เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบของผิวหนัง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดไม่ร้ายแรง (Leiomyoma of skin) (ชื่อพ้อง: angioleiomyoma) คือเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงของกล้ามเนื้อเรียบ

เนื้องอกนี้มี 3 ประเภท คือ เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบ ซึ่งเกิดจากกล้ามเนื้อที่ยกขนขึ้น เนื้องอกดาร์ทอยเดียม (อวัยวะเพศ) ซึ่งมีต้นกำเนิดจากกล้ามเนื้อเรียบของถุงอัณฑะ อวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกของผู้หญิง หรือกล้ามเนื้อที่กดหัวนมของต่อมน้ำนม และเนื้องอกแองจิโอไลโอไมโอมา ซึ่งเกิดจากส่วนของกล้ามเนื้อของหลอดเลือดขนาดเล็กของผิวหนัง

เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบซึ่งเกิดจากกล้ามเนื้อที่ยกผมขึ้น มีขนาดเล็ก หนาแน่น มีสีแดง น้ำตาลอมแดง หรือสีเดียวกับผิวหนังปกติ มีลักษณะเป็นก้อนหรือเป็นแผ่น เนื้องอกจะอยู่เป็นกลุ่มหรือเป็นเส้นตรง โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่บริเวณปลายแขนและปลายขา มักมีอาการเจ็บปวด เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดเดียวจะมีลักษณะเหมือนกัน แต่เนื้องอกมีขนาดใหญ่กว่ามาก

สาเหตุและการเกิดโรคของเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบของผิวหนัง จากการวิเคราะห์ทางเนื้อเยื่อวิทยา พบว่าเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบของผิวหนังมี 3 ชนิด โดยแต่ละชนิดมีลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่แตกต่างกัน

• ประเภทที่ 1 - เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบหลายแห่งที่เกิดจากกล้ามเนื้อเรียบ กล้ามเนื้อตั้งตรง หรือกล้ามเนื้อเฉียง
• ชนิดที่ II - เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิด dartoid (อวัยวะสืบพันธุ์) เดี่ยวที่เกิดขึ้นจาก tunica dartos ของถุงอัณฑะและกล้ามเนื้อเรียบของหัวนม
• ประเภทที่ III - แองจิโอไลโอไมโอมาที่มีเกลือ ซึ่งพัฒนาจากผนังกล้ามเนื้อของหลอดเลือดแดงที่อุดตัน และส่วนของกล้ามเนื้อเรียบของผนังหลอดเลือดขนาดเล็ก

นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่าเนื้องอกในกล้ามเนื้อเรียบเป็นความผิดปกติของพัฒนาการมากกว่าจะเป็นเนื้องอก มีคำอธิบายเฉพาะเกี่ยวกับเนื้องอกในกล้ามเนื้อเรียบทางพันธุกรรม ซึ่งทำให้เราสามารถพิจารณาว่าโรคนี้กำหนดขึ้นทางพันธุกรรมได้

อาการของโรคเนื้องอกผิวหนังชนิด leiomyoma เนื้องอกผิวหนังชนิด leiomyoma พบได้บ่อยในผู้ชาย เนื้องอกมีลักษณะเป็นก้อนเนื้อหนาแน่นเป็นทรงกลมหรือรี มีขนาดเท่ากับหัวเข็มหมุดจนถึงถั่วเลนทิล เมล็ดถั่วขนาดใหญ่หรือใหญ่กว่า มีสีแดง น้ำตาล น้ำเงินอมแดง ลักษณะเด่นของเนื้องอกผิวหนังชนิด leiomyoma คือ ปวดเฉียบพลันเนื่องจากถูกกระตุ้นด้วยแรงเสียดสี (แรงเสียดทานจากเสื้อผ้า การเกา แรงกด หรือการสัมผัส) และความเย็น อาการปวดเกิดจากแรงกดของเซลล์ประสาทที่เกิดจากเนื้องอกผิวหนังชนิด leiomyoma อาการปวดอย่างรุนแรงมักมาพร้อมกับอาการรูม่านตาขยาย ความดันโลหิตต่ำ และผิวซีด เนื้องอกผิวหนังชนิด leiomyoma มักมีหลายก้อนและอยู่บริเวณใบหน้า คอ ลำตัวและแขนขา และมักเกิดเป็นกลุ่ม

พยาธิวิทยา เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบประกอบด้วยมัดเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบที่พันกันและแยกออกจากกันด้วยชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เซลล์มีนิวเคลียสที่มีสีเกิน จำนวนหลอดเลือดลดลง และจำนวนเส้นใยประสาทเพิ่มขึ้น

พยาธิวิทยา ต่อมน้ำเหลืองของกล้ามเนื้อเรียบชนิดนี้แยกออกจากชั้นหนังแท้โดยรอบได้อย่างชัดเจน และประกอบด้วยมัดเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบหนาพันกันเข้าด้วยกัน โดยมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชั้นแคบๆ อยู่ระหว่างนั้น เมื่อย้อมด้วยวิธี Van Gieson มัดกล้ามเนื้อจะย้อมเป็นสีเหลือง และเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะเป็นสีแดง เนื้องอกที่พัฒนาจากหนูที่มีลักษณะเฉียง โดยไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนจะมีโครงสร้างที่คล้ายกัน แต่มัดเส้นใยกล้ามเนื้อจะบางกว่าเล็กน้อยและอยู่หลวมกว่า ระหว่างมัดกล้ามเนื้อในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เบาบางจะมีหลอดเลือดฝอย ซึ่งบางครั้งมีเนื้อเยื่อลิมโฟฮิสทิโอไซต์แทรกซึม อาจสังเกตเห็นอาการบวมน้ำและการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเสื่อม

เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบแบบ Dartoid เป็นต่อมน้ำเหลืองสีน้ำตาลแดงเดี่ยวๆ ไม่เจ็บปวด มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 2 ซม. เมื่อพิจารณาทางเนื้อเยื่อวิทยา จะพบว่าเนื้องอกชนิดนี้ไม่แตกต่างจากเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบที่เกิดจากกล้ามเนื้อที่ยกขนขึ้น

Angioleiomyoma มักเป็นเนื้องอกเดี่ยว อยู่สูงจากผิวหนังเล็กน้อย ปกคลุมด้วยผิวหนังที่เหมือนเดิมหรือสีน้ำเงินอมแดง เจ็บเมื่อถูกกด อาจพบเนื้องอกหลายชนิดในบริเวณจำกัด โดยส่วนใหญ่มักพบที่บริเวณปลายแขนและปลายขา โดยเฉพาะบริเวณใกล้ข้อต่อ

พยาธิวิทยา แองจิโอไลโอไมโอมาแตกต่างจากเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดอื่น ๆ ตรงที่ประกอบด้วยมัดเส้นใยบางและสั้นที่พันกันหนาแน่น โดยตั้งอยู่ในตำแหน่งสุ่มบางแห่ง ในบางตำแหน่งจะมีโครงสร้างซ้อนกันเป็นวงหรือเป็นเกลียว เนื้อเยื่อเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์จำนวนมากที่มีนิวเคลียสยาวซึ่งย้อมด้วยเฮมาทอกซิลินและอีโอซินอย่างเข้มข้น ในบรรดาองค์ประกอบเหล่านี้ พบหลอดเลือดจำนวนมากที่มีเยื่อกล้ามเนื้อไม่ชัดเจน ซึ่งเคลื่อนตัวเข้าสู่เนื้อเยื่อเนื้องอกโดยตรง ทำให้หลอดเลือดดูเหมือนรอยแยกที่อยู่ระหว่างมัดเส้นใยกล้ามเนื้อ ขึ้นอยู่กับลักษณะของโครงสร้างหลอดเลือดหลัก สามารถแบ่งโครงสร้างของแองจิโอไลโอไมโอมาได้ 4 ประเภทหลัก ประเภทที่พบมากที่สุดคือแองจิโอไลโอไมโอมาของหลอดเลือดแดง จากนั้นเป็นหลอดเลือดดำและแบบผสม รวมถึงแองจิโอไลโอไมโอมาที่ไม่สามารถแยกแยะได้ชัดเจน ซึ่งหลอดเลือดเพียงไม่กี่เส้นจะถูกระบุ โดยส่วนใหญ่มีช่องว่างคล้ายรอยแยก แองจิโอไลโอไมโอมาบางชนิดอาจมีลักษณะคล้ายกับแองจิโอมา Barre-Masson glomus angiomas โดยมีลักษณะเฉพาะคือมีเซลล์ "เอพิเทลิออยด์" อยู่ ซึ่งเป็นส่วนประกอบส่วนใหญ่ของเนื้องอก ในระยะต่อมา อาจตรวจพบการเปลี่ยนแปลงรองต่างๆ ในแองจิโอไลโอไมโอมาได้ เช่น หลอดเลือดขยายตัวอย่างรวดเร็ว เนื้อเยื่อเกี่ยวพันขยายตัว ทำให้เกิดภาวะเส้นโลหิตแข็ง เลือดออก และเกิดการสร้างเฮโมไซเดอรินตามมา

ฮิสโทเจเนซิส กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบจากกล้ามเนื้อที่ยกขนขึ้นประกอบด้วยมัดเซลล์กล้ามเนื้อที่มีลักษณะปกติ เซลล์กล้ามเนื้อมีนิวเคลียสอยู่ตรงกลางซึ่งล้อมรอบด้วยเอนโดพลาสมิกเรติคิวลัมและไมโตคอนเดรีย และมีมัดไมโอฟิลาเมนต์จำนวนมากอยู่รอบนอก เซลล์กล้ามเนื้อแต่ละเซลล์ล้อมรอบด้วยเยื่อฐาน ในจำนวนนี้ มีเส้นใยประสาทที่บิดและแตกสลายของชั้นไมอีลิน ซึ่งดูเหมือนว่าจะเป็นผลจากการบีบรัดของเซลล์กล้ามเนื้อ ผู้เขียนบางคนอธิบายความเจ็บปวดของเนื้องอกเหล่านี้โดยอาศัยการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในเส้นใยประสาท ในขณะที่ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าความเจ็บปวดเป็นผลจากการหดตัวของกล้ามเนื้อ AK Apatenko (พ.ศ. 2520) ได้ศึกษาเกี่ยวกับการสร้างเนื้อเยื่อของ angioleiomyoma และพบว่าแหล่งที่มาของการพัฒนาของเนื้องอกประเภทนี้คือหลอดเลือดแดงที่อุดตัน ซึ่งเห็นได้จากโครงสร้างที่เป็นลักษณะเฉพาะของหลอดเลือด (การมีชั้นกล้ามเนื้อตามยาว เซลล์เอพิเทลิออยด์ ลูเมนรูปดาว) และความเจ็บปวด

Leiomyosarcoma เป็นเนื้องอกที่พบได้น้อย อาจเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ รวมถึงในช่วงเดือนแรกของชีวิต เนื้องอกจะอยู่ในชั้นลึกของผิวหนัง โดยมีขนาดใหญ่ขึ้น บางครั้งยื่นออกมาเหนือผิวหนังอย่างเห็นได้ชัด และบางครั้งอาจเกิดแผลเป็นได้ เนื้องอกมักเกิดขึ้นที่บริเวณแขนขาส่วนล่าง จากนั้นจึงไปที่ศีรษะและคอ เนื้องอกมักเกิดขึ้นเพียงก้อนเดียว แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้หลายก้อนด้วยเช่นกัน

พยาธิสรีรวิทยา เนื้องอกมีลักษณะคล้ายคลึงกับเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดไม่ร้ายแรง โดยมีลักษณะที่แตกต่างกันคือมีการแพร่กระจายขององค์ประกอบที่มีรูปร่างคล้ายกระสวยอย่างเห็นได้ชัด และมีบริเวณที่มีนิวเคลียสหลายรูปแบบ (nuclear polymorphism) เนื้องอกชนิดร้ายแรงกว่าจะพบนิวเคลียสไฮเปอร์โครมิกอะนาพลาสติกจำนวนมากในเนื้องอก บางครั้งจะอยู่เป็นกลุ่ม ก่อตัวเป็นซิมพลาสต์หลายนิวเคลียส ไมโทซิสที่กระจัดกระจายไม่เท่ากันจำนวนมาก และยังแทรกซึมการเจริญเติบโตเข้าไปในเนื้อเยื่อข้างใต้ด้วย

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำกับเนื้องอกชนิดไฟโบรมา เนื้องอกหลอดเลือด เนื้องอกซาร์โคมา เนื้องอกเอพิเทลิโอมา เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบของผิวหนัง เนื้องอกเส้นประสาท และเนื้องอกชนิดอื่นๆ

การรักษาเนื้องอกผิวหนังชนิด leiomyoma การผ่าตัดหรือเลเซอร์ การบำบัดด้วยความเย็น การให้ prospidin ทางเส้นเลือดหรือกล้ามเนื้อ ครั้งละ 1-2.5 กรัม ในกรณีมีเนื้องอกหลายจุด ยาต้านแคลเซียม เช่น nifedipine จะได้ผลดี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]