Erythema multiforme exudative: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

erythema multiforme ฟกช้ำ - เฉียบพลันโรคมักจะกำเริบของผิวหนังและเยื่อเมือกของแหล่งกำเนิดติดเชื้ออาการแพ้, โรค polietiologic ส่วนใหญ่เป็นแหล่งกำเนิดสารพิษแพ้ส่วนใหญ่มักจะเจริญเติบโตการติดเชื้อผลข้อมูลโดยเฉพาะอย่างยิ่งไวรัสและผลกระทบของการใช้ยา เป็นครั้งแรกที่มีการอธิบายถึงโรคนี้ Hebra в 1880 г.

สาเหตุและการเกิดพยาธิกำเนิดของเม็ดเลือดแดงหลายอาการยังไม่ชัดเจน แต่ความเห็นของนักวิทยาศาสตร์จำนวนมากโรคนี้มีภูมิคุ้มกันที่เป็นพิษ โรคนี้ถือเป็นปฏิกิริยาที่มีประสปการณ์มากที่นำไปสู่ keratinocytes ในเลือดซีรั่มของผู้ป่วย, การหมุนเวียนของระบบภูมิคุ้มกันที่มีการตรวจพบและเงินฝาก IgM- и СЗ-ส่วนประกอบของส่วนประกอบในหลอดเลือดของหนังแท้ ปัจจัยที่ทริกเกอร์สามารถติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียยา มีการเชื่อมต่อกับ rickettsiosis มีสองรูปแบบของโรค: idiopathic ที่มีสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและรองด้วยปัจจัยทางจุลินทรีย์ที่ระบุ.

อาการของเม็ดเลือดแดง multiforme exudative มีอาการเป็นแผลพุพองเม็ดเลือดแดงเล็ก ๆ ผื่นแดงเป็นหย่อม ๆ และมีการเจริญเติบโตที่ผิดปกติโดยมีการสร้างองค์ประกอบสองเส้นเนื่องจากมีส่วนที่เป็นกลางและมีสีฟ้าใกล้เคียง อาจมีรูปวงแหวนรูปที่มีรูปร่างหยั่งคล้อยฟองสบู่และในบางกรณีมีฟองอากาศที่มีเนื้อหาโปร่งใสหรือมีเลือดออกในพืช ตำแหน่งที่ต้องการ - พื้นผิวที่กว้างโดยเฉพาะแขนขาด้านบน บ่อยครั้งที่ผื่นขึ้นบนเยื่อบุผิวซึ่งเป็นลักษณะทั่วไปของรูปแบบโปลิโอหลายสีแดง รูปแบบทางคลินิกที่รุนแรงที่สุดของรูปแบบ bullous ของโรคคือสตีเวนส์จอห์นสันซินโดรมซึ่งเกิดขึ้นกับมีไข้สูง, ปวดข้อ อาจมีสัญญาณของ dystrophy กล้ามเนื้อหัวใจและความเสียหายต่ออวัยวะภายในอื่น ๆ (โรคตับอักเสบหลอดลมอักเสบ ฯลฯ ) แสดงให้เห็นถึงแนวโน้มของอาการแดงขึ้นหลายเท่าเพื่อให้เกิดอาการกำเริบโดยเฉพาะในช่วงฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วง.

В การปฏิบัติทางคลินิกแตกต่างกันไปสองรูปแบบของอาการ rumhystema exudative multiforme - idiopathic (คลาสสิก) และอาการ ด้วยรูปแบบที่ไม่สมมุติมักไม่สามารถกำหนดปัจจัยทางจริยธรรมได้ ด้วยรูปแบบอาการเป็นที่ทราบแน่ชัดปัจจัยการตกตะกอน.

รูปแบบที่ไม่ได้ประจำตัว (คลาสสิค) มักเริ่มต้นด้วยปรากฏการณ์ทางโหราศาสตร์ (อาการไม่สบาย, ปวดหัว, มีไข้) หลังจากผ่านไป 2-3 วันจุดที่มีข้อ จำกัด ที่ตั้งสมมาตรหรือเป็นแผลพุพองที่มีลักษณะกลมหรือรูปไข่มีลักษณะเฉียบพลัน 3-15 мм, มีสีแดงเข้มหรือสีแดงสดใสเพิ่มขึ้นในบริเวณรอบ ๆ เบาะอุปกรณ์เสริมได้รับสีน้ำเงินเข้มส่วนกลางจมลง ในใจกลางของผื่นบุคคลองค์ประกอบ papular ใหม่จะเกิดขึ้นกับตรงวงจรของการพัฒนา บนพื้นผิวขององค์ประกอบหรือผิวที่ไม่เปลี่ยนแปลงมีถุงขนาดต่างๆแผลพุพองที่มีเนื้อหาเกี่ยวกับเลือดหรือเป็นเม็ดเลือดแดงล้อมรอบด้วยขอบอักเสบที่แคบ ("อาการตาของนก") หลังจากนั้นสักครู่ฟองสบู่และฝาของมันจะกลายเป็นสีฟ้า ในบริเวณดังกล่าวจะมีรูปทรงศูนย์กลางอยู่ - herpes iris. Их มียางหนาแน่นและมีการกัดกร่อนเกิดขึ้นซึ่งจะปกคลุมด้วยเปลือกสกปรกได้อย่างรวดเร็ว.

ตำแหน่งที่ต้องการของธาตุคือพื้นผิวที่ยืดออกของแขนขาส่วนใหญ่ส่วนที่เป็นแขนและมือ แต่สามารถตั้งอยู่บริเวณอื่น ๆ ได้เช่นหน้าคอขาขาปอบ.

แผลของเยื่อเมือกและริมฝีปากเกิดขึ้นประมาณ 30 % ผู้ป่วย ในตอนแรกมีอาการบวมน้ำและ hyperemia และใน 1-2 วันมีฟองสบู่หรือฟองอากาศ พวกเขารีบเปิดโปงเผยให้เห็นสีแดงที่มีเลือดออกจากการสึกกร่อนที่ขอบซากยางปกคลุม ริมฝีปากสีแดงปกคลุมด้วยเปลือกหงุดหงิดสกปรกและมีรอยแตกลึกมากหรือน้อย เนื่องจากความรุนแรงอย่างรุนแรงจึงเป็นเรื่องยากที่จะกิน ผลในกรณีส่วนใหญ่เป็นอย่างดีโรคมักจะมีจำนวน จำกัด 15-20 วันและหายไปอย่างสมบูรณ์ไม่ค่อยอยู่ในที่ที่มีผื่นขึ้นเล็กน้อยในขณะที่มีเม็ดสีเล็กน้อย บางครั้งกระบวนการสามารถเปลี่ยนเป็นกลุ่มอาการของโรค Stevens-Johnson ได้ รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุมีลักษณะตามฤดูกาลของโรค (ในฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วงเดือน) และ relapses.

ด้วยรูปแบบอาการผื่นแดงมีลักษณะคล้ายคลึงกับอาการแดงขึ้นเรื่อย ๆ ซึ่งแตกต่างจากประเภทคลาสสิกลักษณะของโรคที่เกี่ยวข้องกับการรับของตัวแทนเฉพาะที่มีฤดูกาลไม่มีกระบวนการเป็นเรื่องปกติมากขึ้น นอกจากนี้ผิวของใบหน้าและลำตัวไม่ได้รับผลกระทบน้อย, สีฟ้าครึ้มของผื่นจะไม่เด่นชัดดังนั้นอาจจะไม่มีรูปวงแหวนและ "สีรุ้ง» (iris) ผื่นที่คิดและอื่น ๆ.

โรคเม็ดเลือดแดงหลายชนิดมีสาเหตุมาจากธรรมชาติถาวร จากองค์ประกอบทางสัณฐานวิทยาแผลจะมีอิทธิพลเหนือกว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อกระบวนการนี้ถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในช่องปากและอวัยวะสืบพันธุ์.

В ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกของผื่น, spotted, papular, spotty-papular, vesicular, bullous หรือ vesicle-bullous รูปแบบของ erythema เอ่อ.

พยาธิสภาพของเม็ดเลือดแดงหลายอาการ ภาพทางจุลพยาธิวิทยาขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกของการผื่นคัน ในรูปแบบ spotted-papular ใน spongios หนังกำพร้าและอาการบวมน้ำภายในเซลล์จะสังเกตเห็น ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีอาการบวมน้ำของชั้น papillary และ perivaskunny infiltrate แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและจำนวนของเม็ดเลือดขาว, eosinophils และผื่นบางครั้ง bullous เมื่อฟองแปลเป็นภาษาท้องถิ่นภายใต้ผิวหนังชั้นนอกและเฉพาะในผื่นเก่าพวกเขาบางครั้งสามารถตรวจพบ intraepidermal ปรากฏการณ์ของ acantholysis อยู่เสมอ บางครั้งคุณเห็น extravasates ของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยไม่มีอาการ vasculitis.

พยาธิสรีรวิทยาของภาวะ rumienisation multiforme การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในหนังกำพร้าและผิวหนังชั้นหนังกำพร้า แต่ในบางกรณีหนังกำพร้ามีอิทธิพลเหนือกว่าหนังศีรษะ ในเรื่องนี้มีสามประเภทของแผล: ผิวหนังผิวหนังแบบ dermo-epidermal และผิวหนัง.

ด้วยประเภทของผิวหนังการแทรกซึมของผิวหนังที่มีความรุนแรงแตกต่างกันจะสังเกตได้บางครั้งก็มีความหนาเกือบทั้งหมด ตัวแทรกซึมประกอบด้วยเม็ดเลือดขาว neutrophils และ eosinophils, granulocytes เมื่อมีอาการบวมน้ำของชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะแสดงให้เห็นแผลพุพองสามารถเกิดขึ้นปกของซึ่งเป็นหนังกำพร้าร่วมกับเมมเบรนฐาน.

ชนิด dermo-epidermal เป็นลักษณะของการแทรกซึมของ mononuclear intrtrate ซึ่งมีอยู่ไม่เพียง แต่เป็น perivascularly แต่ยังอยู่ใกล้กับ dermo-epidermal junctions ในเซลล์ต้นกำเนิดมีการย่อยสลายในน้ำซึ่งมีหนามที่มีการเปลี่ยนแปลงทางจุลชีพ ในบางพื้นที่แทรกซึมเข้าไปในเซลล์ผิวหนังและจากผลของ spongiosa สามารถสร้างถุงน้ำซึมผ่านถุงลมโป่งพองได้ ความเสื่อมของไฮโดรเจนของเซลล์ต้นกำเนิดร่วมกับอาการบวมน้ำที่เด่นชัดของผิวหนังปากถุงน้ำโป่งสามารถนำไปสู่การเกิดแผลพุพองขึ้น ค่อนข้างบ่อยชนิดนี้สร้าง extravasates จากเม็ดเลือดแดง.

ด้วยชนิดของ epilermaadium ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีเพียงการแทรกซึมที่อ่อนแอเท่านั้น ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของหนังกำพร้าแม้ในช่วงแรกเป็นกลุ่มที่มีปรากฏการณ์เนื้อร้ายเยื่อบุผิวซึ่งจะ lysed แล้วและผสานเป็นเนื้อเดียวกันมวลอย่างต่อเนื่องจะถูกแยกออกไปในรูปแบบกระเพาะปัสสาวะ subepidermal ภาพนี้มีลักษณะคล้ายกับใน necrolysis ผิวหนังที่เป็นพิษ (ไลม์ดาวน์ซินโดรม) บางครั้งการเปลี่ยนแปลงของ necrobiotic จะสังเกตเห็นได้ในส่วนผิวเผินของหนังกำพร้าและร่วมกับอาการบวมน้ำที่นำไปสู่การก่อตัวของแผลพุพองย่อยและการปฏิเสธส่วนบนของร่างกายอีกด้วย ในกรณีนี้เป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างของผื่นแดงจากโรคผิวหนังฝ้าและ bullem pemphigoid.

การเกิด histogramesis ของเม็ดเลือดแดง multiforme exudative กลไกหลักของการพัฒนาของโรคส่วนใหญ่ภูมิคุ้มกัน ในผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ immunofluorescence โดยตรงพบว่ามีแอนติบอดีการหมุนเวียนระหว่างเซลล์สูง แต่ผลลัพธ์ของการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ immunofluorescence โดยตรงของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบมีค่าเป็นลบ แอนติบอดีเหล่านี้สามารถที่จะแก้ไขส่วนเติมเต็มในทางตรงกันข้ามกับแอนติบอดีในพัมโฟดิส นักวิทยาศาสตร์ได้พบการเพิ่มจำนวนของ lymphokines ซึ่งเป็นปัจจัย macrophage ซึ่งแสดงถึงการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ ในเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมเข้าไปในชั้นหนังแท้ส่วนใหญ่เป็น T-lymphocytes-helpers (CD4+), а в หนังกำพร้า - ส่วนใหญ่ T - lymphocytes cytotoxic (CD8+). คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันยังมีส่วนร่วมในการเกิดโรคซึ่งเป็นที่ประจักษ์เป็นหลักโดยความเสียหายที่เกิดขึ้นกับผนังของหลอดเลือดของผิว ดังนั้นจึงมีการเสนอว่าจะมีการตอบสนองต่อภูมิคุ้มกันรวมทั้งการตอบสนองต่อความรู้สึกที่ล่าช้า (IV type) และอาการแพ้ภูมิคุ้มกันบกพร่อง (III พิมพ์) ความสัมพันธ์ของโรคกับแอนติเจน HLA-DQB1.

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับซัลฟาคง erythematosus erythema disseminirovapnoy โรคลูปัส, erythema nodosum, pemphigoid bullous, pemphigus ลมพิษแพ้ vasculitis.

การรักษาอาการเม็ดเลือดแดง multiforme เมื่อด่าง papular และ bullous แสงรูปแบบรักษาตามอาการ - hyposensitization (แคลเซียมโซเดียมไธโอซัลเฟต) ระคายเคืองและภายนอก - สีย้อมสวรรค์, corticosteroids ในกรณีที่รุนแรงให้ใช้ยา corticosteroids (50-60 мг/วัน) หรือในรูปแบบของการฉีดยาในขณะที่มีการติดเชื้อทุติยภูมิ - ยาปฏิชีวนะการติดเชื้อ herpetic - ยาต้านไวรัส (acyclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]