Hypertrophic cardiomyopathy: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

hypertrophic cardiomyopathy - พิการ แต่กำเนิดหรือโรคที่ได้มาโดดเด่นด้วยการยั่วยวนของกล้ามเนื้อหัวใจอย่างรุนแรงมีกระเป๋าหน้าท้องมีความผิดปกติ diastolic แต่ไม่ afterload เพิ่มขึ้น (เมื่อเทียบกับเช่นตีบวาล์วเลือด Coarctation หลอดเลือด, ระบบหลอดเลือดแดงความดันโลหิตสูง) อาการ ได้แก่ อาการเจ็บหน้าอกหายใจถี่เป็นลมและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน บ่น systolic เพิ่มขึ้นกับการซ้อมรบ Valsalva มักจะฟังในรูปแบบ hypertrophic อุดกั้น วินิจฉัยโดยการทำ echocardiography การรักษาเป็นตัวแทน B-adrenergic ปิดกั้น verapamil, disopyramide และการลดลงของสารเคมีหรือบางครั้งการผ่าตัดของเส้นทางอุปสรรคการไหลออก.

Hypertrophic cardiomyopathy (HCMC) เป็นสาเหตุการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในนักกีฬาเยาวชน มันสามารถนำไปสู่การเป็นลมที่ไม่ได้อธิบายและสามารถวินิจฉัยได้เฉพาะกับการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น.

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน

ส่วนใหญ่ของเนื้อเยื่อ hypertrophic เป็นพันธุกรรม มีการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันอย่างน้อย 50 ชนิดที่ถ่ายทอดโดยมรดกประเภท autosomal dominant; การกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองมักเกิดขึ้นบ่อยๆ อาจเป็นแผล 1 ใน 500 คนการแสดงออกของ stenotypic มีความแตกต่างกันอย่างมาก

พยาธิสภาพของ myocardium แสดงออกในการสับสนของเซลล์และ myofibrils แม้ว่าอาการเหล่านี้ไม่ได้เฉพาะเจาะจงสำหรับ hypertrophic cardiomyopathy ใน embodiments ที่พบมากที่สุดส่วนบนของกะบัง interventricular ด้านล่างวาล์วหลอดเลือดอย่างเห็นได้ชัด hypertrophied และหนากับยั่วยวนของผนังด้านหลังของช่องทางซ้าย (LV) มีน้อยหรือขาดหายไปโดยสิ้นเชิง ตัวแปรนี้เรียกว่าการเจริญเติบโตของตัวอสุจิไม่สมมาตร ในช่วงข้นพาร์ทิชันหัวใจและใบบางครั้งหน้าของ mitral วาล์วแล้วที่มุ่งเน้นการอย่างถูกต้องเนื่องจากรูปร่างกระเป๋าหน้าท้องไม่เหมาะสมจะถูกดูดพาร์ทิชันเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดสูง (Venturi ผล) ต่อการลดการไหลออกทางเดินและลดการส่งออกการเต้นของหัวใจ ความผิดปกติที่เกิดขึ้นอาจเรียกได้ว่าเป็นคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ทำให้เกิดภาวะ ยั่วยวนรองน้อยกว่าปกติของผนังนำไปสู่การไล่ระดับสี intracavitary ในระดับของกล้ามเนื้อ papillary ในทั้งสองรูปแบบ ventricle ด้านซ้ายอาจจะขยายออกไปได้ การเจริญเติบโตมากเกินไปก็จะเกิดขึ้นได้ แต่ก็ไม่ทำให้เกิดภาวะการไหลออกแม้ว่ารูปแบบนี้จะทำให้เกิดการสลายตัวของส่วนปลายของช่องท้องด้านซ้ายในช่วงที่มีภาวะโซเดียม

การหดตัวเป็นไปอย่างปกติเพราะฉะนั้นส่วนของการพ่น (EF) จึงเป็นเรื่องปกติ ภายหลัง PV เพิ่มขึ้นเนื่องจาก ventricle มีปริมาตรน้อยและเกือบจะหมดไปหมดเพื่อรักษาระดับการเต้นของหัวใจเอาไว้

การเจริญเติบโตมากเกินไปจะนำไปสู่การสร้างห้องแข็ง, ไม่ยอม (โดยปกติ LV) ซึ่งจะป้องกันไม่ให้ diastolic เติมเติมความดัน diastolic ปลายและทำให้ความดันหลอดเลือดดำปอดเพิ่มขึ้น เมื่อความต้านทานต่อการเติมเพิ่มขึ้นอัตราการไหลของหัวใจจะลดลงผลกระทบนี้จะเพิ่มขึ้นตามการไล่ระดับสีในทางเดินการไหลออก เนื่องจากเวลาท้องตายทำให้เวลาในการเติมอาหารลดลงอาการมักมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายหรือมีภาวะ tachyarhythmias

การไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดสามารถเลวลงซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิด angina pectoris, syncope หรือ arrhythmia ในกรณีที่ไม่มีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ไหลเวียนของเลือดอาจได้รับผลกระทบเนื่องจากอัตราส่วนของความหนาแน่นของเส้นเลือดฝอยไปยังหมายเลข cardiomyocytes ละเมิด (ไม่สมดุลที่เส้นเลือดฝอย / myocyte) หรือเส้นผ่าศูนย์กลางลูเมนหลอดเลือดหัวใจภายในลดลงเนื่องจากการ hyperplasia และยั่วยวนของ intima และสื่อกอช นอกจากนี้ระหว่างการออกกำลังกายลดความต้านทานต่อพ่วงและความดันโลหิต diastolic ในรากของหลอดเลือดซึ่งนำไปสู่การลดความดันเลือดไปเลี้ยงในหลอดเลือดหัวใจ

ในบางกรณี myocytes ค่อยๆตายอาจเป็นเพราะความไม่สมดุลในระดับ capillary / myocyte ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดอย่างเรื้อรังอย่างกว้างขวาง ในฐานะที่เป็น myocytes ตายพวกเขาจะถูกแทนที่ด้วย fibrosis ทั่วไป ในกรณีนี้ hypertrophied ventricle ที่มีความผิดปกติของ diastolic ค่อยๆขยายตัวและความผิดปกติของ systolic ยังพัฒนาขึ้น

Endocarditis การติดเชื้ออาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากภาวะผิดปกติของ van mitral และการไหลเวียนของเลือดอย่างรวดเร็วผ่านทางช่องระบายออกในช่วงต้นของ systole ภาวะแทรกซ้อนในช่วงปลาย ๆ คือบางครั้งก็เป็นภาวะ atrioventricular block

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

อาการของ hypertrophic cardiomyopathy

โดยปกติอาการจะปรากฏเมื่ออายุ 20-40 ปีและเกี่ยวข้องกับการออกกำลังกาย เหล่านี้รวมถึงอาการเจ็บหน้าอก (มักจะคล้ายกับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบปกติ), หายใจถี่, palpitations และเป็นลม ผู้ป่วยอาจมีอาการอย่างน้อยหนึ่งอาการ อาการเป็นลมมักเกิดขึ้นโดยปราศจากอาการก่อนหน้านี้ในระหว่างการรับน้ำหนักทางร่างกายเนื่องจากภาวะหัวใจเต้นผิดที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยหรือภาวะหัวใจในห้องและเป็นเครื่องหมายที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน เป็นที่เชื่อกันว่ามี hypertrophic cardiomyopathy การเสียชีวิตอย่างกะทันหันเกิดขึ้นเนื่องจากการเต้นเร็วหรือ vibricular เนื่องจากฟังก์ชั่น systolic ถูกเก็บไว้ผู้ป่วยไม่ค่อยบ่นเกี่ยวกับความเมื่อยล้าอย่างรวดเร็ว

AD และอัตราการเต้นของหัวใจมักจะเป็นปกติอาการของความดันเลือดออกเพิ่มขึ้นเป็นเรื่องที่หาได้ยาก กับการอุดตันของทางเดินขาออก, ชีพจรในหลอดเลือดแดง carotid มีเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วแบ่งยอดและลดลงอย่างรวดเร็ว แรงกระตุ้นทางอ้อมสามารถแสดงได้เนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของช่องท้องด้านซ้าย บ่อยครั้งที่มีอาการหัวใจวาย IV (S ₄ ) ที่เกี่ยวข้องกับการหดตัวของแอ็ดิไลต์ที่มีประสิทธิภาพในด้านหลังของช่องท้องด้านซ้ายที่ไม่สามารถตอบสนองได้ในช่วงปลายกระบอกสูบ

กะบังเจริญเติบโตมากเกินไปนำไปสู่เสียงออก systolic ซึ่งไม่ได้ดำเนินการที่คอและสามารถ auscultated บนขอบ sternal ซ้ายของพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สามหรือสี่ เสียงรบกวน mitral regurgita-tion เนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงในการกำหนดค่าของ mitral วาล์วจะสามารถได้ยินเสียงที่ปลายของหัวใจ เมื่อกวดขันระบบทางเดินไหลออก RV systolic ออกมาบ่นว่าบางครั้งก็ได้ยินเสียงในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองที่ชายแดน sternal ซ้าย เสียงรบกวนการขับไล่ทางเดินซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องไหลออกใน cardiomyopathy hypertrophic สามารถขยายกับ Valsalva การซ้อมรบ (ซึ่งลดลงเลือดไหลกลับและปริมาณ diastolic กระเป๋าหน้าท้องซ้าย) ลดความดันหลอดเลือด (เช่นไนโตรกลีเซอ) หรือในระหว่างการลดลงหลังจาก extrasystoles (ซึ่งจะเป็นการเพิ่มทางเดินดันลาดไหลออก) การบีบอัดของมือช่วยเพิ่มความกดอากาศในหลอดเลือดซึ่งช่วยลดความรุนแรงของเสียง

การวินิจฉัยโรคหัวใจล้มเหลว

การวินิจฉัยโดยปริยายขึ้นอยู่กับเสียงและอาการทั่วไป นักกีฬาเยาวชนที่ไม่ได้รู้สึกขี้นจะต้องนำไปสู่การสำรวจเพื่อยกเว้น HCM พยาธิวิทยานี้ต้องแยกจากหลอดเลือดตีบและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบซึ่งอาจมีอาการคล้ายคลึงกัน

ทำ ECG และ echocardiography สองมิติ (การศึกษาที่ไม่เป็นอันตรายที่ดีที่สุดในการยืนยันการวินิจฉัย) แต่มักจะไม่แสดงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเนื่องจากไม่มีการขยายตัวของโพรง (แม้ว่าเอเทรียมด้านซ้ายอาจจะขยาย) ผู้ป่วยที่มีอาการลมชักหรือภาวะความผิดปกติแบบถาวรจะต้องได้รับการตรวจวินิจฉัยในโรงพยาบาล การทดสอบการออกกำลังกายและการเฝ้าระวังฮอร์เทอร์มักให้ข้อมูลเกี่ยวกับผู้ป่วยที่ได้รับมอบหมายให้เป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงแม้ว่าการวินิจฉัยในผู้ป่วยรายนั้นเป็นเรื่องยาก

ในคลื่นไฟฟ้าหัวใจมักมีสัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไปของกระเป๋าหน้าท้องซ้าย (ตัวอย่างเช่นฟัน S ในตะกั่ว V บวกRฟันในตะกั่ว V หรือ V> 35 มม.) มักพบ ฟันที่ลึกมากจากทางเยื่อบุผิวในช่องนำ I, aVL, V และ V มักถูกตรวจพบด้วยการขยายตัวของตัวยับยั้งส่วนเกินที่ไม่สมมาตร เมื่อบางครั้งเมืองโฮจิมินห์พบว่ามีQRSที่ซับซ้อนในช่อง V3 และ V4 จำลองข้อมูล MI ที่ถ่ายโอนไว้ก่อนหน้านี้ ฟันมักเป็นพยาธิวิทยาส่วนใหญ่มักมีฟันแคบที่สมมาตรในส่วนที่นำ I, aVL, V5 และ V6 อาการซึมเศร้าของกลุ่มSTในผู้ป่วยรายเดียวกันก็เป็นเรื่องปกติเช่นกัน P คลื่น P ในกรณีส่วนใหญ่กว้างแยกในนำ II, III และ aVF และในนำ V และ V สองเฟสซึ่งระบุยั่วยวนของห้องโถงซ้าย ความเสี่ยงในการพัฒนาปรากฏการณ์ pre-stimitation ในกลุ่ม Wolff-Parkinson-White ซึ่งส่งผลให้มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเพิ่มขึ้น

Doppler Doppler สองมิติช่วยในการแยกแยะรูปแบบของ Cardiomyopathy และกำหนดระดับของการอุดตันของท่อระบายออกของช่องท้องด้านซ้ายรวมถึงการไล่ระดับความดันและการแปลตำแหน่งส่วนที่เป็น Stenotic การศึกษานี้มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการตรวจสอบประสิทธิภาพของการรักษาทางการแพทย์หรือการผ่าตัด มีการอุดตันของทางเดินขนถ่ายทางเดินปัสสาวะอย่างรุนแรง

การสวนด้วยหัวใจมักใช้เฉพาะกับการรักษาแบบรุกรานตามแผน โดยปกติแล้วในหลอดเลือดหัวใจจะไม่เปิดเผยตีบอย่างมีนัยสำคัญ แต่การศึกษาการเผาผลาญอาหารสามารถตรวจสอบของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดหลอดเลือดแดงภายในเนื่องจากการลดลูเมนของความไม่สมดุลที่ที่เส้นเลือดฝอย / myocyte หรือความเครียดผนังกระเป๋าหน้าท้องพยาธิวิทยา ผู้ป่วยสูงอายุอาจได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคหัวใจขาดเลือด

[13], [14]

การพยากรณ์โรคและการรักษา hypertrophic cardiomyopathy

โดยทั่วไปอัตราการตายประจำปีอยู่ที่ 1-3% ในผู้ใหญ่และสูงกว่าในเด็ก อัตราการเสียชีวิตเป็นสัดส่วนที่ผกผันกับอายุที่อาการเกิดขึ้นและสูงที่สุดในผู้ป่วยที่มีอาการกระตุกหรือหัวใจหยุดเต้นบ่อยๆและผู้ที่ได้รับการ resuscitated หลังจากหัวใจหยุดเต้นฉับพลัน การพยากรณ์โรคจะเลวร้ายยิ่งกว่าในผู้ป่วยเด็กที่มีประวัติครอบครัวที่เสียชีวิตอย่างกะทันหันและในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 45 ปีที่มีภาวะ angina หรือหายใจถี่ในระหว่างการออกกำลังกาย ความตายมักจะฉับพลันและการเสียชีวิตอย่างฉับพลันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อยที่สุด ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังน้อยลง การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมจะแสดงในผู้ป่วยที่มีการเจริญเติบโตของตัวอสุจิที่ไม่สมมาตรซึ่งปรากฏในช่วงการเจริญเติบโตในช่วงวัยแรกเกิด

การรักษามุ่งเน้นไปที่การพักผ่อนหย่อนใจทางพยาธิวิทยาทางพยาธิวิทยา B-blockers และแคลเซียมช่วยลดอัตราการเต้นของหัวใจโดยมีผลข้างเคียงเล็กน้อย (เช่น verapamil) ในรูปแบบของการรักษาด้วยยาหรือใช้ร่วมกัน ลดความหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจยาเหล่านี้ขยายหัวใจ การลดอัตราการเต้นของหัวใจช่วยเพิ่มระยะเวลาในการหยอดสาร diastolic ผลกระทบทั้งสองลดการอุดตันของทางเดินขนถ่ายทางจึงช่วยเพิ่มการทำงานของ diastolic ของ ventricle ในกรณีที่รุนแรงคุณสามารถเพิ่ม disopyramide ได้รับผลกระทบ inotropic ลบ

การเตรียมการที่ลดภาระก่อนวัยอันควร (ตัวอย่างเช่นไนเตรตยาขับปัสสาวะสารยับยั้ง ACE APA II) ลดขนาดห้องหัวใจและทำให้อาการของ hypertrophic cardiomyopathy แย่ลง Vasodilators เพิ่มการไล่ระดับสีของทางเดินการไหลเวียนเลือดและทำให้เกิดอาการกระตุกของ reflex ซึ่งทำให้อาการ diastolic ของ ventricle แย่ลง ยาเสพติดแบบ Inotropic (เช่น glycosides หัวใจ catecholamines) ทำให้เกิดการอุดตันของเส้นทางการไหลออกโดยไม่ทำให้ความดัน diastolic ระดับสูงลดลงซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้

ในกรณีของการเป็นลมหัวใจหยุดเต้นและเต้นผิดปกติหากได้รับการยืนยันโดยคลื่นไฟฟ้าหัวใจและตลอด 24 ชั่วโมงตรวจสอบผู้ป่วยก็เป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องพิจารณาการฝังของ cardioverter-defibrillator หรือการดำเนินการบำบัด antiarrhythmic ผู้ป่วยที่เป็น hypertrophic cardiomyopathy จะได้รับการแนะนำให้ใช้ยาปฏิชีวนะในการป้องกันโรค endocarditis ที่ติดเชื้อ การมีส่วนร่วมในกีฬาถูกห้ามใช้เนื่องจากหลายกรณีเกิดการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเกิดขึ้นระหว่างการบรรทุกที่เพิ่มขึ้น

การรักษาในขั้นตอนของการขยายตัวและความซบเซาในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic จะดำเนินการในลักษณะเดียวกับการรักษา hypertrophic cardiomyopathy ที่มีความผิดปกติของระบบโซเดียมสูง

ถ้าการเจริญเติบโตมากเกินไปและการอุดตันของทางออกการไหลออกทำให้เกิดอาการที่สำคัญแม้จะมีการรักษาทางการแพทย์ แต่การผ่าตัดจำเป็นต้องมีการแทรกแซง การขลิบท่อด้วยเครื่องดื่มแอลกอฮอล์เอทิลแอลกอฮอล์ไม่ได้ผลเสมอ แต่ก็มีการใช้มากขึ้น ศัลยกรรมประสาทหรือเยื่อหุ้มปอดผ่าตัดช่วยลดอาการได้อย่างน่าเชื่อถือ แต่ไม่เพิ่มอายุขัยเฉลี่ย