ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากการหมุนเวียนยากันรั่วซึม: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

anticoagulants หมุนเวียนมักจะแสดงโดย autoantibodies ที่ต่อต้านปัจจัยการแข็งตัวที่เฉพาะเจาะจง in vivo (ตัวอย่างเช่น autoantibodies กับปัจจัย VIII и V) หรือยับยั้งโปรตีนที่เชื่อมโยง phospholipids in vitro. บางครั้งประเภทปลายของแอนติบอดีอัตโนมัติทำให้เกิดเลือดออก in vivo, prothrombin ที่มีผลผูกพัน.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

รูปแบบ

Isoantibodies กับปัจจัย VIII พัฒนาใน 15-30% ของผู้ป่วยที่มีความรุนแรง hemophilia A เป็นภาวะแทรกซ้อนของการติดต่อซ้ำกับโมเลกุลปกติของปัจจัย VIII เป็นยาทดแทน

[7], [8], [9], [10], [11]

Anticoagulants ที่มีผลต่อระดับของปัจจัย VIII

แอนติบอดีที่จะเป็นปัจจัย VIII บางครั้งอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่ได้มีฮีโมฟีเลียเช่นในสตรีหลังคลอดบุตรเป็นประกาศของโรคภูมิระบบในการละเมิดกฎระเบียบภูมิคุ้มกันชั่วคราวในผู้ป่วยสูงอายุในกรณีที่ไม่มีโรคอื่น ๆ ในผู้ป่วยที่มี anticoagulants factor VIII อาจมีเลือดออกที่คุกคามชีวิตได้

พลาสม่าที่มีแอนติบอดีต่อปัจจัย VIII โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของเวลา thromboplastin บางส่วนที่ไม่ได้รับการแก้ไขโดยการเพิ่มพลาสม่าปกติของปัจจัย VIII หรือแหล่งข้อมูลอื่น ๆ ในอัตราส่วน 1: 1 กับพลาสม่าของผู้ป่วย การทดสอบจะดำเนินการทันทีหลังจากผสมและหลังการบ่ม

การรักษาด้วย cyclophosphamide และ glucocorticoids สามารถลดการผลิต autoantibodies ในผู้ป่วยที่ไม่มี hemophilia ได้ ในสตรีที่อยู่ในระยะหลังคลอด autoantibodies สามารถหายไปเองได้

[12], [13], [14], [15],

การวินิจฉัย ความผิดปกติของการแข็งตัว

การปรากฏตัวของ anticoagulants หมุนเวียนควรจะสงสัยว่าในผู้ป่วยที่มีเลือดออกรุนแรงเพิ่มขึ้นทั้งในส่วน tromboplasti ม์และ prothrombin เวลาใหม่ที่ไม่ได้รับการแก้ไขโดยการทดสอบซ้ำผสมพลาสม่าปกติและพลาสม่าของผู้ป่วยในอัตราส่วน 1: 1

Antiphospholipid แอนติบอดีมักจะมีส่วนช่วยในการเกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตัน อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายแอนติบอดีจะเกาะติดกับคอมเพล็กซ์ prothrombin-phospholipid ทำให้เกิดภาวะ hypoprothrombinemia ซึ่งสามารถนำไปสู่ภาวะเลือดออกได้

[16], [17], [18], [19], [20]

การรักษา ความผิดปกติของการแข็งตัว

การรักษาด้วย cyclophosphamide และ glucocorticoids สามารถลดการผลิต autoantibodies ในผู้ป่วยที่ไม่มี hemophilia ได้ ในสตรีที่อยู่ในระยะหลังคลอด autoantibodies สามารถหายไปเองได้