Microangiopathy Thrombotic และความเสียหายไต

ดาวน์ซินโดร hemolytic uremic (HUS) และ thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) - โรคที่มีภาพทางคลินิกที่คล้ายกันซึ่งจะขึ้นอยู่กับ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน โดยคำว่า "Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน" จะถูกกำหนดกลุ่มอาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่ประจักษ์โดยโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic และภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่พัฒนาอันเนื่องมาจากการบดเคี้ยวโดยก้อนที่มีเกล็ดเลือดรวมและไฟบริน microvasculature (หลอดเลือดฝอย) ของอวัยวะต่าง ๆ รวมทั้งไต.

สาเหตุ microangiopathy Thrombotic

Thrombotic thrombocytopenic purpura, เป็นครั้งแรกในปี 1925 โดยอี Moschowitz 16 - เด็กหญิงอายุปีมีไข้, โรคโลหิตจาง hemolytic ผื่น petechial, hemiparesis และความเสียหายของไตที่เกิดจาก "ใสหลอดเลือดขั้ว thrombi และเส้นเลือดฝอย." ในปี 1955 เอส Gasser, et al ตีพิมพ์การสังเกตของพวกเขา thrombocytopenia, โรคโลหิตจาง hemolytic คูมบ์สลบและความล้มเหลวของไตในเด็ก 5 เรียกอาการ "ดาวน์ซินโดร hemolytic uremic-." thrombotic Microangiopathy ระยะถูกนำ WS Symmers ในปี 1952 เพื่อแทนที่คำว่า "thrombotic thrombocytopenic purpura." แต่วันนี้มันไม่ได้ถูกนำมาใช้เป็นชื่อของโรคและการกำหนดประเภทเฉพาะของ microvascular (ส่วนใหญ่หลอดเลือดและเส้นเลือดฝอย) แสดงอาการบวมน้ำและ / หรือออกของเซลล์บุผนังหลอดเลือดจากฐานการขยายเยื่อพื้นที่ subendothelial กับการสะสมในมันหลวมหลอดเลือดขึ้นรูปวัสดุเมมเบรนเหมือน การก่อตัวของเกล็ดเลือดก้อนในกรณีที่ไม่มีสัญญาณของการอักเสบของผนังหลอดเลือด

ดาวน์ซินโดร hemolytic uremic-และจ้ำ thrombocytopenic thrombotic - รูปแบบที่พบมากที่สุดของ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน ที่เป็นหัวใจของความแตกต่างของพวกเขาที่มีความแตกต่างในการแปลพิเศษของกระบวนการ microangiopathic และผู้ป่วยสูงอายุ กลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ได้รับการยกย่องว่ามีลักษณะของการเกิดโรคติดเชื้อของเด็กส่วนใหญ่ประจักษ์โรคไตจ้ำ thrombocytopenic thrombotic - รูปแบบเป็นชนิดของ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันระบบที่พัฒนาในผู้ใหญ่และไหลกับหลักของระบบประสาทส่วนกลาง

อย่างไรก็ตามความแตกต่างที่ชัดเจนของโรคเหล่านี้เป็นอุปสรรคจากความจริงที่ว่าการพัฒนาของโรคเลือด hemolytic ในผู้ป่วยผู้ใหญ่อาจ (ถ้านี้สามารถทำเครื่องหมายอาการทางระบบประสาท) และในผู้ป่วยที่มีจ้ำ thrombocytopenic thrombotic อธิบายรุนแรงภาวะไตวายเฉียบพลัน ที่จะแยกความแตกต่างกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic และจ้ำ thrombocytopenic หลอดเลือดดำอุดตันเป็นเรื่องยากที่ได้รับอนุญาตให้ใช้ HUS ระยะ / THP

เหตุผลที่แตกต่างกัน Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน จัดสรรรูปแบบการติดเชื้อของโรค hemolytic uremic-และไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเป็นระยะ ๆ ส่วนกรณีของโรค hemolytic uremic-ติดเชื้อ (90% ในเด็กและ 50% ในผู้ใหญ่) เป็นลำไส้ Prodromou - เกี่ยวข้องทั่วไปที่มีอาการท้องเสียหรืออาการของโรคเลือด postdiareyny hemolytic สาเหตุเจ้าหน้าที่ที่พบมากที่สุดในรูปแบบของโรค hemolytic uremic-นี้เป็นเชื้อ E. Coli, verotoxin ผลิต (หรือเรียกว่าสารพิษและยังคง Shiga เหมือนคล้ายคลึงโครงสร้างและการทำงานของตนกับ Shigella dysenteriae ฉันพิษชนิดนี้ยังทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic) เกือบ 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการท้องเสีย + ซินโดรมเลือด hemolytic ในประเทศที่พัฒนาทางเศรษฐกิจที่แยกเชื้อ E. Coli serotype 0157: H, ที่รู้จักกัน แต่ยังคงอยู่ที่อย่างน้อย 10 สายพันธุ์ของเชื้อโรคที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน ในประเทศกำลังพัฒนาพร้อมกับ coli เชื้อโรคอีมักจะเป็น Shigella dysenteriae ฉันพิมพ์

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

อาการ microangiopathy Thrombotic

อาการของโรคเลือดออกในเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากอุจจาระร่วงแบบปกติจะเกิดขึ้นก่อนที่จะเกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาตั้งแต่ 1 ถึง 14 วัน (เฉลี่ย 7 วัน) โดยผู้ป่วยที่มีอาการท้องเสียเป็นเลือด เมื่อถึงเวลาที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล 50% ของผู้ป่วยได้หยุดการเป็นโรคอุจจาระร่วงแล้ว เด็กส่วนใหญ่มีอาการอาเจียนไข้ปานกลางปวดท้องรุนแรงเลียนแบบภาพของ "ช่องท้องเฉียบพลัน" หลังจากเกิดอาการอุจจาระร่วงระยะเวลาที่ไม่แสดงอาการของระยะเวลาที่ต่างกันอาจเกิดขึ้นได้

โรคเม็ดเลือดแดง - uremic แสดงออกด้วยความอ่อนแอการยับยั้ง oligoanuria แม้ว่าในบางกรณี diuresis ไม่เปลี่ยนแปลง การพัฒนาที่เป็นไปได้ของ  โรคดีซ่าน  หรือผิวหนัง purpura

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความล้มเหลวในการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันในผู้ป่วยจำนวนมากใน 50% ของผู้ป่วยที่ต้องรักษาด้วย glomerulonephritis อย่างไรก็ตามการสังเกตที่มีความผิดปกติของไตน้อยหรือไม่มีเลยก็ได้รับการอธิบาย

การวินิจฉัย microangiopathy Thrombotic

Hemolytic anemia และ thrombocytopenia เป็นตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการหลักของ microangiopathy thrombotic

ภาวะโลหิตจาง  เกิดขึ้นในระยะเวลาตั้งแต่ 1 ถึง 3 สัปดาห์นับจากเริ่มมีการระบาดของโรคในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะแสดงออกอย่างมีนัยสำคัญและใน 75% ของกรณีที่ต้องใช้การถ่ายเลือด ระดับฮีโมโกลบินเฉลี่ยอยู่ที่ 70-90 กรัม / ลิตรแม้ว่าจะเป็นไปได้ที่จะสามารถลดระดับของฮีโมโกลบินได้อย่างรวดเร็วถึง 30 กรัมต่อลิตร ความรุนแรงของโรคโลหิตจางไม่สัมพันธ์กับระดับความรุนแรงของไตวายเฉียบพลัน reticulocytosis สูงการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินแบบไม่เชื่อมโยงการลดลงของ haptoglobin ของเลือดบ่งชี้ถึงการมีการแตกตัวของเม็ดเลือด เครื่องหมายที่สำคัญที่สุดของ hemolysis มีความเกี่ยวข้องโดยตรงกับความรุนแรงของมันคือการเพิ่มขึ้นของระดับ LDH อย่างไรก็ตามเนื่องจากมี microangiopathy ที่เป็นก้อนเลือดเย็นการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม LDH ไม่เพียง แต่เกิดจากการปล่อยเอนไซม์จากเม็ดเลือดแดงเท่านั้น แต่ยังทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายใน ธรรมชาติภาวะเม็ดเลือดแดงแตก microangiopathic ที่ HUS / TTP ได้รับการยืนยันการเกิดปฏิกิริยาเชิงลบคูมบ์สและการตรวจสอบในการละเลงเลือดผิดปกติเม็ดเลือดแดงมีการปรับเปลี่ยน (shizotsitov)

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

การรักษา microangiopathy Thrombotic

การรักษาหลอดเลือดดำอุดตัน Microangiopathy เกี่ยวข้องกับการใช้พลาสม่าสดแช่แข็งซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันหรือ จำกัด การก่อตัวของหลอดเลือดก้อนและความเสียหายของเนื้อเยื่อและการรักษาด้วยการสนับสนุนมุ่งเป้าไปที่การกำจัดหรือ จำกัด ความรุนแรงของอาการทางคลินิกที่สำคัญ อย่างไรก็ตามอัตราส่วนของการรักษาเหล่านี้สำหรับโรค hemolytic-uremic และ thrombotic thrombocytopenic purpura แตกต่างกัน

พื้นฐานของการรักษาโรคเลือดไหลบ่า - อุจจาระร่วงหลังการผ่าตัดคือการบำรุงรักษา: การแก้ไขความผิดปกติของน้ำ - อิเล็กโตรไลต์, โลหิตจาง, ไตวาย เมื่อแสดงอาการของอาการลำไส้ใหญ่บวมที่ริดสีดวงทวารในเด็กจำเป็นต้องมีสารอาหารทางหลอดเลือดดำ

พยากรณ์

ความเสี่ยงของโรคเลือด hemolytic ทั่วไปหลังจากการติดเชื้อเชื้อแบคทีเรีย E. Coli เพิ่มขึ้นหลายครั้งเมื่อใช้ยาต้านอาการท้องร่วงและยาต้านจุลชีพ, ถ่ายเป็นเลือดมีไข้อาเจียนและ leukocytosis สูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็ก (อายุต่ำกว่า 2 ปี) และผู้สูงอายุ

อาการเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากอุจจาระร่วง - หลังคลอดมีการพยากรณ์โรคที่ดี: ใน 90% ของกรณีที่เกิดการฟื้นตัวเต็มที่ การตายในช่วงตอนเฉียบพลันของ 3-5% (ลดลงคมชัดในการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 60 ปีของศตวรรษที่ผ่านมา 50% เป็นผลมาจากความคืบหน้าอย่างมีนัยสำคัญในการรักษาภาวะไตวายเฉียบพลัน, โรคโลหิตจางความดันโลหิตสูง, อิเล็กไม่สมดุลได้รับการทำในช่วงที่ผ่านมา 40 ปี ) เกือบ 5% ของผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากระยะเฉียบพลันของโรคพัฒนาล้มเหลวเรื้อรังไตหรืออาการ extrarenal รุนแรงและ 40% ในระยะยาวยังคง GFR ลดลง

Anuria ทนนานกว่า 10 วันจำเป็นที่จะต้องฟอกไตในช่วงระยะเฉียบพลันของโรคโปรตีน, persisting เป็นเวลาหนึ่งปีหลังจากการบรรเทาอาการของโรคเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของไตวายเรื้อรังที่ในอนาคต ปัจจัยเสี่ยงต่อการพยากรณ์โรคไตของไตคือเนื้อร้ายเยื่อหุ้มหัวใจเส้นประสาทแผลที่มากกว่าร้อยละ 50 ของ glomeruli และบาดแผลทางหลอดเลือดแดง

มี 2 ตัวแปรของโรค hemolytic-uremic ผิดปรกติ

ประการแรกคือลักษณะเด่นของ prodrome ทางเดินอาหารภาวะไตวายเฉียบพลันและความดันโลหิตสูงที่ไม่รุนแรง ในระยะเฉียบพลันอัตราการเสียชีวิตสูงจะสังเกตได้ว่าเป็นผลมาจากแผลที่รุนแรงของระบบทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนกลาง การฟื้นตัวของไตมีความเป็นไปได้น้อยกว่า 50% ของผู้ป่วย ตัวแปรที่สองเป็นลักษณะการเสื่อมสภาพที่ก้าวหน้าของการทำงานของไตและอาการทางระบบประสาทชวนให้นึกถึง thrombotic thrombocytopenic purpura รูปแบบนี้อาจเป็นกรรมพันธุ์ recursive มักจะนำไปสู่ความล้มเหลวของไตเรื้อรังหรือความตาย

Thrombocytopenic purpura ในช่วงต้นทศวรรษ 60 เป็นโรคร้ายแรงที่มีอัตราการเสียชีวิต 90% (การรักษาด้วยพลาสม่าแช่แข็งสด), วิธีการที่ทันสมัยของการบำบัดแบบเข้มข้นลดลงตายไป 15-30%

ตอนที่เกิดขึ้นซ้ำของ thrombotic thrombocytopenic purpura จะถูกทำซ้ำในช่วงเวลา 4 สัปดาห์หรือมากกว่าหลังจากฟื้นตัวเต็มที่ พวกเขาจำเป็นต้องโดดเด่นจากความต่อเนื่องของตอนเฉียบพลันหลังจากที่หยุดชะงักอย่างรวดเร็วเกินไปของการเปิดตัวของพลาสมาแช่แข็งสดซึ่งเป็นสาเหตุของคลื่นลูกใหม่ของ thrombocytopenia และการทำลายของเม็ดเลือด ขณะนี้อัตราการกำเริบของโรคเพิ่มขึ้นเป็น 30% ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงของอัตราการเสียชีวิตในช่วงเฉียบพลันครั้งแรกอันเป็นผลมาจากการรักษาที่ดีขึ้น การกลับเป็นซ้ำได้เป็นไปได้หลังจากไม่กี่เดือนหรือหลายปีนับจากเริ่มมีอาการ แม้ว่าอาการกำเริบจะตอบสนองต่อการรักษาเช่นตอนแรกการพยากรณ์โรคในระยะยาวในรูปแบบของ thrombotic thrombocytopenic purpura โดยทั่วไปมักไม่เอื้ออำนวย

ในการรักษาภาวะไตวายเรื้อรังแบบ thrombotic thrombocytopenic purpurea การรักษาด้วยพลาสม่าที่สดใหม่ช่วยป้องกันการเกิดภาวะไตวายเรื้อรังที่ไม่สมบูรณ์ในอนาคต

[13], [14], [15], [16]