (ซึ่งเกิดขึ้นภายในเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวัน) อาจเป็นผลมาจากการบริโภค การทำลาย หรือการผลิตเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลที่ลดลง ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรัง (กินเวลานานหลายเดือนถึงหลายปี) มักเกิดจากการผลิตเซลล์ลดลงหรือม้ามมีการกักเก็บมากเกินไป ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำอาจจำแนกได้เป็นภาวะปฐมภูมิ ซึ่งเกิดจากการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ในไขกระดูก หรือภาวะทุติยภูมิ ซึ่งเกิดจากปัจจัยภายนอกที่ส่งผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ในไขกระดูก

[ 2 ], [ 3 ]

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเนื่องจากความบกพร่องของไขกระดูกในการเจริญเติบโตของเซลล์ไมอีลอยด์หรือเซลล์ตั้งต้น

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำชนิดนี้พบได้ไม่บ่อย ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเป็นวัฏจักร (cyclic neutropenia) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวชนิดแกรนูโลไซต์โปเอติกที่พบได้น้อย โดยถ่ายทอดทางยีนที่ถ่ายทอดทางยีนเด่น ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคือจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลรอบนอกเปลี่ยนแปลงไปอย่างสม่ำเสมอและเป็นระยะๆ โดยระยะเวลาเฉลี่ยของการเปลี่ยนแปลงคือ 21+3 วัน

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำแต่กำเนิดอย่างรุนแรง (กลุ่มอาการ Kostmann) เป็นโรคที่พบได้ยากและเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว โดยมีลักษณะเฉพาะคือการหยุดชะงักของการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกในระยะพรอไมอีโลไซต์ ส่งผลให้จำนวนนิวโทรฟิลสัมบูรณ์น้อยกว่า 200/μl

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นกลุ่มอาการผิดปกติที่หายากและเข้าใจได้ยาก ซึ่งเกี่ยวข้องกับเซลล์ต้นกำเนิดที่แยกจากกลุ่มเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์ โดยเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดจะยังคงอยู่ ม้ามไม่โต ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังที่ไม่ร้ายแรงเป็นภาวะย่อยของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันส่วนอื่น ๆ ยังคงทำงานปกติ แม้ว่าจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลจะต่ำกว่า 200/μL ก็ตาม การติดเชื้อร้ายแรงมักไม่ค่อยเกิดขึ้น อาจเป็นเพราะบางครั้งมีการสร้างเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลในปริมาณที่เพียงพอเพื่อตอบสนองต่อการติดเชื้อ

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำอาจเกิดจากภาวะไขกระดูกล้มเหลวในกลุ่มอาการที่หายาก (เช่น dyskeratosis congenita, glycogenosis type IB, Shwachman-Diamond syndrome, Chediak-Higashi syndrome) ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไขกระดูกผิดปกติ (โดยอาจมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของเมกะโลบลาสตอยด์ในไขกระดูก) โรคโลหิตจางอะพลาสติก และอาจเกิดขึ้นในภาวะ dysgammaglobulinemia และภาวะ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

อาการของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำจะไม่ปรากฏอาการจนกว่าจะเกิดการติดเชื้อ ไข้เป็นสัญญาณเดียวของการติดเชื้อ อาการเฉพาะที่อาจเกิดขึ้นได้ แต่ส่วนใหญ่จะไม่ชัดเจน ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำจากยาเนื่องจากไวต่อยาอาจมีอาการไข้ ผื่น และต่อมน้ำเหลืองโต

ผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังและมีจำนวนนิวโทรฟิลน้อยกว่า 200/μL อาจไม่มีการติดเชื้อร้ายแรง ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเป็นรอบหรือภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำแต่กำเนิดรุนแรงมักมีแผลในช่องปาก ปากอักเสบ คออักเสบ และต่อมน้ำเหลืองโตในช่วงที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังรุนแรง ปอดบวมและภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดเป็นเรื่องปกติ

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

การจำแนกภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ

หมวดหมู่การจำแนก	สาเหตุ
ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเนื่องจากความบกพร่องของไขกระดูกในการเจริญเติบโตของเซลล์ไมอีลอยด์หรือเซลล์ตั้งต้นของเซลล์	โรคโลหิตจางชนิดอะพลาสติก ภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ รวมถึงภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำชนิดไม่ร้ายแรง ภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำแบบเป็นรอบ ภาวะไขกระดูกผิดปกติ ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำร่วมกับภาวะไดแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืนแบบเป็นพักๆ ภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำแต่กำเนิดอย่างรุนแรง (กลุ่มอาการ Kostmann) ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ (เช่น dyskeratosis congenita, glycogen storage disease type 1B, Shwachman-Diamond syndrome)
ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำรอง	พิษสุราเรื้อรัง. ภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำจากภูมิคุ้มกันตนเอง รวมถึงภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังในผู้ป่วยเอดส์ การทดแทนไขกระดูกในมะเร็ง โรคไมเอโลไฟโบรซิส (เช่น เกิดจากเนื้อเยื่อเกรนูโลม่า) โรคโกเชอร์ การให้เคมีบำบัดด้วยสารพิษต่อเซลล์ หรือการฉายรังสี ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำจากยา ภาวะขาด วิตามินบี 12หรือโฟเลต อาการม้ามโต การติดเชื้อ โรค T-lymphoproliferative

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำรอง

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำรองอาจเกิดจากการใช้ยาบางชนิด การแพร่กระจายหรือการทดแทนไขกระดูก การติดเชื้อ หรือปฏิกิริยาของภูมิคุ้มกัน

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำที่เกิดจากยาเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการผลิตเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงเนื่องจากพิษ ความผิดปกติเฉพาะบุคคล ความไวเกิน หรือการทำลายเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลในเลือดส่วนปลายที่เพิ่มขึ้นโดยกลไกภูมิคุ้มกัน ในภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำจากพิษ ผลข้างเคียงจากยาจะแตกต่างกันไปตามขนาดยา (เช่น ฟีโนไทอะซีน) ปฏิกิริยาผิดปกติเกิดขึ้นโดยไม่สามารถคาดเดาได้และอาจเกิดขึ้นได้จากยาหลายชนิด รวมถึงยาทางเลือก สารสกัด และสารพิษ ปฏิกิริยาไวเกินเป็นเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นได้น้อยและบางครั้งอาจเกิดขึ้นได้จากยากันชัก (เช่น ฟีนิโทอิน ฟีโนบาร์บิทัล) ปฏิกิริยาเหล่านี้อาจคงอยู่เป็นเวลาหลายวัน หลายเดือน หรือหลายปี โรคตับอักเสบ ไตอักเสบ ปอดบวม หรือโรคโลหิตจางจากภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดอะพลาสติก มักมาพร้อมกับภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำที่เกิดจากปฏิกิริยาไวเกิน ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเกิดจากยาที่มีคุณสมบัติแบบแฮปเทนิกและกระตุ้นการสร้างแอนติบอดี และมักมีอาการประมาณ 1 สัปดาห์หลังจากหยุดใช้ยา ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันเกิดจากยา เช่น อะมิโนไพริน โพรพิลไทโอยูราซิล เพนนิซิลลิน หรือยาปฏิชีวนะอื่นๆ ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำรุนแรงตามขนาดยาอาจเกิดขึ้นได้หลังจากใช้ยาต้านมะเร็งที่เป็นพิษหรือการรักษาด้วยรังสีที่ยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูก ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเนื่องจากการสร้างเม็ดเลือดไม่มีประสิทธิภาพอาจเกิดขึ้นในโรคโลหิตจางเมกะโลบลาสติกที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 12 และโฟเลต โรคโลหิตจางจาก_{เม็ดเลือด}แดงขนาดใหญ่และเกล็ดเลือดต่ำมักเกิดขึ้นพร้อมๆ กัน

การแทรกซึมของไขกระดูกจากมะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดมัลติเพิลไมอีโลม่า มะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือการแพร่กระจายจากเนื้องอกแข็ง (เช่น มะเร็งเต้านม มะเร็งต่อมลูกหมาก) อาจทำให้การผลิตเม็ดเลือดขาวลดลง ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดไมเอโลไฟโบรซิสที่เกิดจากเนื้องอกอาจทำให้ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลงได้ ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดไมเอโลไฟโบรซิสอาจเกิดขึ้นได้จากการติดเชื้อแบบมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคโกเชอร์ และการฉายรังสี ภาวะม้ามโตจากสาเหตุใดๆ ก็ตามอาจส่งผลให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ และโลหิตจาง

การติดเชื้ออาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำได้เนื่องจากการผลิตเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลลดลง หรือโดยการกระตุ้นการทำลายภูมิคุ้มกันหรือการบริโภคเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลอย่างรวดเร็ว ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดเป็นสาเหตุที่ร้ายแรงที่สุดของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำ ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำที่เกิดขึ้นจากการติดเชื้อไวรัสในวัยเด็กทั่วไปจะเกิดขึ้นภายใน 1 ถึง 2 วันแรกและอาจคงอยู่เป็นเวลา 3 ถึง 8 วัน ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำชั่วคราวอาจเกิดจากการที่เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลกระจายตัวจากระบบไหลเวียนเลือดไปสู่แหล่งสะสมในบริเวณนั้นเนื่องจากไวรัสหรือเอนโดทอกซิน แอลกอฮอล์อาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำได้เนื่องจากยับยั้งการตอบสนองของเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลในไขกระดูกระหว่างการติดเชื้อ (เช่น ปอดบวมจากเชื้อนิวโมคอคคัส)

ภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังมักเกิดขึ้นพร้อมกับการติดเชื้อเอชไอวี เนื่องจากแอนติบอดีจะสร้างความเสียหายต่อการผลิตและทำลายเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น ภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอาจเกิดขึ้นเฉียบพลัน เรื้อรัง หรือเป็นครั้งคราว แอนติบอดีอาจมุ่งเป้าไปที่เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลเองหรือเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองมักมีโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองหรือโรคต่อมน้ำเหลืองโต (เช่น SLE หรือกลุ่มอาการเฟลตี้)

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ

สงสัยว่ามีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อบ่อย รุนแรง หรือผิดปกติ หรือในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงต่อภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ (เช่น ผู้ที่ได้รับการรักษาด้วยสารพิษต่อเซลล์หรือการฉายรังสี) การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์

ภารกิจสำคัญคือการยืนยันการมีอยู่ของการติดเชื้อ เนื่องจากการติดเชื้ออาจมีสัญญาณที่ไม่ชัดเจน จึงจำเป็นต้องตรวจสอบบริเวณที่ได้รับผลกระทบบ่อยที่สุดอย่างเป็นระบบ ได้แก่ เยื่อเมือกของระบบย่อยอาหาร (ช่องปาก คอหอย ทวารหนัก) ปอด ช่องท้อง ระบบทางเดินปัสสาวะ ผิวหนังและเล็บ บริเวณที่เจาะเลือดและสวนหลอดเลือด

ในภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเฉียบพลัน จำเป็นต้องตรวจทางห้องปฏิบัติการอย่างรวดเร็ว ในผู้ป่วยที่มีไข้ ควรเพาะเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราในเลือดอย่างน้อย 2 ครั้ง หากมีสายสวนหลอดเลือดดำ ควรเก็บเลือดเพื่อเพาะเชื้อจากสายสวนและแยกจากหลอดเลือดดำส่วนปลาย ในกรณีที่มีการระบายน้ำถาวรหรือเรื้อรัง จำเป็นต้องใช้วัสดุสำหรับการเพาะเชื้อไมโคแบคทีเรียและเชื้อราที่ผิดปกติทางจุลชีววิทยาด้วย วัสดุสำหรับการตรวจทางเซลล์วิทยาและจุลชีววิทยาจะต้องนำมาจากรอยโรคบนผิวหนัง ผู้ป่วยทุกรายจะทำการตรวจปัสสาวะ เพาะเชื้อปัสสาวะ และเอกซเรย์ทรวงอก ในกรณีที่มีอาการท้องเสีย จำเป็นต้องตรวจอุจจาระเพื่อหาเชื้อเอนเทอโรแบคทีเรียที่ก่อโรคและพิษของเชื้อ Clostridium difficile

หากคุณมีอาการหรือสัญญาณของโรคไซนัสอักเสบ (เช่น ปวดศีรษะจากการวางท่า ปวดขากรรไกรบนหรือฟันบน อาการบวมที่บริเวณใบหน้า มีน้ำมูกไหล) การเอกซเรย์หรือการสแกน CT อาจช่วยได้

ขั้นตอนต่อไปคือการพิจารณาสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ แพทย์จะทำการซักประวัติว่าผู้ป่วยรับประทานยาอะไรหรือยาชนิดอื่นใด และอาจมีพิษชนิดใดด้วย จากนั้นแพทย์จะตรวจม้ามโตหรือสัญญาณของโรคอื่นๆ (เช่น ข้ออักเสบ ต่อมน้ำเหลืองโต) ของผู้ป่วย

การตรวจหาแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิลบ่งชี้ถึงภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำจากภูมิคุ้มกัน ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะขาดวิตามินบี 12 และโฟเลต การตรวจเลือดจะทำการตรวจระดับเม็ดเลือดขาว _{ของผู้ป่วย}การตรวจที่สำคัญที่สุดคือการตรวจไขกระดูก ซึ่งจะระบุว่าภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเกิดจากการผลิตนิวโทรฟิลลดลงหรือเป็นผลจากการทำลายหรือการบริโภคเซลล์ที่เพิ่มขึ้น (การผลิตนิวโทรฟิลปกติหรือเพิ่มขึ้น) การตรวจไขกระดูกอาจบ่งชี้ถึงสาเหตุเฉพาะของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำได้ (เช่น โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ ไขกระดูกพังผืด มะเร็งเม็ดเลือดขาว) การตรวจไขกระดูกเพิ่มเติมจะดำเนินการ (เช่น การวิเคราะห์ไซโทเจเนติกส์ การย้อมสีแบบพิเศษ และการตรวจวัดการไหลเวียนของไซโทเมทรีเพื่อวินิจฉัยมะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งชนิดอื่นๆ และการติดเชื้อ) ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังตั้งแต่วัยเด็ก มีไข้เป็นประจำ และมีประวัติโรคเหงือกอักเสบเรื้อรัง ควรตรวจนับเม็ดเลือดขาวร่วมกับการตรวจอื่นๆ 3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 6 สัปดาห์ เพื่อตรวจสอบว่าภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำแบบเป็นวงจรมีอยู่หรือไม่ ควรตรวจนับเกล็ดเลือดและเรติคิวโลไซต์ในเวลาเดียวกัน ระดับของอีโอซิโนฟิล เรติคิวโลไซต์ และเกล็ดเลือดมักจะหมุนเวียนไปพร้อมกับระดับของนิวโทรฟิล ในขณะที่โมโนไซต์และลิมโฟไซต์อาจหมุนเวียนไปในทิศทางที่แตกต่างกัน การทดสอบอื่นๆ เพื่อระบุสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำนั้นขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่สงสัย การแยกความแตกต่างระหว่างภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำที่เกิดจากยาปฏิชีวนะบางชนิดและการติดเชื้ออาจทำได้ยาก การนับเม็ดเลือดขาวก่อนเริ่มการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะมักจะสะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงในเลือดที่เกิดจากการติดเชื้อ หากภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วยยาที่ทราบกันว่าทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ (เช่น คลอแรมเฟนิคอล) การเปลี่ยนไปใช้ยาปฏิชีวนะชนิดอื่นมักจะช่วยได้

[ 14 ]

การรักษาโรคเม็ดเลือดขาวต่ำ

การรักษาภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเฉียบพลัน

หากสงสัยว่าติดเชื้อ ควรเริ่มการรักษาทันที หากตรวจพบไข้หรือความดันโลหิตต่ำ จะถือว่าติดเชื้อร้ายแรง และให้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมขนาดสูงตามประสบการณ์ การเลือกยาปฏิชีวนะขึ้นอยู่กับการมีอยู่ของเชื้อที่มีแนวโน้มจะติดเชื้อมากที่สุด ความไวต่อยาต้านจุลชีพ และความเป็นพิษที่อาจเกิดขึ้นจากการรักษา เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการดื้อยา จึงใช้แวนโคไมซินเฉพาะเมื่อสงสัยว่าเชื้อแกรมบวกจะดื้อยาอื่น หากมีสายสวนหลอดเลือดดำที่ใส่ไว้ในร่างกาย มักจะปล่อยทิ้งไว้แม้ว่าจะสงสัยหรือพิสูจน์แล้วว่ามีการติดเชื้อในกระแสเลือด แต่ควรพิจารณานำสายสวนออกหากมีเชื้อ เช่น S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp หรือหากผลเพาะเชื้อในเลือดเป็นบวกอย่างต่อเนื่องแม้จะได้รับยาปฏิชีวนะอย่างเพียงพอแล้ว การติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อสแตฟิโลค็อกคัสโคอะกูเลสลบมักตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพได้ดี

หากตรวจพบเชื้อแบคทีเรียที่เป็นบวก การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะจะถูกปรับตามการทดสอบความไวต่อยา หากผู้ป่วยแสดงอาการเป็นบวกภายใน 72 ชั่วโมง การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะจะดำเนินการต่อไปอย่างน้อย 7 วัน จนกว่าอาการและอาการติดเชื้อจะหายไป ในภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำชั่วคราว (เช่น หลังจากการรักษาด้วยยากดเม็ดเลือด) การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะมักจะดำเนินต่อไปจนกว่าจำนวนเม็ดเลือดขาวจะเกิน 500 μL อย่างไรก็ตาม อาจพิจารณาหยุดการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเรื้อรัง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออาการและสัญญาณของการอักเสบหายไปและผลการเพาะเชื้อเป็นลบ

หากยังคงมีไข้ต่อเนื่องเกิน 72 ชั่วโมงแม้จะได้รับยาปฏิชีวนะแล้ว ถือว่ามีไข้จากสาเหตุที่ไม่ใช่แบคทีเรีย การติดเชื้อแบคทีเรียดื้อยา การติดเชื้อซ้ำด้วยแบคทีเรีย 2 ชนิด ระดับยาปฏิชีวนะในซีรั่มหรือเนื้อเยื่อไม่เพียงพอ หรือการติดเชื้อเฉพาะที่ เช่น ฝี ควรตรวจผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและมีไข้ต่อเนื่องทุก 2 ถึง 4 วัน โดยตรวจร่างกาย เพาะเชื้อแบคทีเรีย และเอกซเรย์ทรวงอก หากอาการของผู้ป่วยดีขึ้น ยกเว้นมีไข้ สามารถใช้ยาปฏิชีวนะตามเดิมได้ หากอาการของผู้ป่วยแย่ลง ควรพิจารณาใช้ยาปฏิชีวนะทางเลือกอื่น

การติดเชื้อราเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของไข้เรื้อรังและอาการของผู้ป่วยแย่ลง หากไข้ยังไม่หายโดยไม่ทราบสาเหตุหลังจากใช้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมเป็นเวลา 4 วัน จะให้การรักษาด้วยยาต้านเชื้อรา (เช่น อิทราโคนาโซล วอริโคนาโซล แอมโฟเทอริซิน ฟลูโคนาโซล) หากไข้ยังไม่หายหลังจากใช้การรักษาด้วยยาตามประสบการณ์เป็นเวลา 3 สัปดาห์ (รวมถึงการใช้ยาต้านเชื้อราเป็นเวลา 2 สัปดาห์) และภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำหายไป ให้พิจารณาหยุดใช้ยาต้านแบคทีเรียทั้งหมดและประเมินสาเหตุของไข้ใหม่

การให้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันโรคในผู้ป่วยที่ไม่มีไข้และมีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน ไตรเมโทพริม-ซัลฟาเมทอกซาโซล (TMP-SMX) ช่วยป้องกันปอดอักเสบจากเชื้อ Pneumcystis jiroveci (เดิมชื่อ P. carinii) ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและภูมิคุ้มกันที่เกิดจากเซลล์บกพร่อง นอกจากนี้ TMP-SMX ยังช่วยป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรียในผู้ป่วยที่คาดว่าจะมีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำอย่างรุนแรงนานกว่า 1 สัปดาห์ ข้อเสียของ TMP-SMX ได้แก่ ผลข้างเคียง ผลข้างเคียงที่อาจกดการสร้างเม็ดเลือด การเกิดแบคทีเรียที่ดื้อยา และการติดเชื้อราในช่องปาก ไม่แนะนำให้ให้ยาต้านเชื้อราเพื่อป้องกันการติดเชื้อราตามปกติในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ แต่อาจมีประโยชน์ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อรา (เช่น หลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกและหลังจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ขนาดสูง)

ปัจจุบันปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือดขาวชนิด... ขนาดยาของ G-CSF คือ 5 mcg/kg ฉีดใต้ผิวหนังครั้งเดียวต่อวัน สำหรับ GM-CSF คือ 250 mcg/m2 ^{ฉีดใต้ผิวหนัง}ครั้งเดียวต่อวัน

กลูโคคอร์ติคอยด์ สเตียรอยด์อนาโบลิก และวิตามินไม่กระตุ้นการผลิตเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล แต่สามารถส่งผลต่อการกระจายและการทำลายเม็ดเลือดขาวได้ หากสงสัยว่ามีภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำเฉียบพลันอันเป็นผลจากยาหรือสารพิษ ให้หยุดใช้สารก่อภูมิแพ้ที่อาจเกิดขึ้นทั้งหมด

การบ้วนปากด้วยน้ำเกลือหรือไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ทุกๆ สองสามชั่วโมง ยาเม็ดบรรเทาอาการปวด (เบนโซเคน 15 มก. ทุก 3 หรือ 4 ชั่วโมง) หรือการบ้วนปากด้วยคลอร์เฮกซิดีน (สารละลาย 1%) 3 หรือ 4 ครั้งต่อวันอาจช่วยบรรเทาความรู้สึกไม่สบายที่เกิดจากปากอักเสบหรือแผลในปากและคอหอยได้ การรักษาเชื้อราในช่องปากหรือหลอดอาหารด้วยไนสแตติน (400,000-600,000 IU โดยการล้างปากหรือกลืนสำหรับหลอดอาหารอักเสบ) หรือยาต้านเชื้อราแบบระบบ (เช่น ฟลูโคนาโซล) ในระหว่างที่เกิดปากอักเสบหรือหลอดอาหารอักเสบ จำเป็นต้องรับประทานอาหารเหลวอ่อนเพื่อลดความรู้สึกไม่สบาย

การรักษาภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง

การผลิตนิวโทรฟิลในภาวะนิวโทรฟิลต่ำแต่กำเนิดหรือภาวะนิวโทรฟิลต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุสามารถเพิ่มขึ้นได้ด้วย G-CSF ในปริมาณ 1 ถึง 10 ไมโครกรัม/กิโลกรัมใต้ผิวหนังทุกวัน ผลการรักษาสามารถคงอยู่ได้โดยการให้ G-CSF ทุกวันหรือทุก ๆ วันเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี ผู้ป่วยที่มีอาการอักเสบในปากและคอหอย (แม้จะเป็นเพียงเล็กน้อย) มีไข้ หรือติดเชื้อแบคทีเรียอื่น ๆ ต้องใช้ยาปฏิชีวนะที่เหมาะสม การให้ G-CSF ในระยะยาวอาจใช้กับผู้ป่วยที่มีภาวะนิวโทรฟิลต่ำเรื้อรังอื่น ๆ เช่น ไมอีโลดิสพลาเซีย เอชไอวี และโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง โดยทั่วไป ระดับนิวโทรฟิลจะเพิ่มขึ้น แม้ว่าประโยชน์ทางคลินิกจะยังไม่ชัดเจน โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะนิวโทรฟิลต่ำรุนแรง ไซโคลสปอรินอาจมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยภาวะนิวโทรฟิลต่ำจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองหรือหลังการปลูกถ่ายอวัยวะ

ในผู้ป่วยบางรายที่มีการทำลายนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นเนื่องจากโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง กลูโคคอร์ติคอยด์ (โดยปกติคือเพรดนิโซโลน 0.5-1.0 มก./กก. รับประทานครั้งเดียวต่อวัน) จะทำให้ระดับนิวโทรฟิลในเลือดสูงขึ้น การเพิ่มขึ้นนี้มักรักษาไว้ได้ด้วยการให้ G-CSF สลับวัน

การผ่าตัดม้ามจะทำให้ระดับนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยบางรายที่มีม้ามโตและมีการกักเก็บนิวโทรฟิลในม้าม (เช่น กลุ่มอาการเฟลตี้ มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ขน) อย่างไรก็ตาม ไม่แนะนำให้ผ่าตัดม้ามในผู้ป่วยที่มีภาวะนิวโทรฟิลต่ำอย่างรุนแรง (< 500/μL) และกระบวนการอักเสบรุนแรง เนื่องจากขั้นตอนดังกล่าวอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อจากจุลินทรีย์ในแคปซูล