Carcinoid Syndrome

Carcinoid syndrome พัฒนาเฉพาะในผู้ป่วยบางรายที่มีเนื้องอก carcinoid และมีลักษณะเป็นสีแดงขึ้นของผิวหนัง ("hot flashes") อาการท้องมานท้องกระตุกและท้องร่วง ไม่กี่ปีต่อมาความล้มเหลวของอุปกรณ์เกี่ยวกับลิ้นหัวใจขวาอาจพัฒนาขึ้น ดาวน์ซินโดรมพัฒนาขึ้นเนื่องจากการกระทำของสาร vasoactive ที่หลั่งออกมาจากเซลล์เนื้องอก (รวมถึง serotonin, bradykinin, histamine, prostaglandins, polypeptide hormones); เนื้องอกมักเป็นระยะลุกลาม.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ โรค carcinoid

เนื้องอกต่อมไร้ท่อที่ทำงานจากระบบต่อมไร้ท่อหรือระบบพาราเซตามอลที่แพร่กระจายทำให้เกิดเอมีนและ polypeptides ต่างๆซึ่งการกระทำดังกล่าวแสดงออกโดยอาการทางคลินิกบางอย่างและสัญญาณที่รวมกันเป็นกลุ่ม carcinoid

ดาวน์ซินโดร carcinoid มักจะเกิดจากเนื้องอก endocrinological ใช้งานที่พัฒนามาจากเซลล์ neuroendocrine (ส่วนใหญ่ใน ileum) และการผลิตเซโรโทนิ แต่เนื้องอกเหล่านี้สามารถพัฒนาไปในสถานที่อื่น ๆ ระบบทางเดินอาหาร (โดยเฉพาะมักจะอยู่ในภาคผนวกและทวารหนัก) ตับอ่อนหลอดลมหรือน้อยกว่าในอวัยวะสืบพันธุ์ เป็นครั้งคราวเนื้องอกบางคนที่มีระดับสูงของมะเร็ง (เช่นเซลล์มะเร็งปอดขนาดเล็กมะเร็งของเซลล์เกาะตับอ่อนมะเร็งไขกระดูกของต่อมไทรอยด์) มีความรับผิดชอบในการพัฒนาของโรคนี้ เนื้องอก carcinoid แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในลำไส้, มักจะไม่ให้อาการทางคลินิกของโรค carcinoid จนแล้วจนคุณพัฒนาแพร่กระจายของมะเร็งในตับเพราะผลิตภัณฑ์ของการเผาผลาญเนื้องอกจะถูกทำลายอย่างรวดเร็วในเลือดและตับของเอนไซม์ในตับในการไหลเวียนของระบบพอร์ทัล (ตับเช่น serotonin ถูกทำลาย monoamine oxidase) 

การแพร่กระจายของเนื้อร้ายในตับ  ทำให้เกิดการปลดปล่อยผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญของเนื้องอกผ่านเส้นเลือดในตับโดยตรงในระบบการไหลเวียนโลหิต ผลิตภัณฑ์เกี่ยวกับการเผาผลาญอาหารที่ออกโดยเนื้องอกของ carcinoid ส่วนใหญ่จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในปอดและรังไข่หลีกเลี่ยงระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัลและทำให้สามารถพัฒนาอาการทางคลินิกดังกล่าวได้ บางครั้งเนื้องอกของ carcinoid ของ localization ในลำไส้เท่านั้นที่มีการขยายตัวภายในช่องท้องสามารถปล่อยสารที่มีฤทธิ์เข้าไปในกระแสเลือดหรือระบบน้ำเหลืองได้โดยตรงทำให้เกิดอาการทางคลินิกขึ้น

การกระทำของ serotonin กับกล้ามเนื้อเรียบส่งผลให้เกิดอาการท้องเสีย colicum ลำไส้และ malabsorption ฮีสตามีนและ bradykinin เนื่องจากผลของ vasodilating ทำให้เกิดการล้างหน้าและการพัฒนาของ "กระแสน้ำ" ลักษณะเฉพาะ บทบาทของ prostaglandins และฮอร์โมน polypeptide ต่างๆที่ผลิตโดยเซลล์ paracrine ยังไม่เป็นที่ทราบกันมาจนถึงทุกวันนี้ คำถามเหล่านี้รอการวิจัยเพิ่มเติม บางครั้งการพัฒนาเนื้องอกของ carcinino อาจมีระดับ gonadotropin และ choridic polypeptide ในมนุษย์สูงขึ้น

ผู้ป่วยหลายคนพัฒนา fibrosis ด้านขวาด้านขวาซึ่งนำไปสู่การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดและการลุกลามของเลือดผ่านทางวาล์ว tricuspid แผลของช่องท้องซ้ายซึ่งสามารถวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อในหลอดลมได้ค่อนข้างน้อยเนื่องจาก serotonin ถูกทำลายระหว่างการผ่านปอด

[7], [8], [9], [10], [11]

อาการ โรค carcinoid

ที่พบมากที่สุด (และมักจะเก่าแก่ที่สุด) สัญญาณของโรค kartsinodinogo จะรู้สึกไม่สบายที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ "น้ำ" ลักษณะที่ปรากฏในสถานที่ทั่วไป (ศีรษะและลำคอ) และมักจะนำโดยความเครียดทางอารมณ์หรือมื้ออาหารแสนอร่อยเครื่องดื่มร้อนและเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ อาจมีการเปลี่ยนแปลงสีผิวตั้งแต่สีซีดหรือแดงขึ้นเป็นสีม่วง อาการกระตุกของระบบทางเดินอาหารที่มีอาการท้องร่วงเป็นประจำเกิดขึ้นค่อนข้างบ่อยและก่อให้เกิดการร้องเรียนหลักของผู้ป่วย อาการ Malabsorption อาจเกิดขึ้น ผู้ป่วยโรคลิ้นหัวใจตีบอาจพบอาการพองหัวใจ ผู้ป่วยบางรายอาจรู้สึกหอบหืดหายใจลดความใคร่และหย่อนสมรรถภาพทางเพศ Pellagra พัฒนาไม่ค่อย

[12], [13], [14]

การวินิจฉัย โรค carcinoid

การวินิจฉัย serotonin carcinomas carcinomas จะกระทำโดยอาศัยการปรากฏตัวของอาการทางคลินิกแบบคลาสสิก ได้รับการยืนยันการวินิจฉัยเพิ่มขึ้นเมื่อการตรวจสอบผลิตภัณฑ์ขับถ่ายของการเผาผลาญเนื้องอก - กรด 5 hydroxyindoleacetic (5-HIAA) เพื่อหลีกเลี่ยงการได้รับผลบวกปลอมในการวิจัยในห้องปฏิบัติการการวิเคราะห์จะดำเนินการกับการลบของการรับประทานอาหารของผู้ป่วยเป็นเวลา 3 วันก่อนที่จะมีการศึกษาผลิตภัณฑ์ที่มีส่วนผสมของ serotonin (เช่นกล้วย, มะเขือเทศพลัม, อะโวคาโด, สับปะรด, มะเขือ, วอลนัท) ยาบางชนิดที่มี guafenezin, metakarbomol, fenotiazidy อาจบิดเบือนผลการทดสอบเพื่อให้พวกเขาควรจะยกเลิกการวิจัยล่วงหน้า ในวันที่สามมีการเก็บปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมงเพื่อทำการทดสอบ การขับถ่ายปัสสาวะเป็นปกติของ 5-HIAA น้อยกว่า 10 มก. / วัน (<52 มม. / วัน); ในคนไข้ที่เป็น carcinoid syndrome การขับถ่ายมักจะมากกว่า 50 มก. / วัน (> 250 มม. / วัน)

การทดสอบความชุ่มชื่นด้วยแคลเซียม gluconate, catecholamines, pentagastrin หรือแอลกอฮอล์ถูกใช้เพื่อกระตุ้นให้เกิด "hot flashes" ตัวอย่างเหล่านี้สามารถใช้วินิจฉัยเมื่อวินิจฉัยได้ แต่ต้องใช้ความระมัดระวังเป็นอย่างมาก การกำหนดตำแหน่งของเนื้องอกโดยใช้เทคโนโลยีที่ทันสมัยที่สอดคล้องกันไม่รุกรานซึ่งจะช่วยให้การกำหนดตำแหน่งที่แน่นอนมะเร็งอยู่เฉยๆแม้ว่ามันอาจจะเป็นสิ่งที่จำเป็นและการบุกรุกขั้นตอนการวินิจฉัยบางครั้งที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเปิดช่องท้อง โดยการสแกนโดยใช้ radionuclide ป้าย somatostatin แกนด์รับ 1111 P-pentetreotida หรือใช้ 123-M-Iodo-benzilguanedina สามารถตรวจสอบการแพร่กระจาย

มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะออกกฎเงื่อนไขอื่น ๆ ซึ่งจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกตามแบบฉบับของ "น้ำ" แต่ที่ยังคงไม่อาจจะมีการเชื่อมต่อใด ๆ ที่มีอาการ carcinoid ผู้ป่วยที่ได้ไม่ได้เพิ่มขึ้นการขับถ่ายปัสสาวะ 5-HIAA ก่อให้เกิดการพัฒนาดังกล่าวเป็นกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกอาจจะเป็นความผิดปกติรวมถึงการเปิดใช้งานระบบของเซลล์ (ตัวอย่างเช่น mastocytosis ระบบที่มีเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของฮีสตามีเมตาบอไลปัสสาวะและระดับที่เพิ่มขึ้นของ tryptase ซีรั่ม) และภูมิแพ้ไม่ทราบสาเหตุ สาเหตุเพิ่มเติมของ "น้ำ" รวมถึงกลุ่มอาการวัยหมดประจำเดือนและการใช้เอทานอลที่มีผลิตภัณฑ์และยารักษาโรคเช่นไนอาซินเนื้องอกบางคน (เช่น VIPoma มะเร็งเซลล์ไตต่อมไทรอยด์มะเร็งไขกระดูก)

[15], [16]

การรักษา โรค carcinoid

อาการบางอย่างเช่น "กระพือร้อน" ลดลงเมื่อใช้ somatostatin therapy (ซึ่งยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนส่วนใหญ่) แต่ไม่ลดการขับถ่ายของ 5HIAA หรือ gastrin การศึกษาทางคลินิกจำนวนมากได้แสดงให้เห็นถึงผลดีในการรักษาโรค carcinoid ด้วยการใช้ octreotide ซึ่งเป็นอะนาลอกที่มีฤทธิ์เป็นเวลานาน somatostatin Octreotide เป็นยาที่ได้รับเลือกในการรักษาอาการต่างๆเช่นอาการท้องร่วงและ "กระพือร้อน" การประเมินโดยทางคลินิกประเมินประสิทธิผลของ tamoxifen ลดอาการทางคลินิกของ interferon leukocyte (IFN)

นอกจากนี้ยังสามารถใช้ phenothiazines (ตัวอย่างเช่น prochlorperazine ตั้งแต่ 5 ถึง 10 mg หรือ chlorpromazine 25-50 มก. รับประทานทุก 6 ชั่วโมง) นอกจากนี้ยังสามารถใช้ตัวยับยั้งการรับฮีสตามีได้อีกด้วย การบริหารยา phentolamine 5-10 มก. ทำให้ไม่สามารถพัฒนา "flushes" ที่เกิดจากการทดลอง การได้รับการแต่งตั้ง glucocorticoids (เช่น prednisolone 5 มก. รับประทานทุกๆ 6 ชั่วโมง) อาจเป็นประโยชน์ในกรณีของ "hot flashes" ที่เกิดจากมะเร็งของหลอดลม

กลุ่มอาการของโรคท้องเสียสามารถรักษาให้หายขาดได้ประสบความสำเร็จในวัตถุประสงค์โคเดอีนฟอสเฟต (15 มิลลิกรัมรับประทานทุก 6 ชั่วโมง), ทิงเจอร์ฝิ่น (0.6 มล. ลงไปในทุก 6 ชั่วโมง), loperamide (4 มิลลิกรัมรับประทานเป็นยาขุดและ 2 มิลลิกรัมหลังจากแต่ละการเคลื่อนไหวของลำไส้ สูงสุด 16 มก. ต่อวัน) สมัคร diphenoxylate 5 มิลลิกรัมรับประทานอื่น ๆ ทุกวันหรืออุปกรณ์ต่อพ่วง serotonin คู่อริเช่นไซโปรเฮปตาดีน 4-8 มิลลิกรัมรับประทานทุก 6 ชั่วโมงหรือ metizergid 1-2 มิลลิกรัมรับประทานวันละ 4 ครั้ง

ไนอาซินและปริมาณอาหารโปรตีนที่เพียงพอจะถูกกำหนดเพื่อป้องกันการพัฒนาของ pellagra เนื่องจากอาหาร tryptophan เป็นตัวยับยั้งการแข่งขัน serotonin ที่หลั่งออกมาจากเนื้องอก (ลดผล) กำหนดสารยับยั้งเอนไซม์ซึ่งการป้องกันการแปลง 5 hydroxytryptophan ลง serotonin เช่น methyldopa (250-500 มิลลิกรัมรับประทานทุก 6 ชั่วโมง) และ phenoxybenzamine (10 มิลลิกรัมต่อวัน)

พยากรณ์

แม้จะมีการแพร่กระจายที่เห็นได้ชัดของเนื้องอกประเภทนี้ แต่ก็ยังเติบโตช้าและเวลาในการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มีโรค carcinoid - 10-15 ปี - ไม่ได้ผิดปกติ การผ่าตัดรักษาเนื้องอกของ carcinoid ปอดครั้งแรกมักทำได้ดี ในผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายของมะเร็งในตับการแทรกแซงทางศัลยกรรมจะแสดงเฉพาะเพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยหรือเพียงเพื่อเป็นการลดความอ้วน แม้ว่าจะมีการใช้ streptozocin กับ 5-fluorouracil และบางครั้ง doxorubicin ก็พบว่ามีการประยุกต์ใช้กันอย่างกว้างขวางในการรักษาทางคลินิก

[17], [18], [19]