ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเนื่องจากสารกันเลือดแข็งที่ไหลเวียน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

สารกันเลือดแข็งตัวที่หมุนเวียนมักเป็นออโตแอนติบอดีที่ทำลายปัจจัยการแข็งตัวของเลือดบางชนิดในร่างกาย (เช่น ออโตแอนติบอดีต่อปัจจัย VIII และ V) หรือยับยั้งฟอสโฟลิปิดที่จับกับโปรตีนในหลอดทดลอง บางครั้งออโตแอนติบอดีชนิดหลังอาจทำให้เกิดเลือดออกในร่างกายโดยจับกับโปรทรอมบิน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

รูปแบบ

ไอโซแอนติบอดีต่อแฟกเตอร์ VIII พัฒนาขึ้นในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเอรุนแรง 15-30% ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับโมเลกุลแฟกเตอร์ VIII ปกติซ้ำๆ เพื่อใช้เป็นการบำบัดทดแทน

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

สารกันเลือดแข็งที่มีผลต่อระดับแฟกเตอร์ VIII

แอนติบอดีต่อแฟกเตอร์ VIII อาจพบได้ในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคฮีโมฟิเลีย เช่น สตรีหลังคลอด โดยเป็นอาการแสดงของโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองแบบระบบ ในภาวะภูมิคุ้มกันผิดปกติชั่วคราว ในผู้สูงอายุที่ไม่มีโรคอื่น เลือดออกที่เป็นอันตรายถึงชีวิตอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีสารกันเลือดแข็งแฟกเตอร์ VIII

พลาสมาที่มีแอนติบอดีต่อแฟกเตอร์ VIII มีลักษณะเฉพาะคือเวลาของการเกิดลิ่มเลือดบางส่วนเพิ่มขึ้น ซึ่งจะไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยการเติมพลาสมาปกติหรือแหล่งแฟกเตอร์ VIII อื่นในอัตราส่วน 1:1 ร่วมกับพลาสมาของผู้ป่วย การทดสอบจะดำเนินการทันทีหลังจากผสมและหลังจากการฟัก

การบำบัดด้วยไซโคลฟอสเฟไมด์และกลูโคคอร์ติคอยด์อาจลดการผลิตออโตแอนติบอดีในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคฮีโมฟีเลีย ในสตรีหลังคลอด ออโตแอนติบอดีอาจหายไปเอง

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การวินิจฉัย ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

ควรสงสัยการมีอยู่ของสารกันเลือดแข็งที่หมุนเวียนในผู้ป่วยที่มีเลือดออกรุนแรง มีการเพิ่มขึ้นของเวลาของการเกิดลิ่มเลือดบางส่วนและเวลาของการเกิดลิ่มเลือดของโปรทรอมบิน ซึ่งจะไม่ได้รับการแก้ไขเมื่อทำการทดสอบซ้ำโดยใช้ส่วนผสมของพลาสมาปกติและพลาสมาของผู้ป่วยในอัตราส่วน 1:1

แอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดมักจะกระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือด อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย แอนติบอดีจะจับกับคอมเพล็กซ์โปรทรอมบิน-ฟอสโฟลิปิด ทำให้เกิดภาวะไฮโปโปรทรอมบิเนเมีย ซึ่งอาจทำให้เกิดเลือดออกรุนแรงได้

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

การรักษา ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

การบำบัดด้วยไซโคลฟอสเฟไมด์และกลูโคคอร์ติคอยด์อาจลดการผลิตออโตแอนติบอดีในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคฮีโมฟีเลีย ในสตรีหลังคลอด ออโตแอนติบอดีอาจหายไปเอง