Dystrophies ของกระจกตาในเด็ก

Dystrophies ของกระจกตามักจะแสดงความผิดปกติทวิภาคีและสมมาตรที่มีลักษณะทางพันธุกรรม ความแตกต่างของกระจกตาและความเสื่อมที่ไม่ได้มีพื้นฐานทางพันธุกรรมและพัฒนากับพื้นหลังของริ้วรอยหรือการอักเสบก่อนหน้าของกระจกตา.

การเปลี่ยนแปลงของกระจกตาในรูปลักษณ์คล้ายกับแผนที่ภูมิศาสตร์และลายนิ้วมือ จุด; microcysts Kogana, dystrophy ของเยื่อฐานราก. รอยนิ้วมือที่น่าจดจำของความโปร่งแสงอยู่ภายใต้ชั้นเยื่อบุผิว ความคมชัดของภาพลดน้อยลง ความผิดปกติเป็นกรรมพันธุ์โดยชนิดเด่น autosomal และไม่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาทั่วไป ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญอย่างเดียวของโรคคือการพังทลายของการเกิดซ้ำ.

โรคกระเพาะเนื้อเยื่อเด็ก; Mismann-Wilke's Dystrophy (Meesman-Wilke). ประเภทที่โดดเด่นของ autosomal inheritance ที่มี penetrance ไม่สมบูรณ์ อาการทางคลินิกหลักคือการก่อตัวของฟองอากาศเล็ก ๆ ในชั้นเยื่อบุผิว การระคายเคืองของลูกตาและการฉายแสงเกิดจากการกร่อนที่เกิดขึ้นเรื่อย ๆ วิสัยทัศน์ลดน้อยลง ด้วยวัตถุประสงค์ในการแก้ปัญหาสามารถกำหนดคอนแทคเลนส์ได้.

Dystrophy ของ Rais-Bucler (Reis-Bucklers). กรณีที่เปิดตัวครั้งแรกในวัยเด็กจะมีลักษณะเป็นมรดกที่โดดเด่นแบบ autosomal อาการทางคลินิก ได้แก่ อาการคลื่นไส้อาเจียนความเจ็บปวดและความแดงของดวงตา การขยายตัวของ subepithelial subspithelial เกี่ยวข้องกับการสะสมของสารพยาธิวิทยาในระดับของเมมเบรน Bowman ความไวของกระจกตามักจะทนทุกข์ทรมาน วิสัยทัศน์ลดลงเกิดขึ้นในทศวรรษที่สามหรือสี่ของชีวิต อาจจำเป็นต้องมีการทำศัลยกรรมตกแต่ง.

การกิน Dystrophy; เขาตะโกน (Groenow) ชนิด I. ประเภทของการรับมรดกคือ autosomal-dominant ลักษณะของการแสดงออกอย่างต่อเนื่องในทุกชั่วอายุ โรคนี้เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของโครโมโซม 5q มีการก่อตัวของ opacities เล็ก ๆ ในรูปของ nodules, แต่เดิมตั้งอยู่เหนือเปลือก Bowman และต่อมามีส่วนร่วม stroma ของกระจกตา ความรุนแรงของภาพยังคงเป็นปกติอยู่เป็นเวลานาน ในทศวรรษที่ 5-6 ของชีวิตการทำศัลยกรรมตกแต่ง.

เส้นตาราง; Gaaba-Bibra-Dimmer Dystrophy (Haab-Biber-Dimmer). โรคนี้เป็นกรรมพันธุ์โดยชนิดที่เด่นเด่น autosomal และเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของโครโมโซม 5q มักมีลักษณะไม่สมมาตร มันเกี่ยวข้องกับการสะสมของสาร amyloid ในกระจกตา รูปแบบตาข่ายทั่วไปของโรคบางครั้งจะปรากฏเฉพาะในวัยผู้ใหญ่เท่านั้น อาจต้องใช้การเสริม Kerotoplasty แบบเอนด์ต่อท้าย ในบางกรณีพยาธิสภาพของกระจกตานี้เกิดขึ้นกับพื้นผิวของ amyloidosis โดยทั่วไปหรือความผิดปกติแบบก้าวหน้าของเส้นประสาทภายในและเส้นประสาทส่วนปลาย.

โรคกระเพาะ; Grenouve type II ธรรมชาติถอยถอย Autosomal ของมรดก ไม่ค่อยปรากฏในวัยเด็ก ขณะที่โรคเกิดขึ้นจะมีความหนาของกระจกตาและความขุ่นที่อ่อนนุ่มของ stroma ความจำเป็นที่จะต้องมีการรักษาโรคผิวหนังแบบปลายตาจนจบสามารถเกิดขึ้นได้เฉพาะในระยะไกลของการพัฒนาพยาธิวิทยา.

dystrophy ผลึกกลางของ Schnyder (Schnyder). ชนิดที่โดดเด่นของ autosomal ที่มีการแสดงออกที่แตกต่างกัน มีลักษณะโดยการก่อตัวของการทึบแสงที่จุดกึ่งกลางของกระจกตาที่มีหรือไม่มีผลึกคอเลสเตอรอล พยาธิวิทยามาพร้อมกับโค้งกระจกตาของกระจกตา ในวัยผู้ใหญ่ opacities กระจายจะเกิดขึ้นในชั้นของ stroma ซึ่งนำไปสู่การดำเนินการผ่านการรักษาด้วยตาเปล่า.

Dermochondrial dystrophy ของกระจกตา. เป็นโรคที่หาได้ยากโดยมีการเปลี่ยนแปลงของ dystrophic ในกระจกตาด้านหน้าบริเวณกึ่งกลาง รวมกับต้อกระจกความผิดปกติของแขนขาและแผลโพรงของผิวหนัง.

ความผิดปกติแบบ polymorphic หลังของ Schlichting (Schlichting). โรคนี้สืบทอดมาจากชนิดเด่นที่ autosomal โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของอสมมาตรทำให้เกิด opacities รูปวงแหวนค่อยๆจางหายไปในชั้นลึกของกระจกตาที่ระดับเมมเบรน descemet พยาธิวิทยาปรากฏตัวในวัยเด็ก มันอาจจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงความลึกของห้องก่อนและการพัฒนาของโรคต้อหิน.

แม่ตั้งครรภ์ (Maumenee). รับโดย autosomal dominant หรือ autosomal recessive type. เปิดตัวเมื่อแรกเกิด มีเมฆปกคลุมด้วยฝ้าเพดานสีฟ้าอมฟ้าคล้ายกระจกฝ้า ค่อยๆพัฒนาความหนาที่เพิ่มขึ้นของกระจกตา เมื่อเวลาผ่านไปความขุ่นจะมีความสามารถในการ resorption เอง ความจำเป็นที่จะต้องผ่านการเยียวยา keratoplasty มักไม่เกิดขึ้น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]