ภาวะโปรตีนผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนัง: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ในโรคเมเซนไคมอลดิสโปรตีโอเนส การเผาผลาญโปรตีนจะหยุดชะงักในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของชั้นหนังแท้และผนังหลอดเลือด ผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญจะสะสม ซึ่งสามารถเข้าสู่กระแสเลือดหรือน้ำเหลือง หรือเกิดขึ้นจากการสังเคราะห์หรือการจัดระเบียบที่ไม่ถูกต้องของสารหลักของชั้นหนังแท้และสารที่เป็นเส้นใยของชั้นหนังแท้ โรคเมเซนไคมอลดิสของผิวหนัง ได้แก่ การบวมของเมือก การเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ ภาวะไฮยาลิน และอะไมโลโดซิส เช่นเดียวกับอวัยวะอื่นๆ

โปรตีนหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันคือคอลลาเจน ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของคอลลาเจน เส้นใยอีลาสตินและเรติคูลิน รวมทั้งเยื่อฐานร่วมกับไกลโคซามิโนไกลแคน บางครั้งอาการบวมของเยื่อเมือก การเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ และภาวะไฮยาลินอซิส เป็นผลมาจากการที่เนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่เป็นระเบียบ ซึ่งเกิดจากการซึมผ่านของเนื้อเยื่อและหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น (พลาสมอร์ราเจีย) การทำลายองค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และการก่อตัวของโปรตีนคอมเพล็กซ์

อาการบวมของเมือกเป็นแนวคิดที่เสนอครั้งแรกโดย AI Strukov (1961) และเป็นความผิดปกติของการเผาผลาญของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่สามารถกลับคืนได้ซึ่งประกอบด้วยการสะสมและการกระจายตัวใหม่ของไกลโคซามิโนไกลแคนในสารพื้นฐาน เนื่องจากคุณสมบัติชอบน้ำของไกลโคซามิโนไกลแคน ทำให้เนื้อเยื่อและหลอดเลือดมีการซึมผ่านได้มากขึ้น ส่งผลให้โปรตีนในพลาสมา (โกลบูลิน) และไกลโคโปรตีนถูกปล่อยออกมา ซึ่งนำไปสู่อาการบวมของสารระหว่างเซลล์ ในกรณีนี้ สารพื้นฐานจะกลายเป็นเบสโซฟิลิก และเมื่อย้อมด้วยโทลูอิดีนบลู ก็จะกลายเป็นสีชมพูอมม่วง (เมตาโครมาเซีย) เส้นใยคอลลาเจนบวมและแตกออก ซึ่งอาจมาพร้อมกับปฏิกิริยาของเซลล์ในรูปแบบของการแทรกซึมของเซลล์ลิมโฟไซต์ พลาสมาไซต์ และฮิสติโอไซต์ การบวมของเมือกเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผนังของหลอดเลือดแดง ในชั้นหนังแท้ในโรคคอลลาเจน (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส สเกลโรเดอร์มา) ผิวหนังอักเสบจากภูมิแพ้ ภาวะขาดออกซิเจน และความผิดปกติของต่อมไทรอยด์

การบวมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจากไฟบรินอยด์เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ ซึ่งไฟบรินอยด์จะก่อตัวขึ้น ซึ่งไม่พบในภาวะปกติ บริเวณที่ไฟบรินอยด์เปลี่ยนแปลงไปจะมีอิโอซิโนฟิลอย่างชัดเจน โดยย้อมเป็นสีเหลืองด้วยวิธี Van Gieson และมักจะเป็นเนื้อเดียวกัน ในช่วงเริ่มต้นของกระบวนการ จะตรวจพบไกลโคซามิโนไกลแคนในบริเวณเหล่านี้ โดยย้อมเป็นสีม่วงไลแลคด้วยโทลูอิดีนบลูแบบเมตาโครมาติก ต่อมาจะเกิดปฏิกิริยา PAS เชิงบวกอย่างรวดเร็ว ในระยะสุดท้าย (เนื้อตายของไฟบรินอยด์) เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะถูกทำลายโดยการก่อตัวของเศษซากที่ไม่มีรูปร่างชัดเจน เมื่อย้อมด้วยวิธี Braté จะเป็นไพโรนินฟิล เป็น PAS เชิงบวก และต้านทานไดอะทีเทส การเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของชั้นหนังแท้เกิดขึ้นในหลอดเลือดอักเสบจากภูมิแพ้ บางครั้งมีการสร้างไฟบรินอยด์ในผนังหลอดเลือด ในก้อนเนื้อในรูมาติก ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โดยเฉพาะในส่วนใต้ผิวหนัง และในปรากฏการณ์อาร์ธัส

ไม่มีความคิดเห็นเดียวเกี่ยวกับองค์ประกอบและที่มาของไฟบรินอยด์ มีไฟบรินอยด์ที่มีองค์ประกอบและโครงสร้างที่แตกต่างกันในโรคที่เกิดจากปัจจัยก่อโรคต่างๆ ในบรรดาปัจจัยเหล่านี้ SP Lebedev (1982) ถือว่าปัจจัยหลักคือการทำลายเส้นใยคอลลาเจน การเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบโพลีแซ็กคาไรด์ของสารหลักของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือด ซึ่งช่วยให้มั่นใจได้ว่าโปรตีนโมเลกุลสูงและไกลโคโปรตีนในพลาสมาของเลือดจะขับออกมา ในโรคที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน การก่อตัวของไฟบรินมีความเกี่ยวข้องกับความเสียหายของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันต่อชั้นจุลภาคไหลเวียนโลหิตและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งเด่นชัดเป็นพิเศษในโรคแพ้ภูมิตัวเองแบบระบบ เมื่อการกระทำของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันทำให้เนื้อเยื่อถูกทำลายและไฟบรินพอง ในคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน คอมพลีเมนต์และไฟบรินเป็นส่วนใหญ่ ซึ่งเป็นเหตุให้ไฟบรินอยด์นี้ถูกเรียกว่า "ไฟบรินอยด์ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน" "ไฟบรินอยด์แห่งการทำลายล้าง" ไฟบรินอยด์ที่เกิดขึ้นจากโรคหลอดเลือดผิดปกติ (พลาสมอร์ราเจีย) เรียกว่า ไฟบรินอยด์ท่วม

ภาวะไฮยาลินเป็นกระบวนการเสื่อมสภาพที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นหลัก และแสดงออกโดยการทับถมของมวลอีโอซิโนฟิลที่เป็นเนื้อเดียวกันขององค์ประกอบต่างๆ บางครั้ง มีการใช้ชื่อ "คอลลอยด์" "ไฮยาลินหรือคอลลอยด์บอดี" เป็นคำพ้องความหมาย

ไฮยาลินเป็นโปรตีนเส้นใยที่มีโปรตีนในพลาสมา (ไฟบริน) วิธีการทางอิมมูโนฮิสโตเคมีจะเผยให้เห็นอิมมูโนโกลบูลิน ส่วนประกอบของคอมพลีเมนต์ และลิพิดในนั้น ไฮยาลินจะถูกย้อมในชั้นหนังแท้ด้วยสีย้อมที่มีฤทธิ์เป็นกรด (อีโอซิน แอซิดฟุคซิน) เป็น PAS-positive และต้านทานการแตกตัวของเนื้อเยื่อ ไฮยาลินมี 3 ประเภท ได้แก่ แบบเรียบง่าย ซึ่งเกิดขึ้นจากการปล่อยพลาสมาของเลือดที่ไม่เปลี่ยนแปลงในโรคหลอดเลือดแดงโปน ไลโปไฮยาลินซึ่งประกอบด้วยลิพิดและเบตาไลโปโปรตีน (ในโรคเบาหวาน) และไฮยาลินเชิงซ้อน ซึ่งประกอบไปด้วยคอมเพลกซ์ของภูมิคุ้มกัน ไฟบริน และบริเวณผนังหลอดเลือดที่เปลี่ยนแปลงจากการตาย (ตัวอย่างเช่น ในโรคคอลลาเจน) ไฮยาลินจะพบในชั้นหนังแท้ในโรคไฮยาลินของผิวหนังและเยื่อเมือก พอร์ฟิเรีย และไซลินโดรมา นอกจากภาวะไฮยาลินในระบบแล้ว ภาวะไฮยาลินในบริเวณที่เกิดโรคยังเกิดจากภาวะเส้นโลหิตแข็งในแผลเป็นในเนื้อเยื่อเน่าที่เป็นแผลเป็น ในบริเวณที่มีการเปลี่ยนแปลงของไฟบรินอยด์

ตัวอย่างของภาวะไฮยาลินในผิวหนังทั่วร่างกายคือภาวะไฮยาลินในผิวหนังและเยื่อเมือก (กลุ่มอาการ Urbach-Wiethe) ซึ่งเป็นโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อยที่เกิดขึ้นในช่วงปีแรกของชีวิต และมีลักษณะเฉพาะคือมีการสะสมของก้อนเนื้อนอกเซลล์ที่ไม่มีรูปร่างในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผิวหนัง เยื่อเมือก และอวัยวะภายใน เชื่อกันว่าการเผาผลาญคอลลาเจนถูกขัดขวางเป็นหลัก อาการทางผิวหนังประกอบด้วยการพัฒนาของปุ่มสีเหลืองอมขาวที่หนาแน่น โดยส่วนใหญ่อยู่ที่ผิวหนังของใบหน้า (โดยเฉพาะเปลือกตาและริมฝีปาก) นิ้วมือ รอยพับข้อศอก รักแร้ และข้อเข่า เนื่องจากปุ่มเหล่านี้ ทำให้เกิดจุดแทรกซึมที่มีผิวเป็นขี้ผึ้ง หยาบ และบางครั้งหนาขึ้น มีหูด คล้ายกับโรคผิวหนังสีดำ เป็นไปได้ โดยเฉพาะในวัยเด็ก อาจเกิดตุ่มน้ำที่คัน ตุ่มน้ำ แบคทีเรียชนิด Varioliform การกัดกร่อน แผลเป็น ทำให้เกิดแผลเป็นคล้ายไข้ทรพิษ หรือ dyschromia การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันและเกิดขึ้นก่อนหน้านี้มักพบในช่องปากบนเยื่อเมือกของแก้ม คล้ายกับลิวโคพลาเกีย หรือในรูปแบบของแผลเป็นที่มีแผลเป็นบนต่อมทอนซิล โดยมีปฏิกิริยาอักเสบเป็นระยะๆ รวมถึงในรูปแบบของเม็ดเลือดในคอหอยและกล่องเสียง ความเสียหายต่อส่วนหลังทำให้เกิดอาการเริ่มแรก คือ เสียงแหบในวัยทารก สังเกตลิ้นโต เยื่อเมือกอื่นๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน มักพบภาวะฟันผุและฟันหลุด โดยเฉพาะฟันตัดบน เล็บและผมเติบโตช้า

พยาธิวิทยา โฟคัสที่แทรกซึมเข้าไปนั้นแสดงภาพทั่วไปของไฮยาลินอซิสที่มีการสะสมของสาร PAS-positive ที่เป็นเนื้อเดียวกันและมีอิโอซิโนฟิลต่ำที่ต้านทานไดแอสเทสในชั้นหนังแท้ สารเหล่านี้จะถูกย้อมด้วยซูดาน III เศษซูดานแบล็ก และตรวจพบฟอสโฟลิปิดในสารเหล่านี้ ในระยะเริ่มแรกของกระบวนการ มวลเนื้อเดียวกันจะถูกสะสมในผนังของเส้นเลือดฝอยและบริเวณต่อมเหงื่อเอคไครน์ ซึ่งจะฝ่อลง ในระยะต่อมา มวลเนื้อเดียวกันคล้ายริบบิ้นจะปรากฏขึ้น ซึ่งอาจมีรอยแตกในบางจุด ซึ่งเป็นบริเวณที่มีการสะสมของไขมัน นอกจากนี้ยังสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางคลินิก แต่แสดงออกได้น้อยกว่ามาก การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าในเส้นใยคอลลาเจนปกติ เส้นใยที่มีขนาดต่างๆ จะปรากฏขึ้น ซึ่งตั้งอยู่ในวัสดุเนื้อละเอียดแบบไม่มีรูปร่างที่แน่นอน ซึ่งเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับไฟโบรบลาสต์ที่ทำงานอยู่ซึ่งผลิตมวลเนื้อเหล่านี้ ในภาวะไฮยาลิน เยื่อฐานของเส้นเลือดฝอยจะเปลี่ยนแปลงไปอันเป็นผลจากการถ่ายโอนน้ำ เยื่อจะหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและกลายเป็นหลายชั้น ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณคอลลาเจนประเภท IV และ V

[ 1 ]