การรักษาโรคเนื้อเยื่ออักเสบเรื้อรัง

การรักษาผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง ได้แก่:

• การป้องกันการติดเชื้อโดยการสร้างภูมิคุ้มกันและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับแหล่งที่อาจเกิดการติดเชื้อ
• การใช้ไตรเมโทพริม-ซัลฟาเมทอกซาโซลอย่างต่อเนื่องเพื่อป้องกันการติดเชื้อในขนาด 5 มก./กก./วัน ร่วมกับยาต้านเชื้อรา (อิทราโคนาโซล 200 มก./วัน ต่อ 1 ครั้งต่อวัน แต่ไม่เกิน 400 มก./วัน)
• ควรเริ่มการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียและเชื้อราทางหลอดเลือดโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยให้ยาในขนาดสูงเมื่อเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ ระยะเวลาของการบำบัดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค และอาจใช้เวลาตั้งแต่หลายสัปดาห์ (สำหรับต่อมน้ำเหลืองอักเสบเป็นหนอง) ไปจนถึงหลายเดือน (สำหรับฝีที่ตับ)

ในกรณีของโรคแอสเปอร์จิลโลซิส ก่อนหน้านี้เคยใช้แอมโฟเทอริซิน (โดยเฉพาะชนิดลิโพโซม) ในปริมาณ 1-1.5 มก./กก. ต่อวัน อย่างไรก็ตาม ความถี่ของการดื้อยาแอสเปอร์จิลโลซิสต่อแอมโฟเทอริซินยังคงสูง นอกจากนี้ โปรไฟล์ความปลอดภัยของยายังเป็นปัจจัยจำกัดในการใช้ยา ดังนั้น ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ยาต้านเชื้อราชนิดใหม่จึงแพร่หลายมากขึ้น ซึ่งแสดงให้เห็นถึงฤทธิ์ของยาในการศึกษาทางคลินิกจำนวนมากกับกลุ่มผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องและเป็นโรคเชื้อราในระบบต่างๆ ได้แก่ วอริโคนาโซล (จากกลุ่มอะโซลชนิดใหม่) และแคสโปฟังจิน (จากกลุ่มเอคิโนแคนดิน) ในบางกรณี แนะนำให้ใช้การรักษาแบบผสมผสานกับยาทั้งสองชนิด (ตัวอย่างเช่น ในกรณีที่มีการแสดงออกของการติดเชื้อราหลังการปลูกถ่ายไขกระดูก)

สำหรับโรคโนคาร์ดิโอซิส ( Nocardia asteroides ) - TMP/SMK ในปริมาณสูง หากไม่ได้ผล - มินโนไซคลินหรืออะมิคาซิน+IMP Nocardia brasiliensis - AMK/CL หรืออะมิคาซิน+เซฟไตรแอกโซน

4. การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับฝีหนองที่ผิวเผิน (ต่อมน้ำเหลืองอักเสบเป็นหนอง) - การใช้วิธีนี้มีข้อจำกัดอย่างมาก ในกรณีของฝีหนองที่ตับและปอด การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมด้วยยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อราในปริมาณสูงมักมีประสิทธิผลในกรณีส่วนใหญ่ และการเปิดแผลหลังผ่าตัดมักมาพร้อมกับการซึมของแผลหลังผ่าตัดและการเกิดจุดใหม่ ในกรณีนี้ การระบายฝีหนองโดยการเจาะภายใต้การควบคุมด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงเป็นไปได้
5. การใช้มวลเม็ดเลือดขาวที่ได้รับจากผู้บริจาคที่ได้รับการกระตุ้นด้วย G-CSF
6. การใช้จี-อินเตอร์เฟอรอนขนาดสูง (ผู้ใหญ่ 50 mcg/m2 ฉีด^{ใต้ผิวหนัง}สัปดาห์ละ 3 ครั้ง, เด็กที่มีพื้นที่ผิวกาย <0.5 m2 ^- 1.5 mcg/kg ฉีดใต้ผิวหนัง สัปดาห์ละ 3 ครั้ง, เด็กที่มีพื้นที่ผิวกาย >0.5 m2 ^- 50 mcg/m2 ^{ฉีดใต้ผิวหนัง}สัปดาห์ละ 3 ครั้ง) ในผู้ป่วยบางรายจะช่วยลดความถี่และความรุนแรงของอาการติดเชื้อได้
7. ในการก่อตัวของเนื้อเยื่อที่อุดตัน - กลูโคคอร์ติคอยด์ร่วมกับการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย

การปลูกถ่ายไขกระดูก/การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด

ก่อนหน้านี้ การปลูกถ่ายไขกระดูก (BMT) หรือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HSCT) ในผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังมักมีอัตราความล้มเหลวค่อนข้างสูง นอกจากนี้ มักเกี่ยวข้องกับสถานะก่อนการปลูกถ่ายที่ไม่น่าพอใจของผู้ป่วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อรา ซึ่งอย่างที่ทราบกันดีว่าเป็นหนึ่งในสาเหตุการเสียชีวิตหลังการปลูกถ่ายมากที่สุดร่วมกับ GVHD อย่างไรก็ตาม เมื่อไม่นานมานี้ เนื่องจากการขยายคลังยาต้านเชื้อราที่มีประสิทธิภาพและความถี่ของการเกิดโรคเชื้อราที่ร้ายแรงลดลง รวมถึงการพัฒนาเทคโนโลยี HSCT เอง (ซึ่งเกี่ยวข้องกับการรักษาอวัยวะใหม่ที่ไม่ทำลายไขกระดูก รวมถึงการพัฒนาการพิมพ์ HLA และการใช้ HSCT จากผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้องกันที่กว้างขึ้นและมีประสิทธิภาพมากขึ้น) ปัญหาการเสียชีวิตที่เกี่ยวข้องกับ HSCT ในผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังจึงได้รับการแก้ไขตามเอกสารเผยแพร่ล่าสุด ในหลายกรณี HSCT ควรพิจารณาเป็นทางเลือกในการรักษาสำหรับผู้ป่วย CGD ซึ่งช่วยให้กำจัดสาเหตุของการเกิดโรคได้ ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดจะได้มาจากผู้บริจาคที่เกี่ยวข้องกับ HLA ที่เข้ากันได้กับ HSCT ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีอายุน้อยจะมีโอกาสได้รับการวินิจฉัยโรคที่ดีกว่า (มีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อและ GVHD ต่ำกว่า)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ยีนบำบัด

ปัจจุบันมีการทำวิจัยเชิงรุกไม่เพียงแต่ในเชิงทดลองเท่านั้น แต่ยังรวมถึงในทางคลินิกด้วย ซึ่งได้แสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้พื้นฐานของการใช้ยีนบำบัด ทั้งในรูปแบบโครโมโซม X และยีนด้อยในโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง รายงานแรกของกรณีการบำบัดด้วยยีนที่ประสบความสำเร็จสำหรับผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวเรื้อรังได้ปรากฏขึ้นแล้ว

พยากรณ์

ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 20-25 ปี โดยมีอัตราการเสียชีวิต 2-3% ต่อปี การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเริ่มแรกหลังจากหนึ่งปีนั้นดีกว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับผู้ที่เริ่มเป็นโรคในวัยเด็ก อัตราการเสียชีวิตสูงสุดพบในวัยเด็ก ภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด ควรสังเกตว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังเป็นโรคที่มีความหลากหลายทางคลินิก และความรุนแรงของโรคนั้นแตกต่างกันอย่างมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งขึ้นอยู่กับประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค โดยทั่วไปแล้ว เป็นที่ยอมรับว่าผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังแบบ X-linked จะมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่มีรูปแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ก็มีการอธิบายข้อยกเว้นสำหรับกฎนี้ด้วย

[ 8 ], [ 9 ]