โรคหลังค่อมแต่กำเนิด

ลักษณะเฉพาะของอาการหลังค่อมแต่กำเนิดทำให้จำเป็นต้องพิจารณาความผิดปกติของกระดูกสันหลังประเภทนี้แยกจากกัน โดยทั่วไป กลุ่มอาการหลังค่อมแต่กำเนิดจะรวมถึงไม่เพียงแต่ความผิดปกติในแนวซากิตตัลระนาบเดียวหรือที่เรียกว่าอาการหลังค่อม "บริสุทธิ์" (ภาษาอังกฤษ "rige") เท่านั้น แต่ยังรวมถึงความผิดปกติแบบค่อมและกระดูกสันหลังค่อมที่มีส่วนประกอบของกระดูกสันหลังค่อมนำหน้าด้วย ในเวลาเดียวกัน ผู้เขียนเกือบทั้งหมดชี้ให้เห็นถึงความแตกต่างที่สำคัญระหว่างอาการหลังค่อมล้วนและอาการหลังค่อมร่วม และพิจารณาว่าการมีส่วนประกอบของกระดูกสันหลังค่อมเป็นองค์ประกอบของการชดเชยข้อบกพร่อง "ช่วย" ร่างกายจากการพัฒนาของความขัดแย้งระหว่างกระดูกสันหลังและการพัฒนาของไขสันหลังอักเสบ จำนวนการสังเกตอาการหลังค่อมแต่กำเนิด "บริสุทธิ์" ในงานหายากที่แยกจากกันเกือบหมดมีมากกว่า 30 กรณี

ปัจจุบัน การจำแนกประเภทค่อมแต่กำเนิดโดย RB Winter (1973) ถือเป็น "พื้นฐาน" และไม่สามารถตีพิมพ์สิ่งพิมพ์ใด ๆ เกี่ยวกับปัญหาที่กำลังพิจารณาได้หากปราศจากการอ้างอิงถึงเรื่องนี้ แผนการจำแนกประเภทก่อนหน้านี้ไม่ได้ใช้โดยอิสระในปัจจุบัน RB Winter ระบุประเภทค่อมแต่กำเนิดได้สามประเภท ได้แก่ ค่อมประเภทที่ 1 ที่มีความผิดปกติในการก่อตัวของกระดูกสันหลัง ค่อมประเภทที่ 2 ที่มีความผิดปกติในการแบ่งส่วนของกระดูกสันหลัง และค่อมประเภทที่ 3 ที่มีความผิดปกติแบบผสม

ในปี พ.ศ. 2516 เดียวกันนั้น ยา. แอล. ซิฟยาน ยังได้ระบุภาวะหลังค่อมแต่กำเนิด 3 ประเภท ได้แก่ ภาวะหลังค่อมที่มีกระดูกสันหลังเป็นรูปลิ่ม (สมบูรณ์หรือเกินจำนวน) ภาวะหลังค่อมที่กระดูกสันหลังไม่มีกระดูก (กระดูกสันหลังส่วนปลาย) และภาวะหลังค่อมที่กระดูกสันหลังส่วนปลายรวมกันเป็นก้อน

แผนภาพโดยละเอียดที่สุดของอาการหลังค่อมแต่กำเนิด ซึ่งอิงตามประสบการณ์ของศูนย์พยาธิวิทยากระดูกสันหลังแห่งเมืองโนโวซีบีสค์ ได้มาจาก MV Mikhailovsky (1995) อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนไม่ได้วิเคราะห์อาการหลังค่อมแต่กำเนิดแบบ "บริสุทธิ์" มากนัก แต่วิเคราะห์การผิดรูปแต่กำเนิดของกระดูกสันหลังร่วมกับองค์ประกอบของอาการหลังค่อมด้วย นั่นคือเหตุผลที่กลุ่มที่จัดประเภทจึงรวมอาการหลังค่อมซึ่งคิดเป็น 75% ของการผิดรูปทั้งหมดที่ผู้เขียนพิจารณา

การจำแนกประเภทความผิดปกติของกระดูกสันหลังแต่กำเนิดที่มีองค์ประกอบของกระดูกสันหลังคด

คุณสมบัติการจำแนกประเภท	พารามิเตอร์การประเมิน
I. ประเภทของความผิดปกติที่ทำให้เกิดการเสียรูป	กระดูกสันหลังส่วนหลัง (posterolateral) (hemivertebrae); ภาวะไม่มีกระดูกสันหลัง (asomia) ไมโครสปอนดิเลีย; การแข็งตัวของตัวกระดูกสันหลัง - บางส่วนหรือทั้งหมด ความผิดปกติหลายประการ; ความผิดปกติแบบผสม
II. ประเภทของการเสียรูป	โรคหลังค่อม โรคกระดูกสันหลังคด
III. การระบุตำแหน่งของจุดสูงสุดของการเสียรูป	คอและทรวงอก; ส่วนบนของทรวงอก; กลางหน้าอก; ส่วนล่างของทรวงอก; ทรวงอกและเอว; กระดูกสันหลัง
IV. ขนาดของความผิดปกติแบบหลังค่อม (ระดับความผิดปกติ)	ระดับที่ 1 - สูงสุด 20°; II st. - สูงถึง 55°; ต.ที่ 3 - สูงถึง 90" IVst. - มากกว่า 90°
V. ประเภทของการบิดเบือนที่ก้าวหน้า	ค่อย ๆ ก้าวหน้า (ขึ้นถึง 7 องศาต่อปี) ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (มากกว่า 7° ต่อปี)
VI. อายุการตรวจจับการเสียรูปเบื้องต้น	โรคหลังค่อมในเด็ก โรคหลังค่อมในเด็กเล็ก โรคหลังค่อมในวัยรุ่นและชายหนุ่ม โรคหลังค่อมในผู้ใหญ่
VII. การมีส่วนเกี่ยวข้องของเนื้อหาของช่องกระดูกสันหลังในกระบวนการ	โรคหลังค่อมร่วมกับความบกพร่องทางระบบประสาท โรคหลังค่อมโดยไม่มีอาการทางระบบประสาท
VIII. ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องของช่องกระดูกสันหลัง	กล้ามเนื้อไดแอสเทมาโทไมเอเลีย อนุปริญญา; ซีสต์เดอร์มอยด์ ซีสต์ในระบบประสาทลำไส้; ไซนัสอักเสบ; การรัดตัวของเส้นใย; รากกระดูกสันหลังผิดปกติ
IX. ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับตำแหน่งนอกกระดูกสันหลัง	ความผิดปกติของระบบหัวใจและปอด; ความผิดปกติของหน้าอกและผนังหน้าท้อง; ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ; ความผิดปกติของแขนขา
X. การเปลี่ยนแปลงเสื่อมรองในกระดูกสันหลัง	ไม่มี พวกมันปรากฏในรูปแบบของ: โรคกระดูกอ่อนแข็ง; โรคข้อเข่าเสื่อม; โรคข้อเสื่อม

ในการศึกษาของเรา เราสามารถรวมประสบการณ์จากคลินิกระดับโลกหลายแห่งเข้าด้วยกัน ได้แก่ Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy และ Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Russia ในขณะที่จำนวนผู้ป่วยโรคหลังค่อมแต่กำเนิดทั้งหมดมีมากกว่า 80 คน ซึ่งทำให้เราสามารถระบุรายละเอียดการจำแนกประเภททางกายวิภาคและรังสีวิทยาของ RBWinter ได้ ในระหว่างการศึกษา ไม่เพียงแต่ข้อมูลรังสีวิทยาเท่านั้นที่นำมาพิจารณา แต่ยังรวมถึงผลลัพธ์ของวิธีการวินิจฉัยรังสีสมัยใหม่ด้วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า เราทราบดีว่าแม้แต่ในรูปแบบนี้ การจำแนกประเภทที่นำเสนอนี้ก็ไม่ถือว่าสมบูรณ์ RB Winter อธิบายผลของ "การหลอมรวมโดยธรรมชาติ" ของกระดูกสันหลังในเส้นทางการเสียรูปตามธรรมชาติ ซึ่งประกอบด้วยการรวมตัวกันของกระดูกสันหลัง ซึ่งในตอนแรกมองเห็นได้เป็นภาพรังสี ประสบการณ์ของเราแสดงให้เห็นว่าระหว่างการตรวจ MRI ในผู้ป่วยที่กระดูกสันหลังเชื่อมติดกันเอง พบว่าหมอนรองกระดูกสันหลังมีการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์เนื่องจากไม่มีแสงเรืองรองจากนิวเคลียสของโพรงประสาท ในระหว่างกระบวนการเจริญเติบโตที่ระดับหมอนรองกระดูกสันหลังมีการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ ผู้ป่วยบางรายเกิดความเสื่อมแบบทุติยภูมิร่วมกับความไม่มั่นคงของกระดูกสันหลังแบบแบ่งส่วน ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นเกิดการอุดตันของกระดูกอย่างแท้จริง

การจำแนกประเภทที่ปรับปรุงแล้วของโรคหลังค่อมแต่กำเนิดโดยแท้

ประเภทของอาการหลังค่อม

รูปแบบต่างๆ ของการบิดเบือน

ประเภทที่ 1 - ภาวะหลังค่อมแต่กำเนิดที่เกิดจากการสร้างตัวกระดูกสันหลังที่ผิดปกติ ประเภทที่ II - กระดูกสันหลังค่อมแต่กำเนิดที่เกิดจากการ แบ่งส่วนของกระดูกสันหลังที่ บกพร่อง ประเภทที่ III - ภาวะหลังค่อมแต่กำเนิดที่เกิดจาก ความผิดปกติทางพัฒนาการ แบบผสม หรือแยกไม่ออก

ก. การไม่เจริญของร่างกาย B - ภาวะร่างกายไม่เจริญเติบโต ส่วนของร่างกายที่ยังคงเหลืออยู่มีขนาดน้อยกว่าครึ่งหนึ่งของขนาดปกติ C - body hypoplasia ส่วนของร่างกายที่ยังคงเหลืออยู่มีขนาดมากกว่า 1/2 ของขนาดปกติ A - การหลอมรวมที่แท้จริงของกระดูกสันหลัง ได้รับการยืนยันด้วยข้อมูลเอกซเรย์และ MRI B - การเกิดภาวะหมอนรองกระดูกสันหลังไม่สมบูรณ์: มีสัญญาณทางรังสีของการหลอมรวมของส่วนต่างๆ ของกระดูกสันหลังในขณะที่ยังคงภาพหมอนรองกระดูกสันหลังตามข้อมูล MRI; นิวเคลียสพัลโพซัสมีภาวะหมอนรองกระดูกสันหลังไม่สมบูรณ์ C - ภาวะดิสค์ไฮโปพลาเซีย: ดิสค์ยังคงสภาพเดิมด้วยภาพรังสี แต่ความสูงลดลง เมื่อดูจาก MRI ดิสค์จะไม่มีนิวเคลียสพัลโพซัส

ตารางนี้แสดงข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะของช่องกระดูกสันหลังในโรคหลังค่อมแต่กำเนิดประเภทต่างๆ และความถี่ของภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทรอง (ไมเอโลพาธี) ในโรคดังกล่าว

การตีบแคบของกระดูกสันหลังในแนวซากิตตัลและอุบัติการณ์ของความผิดปกติทางระบบประสาทในโรคกระดูกสันหลังค่อมแต่กำเนิด

ประเภทของอาการหลังค่อม	ค่าเฉลี่ยความแคบของช่องกระดูกสันหลัง (%)	ความถี่ของการเกิดความผิดปกติทางระบบประสาท (%)
1 ประเภท:
ไอเอ	53	64
ไอบี	36	30
1C	13	17
ประเภทที่ 2	10	-
ประเภทที่ 3	25	36

หากความสัมพันธ์ระหว่างความรุนแรงของความผิดปกติและความถี่ของไมอีโลพาธีในค่อมหลังชนิดที่ 1 ดูเหมือนจะคาดเดาได้สำหรับเรา การที่ไม่มีความผิดปกติทางระบบประสาทในค่อมหลังชนิดที่ 2 กลับกลายเป็นเรื่องที่คาดไม่ถึง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากกลุ่มนี้ยังรวมถึงผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางร่างกายระดับที่ 4 ด้วย สิ่งนี้หักล้างความคิดเห็นเกี่ยวกับความสำคัญอันดับต้นๆ ของขนาดของความผิดปกติทางร่างกายหลังค่อมในการเกิดภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของค่อมหลังแต่กำเนิด

ข้อมูลการวิจัยบ่งชี้ว่าการตีบของช่องกระดูกสันหลังมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของพวกเขา

นอกจากนี้ ควรสังเกตด้วยว่าในผู้ป่วยเกือบ 20% ที่เป็นโรคหลังค่อมแต่กำเนิด เราได้ระบุโรคไมอีโลดิสพลาเซียรูปแบบต่างๆ และในเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีนั้น อาการของโรคไม่ปรากฏอาการ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]