กลุ่มอาการ Morgagni-Adams-Stokes

กลุ่มอาการมอร์กาญี-อดัมส์-สโตกส์ (MAC) เป็นภาวะหมดสติซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน ตามมาด้วยภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลัน โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กที่มีภาวะหัวใจห้องบนและห้องล่างอุดตันระดับ II-III และกลุ่มอาการไซนัสป่วย โดยมีอัตราการเต้นของหัวใจห้องล่างน้อยกว่า 70-60 ครั้งต่อนาทีในเด็กเล็ก และ 45-50 ครั้งต่อนาทีในเด็กโต

หัวใจเต้นช้าและหัวใจเต้นผิดจังหวะจะนำไปสู่ภาวะหัวใจเต้นช้าหากอัตราการเต้นของหัวใจต่ำกว่า 70% ของเกณฑ์อายุปกติ โดยปกติ อัตราการเต้นของหัวใจต่อนาทีขั้นต่ำในเด็กที่ตื่นและมีอายุมากกว่า 5 ปี คือ 60 ครั้ง ในเด็กที่อายุน้อยกว่า 5 ปี คือ 80 ครั้ง ในเด็กที่อายุ 1 ปี คือ 100 ครั้ง ในสัปดาห์แรกของชีวิต คือ 95 ครั้ง ในเด็กที่อายุมากกว่า 5 ปี อัตราการเต้นของหัวใจต่อนาทีขั้นต่ำจะต่ำกว่านี้ โดยในช่วงนอนหลับ อัตราการเต้นของหัวใจต่อนาทีจะต่ำกว่า 50 ครั้งในเด็กที่อายุมากกว่า 5 ปี และต่ำกว่า 60 ครั้งในเด็กเล็ก

ในเด็ก ความผิดปกติของการนำสัญญาณที่พบได้บ่อยที่สุดและอันตรายที่สุดแต่ค่อนข้างดีต่อการรักษา คือ ภาวะหัวใจเต้นช้าแบบไซนัส ซึ่งเกิดจากความตึงตัวของเส้นประสาทเวกัสที่เพิ่มขึ้นท่ามกลางภาวะขาดออกซิเจน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคมอร์กานี-อดัมส์-สโตกส์

เด็กจะซีดลงอย่างกะทันหัน หมดสติ หายใจน้อยลงและชักกระตุก ต่อมาหยุดหายใจและตัวเขียวมากขึ้น ชีพจรและความดันโลหิตไม่คงที่ อัตราการเต้นของหัวใจอยู่ที่ 30-40 ครั้งต่อนาที อาจเกิดอาการชัก ปัสสาวะและอุจจาระโดยไม่ได้ตั้งใจ

อาการกำเริบอาจกินเวลาไม่กี่วินาทีไปจนถึงหลายนาที ส่วนใหญ่อาการกำเริบได้เองหรือหลังจากได้รับการรักษาที่เหมาะสม แต่ก็อาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

การรักษาอาการ Morgagni-Adams-Stokes syndrome

การรักษาภาวะขาดออกซิเจนในเลือดร่วมกับการให้แอโทรพีนในขนาดเดียวหรือสองครั้งตามอายุทางเส้นเลือดหรือกล้ามเนื้อบริเวณพื้นปาก มักจะทำให้หัวใจเต้นเร็วขึ้นอย่างรวดเร็ว การรักษาที่เข้มข้นขึ้นนั้นจำเป็นสำหรับภาวะหัวใจเต้นช้าที่เกิดจากพิษต่างๆ (พิษจากเห็ดแมลงวันบางชนิด สารออร์กาโนฟอสฟอรัส เบตาบล็อกเกอร์ โอปิออยด์ บาร์บิทูเรต ตัวบล็อกช่องแคลเซียม) ในกรณีเหล่านี้ ให้เพิ่มขนาดยาแอโทรพีน 5-10 เท่า และให้ไอโซพรีนาลีนทางเส้นเลือด

การดูแลฉุกเฉินสำหรับอาการ MAC ที่ไม่ตอบสนองต่อยาซ้ำๆ เริ่มด้วยการตบที่บริเวณหน้าอก (ไม่แนะนำสำหรับเด็กเล็ก) ตามด้วยการให้แอโทรพีน 0.1% ในอัตรา 10-15 mcg/kg หรือสารละลายไอโซพรีนาลีน 0.5% ทางเส้นเลือดดำด้วยกระแสเจ็ตในขนาด 0.1-1 mcg/kg x นาที) ถึง 3-4 mcg/kg x นาที) และในเด็กโต - 2-10 mcg/kg x นาที) สามารถให้แอโทรพีนซ้ำได้ทุกๆ 3-5 นาที (ขึ้นอยู่กับผล) จนกว่าจะถึงขนาดรวม 40 mcg/kg (0.04 mg/kg) หากการบำบัดด้วยยาไม่ได้ผลเพียงพอ จะทำการกระตุ้นไฟฟ้าหัวใจผ่านหลอดอาหาร ภายนอกผ่านผิวหนัง หรือทางเส้นเลือดดำภายใต้การควบคุมด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ในทางการแพทย์สำหรับเด็ก ไม่ค่อยใช้สารละลายเอพิเนฟริน 0.1% ในขนาด 10 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัม เนื่องจากในภาวะการนำไฟฟ้าผิดปกติที่รุนแรง มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะหัวใจห้องล่างสั่นพลิ้ว การให้เอพิเนฟรินทางเส้นเลือดดำโดยใช้กระแสเจ็ตสตรีมในระหว่างการรักษาภาวะหัวใจห้องล่างสั่นพลิ้วหรือภาวะหัวใจห้องล่างเต้นเร็วแบบไม่มีชีพจรในระยะแรก หลังจากนั้นจึงทำการช็อตหัวใจด้วยพลังงานประจุ 360 จูล การให้เอพิเนฟรินสามารถทำซ้ำได้ทุกๆ 3-5 นาที ยานี้ยังใช้ในกรณีที่มีกิจกรรมไฟฟ้าหัวใจแบบไม่มีชีพจรและภาวะหัวใจหยุดเต้น ในภาวะหัวใจเต้นช้าที่มีอาการซึ่งไม่ไวต่อแอโทรพีนและการกระตุ้นไฟฟ้าหัวใจผ่านผิวหนัง การให้เอพิเนฟรินทางเส้นเลือดดำโดยใช้การหยดในอัตรา 0.05-1 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัม x นาที

วิธีที่เหมาะสมที่สุดในการป้องกันภาวะหัวใจหยุดเต้นในภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงอย่างรุนแรง คือ การให้สารละลายแคลเซียมคลอไรด์ 10% ทางเส้นเลือดดำอย่างช้าๆ ในขนาด 15-20 มก./กก. หากไม่ได้ผล ให้ให้ซ้ำอีกครั้งหลังจากผ่านไป 5 นาที ไม่ควรให้โซเดียมไบคาร์บอเนตหลังจากให้ยา เนื่องจากจะทำให้ปริมาณแคลเซียมที่ไม่แตกตัวเพิ่มขึ้น แคลเซียมคลอไรด์ออกฤทธิ์ได้นาน 20-30 นาที ดังนั้นจึงจำเป็นต้องให้สารละลายเดกซ์โทรส 20% (4 มล./กก.) ร่วมกับอินซูลิน (1 ยูนิตต่อเดกซ์โทรส 5-10 กรัม) เพื่อเพิ่มอัตราการเข้าสู่เซลล์ของโพแทสเซียม

สิ่งสำคัญคือต้องคำนึงว่าการเตรียมแคลเซียมในเด็กจะเพิ่มผลพิษของไกลโคไซด์หัวใจต่อกล้ามเนื้อหัวใจ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องใช้ความระมัดระวังอย่างยิ่งเมื่อสั่งจ่ายยา ในกรณีที่เกิดพิษจากไกลโคไซด์หัวใจ แนะนำให้ฉีดแมกนีเซียมซัลเฟต 25% ในขนาด 0.2 มล. / กก. และไดเมอร์คาโพรล 5% ในอัตรา 5 มก. / กก. เพื่อเพิ่มการขับโพแทสเซียม จำเป็นต้องให้ฟูโรเซไมด์ในขนาด 1-3 มก. / กก. ต่อวัน เรซินแลกเปลี่ยนไอออนยังใช้ในการกำจัดโพแทสเซียม (โซเดียมโพลีสไตรีนซัลโฟเนต, ซีเอ็กซิเลตถูกกำหนดให้ 0.5 กรัม / กิโลกรัมใน 30-50 มล. ของสารละลายซอร์บิทอล 20% ทางปากหรือ 1 กรัม / กิโลกรัมใน 100-200 มล. ของสารละลายเดกซ์โทรส 20% เข้าทางทวารหนัก วิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการลดระดับโพแทสเซียมในซีรั่มคือการฟอกไต