ความโง่เขลา

ภาวะปัญญาอ่อนขั้นรุนแรงคือความโง่เขลา เพื่อบรรเทาอาการ แพทย์จะใช้ยาที่ทำให้เกิดโรค เช่น ฮอร์โมน ยาต้านการติดเชื้อ และยาที่รักษาอาการ (ยาคลายประสาท ยากล่อมประสาท ยาโนออโทรปิกส์)

มาพิจารณาถึงสาเหตุและการเกิดโรค ชนิดและระดับของโรค วิธีการวินิจฉัย การรักษา และการป้องกัน

ระบาดวิทยา

ยังไม่มีการศึกษาอุบัติการณ์ของโรคสมองเสื่อมอย่างเพียงพอ จากข้อมูลขององค์การอนามัยโลก พบว่ามีรายงานผู้ป่วยปัญญาอ่อนรุนแรงประมาณ 3-5% โดยพบโรคจำนวนมากในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากปัจจัยก่อโรคจากสิ่งแวดล้อม

ระบาดวิทยาของโรคนี้บ่งชี้ว่าโรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง โดยอัตราส่วนนี้มักพบในโรคสมาธิสั้นชนิดไม่รุนแรง ส่วนโรคสมาธิสั้นชนิดรุนแรง เช่น โรคปัญญาอ่อน ไม่มีความแตกต่างที่สำคัญระหว่างผู้หญิงและผู้ชาย

จนถึงปัจจุบัน มีการระบุภาวะทางพยาธิวิทยาที่สามารถนำไปสู่ความโง่เขลาได้มากกว่า 300 ภาวะ ซึ่งอาจเป็นได้ทั้งปัจจัยภายในร่างกาย กล่าวคือ ปัจจัยทางพันธุกรรม และปัจจัยภายนอกร่างกาย โดยให้ความสำคัญกับประวัติครอบครัวเป็นพิเศษ ความเสี่ยงในการมีลูกที่มีพยาธิวิทยาในครอบครัวที่มีผู้ป่วยโรคสมาธิสั้น 2 คนอยู่ที่ 42% และมีความเสี่ยงในการเกิดความผิดปกติในพ่อหรือแม่เพียงคนเดียวที่ 20% รูปแบบภายในร่างกายเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนและความผิดปกติของโครโมโซม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุ ความโง่เขลา

ความผิดปกติทางพัฒนาการทางจิตใจเกิดขึ้นกับผู้ป่วยในวัยต่างๆ แต่หากโรคนี้แสดงอาการตั้งแต่อายุยังน้อย แสดงว่าเป็นโรคที่แสดงออกถึงความโง่เขลาอย่างหนึ่ง

สาเหตุของความผิดปกติเกิดจากปัจจัยต่างๆ เช่น:

1. โรคทางพันธุกรรมหลายชนิด (ดาวน์ซินโดรม, โรค Prader-Willi, โรค Angelman) ที่เกี่ยวข้องกับโครโมโซมและโครงสร้างยีนที่ผิดปกติ ซึ่งเป็นสัญญาณของความบกพร่องทางร่างกาย
2. ปัจจัยอันตรายที่ส่งผลต่อร่างกายผู้หญิงในระหว่างตั้งครรภ์และส่งผลเสียต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์:
   • รังสีไอออไนซ์
   • สารเคมีต่างๆ (สารพิษในครัวเรือน, ยา, พิษ, แอลกอฮอล์)
   • โรคติดเชื้อ (หัดเยอรมัน, การติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัส, โรคทอกโซพลาสโมซิส, ซิฟิลิส)
   • ภาวะขาดไอโอดีนซึ่งจำเป็นต่อการพัฒนาปกติของระบบประสาท
   • โภชนาการที่ไม่เหมาะสมหรือภาวะทุพโภชนาการ (การขาดวิตามินและแร่ธาตุส่งผลต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์)
3. การบาดเจ็บทางสมองของเด็ก การบาดเจ็บขณะคลอด (เลือดออกในกะโหลกศีรษะ การกดศีรษะเด็กด้วยคีมคีบสูติกรรม) ภาวะขาดออกซิเจน
4. การขาดสารไอโอดีนในอาหารของเด็กในช่วงวัยแรกเกิดถึง 3-4 ปี

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ปัจจัยเสี่ยง

การเกิดโรคใดๆ ขึ้นนั้นขึ้นอยู่กับสถานการณ์หรือปัจจัยบางอย่าง (ทางพันธุกรรม โรคติดเชื้อ ไวรัส แบคทีเรีย) ปัจจัยเสี่ยงต่อภาวะสมองเสื่อม ได้แก่ ความเครียดทางสังคมและสุขอนามัย เช่น สุขภาพของหญิงตั้งครรภ์ในช่วงที่คลอดบุตร การมีโรคเรื้อรังและเฉียบพลัน โรคทางพันธุกรรม อันตรายจากการทำงาน การให้อาหารเทียม และแม้แต่ความเป็นอยู่ที่ดีของสิ่งของต่างๆ ก็สามารถส่งผลต่อสุขภาพของทารกได้

ความเสี่ยงในการเกิดอาการปัญญาอ่อนและโรคอื่นๆ เพิ่มขึ้นอย่างมากหากผู้หญิงไม่เลิกนิสัยไม่ดีในระหว่างตั้งครรภ์ การสูบบุหรี่ การติดสุรา การติดยา ส่งผลเสียต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์ในขณะที่ร่างกายกำลังถูกวางลง เด็กที่เกิดจากแม่เหล่านี้มีความเสี่ยงต่อโรคต่างๆ มากมาย โดยส่วนใหญ่มักเป็นโรคของระบบทางเดินหายใจ ระบบต่อมไร้ท่อและระบบหัวใจและหลอดเลือด รวมถึงโรคประจำตัว การตั้งครรภ์ก่อนกำหนดเป็นอีกปัจจัยหนึ่งที่เพิ่มโอกาสในการเกิดทารกที่มีข้อบกพร่อง เด็กเหล่านี้อาจล้าหลังเพื่อนทั้งในด้านพัฒนาการทางสติปัญญาและร่างกาย

[ 10 ], [ 11 ]

กลไกการเกิดโรค

กลไกของการเกิดโรคนี้เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของการเผาผลาญไขมันและเอ็นคิมโนไซด์ ซึ่งนำไปสู่การสะสมของลิพิดแกมกลิโอไซด์ในระบบประสาทส่วนกลาง ในคนที่มีสุขภาพดี แกมกลิโอไซด์จะอยู่ในเนื้อเทาของสมอง มีโครงสร้างที่ซับซ้อน ประกอบด้วยกรดหลายชนิด กลูโคส ซูโครส และกาแลกโตส พยาธิสภาพขึ้นอยู่กับปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเรื้อรัง เช่น การเกิดและความเสียหายต่อการพัฒนาสมองภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคต่างๆ

ประมาณ 75% ของภาวะสมองเสื่อม (ภาวะปัญญาอ่อนเล็กน้อย) เกิดจากความเสียหายภายในมดลูก หากมีประวัติครอบครัว ระบบประสาทอาจทำงานผิดปกติ ส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในสมอง การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอาจทำให้สมองมีขนาดและน้ำหนักเล็กลง การแยกความแตกต่างของรอยหยักและร่องลึกล่าช้า และสมองส่วนหน้าพัฒนาไม่เต็มที่

ไม่ว่าอาการทางจิตจะแสดงออกมาในระดับใด ก็มีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน ประการแรก นี่คือการด้อยพัฒนาของจิตใจโดยสิ้นเชิง ปัญหาในการคิดแบบนามธรรม ความหุนหันพลันแล่น ขาดความเป็นอิสระ ความสามารถในการโน้มน้าว การพัฒนาอารมณ์ที่ไม่เพียงพอ และปัญหาในการพัฒนาสติปัญญา

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

อาการ ความโง่เขลา

โรคปัญญาอ่อนเป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรคสมาธิสั้น เป็นโรคที่มีอาการทางพัฒนาการทางจิตใจตั้งแต่กำเนิดหรือเกิดขึ้นตั้งแต่อายุน้อย ซึ่งจะรุนแรงขึ้นและเพิ่มขึ้นตามวัย โรคนี้แสดงอาการตั้งแต่วันแรกๆ ของชีวิตเด็ก และแสดงอาการออกมาเป็นความล่าช้าในพัฒนาการทางจิตพลศาสตร์ ผู้ป่วยไม่สามารถพูดหรือแสดงออกถึงกิจกรรมทางจิตได้ ไม่สามารถฝึกฝนทักษะพื้นฐานได้

พื้นฐานทางอารมณ์ยังไม่พัฒนา ผู้ป่วยจำคนใกล้ชิดไม่ได้ การวินิจฉัยโรคนี้อาศัยประวัติทางการแพทย์และการประเมินการทำงานของจิตใจของร่างกาย

โดยทั่วไปแล้ว ผู้ป่วยโรคจิตเวชร้ายแรงจะโดดเด่นกว่าผู้ที่มีสุขภาพดี สัญญาณของความโง่เขลาสามารถสังเกตได้ตั้งแต่ช่วงเดือนแรกของชีวิตเด็ก สิ่งแรกที่บ่งบอกว่าเป็นโรคนี้คือความผิดปกติของโครงสร้างอวัยวะภายใน ผู้ป่วยมีพัฒนาการล่าช้าตั้งแต่อายุยังน้อย เริ่มทรงหัว นั่งและเดินช้า แม้จะเรียนรู้ที่จะเคลื่อนไหวแล้ว แต่การเคลื่อนไหวของแขนขาก็ยังขาดความประสานกัน

การแสดงสีหน้ามักไม่มีความหมาย บางครั้งมีสีหน้าดีใจหรือโกรธเล็กน้อย ใบหน้าบวม ลิ้นแข็ง พูดไม่ชัด ผู้ป่วยพูดเสียงและพยางค์ไม่ชัดเจน พูดซ้ำๆ ไม่หยุด หากโรครุนแรง อาการไวต่อความรู้สึกทุกประเภท รวมถึงความเจ็บปวดจะลดลง ผู้ป่วยไม่สามารถแยกแยะระหว่างร้อนและเย็น กินได้และกินไม่ได้

อาการโง่เขลามีลักษณะเด่นคือใช้ชีวิตตามสัญชาตญาณเป็นหลัก ผู้ป่วยมักตะกละและสำเร็จความใคร่ด้วยตนเองอย่างต่อเนื่อง มักมีอาการปวดเส้นประสาทเฉพาะจุด ผู้ป่วยบางรายมีอาการเฉื่อยชาและเฉยเมย ในขณะที่บางรายมีอาการโกรธและโมโหจัด เด็กที่เป็นโรคนี้ไม่สามารถเรียนรู้ได้ และต้องเข้ารับการรักษาในสถานพยาบาลเฉพาะทางหากได้รับความยินยอมจากผู้ปกครอง แม้ว่าจะอายุค่อนข้างมากแล้ว แต่ผู้ป่วยที่ปัญญาอ่อนอย่างรุนแรงก็ยังดูแลตัวเองไม่ได้ จึงต้องได้รับการดูแลและดูแลอย่างต่อเนื่อง

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

สัญญาณแรก

อาการของปัญญาอ่อนจะปรากฏในช่วงวัยเยาว์ อาการเริ่มแรกขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ เช่น ความบกพร่องทางสติปัญญา รอยโรคที่กระจายไปทั่วบริเวณเปลือกสมอง ความรุนแรงและอาการเบี่ยงเบนที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ หากขาดปัจจัยเหล่านี้ไปอย่างน้อยหนึ่งอย่าง แสดงว่าเป็นโรคทางจิตเวช ไม่ใช่ปัญญาอ่อน

อาการเริ่มแรกของโรค:

• การตอบสนองต่อผู้อื่นไม่เพียงพอหรือลดลง
• อารมณ์จำกัดที่แสดงออกมาเป็นความรู้สึกไม่พอใจหรือพอใจ
• ขาดการทำกิจกรรมอย่างมีคุณค่าและการดูแลตนเอง
• ภาวะกลั้นปัสสาวะและอุจจาระไม่อยู่
• การพัฒนาที่ไม่เพียงพอของฟังก์ชันการเคลื่อนไหวและแบบคงที่
• ความคล่องตัวต่ำ เฉื่อยชา หรือมีอาการเคลื่อนไหวร่างกายแบบซ้ำซาก การเคลื่อนไหวแบบเดิมๆ (แกว่งแขน ส่ายตัว)
• การโจมตีแบบขาดแรงจูงใจเป็นระยะๆ
• มักพบเห็นความปรารถนาที่ผิดเพี้ยนและรุนแรง เช่น การกินสิ่งสกปรก การสำเร็จความใคร่ด้วยตนเอง

เด็กที่มีความโง่เขลาไม่สามารถทำกิจกรรมที่มีความหมายได้ เนื่องจากกระบวนการคิดบกพร่อง ผู้ป่วยไม่สามารถรับรู้คำพูดของผู้อื่น ไม่สามารถแยกแยะคนรักจากคนแปลกหน้าได้ และไม่เชี่ยวชาญในการดูแลตนเอง ดังนั้นจึงต้องได้รับการดูแลและการดูแลอย่างต่อเนื่อง

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

ลักษณะของความโง่เขลา

อาการทางพยาธิวิทยาจะปรากฏให้เห็นในช่วงหกเดือนแรกของชีวิตทารก ลักษณะเด่นของความโง่เขลาคือไม่มีหรืออ่อนแอในการตอบสนองต่อผู้อื่น ผู้ป่วยไม่สามารถจดจำคนที่อยู่ใกล้ตัวได้ ไม่มีการแสดงออกบนใบหน้า มีลักษณะท่าทางไม่แสดงออก ยิ้มช้า เมื่อโตขึ้น ระดับของความผิดปกติทางการเคลื่อนไหวจะเด่นชัดมากขึ้น

โรคนี้มักเกิดขึ้นร่วมกับพยาธิสภาพและความผิดปกติของพัฒนาการทางร่างกาย โดยส่วนใหญ่มักเป็นความผิดปกติของแขนขา (หกนิ้ว นิ้วมือติดกัน) ไส้เลื่อนที่กระดูกสันหลังและสมอง ความผิดปกติของอวัยวะภายใน (ระบบหัวใจและหลอดเลือด ระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินอาหาร)

อาการทางคลินิกหลักในวัยชราคือ การทำงานของจิตใจที่ยังไม่พัฒนาและไม่สามารถพูดได้ การติดต่อสื่อสารกับผู้ป่วยทำได้ยาก เนื่องจากผู้ป่วยไม่แสดงปฏิกิริยาต่อสิ่งเร้าภายนอก ผู้ป่วยสามารถเข้าถึงกระบวนการทางจิตเบื้องต้นได้ ในขณะที่พัฒนาการทางจิตใจอยู่ในระดับรีเฟล็กซ์โดยไม่มีเงื่อนไข

การใส่ใจต่อความโง่เขลา

อาการปัญญาอ่อนขั้นรุนแรง มีลักษณะคือ พูดหรือคิดไม่ได้เลยหรือพูดได้เพียงบางส่วน สมาธิในความโง่เขลาไม่มีจุดสนใจ ผู้ป่วยไม่สามารถจดจ่อกับสิ่งที่ง่ายที่สุดได้ ไม่มีปฏิกิริยาตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก แทนที่จะพูด ผู้ป่วยจะเปล่งเสียงออกมาเท่านั้น และไม่รับรู้คำพูดที่พูดกับตน

เป็นไปไม่ได้เลยที่จะดึงดูดความสนใจของคนเหล่านี้ พวกเขาไม่ติดตามสิ่งของ ไม่ป้องกันตัวเองเมื่อมีคนพยายามทำร้ายพวกเขา และไม่ฟังเสียง ความไวต่อความรู้สึกลดลง อาจมีข้อบกพร่องในการดมกลิ่นและการได้ยิน ความบกพร่องทางสติปัญญาส่งผลต่อการรับรู้ กระบวนการทางปัญญาต่างๆ และความจำ การพัฒนาอารมณ์ แรงกระตุ้น และแรงจูงใจที่ไม่เพียงพอทำให้การใช้ชีวิตในสังคมเป็นไปไม่ได้

[ 28 ]

ขั้นตอน

ความบกพร่องทางจิตมีการจำแนกประเภทบางประการซึ่งจะช่วยให้สามารถระบุความรุนแรงของความผิดปกติได้อย่างแม่นยำ ระดับของความโง่เขลาขึ้นอยู่กับความลึกของความเสียหายต่อสมอง ภาวะทางพยาธิวิทยามี 3 ระยะ ได้แก่ ความโง่เขลา ความอ่อนแอ และความโง่เขลา ตามการจำแนกประเภทโรคจิตสากล มีความผิดปกติ 4 ระดับ ซึ่งสัมพันธ์กับลักษณะของการพัฒนาทางสติปัญญา

ระดับความโง่เขลาแบ่งออกเป็นดังนี้:

ไอซีดี 10		ไอคิว	การจำแนกประเภททางเลือก	ลักษณะทางสังคม
ระดับ	ระดับของการละเมิด
เอฟ 70	ง่าย	70-50	โง่	สามารถฝึกอบรมได้ สามารถจ้างงานได้
เอฟ 71	ปานกลาง	50-35	ความโง่เขลา	ไม่สามารถเรียนรู้, ไม่สามารถทำงาน
เอฟ 72	หนัก	34-20
เอฟ 73	ลึก	<20	ความโง่เขลา

ในกรณีที่ไม่รุนแรง สามารถเรียนรู้ทักษะการดูแลตนเองขั้นพื้นฐานได้ ในกรณีที่รุนแรงและปานกลาง ผู้ป่วยจะมีปัญหาด้านพัฒนาการอย่างเห็นได้ชัด ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก ไม่มีกิจกรรมทางปัญญาเลย และไม่มีทักษะการดูแลตนเอง ความรู้สึกไวต่อสิ่งเร้าทุกประเภทลดลง อารมณ์พื้นฐาน และมักแสดงความโกรธและความเคียดแค้น ปฏิกิริยาทางการเคลื่อนไหวเป็นแบบพื้นฐานและสับสนวุ่นวาย และไม่มีการพูด

[ 29 ]

ความโง่เขลาที่ลึกซึ้ง

ภาวะสมองเสื่อมขั้นรุนแรงมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีกิจกรรมทางปัญญาเลย ผู้ป่วยจะมีระดับสติปัญญาต่ำกว่า 20 ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อสภาพแวดล้อม ไม่ใส่ใจแม้แต่กับสิ่งเร้าที่แสดงออกอย่างชัดเจน การพูดและการคิดไม่พัฒนา อารมณ์ไม่ดี ไม่สามารถทำกิจกรรมที่มีความหมายและดูแลตนเองได้

อาการโง่เขลาอย่างลึกซึ้งมีการประสานงานแบบพื้นฐาน ปฏิกิริยาของมอเตอร์จะเก้ๆ กังๆ ไม่ประสานกัน ซ้ำซาก มีอาการส่ายร่างกายซ้ำซาก พยักหน้าและแกว่งแขนอย่างซ้ำซาก อารมณ์แสดงออกไม่ชัดเจน ส่วนใหญ่มักจะเป็นความโกรธหรือความพึงพอใจ ผู้ป่วยมีลักษณะพฤติกรรมตามสัญชาตญาณ ตะกละ พวกเขาต้องการการดูแลอย่างต่อเนื่อง ส่วนใหญ่มักจะถูกส่งไปที่สถาบันเฉพาะทาง เนื่องจากการใช้ชีวิตในสังคมเป็นไปไม่ได้

[ 30 ]

รูปแบบ

ความโง่เขลาทางคลินิกมีอยู่ 2 รูปแบบ ได้แก่ ความตื่นตัว และ ความเฉื่อยชา

1. ตื่นเต้นง่าย - ผู้ป่วยมีภาวะจิตใจและการเคลื่อนไหวผิดปกติแบบทั่วไป กล่าวคือ มีอาการโยกตัว เคลื่อนไหวร่างกายแบบธรรมดา และปรบมือ
2. อาการซึมเซา - ผู้ป่วยอยู่นิ่งเฉยและปล่อยให้ตนเองดำเนินชีวิตตามลำพัง

ความโง่เขลาถูกจำแนกตามลักษณะอื่นๆ หลายประการ มาดูประเภทหลักๆ กัน:

• โรคอะมอโรติก - หมวดหมู่นี้รวมถึงโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญของแกงกลิโอไซด์ อาการหลักๆ เกี่ยวข้องกับความเสื่อมถอยของสติปัญญาและการมองเห็นที่ค่อยๆ เป็นแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อย
• ภาวะพิการแต่กำเนิด (Norman-Wood syndrome) – อาการแรกจะปรากฏหลังคลอด โดยทั่วไปจะมีอาการชัก ภาวะสมองบวม ความผิดปกติของพัฒนาการทางประสาทและจิตใจ กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• วัยเด็กตอนปลาย (กลุ่มอาการ Bielschowsky-Jansky) มักแสดงอาการในช่วงอายุ 4-5 ปี โดยมีอาการช้าๆ สมองเสื่อมมากขึ้น ระบบการมองเห็นฝ่อลง ชัก
• วัยเด็กตอนต้น (กลุ่มอาการ Tay-Sachs) - อาการจะปรากฏในช่วงปีแรกของชีวิตเด็ก พยาธิวิทยาจะมีอาการการมองเห็นลดลงเรื่อยๆ ไปจนถึงตาบอด หูไวต่อเสียง และพัฒนาการทางจิตใจล่าช้า
• ระยะหลัง – มีอาการเมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ มีการเปลี่ยนแปลงของโรคจิตเภทแบบออร์แกนิก หูหนวก จอประสาทตาอักเสบ และความผิดปกติของสมองน้อย
• เด็กและเยาวชน (กลุ่มอาการ Spielmeyer-Vogt-Batten) – อาการเริ่มแรกจะปรากฏเมื่ออายุ 6-10 ปี ผู้ป่วยมีอาการความจำเสื่อม การเคลื่อนไหวผิดปกติเป็นระยะ สติปัญญาลดลง และความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อ
• ภาวะสมองบวมน้ำ - เกิดจากการฝ่อตัวของเนื้อเยื่อสมองอันมีสาเหตุมาจากภาวะสมองบวมน้ำแต่กำเนิด
• ภาวะผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (Dysostotic) คือความผิดปกติทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โดยแสดงเป็นความเสียหายต่อข้อต่อ กระดูก ระบบประสาทส่วนกลาง และอวัยวะภายใน
• โรคผิวหนังแห้ง (De Sanctis-Cacchione syndrome) เป็นโรคทางกรรมพันธุ์ซึ่งทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทต่างๆ ผิวหนังแห้งมีเม็ดสี และภาวะสมองเสื่อมซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป
• ภาวะบวมน้ำแบบไมก์ซีมา เกิดจากความผิดปกติแต่กำเนิดของต่อมไทรอยด์
• ต่อมไทมัส – เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรมของการทำงานของต่อมไทมัส
• โรคทางศีลธรรม - โรคประเภทนี้เป็นชื่อทั่วไปของโรคทางจิต ไม่มีอาการป่วยทางจิตที่ชัดเจน แต่มีอาการป่วยทางอารมณ์ มีปัญหาในการสื่อสารกับผู้อื่น

ความโง่เขลาของเทย์-ซัคส์

โรคที่ร้ายแรงที่สุดซึ่งเกิดขึ้นในเด็ก 1-3% คือโรค Tay-Sachs idiocy โรคนี้เกิดจากความเสียหายของเยื่อหุ้มสมองและแสดงอาการเป็นปัญญาอ่อนที่ค่อยๆ แย่ลงพร้อมกับความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวที่ชัดเจน โดยทั่วไป อาการไม่สบายจะไม่ปรากฏให้เห็นจนกว่าจะผ่านไป 6 เดือน แต่หลังจากนั้นจะเกิดความผิดปกติของการทำงานของสมองที่ไม่สามารถกลับคืนได้ พยาธิสภาพนี้เองที่ทำให้เด็กอายุ 4-5 ปีเสียชีวิตจำนวนมาก

โรคนี้เกิดจากการสะสมของแกงกลิโอไซด์ในเซลล์ของระบบประสาท สารนี้ควบคุมกิจกรรมของระบบประสาทที่สูงขึ้น ในสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดี แกงกลิโอไซด์จะถูกสังเคราะห์และสลายตัวอยู่ตลอดเวลา ในขณะที่เด็กที่ป่วย กระบวนการสลายตัวจะบกพร่อง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการขาดเอนไซม์เฮกโซมินิเดสชนิดเอ พยาธิวิทยามีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมสองแบบจากพ่อแม่แต่ละคน หากพ่อแม่เพียงคนเดียวมียีนดังกล่าว เด็กจะไม่ป่วย แต่ใน 50% ของกรณี เด็กจะเป็นพาหะของโรค

ภาวะทางพยาธิวิทยามีสองรูปแบบทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดเอนไซม์เฮกโซซามินิเดสชนิดเอ:

• รูปแบบเรื้อรัง – อาการเริ่มแรกจะปรากฏในวัย 3-5 ปี และเพิ่มขึ้นจนถึงอายุ 12-14 ปี โรคนี้มีอาการไม่รุนแรง กล่าวคือ ความบกพร่องของทักษะการเคลื่อนไหว สติปัญญา และการพูดไม่มีนัยสำคัญ
• รูปแบบวัยรุ่น – มีอาการในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิตเด็ก อาการจะลุกลามอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตแม้จะได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที

Thea Sachs มีอาการชักกระตุกเป็นระยะๆ กล่าวคือ มีกิจกรรมทางสมองที่ผิดปกติอย่างกะทันหัน อาการดังกล่าวส่งผลเสียต่อกิจกรรมทางจิต การเคลื่อนไหว และการพูด ความรุนแรงของอาการชักขึ้นอยู่กับความถี่ของการเกิดอาการ

โดยทั่วไปแล้ว โรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยก่อนที่เด็กจะเกิด นั่นคือในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงจะต้องเข้ารับการทดสอบหาความผิดปกติต่างๆ โดยจะทำการเก็บเลือดจากรก (การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อหุ้มรก) หรือเจาะถุงน้ำคร่ำ จากนั้นจึงทำการตรวจน้ำคร่ำต่อไป หากสงสัยว่าเป็นโรคตั้งแต่อายุยังน้อย เด็กจะต้องได้รับการตรวจทางจักษุวิทยา โดยจะมีจุดสีแดงที่ก้นมดลูก ซึ่งเป็นกลุ่มของสารกลุ่มแกมกลิโอไซด์บนเนื้อเยื่อ

โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่จะใช้การบำบัดตามอาการเพื่อบรรเทาอาการ วิธีนี้จะช่วยให้ชีวิตของเด็กและพ่อแม่ง่ายขึ้น การป้องกันขึ้นอยู่กับการวางแผนการตั้งครรภ์ที่เหมาะสม ก่อนที่จะมีลูก จำเป็นต้องทำการทดสอบทางพันธุกรรมซึ่งจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรคทางพันธุกรรม รวมถึงความพิการทางจิตใจ

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

ความโง่เขลาแบบอมอโรติก

โรคทางพันธุกรรมที่มีอาการรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ และมีพยาธิสภาพทางสติปัญญา เรียกว่าอะไมโรติก อิดิโอซี โรคนี้มีหลายรูปแบบ โดยมีอาการที่แตกต่างกันไป ความผิดปกติคือจะแสดงอาการในช่วงอายุน้อยและไม่ได้รับการรักษา

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เด็กที่มีความบกพร่องทางสติปัญญาต้องทนทุกข์ไม่เพียงแต่จากความโง่เขลาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงโรคต่างๆ ที่มากับโรคด้วย ผลที่ตามมาและภาวะแทรกซ้อนของโรคขึ้นอยู่กับระยะและระดับความรุนแรงของโรค ส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยเหล่านี้มักมีปัญหาทางสายตาและการได้ยิน ความผิดปกติทางพฤติกรรมและอารมณ์ ปัญหาของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก หากไม่ได้รับการบำบัดและฟื้นฟูอย่างเหมาะสม ความสามารถของผู้ป่วยก็จะจำกัดลงอย่างมาก

อาการโง่เขลาเป็นระยะที่รุนแรงที่สุดของโรคสมองเสื่อม ผู้ป่วยโรคนี้ไม่สามารถปรับตัวเข้ากับสภาพแวดล้อมทางสังคมได้ และมักมีพฤติกรรมก้าวร้าวร่วมกับพฤติกรรมที่เป็นอันตรายต่อสังคม อาการทางพยาธิวิทยาจะมาพร้อมกับความผิดปกติทางร่างกาย เช่น อาการชักบ่อยครั้ง อาการโง่เขลายิ่งรุนแรงขึ้น ภาวะแทรกซ้อนก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้น แพทย์จะวินิจฉัยโรคที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุดโดยพิจารณาจากสาเหตุของโรคสมองเสื่อม

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

การวินิจฉัย ความโง่เขลา

มีการใช้หลายวิธีที่แตกต่างกันในการระบุโรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางจิตหรือทางจิตวิทยา การวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการตรวจร่างกายโดยละเอียด ซึ่งประกอบด้วย:

1. การวิเคราะห์ข้อร้องเรียนและการรวบรวมประวัติครอบครัว
   • อาการของโรคปรากฏครั้งแรกเมื่ออายุเท่าไร (ขาดการเคลื่อนไหว พูดไม่ได้ หรือพูดไม่ได้)
   • การตั้งครรภ์ดำเนินไปอย่างไร (การมีโรคติดเชื้อ การรับประทานอาหารไม่สมดุล ความดันโลหิตสูง การดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และใช้ยา)
   • การเป็นหวัดบ่อยในวัยเด็กหรือภาวะทุพโภชนาการ
2. การวิเคราะห์ทางจิตเวชของอาการของผู้ป่วยและปรึกษากับแพทย์ระบบประสาท แพทย์จะประเมินความสามารถทางจิต การพูด และความสามารถในการสื่อสารในสังคม
3. การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์และคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของศีรษะ การตรวจนี้ช่วยให้สามารถศึกษาโครงสร้างสมองแบบชั้นต่อชั้นและตรวจพบความเสียหายของสมอง (ความผิดปกติของโครงสร้าง เลือดออก)

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การตรวจยืนยันความโง่เขลาร่วมกับความโง่เขลารูปแบบอื่น ๆ มักไม่ใช่เรื่องยาก เนื่องจากอาการของโรคนี้มีลักษณะเด่นคือความสามารถทางสติปัญญาและจิตใจที่ลดลงอย่างมากซึ่งปรากฏให้เห็นในวัยเด็ก การวินิจฉัยแยกโรคเริ่มต้นด้วยการรวบรวมประวัติและศึกษาเส้นทางการตั้งครรภ์ในแม่ หากมีโรคติดเชื้อ อิทธิพลทางพยาธิวิทยาจากปัจจัยภายนอก โภชนาการที่ไม่ดี หรือปัญหาในระหว่างกระบวนการคลอดระหว่างตั้งครรภ์ สิ่งนี้จะเพิ่มความเสี่ยงในการยืนยันความโง่เขลา

อาการปัญญาอ่อนต้องแยกความแตกต่างจากอาการที่คล้ายกัน:

• การละเลยด้านการสอน – การพัฒนาจิตใจที่ช้าลงนั้นอาจเกิดขึ้นได้แม้ในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงดี การไม่มีสภาพแวดล้อมที่เหมาะสมสำหรับการพัฒนาที่เหมาะสมและการขาดข้อมูลที่จำเป็นจะทำให้เกิดความเสื่อมถอย
• อาการอ่อนแรงเรื้อรัง - อาจเกิดขึ้นได้จากโรคทางกายที่รุนแรงหรือความผิดปกติของร่างกายอันเนื่องมาจากโภชนาการที่ไม่เหมาะสม เด็กมีพัฒนาการล่าช้า ขาดความเอาใจใส่ คิดช้า และความจำไม่ดี
• โรคทางจิตที่ลุกลาม เช่น โรคลมบ้าหมูหรือโรคจิตเภท มักเกิดขึ้นในวัยเด็กและหากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสม อาจนำไปสู่ภาวะสมองเสื่อมได้

การตรวจทางคลินิกอย่างละเอียดจะดำเนินการเพื่อระบุความผิดปกติทางจิต ร่างกาย สติปัญญา การพูด และระบบประสาท การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ การวิจัยทางพันธุกรรม และการทดสอบทางจิตสรีรวิทยาเป็นสิ่งจำเป็น

การรักษา ความโง่เขลา

เนื่องจากความโง่เขลาเป็นมาแต่กำเนิด กล่าวคือ ถ่ายทอดทางพันธุกรรม จึงไม่สามารถกำจัดมันได้ การรักษาคือการบำบัดทางพยาธิวิทยา: เอนไซม์ (การอักเสบของการขาดเอนไซม์) และต่อมไร้ท่อ (การแก้ไของค์ประกอบของเอนไซม์โดยฮอร์โมน) การบำบัดเฉพาะจะทำสำหรับโรคท็อกโซพลาสโมซิสหรือซิฟิลิสแต่กำเนิด การรักษาตามอาการประกอบด้วยการให้น้ำเกลือ ยากล่อมประสาท และขั้นตอนการเสริมสร้างความแข็งแรงทั่วไป

การบำบัดจะพิจารณาจากสาเหตุของภาวะทางพยาธิวิทยาและอาการ ดังนี้

• เพื่อปรับปรุงกระบวนการเผาผลาญ ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้รับวิตามินบำบัด โนโอโทรปิกส์ กรดกลูตามิก และยาอื่นๆ
• เพื่อทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเป็นปกติ จึงมีการฉีดแมกนีเซียม และกำหนดให้ใช้ไดอะคาร์บและกลีเซอรีน
• ในกรณีที่มีการยับยั้งอย่างรุนแรง จะมีการใช้สารกระตุ้นต่างๆ ซึ่งโดยปกติแล้วจะเป็นพืช เช่น เถาแมกโนเลียจีน ซิดโนคาร์บ โสม
• ในกรณีที่มีอาการหงุดหงิดเพิ่มขึ้นและเกิดอาการชัก – ยาคลายประสาทและยากันชัก

แม้ว่าความโง่เขลาจะเป็นโรคที่รักษาไม่หาย แต่การรักษาด้วยยาสามารถบรรเทาอาการได้ นอกจากการรับประทานยาและขั้นตอนการกายภาพบำบัดต่างๆ แล้ว ผู้ป่วยยังต้องได้รับการดูแลตลอดเวลาอีกด้วย

การป้องกัน

ในกรณีส่วนใหญ่ การป้องกันประกอบด้วยการปกป้องผู้คนในวัยเจริญพันธุ์จากปัจจัยที่ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ในระดับพันธุกรรม การป้องกันเบื้องต้นเริ่มต้นในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงจะเข้ารับการปรึกษาทางการแพทย์ด้านพันธุกรรมและการวินิจฉัยการพัฒนาของทารกในครรภ์เป็นประจำ

การป้องกันโรคประกอบด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:

• การป้องกันการติดเชื้อภายในมดลูก
• การปฏิเสธการใช้ยาที่มีฤทธิ์ก่อความพิการแต่กำเนิด
• จำกัดการสัมผัสกับสารลดแรงตึงผิว
• การแก้ไขความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อในระหว่างตั้งครรภ์

การป้องกันโรคทางร่างกาย การบาดเจ็บที่สมอง และพิษต่อระบบประสาทในเด็กตั้งแต่อายุยังน้อยเป็นสิ่งที่จำเป็น

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

พยากรณ์

ผลของโรคสมองเสื่อมขึ้นอยู่กับระยะและรูปแบบของโรค การพยากรณ์โรคสำหรับภาวะสมองเสื่อมเป็นลบ เนื่องจากโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติทางจิตและจิตที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ ทั้งเด็กและผู้ใหญ่ที่เป็นโรคนี้ไม่สามารถดำรงชีวิตด้วยตนเองได้และต้องได้รับการดูแลและการดูแลอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยดังกล่าวจะถูกส่งไปยังสถานพยาบาลเฉพาะทางซึ่งจะได้รับการดูแลตลอด 24 ชั่วโมง

การพยากรณ์โรคสมองเสื่อมระยะเริ่มต้นและระยะปานกลางขึ้นอยู่กับการรักษา การป้องกัน และการฟื้นฟู ดังนั้น ผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมระยะอ่อนแรงอาจปรับตัวเข้ากับสังคมได้ แต่ความโง่เขลาก็ส่งผลเสียตามมา เช่น ความโง่เขลา

อายุขัย

โรคปัญญาอ่อนเป็นโรคที่เกิดแต่กำเนิดซึ่งไม่สามารถรักษาได้ ผู้ป่วยปัญญาอ่อนระดับเล็กน้อยถึงปานกลางจะมีอายุขัยประมาณ 50 ปี ส่วนผู้ป่วยที่เป็นรอยโรคลึกๆ อาจมีอายุขัยไม่ถึง 20 ปี

หากวินิจฉัยว่าเด็กมีพฤติกรรมโง่เขลาในช่วงเดือนแรกของชีวิต เด็กมักจะเสียชีวิตเมื่ออายุได้ 4-5 ขวบ การพยากรณ์โรคเชิงลบดังกล่าวมักเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีและการเผาผลาญที่สำคัญ ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง และการทำงานของอวัยวะภายในที่ผิดปกติ