กลุ่มอาการแข็งเกร็งแบบไม่มีการเคลื่อนไหว: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย

คำว่า "ภาวะเคลื่อนไหวร่างกายต่ำ" (akinesia) สามารถใช้ได้ในความหมายที่แคบหรือกว้างกว่านั้น

ในความหมายที่แคบ ภาวะเคลื่อนไหวร่างกายไม่เพียงพอหมายถึงความผิดปกติในระบบนอกพีระมิด ซึ่งความไม่สม่ำเสมอของการเคลื่อนไหวจะปรากฏชัดในด้านระยะเวลา ความเร็ว แอมพลิจูด การลดลงของจำนวนกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้อง และระดับความหลากหลายของการเคลื่อนไหวของร่างกาย

ในความหมายกว้างๆ ภาวะพร่องการเคลื่อนไหวของร่างกายหมายถึงข้อจำกัดของกิจกรรมการเคลื่อนไหวทั่วไปที่ยืดเยื้อออกไปมากหรือน้อยจากสาเหตุอื่นใด ภาวะพร่องการเคลื่อนไหวของร่างกายดังกล่าวมักเกิดจากความผิดปกติทางระบบประสาทหลายอย่าง เช่น อัมพาตขาข้างเดียว อัมพาตครึ่งซีก อัมพาตครึ่งซีก และอัมพาตทั้งสี่ด้าน การเดินผิดปกติอย่างรุนแรงเนื่องจากอะแท็กเซีย อะแพรกเซีย หรือความตึงของกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ภาวะพร่องการเคลื่อนไหวของร่างกายในแง่นี้เป็นลักษณะของภาวะซึมเศร้า อาการเกร็ง และความผิดปกติทางการเคลื่อนไหวจากจิตใจบางประการ ในที่สุด สาเหตุอาจเกิดจากทางสรีรวิทยาล้วนๆ (ภาวะพร่องการเคลื่อนไหวของร่างกายที่เกิดจากความต้องการจากสภาพแวดล้อมภายนอกหรือแรงจูงใจของตนเอง) การตีความทางระบบประสาทของภาวะพร่องการเคลื่อนไหวของร่างกายต้องคำนึงถึงสาเหตุที่เป็นไปได้หลายประการของภาวะพร่องการเคลื่อนไหวของร่างกาย และการวินิจฉัยแยกโรค ซึ่งบางครั้งดูเหมือนจะเป็นงานวินิจฉัยที่ยากมาก คำว่า "ความแข็งกระด้าง" ก็ไม่ชัดเจนเช่นกัน เพียงแค่จำคำศัพท์ที่ใช้กันทั่วไป เช่น "ความแข็งของกล้ามเนื้อนอกพีระมิด" (ความหมายที่ใช้บ่อยที่สุดของคำว่า "ความแข็ง") "ความแข็งของสมองที่แยกออกจากกันและความแข็งของกล้ามเนื้อที่แยกออกจากกัน" คำว่า "ความแข็ง" (ความตึงของกล้ามเนื้อจากสาเหตุกระดูกสันหลังหรือส่วนปลาย) ยังถูกแปลโดยนักประสาทวิทยาในและต่างประเทศหลายคนว่าเป็นความแข็ง ในภาษารัสเซียไม่มีคำพ้องความหมายที่ยอมรับกันโดยทั่วไปสำหรับคำนี้ การรับรู้ธรรมชาติที่แท้จริงของ "ความแข็ง" ก็เป็นงานที่ซับซ้อนไม่แพ้การชี้แจงธรรมชาติของภาวะเคลื่อนไหวร่างกายน้อย

คำว่า "กลุ่มอาการอะคิเนติก-แข็ง" ใช้ในความหมายที่แคบ โดยเป็นคำพ้องความหมายกับปรากฏการณ์นอกพีระมิดของ "พาร์กินสัน"

ระยะเริ่มต้นของโรคพาร์กินสันนั้นวินิจฉัยได้ยากมาก ซึ่งไม่เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไป น่าเสียดายที่เอกสารเผยแพร่บางฉบับไม่ได้อธิบายเกณฑ์การวินิจฉัยโรคพาร์กินสันอย่างแม่นยำนัก

การวินิจฉัยโรคพาร์กินสันที่แท้จริงต้องมีอาการเคลื่อนไหวร่างกายน้อยร่วมกับอาการอื่นอย่างน้อย 1 ใน 3 อาการ คือ กล้ามเนื้อเกร็ง อาการสั่นความถี่ต่ำขณะพัก หรือความผิดปกติทางท่าทาง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุหลักของโรคอะคิเนติก-แข็ง:

• โรคพาร์กินสัน
• ความเสื่อมของสไตรโอไนกรัล
• โรคซินโดรมชายา-ดราเกอร์
• OPCA (รูปแบบสุ่ม)
• อัมพาตเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า
• รูปแบบวัยรุ่นของโรคฮันติงตัน
• โรควิลสัน-โคโนวาลอฟ
• กลุ่มอาการทางตับและสมอง
• โรคพาร์กินสัน - ALS - โรคสมองเสื่อม
• โรคสมองเสื่อมในผู้สูงอายุ
• ภาวะน้ำในสมองคั่งในความดันปกติ
• การสะสมแคลเซียมของปมประสาทฐาน
• โรคจากการสะสม
• ความเสื่อมของคอร์ติโคบาซาล
• อาการมึนเมาเรื้อรัง (รวมถึงจากการใช้ยา)
• กระบวนการฝ่อในสมอง (รวมถึงโรคอัลไซเมอร์และโรคพิค)
• กระบวนการจำกัดขอบเขตพื้นที่
• หลังเกิดเหตุการณ์เลวร้าย
• หลังภาวะสมองอักเสบ
• หลอดเลือด
• โรคเซกาวะ
• โรคครอยต์ซ์เฟลด์-จาค็อบ
• รูปแบบที่หายากของโรคเส้นโลหิตแข็งและโรคสมองอักเสบจากเม็ดเลือดขาว
• โรคสมองขาดออกซิเจน (รวมถึง "โรคของสมองที่ฟื้นคืนมา")
• โรค dystonia-พาร์กินสันที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งมีอาการเริ่มต้นอย่างรวดเร็ว
• โรค Lewy body แพร่กระจาย
• ความเสื่อมของสปิโนซีรีเบลลาร์
• โรคกล้ามเนื้อสมองเสื่อมจากไมโตคอนเดรีย
• โรคนิวโรอะแคนโธไซโตซิส
• โรค dystonia-parkinsonism ที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์และมีโครโมโซม X
• การติดเชื้อเอชไอวี
• โรคซิฟิลิสในระบบประสาท
• ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย
• ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทำงานน้อย
• ภาวะขาดทอรีนทางพันธุกรรม
• โรคไซริงโกเมเซนซฟาลี
• โรคเฮมิพาร์กินสัน-โรคเลือดไหลไม่หยุด

เนื่องจากประมาณ 80% ของผู้ป่วยโรคพาร์กินสันเป็นโรคพาร์กินสันแบบไม่ทราบสาเหตุหรือโรคพาร์กินสัน ความรู้เกี่ยวกับเกณฑ์การวินิจฉัยโรคพาร์กินสันในปัจจุบันช่วยให้สามารถระบุสาเหตุของโรคพาร์กินสันได้อย่างถูกต้อง เกณฑ์การวินิจฉัยโรคพาร์กินสันที่ยอมรับกันโดยทั่วไปแนะนำให้วินิจฉัยได้ 3 ขั้นตอน ดังนี้

• ระยะที่ 1 - การรู้จักโรคพาร์กินสัน
• ระยะที่ 2 - ค้นหาอาการที่ไม่รวมโรคพาร์กินสันและ
• ระยะที่ 3 – การระบุอาการที่ยืนยันว่าเป็นโรคพาร์กินสัน

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคพาร์กินสัน (อ้างอิงจาก: Hughes et al., 1992)

เกณฑ์การตัดออกสำหรับโรคพาร์กินสัน:

• ประวัติโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดซ้ำโดยมีอาการของโรคพาร์กินสันเป็นขั้นตอน การบาดเจ็บที่สมองที่เกิดซ้ำ หรือโรคสมองอักเสบที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว
• วิกฤตทางจักษุวิทยา
• การรักษาด้วยยาคลายประสาทก่อนเกิดโรค
• การบรรเทาอาการในระยะยาว
• การแสดงออกอย่างด้านเดียวอย่างเคร่งครัดมานานกว่า 3 ปี
• โรคอัมพาตจากการจ้องมองเหนือนิวเคลียร์
• สัญญาณของสมองน้อย
• การเริ่มมีอาการของภาวะระบบประสาทอัตโนมัติล้มเหลวรุนแรงในระยะเริ่มแรก
• ภาวะสมองเสื่อมรุนแรงเริ่มในระยะเริ่มแรก
• ป้ายบาบินสกี้
• การมีเนื้องอกในสมองหรือภาวะโพรงสมองคั่งน้ำแบบเปิด (แบบติดต่อกัน)
• ปฏิกิริยาเชิงลบต่อ L-DOPA ปริมาณมาก (หากไม่รวมการดูดซึมผิดปกติ)
• พิษจาก MPTP (เมทิลฟีนิลเตตระไฮโดรไพริดีน)

เกณฑ์ยืนยันโรคพาร์กินสัน จำเป็นต้องมีเกณฑ์อย่างน้อย 3 ข้อจึงจะวินิจฉัยโรคพาร์กินสันได้อย่างน่าเชื่อถือ:

• อาการโรคเริ่มเกิดขึ้นจากฝ่ายเดียว
• อาการสั่นขณะพัก
• ความไม่สมดุลถาวรโดยมีอาการเด่นชัดมากขึ้นที่ด้านข้างของร่างกายที่เป็นจุดที่เริ่มเป็นโรค
• ตอบสนองดี (70-100%) ต่อ L-DOPA
• การดำเนินของโรคมีความก้าวหน้า
• การมีอยู่ของอาการดิสคิเนเซียรุนแรงที่เกิดจาก L-DOPA
• ตอบสนองต่อ L-DOPA เป็นเวลา 5 ปีหรือมากกว่า
• โรคมีการดำเนินโรคเป็นเวลานาน (10 ปีขึ้นไป)

เกณฑ์เชิงลบมีความสำคัญ เพราะเกณฑ์เหล่านี้จะเตือนแพทย์ให้ตัดโรคพาร์กินสันออกไป หากผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย L-DOPA มีภาวะสมองเสื่อมในระยะเริ่มต้น หรือมีความผิดปกติในท่าทางในระยะเริ่มต้น และล้ม เป็นต้น

ในโรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบก้าวหน้า การเคลื่อนไหวลูกตาลงเท่านั้นที่บกพร่องในระยะเริ่มแรกของโรค (และหลังจากนั้นจึงเคลื่อนไหวขึ้นและไปทางด้านข้างเท่านั้น) ก่อให้เกิดปรากฏการณ์ "ตาและศีรษะเหมือนตุ๊กตา" (ความบกพร่องของการเคลื่อนไหวการจ้องมองโดยสมัครใจแต่ยังคงการเคลื่อนไหวตามปฏิกิริยาตอบสนอง) เผยให้เห็นอาการเกร็งของคอและลำตัวส่วนบนที่มีลักษณะเหยียดศีรษะ การเคลื่อนไหวเล็กน้อยในระดับปานกลางโดยทั่วไปค่อนข้างจะเป็นเรื่องปกติ กลุ่มอาการ pseudobulbar มีอาการ dysbasia ร่วมกับการล้มลงโดยธรรมชาติ ความบกพร่องทางสติปัญญา อาจมีอาการของพีระมิดและสมองน้อย ยาที่มีโดปาเป็นส่วนประกอบไม่ได้ผล

เนื่องจากการวินิจฉัยโรคพาร์กินสันทางหลอดเลือดมีความสำคัญในทางปฏิบัติ (มักพบว่ามีการวินิจฉัยมากเกินจริง) เราจึงจะกล่าวถึงหลักการวินิจฉัยโรคนี้

ภาวะที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคพาร์กินสันทางหลอดเลือดคือการมีโรคหลอดเลือดในสมอง (ความดันโลหิตสูง หลอดเลือดแข็ง หลอดเลือดอักเสบ) ยืนยันด้วยข้อมูล CT หรือ MRI (ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายหลายจุด มักเป็นภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายด้านตรงข้ามเพียงจุดเดียว โรค Binswanger ช่องว่างรอบหลอดเลือดขยายใหญ่ โรคอะไมลอยด์แองจิโอพาธี เป็นต้น) อาการของโรคจะมีลักษณะเริ่มต้นแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเฉียบพลัน (แต่ก็อาจเป็นแบบค่อยเป็นค่อยไป) มีอาการไม่แน่นอน มีอาการของโรคหลอดเลือดสมองไม่เพียงพอ (อาการผิดปกติแบบพีระมิด เทียมหลอดลม สมองน้อย ประสาทสัมผัส จิตใจ) อาการของโรคพาร์กินสันส่วนใหญ่อยู่ในครึ่งล่างของร่างกาย มีอาการ dysbasia มาก ไม่มีอาการสั่น ไม่ตอบสนองต่อยาที่มีโดปา (โดยทั่วไป)

โรค Binswanger มักมาพร้อมกับอาการที่คล้ายกับโรคพาร์กินสัน แต่การเกิดโรคพาร์กินสันจริงๆ ก็เป็นไปได้เช่นกัน

กลุ่มอาการหลักของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่คล้ายกับพาร์กินสัน ("pseudoparkinsonism") ซึ่งบางครั้งอาจต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรคจากพาร์กินสันที่แท้จริง

ในทางคลินิกประสาทวิทยา การวินิจฉัยตามอาการจะเกิดขึ้นก่อนการวินิจฉัยเฉพาะที่และการวินิจฉัยสาเหตุ การรับรู้กลุ่มอาการพาร์กินสันเกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยแยกโรคร่วมกับอาการพาร์กินสันเทียมเป็นหลัก อาการพาร์กินสันเทียมเป็นคำศัพท์ทั่วไปและรวมกลุ่มที่ในบริบทนี้รวมกลุ่มอาการทางระบบประสาทและจิตพยาธิวิทยาที่ไม่เกี่ยวข้องกับพาร์กินสัน แต่บางครั้งก็คล้ายคลึงกันในอาการทางคลินิกบางอย่าง อาการทางคลินิกดังกล่าวอาจรวมถึงอาการทางจิตพลศาสตร์ที่ช้าลง ความตึงของกล้ามเนื้อ (ความตึง) การเดินผิดปกติ และกลุ่มอาการทางระบบประสาทอื่นๆ

การวินิจฉัย "ภาวะพาร์กินสันเทียม" เป็นเพียงการวินิจฉัยโดยการผ่าตัด ขั้นกลาง และดำเนินการหากภาพทางคลินิกที่สังเกตได้ไม่สอดคล้องกับเกณฑ์การวินิจฉัยภาวะพาร์กินสันจริงตามกลุ่มอาการ การวินิจฉัยภาวะพาร์กินสันจริงตามกลุ่มอาการขั้นสุดท้ายต้องระบุภาวะพาร์กินสันเทียมในรูปแบบเฉพาะ:

กลุ่มอาการปัญญาอ่อนด้านจิตพลศาสตร์:

1. อาการซึมเศร้า
2. อาการมึนงงแบบสตัปเปอร์
3. อาการมึนงงแบบออร์แกนิก
4. ภาวะนอนหลับมากเกินไป
5. ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย
6. ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยและมากเกินไป
7. โรคพาร์กินสันจากจิตใจ

อาการตึงของกล้ามเนื้อ (Stiffness):

1. โรคอาร์มาดิลโลของไอแซ็กส์
2. โรคคนแข็งเกร็ง
3. เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังอักเสบแบบก้าวหน้าพร้อมอาการแข็งเกร็ง (เส้นประสาทอักเสบของไขสันหลัง)
4. โรคชวาร์ตซ์-แจมเพล
5. อาการกล้ามเนื้อตึงเครียดและมีการทำลายเส้นประสาทส่วนปลาย
6. โรคกล้ามเนื้อเกร็ง

กลุ่มอาการอะพราเซียของการเดิน:

1. ภาวะน้ำในสมองคั่งในความดันปกติ
2. อัมพาตเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า
3. กระบวนการเสื่อม-ฝ่ออื่นๆ ในสมอง
4. กระบวนการที่จำกัดพื้นที่ (เนื้องอก, เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง)
5. โรคสมองเสื่อมหลังเกิดการบาดเจ็บ
6. สภาพที่มีช่องว่าง
7. โรคอะพราเซียการเดินแยก

กลุ่มอาการผสม:

1. โรคล็อคอินซินโดรม
2. โรคพูดไม่ได้แบบไร้การเคลื่อนไหว
3. โรคกระดูกสันหลังแข็งตัว
4. อาการปวดขาและขยับนิ้วเท้า
5. โรคมะเร็งระบบประสาท
6. โรคไฮเปอร์เทอร์เมียชนิดร้ายแรง
7. โรคชราภาพแบบไม่ทราบสาเหตุ