Keratosis lenticular ถาวร: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Keratosis resistant lenticular (โรค Phlegel สีฟ้า) เป็นกลุ่มของโรคทางพันธุกรรมที่มีการละเมิดที่โดดเด่นของ keratinization ชนิดของมรดก  autosomal เด่น.   ผู้ชายและผู้หญิงมักประสบปัญหาอย่างเท่าเทียมกัน อาการแรกของโรคจะสังเกตได้เมื่ออายุได้ 40-50 ปีในรูปแบบของ papules ขนาดเล็กสีน้ำตาลแดง 1-4 มม. ขนาดปกคลุมด้วยเกล็ด, รูปทรงที่ผิดปกติ, localized ที่ด้านหลังของเท้าบนและปลายแขนขา เมื่อถอดเกล็ดออกจะเห็นด้านล่างที่วาวของช่องทางที่มีเลือดไหลออกมา บางครั้งอาการผื่นคันมาพร้อมกับอาการคันเล็กน้อย ผสมกับเบาหวาน.

พยาธิวิทยา ในใจกลางของแผลที่ผอมบางของหนังกำพร้าจะสังเกตเห็นตามขอบ - acanthosis และ papillomatosis ชั้น corneum เป็นส่วนใหญ่หนาแน่นมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในใจกลางขององค์ประกอบที่ยัง paratoratosis โฟกัสจะถูกตรวจพบ ชั้นเม็ดสีไม่อยู่ในส่วนที่เป็นชั้นผิวหนังของหนังกำพร้า เซลล์เยื่อบุพฤติที่เป็นชั้น ๆ จะแบนบวมแผลพุพองของหนังกำพร้าไม่ชัดเจน ในชั้นของ papillary และส่วนบนของชั้นตาข่ายของผิวหนังชั้นหนังแท้จะขยายใหญ่ขึ้นการแทรกซึมอย่างหนาแน่นของตัวเนื้อเยื่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะถูกแยกออกจากชั้นผิวหนัง ในเครื่องตรวจพบกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนด้วยกล้องจุลทรรศน์ในผิวหนังบริเวณโซนยุบเผยให้เห็นเส้นไหมที่สดใสในเมทริกซ์หนาแน่นการเก็บรักษา desmosomes มีการตรวจพบเซลล์เนื้องอกและปริมาณเม็ดเลือดแดง keratogialin ลดลง ในเซลล์เนื้อเยื่อเม็ดเล็กและไม่มีเม็ด lamellar ในพวกเขา ในเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวที่มีการแทรกซึม.

Histogenesis ความสำคัญอย่างมากคือการยึดติดกับพยาธิวิทยาของเม็ดเม็ด lamellar ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการสร้างความแตกต่างของเซลล์เยื่อบุผิว อย่างไรก็ตามยังไม่ได้รับข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของพวกเขา ขึ้นอยู่กับการตรวจจับในการแทรกซึมของเซลล์ของมะนาว macrophagal และ lymphocytes กับนิวเคลียสสมองบทบาทของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันในการพัฒนาของโรค.

[1], [2], [3], [4]