ไฟโบรอิลาสโตซิส

คำว่า "fibroelastosis" ในการแพทย์หมายถึงการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของร่างกายครอบคลุมพื้นผิวของอวัยวะภายในและหลอดเลือดเนื่องจากการเจริญเติบโตของเส้นใยยืดหยุ่น ในกรณีนี้มีความหนาของผนังอวัยวะและโครงสร้างของพวกเขาซึ่งจำเป็นต้องส่งผลกระทบต่อการทำงานของระบบสำคัญของร่างกายโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินหายใจ สิ่งนี้จะนำไปสู่การเสื่อมสภาพของความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการออกแรงทางกายภาพส่งผลกระทบต่อคุณภาพและระยะเวลาของชีวิต

ระบาดวิทยา

โดยทั่วไปโรคที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำให้เกิดความหนาของเยื่อหุ้มเซลล์และ SEPTA ของอวัยวะภายในสามารถแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม: การเต้นของหัวใจและการเต้นของหัวใจในปอด พยาธิสภาพหัวใจสามารถเป็นได้ แต่กำเนิด แต่กำเนิดด้วยรูปแบบของโรคปอดที่เรากำลังพูดถึงโรคที่ได้มา

Fibroelastosis ปอดเริ่มพัฒนาในวัยกลางคน (ใกล้เคียงกับ 55-57 ปี) แม้ว่าในครึ่งหนึ่งของกรณีที่เกิดของโรคควรได้รับการค้นหาในวัยเด็ก มันมีลักษณะเป็นช่วงเวลา "แสง" เมื่ออาการของโรคขาดหายไป ในกรณีนี้โรคนี้ไม่มีความชอบทางเพศและสามารถส่งผลกระทบอย่างเท่าเทียมกันทั้งผู้หญิงและผู้ชาย พยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากนี้มีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มปอดและเนื้อเยื่อ (เซลล์ที่ใช้งานได้) ของปอดส่วนใหญ่ในกลีบบนของปอด เนื่องจากสาเหตุและการเกิดโรคของโรคยังไม่ชัดเจนโรคจึงเกิดจากโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ตามคำศัพท์ทางการแพทย์เรียกว่า "pleuroparenchymatous fibroelastosis" [1]

Cardiac fibroelastosis เป็นชื่อทั่วไปสำหรับพยาธิสภาพของเยื่อหุ้มหัวใจที่โดดเด่นด้วยการทำงานที่หนาและลดลง รูปแบบ แต่กำเนิดของพยาธิวิทยามีลักษณะโดยความหนา (แพร่หลาย) ของเยื่อบุชั้นในของหัวใจ นี่คือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบาง ๆ ที่เรียงรายอยู่ในโพรงของหัวใจ (แผนกของมัน) และสร้างวาล์ว

ในผู้ป่วยผู้ใหญ่รูปแบบโฟกัสของโรคมักจะได้รับการวินิจฉัยเมื่อพื้นผิวด้านในของหัวใจราวกับว่าปกคลุมด้วยแผ่นเนื้อเยื่อที่แข็งแรงและหนาขึ้น (อาจรวมถึงไม่เพียง แต่เส้นใยที่รก แต่ยังรวมถึงมวลลิ่มเลือด)

ในครึ่งหนึ่งของกรณีของการเต้นของหัวใจเต้นผิดปกติไม่เพียง แต่ผนังของหัวใจ แต่ยังรวมถึงวาล์ว (bicuspid mitral ระหว่างเอเทรียมและช่องท้อง, tricuspid aortic ระหว่างช่องซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่, pulmonic ระหว่าง ventricle ขวาและหลอดเลือดแดงปอด) หนาขึ้น สิ่งนี้สามารถทำให้การทำงานของวาล์วลดลงและทำให้เกิดการลดลงของปากหลอดเลือดซึ่งมีขนาดเล็กอยู่แล้วเมื่อเทียบกับฟันผุอื่น ๆ

ภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกในคำศัพท์ทางการแพทย์เรียกว่า endocardial fibroelastosis (fibroelastosis ก่อนคลอด, endocardial sclerosis, endocarditis ของทารกในครรภ์ ฯลฯ ) แต่บ่อยครั้งที่ชั้นกล้ามเนื้อกลางของเยื่อหุ้มหัวใจสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการได้ [2]

ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ (ชั้นกล้ามเนื้อของหัวใจประกอบด้วย cardiomyocytes) การกลายพันธุ์ของยีนและกระบวนการติดเชื้อที่รุนแรงสามารถทำให้เกิดการ fibroelastosis ในรูปแบบที่แพร่หลาย โดยปกติแล้วกระบวนการ dysplastic ใน endocardium ที่เกิดจากเหตุผลต่าง ๆ เกิดขึ้นที่ชายแดนของการสัมผัสกับปลอกกล้ามเนื้อโดยละเมิดการหดตัวของชั้นนี้ ในบางกรณีมีแม้แต่ ingrowth ของชั้นในลงในกล้ามเนื้อหัวใจ, การเปลี่ยน cardiomyocytes ด้วย fibroblasts และเส้นใยซึ่งส่งผลต่อการนำแรงกระตุ้นเส้นประสาทและการทำงานของหัวใจ

การบีบอัดโดยกล้ามเนื้อหัวใจหนาของหลอดเลือดที่หนาขึ้นในความหนาของเยื่อหุ้มเซลล์หัวใจบ่นว่าโภชนาการกล้ามเนื้อหัวใจตาย (กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด) ซึ่งสามารถนำไปสู่เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจ

ภาวะเยื่อบุโพรงมดลูก fibroelastosis ที่มีการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจตายเรียกว่า subendocardial หรือ endomyocardial fibroelastosis

ตามสถิติผู้ป่วยส่วนใหญ่ของโรคที่หายากนี้ (เพียง 0.007% ของจำนวนทารกแรกเกิดทั้งหมด) ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น fibroelastosis ของช่องซ้ายของหัวใจแม้ว่าในบางกรณีกระบวนการก็ขยายไปถึงช่องด้านขวาและ Atria รวมถึงวาล์วที่แยกออก

การเต้นของหัวใจมักจะมาพร้อมกับรอยโรคของหลอดเลือดหัวใจขนาดใหญ่รวมถึงเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในวัยผู้ใหญ่มันมักจะเกิดขึ้นกับพื้นหลังของหลอดเลือดที่ก้าวหน้าของเรือ

โรคนี้มีการรายงานโดยทั่วไปในประเทศแอฟริกาเขตร้อนในกลุ่มประชากรที่มีมาตรฐานการครองชีพต่ำซึ่งได้รับการสนับสนุนจากโภชนาการที่ไม่ดีการติดเชื้อบ่อยครั้งและอาหารและพืชบางชนิดที่กิน

ความหนาของ Endocardial นั้นยังถูกบันทึกไว้ในขั้นตอนสุดท้ายของเยื่อบุหัวใจอักเสบ fibroplastic ของ Leffler ซึ่งส่งผลกระทบต่อชายวัยกลางคนส่วนใหญ่ การเกิดโรคของโรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับสารติดเชื้อที่ทำให้เกิดการพัฒนาของ eosinophilia รุนแรงซึ่งเป็นลักษณะของการติดเชื้อปรสิตภายในมากขึ้น ในกรณีนี้เนื้อเยื่อของร่างกาย (ส่วนใหญ่กล้ามเนื้อหัวใจและสมอง) เริ่มประสบกับการขาดออกซิเจน (ขาดออกซิเจน) แม้จะมีความคล้ายคลึงกันของอาการของการเต้นของหัวใจและเยื่อบุหัวใจอักเสบที่มีเส้นใยของ Leffter แต่แพทย์คิดว่าพวกเขาเป็นโรคที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง

สาเหตุ ไฟโบรอีลาสโตซิส

Fibroelastosis หมายถึงการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอวัยวะสำคัญ: หัวใจและปอดซึ่งมาพร้อมกับความผิดปกติของอวัยวะและส่งผลกระทบต่อการปรากฏตัวและสภาพของผู้ป่วย โรคนี้เป็นที่รู้จักของแพทย์มานานหลายทศวรรษ Fibroelastosis ของเยื่อหุ้มชั้นในของหัวใจ (endocardium) ได้อธิบายไว้ในต้นศตวรรษที่ 18 เกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในปอดเริ่มพูด 2 และครึ่งศตวรรษต่อมา อย่างไรก็ตามแพทย์ยังไม่บรรลุข้อตกลงขั้นสุดท้ายเกี่ยวกับสาเหตุของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทางพยาธิวิทยามากเกินไป

มันยังไม่ชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุของความผิดปกติของการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเส้นใยเกี่ยวพัน แต่นักวิทยาศาสตร์ได้ระบุปัจจัยเสี่ยงบางประการสำหรับการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวโดยพิจารณาว่าเป็นไปได้ (แต่ไม่ชัดเจน) สาเหตุของโรค

ดังนั้นในการเกิดโรคของ fibroelastosis ปอดซึ่งถือเป็นโรคของคนที่เป็นผู้ใหญ่บทบาทพิเศษนั้นมาจากรอยโรคติดเชื้อที่เกิดขึ้นซ้ำของอวัยวะซึ่งพบได้ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย การติดเชื้อกระตุ้นให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อปอดและเยื่อหุ้มปอดและการอักเสบเป็นเวลานานทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของ fibrotic

ผู้ป่วยบางรายมีประวัติของ fibroelastosis ในครอบครัวของพวกเขาซึ่งแสดงให้เห็นถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม ในสิ่งมีชีวิตของพวกเขาพบว่ามี autoantibodies ที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งกระตุ้นกระบวนการอักเสบในระยะยาวของสาเหตุที่ไม่ได้กำหนด

เป็นที่เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลง fibrotic ในเนื้อเยื่อปอดอาจเกิดจากโรคกรดไหลย้อน gastroesophageal แม้ว่าลิงค์นี้จะเป็นทางอ้อม นอกจากนี้ยังคิดว่าความเสี่ยงของ fibroelastosis นั้นสูงกว่าในผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจหรือการเกิดลิ่มเลือดในปอด

Fibroelastosis ปอดตั้งแต่อายุยังน้อยสามารถเตือนตัวเองในระหว่างตั้งครรภ์ โดยปกติแล้วโรคจะแฝงตัวไปประมาณ 10 ปีขึ้นไป แต่มันสามารถปรากฏตัวก่อนหน้านี้อาจเป็นเพราะภาระที่เพิ่มขึ้นในร่างกายของการเปลี่ยนแปลงของแม่ในอนาคตและการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน แต่ยังไม่มีคำอธิบายที่แน่นอน อย่างไรก็ตามรูปแบบของการพัฒนาโรคดังกล่าวถูกพบใน 30% ของผู้ป่วยที่ตรวจสอบในวัยการเจริญพันธุ์

การตั้งครรภ์นั้นไม่สามารถทำให้เกิดโรคได้ แต่สามารถเร่งการพัฒนาของเหตุการณ์ซึ่งเป็นเรื่องน่าเศร้ามากเพราะการตายของโรคนั้นสูงมากและอายุขัยในการ fibroelastosis อยู่ในระดับต่ำ

การเต้นของหัวใจในกรณีส่วนใหญ่สามารถนำมาประกอบกับโรคในเด็ก ตรวจพบพยาธิสภาพ แต่กำเนิดเร็วเท่าในช่วงก่อนคลอดในทารกในครรภ์อายุ 4-7 เดือน แต่การวินิจฉัยสามารถได้รับการยืนยันหลังจากการเกิดของเด็ก ในการเกิดโรคของรูปแบบของโรคนี้มีการพิจารณาปัจจัยเชิงลบที่เป็นไปได้หลายประการ: โรคติดเชื้อที่เกิดจากการติดเชื้อของแม่ที่ถูกส่งไปยังทารกในครรภ์, ความผิดปกติในการพัฒนาของเยื่อหุ้มหัวใจ, การจัดหาเลือดที่บกพร่องของเนื้อเยื่อหัวใจ, การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม

เป็นที่เชื่อกันว่าในบรรดาการติดเชื้อการมีส่วนร่วมที่ทำให้เกิดโรคที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในการพัฒนาของการเต้นของหัวใจนั้นเกิดจากไวรัสเพราะพวกมันถูกฝังอยู่ในเซลล์ของร่างกายทำลายพวกเขาเปลี่ยนคุณสมบัติของเนื้อเยื่อ ระบบภูมิคุ้มกันที่ไม่ได้ฟอร์มของทารกในครรภ์ไม่สามารถให้การปกป้องเขาจากเชื้อโรคเหล่านี้ซึ่งแตกต่างจากภูมิคุ้มกันของแม่ในอนาคต หลังอาจไม่ได้สัมผัสกับผลที่ตามมาของการติดเชื้อไวรัสในขณะที่ในทารกในครรภ์ที่ถ่ายโอนการติดเชื้อมดลูกสามารถกระตุ้นการปรากฏตัวของความผิดปกติต่าง ๆ

นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่าบทบาทที่เด็ดขาดในการเกิดโรคของการติดเชื้อของ fibroelastosis นั้นเล่นโดยการติดเชื้อที่มีผลต่อทารกในครรภ์ที่มีอายุไม่เกิน 7 เดือน หลังจากนั้นมันสามารถทำให้เกิดโรคหัวใจอักเสบ (myocarditis, endocarditis)

ความผิดปกติในการพัฒนาเยื่อหุ้มหัวใจและวาล์วของหัวใจสามารถกระตุ้นได้โดยกระบวนการอักเสบหรือปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติที่ไม่เพียงพอโดยเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันเริ่มโจมตีเซลล์ของร่างกาย

การกลายพันธุ์ของยีนทำให้เกิดการพัฒนาที่ไม่เหมาะสมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื่องจากยีนมีข้อมูลเกี่ยวกับโครงสร้างและพฤติกรรมของโครงสร้างโปรตีน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งคอลลาเจนและโปรตีนอีลาสติน)

การขาดออกซิเจนและขาดเลือดของเนื้อเยื่อหัวใจอาจเป็นผลมาจากการพัฒนาหัวใจผิดปกติ ในกรณีนี้เราพูดถึง fibroelastosis ทุติยภูมิที่กระตุ้นโดยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด (CHD) เหล่านี้รวมถึงความผิดปกติดังกล่าวที่ทำให้เกิดการอุดตัน (การแจ้งเตือนที่บกพร่องของหัวใจและเรือของมัน):

• ตีบหรือแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่ใกล้วาล์ว
• Coarctation หรือการลดลงของเส้นเลือดใหญ่ที่ทางแยกของส่วนโค้งและส่วนมากไปน้อย
• Atresia หรือไม่มีปากธรรมชาติในหลอดเลือดแดงใหญ่
• การด้อยพัฒนาของเนื้อเยื่อหัวใจ (ส่วนใหญ่มักจะเป็นช่องซ้ายมักจะน้อยกว่าช่องที่ถูกต้องและ atria) ซึ่งส่งผลต่อการทำงานของการสูบน้ำของหัวใจ

เป็นที่เชื่อกันว่าการเป็นพิษในการตั้งครรภ์อาจทำหน้าที่เป็นปัจจัยจูงใจสำหรับ fibroelastosis ของทารกในครรภ์

ในช่วงหลังคลอดการพัฒนาของการเต้นของหัวใจ fibroelastosis สามารถส่งเสริมโดยโรคติดเชื้ออักเสบของเยื่อหุ้มอวัยวะ, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตซึ่งเป็นผลมาจากการบาดเจ็บ, หลอดเลือด thromboembolism สาเหตุเดียวกันทำให้เกิดการพัฒนาของโรคในผู้ใหญ่

กลไกการเกิดโรค

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นเนื้อเยื่อพิเศษของร่างกายมนุษย์ที่เป็นส่วนหนึ่งของอวัยวะเกือบทั้งหมด แต่ไม่ได้มีส่วนร่วมอย่างแข็งขันในการทำงานของพวกเขา เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีสาเหตุมาจากฟังก์ชั่นการสนับสนุนและการป้องกัน ประกอบด้วยโครงกระดูกชนิดหนึ่ง (โครงกระดูก, Stroma) และ จำกัด เซลล์ที่ใช้งานได้ของอวัยวะมันให้รูปร่างและขนาดสุดท้าย มีความแข็งแรงเพียงพอเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังช่วยปกป้องเซลล์ของอวัยวะจากการทำลายและการบาดเจ็บป้องกันการแทรกซึมของเชื้อโรคด้วยความช่วยเหลือของเซลล์พิเศษของแมคโครฟาจดูดซับโครงสร้างที่ล้าสมัย: เซลล์เนื้อเยื่อที่ตายแล้วโปรตีนต่างประเทศใช้ส่วนประกอบเลือด ฯลฯ

เนื้อเยื่อนี้สามารถเรียกได้ว่าเป็นตัวเสริมเนื่องจากไม่มีองค์ประกอบของเซลล์ที่ทำให้แน่ใจว่าการทำงานของอวัยวะเฉพาะ อย่างไรก็ตามบทบาทของมันในกิจกรรมสำคัญของร่างกายนั้นค่อนข้างดี เป็นส่วนหนึ่งของเปลือกของหลอดเลือดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำให้มั่นใจได้ถึงความปลอดภัยและการทำงานของโครงสร้างเหล่านี้ด้วยการโภชนาการและการหายใจ (trophic) ของเนื้อเยื่อโดยรอบของสภาพแวดล้อมภายในของร่างกาย

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีหลายชนิด ฝักที่ครอบคลุมอวัยวะภายในเรียกว่าเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หลวม มันเป็นสารกึ่งของเหลวไม่มีสีที่มีเส้นใยคอลลาเจนหยักและเส้นใยอีลาสตินตรงโดยมีเซลล์ชนิดต่าง ๆ กระจัดกระจายไปด้วยกัน เซลล์เหล่านี้บางส่วน (ไฟโบรบลาสต์) มีหน้าที่ในการก่อตัวของโครงสร้างเส้นใยอื่น ๆ (endotheliocytes และเซลล์เสา) เป็นเมทริกซ์โปร่งแสงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและผลิตสารพิเศษ (เฮปารินฮิสตามีน) อื่น ๆ (แมคโครฟาจ)

เนื้อเยื่อเส้นใยชนิดที่สองคือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หนาแน่นซึ่งไม่มีเซลล์แต่ละเซลล์จำนวนมากซึ่งจะแบ่งออกเป็นเนื้อเยื่อสีขาวและสีเหลือง เนื้อเยื่อสีขาวประกอบด้วยเส้นใยคอลลาเจนที่มีความหนาแน่น (เอ็นเอ็นเอ็นเส้นเอ็น, periosteum) และเนื้อเยื่อสีเหลืองประกอบด้วยเส้นใยอีลาสตินแบบผสมผสานที่มีความวุ่นวายกับไฟโบรบลาสต์

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังรวมถึง: เลือด, ไขมัน, กระดูกและเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน แต่เรายังไม่สนใจพวกเขาเพราะการพูดถึง fibroelastosis หมายถึงการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างเส้นใย และเส้นใยยืดหยุ่นและยืดหยุ่นมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หลวมและหนาแน่นเท่านั้น

การสังเคราะห์ไฟโบรบลาสต์และการก่อตัวของเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจากพวกเขาถูกควบคุมในระดับสมอง สิ่งนี้ทำให้มั่นใจได้ถึงความมั่นคงของลักษณะ (ความแข็งแรงความยืดหยุ่นความหนา) หากมีเหตุผลทางพยาธิวิทยาบางอย่างการสังเคราะห์และการพัฒนาของเนื้อเยื่อเสริมจะถูกรบกวน (จำนวนของไฟโบรบลาสต์เพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลง "พฤติกรรม" ของพวกเขา) มีเส้นใยคอลลาเจนที่แข็งแรงมากเกินไปหรือการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยยืดหยุ่น พวกมันหนากว่าที่จำเป็นหนาแน่นขึ้นแข็งแรงและไม่ยืดหยุ่นคล้ายกับเนื้อเยื่อเส้นใยในเอ็นและเอ็นซึ่งต้องใช้ความพยายามอย่างมากในการยืด

เนื้อเยื่อดังกล่าวไม่ยืดตัว จำกัด การเคลื่อนไหวของอวัยวะ (การเคลื่อนไหวเป็นจังหวะอัตโนมัติของหัวใจและหลอดเลือดการเปลี่ยนแปลงขนาดของปอดในระหว่างการสูดดมและหายใจออก) ดังนั้นความผิดปกติของเลือดและอวัยวะทางเดินหายใจทำให้เกิดการขาดออกซิเจน

ความจริงก็คือว่าปริมาณเลือดของร่างกายดำเนินการขอบคุณหัวใจซึ่งทำงานเป็นปั๊มและวงกลมไหลเวียนสองวง วงกลมไหลเวียนโลหิตขนาดเล็กมีหน้าที่ในการจ่ายเลือดและการแลกเปลี่ยนก๊าซในปอดจากที่ออกซิเจนที่มีการไหลเวียนของเลือดไปยังหัวใจและจากที่นั่นไปยังวงกลมไหลเวียนวนขนาดใหญ่และแพร่กระจายไปทั่วร่างกายให้การหายใจของอวัยวะและเนื้อเยื่อ

ฝักยืดหยุ่น จำกัด การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจลดการทำงานของหัวใจซึ่งไม่ได้ใช้งานในการสูบฉีดเลือดและออกซิเจน ในกรณีของ fibroelastosis ปอดการระบายอากาศของพวกเขา (osigenation) ถูกรบกวนเป็นที่ชัดเจนว่าออกซิเจนน้อยลงเริ่มเข้าสู่เลือดซึ่งแม้จะมีการทำงานของหัวใจปกติจะช่วยให้เกิดความอดอยากออกซิเจน (hypoxia) ของเนื้อเยื่อและอวัยวะ [3]

อาการ ไฟโบรอีลาสโตซิส

Fibroelastosis หัวใจและปอดเป็นโรคสองประเภทที่โดดเด่นด้วยการสังเคราะห์ที่บกพร่องของเส้นใยภายในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน พวกเขามีการแปลที่แตกต่างกัน แต่ทั้งคู่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเพราะพวกเขาเกี่ยวข้องกับหัวใจที่ก้าวหน้าหรือรุนแรงและการหายใจล้มเหลว

Fibroelastosis ปอดเป็นโรคคั่นระหว่างหน้าหายากของอวัยวะสำคัญของระบบทางเดินหายใจ สิ่งเหล่านี้รวมถึงโรคเรื้อรังของเนื้อเยื่อปอดที่มีรอยโรคของผนังถุง (การอักเสบการหยุดชะงักของโครงสร้างและโครงสร้างของพวกเขา) เยื่อบุด้านในของเส้นเลือดฝอยในปอด ฯลฯ fibroelastosis มักถูกพิจารณาว่าเป็นโรคปอดบวมแบบก้าวหน้าที่หายาก

แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะตรวจจับโรคในตอนแรกเพราะประมาณ 10 ปีมันอาจไม่ได้เตือนตัวเองในทางใดทางหนึ่ง ช่วงเวลานี้เรียกว่าช่วงเวลาแสง จุดเริ่มต้นของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาซึ่งยังไม่ส่งผลกระทบต่อปริมาณของปอดและการแลกเปลี่ยนก๊าซสามารถตรวจพบได้โดยไม่ตั้งใจดำเนินการตรวจสอบรายละเอียดของปอดที่เกี่ยวข้องกับโรคอื่นของระบบทางเดินหายใจหรือการบาดเจ็บ

โรคนี้โดดเด่นด้วยอาการช้าของอาการดังนั้นอาการแรกของโรคอาจล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญในเวลาที่เริ่มมีอาการ อาการแย่ลงเรื่อย ๆ

การไอและการเพิ่มลมหายใจที่เพิ่มขึ้นเป็นสัญญาณแรกของโรคที่ต้องระวัง อาการเหล่านี้มักเกิดจากการเจ็บป่วยทางเดินหายใจและอาจเกี่ยวข้องกับความหนาวเย็นและผลที่ตามมาเป็นเวลานาน หายใจลำบากมักถูกมองว่าเป็นโรคหัวใจหรือการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับอายุ อย่างไรก็ตามโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยในคนที่อายุใกล้เข้ามา

ความผิดพลาดสามารถทำได้โดยทั้งผู้ป่วยและแพทย์ตรวจสอบพวกเขาซึ่งนำไปสู่การตรวจหาโรคอันตรายล่าช้า มันคุ้มค่าที่จะให้ความสนใจกับอาการไอซึ่งใน fibroelastosis นั้นไม่ก่อผล แต่ไม่ได้ถูกกระตุ้นโดย mucolytics และเสมหะ แต่ถูกควบคุมโดยการระงับอาการไอ อาการไอเป็นเวลานานนี้เป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะของ fibroelastosis ปอด

อาการหายใจลำบากเกิดจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจที่เกิดจากความหนาของผนังถุงและเยื่อหุ้มปอดการลดปริมาณและจำนวนของโพรงถุงในปอด (เนื้อเยื่ออวัยวะจะเห็นในรูปแบบรังผึ้ง) อาการทวีความรุนแรงขึ้นภายใต้อิทธิพลของการออกแรงทางกายภาพมีความสำคัญครั้งแรกและแม้แต่เล็ก เมื่อโรคดำเนินไปมันจะแย่ลงซึ่งจะกลายเป็นสาเหตุของความพิการและการเสียชีวิตของผู้ป่วย

ความก้าวหน้าของ fibroelastosis มาพร้อมกับการเสื่อมสภาพของสภาพทั่วไป: การขาดออกซิเจนนำไปสู่ความอ่อนแอและเวียนศีรษะน้ำหนักตัวลดลง (อาการเบื่ออาหารที่พัฒนาขึ้น) การเปลี่ยนแปลงของเล็บเหมือนกลองผิวหนังกลายเป็นสีซีดมีลักษณะที่เจ็บปวด

ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการไม่เฉพาะเจาะจงในรูปแบบของการหายใจลำบากและอาการเจ็บหน้าอก, ลักษณะของ pneumothorax (การสะสมของก๊าซในโพรงเยื่อหุ้มปอด) ความผิดปกตินี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการบาดเจ็บโรคปอดปฐมภูมิและทุติยภูมิการรักษาที่ไม่เหมาะสมดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะทำการวินิจฉัยตาม

สำหรับ fibroelastosis ของหัวใจเช่นเดียวกับพยาธิสภาพของการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดโดดเด่นด้วย: ผิวซีด, การลดน้ำหนัก, ความอ่อนแอ, ความอ่อนแอซึ่งมักจะมีลักษณะคล้ายการโจมตีหายใจลำบาก นอกจากนี้ยังอาจมีอุณหภูมิ subfebrile ถาวรโดยไม่มีสัญญาณของความเย็นหรือการติดเชื้อ

ผู้ป่วยจำนวนมากประสบกับการเปลี่ยนแปลงขนาดของตับ มันขยายใหญ่ขึ้นโดยไม่มีอาการผิดปกติ อาการบวมของขาใบหน้าแขนและพื้นที่ศักดิ์สิทธิ์ก็เป็นไปได้เช่นกัน

การรวมตัวกันของโรคนี้ถือว่าเป็นการเพิ่มความไม่เพียงพอของการไหลเวียนโลหิตที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ ในกรณีนี้อิศวร (เพิ่มจำนวนการเต้นของหัวใจที่มักจะรวมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ), หายใจถี่ (รวมถึงในกรณีที่ไม่มีการแสดงออกทางกายภาพ), อาการตัวเขียวของเนื้อเยื่อ

ในเวลาเดียวกันอาการสามารถปรากฏขึ้นได้ทันทีหลังจากเกิดเด็กที่มีพยาธิสภาพนี้และบางครั้ง ในเด็กโตและผู้ใหญ่สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงมักจะปรากฏขึ้นกับพื้นหลังของการติดเชื้อทางเดินหายใจซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้น [4]

Fibroelastosis ในเด็ก

หาก fibroelastosis ปอดเป็นโรคของผู้ใหญ่มักจะเริ่มต้นในวัยเด็ก แต่เป็นเวลานานไม่ได้เตือนเกี่ยวกับตัวเองพยาธิวิทยาของเยื่อบุหัวใจของหัวใจมักจะปรากฏขึ้นก่อนการคลอดลูกและส่งผลกระทบต่อชีวิตของเขาตั้งแต่ช่วงเวลาแรกเกิด พยาธิวิทยาที่หายาก แต่รุนแรงนี้ทำให้เกิดการพัฒนาของโรคหัวใจล้มเหลวในทารกซึ่งหลายคนเสียชีวิตภายใน 2 ปี [5]

Endocardial fibroelastosis ในทารกแรกเกิดในกรณีส่วนใหญ่เป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในร่างกายของทารกในขณะที่ยังอยู่ในมดลูก การติดเชื้อที่ได้รับจากแม่การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมความผิดปกติในการพัฒนาระบบหัวใจและหลอดเลือดโรคเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรม - ทั้งหมดนี้ตามที่นักวิทยาศาสตร์สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเยื่อหุ้มหัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าทารกในครรภ์อายุ 4-7 เดือนสัมผัสกับปัจจัยสองประการขึ้นไปในเวลาเดียวกัน

ยกตัวอย่างเช่นการรวมกันของความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ (stenosis, atresia, coarctation ของหลอดเลือดแดงใหญ่, การพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ, ความอ่อนแอของเยื่อบุหัวใจ, ฯลฯ ), มีส่วนร่วมในการขาดเลือดของเนื้อเยื่อ หากข้อบกพร่องในการพัฒนาอวัยวะยังสามารถแก้ไขได้ทันที fibroelastosis แบบก้าวหน้าสามารถชะลอตัวลงได้ แต่ไม่ได้รับการรักษา

Fibroelastosis หัวใจของทารกในครรภ์มักถูกตรวจพบแล้วในระหว่างตั้งครรภ์ในช่วงระยะเวลาที่สองถึงสาม trimester ultrasonography อัลตร้าซาวด์และ echocardiography ที่ 20 ถึง 38 สัปดาห์แสดงให้เห็นว่า hyperechogenicity ซึ่งบ่งบอกถึงความหนาและความหนาของเอนโดคาร์เดียม (บ่อยครั้งที่กระจายมากขึ้น, โฟกัสน้อยกว่า), การเปลี่ยนแปลงขนาดและรูปร่างของหัวใจ (อวัยวะขยายขนาดและใช้รูปร่างของลูกบอลหรือกระสุน [6]

ใน 30-35% ของผู้ป่วย fibroelastosis ถูกตรวจพบก่อนการตั้งครรภ์ 26 สัปดาห์ใน 65-70%-ในช่วงเวลาต่อมา ในทารกแรกเกิดมากกว่า 80% fibroelastosis รวมกับข้อบกพร่องของหัวใจอุดกั้นเช่นมันเป็นเรื่องรองแม้จะมีการตรวจหาก่อน มีการตรวจพบกระเป๋าหน้าท้อง hyperplasia ซ้ายในครึ่งหนึ่งของเด็กป่วยซึ่งอธิบายความชุกของ fibroelastosis สูงของโครงสร้างหัวใจนี้ พยาธิสภาพของหลอดเลือดแดงใหญ่และวาล์วที่ตรวจพบในเด็กหนึ่งในสามของเด็กที่มีภาวะเยื่อบุช่องท้องเกินไปยังนำไปสู่การขยายตัว (การขยาย) ของห้องหัวใจห้องล่างซ้ายและการด้อยค่าของการทำงาน

เมื่อมีการยืนยันการเต้นของหัวใจ เด็กที่เกิดมาเกือบทุกคนที่มารดาปฏิเสธการทำแท้งทางการแพทย์ได้ยืนยันสัญญาณของโรค อาการของภาวะหัวใจล้มเหลวลักษณะของ fibroelastosis ปรากฏภายในหนึ่งปี (ไม่ค่อยใน 2-3 ปีของชีวิต) ในเด็กที่มีรูปแบบรวมของโรคสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวถูกตรวจพบจากวันแรกของชีวิต

รูปแบบพิการ แต่กำเนิดของ fibroelastosis หลักและรวมกันในเด็กส่วนใหญ่มักจะมีหลักสูตรที่รวดเร็วด้วยการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง สุขภาพที่ไม่ดีถูกระบุด้วยกิจกรรมต่ำความง่วงของเด็กปฏิเสธเต้านมเนื่องจากความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วความอยากอาหารไม่ดีเพิ่มเหงื่อออก ทั้งหมดนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าเด็กไม่ได้รับน้ำหนักได้ดี ผิวหนังของทารกมีสีซีดบางอย่างที่มีสีฟ้าสีน้ำเงินส่วนใหญ่มักจะอยู่ในพื้นที่ของสามเหลี่ยมนาซอลาเบียล

มีสัญญาณของภูมิคุ้มกันที่ไม่ดีดังนั้นเด็กเหล่านี้มักจะติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจอย่างรวดเร็วทำให้สถานการณ์ซับซ้อนขึ้น บางครั้งในวันแรกและเดือนของชีวิตเด็กไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต แต่การติดเชื้อบ่อยครั้งและโรคปอดกลายเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

การตรวจสุขภาพเพิ่มเติมของทารกแรกเกิดและทารกที่สงสัยว่าหรือการวินิจฉัย fibroelastosis ก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นถึงความดันโลหิตต่ำ (ความดันเลือดต่ำ), ขนาดหัวใจที่เพิ่มขึ้น (cardiomegaly), โทนเสียงอู้อี้ในการตรวจหัวใจ การออดิชั่นปอดแสดงให้เห็นถึงการหายใจดังเสียงฮืด ๆ ซึ่งบ่งบอกถึงความแออัด

ความเสียหายของ Endocardial ต่อช่องซ้ายมักส่งผลให้ชั้นกล้ามเนื้ออ่อนลงของหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ) จังหวะการเต้นของหัวใจปกติประกอบด้วยสองโทนสลับจังหวะ ใน fibroelastosis หนึ่งในสาม (และบางครั้งหนึ่งในสี่) อาจปรากฏขึ้น จังหวะทางพยาธิวิทยานี้สามารถได้ยินได้ดีและคล้ายกับการควบม้าสามจังหวะดังนั้นจึงเรียกว่าจังหวะควบ

อาการของ fibroelastosis ในเด็กเล็กอีกอย่างหนึ่งถือได้ว่าเป็นลักษณะของหัวใจ ความจริงก็คือซี่โครงของเด็กในช่วงหลังคลอดก่อนเวลายังคงอยู่ในยุคนีโอและเป็นตัวแทนของเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน การเพิ่มขนาดของหัวใจนำไปสู่ความจริงที่ว่ามันเริ่มที่จะกดซี่โครง "อ่อน" ซึ่งเป็นผลมาจากการโค้งงอและมีรูปร่างที่โค้งงออย่างต่อเนื่อง (หัวใจโคก) ในผู้ใหญ่ที่มี fibroelastosis, hump หัวใจไม่ได้เกิดขึ้นเนื่องจากความแข็งแรงและความแข็งของกระดูกซี่โครงแม้ว่าโครงสร้างหัวใจทั้งหมดจะขยาย

ด้วยตัวเองการก่อตัวของโคกหัวใจบ่งบอกถึงความบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิดโดยไม่ระบุธรรมชาติ แต่ไม่ว่าในกรณีใดมันเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขนาดของหัวใจและโพรง

อาการบวมน้ำใน fibroelastosis ในเด็กไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย แต่เด็กหลายคนมีตับขยายซึ่งเริ่มยื่นออกมาเฉลี่ย 3 ซม. จากใต้ขอบของซี่โครงซี่โครง

หากได้รับ fibroelastosis (เช่นเป็นผลมาจากโรคอักเสบของเยื่อบุหัวใจ) ภาพทางคลินิกมักจะค่อยๆก้าวหน้าอย่างช้าๆ บางครั้งอาจไม่มีอาการเลยจากนั้นก็มีอาการไม่รุนแรงของความผิดปกติของการเต้นของหัวใจในรูปแบบของการหายใจถี่ในระหว่างการออกกำลังกายอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วและความอดทนทางร่างกายต่ำ หลังจากนั้นไม่นานตับก็เริ่มขยายอาการบวมน้ำและเวียนศีรษะปรากฏขึ้น

อาการทั้งหมดของ fibroelastosis ที่ได้มานั้นไม่ได้มีลักษณะเฉพาะซึ่งทำให้ยากต่อการวินิจฉัยโรคชวนให้นึกถึง cardiomyopathies หรือโรคตับและโรคไต โรคส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในขั้นตอนของภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงซึ่งส่งผลเสียต่อผลการรักษา

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ควรกล่าวว่า fibroelastosis ของหัวใจและปอดเป็นโรคที่รุนแรงซึ่งขึ้นอยู่กับสถานการณ์ที่แตกต่างกัน ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งสามารถแก้ไขได้ตั้งแต่อายุยังน้อยทำให้สถานการณ์ซับซ้อนขึ้นอย่างมาก แต่ก็ยังมีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิต (ประมาณ 10%)

เป็นที่เชื่อกันว่าโรคก่อนหน้านี้พัฒนาขึ้น สิ่งนี้ได้รับการยืนยันจากความจริงที่ว่าการ fibroelastosis แต่กำเนิดในกรณีส่วนใหญ่มีเส้นทางฟ้าผ่าหรือเฉียบพลันที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของภาวะหัวใจล้มเหลว การพัฒนา CH เฉียบพลันในเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือนถือว่าเป็นสัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

ในกรณีนี้การรักษาไม่รับประกันการฟื้นตัวของการทำงานของหัวใจอย่างเต็มที่ แต่ยับยั้งการลุกลามของอาการหัวใจล้มเหลวเท่านั้น ในทางกลับกันการขาดการรักษาที่สนับสนุนดังกล่าวนำไปสู่ความตายในช่วงสองปีแรกของชีวิตของทารก

หากตรวจพบภาวะหัวใจล้มเหลวในช่วงสองสามวันแรกหรือเดือนแรกของชีวิตของทารกก็มีแนวโน้มว่าทารกจะไม่อยู่เป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ การตอบสนองต่อการรักษาแตกต่างกันไปในหมู่เด็ก ในกรณีที่ไม่มีผลการรักษาแทบจะไม่มีความหวัง แต่ด้วยความช่วยเหลือที่ให้อายุขัยของเด็กป่วยสั้น (จากหลายเดือนถึงหลายปี)

การแทรกแซงการผ่าตัดและการแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ทำให้เกิด fibroelastosis มักจะช่วยเพิ่มสภาพของผู้ป่วย ด้วยการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จในการผ่าตัด hyperplasia ของช่องซ้ายของหัวใจและการปฏิบัติตามข้อกำหนดของแพทย์โรคนี้สามารถได้รับหลักสูตรที่อ่อนโยน: หัวใจล้มเหลวจะมีหลักสูตรเรื้อรังโดยไม่มีสัญญาณของความก้าวหน้า แม้ว่าจะมีความหวังเพียงเล็กน้อยสำหรับผลลัพธ์เช่นนี้

สำหรับรูปแบบที่ได้รับของการเต้นของหัวใจมันจะได้รับหลักสูตรเรื้อรังอย่างรวดเร็วและค่อยๆดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป การรักษาด้วยยาอาจทำให้กระบวนการช้าลง แต่ไม่หยุด

Lung fibroelastosis โดยไม่คำนึงถึงเวลาที่ปรากฏของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อและเยื่อหุ้มเซลล์ของอวัยวะหลังจากช่วงเวลาแสงเริ่มดำเนินการอย่างรวดเร็วและฆ่าคนในสองสามปีที่ผ่านมากระตุ้นความล้มเหลวของการหายใจอย่างรุนแรง สิ่งที่น่าเศร้าคือวิธีการรักษาโรคที่มีประสิทธิภาพยังไม่ได้รับการพัฒนา [7]

การวินิจฉัย ไฟโบรอีลาสโตซิส

Endomyocardial fibroelastosis อาการซึ่งส่วนใหญ่ถูกตรวจพบตั้งแต่อายุยังน้อยเป็นโรคพิการ แต่กำเนิด หากเรายกเว้นกรณีที่หายากเหล่านั้นเมื่อโรคเริ่มพัฒนาในวัยเด็กที่มีอายุมากกว่าและเป็นผู้ใหญ่เป็นภาวะแทรกซ้อนของการบาดเจ็บและโรคร่างกายสามารถตรวจพบพยาธิสภาพในช่วงก่อนคลอดก่อนเกิด

แพทย์เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อเยื่อบุหัวใจการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหัวใจของทารกในครรภ์และคุณสมบัติบางอย่างของงานลักษณะของ fibroelastosis สามารถตรวจพบได้เร็วที่สุดเท่าที่ 14 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ แต่นี่ยังคงเป็นช่วงเวลาเล็ก ๆ น้อย ๆ และไม่สามารถยกเว้นได้ว่าโรคสามารถปรากฏตัวในภายหลังได้ในภายหลังใกล้เคียงกับไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์และบางครั้งแม้แต่สองสามเดือนก่อนส่งมอบ ด้วยเหตุนี้จึงขอแนะนำให้ทำการคัดกรองอัลตร้าซาวด์ทางคลินิกของหัวใจทารกในครรภ์ในช่วงเวลาสองสามสัปดาห์เมื่อตรวจสอบหญิงตั้งครรภ์

แพทย์สามารถสงสัยว่าเป็นโรคในช่วงอัลตร้าซาวด์ครั้งต่อไป? ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค บ่อยครั้งที่ fibroelastosis ได้รับการวินิจฉัยในพื้นที่ของช่องซ้าย แต่ไม่เสมอไปโครงสร้างนี้จะขยายออกไป รูปแบบที่ขยายตัวของโรคที่มีการเพิ่มขึ้นของช่องซ้ายของหัวใจจะถูกกำหนดได้อย่างง่ายดายในระหว่างการตรวจอัลตร้าซาวด์โดยรูปร่างทรงกลมของหัวใจปลายซึ่งแสดงโดยช่องซ้ายที่เพิ่มขึ้นทั่วไปในขนาดของอวัยวะ แต่สัญญาณหลักของ fibroelastosis คือความหนาของ endocardium เช่นเดียวกับการเต้นของหัวใจที่มีลักษณะเพิ่มขึ้นของ echogenicity ของโครงสร้างเหล่านี้ซึ่งถูกกำหนดผ่านการศึกษาอัลตร้าซาวด์เฉพาะ

การศึกษาจะดำเนินการโดยใช้อุปกรณ์อัลตราซาวด์พิเศษพร้อมโปรแกรมโรคหัวใจ echocardiography ของทารกในครรภ์ไม่เป็นอันตรายต่อแม่และเด็กที่ยังไม่เกิด แต่ยังช่วยให้สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคในหัวใจ แต่ยังเพื่อกำหนดสถานะของหลอดเลือดหัวใจการปรากฏตัวของเลือดอุดตันในพวกเขาการเปลี่ยนแปลงความหนาของเยื่อหุ้มหัวใจ

Echocardiography ของทารกในครรภ์ไม่เพียง แต่กำหนดไว้ในที่ที่มีความผิดปกติในระหว่างการตีความผลอัลตร้าซาวด์ แต่ยังในกรณีของการติดเชื้อของแม่ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งไวรัส) การบริโภคยาที่มีศักยภาพ

Echocardiography ของทารกในครรภ์สามารถใช้ในการตรวจจับ fibroelastosis รูปแบบพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น fibroelastosis ventricular ขวาซึ่งเป็นกระบวนการที่แพร่หลายกับการมีส่วนร่วมพร้อมกันของช่องด้านซ้ายและโครงสร้างที่อยู่ติดกัน: ช่องขวา, วาล์วหัวใจ, atria, รูปแบบรวมของ fibroelastosis, endomyocardial fibroelastosis

Endocardial fibroelastosis ตรวจพบก่อนคลอดมีการพยากรณ์โรคที่แย่มากดังนั้นแพทย์จึงแนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ในกรณีนี้ ความเป็นไปได้ของการวินิจฉัยที่ผิดพลาดนั้นไม่รวมผ่านอัลตร้าซาวด์ซ้ำของหัวใจของทารกในครรภ์ซึ่งดำเนินการ 4 สัปดาห์หลังจากการตรวจครั้งแรกที่เปิดเผยพยาธิสภาพ เป็นที่ชัดเจนว่าการตัดสินใจขั้นสุดท้ายเกี่ยวกับการเลิกจ้างหรือการอนุรักษ์การตั้งครรภ์นั้นถูกทิ้งให้กับผู้ปกครอง แต่พวกเขาควรตระหนักถึงชีวิตที่พวกเขาประณามเด็ก

Endocardial fibroelastosis ไม่ได้ตรวจพบเสมอในระหว่างตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเราคำนึงถึงความจริงที่ว่าคุณแม่ในอนาคตไม่ได้ลงทะเบียนในการปรึกษาหารือของผู้หญิงและได้รับการวินิจฉัยอัลตร้าซาวด์เชิงป้องกัน โรคของเด็กในครรภ์ของเธอในทางปฏิบัติไม่ได้ส่งผลกระทบต่อสภาพของหญิงตั้งครรภ์ดังนั้นการเกิดของทารกที่ป่วยมักจะกลายเป็นความประหลาดใจที่ไม่พึงประสงค์

ในบางกรณีทั้งพ่อแม่และแพทย์เรียนรู้เกี่ยวกับความเจ็บป่วยของทารกหลายเดือนหลังจากที่ทารกเกิด ในกรณีนี้การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการอาจไม่แสดงอะไรเลยยกเว้นการเพิ่มความเข้มข้นของโซเดียม (hypernatremia) แต่ผลลัพธ์ของพวกเขาจะเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรคเพื่อแยกโรคอักเสบ

มีความหวังสำหรับการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ การตรวจหัวใจมาตรฐาน (ECG) ไม่ได้เปิดเผยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของ fibroelastosis ช่วยในการระบุความผิดปกติของหัวใจและการนำไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจ แต่ไม่ได้ระบุสาเหตุของความผิดปกติของการทำงาน ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงของแรงดันไฟฟ้าคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ในวัยเด็กมักจะประเมินต่ำกว่าในทางตรงกันข้าม - สูงเกินไป) หมายถึง cardiomyopathy ซึ่งอาจเกี่ยวข้องไม่เพียง แต่กับโรคหัวใจเท่านั้น แต่ยังมีความผิดปกติของการเผาผลาญ อิศวรเป็นอาการของโรคหัวใจ และเมื่อโพรงทั้งสองของหัวใจได้รับผลกระทบ cardiogram อาจปรากฏขึ้นปกติเลย [8]

คอมพิวเตอร์เอกซ์เรย์ (CT) เป็นเครื่องมือที่ไม่รุกรานที่ยอดเยี่ยมในการตรวจจับการกลายเป็นปูนของหัวใจและหลอดเลือดและการแยกโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ [9]

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อาจมีประโยชน์ในการตรวจจับ fibroelastosis เนื่องจากการตรวจชิ้นเนื้อจะรุกราน ขอบ hypointense ในลำดับการปะทุของกล้ามเนื้อหัวใจและขอบ hyperintense ในลำดับการปรับปรุงล่าช้าบ่งบอกถึง fibroelastosis [10]

แต่นี่ไม่ได้หมายความว่าการศึกษาควรถูกทอดทิ้งเพราะมันช่วยกำหนดลักษณะของการทำงานของหัวใจและระดับของการพัฒนาภาวะหัวใจล้มเหลว

เมื่ออาการของภาวะหัวใจล้มเหลวปรากฏขึ้นและผู้ป่วยจะถูกส่งต่อไปยังแพทย์ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดเช่น: หน้าอกเอ็กซ์เรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของหัวใจ echocardiography (echocardiography) ในกรณีที่น่าสงสัยมีความจำเป็นที่จะต้องหันไปตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อหัวใจด้วยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาที่ตามมา การวินิจฉัยนั้นร้ายแรงมากดังนั้นจึงต้องใช้วิธีการในการวินิจฉัยเดียวกันแม้ว่าการรักษาจะแตกต่างจากการรักษาอาการของโรค CHD และภาวะหัวใจล้มเหลว

แต่การตรวจสอบอย่างพิถีพิถันนั้นจะไม่เป็นประโยชน์หากไม่ได้ใช้ผลลัพธ์ในการวินิจฉัยแยกโรค ผลลัพธ์คลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถใช้เพื่อแยกความแตกต่างของ fibroelastosis เฉียบพลันจาก myocarditis ที่ไม่ทราบสาเหตุ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, หลอดเลือดตีบ ในกรณีนี้การศึกษาในห้องปฏิบัติการจะไม่แสดงอาการของการอักเสบ (leukocytosis, COE ที่เพิ่มขึ้น ฯลฯ ) และการวัดอุณหภูมิจะไม่แสดง hyperthermia

เพื่อแยกความแตกต่างของ endocardial fibroelastosis จากความไม่เพียงพอของวาล์ว mitral และโรคหัวใจ mitral ช่วยในการวิเคราะห์โทนเสียงและเสียงพึมพำการเปลี่ยนแปลงในขนาดหัวใจห้องบนและประวัติศาสตร์

การวิเคราะห์ข้อมูล anamnestic มีประโยชน์ในการแยกความแตกต่างระหว่าง fibroelastosis และการตีบของหัวใจและหลอดเลือด ในการตีบของหลอดเลือดการรักษาจังหวะไซนัสและการขาดการลิ่มเลือดอุดตันก็เป็นสิ่งที่ควรค่าแก่การสังเกตเช่นกัน การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจและการทับถมของลิ่มเลือดไม่พบในเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากสารหลั่ง แต่โรคนี้แสดงออกมาจากไข้และมีไข้

ความแตกต่างของ endocardial fibroelastosis และ cardiomyopathy cardiomyopathy ทำให้เกิดปัญหามากที่สุด ในกรณีนี้แม้ว่า fibroelastosis ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ได้มาพร้อมกับการรบกวนการรบกวนการเต้นของหัวใจ แต่ก็มีการพยากรณ์โรคที่ดีน้อยกว่าของการรักษา

ด้วยโรคที่รวมกันมีความจำเป็นที่จะต้องให้ความสนใจกับความผิดปกติใด ๆ ที่ตรวจพบในระหว่างการสแกน CT หรืออัลตร้าซาวด์ของหัวใจ หากตรวจพบ fibroelastosis endocardial แบบรวมในช่วงเวลาของมดลูกจะไม่เหมาะสมที่จะรักษาการตั้งครรภ์ มันมีมนุษยธรรมมากขึ้นที่จะยุติมัน

การวินิจฉัยโรค fibroelastosis ปอด

การวินิจฉัย fibroelastosis ปอดยังต้องการจากแพทย์ความรู้และทักษะบางอย่าง ความจริงก็คืออาการของโรคค่อนข้างต่างกัน ในอีกด้านหนึ่งพวกเขาบ่งบอกถึงโรคปอดที่มีอาการป่วยหนัก (ไอที่ไม่ก่อผล, หายใจถี่) และในทางกลับกันอาจเป็นการรวมตัวกันของพยาธิสภาพหัวใจ ดังนั้นการวินิจฉัยโรคไม่สามารถลดลงได้เฉพาะในคำแถลงของอาการและการตรวจคนไข้

การตรวจเลือดของผู้ป่วยช่วยในการแยกโรคปอดอักเสบ แต่ไม่ได้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและเชิงคุณภาพในเนื้อเยื่อ การปรากฏตัวของสัญญาณของ eosinophilia ช่วยในการแยกความแตกต่างของโรคจากอาการที่คล้ายกันของพังผืดในปอด แต่ไม่ปฏิเสธหรือยืนยันความจริงของ fibroelastosis

สิ่งบ่งชี้เพิ่มเติมคือการพิจารณาการศึกษาด้วยเครื่องมือ: การถ่ายภาพรังสีของปอดและการศึกษาเอกซเรย์ของอวัยวะทางเดินหายใจเช่นเดียวกับการทดสอบการทำงานซึ่งประกอบด้วยในการกำหนดปริมาตรทางเดินหายใจความสามารถที่สำคัญของปอดแรงดันในอวัยวะ

ใน fibroelastosis ปอดมันเป็นสิ่งที่ควรค่าแก่การให้ความสนใจกับการลดลงของการทำงานของระบบทางเดินหายใจภายนอกที่วัดได้ในระหว่างการหมุนวน การลดลงของโพรงถุงน้ำที่ใช้งานมีผลกระทบที่เห็นได้ชัดเจนต่อความสามารถที่สำคัญของปอด (VC) และความหนาของผนังของโครงสร้างภายใน - ต่อความสามารถในการแพร่กระจายของอวัยวะ (DCL) ซึ่งให้การระบายอากาศและการแลกเปลี่ยนก๊าซ (ในคำง่ายๆ

ลักษณะเฉพาะของ pleuroparenchymal fibroelastosis เป็นการรวมกันของการเข้าสู่อากาศที่ จำกัด ในปอด (การอุดตัน) และการขยายตัวของปอดที่บกพร่องในการสร้างแรงบันดาลใจ (ข้อ จำกัด ) การเสื่อมสภาพของการหายใจภายนอก

การตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อปอดแสดงการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในโครงสร้างภายในของอวัยวะ สิ่งเหล่านี้รวมถึง: พังผืดของ pleura และ parenchyma รวมกับ elastosis ของผนังถุง, การสะสมของเซลล์เม็ดเลือดขาวในพื้นที่ของพาร์ทิชันที่อัดแน่นของถุง, การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรบลาสต์

Tomogram แสดงความเสียหายของปอดในส่วนบนของปอดในรูปแบบของจุดโฟกัสของความหนาของเยื่อหุ้มปอดและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในเนื้อเยื่อ เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่รกของปอดด้วยสีและคุณสมบัติมีลักษณะคล้ายกับกล้ามเนื้อ แต่ปริมาณของปอดลดลง พบช่องว่างที่มีขนาดใหญ่มาก (ซีสต์) ในเนื้อเยื่อ การขยายตัวแบบโฟกัสแบบไม่สามารถกลับคืนมาได้

การศึกษาทางรังสีในผู้ป่วยจำนวนมากเปิดเผยพื้นที่ของ "แก้วน้ำค้างแข็ง" และ "ปอดรังผึ้ง" ซึ่งบ่งบอกถึงการระบายอากาศที่ไม่สม่ำเสมอเนื่องจากการปรากฏตัวของจุดโฟกัสของเนื้อเยื่อหนา ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีต่อมน้ำเหลืองและตับขยาย

Fibroelastosis ของปอดควรแตกต่างจากพังผืดที่เกิดจากการติดเชื้อกาฝากและ eosinophilia ที่เกี่ยวข้อง, endocardial fibroelastosis, โรคปอดที่มีการระบายอากาศที่บกพร่องและภาพของ "honeycomb lung", histiocytosis ของโรค autoimmune วัณโรคปอด

การรักษา ไฟโบรอีลาสโตซิส

Fibroelastosis ไม่ว่าการโลคัลไลเซชั่นจะถือว่าเป็นโรคที่อันตรายและไม่หาย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน pleura และ parenchyma ปอดไม่สามารถเรียกคืนยาได้ และแม้แต่การใช้ยาต้านการอักเสบของฮอร์โมน (corticosteroids) ร่วมกับ bronchodilators ไม่ได้ให้ผลลัพธ์ที่ต้องการ Bronchodilators ช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยเล็กน้อยบรรเทาอาการอุดกั้น แต่พวกเขาไม่ส่งผลกระทบต่อกระบวนการที่เกิดขึ้นในปอดดังนั้นพวกเขาจึงสามารถใช้เป็นการบำบัดสนับสนุนได้เท่านั้น

การรักษาด้วยการผ่าตัดสำหรับ fibroelastosis ปอดก็ไม่ได้ผลเช่นกัน การผ่าตัดเพียงอย่างเดียวที่สามารถเปลี่ยนสถานการณ์คือการปลูกถ่ายอวัยวะผู้บริจาค แต่การปลูกถ่ายปอดอนิจจายังคงมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยเหมือนกัน [11]

ตามที่นักวิทยาศาสตร์ต่างชาติ fibroelastosis ถือได้ว่าเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งของการปลูกถ่ายเซลล์ปอดหรือไขกระดูก ในทั้งสองกรณีมีการเปลี่ยนแปลงในเส้นใยของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอดซึ่งมีผลต่อการทำงานของการหายใจภายนอก

โรคที่ไม่มีการรักษา (และไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพจนถึงปัจจุบัน) ดำเนินไปและภายใน 1.5-2 ปีประมาณ 40% ของผู้ป่วยเสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลว อายุขัยของผู้ที่ยังคงอยู่นั้นมี จำกัด อย่างรุนแรง (มากถึง 10-20 ปี) รวมถึงความสามารถในการทำงาน บุคคลนั้นถูกปิดใช้งาน

การเต้นของหัวใจก็ถือว่าเป็นโรคที่รักษาไม่หายในทางการแพทย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเป็นพยาธิสภาพ แต่กำเนิด โดยปกติเด็กจะไม่อยู่กับอายุ 2 ปี พวกเขาสามารถได้รับการบันทึกโดยการปลูกถ่ายหัวใจซึ่งในตัวมันเองเป็นการดำเนินการที่ยากลำบากด้วยความเสี่ยงระดับสูงและผลที่คาดเดาไม่ได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยเด็ก

การผ่าตัดในทารกบางคนเป็นไปได้ที่จะแก้ไขความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดเพื่อที่พวกเขาจะไม่ทำให้สภาพของเด็กป่วยแย่ลง ด้วยการตีบของหลอดเลือดจึงได้รับการฝึกฝนให้ติดตั้งเครื่องขยายเรือ - shunt (บายพาส Aortocoronary) เมื่อช่องซ้ายของหัวใจขยายตัวรูปร่างของมันจะถูกฟื้นฟูทันที แต่การดำเนินการดังกล่าวไม่ได้รับประกันว่าเด็กสามารถทำได้โดยไม่ต้องปลูกถ่าย ประมาณ 20-25% ของเด็กทารกอยู่รอด แต่พวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะหัวใจล้มเหลวตลอดชีวิตของพวกเขาเช่นพวกเขาไม่ถือว่ามีสุขภาพดี

หากโรคนี้ได้มามันก็คุ้มค่าที่จะต่อสู้เพื่อชีวิตของเด็กด้วยความช่วยเหลือของยา แต่ควรเข้าใจว่าโรคก่อนหน้านี้ปรากฏขึ้นยิ่งยากที่จะต่อสู้กับมัน

การรักษาด้วยยามีวัตถุประสงค์เพื่อต่อสู้และป้องกันการกำเริบของภาวะหัวใจล้มเหลว ผู้ป่วยได้รับการกำหนดยาเสพติดดังกล่าว:

• เอนไซม์ angiotensin-converting (ACE) สารยับยั้งที่มีผลต่อความดันโลหิตและทำให้เป็นปกติ (captopril, enalapril, benazepril ฯลฯ )
• Beta-adrenoblockers ที่ใช้ในการรักษาความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ, ความดันโลหิตสูงหลอดเลือด, การป้องกันกล้ามเนื้อหัวใจตาย (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• การเต้นของหัวใจซึ่งเป็นระยะเวลานานไม่เพียง แต่รองรับการทำงานของหัวใจ (เพิ่มปริมาณโพแทสเซียมใน cardiomyocytes และปรับปรุงการนำของกล้ามเนื้อหัวใจตาย) แต่ยังสามารถลดระดับของความหนาของเยื่อบุผิว (ดิจอกซิน, pitoxin, สโตรฟานริน)
• ยาขับปัสสาวะที่ประหยัดโพแทสเซียม (Spironolactone, Verospiron, Dekriz), ป้องกันอาการบวมน้ำของเนื้อเยื่อ,
• การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (cardiomagnil, แม่เหล็ก), ป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดและการไหลเวียนโลหิตผิดปกติในหลอดเลือดหัวใจ

ในการรักษาด้วย endocardial endocardial การรักษาอย่างต่อเนื่องไม่ได้ส่งเสริมการฟื้นตัว แต่ลดความเสี่ยงของการเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวหรือลิ่มเลือดอุดตัน 70-75% [12]

ยา

อย่างที่เราเห็นการรักษา fibroelastosis endocardial ไม่แตกต่างจากภาวะหัวใจล้มเหลวมากนัก ในทั้งสองกรณีผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจคำนึงถึงความรุนแรงของโรคหัวใจ ใบสั่งยาของยาเสพติดนั้นเป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัดโดยคำนึงถึงอายุของผู้ป่วย, comorbidities, รูปแบบและระดับของภาวะหัวใจล้มเหลว

มี 5 กลุ่มของยาที่ใช้ในการรักษา endocardial fibroelastosis ลองพิจารณายาหนึ่งตัวจากแต่ละกลุ่ม

"enalapril" - ยาจากกลุ่มสารยับยั้ง ACE ซึ่งมีอยู่ในรูปแบบของยาเม็ดที่แตกต่างกัน ยาเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือด, ขยายหลอดเลือด, ลดความดันโลหิตโดยไม่ส่งผลกระทบต่อการไหลเวียนของสมองช้าลงและลดการขยายตัวของช่องซ้ายของหัวใจ ยาช่วยเพิ่มปริมาณเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจลดลงผลของการขาดเลือดลดการแข็งตัวของเลือดเล็กน้อยป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดมีผลปัสสาวะเล็กน้อย

ในภาวะหัวใจล้มเหลวยาจะถูกกำหนดไว้เป็นระยะเวลานานกว่าหกเดือนหรืออย่างถาวร ยาเสพติดเริ่มต้นด้วยปริมาณขั้นต่ำ (2.5 มก.) ค่อยๆเพิ่มขึ้น 2.5-5 มก. ทุก 3-4 วัน ปริมาณถาวรจะเป็นยาที่ได้รับการยอมรับอย่างดีจากผู้ป่วยและรักษาความดันโลหิตภายในขอบเขตปกติ

ปริมาณสูงสุดรายวันคือ 40 มก. มันสามารถนำหนึ่งครั้งหรือแบ่งออกเป็น 2 doses

ในกรณีที่ BP ถูกตั้งค่าต่ำกว่าปกติปริมาณของยาจะค่อยๆลดลง ไม่อนุญาตให้หยุดการรักษาด้วย "enalapril" ทันที ขอแนะนำให้ใช้ยาบำรุงรักษา 5 มก. ต่อวัน

ยาเสพติดมีไว้สำหรับการรักษาผู้ป่วยผู้ใหญ่ แต่สามารถกำหนดให้เด็ก (ความปลอดภัยไม่ได้รับการจัดตั้งอย่างเป็นทางการ แต่ในกรณีของ fibroelastosis อายุการใช้งานของผู้ป่วยรายเล็กอยู่ในภาวะเดิมพันดังนั้นอัตราส่วนความเสี่ยงจะถูกนำมาพิจารณา) ACE inhibitor ไม่ได้ถูกกำหนดให้กับผู้ป่วยที่แพ้ส่วนประกอบยาใน porphyria การตั้งครรภ์และระหว่างการเลี้ยงลูกด้วยนม หากผู้ป่วยก่อนหน้านี้มีอาการบวมน้ำของ Quincke บนพื้นหลังของการใช้ยาใด ๆ ของกลุ่มนี้ "enalapril" เป็นสิ่งต้องห้าม

ควรระมัดระวังเมื่อกำหนดยาให้กับผู้ป่วยที่มีโรคด้วยกัน: ไตอย่างรุนแรงและโรคตับ, hyperkalemia, hyperaldosteronism, หลอดเลือดหรือ mitral valve stenosis, โรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ภาวะหัวใจขาดเลือด, โรคสมอง, โรคเบาหวาน

ในระหว่างการรักษาด้วยยาไม่ได้ใช้ยาขับปัสสาวะแบบดั้งเดิมเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดน้ำและผลกระทบความดันโลหิตสูง การบริหารร่วมกันด้วยยาขับปัสสาวะที่ประหยัดโพแทสเซียมต้องมีการปรับขนาดยาเนื่องจากมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดภาวะไขมันในเลือดสูงซึ่งจะกระตุ้นให้เกิดความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ, อาการชักกระตุก

ยา "enalapril" มักจะทนได้ค่อนข้างดี แต่ผู้ป่วยบางรายอาจพัฒนาผลข้างเคียง ที่พบมากที่สุดคือ: การลดลงอย่างรุนแรงของความดันโลหิตจนถึงการล่มสลายปวดศีรษะและเวียนศีรษะ, การนอนหลับ, ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้น, การด้อยค่าย้อนกลับของความสมดุล, การได้ยินและการมองเห็น, หูอื้อ, หายใจถี่, ไอโดยไม่ต้องผลิตเสมหะ, การเปลี่ยนแปลงในเลือดและปัสสาวะ เป็นไปได้: การสูญเสียเส้นผม, ลดทางเพศ, อาการของ "กะพริบร้อน" (ความรู้สึกของความร้อนและหัวใจสั่น, ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงของผิวหน้า, ฯลฯ )

"Bisoprolol"-เบต้า-อาเดนโนโบลเกอร์ที่มีการคัดเลือกซึ่งมีผลต่อความดันเลือดต่ำและต่อต้านการขาดเลือดช่วยในการต่อสู้กับอาการของอิศวรและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ งบประมาณหมายถึงในรูปแบบของแท็บเล็ตป้องกันการลุกลามของภาวะหัวใจล้มเหลวในการ fibroelastosis endocardial [13]

เช่นเดียวกับยาอื่น ๆ อีกมากมายที่กำหนดไว้สำหรับ CHD และ CHF "Bisoprolol" ถูกกำหนดไว้เป็นเวลานาน เป็นที่พึงปรารถนาที่จะใช้เวลาในเวลาเช้าก่อนหรือระหว่างมื้ออาหาร

สำหรับปริมาณที่แนะนำพวกเขาจะถูกเลือกเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับค่า BP และยาเหล่านั้นที่กำหนดไว้ในคู่ขนานกับยานี้ โดยเฉลี่ยขนาดยาเดี่ยว (หรือทุกวัน) คือ 5-10 มก. แต่ในกรณีที่แรงดันเพิ่มขึ้นเล็กน้อยสามารถลดลงได้ 2.5 มก. ปริมาณสูงสุดที่สามารถจัดการกับผู้ป่วยที่มีไตที่ทำงานได้ตามปกติคือ 20 มก. แต่เฉพาะในกรณีที่มีความดันโลหิตสูงที่มีเสถียรภาพ

การเพิ่มปริมาณที่ระบุเป็นไปได้เฉพาะเมื่อได้รับอนุญาตจากแพทย์ แต่ในโรคตับและไตที่รุนแรง 10 มก. ถือว่าเป็นปริมาณที่อนุญาตสูงสุด

ในการรักษาที่ซับซ้อนของภาวะหัวใจล้มเหลวกับพื้นหลังของความผิดปกติของหัวใจห้องล่างซ้ายซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นใน fibroelastosis ขนาดยาที่มีประสิทธิภาพจะถูกเลือกโดยค่อยๆเพิ่มปริมาณลง 1.25 มก. ในเวลาเดียวกันเริ่มต้นด้วยขนาดที่ต่ำที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ (1.25 มก.) การเพิ่มปริมาณจะดำเนินการเป็นระยะเวลา 1 สัปดาห์

เมื่อปริมาณถึง 5 มก. ช่วงเวลาจะเพิ่มขึ้นเป็น 28 วัน หลังจาก 4 สัปดาห์ปริมาณจะเพิ่มขึ้น 2.5 มก. ตามช่วงเวลาและบรรทัดฐานดังกล่าวถึง 10 มก. ซึ่งผู้ป่วยจะต้องใช้เวลานานหรือถาวร

หากปริมาณนี้ได้รับการยอมรับไม่ดีมันจะค่อยๆลดลงเป็นปริมาณที่สะดวกสบาย การถอนตัวจากการรักษาแบบเบต้าบล็อกเกอร์ไม่ควรเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน

ยาไม่ควรได้รับการจัดการในกรณีที่มีอาการแพ้ต่อการใช้งานและสารเพิ่มปริมาณของยา, หัวใจล้มเหลวเฉียบพลันและ decompensated, ช็อต cardiogenic, 2-3 องศาบล็อก antrioventricular, bradycardia, ความดันโลหิตต่ำ

ควรใช้ความระมัดระวังเมื่อกำหนดการรักษาที่ซับซ้อน ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้รวม "bisoprolol" เข้ากับตัวแทน antiarrhythmic (quinidine, lidocaine, phenytoin, ฯลฯ ), แคลเซียมเป็นปฏิปักษ์และยาเสพติดส่วนกลาง

อาการที่ไม่พึงประสงค์และความผิดปกติที่เป็นไปได้ในระหว่างการรักษาด้วย "bisoprolol": ความเหนื่อยล้าเพิ่มขึ้นปวดหัวกะพริบร้อนความผิดปกติของการนอนหลับการลดลงของความดันและอาการวิงเวียนศีรษะเมื่อลุกจากเตียง, การได้ยินที่บกพร่อง, อาการ GI, ตับและไต บางครั้งผู้ป่วยบ่นว่ามีความผิดปกติของการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงซึ่งแสดงให้เห็นว่าการลดลงของอุณหภูมิหรือความมึนงงของแขนขาโดยเฉพาะนิ้วมือและนิ้วเท้า

ในการปรากฏตัวของโรคร่วมกันของระบบ bronchopulmonary, ไต, ตับ, โรคเบาหวาน, ความเสี่ยงของผลข้างเคียงที่สูงขึ้นแสดงให้เห็นถึงการกำเริบของโรค

"ดิจอกซิน" เป็น Glycoside ที่ได้รับความนิยมจากโรงงาน Foxglove ซึ่งได้รับการแจกจ่ายอย่างเคร่งครัดในใบสั่งยาของแพทย์ (ในแท็บเล็ต) และควรใช้ภายใต้การดูแลของเขา การรักษาด้วยการฉีดจะดำเนินการในสภาพโรงพยาบาลในกรณีที่มีอาการกำเริบของ CHD และ CHF, แท็บเล็ตถูกกำหนดอย่างถาวรในปริมาณที่มีประสิทธิภาพน้อยที่สุดเนื่องจากยามีผลที่เป็นพิษและเหมือนยา

ผลการรักษาคือการเปลี่ยนความแข็งแรงและความกว้างของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ (ให้พลังงานหัวใจสนับสนุนในสภาพของการขาดเลือด) ยาเสพติดยังมี vasodilatory (ลดความแออัด) และการดำเนินการขับปัสสาวะบางอย่างซึ่งช่วยบรรเทาอาการบวมน้ำและลดความแข็งแรงของระบบทางเดินหายใจล้มเหลว

อันตรายของ "ดิจอกซิน" และไกลโคไซด์หัวใจอื่น ๆ คือในการใช้ยาเกินขนาดพวกเขาสามารถกระตุ้นความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจ

ในการกำเริบของ CHD ยาจะได้รับการจัดการเป็นการฉีดโดยเลือกปริมาณแต่ละครั้งโดยคำนึงถึงความรุนแรงของเงื่อนไขและอายุของผู้ป่วย เมื่อเงื่อนไขคงที่ยาจะถูกเปลี่ยนเป็นแท็บเล็ต

โดยปกติยาขนาดเดียวของยาคือ 0.25 มก. ความถี่ของการบริหารอาจแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ถึง 5 ครั้งต่อวันด้วยช่วงเวลาที่เท่ากัน ในระยะเฉียบพลันของ CHF ปริมาณรายวันสามารถสูงถึง 1.25 มก. เมื่อเงื่อนไขคงที่อย่างถาวรจำเป็นต้องใช้ขนาดการบำรุงรักษา 0.25 (น้อยกว่า 0.5) มก. ต่อวัน

เมื่อกำหนดยาเสพติดสำหรับเด็กน้ำหนักของผู้ป่วยจะถูกนำมาพิจารณา ปริมาณที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยคำนวณเป็น 0.05-0.08 มก. ต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว แต่ยาไม่ได้รับการจัดการอย่างต่อเนื่อง แต่เป็นเวลา 1-7 วัน

ควรกำหนดปริมาณของ glycoside หัวใจโดยแพทย์โดยคำนึงถึงสภาพและอายุของผู้ป่วย ในกรณีนี้มันเป็นอันตรายมากที่จะปรับขนาดของคุณเองหรือใช้ยา 2 ตัวที่มีการกระทำดังกล่าวในเวลาเดียวกัน

"ดิจอกซิน" ไม่ได้ถูกกำหนดไว้ในโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่ไม่เสถียร, การรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ, บล็อก AV ของหัวใจ 2-3 องศา, tamponade หัวใจ, adams-stokes-morganian syndrome, stenosis bicuspid-white-wolff-wolff-parkinson Peri- และ myocarditis, หลอดเลือดโป่งพองทรวงอก, hypercalcemia, hypokalemia และโรคอื่น ๆ รายการของข้อห้ามค่อนข้างใหญ่และรวมถึงกลุ่มอาการที่มีหลายอาการดังนั้นการตัดสินใจเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการใช้ยานี้สามารถทำได้โดยผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น

ดิจอกซินยังมีผลข้างเคียง สิ่งเหล่านี้รวมถึงความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ (เป็นผลมาจากปริมาณที่เลือกและยาเกินขนาด) การเสื่อมสภาพของความอยากอาหารคลื่นไส้ (มักจะอาเจียน), อุจจาระผิดปกติ, ความอ่อนแออย่างรุนแรงและความเหนื่อยล้าสูงปวดศีรษะ บ่อยครั้งที่การปรากฏตัวของอาการเหล่านี้และอาการอื่น ๆ เกี่ยวข้องกับการใช้ยาในปริมาณมากน้อยกว่าบ่อยครั้งที่มีการรักษาเป็นเวลานาน

"Spironolactone" หมายถึงคู่ปรับ Mineralcorticoid มันมีเอฟเฟกต์ขับปัสสาวะส่งเสริมการขับถ่ายของโซเดียมคลอรีนและน้ำ แต่การรักษาโพแทสเซียมซึ่งจำเป็นสำหรับการทำงานปกติของหัวใจเนื่องจากฟังก์ชั่นนำไฟฟ้านั้นขึ้นอยู่กับองค์ประกอบนี้เป็นหลัก ช่วยบรรเทาอาการบวมน้ำ ใช้เป็นเครื่องช่วยในภาวะหัวใจล้มเหลว

ยานี้ได้รับการจัดการขึ้นอยู่กับระยะของโรค ในอาการกำเริบเฉียบพลันยาอาจได้รับการฉีดยาและในเม็ดในปริมาณ 50-100 มก. ต่อวัน เมื่อเงื่อนไขมีความเสถียรขนาดการบำรุงรักษา 25-50 มก. จะถูกกำหนดเป็นเวลานาน หากความสมดุลของโพแทสเซียมและโซเดียมถูกรบกวนในทิศทางของการลดลงของอดีตปริมาณสามารถเพิ่มขึ้นได้จนกว่าจะมีการสร้างความเข้มข้นตามปกติขององค์ประกอบการติดตาม

ในกุมารเวชศาสตร์การคำนวณปริมาณที่มีประสิทธิภาพขึ้นอยู่กับอัตราส่วนของ spironolactone 1-3 มก. สำหรับน้ำหนักตัวแต่ละกิโลกรัมของผู้ป่วย

อย่างที่เราเห็นที่นี่เช่นกันการเลือกปริมาณที่แนะนำนั้นเป็นรายบุคคลเช่นเดียวกับในใบสั่งยาของยาอื่น ๆ อีกมากมายที่ใช้ในโรคหัวใจ

ข้อห้ามในการใช้ยาขับปัสสาวะอาจเป็น: โพแทสเซียมส่วนเกินหรือระดับโซเดียมต่ำในร่างกายพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการขาดปัสสาวะ (anuria), โรคไตรุนแรงที่มีการทำงานของไตบกพร่อง ยาเสพติดไม่ได้ถูกกำหนดให้กับสตรีมีครรภ์และคุณแม่พยาบาลรวมถึงผู้ที่แพ้ส่วนประกอบของยาเสพติด

ควรสังเกตการใช้ยาในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจ AV (อาการกำเริบที่เป็นไปได้), แคลเซียมส่วนเกิน (hypercalcemia), เมแทบอลิซึมเป็นกรด, โรคเบาหวาน, โรคเบาหวาน, โรคประจำเดือน, โรคตับ

การใช้ยาอาจทำให้เกิดอาการปวดหัวอาการง่วงนอนความผิดปกติของความสมดุลและการประสานงานของการเคลื่อนไหว (ataxia) การขยายตัวของต่อมเต้านมในผู้ชาย (gynecomastia) และความแรงที่ลดลงการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบการมีประจำเดือน ผิวหนังและอาการแพ้เป็นไปได้

มักจะพบอาการไม่พึงประสงค์เมื่อเกินขนาดที่ต้องการ อาการบวมอาจเกิดขึ้นในกรณีที่ปริมาณไม่เพียงพอ

"Magnicor" - ยาที่ป้องกันการก่อตัวของลิ่มเลือดตามกรด acetylsalicylic และแมกนีเซียมไฮดรอกไซด์ หนึ่งในวิธีการที่มีประสิทธิภาพของการรักษาด้วย antithrombotic ที่กำหนดไว้สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว มันมีอาการปวด, ต้านการอักเสบ, antiaggregant ส่งผลกระทบต่อการทำงานของระบบทางเดินหายใจ แมกนีเซียมไฮดรอกไซด์ช่วยลดผลกระทบเชิงลบของกรด acetylsalicylic ต่อเยื่อบุของระบบทางเดินอาหาร

ใน endomyocardial fibroelastosis ยาจะถูกกำหนดเพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกันโรคดังนั้นปริมาณที่มีประสิทธิภาพขั้นต่ำคือ 75 มก. ซึ่งสอดคล้องกับ 1 แท็บเล็ต ในการเต้นของหัวใจขาดเลือดเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดและการลดลงของหลอดเลือดหัวใจที่ตามมาปริมาณเริ่มต้นคือ 2 เม็ดและปริมาณการบำรุงรักษาสอดคล้องกับปริมาณการป้องกันโรค

เกินปริมาณที่แนะนำจะเพิ่มความเสี่ยงของการมีเลือดออกซึ่งยากที่จะหยุด

ปริมาณจะถูกระบุไว้สำหรับผู้ป่วยผู้ใหญ่เนื่องจากยาเสพติดมีกรด acetylsalicylic ซึ่งการบริหารงานซึ่งอายุต่ำกว่า 15 ปีอาจมีผลกระทบอย่างรุนแรง

ยาเสพติดไม่ได้รับการจัดการให้กับผู้ป่วยที่มีวัยรุ่นและวัยรุ่นวัยรุ่นในกรณีที่มีการแพ้ต่อกรด acetylsalicylic และส่วนประกอบอื่น ๆ ของยา "แอสไพริน" โรคหอบหืด

ในการตั้งครรภ์ "Magnicor" จะถูกกำหนดเฉพาะในกรณีที่จำเป็นอย่างยิ่งและเฉพาะในไตรมาส 1-2 โดยคำนึงถึงผลกระทบเชิงลบที่เป็นไปได้ต่อทารกในครรภ์และเส้นทางการตั้งครรภ์ ในไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์การรักษาดังกล่าวไม่เป็นที่พึงปรารถนาเนื่องจากมีส่วนช่วยลดการหดตัวของมดลูก (แรงงานเป็นเวลานาน) และอาจทำให้เกิดเลือดออกอย่างรุนแรง ทารกในครรภ์อาจประสบกับความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติของไต

ผลข้างเคียงของยารวมถึงอาการที่ด้านข้างของระบบทางเดินอาหาร (อาการอาหารไม่ย่อย, อาการปวดท้องและอาการปวดท้อง, ความเสี่ยงของการมีเลือดออกในกระเพาะอาหารด้วยการพัฒนาของโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก) เลือดออกจมูกเลือดออกจากเหงือกและอวัยวะระบบปัสสาวะเป็นไปได้กับพื้นหลังของการบริหารยา

ในกรณีที่มีการใช้ยาเกินขนาดอาการวิงเวียนศีรษะเป็นลมเสียงดังก้องอยู่ในหูเป็นไปได้ ปฏิกิริยาการแพ้ไม่ใช่เรื่องแปลกโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับพื้นหลังของอาการแพ้ต่อซาลิไซเลต แต่ภาวะภูมิแพ้และการหายใจล้มเหลวเป็นอาการไม่พึงประสงค์ที่หายาก

การเลือกยาเสพติดซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาที่ซับซ้อนและปริมาณที่แนะนำควรเป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัด ควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษในการรักษาหญิงตั้งครรภ์มารดาพยาบาลเด็กและผู้ป่วยสูงอายุ

การรักษาพื้นบ้านและ homeopathy

Cardiac fibroelastosis เป็นโรคร้ายแรงและรุนแรงที่มีหลักสูตรความก้าวหน้าและไม่มีโอกาสในการฟื้นตัว เป็นที่ชัดเจนว่าการรักษาโรคที่มีประสิทธิภาพเช่นนี้ด้วยการเยียวยาพื้นบ้านเป็นไปไม่ได้ สูตรการแพทย์พื้นบ้านซึ่งส่วนใหญ่จะลดลงในการรักษาสมุนไพรสามารถใช้เป็นวิธีเสริมและเฉพาะเมื่อได้รับอนุญาตจากแพทย์เพื่อไม่ให้ซับซ้อนการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

สำหรับการเยียวยา homeopathic การใช้งานของพวกเขาไม่ได้รับอนุญาตและสามารถเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวที่ซับซ้อน อย่างไรก็ตามในกรณีนี้มันไม่ได้เกี่ยวกับการรักษามากนักเกี่ยวกับการป้องกันความก้าวหน้าของ CHF

ยาควรกำหนดโดย homeopath ที่มีประสบการณ์และคำถามเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการรวมอยู่ในการบำบัดที่ซับซ้อนอยู่ในความสามารถของแพทย์ที่เข้าร่วม

การเยียวยา homeopathic ใดที่ช่วยชะลอความก้าวหน้าของภาวะหัวใจล้มเหลวใน fibroelastosis? ในภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลัน, homeopaths หันไปหาวิธีแก้ไขต่อไปนี้: อัลบั้มอาร์เซนอล, antimonium tartaricum, carbo vegetabilis, acidum oxalicum แม้จะมีความคล้ายคลึงกันของข้อบ่งชี้ในการเลือกแพทย์ยาที่มีประสิทธิภาพพึ่งพาอาการภายนอกของการขาดเลือดในรูปแบบของอาการตัวเขียว (ระดับและความชุก) และธรรมชาติของอาการปวด

ใน CCN การรักษาด้วยการบำรุงรักษาอาจรวมถึง: Lahesis และ Nayu, Lycopus (ในระยะเริ่มต้นของการขยายหัวใจ), Laurocerazus (สำหรับอาการหายใจลำบากที่พักผ่อน), Latrodectus mactans

ในกรณีของอาการใจสั่นเพื่อการรักษาอาการอาจถูกกำหนด: Spigelia, glonoinum (สำหรับอิศวร), Aurum metallicum (สำหรับความดันโลหิตสูง)

Grindelia, Spongia และ Lahegis สามารถใช้เพื่อลดความรุนแรงของการหายใจถี่ เพื่อควบคุมอาการปวดหัวใจอาจถูกกำหนด: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, เพื่อบรรเทาความวิตกกังวลบนพื้นหลังนี้ - Aconitum ในการพัฒนาของโรคหอบหืดหัวใจถูกระบุ: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus

การป้องกัน

การป้องกัน fibroelastosis ที่ได้มาจากหัวใจและปอดประกอบด้วยในการป้องกันและการรักษาโรคติดเชื้อและการอักเสบในเวลาที่เหมาะสมโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมันส่งผลกระทบต่ออวัยวะสำคัญ การรักษาที่มีประสิทธิภาพของโรคพื้นฐานช่วยป้องกันผลที่เป็นอันตรายซึ่งเป็นสิ่งที่ fibroelastosis คือ นี่คือเหตุผลที่ยอดเยี่ยมในการดูแลสุขภาพของคุณและสุขภาพของคนรุ่นต่อไปงานที่เรียกว่าเพื่ออนาคตที่ดีและอายุยืน

พยากรณ์

การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในการเต้นของหัวใจและปอด fibroelastosis ถือว่าไม่สามารถย้อนกลับได้ แม้ว่ายาบางชนิดที่มีการรักษาระยะยาวสามารถลดความหนาของเยื่อบุหัวใจได้เล็กน้อย แต่ก็ไม่รับประกันการรักษา แม้ว่าเงื่อนไขจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตเสมอไป แต่การพยากรณ์โรคก็ยังค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย อัตราการรอดชีวิต 4 ปีคือ 77% [14]

การพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดดังที่เราได้กล่าวไปแล้วอยู่ในภาวะหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งมีอาการหัวใจล้มเหลวปรากฏอยู่แล้วในสัปดาห์แรกและเดือนของชีวิตของเด็ก มีเพียงการปลูกถ่ายหัวใจเท่านั้นที่สามารถช่วยลูกน้อยซึ่งในตัวมันเองเป็นการดำเนินการที่มีความเสี่ยงในช่วงแรกและควรทำก่อนอายุ 2 ปี เด็กเหล่านี้มักจะไม่อยู่อีกต่อไป

การผ่าตัดอื่น ๆ สามารถหลีกเลี่ยงการเสียชีวิตของเด็ก (และไม่เสมอไป) แต่ไม่สามารถรักษาลูกของภาวะหัวใจล้มเหลวได้อย่างสมบูรณ์ ความตายเกิดขึ้นกับการสลายตัวและการหายใจล้มเหลว

การพยากรณ์โรคของ fibroelastosis ปอดขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค ในการพัฒนาสายฟ้าของอาการโอกาสต่ำมาก หากโรคดำเนินไปเรื่อย ๆ ผู้ป่วยอาจมีชีวิตอยู่ประมาณ 10-20 ปีจนกระทั่งเริ่มมีอาการหายใจล้มเหลวเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในถุงของปอด

สามารถหลีกเลี่ยงโรคที่ดื้อรั้นได้หลายประการโดยการทำตามมาตรการป้องกัน ในกรณีของการเต้นของหัวใจเต้นเป็นหลักมันเป็นหลักในการป้องกันปัจจัยเหล่านั้นที่สามารถส่งผลกระทบต่อการพัฒนาของหัวใจและระบบไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์ (ยกเว้นความบกพร่องทางพันธุกรรมและการกลายพันธุ์ก่อนที่แพทย์จะไม่มีอำนาจ) หากพวกเขาไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้การวินิจฉัยระยะแรกช่วยในการตรวจจับพยาธิสภาพในระยะที่เป็นไปได้ที่จะยุติการตั้งครรภ์ซึ่งในสถานการณ์นี้ถือว่ามีมนุษยธรรม