Hemolytic anemia ในผู้ใหญ่

В สิ้นสุดชีวิตปกติของพวกเขา (-120 วัน) เซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกขับออกจากกระแสเลือด การทำลายเนื้อเยื่อก่อนเวลาอันควรจะทำลายและทำให้อายุเม็ดเลือดแดงลดลง (< 120 วัน) ถ้าเลือดไม่สามารถชดเชยการทำให้อายุขัยของเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงได้ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและภาวะนี้เรียกว่าโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดง (hemolytic anemia) หากไขกระดูกสามารถชดเชยภาวะโลหิตจางเงื่อนไขนี้ถูกกำหนดเป็นโรคโลหิตจางที่ทำให้โลหิตจางชดเชย.

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic

Hemolysis เป็นผลมาจากความผิดปกติของโครงสร้างหรือการเผาผลาญของเม็ดเลือดแดงหรือมีอิทธิพลภายนอกต่อเม็ดเลือดแดง

การกระทำภายนอกในเม็ดเลือดแดงรวมถึงปัจจัยต่าง ๆ เช่นสมาธิสั้นของระบบ reticuloendothelial ( "Hypersplenism") ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (เช่น autoimmune hemolytic จาง, isoimmune โรคโลหิตจาง hemolytic) ความเสียหายทางกล (โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บกล), และการสัมผัสกับเชื้อโรค ตัวแทนติดเชื้อสามารถนำไปสู่การพัฒนาของเม็ดเลือดแดงแตกจากการสัมผัสโดยตรงกับสารพิษ (เช่นClostridium perfringens - หรือ B-haemolytic streptococci, meningococcus) หรือโดยการรุกรานของเม็ดเลือดแดงและการทำลายจากจุลินทรีย์ (เช่นPlasmodiumและBartonella เอสพีพี) เมื่อเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากอิทธิพลภายนอกปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำลายทั้ง autologous และผู้บริจาคเซลล์

เมื่อเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติภายในของกระบวนการของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากปัจจัยต่างๆเช่นความผิดปกติได้รับมรดกหรือได้มาของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง (hypophosphatemia, hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal, stomatotsitoz) การละเมิดการเผาผลาญอาหารของเม็ดเลือดแดง (ข้อบกพร่องทางเดิน Embden-Meyerhof ขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase) และ ยัง hemoglobinopathies (เคียวเซลล์โรคโลหิตจางธาลัสซี) มันยังคงไม่มีความชัดเจนในกลไกของการแตกของเม็ดเลือดแดงในการปรากฏตัวของความผิดปกติเชิงปริมาณและการทำงานของเม็ดเลือดแดงบางโปรตีน (A และ B-spectrin โปรตีน 4,1 F-โปรตีน, ankyrin)

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

พยาธิสรีรวิทยาของโรคโลหิตจาง

เยื่อหุ้มเซลล์ของเม็ดเลือดแดงที่เสื่อมสภาพได้รับการทำลายล้างอย่างค่อยเป็นค่อยไปและเซลล์เหล่านี้จะถูกทำให้บริสุทธิ์จากกระแสเลือดโดยเซลล์จาก phagocytic ของม้ามตับและไขกระดูก การทำลายของฮีโมโกลเกิดขึ้นในเซลล์ตับเหล่านี้และการใช้ระบบออกซิเจนหัวข้อยึด (และ reutilization ภายหลัง) เหล็ก heme ย่อยสลายไปบิลิรูบินผ่านชุดของปฏิกิริยาของเอนไซม์ที่มี reutilization โปรตีน

การเพิ่ม unconjugated (อ้อม) และบิลิรูบินดีซ่านเกิดขึ้นเมื่อแปลงของฮีโมโกลบิลิรูบินในตับมากเกินกว่าความสามารถในการรูปแบบและการขับถ่าย glucuronide บิลิรูบินในน้ำดี การกลายพันธุ์ของบิลิรูบินเป็นสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของ stercobilin ในอุจจาระและ urobi - linogen ในปัสสาวะและบางครั้งการก่อตัวของโรคนิ่ว

Hemolytic anemia

กลไก

โรค

Hemolytic anemia ที่เกี่ยวกับความผิดปกติของเม็ดเลือดแดงภายใน

โรคโลหิตจางที่เกี่ยวกับพันธุกรรมเกี่ยวกับพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครงสร้างหรือหน้าที่ของเยื่อเม็ดเลือดแดง	Porphyria erythropoietic คั่งแค้น กรรมพันธุ์ elliptocytosis spherocytosis ทางพันธุกรรม
ได้รับโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครงสร้างหรือหน้าที่ของเยื่อเม็ดเลือดแดง	Gipofosfatemiya Paroxysmal ไนโตรเฮโมโกลมขภัย Stomatotsitoz
Hemolytic anemia ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญอาหารที่ไม่สมบูรณ์ของเม็ดเลือดแดง	เอนไซม์บกพร่องของ Embden-Meyerhof ขาด G6FD
ภาวะโลหิตจางที่สัมพันธ์กับการสังเคราะห์ globin ไม่สมบูรณ์	ผู้ให้บริการที่มีความผิดปกติของ Hb (CS-CE) ภาวะเคียวเซลล์ ธาลัสซี

Anemias hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการสัมผัสภายนอก

ความกระวนกระวายใจของระบบ reticuloendothelial	Hypersplenism
Hemolytic anemia เกี่ยวกับการสัมผัสกับแอนติบอดี	Autoimmune hemolytic anemia: มีภูมิคุ้มกันความร้อน กับแอนติบอดีที่เย็น; paroxysmal เย็น hemoglobinuria
Hemolytic anemia ที่เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับเชื้อโรคที่ติดเชื้อ	Plasmodium Bartonella spp
Hemolytic anemia เกี่ยวกับการบาดเจ็บทางกล	ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเมื่อสัมผัสกับวาล์วเทียมของหัวใจ ภาวะโลหิตจางเนื่องจากการบาดเจ็บ การเดินขบวน hemoglobinuria

การเกิดเม็ดเลือดส่วนใหญ่เกิดขึ้นเป็นพิเศษในเซลล์ phagocytic ของม้ามตับและไขกระดูก ม้ามมักจะก่อให้เกิดการลดลงของอายุการใช้งานของเม็ดเลือดแดงทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงพยาธิวิทยาเช่นเดียวกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีภูมิคุ้มกันความร้อนบนผิว ม้ามที่โตขึ้นสามารถยึดติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงตามปกติได้ เม็ดเลือดแดงที่มีความผิดปกติเด่นชัดเช่นเดียวกับแอนติบอดีที่เย็นหรือส่วนประกอบ (C3) ที่มีอยู่บนผิวของเมมเบรนจะถูกทำลายภายในกระแสเลือดหรือในตับซึ่งสามารถทำลายเซลล์ที่ถูกทำลายได้อย่างมีประสิทธิภาพ

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดเกิดขึ้นไม่ค่อยนำไปสู่การ hemoglobinuria ในกรณีที่ปริมาณของฮีโมโกลที่ปล่อยออกมาในเลือดเกินความจุ gemolobin ผูกพันของโปรตีน (เช่น haptoglobin ซึ่งเป็นปกติอยู่ในพลาสม่าที่ความเข้มข้นประมาณ 1.0 กรัม / ลิตร) ไม่ได้ผูกไว้ฮีโมโกล-reabsor biruetsya เซลล์ท่อไตที่เหล็กจะถูกแปลงเป็น hemosiderin ส่วนหนึ่งที่มีการหลอมรวมสำหรับ reutilization ขณะที่ส่วนอื่น ๆ จะถูกกำจัดออกในช่วงเซลล์ท่อปัสสาวะเกินพิกัด

การแตกของเม็ดเลือดอาจเป็นแบบเฉียบพลันเรื้อรังหรือเป็นเหตุเป็นกิจจะลักษณะ การทำลายเม็ดเลือดแบบเรื้อรังอาจมีความซับซ้อนขึ้นได้ด้วยความกดดัน aplastic (ความล้มเหลวชั่วคราวของ erythropoiesis) ซึ่งมักเกิดจากเชื้อ parvovirus

อาการโลหิตจาง hemolytic

อาการของระบบจะคล้ายกับ anemias อื่น ๆ วิกฤต hemolytic (hemolysis แสดงเฉียบพลัน) เป็นปรากฏการณ์ที่หายาก มันสามารถมาพร้อมกับหนาว, ไข้, ปวดในภูมิภาคเอวและท้องอ่อนแอรุนแรงช็อต Hemolysis รุนแรงสามารถประจักษ์ได้โดยโรคดีซ่านและ splenomegaly

การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic

คาดว่าการเกิดเม็ดเลือดในคนไข้ที่เป็นโรคโลหิตจางและ reticulocytosis โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมี splenomegaly รวมทั้งสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของ hemolysis ถ้าสงสัยว่ามีการทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงมีการตรวจเลือด smear ของเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วงตรวจวัดระดับบิลิรูบิน, LDH, ALT ในซีรัม หากการศึกษาเหล่านี้ไม่ได้ผล hemosiderin, hemoglobin urine จะพิจารณาถึง haptoglobin ในซีรัม

เมื่อการทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงสามารถสันนิษฐานได้ว่ามีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในเม็ดเลือดแดง โดยส่วนใหญ่แล้วสำหรับ hemolysis ที่ใช้งานอยู่คือ spherocytosis ของ erythrocytes เศษของ erythrocytes (schistocytes) หรือ erythrophagocytosis ในเลือด smears แนะนำ hemolysis ของหลอดเลือดแดงภายใน ภาวะ spherocytosis มีดัชนี ICSU เพิ่มขึ้น การมี hemolysis สามารถคาดการณ์ได้ว่าการเพิ่มขึ้นของ LDH และระดับบิลิรูบินในซีรัมโดยมีค่า ALT ปกติและมี Urobilinogen ในปัสสาวะ การคาดเดา hemolysis ภายในเม็ดเลือดแดงเมื่อตรวจพบ haptoglobin ในระดับต่ำ แต่ดัชนีนี้สามารถลดลงได้ด้วยความผิดปกติของตับและเพิ่มขึ้นเมื่อมีการอักเสบที่เป็นระบบ การ hemolysis ในหลอดเลือดจะกระทำได้เมื่อ hemosiderin หรือ hemoglobin ถูกตรวจพบในปัสสาวะ การแสดงตนของเฮโมโกลบินในปัสสาวะรวมทั้งเลือดและ myoglobinuria ถูกกำหนดโดยการทดสอบ benzidine บวก การวินิจฉัยที่แตกต่างของ hemolysis และ hematuria เป็นไปได้ในกรณีที่ไม่มีเม็ดเลือดแดงที่มีกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะ เฮโมโกลบินฟรีในทางตรงกันข้ามกับ myoglobin อาจเปื้อนพลาสมาสีน้ำตาลซึ่งเป็นที่ประจักษ์หลังจากการหมุนเหวี่ยงของเลือด

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดงในโลหิตจาง hemolytic

ลักษณะทางสัณฐานวิทยา	เหตุผล
Spherocytes	Erythrocytes transfusable, โลหิตจาง hemolytic กับแอนติบอดีความร้อน, spherocytosis ทางพันธุกรรม
Shistotsity	Microangiopathy, intravascular เทียม
Mishenevidnye	ฮีโมโกลบินแพะ (Hb S, C, thalassemia), พยาธิวิทยาของตับ
Serpovydnыe	ภาวะเคียวเซลล์โลหิตจาง
เซลล์ที่เชื่อมโยงกัน	โรคของ agglutinins เย็น
ราศีพฤษภไฮนซ์	การกระตุ้น peroxidation, Hb ที่ไม่เสถียร (เช่นการขาด G6PD)
เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีนิวเคลียสและ basophilia	Beta-thalassemia ขนาดใหญ่
Acanthocytes	โรคโลหิตจางที่มีเม็ดเลือดแดงเหมือนเข็ม

G6PD - กลูโคส-6-fosfatdegidrogenaza

ถึงแม้ว่าการเกิด hemolysis สามารถเกิดขึ้นได้ด้วยการทดสอบง่ายๆเหล่านี้ แต่เกณฑ์ที่สำคัญคือการกำหนดอายุขัยของเม็ดเลือดแดงด้วยการศึกษาฉลากกัมมันตภาพรังสีเช่น⁵¹ Cr การตรวจสอบอายุเม็ดเลือดแดงที่ติดฉลากสามารถบ่งบอกถึงการเกิดเม็ดเลือดแดงและตำแหน่งของการทำลายของเม็ดเลือดแดง อย่างไรก็ตามการศึกษาครั้งนี้ใช้ไม่ค่อย

เมื่อตรวจพบ hemolysis มีความจำเป็นต้องสร้างโรคที่กระตุ้น วิธีการหนึ่งที่จะ จำกัด ค่าการค้นหาในโรคโลหิตจาง hemolytic คือการวิเคราะห์ที่มีปัจจัยเสี่ยงของผู้ป่วย (เช่นที่ตั้งทางภูมิศาสตร์พันธุกรรมโรคอ้างอิง), การตรวจสอบของม้ามโตนิยามของการทดสอบ antiglobulin โดยตรง (คูมบ์) และการศึกษาของละเลงเลือด ส่วนใหญ่ hemolytic โรคโลหิตจางมีความผิดปกติในหนึ่งในตัวเลือกที่สามารถให้คำแนะนำการค้นหาเพิ่มเติม ทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ที่สามารถช่วยในการพิจารณาสาเหตุของการแตกของเม็ดเลือดแดงที่มีปริมาณฮีโมโกลอิเล็กการศึกษาของเอนไซม์ของเม็ดเลือดแดง floutsitometriya นิยามของ agglutinins เย็นต้านทานออสโมติกของเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงแตกกรดที่ทดสอบน้ำตาลกลูโคส

แม้ว่าการทดสอบบางอย่างสามารถช่วยในการวินิจฉัยความแตกต่างของหลอดเลือดแดงภายในได้จากการลดระดับเม็ดเลือดแดงโดยวิธี extravascular แต่ก็ยากที่จะสร้างความแตกต่างเหล่านี้ ในระหว่างการทำลายเม็ดเลือดแดงเข้มข้นกลไกทั้งสองเกิดขึ้นแม้จะเปลี่ยนแปลงองศา

[12], [13], [14]

การรักษาโรคโลหิตจาง hemolytic

การรักษาขึ้นอยู่กับกลไกเฉพาะของการลดระดับเม็ดเลือด ใน hemoglobinuria และ hemosiderinuria อาจจำเป็นต้องเปลี่ยนธาตุเหล็กด้วยเหล็ก การรักษาด้วยการถ่ายเลือดในระยะยาวจะนำไปสู่การสะสมธาตุเหล็กที่รุนแรงซึ่งจำเป็นต้องใช้การบำบัดด้วย chelation การตัดลูกตาอาจมีประสิทธิภาพในบางกรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการจับกุมในม้ามเป็นสาเหตุหลักของการทำลายเม็ดเลือดแดง หลังจากใช้วัคซีนป้องกันโรคปอดบวมและวัณโรคโรคไข้กาฬนกนางตนุมรวมทั้งวัคซีนจากHaemophilus influenzae การตัดลูกตาอาจล่าช้าไป 2 สัปดาห์หากเป็นไปได้