การรักษาโรค granulomatous เรื้อรัง

การรักษาผู้ป่วยโรคเรื้อรัง granulomatous ได้แก่ :

• ป้องกันการติดเชื้อโดยการสร้างภูมิคุ้มกันและการยกเว้นการติดต่อกับแหล่งที่เป็นไปได้ของการติดเชื้อ
• ใช้ป้องกันถาวร trimethoprim-sulfamethoxazole และ 5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันของ trimethoprim และตัวแทนเชื้อรา (itraconazole 200 มก. / วันต่อ OS, แต่ไม่เกิน 400mg. / วัน)
• เร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ swings การรักษาด้วยเชื้อแบคทีเรียและยาฆ่าเชื้อรา parenterally ในปริมาณที่สูงในกรณีของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ ระยะเวลาของการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอาจมีตั้งแต่หลายสัปดาห์ (ที่มีต่อมน้ำลายเป็นหนอง) ไปจนถึงหลายเดือน (ที่มีฝีตับ)

ในกรณีที่เป็น aspergillosis การใช้ยา amphotericin (โดยเฉพาะ liposomal) ในระยะ 1-1.5 มก. / กก. ต่อวัน อย่างไรก็ตามความถี่ของความต้านทานของ aspergillosis ไปยัง amphotericin ยังคงสูงนอกจากนี้ความปลอดภัยของข้อมูลจะ จำกัด สำหรับการใช้ยาเสพติด ดังนั้นในปีที่ผ่านมากันมากขึ้นในการหายาเสพติดเชื้อราใหม่ที่มีการแสดงกิจกรรมและการศึกษาทางคลินิกจำนวนมากของพวกเขาในกลุ่มที่แตกต่างกันของผู้ป่วยที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีการติดเชื้อราระบบ - voriconazole (จากกลุ่ม azoles ใหม่) และ caspofungin (จากกลุ่ม echinocandins) ที่ ในบางกรณีแนะนำให้ใช้ยาร่วมกับยาทั้งสองชนิด (ตัวอย่างเช่นในการปรากฏตัวของเชื้อราหลัง TSCC)

ใน nocardia ( Nocardia asteroides ) - ปริมาณสูงของ TMP / SMC ที่ไม่มีประสิทธิผล - minocycline หรือ amikacin + UTI Nocardia brasiliensis - AMK / KL หรือ amikacin + ceftriaxone

4. การรักษาด้วยการผ่าตัดในการเกิดฝีฝีผิวเผิน (lymphadenitis) - การประยุกต์ใช้วิธีนี้มีข้อ จำกัด อย่างมาก กับฝีตับและปอดในกรณีส่วนใหญ่การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมด้วยยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อราที่มีประสิทธิภาพสูงมีประสิทธิภาพและการผ่าตัดมักมีสาเหตุมาจากการทำให้แผลหลังผ่าตัดและการเกิดภาวะใหม่ขึ้น ในกรณีนี้การเจาะรูของฝีระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์เป็นไปได้
5. การใช้มวล Granulocyte ที่ได้จากผู้บริจาคที่กระตุ้นโดย G-CSF
6. การใช้ยา g-interferon ในปริมาณสูง (ผู้ใหญ่ 50 mcg / m ² n / c 3 ครั้งต่อสัปดาห์สำหรับเด็ก: สำหรับพื้นที่ผิวกาย <0.5 m ² -1.5 mcg / kg p / c 3 ครั้งต่อสัปดาห์ มีพื้นที่ผิวกาย> 0.5 m ² -50 mcg / m ² n / c 3 ครั้งต่อสัปดาห์) ในผู้ป่วยบางรายลดความถี่และความรุนแรงของอาการติดเชื้อ
7. เมื่อสร้าง granulomas obturating - glucocorticoids ร่วมกับการรักษาด้วย antibacterial

การปลูกถ่ายไขกระดูก / Hematopoietic Stem Cells

ก่อนหน้านี้การปลูกถ่ายไขกระดูก (BMT) หรือเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HCT) ในผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อรัง granulomatous พร้อมด้วยอัตราที่สูงพอสมควรของความล้มเหลว และบ่อยครั้งที่มันเป็นเนื่องจากการที่น่าพอใจสถานะผู้ป่วย pretransplant โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อเชื้อราซึ่งเป็นที่รู้จักพร้อมกับ GVHD เป็นหนึ่งในสถานที่ชั้นนำในโครงสร้างของการโพสต์การปลูกการตาย อย่างไรก็ตามเมื่อเร็ว ๆ นี้เนื่องจากการขยายตัวของคลังแสงของยาเสพติดเชื้อราที่มีประสิทธิภาพและลดความถี่ของการติดเชื้อราที่ร้ายแรงเช่นเดียวกับเนื่องจาก HCT การพัฒนาเทคโนโลยีที่เหมาะสม (นี้ใช้ตัวอย่างเช่นอวัยวะใหม่ระบอบเครื่อง nonmyeloablative เช่นเดียวกับการปรับปรุง HLA-พิมพ์และในการเชื่อมต่อนี้ การประยุกต์ใช้มากขึ้นและมีประสิทธิภาพมากขึ้น HSCT จากการจับคู่ผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้องกัน) ปัญหา HCT ที่เกี่ยวข้องการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อรัง granulomatous ตามหลัง พวกเขาสามารถแก้ไขได้ ในหลายกรณี HSCT ควรได้รับการพิจารณาเป็นยาของทางเลือกของผู้ป่วยที่มี CGD ซึ่งจะช่วยให้การกำจัดสาเหตุของการเกิดขึ้นของ ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดจะได้รับในกรณีของ HSCT จากผู้บริจาคที่เกี่ยวข้อง HLA ที่จับคู่ที่อายุเก่าแก่ที่สุดของผู้ป่วยที่มีความเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า (ความเสี่ยงน้อยกว่าการติดเชื้อและ GVHD)

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ยีนบำบัด

ปัจจุบันการวิจัยที่กำลังดำเนินอยู่กำลังดำเนินอยู่ไม่เพียง แต่การทดลองเท่านั้น แต่ยังรวมไปถึงทางคลินิกซึ่งแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้พื้นฐานในการใช้การรักษาด้วยยีนด้วยทั้งแบบฟอร์มที่มีการเชื่อมโยง X และ autosomal recurring ของโรคเรื้อรัง granulomatous มีรายงานแรกเกี่ยวกับกรณีที่ประสบความสำเร็จในการบำบัดด้วยยีนในผู้ป่วยโรคเรื้อรัง granulomatous

ภาพ

ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรคประสาทเรื้อรังได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญ อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 20-25 ปีโดยมีอัตราการเสียชีวิต 2-3% ต่อปี การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเป็นครั้งแรกหลังจากปีเกิดขึ้นอย่างมีนัยสำคัญที่ดีกว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตั้งแต่เริ่มแรกในวัยเด็ก อัตราการตายสูงที่สุดในช่วงวัยเด็ก สาเหตุที่พบมากที่สุดของการเสียชีวิตคือภาวะแทรกซ้อนที่ติดเชื้อ ควรสังเกตว่าโรค granulomatous เรื้อรังเป็นโรคที่ไม่เหมือนกันในทางคลินิกและความรุนแรงแตกต่างกันอย่างมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันขึ้นอยู่กับประเภทของการรับมรดกของโรค: มันจะสันนิษฐานว่าผู้ป่วยที่มีรูปแบบ X-linked เบื้องต้นของโรคเรื้อรัง granulomatous มีแย่ลงเมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่มีรูปแบบ autosomal ถอย แต่ข้อยกเว้นอธิบายกฎนี้

[8], [9]