Angiomatosis เลือดออกตามกรรมพันธุ์ (โรค Randu-Osler-Weber): สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Angiomatosis เป็นกรรมพันธุ์ hemorrhagic (Rundu - Osler - Weber ของดาวน์ซินโดรม) - พันธุกรรม autosomal โดดเด่นโรคยีน locus - 9q33-34. เป็นลักษณะความผิดปกติของหลอดเลือดในรูปแบบของ telangiectasias, arachnids ของ nevi หลอดเลือดองค์ประกอบ angiomatic เหมือนอยู่ส่วนใหญ่บนผิวของใบหน้าใน ช่องปาก, ระบบทางเดินอาหารและอวัยวะอื่น ๆ ซึ่งนำไปสู่การมีเลือดออกบ่อยๆโดยเฉพาะจมูก.

พยาธิสรีรวิทยาของ angiomatosis ของ hereditary hemorrhagic (Randyu-Osler-Weber disease) ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีโครงสร้าง sinusoidal เรียงรายไปด้วย endothelium ที่แบนซึ่งล้อมรอบด้วยชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลง Dystrophic จะสังเกตเห็นได้ในเนื้อเยื่อรอบ ๆ.

การเกิด histiogene ของ angiomatosis ของ hereditary hemorrhagic (โรค Rundu-Osler-Weber) การเพิ่มขึ้นของเลือดออกเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของปริมาณสารตัวกระตุ้น plasminogen ในบริเวณ telangiectasis ซึ่งจะนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของ fibrynolytic activity ในเนื้อเยื่อ pericapillary ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องของผนังหลอดเลือดจะอยู่ใน venules แต่เรือขนาดใหญ่อาจมีส่วนเกี่ยวข้อง.

[1], [2], [3]