โรคอีริทีมา มัลติฟอร์ม มีสารคัดหลั่ง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคอีริทีมา มัลติฟอร์ม เอ็กซูเดทีฟ (Erythema multiforme exudative) เป็นโรคผิวหนังและเยื่อเมือกเฉียบพลันที่มักกลับมาเป็นซ้ำ ซึ่งเกิดจากการติดเชื้อและภูมิแพ้ โรคนี้เกิดจากสาเหตุหลายอย่าง โดยส่วนใหญ่เกิดจากอาการแพ้พิษ โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากการติดเชื้อ โดยเฉพาะไวรัส และจากผลของยา โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Hebra ในปี พ.ศ. 2423

สาเหตุ โรคผิวหนังอักเสบชนิดมีน้ำไหลซึม

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคอีริทีมามัลติฟอร์มมีเอ็กซูเดทีฟยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์หลายคนเชื่อว่าโรคนี้มีสาเหตุมาจากการแพ้พิษ โรคนี้ถือเป็นปฏิกิริยาไฮเปอร์เอริกที่มุ่งเป้าไปที่เซลล์เคอราติโนไซต์ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนจะถูกตรวจพบในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย และพบการสะสมของ IgM และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ในหลอดเลือดของชั้นหนังแท้ ปัจจัยกระตุ้นอาจได้แก่ การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย ยา มีการสังเกตเห็นความเชื่อมโยงกับโรคริคเก็ตต์เซีย โรคนี้มีสองรูปแบบ: ไม่ทราบสาเหตุและรองจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค

กลไกการเกิดโรค

การตรวจทางพยาธิวิทยาของผื่นแดงหลายรูปแบบที่มีสารคัดหลั่ง ภาพทางพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกของผื่น ในรูปแบบมาคูโลปาปูลาร์ จะพบสปองจิโอซิสและอาการบวมภายในเซลล์ในชั้นหนังกำพร้า อาการบวมของชั้นปุ่มเนื้อและการอักเสบรอบหลอดเลือดจะพบในชั้นหนังแท้ การอักเสบประกอบด้วยลิมโฟไซต์และเม็ดเลือดขาวพหุรูปนิวเคลียสบางส่วน บางครั้งเป็นอีโอซิโนฟิล ในผื่นตุ่มน้ำ ตุ่มน้ำจะอยู่เฉพาะใต้ชั้นหนังกำพร้า และบางครั้งอาจตรวจพบตุ่มน้ำภายในชั้นหนังกำพร้าได้ในผื่นเก่าเท่านั้น ไม่พบภาวะอะแคนโทลิซิส ในบางครั้งอาจเห็นเม็ดเลือดแดงไหลออกโดยไม่มีสัญญาณของหลอดเลือดอักเสบ

พยาธิสภาพของโรคอีริทีมา มัลติฟอร์ม มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงที่ผิวหนังชั้นนอกและชั้นหนังแท้ แต่ในบางกรณี ผิวหนังชั้นนอกจะเปลี่ยนแปลงเป็นหลัก ส่วนในบางรายจะเปลี่ยนแปลงที่ชั้นหนังแท้ ในเรื่องนี้ รอยโรคแบ่งออกเป็น 3 ประเภท ได้แก่ ผิวหนัง รอยโรคแบบผสมระหว่างผิวหนังชั้นนอกและผิวหนังชั้นนอก และผิวหนังชั้นนอก

ในชั้นหนังแท้ พบว่ามีการแทรกซึมของชั้นหนังแท้ในระดับความเข้มข้นที่แตกต่างกัน โดยบางครั้งอาจครอบคลุมความหนาเกือบทั้งหมดของชั้นหนังแท้ ส่วนที่แทรกซึมประกอบด้วยลิมโฟไซต์ นิวโทรฟิล อีโอซิโนฟิล และเม็ดเลือดขาว เมื่อมีอาการบวมน้ำที่ชั้นปุ่มของหนังแท้อย่างชัดเจน อาจเกิดตุ่มน้ำขึ้น โดยมีชั้นหนังกำพร้าและเยื่อฐานปกคลุมอยู่

ประเภทผิวหนัง-หนังกำพร้ามีลักษณะเฉพาะคือมีเนื้อเยื่อโมโนนิวเคลียร์แทรกซึมอยู่ไม่เพียงแต่บริเวณรอบหลอดเลือดเท่านั้น แต่ยังอยู่ใกล้กับรอยต่อระหว่างผิวหนัง-หนังกำพร้าด้วย เซลล์ฐานจะเกิดภาวะไฮโดรปิกดิสโทรฟีในเซลล์ และเซลล์สไปโนซิสจะเกิดการเปลี่ยนแปลงแบบเนโครไบโอติก ในบางพื้นที่ เซลล์แทรกซึมจะแทรกซึมเข้าไปในหนังกำพร้า และอาจทำให้เกิดตุ่มน้ำในชั้นหนังกำพร้าอันเป็นผลจากโรคสปองจิโอซิสได้ ภาวะไฮโดรปิกดิสโทรฟีในเซลล์ฐานร่วมกับอาการบวมน้ำที่ชั้นปุ่มของหนังแท้อาจทำให้เกิดตุ่มน้ำใต้ชั้นหนังกำพร้าได้ บ่อยครั้ง เซลล์ประเภทนี้จะทำให้เกิดตุ่มน้ำที่ไหลออกนอกชั้นหนังกำพร้า

ในชั้นหนังกำพร้า จะสังเกตเห็นการแทรกซึมที่อ่อนแอในชั้นหนังแท้ โดยเฉพาะบริเวณหลอดเลือดผิวเผิน แม้ในระยะเริ่มแรก หนังกำพร้าจะมีกลุ่มเซลล์เยื่อบุผิวที่มีอาการเนื้อตาย ซึ่งจะสลายตัวและรวมตัวเป็นก้อนเนื้อแข็งที่เป็นเนื้อเดียวกัน แยกออกจากกันและเกิดตุ่มน้ำใต้หนังกำพร้า ภาพนี้คล้ายกับภาพในภาวะเนื้อตายที่เป็นพิษของหนังกำพร้า (กลุ่มอาการของไลเอลล์) บางครั้งจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายในส่วนผิวเผินของหนังกำพร้า และเมื่อรวมกับอาการบวมน้ำ จะทำให้เกิดตุ่มน้ำใต้เคราติน และเกิดการปฏิเสธส่วนบนของตุ่มน้ำตามมา ในกรณีเหล่านี้ การแยกความแตกต่างระหว่างโรคผื่นผิวหนังอักเสบจากผิวหนังอักเสบจากเริมและเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำเป็นเรื่องยาก

การเกิดเนื้อเยื่อของ erythema multiforme exudative กลไกพื้นฐานของการพัฒนาโรคน่าจะเกิดจากภูมิคุ้มกัน การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์โดยตรงของอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์เผยให้เห็นระดับไทเตอร์สูงของแอนติบอดีที่หมุนเวียนระหว่างเซลล์ในผู้ป่วย แต่ผลการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์โดยตรงของอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบเป็นลบ แอนติบอดีเหล่านี้สามารถตรึงคอมพลีเมนต์ได้ ซึ่งแตกต่างจากแอนติบอดีในเพมฟิกัส นักวิทยาศาสตร์พบว่าจำนวนลิมโฟไคน์หรือแฟกเตอร์แมคโครฟาจเพิ่มขึ้น ซึ่งบ่งชี้ถึงการตอบสนองของภูมิคุ้มกันของเซลล์ ในเซลล์ที่แทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังแท้ จะตรวจพบลิมโฟไซต์ทีเฮลเปอร์ (CD4+) เป็นหลัก และในชั้นหนังกำพร้า จะตรวจพบลิมโฟไซต์ทีที่เป็นพิษต่อเซลล์ (CD8+) เป็นหลัก คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค ซึ่งแสดงออกมาเป็นหลักโดยความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดในผิวหนัง ดังนั้น จึงสันนิษฐานว่าเกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันร่วมกันขึ้น ซึ่งรวมถึงปฏิกิริยาไวเกินชนิดล่าช้า (ชนิดที่ IV) และปฏิกิริยาภูมิแพ้จากกลุ่มภูมิคุ้มกัน (ชนิดที่ III) ได้มีการเปิดเผยความสัมพันธ์ของโรคกับแอนติเจน HLA-DQB1

อาการ โรคผิวหนังอักเสบชนิดมีน้ำไหลซึม

อาการทางคลินิกมีจุดแดงบวมขนาดเล็ก ผื่นมาคูโลปาปูลาร์ที่มีการเจริญเติบโตผิดปกติพร้อมการก่อตัวขององค์ประกอบสองส่วนเนื่องจากส่วนรอบนอกที่สว่างกว่าและส่วนกลางที่เขียวคล้ำกว่า อาจเกิดรูปร่างเป็นวงแหวน รูปดอกจอก ตุ่มน้ำ และในบางกรณีอาจมีตุ่มน้ำที่มีเนื้อหาโปร่งใสหรือมีเลือดออก บริเวณที่ต้องการคือบริเวณผิวเหยียด โดยเฉพาะบริเวณแขนขาส่วนบน ผื่นมักเกิดขึ้นที่เยื่อเมือก ซึ่งมักพบในโรคอีริทีมา มัลติฟอร์เมแบบมีตุ่มน้ำ กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันที่มีอาการทางคลินิกที่รุนแรงที่สุด มักมีไข้สูง ปวดข้อ อาจมีอาการกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมและอวัยวะภายในอื่นๆ ถูกทำลาย (ตับอักเสบ หลอดลมอักเสบ เป็นต้น) โรคอีริทีมา มัลติฟอร์เมมีแนวโน้มกำเริบซ้ำได้อย่างชัดเจน โดยเฉพาะในฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วง

ในทางคลินิก ผื่นอีริทีมาหลายรูปแบบมีสารคัดหลั่ง 2 ประเภท ได้แก่ ผื่นที่ไม่ทราบสาเหตุ (แบบคลาสสิก) และผื่นที่มีอาการ ผื่นที่ไม่ทราบสาเหตุมักไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงได้ แต่ผื่นที่มีอาการจะทราบสาเหตุบางอย่างที่ทำให้เกิดผื่น

รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ (แบบคลาสสิก) มักเริ่มด้วยอาการเริ่มต้น (รู้สึกไม่สบาย ปวดศีรษะ มีไข้) หลังจาก 2-3 วัน ผื่นจะมีลักษณะเป็นจุดเล็กๆ ที่ตั้งอยู่ในตำแหน่งสมมาตรหรือตุ่มน้ำบวมแบนๆ ที่มีรูปร่างกลมหรือรี ขนาด 3-15 มม. สีชมพูอมแดงหรือแดงสด โดยจะค่อยๆ ขยายขนาดขึ้นที่บริเวณรอบนอก สันรอบนอกจะมีสีเขียวอมฟ้า ส่วนกลางจะยุบลง ตรงกลางผื่นแต่ละตุ่มจะมีตุ่มใหม่ที่มีวงจรการพัฒนาเหมือนกันทุกประการ ตุ่มน้ำที่มีขนาดต่างกันจะก่อตัวขึ้นบนพื้นผิวของตุ่มน้ำหรือบนผิวหนังที่ไม่เปลี่ยนแปลง ตุ่มน้ำที่มีเนื้อหาเป็นซีรั่มหรือมีเลือดออก ล้อมรอบด้วยขอบอักเสบแคบๆ ("อาการตาเหยี่ยว") หลังจากนั้นสักระยะ ตุ่มน้ำจะยุบลงและขอบตุ่มจะเขียวคล้ำ ในบริเวณดังกล่าว จะเกิดตุ่มน้ำที่มีรูปร่างซ้อนกันหลายชั้น เช่น ม่านตาอักเสบ แผ่นเปลือกที่หนาทึบจะแตกออกและเกิดการกัดเซาะ ซึ่งต่อมาจะปกคลุมด้วยเปลือกที่สกปรกและมีเลือดเปื้อนอย่างรวดเร็ว

ตำแหน่งที่ต้องการระบุองค์ประกอบต่างๆ คือ พื้นผิวเหยียดของแขนส่วนบน โดยส่วนใหญ่จะเป็นปลายแขนและมือ แต่ก็สามารถระบุได้ในบริเวณอื่นๆ เช่น ใบหน้า คอ หน้าแข้ง และหลังเท้าด้วยเช่นกัน

รอยโรคที่เยื่อเมือกและริมฝีปากเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 30% ในระยะแรกจะเกิดอาการบวมและเลือดคั่ง และหลังจากนั้น 1-2 วัน ตุ่มน้ำหรือฟองอากาศจะปรากฏขึ้น ตุ่มน้ำจะเปิดออกอย่างรวดเร็ว เผยให้เห็นรอยกัดกร่อนสีแดงสดที่มีเลือดออก โดยมีเศษยางรถยนต์ห้อยอยู่ตามขอบ ริมฝีปากบวม ขอบสีแดงมีสะเก็ดเลือดและสกปรกปกคลุม และมีรอยแตกลึกมากหรือน้อย เนื่องมาจากอาการปวดอย่างรุนแรง การรับประทานอาหารจึงเป็นเรื่องยากมาก ในกรณีส่วนใหญ่ ผลลัพธ์มักจะดี โรคนี้มักจะคงอยู่ 15-20 วันและหายไปโดยไม่มีร่องรอย ในบางกรณี อาจมีรอยคล้ำเล็กน้อยที่บริเวณผื่นเป็นระยะเวลาหนึ่ง บางครั้งกระบวนการดังกล่าวอาจกลายเป็นกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะเฉพาะคือโรคเป็นตามฤดูกาล (ในช่วงฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วง) และกลับมาเป็นซ้ำอีก

ในรูปแบบอาการ ผื่นจะคล้ายกับผื่นแดงที่มีสารคัดหลั่งแบบคลาสสิก ซึ่งแตกต่างจากแบบคลาสสิก การเกิดโรคจะเกี่ยวข้องกับการรับประทานยาบางชนิด ไม่มีฤดูกาล และกระบวนการนี้แพร่หลายมากขึ้น นอกจากนี้ ผิวหน้าและลำตัวได้รับผลกระทบในระดับเดียวกัน ผื่นจะมีลักษณะเขียวคล้ำไม่เด่นชัดนัก อาจไม่มีผื่นรูปวงแหวนและรูป "รุ้ง" (ม่านตา) เป็นต้น

ผื่นแดงที่เกิดจากยาหลายรูปแบบมักมีลักษณะคงที่ โดยส่วนใหญ่แล้วจะเป็นตุ่มน้ำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเป็นบริเวณช่องปากและอวัยวะเพศ

ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกของผื่น อาจพบผื่นประเภทจุดภาพ ผื่นที่มีตุ่ม ผื่นมาคูโลปาปูลาร์ ผื่นตุ่มน้ำ ผื่นตุ่มน้ำ หรือผื่นตุ่มน้ำ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ โรคผื่นแพ้ซัลฟานิลาไมด์แบบคงที่ โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบแพร่กระจาย โรคอีริทีมาโนโดซัม เพมฟิกอยด์เป็นตุ่ม เพมฟิกัส ลมพิษ และหลอดเลือดอักเสบจากการแพ้

การรักษา โรคผิวหนังอักเสบชนิดมีน้ำไหลซึม

ในกรณีที่มีตุ่มนูน ตุ่มนูน หรือตุ่มน้ำเล็กน้อย ให้รักษาตามอาการด้วยยาลดความไว (แคลเซียม โซเดียมไทโอซัลเฟต) ยาแก้แพ้ และยาภายนอก เช่น สีอะนิลีน คอร์ติโคสเตียรอยด์ ในกรณีที่รุนแรง ให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์รับประทาน (50-60 มก./วัน) หรือในรูปแบบฉีด ในกรณีที่มีการติดเชื้อแทรกซ้อน ให้ยาปฏิชีวนะ การติดเชื้อเริม ให้ยาต้านไวรัส (อะไซโคลเวียร์)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]