เนื้องอกไต

Nephroblastoma คือเนื้องอกมะเร็งของไตที่เกิดแต่กำเนิด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของเนื้องอกเนโฟรบลาสโตมาค่อนข้างสูงเมื่อเทียบกับเนื้องอกแข็งร้ายแรงชนิดอื่นในเด็ก โดยอยู่ที่ 7-8 รายต่อเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปี 1 ล้านคนต่อปี ความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกเนโฟรบลาสโตมาอยู่ที่ 1 ในเด็ก 8,000-10,000 คน โดยตรวจพบเนื้องอกส่วนใหญ่ในช่วงอายุ 1-6 ปี โดยผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 6 ปีคิดเป็นประมาณ 15%

ใน 5-10% ของกรณี จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกไตทั้งสองข้าง ความเสียหายที่ไตข้างที่สองไม่ได้เกิดจากการแพร่กระจาย แต่เกิดจากการแสดงออกของเนื้องอกหลายก้อนที่เป็นหลัก เนื้องอกไตทั้งสองข้างมักแสดงอาการเร็วกว่าเนื้องอกข้างเดียว โดยอายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยคือ 15 เดือนและ 3 ปีตามลำดับ

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

สาเหตุ เนื้องอกไต

เนื้องอกไตเกิดขึ้นระหว่างการสร้างตัวอ่อนอันเป็นผลจากความผิดปกติในการสร้างและการแบ่งตัวของเนื้อเยื่อไต ผู้ป่วยเนื้องอกไตประมาณหนึ่งในสามรายมีข้อบกพร่องทางพัฒนาการที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่นๆ ของการสร้างตัวอ่อน และเนื้องอกไตอาจเป็นส่วนประกอบของกลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางกลุ่ม การเกิดเนื้องอกไตและข้อบกพร่องทางพัฒนาการเกี่ยวข้องกับการกระทำของปัจจัยหนึ่งระหว่างการสร้างตัวอ่อน ซึ่งเนื้อเยื่อของทารกในครรภ์จะตอบสนองต่อความผิดปกติต่างๆ

เนื้องอกไตและโรคทางพันธุกรรม

ความผิดปกติแต่กำเนิดพบได้ใน 12-15% ของกรณีเนโฟรบลาสโตมา ความผิดปกติที่ตรวจพบบ่อยที่สุด ได้แก่ ภาวะไม่มีม่านตา ภาวะไฮเปอร์โทรฟี กลุ่มอาการเบ็ควิธ-วีเดมันน์ ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ (กลุ่มอาการ WAGR กลุ่มอาการเดนิส-ดราช) ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก เนื้องอกที่ผิวหนัง (เนื้องอกเฮมันจิโอ เนวัสหลายจุด "คราบกาแฟ" บนผิวหนัง) เป็นต้น

พบผู้ป่วยเนฟโรบลาสโตมา 1 รายจากทั้งหมด 70 รายที่มีภาวะไม่มีม่านตาแต่กำเนิด ในขณะเดียวกัน เด็ก 1 ใน 3 รายที่มีภาวะไม่มีม่านตาแต่กำเนิดจะพัฒนาเป็นเนฟโรบลาสโตมาในภายหลัง ในผู้ป่วยเนฟโรบลาสโตมา อาจพบต้อกระจก ต้อหินแต่กำเนิด ภาวะศีรษะเล็ก พัฒนาการทางจิตพลศาสตร์ที่ล่าช้า ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะและใบหน้า ความผิดปกติของใบหู การเจริญเติบโตช้า อัณฑะไม่ลงถุง ภาวะไฮโปสปาเดีย และไตรูปเกือกม้า ความผิดปกติของโครโมโซมในกรณีดังกล่าวแสดงออกมาโดยการขาดหายไปของแขนสั้นของโครโมโซม 11 (Pr13) - ยีน WT-1

ภาวะกล้ามเนื้อเจริญผิดปกติแต่กำเนิดส่วนใหญ่มักสัมพันธ์กับเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมา แต่ยังอาจสัมพันธ์กับเนื้องอกของต่อมหมวกไต เนื้องอกของตับ เนื้องอกแฮมมาร์โตมา เนื้องอกเส้นประสาท และโรครัสเซลล์ซิลเวอร์ (ภาวะแคระแกร็น) ได้อีกด้วย

กลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann มีลักษณะเฉพาะคือ ไต ต่อมหมวกไต ตับอ่อน ต่อมเพศ และตับโต ลิ้นโต ความผิดปกติของผนังหน้าท้องด้านหน้า (omphalocele, สะดือไส้เลื่อน, diastasis recti), สมองโตครึ่งซีก, ศีรษะเล็ก, พัฒนาการทางจิตพลศาสตร์ล่าช้า, น้ำตาลในเลือดต่ำ, ภาวะร่างกายโตหลังคลอด,ความผิดปกติของใบหู กลุ่มอาการนี้ไม่เพียงแต่เกิดร่วมกับเนื้องอกของเนโฟรบลาสโตมาเท่านั้น แต่ยังเกิดร่วมกับเนื้องอกของตัวอ่อนชนิดอื่นด้วย เช่น เนื้องอกของระบบประสาท เนื้องอกกล้ามเนื้อลาย เนื้องอกของตับ และเนื้องอกของเทอราโทบลาสโตมา ใน 20% ของผู้ที่มีกลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann จะมีเนื้องอกของเนโฟรบลาสโตมาทั้งสองข้างที่มีการเจริญเติบโตพร้อมกันหรือพร้อมกัน ตำแหน่งยีนที่รับผิดชอบต่อกลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann อยู่บนโครโมโซม 11p5 (ยีน WT-2)

เด็กที่มีความเสี่ยงต่อการเกิด nephroblastoma (ภาวะไม่มีม่านตาแต่กำเนิด ภาวะไฮเปอร์โทรฟีแต่กำเนิด กลุ่มอาการ Beckwtth-Wiedetnann) ควรได้รับการตรวจอัลตราซาวนด์เพื่อคัดกรองทุกๆ 3 เดือน จนกระทั่งอายุครบ 6 ปี

ความผิดปกติในการพัฒนาของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ (ไตรูปเกือกม้า, ไตเสื่อม, ภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย, ภาวะอัณฑะไม่ลงถุง, ระบบรวบรวมของไตมีการจำลอง, โรคไตซีสต์) ยังเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของโครโมโซมที่ 11 และสามารถรวมกับเนื้องอกไตได้

กลุ่มอาการ WAGR (เนื้องอกไต, ภาวะไม่มีม่านตา, ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ, ความล่าช้าทางจิตและการเคลื่อนไหว) สัมพันธ์กับการขาดหายไปของโครโมโซม 11p13 (ยีน WT-1) ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการ WAGR คือ การเกิดภาวะไตวาย

โรค Denys-Drash (เนื้องอกของไต, โรคไตเสื่อม, ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ) ยังเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์แบบจุดในตำแหน่ง 11p13 (ยีน WT-1) อีกด้วย

ตรวจพบข้อบกพร่องทางพัฒนาการของระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ (เท้าปุก ข้อสะโพกเคลื่อนแต่กำเนิด พยาธิสภาพของซี่โครงแต่กำเนิด ฯลฯ) ในผู้ป่วยมะเร็งไตชนิดเนฟโรบลาสโตมาร้อยละ 3

กลุ่มอาการ Ferlmann, Sotos, Stimpson-Golaby-Behemel หรือกลุ่มอาการที่เรียกว่ากลุ่มอาการของการเจริญเติบโตมากเกินไป จะแสดงออกมาด้วยการพัฒนาของทารกในครรภ์และหลังคลอดที่เร่งขึ้นในรูปแบบของลิ้นโต ไตโต และโตเกินขนาด กลุ่มอาการเหล่านี้อาจเกิดทั้ง nephroblastoma และ nephroblastomatosis ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อไตของตัวอ่อน (blastema) ที่คงอยู่ โดยมักมีลักษณะเป็นทั้งสองข้าง ความถี่ของ nephroblastoma สูงกว่าความถี่ของ nephroblastoma ประมาณ 20-30 เท่า nephroblastomatosis อาจพัฒนาเป็น nephroblastoma ได้ จำเป็นต้องทำการตรวจอัลตราซาวนด์แบบไดนามิก

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

อาการ เนื้องอกไต

เนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาอาจแฝงอยู่เป็นเวลานาน โดยไม่พบความผิดปกติทางพัฒนาการในเด็กเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี ในช่วงเวลานี้ เนื้องอกจะเติบโตช้า จากนั้นอัตราการลุกลามของเนื้องอกจะเพิ่มขึ้น จากนั้นเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาจะเติบโตอย่างรวดเร็ว ในกรณีนี้ อาการหลักคือการมีก้อนเนื้อที่คลำได้ในช่องท้อง

โดยทั่วไปแล้ว ความเป็นอยู่ที่ดีของเด็กยังคงน่าพอใจ เนื่องจากเนื้องอกเนโฟรบลาสโตมาจะไม่ทำให้รู้สึกไม่สบายจนกว่าจะถึงขนาดหนึ่ง ดังนั้น เด็กอาจไม่สนใจเนื้องอกหรือซ่อนมันจากพ่อแม่ โดยปกติแล้ว พ่อแม่มักจะพบว่าเด็กมีหน้าท้องไม่สมมาตรและคลำพบเนื้องอกเมื่ออาบน้ำและเปลี่ยนเสื้อผ้า อย่างไรก็ตาม เนื้องอกขนาดใหญ่ก็อาจไม่ถูกสังเกตเห็น ตราบใดที่ไม่ทำให้หน้าท้องไม่สมมาตรและขยายใหญ่ขึ้น

อาการมึนเมารุนแรงมักพบได้เฉพาะในกรณีที่เป็นรุนแรง ผู้ป่วยไม่เกิน 25% จะมีอาการเช่น ปัสสาวะเป็นเลือดขนาดใหญ่ซึ่งเกิดจากการแตกของเนื้อเยื่อใต้แคปซูลของเนฟโรบลาสโตมาและความดันโลหิตสูงร่วมกับภาวะไตวาย

เนื้องอกเนฟโรบลาสโตมามีลักษณะเด่นคือมีการแพร่กระจายไปยังเลือดและน้ำเหลือง การแพร่กระจายไปยังน้ำเหลืองเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้น ต่อมน้ำเหลืองในฮิลัสของไต ต่อมน้ำเหลืองรอบหลอดเลือดแดง และต่อมน้ำเหลืองในฮิลัสของตับได้รับผลกระทบ เนื้องอกในเนฟโรบลาสโตมาสามารถพบลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่างได้

รูปแบบ

โครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาและการจำแนกประเภททางเนื้อเยื่อวิทยา

Nephroblastoma มีต้นกำเนิดจาก metanephric blastema ดั้งเดิมและมีลักษณะเฉพาะคือความไม่เหมือนกันทางเนื้อเยื่อวิทยา ประมาณ 80% ของกรณี nephroblastoma ทั้งหมดเป็นเนื้องอกแบบคลาสสิกหรือแบบสามเฟส ซึ่งประกอบด้วยเซลล์สามประเภท ได้แก่ เซลล์เยื่อบุผิว เซลล์บลาสเตมา และเซลล์สโตรมา นอกจากนี้ยังมีเนื้องอกประเภทที่เป็นเซลล์เยื่อบุผิวเป็นหลัก เซลล์บลาสเตมาเป็นหลัก และเซลล์สโตรมาเป็นหลัก โดยเนื้องอกชนิดนี้มีส่วนประกอบอย่างน้อย 65% ของส่วนประกอบทั้งหมด เนื้องอกบางชนิดอาจเป็นแบบสองเฟสหรือแบบเฟสเดียวก็ได้

การแบ่งระยะทางเนื้อเยื่อวิทยาตามวิธี Smldr/Harms ช่วยให้สามารถระบุระดับความร้ายแรงของเนื้องอกไตในเด็กได้ 3 ระดับ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรค (ตาราง 66-1)

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การแบ่งระยะทางคลินิก

ปัจจุบัน กลุ่ม SIOP (ยุโรป) และ NWTS (อเมริกาเหนือ) ใช้ระบบการจัดระยะแบบเดียวสำหรับ nephroblastoma

• ระยะที่ 1 – เนื้องอกอยู่ในไต สามารถตัดออกได้หมด
• ระยะที่ 2 - เนื้องอกแพร่กระจายเกินไต สามารถตัดออกได้หมด
  • การงอกของแคปซูลไตที่แพร่กระจายเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบไตและ/หรือไฮลัมของไต:
  • ความเสียหายของต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค (ระยะ IIN+)
  • รอยโรคหลอดเลือดภายนอกไต
  • การบาดเจ็บของท่อไต
• ระยะที่ 3 - เนื้องอกแพร่กระจายเกินไต อาจไม่สมบูรณ์
  • การกำจัด:
  • ในกรณีของการตรวจชิ้นเนื้อโดยการกรีดหรือดูด
  • การแตกก่อนหรือระหว่างผ่าตัด
  • การแพร่กระจายไปยังช่องท้อง:
  • ความเสียหายต่อต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง ยกเว้นต่อมน้ำเหลืองในบริเวณเฉพาะภูมิภาค (ระยะที่ III N+):
  • การหลั่งของเนื้องอกเข้าไปในช่องท้อง;
  • การกำจัดที่ไม่รุนแรง
• ระยะที่ 4 - มีการแพร่กระจายไปยังระยะไกล
• ระยะที่ 5 - เนื้องอกไตทั้งสองข้าง

[ 21 ]

การวินิจฉัย เนื้องอกไต

การคลำช่องท้องในกรณีที่ตรวจพบเนื้องอกควรทำอย่างระมัดระวัง เนื่องจากการบาดเจ็บมากเกินไปอาจทำให้แคปซูลเทียมของเนื้องอกแตกออก ส่งผลให้มีเลือดออกในช่องท้องและเซลล์เนื้องอกแพร่กระจายไปทั่วช่องท้อง ด้วยเหตุผลเดียวกัน เด็กที่เป็นเนื้องอกในไตต้องปฏิบัติตามแนวทางการป้องกัน (พักผ่อน ป้องกันการหกล้มและรอยฟกช้ำ)

หน้ากากที่พบได้บ่อยที่สุดของเนื้องอกไตคือโรคกระดูกอ่อน อาการทั่วไปของโรคกระดูกอ่อนและเนื้องอกไตคือการขยายตัวของช่องท้องและการขยายของช่องทรวงอกส่วนล่าง อาการของพิษจากเนื้องอก (ซีด หงุดหงิด เบื่ออาหาร น้ำหนักลด) ยังสามารถเข้าใจผิดว่าเป็นสัญญาณของโรคกระดูกอ่อนได้อีกด้วย

การวินิจฉัยเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาเช่นเดียวกับเนื้องอกร้ายชนิดอื่นๆ จะขึ้นอยู่กับข้อสรุปทางสัณฐานวิทยา อย่างไรก็ตาม ในกรณีของเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมา อนุญาตให้มีข้อยกเว้นจากกฎการทำการตรวจชิ้นเนื้อก่อนเริ่มการบำบัดด้วยเคมีรังสีได้ ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ ความสมบูรณ์ของแคปซูลเทียมจะถูกทำลาย และเศษเนื้องอกที่อยู่ภายในแคปซูลเทียมซึ่งมีลักษณะเป็นก้อนจะกระจัดกระจายไปทั่วช่องท้อง ส่งผลให้เนื้องอกมีการแพร่กระจายมากขึ้น เปลี่ยนแปลงระยะทางคลินิกของโรค (เปลี่ยนไปเป็นระยะ III โดยอัตโนมัติ) และทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ดังนั้น ในผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 16 ปี การวินิจฉัยเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาจึงทำได้โดยการตรวจแบบอนุรักษ์นิยม ไม่รวมการดูดและการตรวจชิ้นเนื้อจากแผลผ่าตัด วิธีนี้ช่วยให้สามารถวินิจฉัยเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาได้ชัดเจนขึ้น ช่วยลดข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยให้เหลือน้อยที่สุด

ในเวลาเดียวกัน โปรโตคอล NWTS ของอเมริกาแนะนำให้ตัดไตออกก่อนพร้อมกับเนื้องอกหรือตัดชิ้นเนื้อออก แม้ว่าการตัดเนื้องอกออกจะน่าสงสัยก็ตาม ตามกลยุทธ์ของ NWTS แนวทางนี้ช่วยให้หลีกเลี่ยงข้อผิดพลาดของการวินิจฉัยแบบอนุรักษ์นิยม และทำการตรวจแก้ไขอวัยวะในช่องท้องอย่างละเอียดถี่ถ้วน โดยแยกหรือตรวจพบต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจากการแพร่กระจายและเนื้องอกในไตข้างตรงข้าม (ตาม NWTS ใน 30% ของกรณีของเนฟโรบลาสโตมาทั้งสองข้าง ไม่สามารถมองเห็นเนื้องอกในไตข้างที่สองได้ด้วยวิธีการวินิจฉัยแบบอนุรักษ์นิยม)

การวินิจฉัยเนื้องอกหลักนั้นขึ้นอยู่กับการค้นหาสัญญาณทั่วไปของเนฟโรบลาสโตมาและการแยกแยะโรคอื่นๆ ออกไป การวินิจฉัยแยกโรคมีขอบเขตครอบคลุมถึงความผิดปกติของไต ไตบวมน้ำ เนื้องอกจากเส้นประสาทและเนื้องอกอื่นๆ ในช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง เนื้องอกที่ตับ

การศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

การตรวจอัลตราซาวนด์ช่องท้องการตรวจอัลตราซาวนด์จะเผยให้เห็นการก่อตัวที่ไม่สม่ำเสมอจากไต ซึ่งเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับซากของไตที่ถูกทำลาย อาจมองเห็นก้อนเนื้องอกในหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่างได้ ในเนื้องอกที่มาจากอวัยวะอื่น ไตจะเคลื่อนตัวและผิดรูป ในภาวะไตบวมน้ำ การตรวจอัลตราซาวนด์จะเผยให้เห็นการขยายตัวของระบบรวบรวมของไตและการบางลงของเนื้อไต

การถ่ายภาพระบบทางเดินปัสสาวะและขับถ่ายเผยให้เห็นเงาของเนื้องอกที่เคลื่อนตัวไปยังห่วงลำไส้ในภาพสำรวจ ภาพต่อมาเผยให้เห็นไตที่ “เงียบ” หรือความผิดปกติ การเคลื่อนตัวของกระดูกเชิงกรานไตและระบบคาลิเซียม และการขับสารทึบแสงออกช้า ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่ได้มาจากไต การถ่ายภาพระบบทางเดินปัสสาวะและขับถ่ายเผยให้เห็นไตที่ “เงียบ”

ไม่พบอาการดังกล่าว ความล่าช้าของสารทึบแสงไม่ใช่เรื่องปกติ แต่การปะปนกันของกระดูกเชิงกรานของไตและท่อไตเป็นเรื่องปกติ ในภาวะไตบวมน้ำ กระดูกเชิงกรานของไตและระบบท่อไตจะขยายตัว และฐานไตจะผิดรูปเป็นเหรียญ โดยมักเกิดร่วมกับการไหลย้อนของท่อไตขนาดใหญ่และท่อไตเทียม

การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสามารถเผยให้เห็นการมีอยู่ของเนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจากไต และให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการแพร่กระจายและความสัมพันธ์ของเนื้องอกกับอวัยวะโดยรอบ

การตรวจหลอดเลือดจะทำเมื่อมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการวินิจฉัย การตรวจหลอดเลือดจะเผยให้เห็นเครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติ ระบุแหล่งที่มาของเลือด ซึ่งก็คือหลอดเลือดแดงไต (พร้อมประเภทของเลือดหลัก)

จากการตรวจหลอดเลือดและการสแกนหลอดเลือดแบบดูเพล็กซ์แบบ Doppler สี ช่วยให้มองเห็นลิ่มเลือดของเนื้องอกใน vena cava inferior ได้

การตรวจไตด้วยไอโซโทปรังสี - การตรวจไตด้วยรังสีซินติกราฟี - ช่วยให้สามารถประเมินการทำงานโดยรวมของไตและการทำงานของไตแต่ละข้างได้แยกกัน

การวินิจฉัยแยกโรคระหว่างเนฟโรบลาสโตมาและนิวโรบลาสโตมามีความสำคัญเป็นพิเศษ เนื่องจากภาพทางคลินิกและการวินิจฉัยของเนื้องอกเหล่านี้อาจคล้ายคลึงกันมากในบางกรณี ดังนั้น ในผู้ป่วยทุกราย ในระหว่างการวินิจฉัยเบื้องต้น จะต้องตรวจไมอีโลแกรมเพื่อแยกการแพร่กระจายของนิวโรบลาสโตมาไปยังไขกระดูก และตรวจการขับถ่ายคาเทโคลามีนในปัสสาวะด้วย

การวินิจฉัยการแพร่กระจายที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ การเอกซเรย์ทรวงอก (ถ้าจำเป็น – การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เอกซเรย์ (CT) การอัลตราซาวนด์ช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้องยังช่วยในการประเมินการแพร่กระจายที่อาจเกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค ตับ อวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ ตลอดจนวินิจฉัยการหลั่งของน้ำในช่องท้องอีกด้วย

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การศึกษาบังคับและเพิ่มเติมในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นเนื้องอกไต

การวิจัยบังคับ

• การตรวจสอบการเงินเต็มรูปแบบพร้อมการประเมินสถานะท้องถิ่น
• การตรวจเลือดทางคลินิก
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทางคลินิก
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี (อิเล็กโทรไลต์ โปรตีนทั้งหมด การทดสอบการทำงานของตับ ครีเอตินิน ยูเรีย แล็กเตตดีไฮโดรจีเนส ฟอสเฟตอัลคาไลน์ การเผาผลาญฟอสฟอรัส-แคลเซียม) การแข็งตัวของเลือด
• UEI ของอวัยวะช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง
• CT (MRI) ของอวัยวะช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้องด้วยสารทึบแสงทางเส้นเลือด
• เอกซเรย์อวัยวะทรวงอก 5 จุด (ตรง 2 จุดด้านข้าง 2 จุดเฉียง)
• การเจาะไขกระดูกจาก 2 จุด
• การตรวจด้วยรังสีไต การตรวจปัสสาวะด้วยคาเทโคลามีน ECG
• เอคโค่ซีจี

การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติม

• หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายไปที่ปอดและเนื้องอกยื่นออกมาทางกะบังลม - CT ของอวัยวะทรวงอก
• ในกรณีสงสัยว่ามีการแพร่กระจายไปยังสมอง รวมถึงกรณีมะเร็งเซลล์ใสและเนื้องอกรังไข่ของไต - EchoEG และ CT ของสมอง
• การสแกนหลอดเลือดดำแบบดูเพล็กซ์สีด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงของช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง
• การตรวจหลอดเลือด
• กรณีมีความยากลำบากในการวินิจฉัยแยกโรคจากเนื้องอกเส้นประสาท - การตรวจด้วยรังสี MIBG
• ในกรณีของเนื้อเยื่อมะเร็งเซลล์ใสของไต – การตรวจด้วยโครงกระดูก

[ 25 ], [ 26 ]

การรักษา เนื้องอกไต

เนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาคือเนื้องอกมะเร็งชนิดแข็งชนิดแรกในเด็ก ซึ่งการรักษาในสาขาเนื้องอกวิทยาในเด็กให้ผลที่น่าพอใจ ปัจจุบันมีการรักษาเนื้องอกเนฟโรบลาสโตมาแบบซับซ้อน แผนการรักษาประกอบด้วยการให้เคมีบำบัด การผ่าตัดแบบรุนแรงเพื่อตัดเนื้องอกไตออก และการฉายรังสี

เนื้องอกจะถูกเอาออกโดยใช้วิธีการผ่าตัดเปิดหน้าท้องตรงกลาง การเลือกใช้วิธีอื่นถือเป็นความผิดพลาดอย่างร้ายแรง เนื่องจากการผ่าตัดเปิดหน้าท้องตรงกลางเท่านั้นที่ให้โอกาสเพียงพอสำหรับการแก้ไขช่องท้อง การผ่าตัดไตและท่อไตของเนื้องอก และการเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบจากการแพร่กระจายออก ในกรณีที่เนื้องอกขนาดใหญ่เติบโตในอวัยวะที่อยู่ติดกัน (กะบังลม ตับ) จำเป็นต้องผ่าตัดเปิดช่องท้องส่วนบนและส่วนล่าง เนื้องอกจะถูกเอาออกในลักษณะบล็อกเดียว ควรให้ความสำคัญเป็นพิเศษกับการป้องกันการแตกของเนื้องอกระหว่างการผ่าตัดและการผูกหลอดเลือดไตในเวลาที่เหมาะสม ควรผูก (เย็บ) และตัดกันของท่อไตหลังจากเคลื่อนตัวให้ห่างจากท่อไตมากที่สุด จำเป็นต้องแก้ไขไตข้างตรงข้ามเพื่อแยกเนื้องอกออกจากกัน หากมีสัญญาณของต่อมน้ำเหลืองที่โตในช่องว่างหลังช่องท้อง พาราเอออร์ติก ลำไส้เล็ก ในพอร์ตาเฮปาติส ต่อมน้ำเหลืองในอุ้งเชิงกราน ควรตัดชิ้นเนื้อออก

แนวทางสมัยใหม่ในการวางแผนการรักษาเนื้องอกในไตในยุโรปและอเมริกาเหนือมีความคล้ายคลึงกันในแง่ของการผ่าตัดไตด้วยเนื้องอก การให้เคมีบำบัดเสริมและการฉายรังสี ความแตกต่างระหว่างทั้งสองอยู่ที่การให้เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด (นีโอแอดจูแวนต์) (การใช้ยาไซโตสแตติกร่วมกันเป็นยาผสมระหว่างวินคริสตินและแดกติโนไมซิน การให้เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดจะทำกับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 6 เดือน)

ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดา การรักษาเนฟโรบลาสโตมาโดยทั่วไปจะเริ่มด้วยการผ่าตัด โดยไม่ใช้ยาเคมีบำบัดก่อนผ่าตัด ยกเว้นเนื้องอกที่ไม่สามารถตัดออกได้และก้อนเนื้องอกในหลอดเลือดดำใหญ่ด้านล่าง ในกรณีเหล่านี้ จะทำการตรวจชิ้นเนื้อผ่านผิวหนังโดยการผ่าตัดหรือการดูด

การรักษาเนื้องอกไตระยะที่ 5

โดยทั่วไป ในกรณีของเนื้องอกไตทั้งสองข้าง ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดคือความเป็นไปได้ของการตัดไตที่ได้รับผลกระทบน้อยที่สุด การรักษาด้วยการผ่าตัดจะดำเนินการในสองขั้นตอน ขั้นแรก จะทำการตัดไตที่ได้รับผลกระทบน้อยที่สุดที่มีเนื้องอกออก และหลังจากนั้นไม่กี่สัปดาห์ ไตที่สองที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดจะถูกนำออก เงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการทำการรักษาด้วยการผ่าตัดขั้นที่ 2 คือ การยืนยันการทำงานของไตที่ได้รับผลกระทบน้อยที่สุดหลังการตัดออก

การรักษาเนื้องอกไตที่มีการแพร่กระจายไปยังพื้นที่ห่างไกล

ส่วนใหญ่มักตรวจพบการแพร่กระจายในปอด หากสามารถตัดออกได้ หลังจากให้เคมีบำบัดและรังสี จะทำการตัดกระดูกอกหรือทรวงอกเพื่อเอาการแพร่กระจายของมะเร็งไปที่ปอดออก ในกรณีนี้ หากพบสัญญาณของการแพร่กระจายของมะเร็งไปที่ปอดที่ลดลงอย่างสมบูรณ์จากการตรวจเอกซเรย์และซีที จะทำการผ่าตัดพร้อมกับตัดชิ้นเนื้อปอดจากตำแหน่งที่น่าสงสัย

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคเนฟโรบลาสโตมาขึ้นอยู่กับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา (มีรูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาทั้งดีและไม่ดี) อายุ (ยิ่งเด็กอายุน้อย การพยากรณ์โรคก็ยิ่งดี) และระยะของโรค สำหรับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ดี ผู้ป่วยจะรอดชีวิตได้มากถึง 95% ในระยะที่ 1 สูงถึง 90% ในระยะที่ 2 สูงถึง 60% ในระยะที่ 3 และสูงถึง 20% ในระยะที่ 4 การพยากรณ์โรคสำหรับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ไม่พึงประสงค์จะแย่กว่ามาก การพยากรณ์โรคสำหรับระยะที่ 5 ขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้ของการตัดไตที่ได้รับผลกระทบข้างใดข้างหนึ่งออก

[ 27 ]