โรคหลอดเลือดอุดตันและความเสียหายของไต

กลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตก (HUS) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือด (TTP) เป็นโรคที่มีอาการทางคลินิกคล้ายกัน ซึ่งเกิดจากไมโครแองจิโอพาธีที่มีลิ่มเลือด คำว่า "ไมโครแองจิโอพาธีที่มีลิ่มเลือด" หมายถึงกลุ่มอาการทางคลินิกและสัณฐานวิทยาที่แสดงอาการโดยเป็นภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกและเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดในบริเวณหลอดเลือดฝอย (หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก หลอดเลือดฝอย) ของอวัยวะต่างๆ รวมทั้งไต โดยมีลิ่มเลือดที่ประกอบด้วยเกล็ดเลือดและไฟบรินมารวมกัน

สาเหตุ โรคหลอดเลือดอุดตัน

โรคเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเลือดแข็งตัวถูกอธิบายครั้งแรกในปี 1925 โดย E. Moschowitz ในเด็กหญิงอายุ 16 ปีที่มีไข้ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก ผื่นจุดเลือดออก อัมพาตครึ่งซีก และไตเสียหายจาก "ลิ่มเลือดใสในหลอดเลือดแดงและเส้นเลือดฝอยส่วนปลาย" ในปี 1955 S. Gasser และคณะได้เผยแพร่การสังเกตของพวกเขาเกี่ยวกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกแบบ Coombs-negative และไตวายในเด็ก 5 คน โดยเรียกอาการที่ซับซ้อนนี้ว่า "กลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตก" คำว่า thrombotic microangiopathy ได้รับการแนะนำโดย WS Symmers ในปี 1952 เพื่อแทนที่คำว่า "thrombotic thrombocytopenic purpura" อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันนี้ไม่ได้ใช้เป็นชื่อของโรค แต่ใช้เพื่อกำหนดประเภทพิเศษของความเสียหายที่เกิดกับไมโครเวสเซล (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดฝอย) แสดงโดยอาการบวมน้ำและ/หรือการหลุดลอกของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดจากเยื่อฐาน การขยายตัวของช่องว่างใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดพร้อมกับมีวัสดุคล้ายเยื่อหลวมๆ สะสมอยู่ภายใน และการเกิดลิ่มเลือดในเกล็ดเลือดภายในหลอดเลือดในกรณีที่ไม่มีสัญญาณของการอักเสบของผนังหลอดเลือด

กลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือด เป็นกลุ่มอาการไมโครแองจิโอพาธีที่เกิดจากลิ่มเลือดที่พบได้บ่อยที่สุด ความแตกต่างจะพิจารณาจากตำแหน่งที่เด่นชัดของกระบวนการไมโครแองจิโอพาธีและอายุของผู้ป่วย กลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกถือเป็นโรคติดเชื้อในเด็ก โดยมีอาการหลักคือไตเสียหาย ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดเป็นรูปแบบเฉพาะของโรคไมโครแองจิโอพาธีที่เกิดจากลิ่มเลือด ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ใหญ่และมักเกิดกับระบบประสาทส่วนกลางที่เสียหายเป็นหลัก

อย่างไรก็ตาม การแยกความแตกต่างอย่างชัดเจนของโรคเหล่านี้มีความซับซ้อนเนื่องจากกลุ่มอาการยูเรียจากเม็ดเลือดแดงแตกสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ (ที่มีอาการทางระบบประสาท) และภาวะไตวายเฉียบพลันรุนแรงได้รับการอธิบายไว้ในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือด ในกรณีที่ไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการยูเรียจากเม็ดเลือดแดงแตกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดได้ อาจใช้คำว่า HUS/THP ได้

สาเหตุของโรคหลอดเลือดอุดตันมีหลากหลายรูปแบบ โรคกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกและยูเรียมีรูปแบบการติดเชื้อและโรคกลุ่มอาการที่ไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อซึ่งเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว โรคกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกและยูเรียส่วนใหญ่ (ร้อยละ 90 ในเด็กและประมาณร้อยละ 50 ในผู้ใหญ่) มีอาการลำไส้แปรปรวน ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับอาการท้องเสียหรือโรคกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกและยูเรียหลังท้องเสีย เชื้อก่อโรคที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกและยูเรียรูปแบบนี้คือ E. coli ซึ่งผลิตเวโรทอกซิน (เรียกอีกอย่างว่าสารพิษคล้ายชิกะเนื่องจากโครงสร้างและการทำงานมีความคล้ายคลึงกับสารพิษของ Shigella dysenteriae ชนิดที่ 1 ซึ่งทำให้เกิดโรคกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตกและยูเรียเช่นกัน) ผู้ป่วยโรคท้องร่วงและโรคยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกเกือบ 90% ในประเทศที่พัฒนาแล้วทางเศรษฐกิจติดเชื้ออีโคไลซีโรไทป์ 0157:H แต่ยังมีเชื้ออีโคไลซีโรไทป์อื่นๆ อีกอย่างน้อย 10 ซีโรไทป์ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคหลอดเลือดอุดตัน ในประเทศกำลังพัฒนา เชื้ออีโคไลมักเป็นชิเกลลา ดิสเอนเทอเรีย ชนิดที่ 1 ร่วมกับเชื้ออีโคไล

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

อาการ โรคหลอดเลือดอุดตัน

กลุ่มอาการยูรีเมียหลังท้องเสียโดยทั่วไปมักมีสัญญาณเตือนล่วงหน้า ซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการท้องเสียเป็นเลือดซึ่งกินเวลาตั้งแต่ 1 ถึง 14 วัน (โดยเฉลี่ย 7 วัน) เมื่อถึงเวลาเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ผู้ป่วยร้อยละ 50 หยุดท้องเสียแล้ว เด็กส่วนใหญ่มีอาการอาเจียน มีไข้ปานกลาง และอาจมีอาการปวดท้องอย่างรุนแรง ซึ่งคล้ายกับอาการ "ท้องเสียเฉียบพลัน" หลังจากสัญญาณเตือนล่วงหน้าของท้องเสีย อาจเกิดช่วงเวลาที่ไม่มีอาการซึ่งมีระยะเวลาแตกต่างกันไป

กลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกจะแสดงอาการโดยซีดอย่างรุนแรง อ่อนแรง ซึม ปัสสาวะออกน้อย แต่ในบางกรณี ปัสสาวะไม่ออก อาจมีอาการ ตัวเหลืองหรือผื่นขึ้นตามผิวหนัง

ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันจากปัสสาวะน้อย ซึ่งต้องได้รับการรักษาภาวะไตอักเสบใน 50% ของผู้ป่วย อย่างไรก็ตาม มีรายงานกรณีที่ไตทำงานบกพร่องเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย

การวินิจฉัย โรคหลอดเลือดอุดตัน

ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกและเกล็ดเลือดต่ำเป็นเครื่องหมายทางห้องปฏิบัติการหลักของโรคหลอดเลือดอุดตัน

ภาวะโลหิตจางจะเกิดขึ้นภายใน 1 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของโรค โดยพบได้ชัดเจนในผู้ป่วยส่วนใหญ่ และต้องได้รับการถ่ายเลือดใน 75% ของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่เป็นโรคยูรีเมียที่มีเม็ดเลือดแดงแตก ระดับฮีโมโกลบินเฉลี่ยอยู่ที่ 70-90 กรัม/ลิตร แม้ว่าจะลดลงอย่างรวดเร็วเหลือ 30 กรัม/ลิตร ความรุนแรงของโรคโลหิตจางไม่สัมพันธ์กับระดับของไตวายเฉียบพลัน เรติคิวโลไซโทซิสสูง ระดับบิลิรูบินที่ไม่จับคู่เพิ่มขึ้น และระดับแฮปโตโกลบินในเลือดลดลง บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เครื่องหมายที่ไวที่สุดของการแตกของเม็ดเลือดแดงซึ่งสัมพันธ์โดยตรงกับความรุนแรงคือระดับ LDH ที่เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม ในโรคหลอดเลือดแดงแข็งแบบไมโครแองจิโอพาธี การเพิ่มขึ้นของกิจกรรม LDH ไม่เพียงแต่เกิดจากการปลดปล่อยเอนไซม์จากเม็ดเลือดแดงเท่านั้น แต่ยังเกิดจากความเสียหายของอวัยวะจากการขาดเลือดด้วย ลักษณะทางจุลภาคของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกใน HUS/TTP ได้รับการยืนยันจากปฏิกิริยาคูมส์ที่เป็นลบ และตรวจพบเม็ดเลือดแดงที่ผิดรูปและเปลี่ยนแปลงไป (เซลล์เนื้อเยื่อบุผนัง) ในสเมียร์เลือดส่วนปลาย

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การรักษา โรคหลอดเลือดอุดตัน

การรักษาไมโครแองจิโอพาธีที่เกิดจากลิ่มเลือด ได้แก่ การใช้พลาสมาสดแช่แข็ง ซึ่งมีจุดประสงค์เพื่อป้องกันหรือจำกัดการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดและความเสียหายของเนื้อเยื่อ และการบำบัดเสริมที่มุ่งขจัดหรือจำกัดความรุนแรงของอาการทางคลินิกหลัก อย่างไรก็ตาม อัตราส่วนของการรักษาประเภทนี้ในกลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดนั้นแตกต่างกัน

พื้นฐานของการรักษาอาการเลือดแตกในจากโรคท้องร่วงคือการบำบัดแบบประคับประคอง ได้แก่ การแก้ไขความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ในเลือด ภาวะโลหิตจาง ไตวาย ในกรณีที่มีอาการรุนแรงของลำไส้ใหญ่มีเลือดออกในเด็ก จำเป็นต้องให้สารอาหารทางเส้นเลือด

พยากรณ์

ความเสี่ยงในการเกิดโรคเม็ดเลือดแดงแตกจากการติดเชื้ออีโคไลจะเพิ่มขึ้นหลายเท่าเมื่อใช้ยาแก้ท้องร่วงและยาฆ่าเชื้อแบคทีเรีย ท้องเสียเป็นเลือด มีไข้ อาเจียน และเม็ดเลือดขาวสูง โดยเฉพาะในเด็กเล็ก (อายุต่ำกว่า 2 ปี) และผู้สูงอายุ

กลุ่มอาการยูรีเมียหลังท้องเสียมีแนวโน้มที่ดี โดย 90% ของผู้ป่วยจะหายเป็นปกติอย่างสมบูรณ์ อัตราการเสียชีวิตในช่วงเฉียบพลันอยู่ที่ 3-5% (อัตราการเสียชีวิตลดลงอย่างรวดเร็ว ซึ่งอยู่ที่ 50% ในช่วงทศวรรษ 1960 เนื่องมาจากความก้าวหน้าที่สำคัญในการรักษาภาวะไตวายเฉียบพลัน โรคโลหิตจาง ความดันโลหิตสูง และความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ที่เกิดขึ้นในช่วง 40 ปีที่ผ่านมา) ผู้ป่วยเกือบ 5% ที่รอดชีวิตจากระยะเฉียบพลันของโรคจะเกิดภาวะไตวายเรื้อรังหรือมีอาการทางระบบไตที่รุนแรง และ 40% จะมี SCF ลดลงในระยะยาว

ภาวะไม่มีปัสสาวะนานกว่า 10 วัน จำเป็นต้องฟอกไตในระยะเฉียบพลันของโรค โปรตีนในปัสสาวะที่คงอยู่เป็นเวลาหนึ่งปีหลังจากหยุดภาวะเฉียบพลันแล้ว มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะไตวายเรื้อรังในอนาคต ปัจจัยเสี่ยงทางสัณฐานวิทยาที่มีผลเสียต่อการทำงานของไต ได้แก่ เนื้อตายของเปลือกสมองส่วนปลาย ความเสียหายต่อโกลเมอรูลัสมากกว่า 50% และความเสียหายของหลอดเลือดแดง

อาการกลุ่มอาการยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติมี 2 แบบ

อาการแรกมีลักษณะเด่นคืออาการเริ่มแรกของระบบทางเดินอาหารอย่างเด่นชัด ไตวายเฉียบพลันแบบไม่มีปัสสาวะ และความดันโลหิตสูงจากมะเร็ง ในระยะเฉียบพลัน พบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูงเนื่องจากความเสียหายอย่างรุนแรงต่อทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนกลาง การทำงานของไตสามารถฟื้นตัวได้ในผู้ป่วยน้อยกว่า 50% อาการที่สองมีลักษณะเด่นคือการทำงานของไตเสื่อมลงเรื่อยๆ และมีอาการทางระบบประสาทคล้ายกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือด อาการนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ มักจะกลับมาเป็นซ้ำ ส่งผลให้ไตวายเรื้อรังหรือเสียชีวิตในที่สุด

โรคเกล็ดเลือดต่ำเฉียบพลันจากลิ่มเลือดในช่วงต้นทศวรรษ 1960 เป็นโรคที่เกือบถึงแก่ชีวิต โดยมีอัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 90% อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบัน อัตราการเสียชีวิตลดลงเหลือ 15-30% เนื่องจากการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้น การพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ๆ (การรักษาด้วยพลาสมาสดแช่แข็ง) และวิธีการดูแลผู้ป่วยหนักที่ทันสมัย

อาการเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นซ้ำๆ จะเกิดขึ้นทุกๆ 4 สัปดาห์หรือมากกว่านั้นหลังจากการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ ซึ่งจะต้องแยกแยะอาการเหล่านี้ออกจากอาการที่เกิดขึ้นแบบเฉียบพลันหลังจากหยุดพลาสมาแช่แข็งสดเร็วเกินไป ซึ่งทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำและเม็ดเลือดแดงแตกอีกครั้ง อัตราการเกิดซ้ำเพิ่มขึ้นเป็น 30% ซึ่งสัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตที่ลดลงในช่วงอาการเฉียบพลันครั้งแรกอันเป็นผลจากการรักษาที่ดีขึ้น อาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้หลายเดือนหรือหลายปีหลังจากเริ่มมีอาการ แม้ว่าอาการกำเริบจะตอบสนองต่อการรักษาเช่นเดียวกับอาการครั้งแรก แต่การพยากรณ์โรคในระยะยาวสำหรับอาการเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นซ้ำๆ มักจะไม่ดี

ในโรคเกล็ดเลือดต่ำเฉียบพลัน การรักษาด้วยพลาสมาสดแช่แข็งอย่างทันท่วงทีจะช่วยป้องกันการเกิดไตวายเรื้อรังในอนาคตได้

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]