ความอิ่มตัวแบบโพลีเมอร์โฟลิซึมในเด็ก

อิศวร polymorphic กระเป๋าหน้าท้อง (catecholaminergic) - จังหวะมะเร็งกระเป๋าหน้าท้องอิศวรเนื่องจากการมีอย่างน้อยสองและสัณฐานวิทยาเหนี่ยวนำโดยการออกกำลังกายหรือการบริหารงานของ isoproterenol มันมาพร้อมกับเงื่อนไข syncopal มีความเสี่ยงสูงของความตาย arrhythmic ทันที ครอบครัวแปรปรวนของ polymorphic catecholaminergic ventricular tachycardia ถือว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม.

อาการของความอิ่มตัวแบบโพรงพารามอร์ฟ่า

การโจมตีความอิ่มตัวของอุณหภูมิในห้องพัวพันด้วยความเครียดทางอารมณ์หรือทางกายภาพเช่นเดียวกับการว่ายน้ำ กว่า 30% ของผู้ที่เป็นลมชักมาพร้อมกับอาการชักซึ่งเป็นสาเหตุของการวินิจฉัยในช่วงปลาย ผู้ป่วยเหล่านี้เช่นเดียวกับคนไข้ที่เป็นโรค CYH Q-T. ยืนอยู่นานในบัญชีของนักประสาทวิทยาและได้รับการรักษาด้วยยากันยุง เกี่ยวกับ ECG โดยปราศจากการโจมตีตามกฎความอ่อนแอและค่าปกติ Q-Tc. ปฏิกิริยาการทดสอบความเครียดคือทำซ้ำสูงและการทดสอบเป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัยโรคที่เป็นโอกาสสูงในการกระตุ้นในกลุ่มอิศวร polymorphic นี้ .. สำหรับผู้ป่วยที่โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของความก้าวหน้าในอาการ arrhythmic - จากจังหวะการเต้นของหัวใจห้องล่าง monomorphic เดียวเพื่อ bigimenii, polymorphic extrasystole และความดันโลหิตสูงในห้องหน้าจอแบบ polymorphic ในกรณีที่ไม่มีการรักษาอัตราการตายของโรคนี้สูงมาก 30-50% к อายุ 30 ปี ในเวลาเดียวกันการปรากฏตัวทางคลินิกของโรคที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน.

การรักษาความอิ่มตัวของหน้าท้องในพารามัฟฟิส

เบต้าอัพ [nadolol, bisoprolol (KONKOR) atenolol, propranolol.] - องค์ประกอบที่จำเป็นของการรักษาด้วยยาในผู้ป่วยที่มีอิศวร polymorphic พวกเขาอย่างมีนัยสำคัญลดความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ยาเหล่านี้ควรสูงกว่ายาที่กำหนดไว้สำหรับผู้ป่วย 2 เท่า CYH Q-T. ยาเสพติดที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือ nadolol บ่อยครั้งหนึ่งยาเสพติด antiarrhythmic ไม่เพียงพอ โดยปกติแล้วการรักษาด้วยการใช้ antiarrhythmic ร่วมกันจะมีผลต่อผู้ป่วยรายดังกล่าว กั้นเบต้าจะเพิ่มอีกยา antiarrhythmic โดยคำนึงถึงผลกระทบที่เป็นไปได้ของพวกเขาอยู่กับปัจจัยไกเช่นภาวะ supraventricular เป็นยาเสพติดครั้งที่ 2 ใน antiarrhythmic คนที่อายุน้อยกว่าสามารถ meksiletinv ยาที่มีประสิทธิภาพ 5 มก. / กก. ต่อวัน lappaconitine hydrobromide ขนาด 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน propafenone 5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันในปริมาณของ amiodarone 5-7 มก. / กก. ต่อวัน verapamil ขนาด 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันหรือ dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) ที่ขนาด 1-2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน ด้วยวัตถุประสงค์ในการป้องกันการเต้นของจังหวะในการรักษาที่ซับซ้อนในเด็ก carbamazepine อาจมีประสิทธิภาพ การเลือกของยาเสพติด antiarrhythmic จะดำเนินการภายใต้การควบคุมของคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการตรวจสอบ Holter ที่คำนึงถึงปริมาณความอิ่มตัวของสี ผลการรักษาสูงสุดของยาเสพติดมีความสมเหตุสมผลในการคำนวณ с โดยคำนึงถึงช่วงเวลาของวันที่มีอัตราการเต้นหัวใจเต้นผิดจังหวะมากที่สุดข้อยกเว้นคือยาเสพติดที่มีฤทธิ์ยาวนานและ amiodarone ปริมาณยาบำรุงประจำเดือนของยาลดความอ้วนจะพิจารณาเป็นรายบุคคล ด้วยการเพิ่มระยะเวลา Q-T มากกว่า 25% ของยาในกลุ่ม III จะถูกยกเลิกไป การรักษาด้วยการเผาผลาญรวมถึงยาลดความอ้วนและสารต้านอนุมูลอิสระ นอกจากนี้ยังใช้เป็นตัวยับยั้ง ACE ที่ปรับปรุงพารามิเตอร์เกี่ยวกับพลวัตในความล้มเหลวเรื้อรังระบบไหลเวียนโลหิต.

การพัฒนาของโรควูบระหว่างการรักษาหัวใจเต้นช้าไซนัสที่สำคัญการ จำกัด ความเป็นไปได้ของการรักษา antiarrhythmic ที่ตามมาเช่นเดียวกับการเก็บรักษาในระหว่างการรักษามีความเสี่ยงสูงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน arrhythmic (ประเมินโดยความเข้มข้นของปัจจัยเสี่ยงของแต่ละบุคคล) - ตัวชี้วัดสำหรับการรักษา interventional การฝังของ cardioverter-defibrillator จะดำเนินการเพื่อเด็กที่มีสายพันธุ์วูบของกระเป๋าหน้าท้องอิศวร polymorphic ถ้าบำบัด antiarrhythmic ไม่ได้ป้องกันการพัฒนาของกระเป๋าหน้าท้องอิศวร polymorphic เมื่อมีการตรวจหาปัจจัยกระตุ้นการพัฒนาของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในห้องขังระบบควบคุมการทำงานของตัวเองในอุปกรณ์ฝัง (antitachi-cardiac stimulation, etc. ) ในกรณีของหลักสูตรกำเริบรุนแรงของกระเป๋าหน้าท้องอิศวรควรหารือเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการผ่าตัดด้วยคลื่นความถี่วิทยุของสายสวนแหล่งกระเป๋าหน้าท้องอิศวรหรือเรียกพื้นที่ arrhythmic การปลูกถ่ายไม่ได้ดำเนินการโดยผู้ป่วยที่มีอาการไอโซเมอร์ในช่วงเวลาที่เกิดขึ้นบ่อย ๆ หรือเมื่อเกิดภาวะหัวใจเต้นเร็วบ่อยๆ ภาวะ supraventricular กับจังหวะความถี่สูง (มากกว่า 200 ครั้งต่อนาที) เนื่องจากในกรณีนี้มีไม่ยุติธรรมสะดุดอุปกรณ์ implantable antiarrhythmic สำหรับ tachyarrhythmia supraventricular ในกรณีที่รุนแรงมีความจำเป็นต้องใช้ทรัพยากรเป็นไปได้ทั้งหมดบำบัด antiarrhythmic (นัดรวมของ nadolol และ mexiletine) ได้รับการพิสูจน์ประสิทธิภาพของ sympathectomy ด้านซ้ายในปีที่ผ่านมา.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],