โรคไฟโบรอิลาสโตซิส

ในทางการแพทย์ คำว่า "ไฟโบรอีลาสโตซิส" หมายถึงการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของร่างกายที่ปกคลุมพื้นผิวของอวัยวะภายในและหลอดเลือด ซึ่งเกิดจากการหยุดชะงักในการเจริญเติบโตของเส้นใยอีลาสโตซิส ในเวลาเดียวกัน ยังสังเกตเห็นการหนาขึ้นของผนังของอวัยวะและโครงสร้างของอวัยวะ ซึ่งส่งผลต่อการทำงานของระบบสำคัญต่างๆ ของร่างกาย โดยเฉพาะระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินหายใจ ส่งผลให้ความเป็นอยู่ของผู้ป่วยลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อออกแรง ซึ่งส่งผลต่อคุณภาพและระยะเวลาของชีวิต

ระบาดวิทยา

โดยทั่วไปโรคที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่งผลให้เยื่อหุ้มและผนังของอวัยวะภายในหนาขึ้น สามารถแบ่งได้เป็น 2 กลุ่ม คือ โรคไฟโบรอิลาสโทซิสของหัวใจและโรคไฟโบรอิลาสโทซิสของปอด โรคหัวใจสามารถเป็นได้ทั้งแบบที่เกิดแต่กำเนิดและเกิดภายหลัง ส่วนโรคปอดนั้น เราเรียกว่าโรคที่เกิดภายหลัง

โรคพังผืดในปอดจะเริ่มพัฒนาขึ้นในวัยกลางคน (ใกล้ 55-57 ปี) แม้ว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยจะต้องตรวจหาสาเหตุของโรคในวัยเด็ก ลักษณะของช่วง "ไม่รุนแรง" คือไม่มีอาการของโรค ในขณะเดียวกัน โรคนี้ไม่มีการเลือกปฏิบัติทางเพศและสามารถส่งผลต่อทั้งผู้หญิงและผู้ชายได้เท่าๆ กัน พยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากนี้มีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อของเยื่อหุ้มปอดและเนื้อปอด (เซลล์ที่ทำหน้าที่ได้) ของปอด โดยส่วนใหญ่อยู่ในปอดส่วนบน เนื่องจากสาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ชัดเจน โรคนี้จึงจัดอยู่ในกลุ่มพยาธิสภาพที่ไม่ทราบสาเหตุ ตามศัพท์ทางการแพทย์ เรียกว่า "โรคพังผืดในเยื่อหุ้มปอด" [ 1 ]

โรคไฟโบรอิลาสโตซิสของหัวใจเป็นชื่อทั่วไปของโรคเกี่ยวกับเยื่อหุ้มหัวใจ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเยื่อหุ้มหัวใจหนาขึ้นและทำงานลดลง โรคนี้แต่กำเนิดมีลักษณะเฉพาะคือเยื่อหุ้มหัวใจชั้นในหนาขึ้นอย่างแพร่หลาย (เป็นวงกว้าง) โรคนี้เกิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางๆ ที่บุอยู่ภายในโพรงหัวใจ (ส่วนต่างๆ ของโพรงหัวใจ) และทำหน้าที่สร้างลิ้นหัวใจ

ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ มักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคแบบโฟกัส เมื่อพื้นผิวด้านในของหัวใจดูเหมือนว่าจะถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อที่แข็งแรงและหนากว่าเป็นหย่อมๆ (อาจไม่เพียงแต่มีเส้นใยที่โตเกินไปเท่านั้น แต่ยังมีก้อนเนื้อที่เกิดลิ่มเลือดด้วย)

ในผู้ป่วยโรคไฟโบรอิลาสโตซิสของหัวใจครึ่งหนึ่ง ไม่เพียงแต่ผนังของอวัยวะจะหนาขึ้นเท่านั้น แต่ยังรวมถึงลิ้นหัวใจด้วย (ลิ้นหัวใจไมทรัลไบคัสปิดระหว่างเอเทรียมและเวนตริเคิลที่มีชื่อเดียวกัน ลิ้นหัวใจเอออร์ติกไตรคัสปิดระหว่างเวนตริเคิลซ้ายและเอออร์ตา ลิ้นหัวใจพัลโมนารีระหว่างเวนตริเคิลขวาและหลอดเลือดแดงพัลโมนารี) ซึ่งจะทำให้การทำงานของลิ้นหัวใจหยุดชะงักและทำให้รูเปิดของหลอดเลือดแดงแคบลง ซึ่งเมื่อเทียบกับโพรงอื่นๆ ของหัวใจแล้ว ลิ้นหัวใจจะเล็กลง

ในทางการแพทย์ เรียกโรคไฟโบรอิลาสโทซิสในเยื่อบุหัวใจว่าโรคไฟโบรอิลาสโทซิสในเยื่อบุหัวใจ (โรคไฟโบรอิลาสโทซิสก่อนคลอด โรคเยื่อบุหัวใจแข็ง โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบของทารกในครรภ์ เป็นต้น) แต่บ่อยครั้งที่ชั้นกล้ามเนื้อกลางของเยื่อหุ้มหัวใจก็อาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ด้วย [ 2 ]

ความผิดปกติในโครงสร้างของกล้ามเนื้อหัวใจ (ชั้นกล้ามเนื้อของหัวใจซึ่งประกอบด้วยคาร์ดิโอไมโอไซต์) การกลายพันธุ์ของยีน และกระบวนการติดเชื้อที่รุนแรงสามารถทำให้เกิดโรคไฟโบรอิลาสโตซิสรูปแบบทั่วไปได้ ซึ่งไม่เพียงแต่เยื่อบุหัวใจเท่านั้นแต่ยังรวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจด้วย โดยปกติแล้วกระบวนการผิดปกติในเยื่อบุหัวใจซึ่งเกิดจากสาเหตุต่างๆ จะเกิดขึ้นที่ขอบเขตของการสัมผัสกับเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อ ทำให้การหดตัวของชั้นนี้หยุดชะงัก ในบางกรณี ชั้นในอาจเติบโตเข้าไปในกล้ามเนื้อหัวใจ ทำให้คาร์ดิโอไมโอไซต์ถูกแทนที่ด้วยไฟโบรบลาสต์และเส้นใย ซึ่งส่งผลต่อการนำไฟฟ้าของกระแสประสาทและการทำงานของหัวใจ

การที่กล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวขึ้นกดทับหลอดเลือดบริเวณความหนาของเยื่อหุ้มหัวใจ จะส่งผลให้กล้ามเนื้อหัวใจได้รับสารอาหารไม่เพียงพอ (กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด) ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจตายได้

โรคไฟโบรอีลาสโทซิสชนิดเยื่อบุหัวใจที่มีความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหัวใจเรียกว่าโรคไฟโบรอีลาสโทซิสชนิดใต้เยื่อบุหัวใจหรือชนิดเยื่อบุหัวใจชนิดไมโอคาร์เดียล

ตามสถิติ ในกรณีส่วนใหญ่ของโรคที่หายากนี้ (เพียง 0.007% ของจำนวนทารกแรกเกิดทั้งหมด) มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นภาวะไฟโบรอีลาสโตซิสของห้องล่างซ้ายของหัวใจ แม้ว่าในบางกรณี กระบวนการนี้อาจแพร่กระจายไปยังห้องล่างขวาและห้องบน รวมถึงลิ้นหัวใจที่กั้นระหว่างห้องทั้งสองด้วย

โรคไฟโบรอิลาสโตซิสในหัวใจมักมาพร้อมกับความเสียหายของหลอดเลือดหัวใจขนาดใหญ่ซึ่งมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันปกคลุมอยู่ด้วย ในวัยผู้ใหญ่ มักเกิดขึ้นพร้อมกับหลอดเลือดแดงแข็งที่ค่อยๆ แข็งตัว

โรคนี้มักเกิดขึ้นในประเทศเขตร้อนของแอฟริกาในกลุ่มประชากรที่มีมาตรฐานการครองชีพต่ำ ซึ่งเกิดจากโภชนาการที่ไม่ดี การติดเชื้อบ่อยครั้ง และอาหารบางชนิดที่บริโภคเป็นอาหาร

นอกจากนี้ ยังพบการหนาตัวของเยื่อบุหัวใจในระยะสุดท้ายของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบจากใยหินชนิด Löffler ซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดกับผู้ชายวัยกลางคน การเกิดโรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับเชื้อก่อโรคที่ทำให้เกิดภาวะอีโอซิโนฟิเลียรุนแรง ซึ่งมักพบในการติดเชื้อปรสิตภายใน ในกรณีนี้ เนื้อเยื่อของร่างกาย (โดยเฉพาะกล้ามเนื้อหัวใจและสมอง) จะเริ่มมีออกซิเจนไม่เพียงพอ (hypoxia) แม้ว่าอาการของโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบจากใยหินชนิด Löffler และโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบจากใยหินชนิด Löffler จะมีความคล้ายคลึงกัน แต่แพทย์ถือว่าทั้งสองเป็นโรคที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิง

สาเหตุ โรคไฟโบรอิลาสโตซิส

โรคไฟโบรอีลาสโตซิสหมายถึงการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในอวัยวะสำคัญ ได้แก่ หัวใจและปอด ซึ่งมาพร้อมกับการหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะและสะท้อนให้เห็นในรูปลักษณ์และสภาพของผู้ป่วย แพทย์ทราบเกี่ยวกับโรคนี้มานานหลายทศวรรษ โรคไฟโบรอีลาสโตซิสของเยื่อบุชั้นในของหัวใจ (เยื่อบุหัวใจ) ได้รับการอธิบายเมื่อต้นศตวรรษที่ 18 และการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในปอดเริ่มถูกกล่าวถึงในอีก 2 ศตวรรษครึ่งต่อมา อย่างไรก็ตาม แพทย์ยังไม่สามารถบรรลุข้อตกลงขั้นสุดท้ายเกี่ยวกับสาเหตุของการแพร่กระจายทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ยังไม่มีความชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดการหยุดชะงักของการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเส้นใยเกี่ยวพัน แต่บรรดานักวิทยาศาสตร์ได้ระบุปัจจัยเสี่ยงบางประการที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงดังกล่าว โดยพิจารณาว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ (แต่ไม่ใช่สาเหตุสุดท้าย) ของโรค

ดังนั้น ในการเกิดโรคไฟโบรอีลาสโตซิสในปอด ซึ่งถือเป็นโรคของผู้สูงอายุ การเกิดโรคติดเชื้อซ้ำๆ ของอวัยวะดังกล่าวซึ่งพบในผู้ป่วยครึ่งหนึ่งจึงมีบทบาทพิเศษ การติดเชื้อกระตุ้นให้เนื้อเยื่อปอดและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ และการอักเสบในระยะยาวทำให้เนื้อเยื่อปอดและเยื่อหุ้มปอดมีแนวโน้มที่จะเปลี่ยนเป็นพังผืด

ผู้ป่วยบางรายมีประวัติครอบครัวเป็นโรคไฟโบรอิลาสโตซิส ซึ่งบ่งชี้ว่ามีแนวโน้มทางพันธุกรรม พบออโตแอนติบอดีแบบไม่จำเพาะในร่างกายของผู้ป่วย ซึ่งกระตุ้นให้เกิดกระบวนการอักเสบเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด

มีผู้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อพังผืดในปอดอาจเกิดจากโรคกรดไหลย้อน แม้ว่าการเชื่อมโยงนี้น่าจะเป็นทางอ้อมก็ตาม นอกจากนี้ ยังเชื่อกันว่าผู้ที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจหรือโรคลิ่มเลือดอุดตันในปอดมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคไฟโบรอีลาสโตซิสสูงกว่า

โรคพังผืดในปอดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาวอาจเตือนตัวเองได้ในระหว่างตั้งครรภ์ โดยปกติโรคนี้จะซ่อนอยู่ประมาณ 10 ปีหรือมากกว่านั้น แต่โรคนี้อาจแสดงอาการเร็วขึ้น ซึ่งอาจเกิดจากภาระที่เพิ่มมากขึ้นของร่างกายของแม่ที่ตั้งครรภ์และการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน แต่ยังไม่มีคำอธิบายที่แน่ชัด อย่างไรก็ตาม พบว่าผู้ป่วยวัยเจริญพันธุ์ที่เข้ารับการตรวจร้อยละ 30 มีภาพที่คล้ายกันในการพัฒนาของโรค

การตั้งครรภ์ไม่สามารถทำให้เกิดโรคได้ แต่สามารถเร่งให้เกิดโรคได้เร็วขึ้น ซึ่งเป็นเรื่องที่น่าเศร้ามาก เพราะอัตราการเสียชีวิตจากโรคนี้สูงมาก และอายุขัยของผู้ป่วยโรคไฟโบรอีลาสโตซิสก็สั้น

ในกรณีส่วนใหญ่ การเกิดพังผืดในหัวใจมักเกิดจากโรคในวัยเด็ก พยาธิสภาพแต่กำเนิดมักตรวจพบในช่วงก่อนคลอดในทารกในครรภ์อายุ 4-7 เดือน แต่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้หลังจากทารกคลอดออกมาแล้วเท่านั้น ปัจจัยเชิงลบหลายประการที่อาจส่งผลต่อการเกิดโรคในรูปแบบนี้ ได้แก่ โรคติดเชื้อและการอักเสบของแม่ที่ถ่ายทอดสู่ทารกในครรภ์ ความผิดปกติของการพัฒนาของเยื่อหุ้มหัวใจ เลือดไปเลี้ยงเนื้อเยื่อหัวใจไม่เพียงพอ การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ภาวะขาดออกซิเจน

เชื่อกันว่าในบรรดาการติดเชื้อ ไวรัสมีส่วนทำให้เกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมากที่สุด เนื่องจากไวรัสฝังตัวอยู่ในเซลล์ของร่างกาย ทำลายเซลล์ และเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของเนื้อเยื่อ ระบบภูมิคุ้มกันที่ยังไม่พัฒนาของทารกในครรภ์ไม่สามารถปกป้องร่างกายจากเชื้อโรคเหล่านี้ได้ ไม่เหมือนกับภูมิคุ้มกันของหญิงตั้งครรภ์ หญิงตั้งครรภ์อาจไม่ได้รับผลกระทบจากการติดเชื้อไวรัส ในขณะที่ทารกในครรภ์อาจติดเชื้อในมดลูกและทำให้เกิดความผิดปกติต่างๆ ได้

นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่าการติดเชื้อที่เกิดขึ้นในทารกในครรภ์จนถึงอายุ 7 เดือน มีบทบาทสำคัญในการก่อโรคไฟโบรอีลาสโตซิส ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคอักเสบของหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เยื่อบุหัวใจอักเสบ) ได้

ความผิดปกติในการพัฒนาของเยื่อบุและลิ้นหัวใจอาจเกิดจากกระบวนการอักเสบและปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ไม่เพียงพอ ส่งผลให้เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันเริ่มโจมตีเซลล์ของร่างกายเอง

การกลายพันธุ์ของยีนทำให้เกิดการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื่องจากยีนมีข้อมูลเกี่ยวกับโครงสร้างและพฤติกรรมของโครงสร้างโปรตีน (โดยเฉพาะโปรตีนคอลลาเจนและอีลาสติน)

ภาวะพร่องออกซิเจนและการขาดเลือดของเนื้อเยื่อหัวใจอาจเป็นผลมาจากการพัฒนาที่ผิดปกติของหัวใจ ในกรณีนี้ เราพูดถึงภาวะไฟโบรอิลาสโทซิสรองที่เกิดจากความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด (CHD) ซึ่งรวมถึงความผิดปกติที่ทำให้เกิดการอุดตัน (ความสามารถในการเปิดของหัวใจและหลอดเลือดบกพร่อง):

• การตีบหรือการตีบแคบของหลอดเลือดใหญ่ใกล้ลิ้นหัวใจ
• การตีบแคบหรือการแคบลงเป็นส่วนๆ ของหลอดเลือดใหญ่ที่บริเวณรอยต่อระหว่างส่วนโค้งและส่วนที่ลาดลง
• การอุดตันหรือการไม่มีช่องเปิดตามธรรมชาติในหลอดเลือดแดงใหญ่
• การพัฒนาของเนื้อเยื่อหัวใจที่ไม่สมบูรณ์ (ส่วนมากคือห้องล่างซ้าย และไม่ค่อยพบห้องล่างขวาและห้องบน) ซึ่งส่งผลต่อการทำงานสูบฉีดเลือดของหัวใจ

มีความเห็นว่าภาวะพิษในระหว่างตั้งครรภ์อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดภาวะไฟโบรอีลาสโตซิสในทารกในครรภ์ได้

ในช่วงหลังคลอด โรคติดเชื้อและการอักเสบของเยื่อหุ้มอวัยวะ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตอันเป็นผลจากการบาดเจ็บ ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด เลือดออกในกล้ามเนื้อหัวใจ ความผิดปกติของการเผาผลาญ (การสร้างไฟบรินเพิ่มขึ้น ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนและธาตุเหล็ก: อะไมโลโดซิส ฮีโมโครมาโทซิส) สาเหตุเดียวกันนี้ทำให้เกิดโรคในผู้ใหญ่ได้

กลไกการเกิดโรค

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นเนื้อเยื่อพิเศษของร่างกายมนุษย์ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของอวัยวะเกือบทั้งหมด แต่ไม่ได้มีส่วนร่วมอย่างแข็งขันในการทำงาน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้รับการยกย่องว่ามีหน้าที่สนับสนุนและป้องกัน โดยสร้างโครงกระดูกชนิดหนึ่ง (โครงร่าง สโตรมา) และจำกัดเซลล์ที่ทำหน้าที่ของอวัยวะ ทำให้มั่นใจได้ว่าจะมีรูปร่างและขนาดสุดท้าย เนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีความแข็งแรงเพียงพอยังปกป้องเซลล์ของอวัยวะจากการทำลายและการบาดเจ็บ ป้องกันการแทรกซึมของเชื้อโรค และด้วยความช่วยเหลือของเซลล์แมคโครฟาจพิเศษ เซลล์จะดูดซับโครงสร้างที่ล้าสมัย เช่น เซลล์เนื้อเยื่อที่ตายแล้ว โปรตีนแปลกปลอม ส่วนประกอบของเลือดเสีย เป็นต้น

เนื้อเยื่อนี้เรียกได้ว่าเป็นเนื้อเยื่อเสริม เนื่องจากไม่มีองค์ประกอบของเซลล์ที่ทำหน้าที่ควบคุมการทำงานของอวัยวะใดอวัยวะหนึ่ง อย่างไรก็ตาม บทบาทของเนื้อเยื่อนี้ในชีวิตร่างกายค่อนข้างมาก เนื่องจากเป็นส่วนหนึ่งของเยื่อหุ้มหลอดเลือด เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจึงทำหน้าที่ควบคุมความปลอดภัยและการทำงานของโครงสร้างเหล่านี้ ส่งผลให้เนื้อเยื่อโดยรอบในสภาพแวดล้อมภายในร่างกายได้รับสารอาหารและการหายใจ (การลำเลียงอาหาร)

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีหลายประเภท เยื่อหุ้มอวัยวะภายในเรียกว่าเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบหลวม เป็นสารกึ่งเหลวไม่มีสี ประกอบด้วยเส้นใยคอลลาเจนแบบคลื่นและเส้นใยอีลาสตินแบบตรง ซึ่งมีเซลล์ประเภทต่างๆ กระจายอยู่โดยสุ่ม เซลล์บางชนิด (ไฟโบรบลาสต์) มีหน้าที่สร้างโครงสร้างเส้นใย เซลล์บางชนิด (เอนโดทีลิโอไซต์และมาสต์เซลล์) สร้างเมทริกซ์โปร่งแสงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและสร้างสารพิเศษ (เฮปาริน ฮิสตามีน) เซลล์บางชนิด (แมคโครฟาจ) ทำหน้าที่จับกิน ฯลฯ

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดที่สองคือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาแน่นซึ่งไม่มีเซลล์เดี่ยวจำนวนมาก โดยจะแบ่งออกเป็นเนื้อเยื่อสีขาวและเนื้อเยื่อสีเหลือง เนื้อเยื่อสีขาวประกอบด้วยเส้นใยคอลลาเจนที่เรียงตัวกันอย่างแน่นหนา (เอ็น เส้นเอ็น เยื่อหุ้มกระดูก) ส่วนเนื้อเยื่อสีเหลืองประกอบด้วยเส้นใยอีลาสตินที่พันกันอย่างสับสนและมีไฟโบรบลาสต์ (ส่วนหนึ่งของเอ็น เยื่อหุ้มหลอดเลือด ปอด) รวมอยู่ด้วย

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังรวมถึงเลือด ไขมัน กระดูก และเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน แต่เราไม่ได้สนใจเรื่องเหล่านี้ในตอนนี้ เนื่องจากเมื่อพูดถึงไฟโบรอีลาสโตซิส เราหมายถึงการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของเส้นใย และเส้นใยที่ยืดหยุ่นและคืนตัวได้จะอยู่ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หลวมและหนาแน่นเท่านั้น

การสังเคราะห์ไฟโบรบลาสต์และการสร้างเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันจากไฟโบรบลาสต์นั้นถูกควบคุมที่ระดับสมอง ซึ่งจะทำให้ลักษณะเฉพาะของมัน (ความแข็งแรง ความยืดหยุ่น ความหนา) คงที่ หากการสังเคราะห์และการพัฒนาของเนื้อเยื่อเสริมถูกขัดขวางเนื่องจากเหตุผลทางพยาธิวิทยาบางประการ (จำนวนไฟโบรบลาสต์เพิ่มขึ้น "พฤติกรรม" ของไฟโบรบลาสต์เปลี่ยนไป) เส้นใยคอลลาเจนที่แข็งแรงจะขยายตัวหรือการเติบโตของเส้นใยที่ยืดหยุ่นจะเปลี่ยนแปลงไป (เส้นใยจะสั้นและบิดเบี้ยว) ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในคุณสมบัติของเยื่อหุ้มอวัยวะและโครงสร้างภายในบางส่วนที่ปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เส้นใยจะมีความหนามากกว่าที่จำเป็น หนาแน่นขึ้น แข็งแรงขึ้น และไม่ยืดหยุ่น ซึ่งคล้ายกับเนื้อเยื่อเส้นใยในเอ็นและเส้นเอ็น ซึ่งต้องใช้ความพยายามอย่างมากในการยืด

เนื้อเยื่อดังกล่าวไม่ยืดหยุ่นดี ทำให้การเคลื่อนไหวของอวัยวะถูกจำกัด (การเคลื่อนไหวจังหวะอัตโนมัติของหัวใจและหลอดเลือด การเปลี่ยนแปลงขนาดของปอดในระหว่างการหายใจเข้าและหายใจออก) ส่งผลให้การไหลเวียนเลือดและอวัยวะระบบทางเดินหายใจถูกขัดขวาง ส่งผลให้เกิดภาวะขาดออกซิเจน

ความจริงก็คือการไหลเวียนของเลือดในร่างกายเกิดขึ้นได้จากหัวใจ ซึ่งทำหน้าที่สูบฉีดเลือดและหมุนเวียนเลือด 2 รอบ การไหลเวียนของเลือดในปอดมีหน้าที่ในการไหลเวียนเลือดและแลกเปลี่ยนก๊าซในปอด โดยออกซิเจนจะถูกส่งไปยังหัวใจพร้อมกับการไหลเวียนของเลือด จากนั้นจึงส่งต่อไปยังระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายเพื่อการหายใจไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ

เยื่อหุ้มยืดหยุ่นซึ่งจำกัดการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ ลดการทำงานของหัวใจซึ่งไม่สูบฉีดเลือดอย่างแข็งขัน และออกซิเจนก็ลดลงด้วย เมื่อเกิดไฟโบรอีลาสโตซิสในปอด การระบายอากาศ (osigenation) ของปอดจะลดลง เห็นได้ชัดว่าออกซิเจนเริ่มเข้าสู่เลือดน้อยลง ซึ่งแม้ว่าหัวใจจะทำงานปกติแล้วก็ตาม ก็จะส่งผลให้เนื้อเยื่อและอวัยวะขาดออกซิเจน (hypoxia) [ 3 ]

อาการ โรคไฟโบรอิลาสโตซิส

โรคไฟโบรอิลาสโตซิสของหัวใจและปอดเป็นโรค 2 ประเภทที่มีลักษณะเฉพาะคือมีการสังเคราะห์เส้นใยในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผิดปกติ โรคทั้งสองมีตำแหน่งที่แตกต่างกัน แต่ทั้งสองโรคอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ เนื่องจากเกี่ยวข้องกับภาวะหัวใจล้มเหลวและระบบทางเดินหายใจที่ค่อยๆ แย่ลงหรือรุนแรง

โรคไฟโบรอีลาสโตซิสในปอดเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดหายากของอวัยวะที่สำคัญในระบบทางเดินหายใจ โรคนี้ได้แก่ โรคเรื้อรังของเนื้อปอดที่มีความเสียหายต่อผนังถุงลม (การอักเสบ การเสียโครงสร้างและโครงสร้าง) เยื่อบุภายในของเส้นเลือดฝอยในปอด เป็นต้น โรคไฟโบรอีลาสโตซิสมักถูกมองว่าเป็นโรคปอดบวมชนิดรุนแรงที่หายากซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อในปอดและเยื่อหุ้มปอด

แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะตรวจพบโรคในช่วงเริ่มต้น เพราะโรคอาจไม่แสดงอาการอีกนานประมาณ 10 ปี ระยะนี้เรียกว่า ระยะปลอดโปร่ง การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นแต่ยังไม่ส่งผลต่อปริมาตรของปอดและการแลกเปลี่ยนก๊าซสามารถตรวจพบได้โดยบังเอิญระหว่างการตรวจปอดอย่างละเอียดที่เกี่ยวข้องกับโรคทางเดินหายใจหรือการบาดเจ็บอื่นๆ

โรคนี้มีลักษณะอาการที่ค่อยๆ ดำเนินไปอย่างช้าๆ ดังนั้นอาการเริ่มแรกของโรคจึงอาจล่าช้ากว่าปกติได้มาก อาการจะค่อยๆ รุนแรงขึ้นเรื่อยๆ

อาการเริ่มแรกของโรคที่ควรระวังคืออาการไอและหายใจถี่ขึ้น อาการดังกล่าวมักเป็นผลจากโรคทางเดินหายใจก่อนหน้านี้ จึงอาจเกี่ยวข้องกับหวัดและอาการที่ตามมาเป็นเวลานาน อาการหายใจถี่มักถูกมองว่าเป็นความผิดปกติของหัวใจหรือการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับอายุ เพราะโรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่ใกล้จะแก่ชรา

ทั้งผู้ป่วยและแพทย์อาจทำผิดพลาดในการตรวจร่างกายได้ ส่งผลให้ตรวจพบโรคร้ายแรงได้ช้า ควรใส่ใจอาการไอซึ่งไม่มีประโยชน์ในโรคไฟโบรอิลาสโตซิส แต่ไม่ได้รับการกระตุ้นด้วยยาละลายเสมหะและยาขับเสมหะ แต่จะหยุดได้ด้วยยาแก้ไอ อาการไอเป็นเวลานานเป็นอาการเฉพาะของโรคไฟโบรอิลาสโตซิสในปอด

อาการหายใจลำบากเกิดจากภาวะระบบหายใจล้มเหลวที่ค่อยๆ แย่ลงเนื่องจากผนังถุงลมและเยื่อหุ้มปอดหนาขึ้น ปริมาตรและจำนวนโพรงถุงลมในปอดลดลง (เนื้อปอดจะมองเห็นได้ในรูปของรังผึ้งในภาพเอ็กซ์เรย์) อาการจะรุนแรงขึ้นเมื่อออกแรงมาก ในตอนแรกอาจรุนแรงขึ้น จากนั้นจึงรุนแรงขึ้นเล็กน้อย เมื่อโรคดำเนินไป อาการจะแย่ลง ส่งผลให้ผู้ป่วยพิการและเสียชีวิต

ความก้าวหน้าของโรคไฟโบรอีลาสโตซิสจะมาพร้อมกับการเสื่อมลงของสภาพทั่วไป โดยภาวะขาดออกซิเจนจะนำไปสู่อาการอ่อนแรงและเวียนศีรษะ น้ำหนักตัวลดลง (เกิดอาการเบื่ออาหาร) นิ้วมือของเล็บเปลี่ยนไปเหมือนไม้กลอง ผิวหนังจะซีดและมีลักษณะเจ็บป่วย

ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีอาการไม่เฉพาะเจาะจง เช่น หายใจลำบาก เจ็บหน้าอก ซึ่งเป็นอาการของปอดรั่ว (มีก๊าซสะสมในช่องเยื่อหุ้มปอด) ความผิดปกตินี้อาจเกิดจากการบาดเจ็บ โรคปอดขั้นต้นและขั้นที่สอง การรักษาที่ไม่เหมาะสม จึงไม่สามารถวินิจฉัยได้

โรคไฟโบรอิลาสโตซิสในหัวใจ รวมทั้งพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เติบโตในปอด มีลักษณะดังนี้ ผิวซีด น้ำหนักลด อ่อนแรง ซึ่งมักเป็นพักๆ หายใจถี่ อาจพบไข้ต่ำๆ ต่อเนื่องโดยไม่มีอาการหวัดหรือติดเชื้อ

ผู้ป่วยหลายรายพบการเปลี่ยนแปลงของขนาดตับ โดยตับจะขยายขนาดขึ้นโดยไม่มีอาการผิดปกติ นอกจากนี้ อาจมีอาการบวมที่ขา ใบหน้า แขน และบริเวณกระดูกสันหลังส่วนเอวด้วย

อาการแสดงของโรคที่มีลักษณะเฉพาะคือการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวเพิ่มขึ้นร่วมกับการหยุดชะงักของหัวใจ ในกรณีนี้ แพทย์จะวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจเต้นเร็ว (อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น มักเกิดร่วมกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) หายใจถี่ (รวมทั้งในกรณีที่ไม่ได้ออกกำลังกาย) เนื้อเยื่อเขียวคล้ำ (มีสีออกน้ำเงินเนื่องจากการสะสมของคาร์บอกซีฮีโมโกลบินในเลือด ซึ่งเป็นสารประกอบของฮีโมโกลบินกับคาร์บอนไดออกไซด์เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดผิดปกติ และการแลกเปลี่ยนก๊าซจึงเกิดขึ้นตามมา)

ในกรณีนี้ อาการอาจปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอดบุตรที่มีโรคนี้ หรืออาจปรากฏเป็นระยะเวลาหนึ่ง เมื่อเด็กโตและผู้ใหญ่ได้รับผลกระทบ อาการของภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรงมักปรากฏขึ้นพร้อมกับการติดเชื้อทางเดินหายใจ ซึ่งเป็นตัวกระตุ้น [ 4 ]

โรคไฟโบรอีลาสโตซิสในเด็ก

หากโรคพังผืดในปอดเป็นโรคของผู้ใหญ่ ซึ่งมักมีจุดเริ่มต้นในวัยเด็กแต่ไม่แสดงอาการให้เห็นเป็นเวลานาน พยาธิสภาพที่คล้ายกันของเยื่อบุหัวใจของหัวใจมักปรากฏให้เห็นก่อนการคลอดของทารก และส่งผลกระทบต่อชีวิตของทารกตั้งแต่ช่วงแรกเกิด พยาธิสภาพที่หายากแต่รุนแรงนี้เป็นสาเหตุของการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวที่แก้ไขได้ยากในทารก ซึ่งหลายรายเสียชีวิตภายใน 2 ปี [ 5 ]

ภาวะพังผืดในผนังหัวใจในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่มักเกิดจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในร่างกายของทารกในช่วงวัยก่อนคลอด การติดเชื้อจากแม่ การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ความผิดปกติในการพัฒนาของระบบหัวใจและหลอดเลือด โรคเมตาบอลิซึมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม - ทั้งหมดนี้ตามที่นักวิทยาศาสตร์กล่าวสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในเยื่อหุ้มหัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากทารกในครรภ์อายุ 4-7 เดือนสัมผัสกับปัจจัยสองอย่างหรือมากกว่าในเวลาเดียวกัน

ตัวอย่างเช่น การรวมกันของความผิดปกติในการพัฒนาของหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ (การตีบตัน การตีบตัน การตีบแคบของหลอดเลือดแดงใหญ่ การพัฒนาของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจที่ผิดปกติ เยื่อบุหัวใจอ่อนแอ ฯลฯ) ซึ่งส่งผลต่อการขาดเลือดในเนื้อเยื่อ ร่วมกับกระบวนการอักเสบอันเนื่องมาจากการติดเชื้อ ทำให้เด็กแทบไม่มีโอกาสรอดชีวิตมากขึ้นหรือน้อยลง แม้ว่าข้อบกพร่องในการพัฒนาอวัยวะยังคงได้รับการแก้ไขอย่างทันท่วงที แต่ไฟโบรอิลาสโทซิสที่ลุกลามสามารถชะลอได้เท่านั้น แต่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้

โดยทั่วไปแล้ว ภาวะไฟโบรอิลาสโตซิสของหัวใจในทารกในครรภ์จะตรวจพบได้ในระหว่างตั้งครรภ์ระหว่างการวินิจฉัยด้วยอัลตราซาวนด์ในไตรมาสที่ 2 หรือ 3 อัลตราซาวนด์และเอคโคคาร์ดิโอแกรมในช่วงสัปดาห์ที่ 20 ถึง 38 แสดงให้เห็นภาวะไฮเปอร์เอคโคจินิกซึ่งบ่งชี้ถึงการหนาตัวและการอัดตัวของเยื่อบุหัวใจ (โดยปกติจะกระจายตัว น้อยกว่าจะเฉพาะจุด) การเปลี่ยนแปลงของขนาดและรูปร่างของหัวใจ (อวัยวะขยายใหญ่ขึ้นและมีรูปร่างเป็นทรงกลมหรือกระสุน ส่วนโครงสร้างภายในจะค่อยๆ เรียบขึ้น) [ 6 ]

ใน 30-35% ของกรณี ตรวจพบไฟโบรอีลาสโตซิสก่อนอายุครรภ์ 26 สัปดาห์ ใน 65-70% ตรวจพบในช่วงต่อมา ในทารกแรกเกิดมากกว่า 80% ไฟโบรอีลาสโตซิสจะเกิดร่วมกับข้อบกพร่องของหัวใจที่อุดตัน ซึ่งถือเป็นภาวะรอง แม้จะตรวจพบในระยะเริ่มต้นก็ตาม ตรวจพบภาวะไฮเปอร์พลาเซียของห้องล่างซ้ายในเด็กที่ได้รับผลกระทบครึ่งหนึ่ง ซึ่งอธิบายความชุกของไฟโบรอีลาสโตซิสในโครงสร้างหัวใจเฉพาะนี้สูง พยาธิสภาพของหลอดเลือดแดงใหญ่และลิ้นหัวใจ ซึ่งตรวจพบในเด็ก 1 ใน 3 ที่มีการเจริญของเยื่อบุหัวใจ ยังส่งผลให้ห้องล่างซ้ายขยายตัวเพิ่มขึ้นและการทำงานของห้องล่างซ้ายหยุดชะงัก

ในกรณีที่ได้รับการยืนยันด้วยเครื่องมือแพทย์ว่าเป็นโรคไฟโบรอิลาสโตซิสในหัวใจ แพทย์แนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ ในเด็กที่เกิดเกือบทั้งหมดที่แม่ปฏิเสธการทำแท้งด้วยยา อาการของโรคจะได้รับการยืนยัน อาการของภาวะหัวใจล้มเหลว ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไฟโบรอิลาสโตซิส จะปรากฏภายใน 1 ปี (ไม่ค่อยเกิดขึ้นในปีที่ 2-3 ของชีวิต) ในเด็กที่มีโรคร่วม อาการของโรคหัวใจล้มเหลวจะตรวจพบได้ตั้งแต่วันแรกของชีวิต

รูปแบบแต่กำเนิดของโรคไฟโบรอิลาสโตซิสชนิดปฐมภูมิและชนิดผสมในเด็กส่วนใหญ่มักจะหายเร็วพร้อมกับการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรง การเคลื่อนไหวน้อย ความเฉื่อยชาของเด็ก การปฏิเสธที่จะให้นมบุตรเนื่องจากความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว ความอยากอาหารน้อย เหงื่อออกมากขึ้น บ่งบอกถึงสุขภาพที่ไม่ดี ทั้งหมดนี้ทำให้เด็กมีน้ำหนักตัวไม่ขึ้นดี ผิวของทารกจะซีดอย่างเจ็บปวด ในบางรายมีสีออกฟ้า โดยส่วนใหญ่มักจะเป็นบริเวณสามเหลี่ยมร่องแก้ม

มีอาการของภูมิคุ้มกันต่ำ ทำให้เด็กเหล่านี้ติดเชื้อทางเดินหายใจได้ง่ายและรวดเร็ว ทำให้สถานการณ์มีความซับซ้อน ในบางครั้งในช่วงไม่กี่วันหรือเดือนแรกของชีวิต เด็กอาจไม่แสดงอาการผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต แต่การติดเชื้อและโรคปอดบ่อยครั้งอาจกระตุ้นให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้

การตรวจสุขภาพเพิ่มเติมของทารกแรกเกิดและเด็กเล็กที่สงสัยว่าเป็นโรคไฟโบรอิลาสโตซิสหรือเคยได้รับการวินิจฉัยมาก่อน พบว่าความดันโลหิตต่ำ (hypotension) หัวใจโต (cardiomegaly) เสียงหัวใจเบาลงเมื่อฟังเสียงหัวใจ บางครั้งมีเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบซิสโตลิกซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของลิ้นหัวใจไมทรัลที่ทำงานไม่เพียงพอ หัวใจเต้นเร็ว หายใจลำบาก การฟังเสียงปอดจะแสดงให้เห็นว่ามีเสียงหวีด ซึ่งบ่งชี้ถึงการคั่งของเลือด

ความเสียหายของเยื่อบุหัวใจที่ห้องล่างซ้ายมักส่งผลให้กล้ามเนื้อชั้นในของหัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ) อ่อนแรงลง จังหวะการเต้นของหัวใจปกติประกอบด้วยเสียงที่สลับกันเป็นจังหวะ 2 เสียง ในโรคไฟโบรอีลาสโตซิส อาจเกิดเสียงที่สาม (และบางครั้งอาจเกิดเสียงที่สี่) ขึ้นได้ จังหวะที่ผิดปกติดังกล่าวสามารถได้ยินได้ชัดเจนและคล้ายกับจังหวะการวิ่งสามจังหวะของม้า (การวิ่ง) ซึ่งเป็นสาเหตุว่าทำไมจึงเรียกว่าจังหวะการวิ่ง

อาการอีกอย่างหนึ่งของโรคไฟโบรอีลาสโตซิสในเด็กเล็กคือการเกิดอาการนูนของหัวใจ ความจริงก็คือซี่โครงของเด็กในช่วงหลังคลอดตอนต้นจะยังไม่แข็งตัวและมีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน การเพิ่มขนาดของหัวใจทำให้หัวใจเริ่มกดทับซี่โครงที่ "นิ่ม" ส่งผลให้ซี่โครงโค้งงอและมีลักษณะโค้งไปข้างหน้าถาวร (อาการนูนของหัวใจ) ในผู้ใหญ่โรคไฟโบรอีลาสโตซิสจะไม่เกิดอาการนูนของหัวใจเนื่องจากความแข็งแรงและความแข็งของเนื้อเยื่อกระดูกซี่โครง แม้ว่าโครงสร้างทั้งหมดของหัวใจจะโตขึ้นก็ตาม

การเกิดอาการหัวใจคดนั้นบ่งชี้ถึงความผิดปกติแต่กำเนิดของหัวใจเท่านั้น โดยไม่ได้ระบุลักษณะของอาการอย่างชัดเจน แต่ไม่ว่าจะอย่างไรก็ตาม อาการนี้มักสัมพันธ์กับขนาดของหัวใจและโพรงหัวใจที่เพิ่มขึ้น

ภาวะบวมน้ำที่เกิดจากโรคไฟโบรอีลาสโตซิสในเด็กมักไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย แต่เด็กจำนวนมากประสบกับภาวะตับโต โดยเริ่มยื่นออกมาโดยเฉลี่ย 3 ซม. จากใต้ขอบของซี่โครง

หากเกิดภาวะไฟโบรอิลาสโตซิส (ตัวอย่างเช่น เป็นผลจากโรคอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ) อาการทางคลินิกมักจะค่อยๆ แย่ลง ในช่วงเวลาหนึ่ง อาการอาจหายไปทั้งหมด จากนั้นอาการแสดงของภาวะหัวใจทำงานผิดปกติที่อ่อนแอจะปรากฏขึ้นในรูปแบบของการหายใจไม่ออกเมื่อออกแรง การเต้นของหัวใจเร็วขึ้น ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว และความอดทนทางกายที่ลดลง หลังจากนั้นไม่นาน ตับจะเริ่มขยายตัว มีอาการบวมน้ำและเวียนศีรษะ

อาการทั้งหมดของโรคไฟโบรอิลาสโตซิสที่เกิดขึ้นนั้นไม่จำเพาะเจาะจง ซึ่งทำให้การวินิจฉัยโรคมีความซับซ้อน คล้ายกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจ โรคตับและโรคไต โรคนี้ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในระยะของภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรง ซึ่งส่งผลกระทบต่อผลการรักษา

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ควรกล่าวว่าโรคไฟโบรอิลาสโตซิสของหัวใจและปอดเป็นโรคร้ายแรงซึ่งการดำเนินโรคขึ้นอยู่กับสถานการณ์ต่างๆ ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดทำให้สถานการณ์มีความซับซ้อนมากขึ้น ซึ่งสามารถผ่าตัดเอาออกได้ตั้งแต่อายุยังน้อย แต่ในขณะเดียวกันก็ยังมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตค่อนข้างสูง (ประมาณ 10%)

เชื่อกันว่ายิ่งโรคเกิดขึ้นเร็วเท่าไหร่ ผลกระทบก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น ซึ่งได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าโรคไฟโบรอิลาสโทซิสแต่กำเนิดส่วนใหญ่มักมีอาการรุนแรงหรือเฉียบพลันร่วมกับภาวะหัวใจล้มเหลวที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว การเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันในเด็กอายุน้อยกว่า 6 เดือนถือเป็นสัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

อย่างไรก็ตาม การรักษาไม่ได้รับประกันว่าการทำงานของหัวใจจะกลับคืนสู่ปกติอย่างสมบูรณ์ แต่ทำได้เพียงชะลอการดำเนินไปของอาการหัวใจล้มเหลวเท่านั้น ในทางกลับกัน หากไม่ได้รับการรักษาเสริมดังกล่าว อาจทำให้ทารกเสียชีวิตได้ภายใน 2 ปีแรกของชีวิต

หากตรวจพบภาวะหัวใจล้มเหลวในช่วงไม่กี่วันหรือไม่กี่เดือนแรกของชีวิตทารก มีแนวโน้มว่าทารกจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่ถึงสัปดาห์ การตอบสนองต่อการรักษาจะแตกต่างกันไปในเด็กแต่ละคน หากไม่มีผลการรักษา ก็แทบจะไม่มีความหวังเลย แต่ด้วยความช่วยเหลือที่ได้รับ อายุขัยของเด็กที่ป่วยก็สั้นลง (จากหลายเดือนเป็นหลายปี)

การผ่าตัดและแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดที่ทำให้เกิดโรคไฟโบรอิลาสโตซิสมักจะทำให้สภาพของผู้ป่วยดีขึ้น หากรักษาภาวะไฮเปอร์พลาเซียของหัวใจห้องล่างซ้ายได้สำเร็จและปฏิบัติตามข้อกำหนดของแพทย์ โรคอาจดำเนินไปเป็นปกติ คือ หัวใจล้มเหลวจะดำเนินไปแบบเรื้อรังโดยไม่มีสัญญาณการลุกลาม แม้ว่าความหวังสำหรับผลลัพธ์ดังกล่าวจะน้อยก็ตาม

ส่วนโรคพังผืดในหัวใจที่เกิดขึ้นภายหลังนั้น จะกลายเป็นเรื้อรังอย่างรวดเร็วและค่อยๆ ลุกลามขึ้น การใช้ยาสามารถชะลอกระบวนการดังกล่าวได้ แต่ไม่สามารถหยุดกระบวนการดังกล่าวได้

โรคพังผืดในปอดไม่ว่าจะเกิดการเปลี่ยนแปลงในเนื้อปอดและเยื่อหุ้มของอวัยวะหลังจากช่วงแสงเมื่อใด จะเริ่มลุกลามอย่างรวดเร็วและคร่าชีวิตผู้คนไปภายในสองสามปี ส่งผลให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง สิ่งที่น่าเศร้าคือยังไม่มีการพัฒนาวิธีการรักษาโรคที่มีประสิทธิผล [ 7 ]

การวินิจฉัย โรคไฟโบรอิลาสโตซิส

โรคพังผืดกล้ามเนื้อหัวใจ (Endomyocardial fibroelastosis) ซึ่งอาการส่วนใหญ่มักตรวจพบในช่วงอายุน้อย ถือเป็นโรคที่เกิดแต่กำเนิด หากเราแยกกรณีที่หายากซึ่งโรคเริ่มพัฒนาในช่วงวัยเด็กตอนปลายและวัยผู้ใหญ่ออกไปเป็นภาวะแทรกซ้อนจากการบาดเจ็บและโรคทางกาย ก็สามารถระบุพยาธิสภาพได้ในช่วงก่อนคลอด คือ ก่อนคลอดบุตร

แพทย์เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเนื้อเยื่อเยื่อบุหัวใจ การเปลี่ยนแปลงในรูปร่างของหัวใจของทารกในครรภ์ และลักษณะบางอย่างของการทำงาน ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของไฟโบรอีลาสโตซิส สามารถตรวจพบได้ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 14 ของการตั้งครรภ์ แต่อย่างไรก็ตาม นี่ก็ยังถือเป็นช่วงเวลาสั้นๆ และไม่สามารถตัดความเป็นไปได้ที่โรคนี้จะแสดงอาการในภายหลังได้ เช่น ใกล้ไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์ และบางครั้งอาจถึงสองสามเดือนก่อนคลอด ดังนั้น เมื่อติดตามหญิงตั้งครรภ์ ขอแนะนำให้ทำการตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจของทารกในครรภ์เป็นระยะเวลาหลายสัปดาห์

แพทย์สามารถสงสัยโรคนี้ได้อย่างไรในระหว่างการอัลตราซาวนด์ครั้งต่อไป? ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรคเป็นส่วนใหญ่ โดยส่วนใหญ่แล้ว โรคไฟโบรอีลาสโตซิสจะถูกวินิจฉัยในบริเวณห้องล่างซ้าย แต่โครงสร้างนี้ไม่ได้มีขนาดใหญ่ขึ้นเสมอไป รูปแบบที่ขยายตัวของโรคพร้อมกับห้องล่างซ้ายของหัวใจที่ขยายใหญ่สามารถระบุได้ง่ายในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์โดยดูจากรูปร่างทรงกลมของหัวใจ ซึ่งส่วนยอดของหัวใจคือห้องล่างซ้าย ขนาดของอวัยวะที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยทั่วไป และการโป่งพองของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจไปทางห้องล่างขวา แต่สัญญาณหลักของโรคไฟโบรอีลาสโตซิสคือการหนาตัวของเยื่อบุผนังหัวใจ รวมถึงผนังกั้นหัวใจที่มีลักษณะเฉพาะของเสียงสะท้อนของโครงสร้างเหล่านี้ ซึ่งจะระบุได้จากการตรวจอัลตราซาวนด์เฉพาะ

การศึกษานี้ดำเนินการโดยใช้อุปกรณ์อัลตราซาวนด์พิเศษพร้อมโปรแกรมตรวจหัวใจ การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนของทารกในครรภ์ไม่เป็นอันตรายต่อแม่หรือทารกในครรภ์ แต่ไม่เพียงแต่ช่วยระบุการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคของหัวใจเท่านั้น แต่ยังช่วยระบุสภาพของหลอดเลือดหัวใจ การมีลิ่มเลือดในหลอดเลือด และการเปลี่ยนแปลงของความหนาของเยื่อหุ้มหัวใจได้อีกด้วย

การตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจของทารกในครรภ์จะถูกกำหนดไว้ไม่เพียงแต่ในกรณีที่มีการเบี่ยงเบนระหว่างการถอดรหัสผลอัลตราซาวนด์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงในกรณีที่มีการติดเชื้อของแม่ (โดยเฉพาะไวรัส) รับประทานยาที่มีฤทธิ์แรง มีแนวโน้มทางพันธุกรรม การมีความผิดปกติของระบบเผาผลาญ ตลอดจนโรคหัวใจแต่กำเนิดในเด็กโตอีกด้วย

การตรวจเอกซเรย์หัวใจของทารกในครรภ์สามารถตรวจพบโรคไฟโบรอีลาสโตซิสแต่กำเนิดในรูปแบบอื่น ๆ ได้ เช่น โรคไฟโบรอีลาสโตซิสของห้องล่างขวา ซึ่งเป็นกระบวนการที่แพร่หลายซึ่งเกิดความเสียหายพร้อมกันกับห้องล่างซ้ายและโครงสร้างที่อยู่ติดกัน ได้แก่ ห้องล่างขวา ลิ้นหัวใจ ห้องบน โรคไฟโบรอีลาสโตซิสแบบผสมผสาน โรคไฟโบรอีลาสโตซิสของเยื่อบุโพรงหัวใจหนาขึ้นและมีส่วนหนึ่งของกล้ามเนื้อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา (โดยปกติจะเกิดร่วมกับการเกิดลิ่มเลือดที่ผนัง)

การตรวจพบพังผืดในผนังหัวใจในวัยก่อนคลอดนั้นมีแนวโน้มว่าจะไม่ดีนัก ดังนั้นแพทย์จึงแนะนำให้ยุติการตั้งครรภ์ในกรณีนี้ การวินิจฉัยผิดพลาดจะถูกตัดออกด้วยการอัลตราซาวนด์ซ้ำของหัวใจของทารกในครรภ์ ซึ่งจะทำหลังจากการตรวจครั้งแรกที่ตรวจพบพยาธิสภาพไปแล้ว 4 สัปดาห์ เป็นที่ชัดเจนว่าการตัดสินใจขั้นสุดท้ายในการยุติหรือรักษาการตั้งครรภ์นั้นยังคงเป็นของพ่อแม่ แต่พวกเขาต้องตระหนักว่าพวกเขากำลังทำให้เด็กต้องมีชีวิตอยู่ต่อไปอย่างไร

ภาวะพังผืดในผนังหัวใจมักไม่ถูกตรวจพบในระหว่างตั้งครรภ์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคำนึงถึงข้อเท็จจริงที่ว่าแม่ตั้งครรภ์บางรายไม่ได้ลงทะเบียนกับคลินิกสุขภาพสตรีและเข้ารับการตรวจอัลตราซาวนด์เพื่อป้องกันโรค การเจ็บป่วยของทารกในครรภ์แทบจะไม่มีผลต่อสภาพของหญิงตั้งครรภ์ ดังนั้นการคลอดบุตรที่ป่วยจึงมักเป็นเรื่องน่าประหลาดใจ

ในบางกรณี ทั้งพ่อแม่และแพทย์ทราบเกี่ยวกับอาการป่วยของทารกหลายเดือนหลังคลอด ในกรณีนี้ การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการอาจไม่พบอะไรเลย ยกเว้นความเข้มข้นของโซเดียมที่เพิ่มขึ้น (ภาวะโซเดียมในเลือดสูง) แต่ผลการตรวจจะมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรคเพื่อแยกโรคที่เกิดจากการอักเสบ

ยังคงมีความหวังสำหรับการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบมาตรฐาน (ECG) ไม่ได้บ่งชี้ถึงโรคไฟโบรอิลาสโตซิสโดยเฉพาะ แต่จะช่วยระบุความผิดปกติในหัวใจและสภาพการนำไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจได้ แต่ไม่ได้ระบุสาเหตุของความผิดปกติดังกล่าว ดังนั้น การเปลี่ยนแปลงของแรงดันไฟฟ้าของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (โดยปกติแล้วจะไม่ชัดเจนในวัยหนุ่มสาว แต่ในวัยผู้ใหญ่ ในทางตรงกันข้าม จะสูงเกินไป) บ่งบอกถึงกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับโรคหัวใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึงความผิดปกติของระบบเผาผลาญด้วย หัวใจเต้นเร็วเป็นอาการของโรคหัวใจ และหากห้องหัวใจทั้งสองห้องได้รับผลกระทบ การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจอาจดูปกติโดยทั่วไป [ 8 ]

การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เป็นเครื่องมือที่ไม่รุกรานที่ยอดเยี่ยมสำหรับการตรวจหาการสะสมแคลเซียมของหลอดเลือดหัวใจและการแยกโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ[ 9 ]

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) อาจมีประโยชน์ในการตรวจหาโรคไฟโบรอีลาสโตซิส เนื่องจากการตรวจชิ้นเนื้อเป็นการผ่าตัดที่รุกราน ขอบที่มีความเข้มต่ำในลำดับการไหลเวียนของเลือดในกล้ามเนื้อหัวใจและขอบที่มีความเข้มสูงในลำดับการเพิ่มประสิทธิภาพที่ล่าช้า บ่งชี้ถึงโรคไฟโบรอีลาสโตซิส[ 10 ]

แต่การกระทำดังกล่าวไม่ได้หมายความว่าควรละทิ้งการศึกษานี้ เพราะจะช่วยให้สามารถพิจารณาลักษณะการทำงานของหัวใจและระดับของการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้

เมื่อมีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวและผู้ป่วยไปพบแพทย์เพื่อปรึกษากับแพทย์ แพทย์จะสั่งให้ผู้ป่วยทำการตรวจเอกซเรย์ทรวงอก เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของหัวใจ การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ (EchoCG) ในกรณีที่ไม่แน่ใจ จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อหัวใจร่วมกับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาในภายหลัง การวินิจฉัยโรคนี้ถือว่าร้ายแรงมาก ดังนั้นจึงต้องใช้แนวทางเดียวกันในการวินิจฉัย แม้ว่าการรักษาจะไม่ต่างจากการรักษาตามอาการสำหรับโรคหลอดเลือดหัวใจและภาวะหัวใจล้มเหลวมากนักก็ตาม

แต่การตรวจอย่างละเอียดเช่นนี้จะไม่มีประโยชน์เลยหากผลการตรวจไม่ได้นำไปใช้ในการวินิจฉัยแยกโรค ผล ECG สามารถใช้แยกโรคไฟโบรอิลาสโตซิสเฉียบพลันจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากเลือดคั่ง โรคตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ ในขณะเดียวกัน การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะไม่แสดงอาการอักเสบ (เม็ดเลือดขาวสูง ESR สูงขึ้น ฯลฯ) และการวัดอุณหภูมิจะไม่แสดงอาการอุณหภูมิร่างกายสูงเกินไป

การวิเคราะห์เสียงหัวใจและเสียงหัวใจเต้นผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงขนาดของห้องบน และการศึกษาประวัติทางการแพทย์ ช่วยให้แยกแยะภาวะไฟโบรอีลาสโทซิสของเยื่อบุหัวใจจากภาวะลิ้นหัวใจไมทรัลทำงานไม่เพียงพอและความผิดปกติของลิ้นหัวใจไมทรัลได้

การวิเคราะห์ข้อมูลทางอาการสูญเสียความจำมีประโยชน์ในการแยกแยะระหว่างโรคไฟโบรอิลาสโตซิสกับโรคตีบของหัวใจและหลอดเลือดแดงใหญ่ ในกรณีของโรคตีบของหลอดเลือดแดงใหญ่ ควรให้ความสนใจกับการรักษาจังหวะไซนัสและการไม่มีลิ่มเลือดอุดตันด้วย ไม่พบความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจและการสะสมของลิ่มเลือดในเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่มีของเหลวไหลออกมา แต่โรคนี้จะแสดงอาการด้วยอาการไข้และอาการไข้ที่เพิ่มขึ้น

ความยากลำบากที่สุดคือการแยกความแตกต่างระหว่างโรคไฟโบรอีลาสโตซิสในเยื่อบุหัวใจและโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต ในกรณีนี้ โรคไฟโบรอีลาสโตซิสแม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่จะไม่มาพร้อมกับความผิดปกติของการนำไฟฟ้าของหัวใจที่ชัดเจน แต่ก็มีการพยากรณ์โรคในการรักษาที่ไม่ค่อยดีนัก

ในกรณีที่มีพยาธิสภาพร่วมกัน จำเป็นต้องใส่ใจกับความผิดปกติใดๆ ที่พบระหว่างการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรืออัลตราซาวนด์ของหัวใจ เนื่องจากความผิดปกติแต่กำเนิดทำให้โรคไฟโบรอิลาสโทซิสมีความซับซ้อนมากขึ้น หากตรวจพบโรคไฟโบรอิลาสโทซิสของเยื่อบุหัวใจร่วมกันในช่วงที่อยู่ในครรภ์ ถือว่าไม่เหมาะสมที่จะรักษาการตั้งครรภ์ไว้ การยุติการตั้งครรภ์เป็นวิธีที่มีมนุษยธรรมกว่ามาก

การวินิจฉัยโรคพังผืดในปอด

การวินิจฉัยโรคพังผืดในปอดต้องอาศัยความรู้และทักษะจากแพทย์ อาการของโรคนี้ค่อนข้างแตกต่างกัน อย่างหนึ่งคืออาการบ่งชี้ถึงโรคปอดบวม (ไอมีเสมหะ หายใจถี่) และอีกอย่างหนึ่งคืออาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ถึงพยาธิสภาพของหัวใจด้วย ดังนั้นการวินิจฉัยโรคจึงไม่สามารถสรุปได้เพียงการบอกอาการและฟังเสียงหัวใจเท่านั้น

การตรวจเลือดของผู้ป่วยช่วยแยกแยะโรคปอดอักเสบได้ แต่ไม่ได้ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและเชิงคุณภาพของเนื้อเยื่อ การมีอาการของอีโอซิโนฟิลช่วยแยกโรคนี้จากพังผืดในปอดซึ่งมีอาการคล้ายกัน แต่ไม่ได้ปฏิเสธหรือยืนยันข้อเท็จจริงของไฟโบรอีลาสโตซิส

การศึกษาด้วยเครื่องมือถือเป็นสิ่งที่บ่งชี้ได้มากกว่า ได้แก่ การเอกซเรย์ทรวงอกและการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของอวัยวะระบบทางเดินหายใจ รวมไปถึงการวิเคราะห์การทำงาน ซึ่งประกอบด้วยการกำหนดปริมาตรการหายใจ ความจุที่สำคัญของปอด และความดันในอวัยวะ

ในกรณีของโรคไฟโบรอิลาสโตซิสในปอด ควรให้ความสนใจกับการลดลงของการทำงานของการหายใจภายนอก ซึ่งวัดได้จากการตรวจวัดสมรรถภาพปอด การลดลงของโพรงถุงลมที่ใช้งานได้ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อความสามารถในการหายใจของปอด (VCL) และความหนาของผนังของโครงสร้างภายในส่งผลต่อความสามารถในการแพร่กระจายของอวัยวะ (DCL) ซึ่งรับประกันการระบายอากาศและการแลกเปลี่ยนก๊าซ (กล่าวอย่างง่าย ๆ คือ ดูดซับคาร์บอนไดออกไซด์จากเลือดและปล่อยออกซิเจน)

อาการแสดงลักษณะของโรคพังผืดเยื่อหุ้มปอด (pleuroparenchymal fibroelastosis) คือ การไหลเวียนของอากาศเข้าสู่ปอดจำกัด (การอุดตัน) และการขยายตัวของปอดที่บกพร่องขณะหายใจเข้า (การจำกัดการหายใจ) การทำงานของระบบทางเดินหายใจภายนอกเสื่อมลง ความดันโลหิตสูงในปอดปานกลาง (ความดันในปอดเพิ่มขึ้น) ซึ่งได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง

การตรวจชิ้นเนื้อปอดจะแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะในโครงสร้างภายในของอวัยวะ ซึ่งได้แก่ พังผืดในเยื่อหุ้มปอดและเนื้อปอดร่วมกับการยืดหยุ่นของผนังถุงลม การสะสมของลิมโฟไซต์ในบริเวณที่ผนังถุงลมอัดตัวกันแน่น การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรบลาสต์เป็นเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อซึ่งไม่ใช่ลักษณะเฉพาะของไฟโบรบลาสต์ และการมีของเหลวบวม

ภาพเอกซเรย์แสดงความเสียหายของปอดในส่วนบนในรูปแบบของจุดที่มีการอัดแน่นของเยื่อหุ้มปอดและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในเนื้อปอด เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ขยายใหญ่ของปอดมีสีและคุณสมบัติคล้ายกับเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ แต่ปริมาตรของปอดลดลง พบโพรงที่มีอากาศอยู่ค่อนข้างใหญ่ (ซีสต์) ในเนื้อปอด การขยายตัวของหลอดลมและหลอดลมฝอยแบบโฟกัส (หรือกระจาย) ที่ไม่สามารถกลับคืนได้ (หลอดลมโป่งพองจากการดึงรั้ง) และตำแหน่งต่ำของโดมไดอะแฟรมเป็นลักษณะเฉพาะ

การตรวจทางรังสีวิทยาเผยให้เห็นบริเวณที่มี "กระจกฝ้า" และ "ปอดเป็นรังผึ้ง" ในผู้ป่วยหลายราย ซึ่งบ่งชี้ถึงการระบายอากาศที่ไม่สม่ำเสมอของปอดอันเนื่องมาจากมีจุดเกาะของเนื้อเยื่อ ผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีต่อมน้ำเหลืองและตับโต

โรคไฟโบรอีลาสโตซิสในปอดควรได้รับการแยกแยะจากโรคพังผืดที่เกิดจากการติดเชื้อปรสิตและอิโอซิโนฟิลที่เกี่ยวข้อง, โรคไฟโบรอีลาสโตซิสในเยื่อบุหัวใจ, โรคปอดที่มีการระบายอากาศบกพร่องและภาพ "ปอดแบบรังผึ้ง", โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองฮิสทิโคไทติสเอ็กซ์ (รูปแบบหนึ่งของโรคนี้ที่ปอดได้รับความเสียหายเรียกว่าโรคแฮนด์-ชูลเลอร์-คริสเตียน), อาการของโรคซาร์คอยโดซิสและวัณโรคปอด

การรักษา โรคไฟโบรอิลาสโตซิส

โรคไฟโบรอีลาสโตซิสไม่ว่าจะเกิดขึ้นที่ใดถือเป็นโรคอันตรายและแทบจะรักษาไม่หาย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเยื่อหุ้มปอดและเนื้อปอดไม่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยยา และแม้แต่การใช้ยาต้านการอักเสบแบบฮอร์โมน (คอร์ติโคสเตียรอยด์) ร่วมกับยาขยายหลอดลมก็ไม่ได้ให้ผลลัพธ์ตามที่ต้องการ ยาขยายหลอดลมช่วยบรรเทาอาการของผู้ป่วยได้เล็กน้อยโดยบรรเทาอาการอุดตัน แต่ไม่ส่งผลต่อกระบวนการที่เกิดขึ้นในปอด จึงใช้เป็นการรักษาเสริมเท่านั้น

การรักษาด้วยการผ่าตัดสำหรับโรคพังผืดในปอดก็ไม่มีประสิทธิผลเช่นกัน การผ่าตัดเพียงอย่างเดียวที่สามารถเปลี่ยนแปลงสถานการณ์ได้คือการปลูกถ่ายอวัยวะจากผู้บริจาค แต่การปลูกถ่ายปอดก็มีแนวโน้มที่ไม่ดีเช่นเดียวกัน [ 11 ]

นักวิทยาศาสตร์ต่างชาติระบุว่าโรคไฟโบรอีลาสโตซิสอาจถือได้ว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยอย่างหนึ่งของการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดปอดหรือไขกระดูก ในทั้งสองกรณี การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของปอด ซึ่งส่งผลต่อการทำงานของการหายใจภายนอก

โรคจะลุกลามขึ้นโดยไม่ต้องรักษา (และปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิผล) และผู้ป่วยประมาณ 40% จะเสียชีวิตจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวภายใน 1.5-2 ปี นอกจากนี้ ผู้ที่ยังมีอาการอยู่จะอายุขัยจำกัดมาก (สูงสุด 10-20 ปี) เช่นเดียวกับความสามารถในการทำงาน ผู้ป่วยจะพิการ

โรคพังผืดในหัวใจถือเป็นโรคที่รักษาไม่หายขาดได้ โดยเฉพาะถ้าเป็นพยาธิสภาพแต่กำเนิด โดยปกติแล้วเด็ก ๆ มักจะมีอายุไม่ถึง 2 ขวบ และสามารถรักษาชีวิตไว้ได้ด้วยการผ่าตัดปลูกถ่ายหัวใจเท่านั้น ซึ่งเป็นการผ่าตัดที่ยากและมีความเสี่ยงสูงและผลที่ตามมาไม่สามารถคาดเดาได้ โดยเฉพาะในเด็กวัยนี้

ในทารกบางราย การผ่าตัดแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจแต่กำเนิดอาจช่วยได้ เพื่อไม่ให้อาการของเด็กที่ป่วยแย่ลง ในกรณีที่หลอดเลือดตีบ จะมีการติดตั้งเครื่องขยายหลอดเลือด - ท่อระบายน้ำ (บายพาสหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดง) ในกรณีที่ห้องหัวใจซ้ายขยายตัว รูปร่างของห้องหัวใจจะกลับคืนสู่สภาพเดิมอย่างรวดเร็ว แต่การผ่าตัดดังกล่าวไม่ได้รับประกันว่าเด็กจะมีชีวิตอยู่ได้โดยไม่ต้องรับการปลูกถ่าย ประมาณ 20-25% ของทารกรอดชีวิต และต้องทนทุกข์ทรมานกับภาวะหัวใจล้มเหลวตลอดชีวิต กล่าวคือ ไม่ถือว่ามีสุขภาพดี

หากติดเชื้อโรค ก็ควรต่อสู้เพื่อชีวิตของเด็กด้วยการใช้ยา แต่สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่ายิ่งโรคแสดงอาการเร็วเท่าไร การต่อสู้ก็จะยิ่งยากขึ้นเท่านั้น

การรักษาด้วยยาจะมุ่งเป้าไปที่การต่อสู้และป้องกันการกำเริบของภาวะหัวใจล้มเหลว ผู้ป่วยจะได้รับยาหัวใจดังต่อไปนี้:

• ยาต้านเอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน (ACE) ซึ่งมีผลต่อความดันโลหิตและรักษาให้อยู่ในระดับปกติ (แคปโตพริล เอแนลาพริล เบนาเซพริล เป็นต้น)
• เบตาบล็อกเกอร์ใช้รักษาความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ ความดันโลหิตสูง และป้องกันกล้ามเนื้อหัวใจตาย (อะนาพรีลิน บิโซโพรลอล เมโทโพรลอล)
• ไกลโคไซด์ของหัวใจ ซึ่งเมื่อใช้เป็นเวลานาน จะไม่เพียงแต่ช่วยสนับสนุนการทำงานของหัวใจ (เพิ่มปริมาณโพแทสเซียมในกล้ามเนื้อหัวใจและปรับปรุงการนำไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจ) แต่ยังสามารถลดระดับการหนาตัวของเยื่อบุหัวใจได้บ้าง (ดิจอกซิน จิท็อกซิน สโตรแฟนธิน)
• ยาขับปัสสาวะที่ช่วยรักษาระดับโพแทสเซียม (สไปโรโนแลกโทน, เวโรชพีรอน, เดครีซ) ช่วยป้องกันอาการบวมของเนื้อเยื่อ
• การบำบัดด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด (cardiomagnyl, magnicor) เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือดและความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในหลอดเลือดหัวใจ

ในรูปแบบที่เกิดมาแต่กำเนิดของเยื่อบุหัวใจอักเสบจากไฟโบรอิลาสโตซิส การรักษาแบบประคับประคองไม่ได้ส่งเสริมการฟื้นตัว แต่จะช่วยลดความเสี่ยงของการเสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวหรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันได้ 70-75% [ 12 ]

ยา

จากที่เราเห็น การรักษาโรคพังผืดในผนังหัวใจแทบไม่ต่างจากการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวเลย ในทั้งสองกรณี แพทย์โรคหัวใจจะพิจารณาถึงความรุนแรงของโรคหัวใจ การจ่ายยาขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล โดยต้องคำนึงถึงอายุของผู้ป่วย โรคร่วม รูปแบบ และระดับของภาวะหัวใจล้มเหลวด้วย

ในการรักษาภาวะพังผืดในผนังหัวใจที่เกิดขึ้น จะใช้ยา 5 กลุ่ม พิจารณายา 1 ตัวจากแต่ละกลุ่ม

“เอนาลาพริล” เป็นยาในกลุ่ม ACE inhibitors ในรูปแบบเม็ดยาที่มีขนาดยาแตกต่างกัน ยานี้ช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจ ขยายหลอดเลือดแดง ลดความดันโลหิตโดยไม่กระทบต่อการไหลเวียนของเลือดในสมอง ชะลอและลดการขยายตัวของห้องหัวใจด้านซ้าย ยานี้ช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจ ลดผลกระทบของภาวะขาดเลือด ลดการแข็งตัวของเลือดเล็กน้อย ป้องกันการเกิดลิ่มเลือด มีฤทธิ์ขับปัสสาวะเล็กน้อย

ในกรณีหัวใจล้มเหลว ให้ใช้ยาต่อเนื่องเกิน 6 เดือน หรือต่อเนื่อง โดยเริ่มใช้ยาด้วยขนาดยาขั้นต่ำ (2.5 มก.) จากนั้นค่อยๆ เพิ่มขนาดยาทีละ 2.5-5 มก. ทุก 3-4 วัน ขนาดยาต่อเนื่องจะเป็นขนาดที่ผู้ป่วยทนได้และรักษาระดับความดันโลหิตให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ

ขนาดยาสูงสุดต่อวันคือ 40 มก. สามารถรับประทานครั้งเดียวหรือแบ่งเป็น 2 ครั้ง

หากความดันโลหิตต่ำกว่าปกติ ให้ค่อยๆ ลดขนาดยาลง ไม่ควรหยุดการรักษาด้วยเอนาลาพริลทันที แนะนำให้รับประทานยาเพื่อการรักษา 5 มก. ต่อวัน

ยานี้มีไว้สำหรับการรักษาผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ แต่สามารถกำหนดให้ใช้กับเด็กได้เช่นกัน (ยังไม่มีการกำหนดความปลอดภัยอย่างเป็นทางการ แต่ในกรณีของโรคไฟโบรอิลาสโตซิส ชีวิตของผู้ป่วยตัวเล็ก ๆ ตกอยู่ในความเสี่ยง ดังนั้นจึงคำนึงถึงอัตราส่วนความเสี่ยง) ACE inhibitor ไม่ได้กำหนดให้กับผู้ป่วยที่มีอาการแพ้ส่วนประกอบของยา โรคพอร์ฟิเรีย สตรีมีครรภ์ และระหว่างให้นมบุตร หากผู้ป่วยเคยมีอาการบวมของ Quincke มาก่อนในขณะที่ใช้ยาในกลุ่มนี้ Enalapril จะถูกห้ามใช้

ควรใช้ความระมัดระวังในการสั่งจ่ายยาให้แก่ผู้ป่วยที่มีโรคร่วมดังต่อไปนี้: โรคไตและโรคตับที่ร้ายแรง ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง ภาวะฮอร์โมนเพศชายสูงเกินไป ลิ้นหัวใจเอออร์ตาหรือไมทรัลตีบ โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วร่างกาย ภาวะหัวใจขาดเลือด โรคสมอง โรคเบาหวาน

เมื่อใช้ยานี้ ห้ามใช้ยาขับปัสสาวะทั่วไป เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะขาดน้ำและผลลดความดันโลหิตอย่างรุนแรง การใช้ยาขับปัสสาวะที่ช่วยรักษาโพแทสเซียมพร้อมกันต้องปรับขนาดยา เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงต่อภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง ซึ่งจะทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ชัก กล้ามเนื้อตึง อ่อนแรงมากขึ้น เป็นต้น

โดยทั่วไปแล้ว ยา "Enalapril" มักจะทนได้ดี แต่ผู้ป่วยบางรายอาจพบผลข้างเคียง อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ความดันโลหิตลดลงอย่างรวดเร็วจนถึงขั้นหมดสติ ปวดศีรษะและเวียนศีรษะ นอนไม่หลับ อ่อนเพลียมากขึ้น สูญเสียการทรงตัว การได้ยินและการมองเห็นที่กลับคืนได้ มีอาการหูอื้อ หายใจถี่ ไอโดยไม่มีเสมหะ การเปลี่ยนแปลงขององค์ประกอบของเลือดและปัสสาวะ ซึ่งมักบ่งบอกถึงการทำงานที่ไม่เหมาะสมของตับและไต อาการที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ ผมร่วง ความต้องการทางเพศลดลง อาการ "ร้อนวูบวาบ" (รู้สึกร้อนและใจสั่น ผิวหนังบริเวณใบหน้าแดงก่ำ เป็นต้น)

"Bisoprolol" เป็นยาบล็อกเบต้าที่ออกฤทธิ์เฉพาะจุด ซึ่งมีฤทธิ์ลดความดันโลหิตและป้องกันภาวะขาดเลือด ช่วยต่อสู้กับอาการของหัวใจเต้นเร็วและหัวใจเต้นผิดจังหวะ ยาราคาประหยัดในรูปแบบเม็ดช่วยป้องกันการลุกลามของภาวะหัวใจล้มเหลวในโรคเยื่อบุหัวใจโป่งพอง [ 13 ]

เช่นเดียวกับยาอื่นๆ อีกหลายตัวที่แพทย์สั่งให้ใช้รักษาโรคหัวใจและภาวะหัวใจล้มเหลว Bisoprolol เป็นยาที่ต้องสั่งใช้เป็นเวลานาน แนะนำให้รับประทานในตอนเช้าก่อนหรือระหว่างมื้ออาหาร

สำหรับขนาดยาที่แนะนำนั้น จะเลือกใช้ตามความดันโลหิตและยาที่สั่งควบคู่กับยานี้ โดยเฉลี่ยแล้ว ขนาดยาครั้งเดียว (หรือวันละครั้ง) คือ 5-10 มก. แต่หากเพิ่มความดันขึ้นเล็กน้อยก็สามารถลดขนาดยาลงเหลือ 2.5 มก. ได้ ขนาดยาสูงสุดที่สามารถสั่งให้กับผู้ป่วยที่มีไตทำงานปกติได้คือ 20 มก. แต่เฉพาะผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่องเท่านั้น

การเพิ่มขนาดยาที่ระบุสามารถทำได้เฉพาะเมื่อได้รับอนุญาตจากแพทย์เท่านั้น แต่ในกรณีที่มีโรคตับและไตที่รุนแรง 10 มก. ถือเป็นขนาดยาสูงสุดที่อนุญาต

ในการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวที่ซับซ้อนซึ่งมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของห้องล่างซ้าย ซึ่งมักเกิดขึ้นกับโรคไฟโบรอิลาสโตซิส ให้เลือกขนาดยาที่มีประสิทธิภาพโดยค่อยๆ เพิ่มขนาดยาทีละ 1.25 มก. ในกรณีนี้ ให้เริ่มด้วยขนาดยาขั้นต่ำที่เป็นไปได้ (1.25 มก.) โดยเพิ่มขนาดยาทุกๆ 1 สัปดาห์

เมื่อขนาดยาถึง 5 มก. ให้เพิ่มระยะห่างเป็น 28 วัน หลังจากนั้น 4 สัปดาห์ ให้เพิ่มขนาดยาทีละ 2.5 มก. เมื่อปฏิบัติตามระยะห่างและมาตรฐานนี้แล้ว จะเพิ่มเป็น 10 มก. ซึ่งผู้ป่วยจะต้องรับประทานยาเป็นเวลานานหรือต่อเนื่อง

หากไม่สามารถทนต่อยาได้ ให้ค่อยๆ ลดขนาดยาลงมาจนอยู่ในระดับที่รู้สึกสบาย การหยุดการรักษาด้วยยาเบตาบล็อกเกอร์ไม่ควรทำทันที

ไม่ควรสั่งจ่ายยานี้ในกรณีที่มีอาการแพ้สารออกฤทธิ์หรือสารเสริมของยา ภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันและรุนแรง ภาวะช็อกจากหัวใจ การบล็อกของหัวใจห้องบนและห้องล่างระดับ 2-3 หัวใจเต้นช้า ความดันโลหิตต่ำอย่างต่อเนื่อง และโรคหัวใจอื่นๆ บางอย่าง หอบหืดหลอดลมรุนแรง หลอดลมอุดตัน ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตส่วนปลายอย่างรุนแรง กรดเมตาโบลิก

ควรใช้ความระมัดระวังเมื่อสั่งจ่ายยาที่ซับซ้อน ดังนั้น จึงไม่แนะนำให้ใช้ Bisoprolol ร่วมกับยารักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะบางชนิด (เช่น ควินิดีน ลิโดเคน ฟีนิโทอิน เป็นต้น) ยาต้านแคลเซียม และยาลดความดันโลหิตส่วนกลาง

อาการไม่พึงประสงค์และความผิดปกติที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วย Bisoprolol ได้แก่ อ่อนเพลียมากขึ้น ปวดศีรษะ ร้อนวูบวาบ นอนไม่หลับ ความดันโลหิตตกและเวียนศีรษะเมื่อลุกจากเตียง สูญเสียการได้ยิน อาการเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร ความผิดปกติของตับและไต สมรรถภาพทางเพศลดลง กล้ามเนื้ออ่อนแรงและเป็นตะคริว บางครั้งผู้ป่วยอาจบ่นเกี่ยวกับความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตส่วนปลาย ซึ่งแสดงออกมาในรูปแบบของอุณหภูมิร่างกายที่ลดลงหรืออาการชาที่ปลายแขนปลายขา โดยเฉพาะนิ้วมือและนิ้วเท้า

ในกรณีที่มีโรคของระบบหลอดลมปอด ไต ตับ และเบาหวานร่วมด้วย ความเสี่ยงที่จะเกิดผลข้างเคียงจะสูงขึ้น ซึ่งบ่งบอกถึงการกำเริบของโรค

"ไดจอกซิน" เป็นไกลโคไซด์หัวใจราคาประหยัดที่นิยมใช้ โดยสกัดจากพืชฟอกซ์โกลฟ ซึ่งจ่ายยาตามใบสั่งแพทย์อย่างเคร่งครัด (ในรูปแบบเม็ด) และควรใช้ภายใต้การดูแลของแพทย์ การรักษาโดยการฉีดยาจะดำเนินการในโรงพยาบาลเมื่อโรคหลอดเลือดหัวใจและภาวะหัวใจล้มเหลวกำเริบ โดยกำหนดให้ใช้ยาเม็ดอย่างต่อเนื่องในขนาดที่มีผลน้อยที่สุด เนื่องจากยานี้เป็นพิษและมีฤทธิ์คล้ายยานอนหลับ

ผลการรักษาประกอบด้วยการเปลี่ยนแปลงความแรงและความกว้างของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ (ให้พลังงานแก่หัวใจ รองรับในภาวะขาดเลือด) ยานี้ยังมีฤทธิ์ขยายหลอดเลือด (ลดอาการคั่งเลือด) และมีฤทธิ์ขับปัสสาวะ ซึ่งช่วยบรรเทาอาการบวมและลดความรุนแรงของภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวซึ่งแสดงออกมาในรูปของอาการหายใจถี่

อันตรายของยาดิจอกซินและไกลโคไซด์หัวใจชนิดอื่นก็คือ หากใช้เกินขนาด อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเนื่องมาจากกล้ามเนื้อหัวใจตื่นตัวมากขึ้น

ในกรณีที่อาการ CHF กำเริบขึ้น แพทย์จะสั่งยาในรูปแบบฉีด โดยเลือกขนาดยาให้เหมาะกับความรุนแรงของอาการและอายุของผู้ป่วย เมื่ออาการคงที่แล้ว แพทย์จะเปลี่ยนเป็นยาเม็ด

โดยทั่วไป ขนาดยามาตรฐานสำหรับครั้งเดียวคือ 0.25 มก. ความถี่ในการให้ยาอาจแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ถึง 5 ครั้งต่อวันในช่วงเวลาที่เท่ากัน ในระยะเฉียบพลันของ CHF ขนาดยาต่อวันอาจสูงถึง 1.25 มก. เมื่ออาการคงที่ถาวร จำเป็นต้องรับประทานยาเพื่อการบำรุงรักษา 0.25 มก. (น้อยกว่า 0.5 มก.) ต่อวัน

การจ่ายยาให้เด็กจะต้องคำนึงถึงน้ำหนักตัวของผู้ป่วยด้วย โดยขนาดยาที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยคือ 0.05-0.08 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม แต่ไม่ได้กำหนดให้ใช้ยาอย่างต่อเนื่อง แต่ให้เป็นระยะเวลา 1-7 วัน

แพทย์ควรสั่งยาคาร์ดิแอคไกลโคไซด์ให้เหมาะสมโดยคำนึงถึงสภาพร่างกายและอายุของผู้ป่วย นอกจากนี้ การปรับขนาดยาแยกกันหรือการใช้ยา 2 ตัวที่มีผลดังกล่าวในเวลาเดียวกันก็เป็นอันตรายอย่างยิ่ง

"Digoxin" ไม่ได้กำหนดให้ใช้สำหรับอาการเจ็บหน้าอกไม่คงที่ หัวใจเต้นผิดจังหวะรุนแรง หัวใจเต้นผิดจังหวะระดับ 2-3 ภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน กลุ่มอาการ Adams-Stokes-Morgagni ลิ้นหัวใจสองแฉกตีบเดี่ยวและหลอดเลือดแดงใหญ่ตีบ ความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Wolff-Parkinson-White กล้ามเนื้อหัวใจอุดตัน เยื่อบุหัวใจอักเสบ รอบหัวใจ และกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ หลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกโป่งพอง ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ และโรคอื่นๆ อีกหลายประการ รายชื่อข้อห้ามใช้ค่อนข้างยาวและรวมถึงกลุ่มอาการที่มีอาการหลายอย่าง ดังนั้นการตัดสินใจเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการใช้ยานี้จึงทำได้โดยผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น

ดิจอกซินยังมีผลข้างเคียง ได้แก่ การเต้นของหัวใจผิดปกติ (เนื่องจากเลือกขนาดยาไม่ถูกต้องและใช้ยาเกินขนาด) เบื่ออาหาร คลื่นไส้ (มักมีอาการอาเจียน) ลำไส้ผิดปกติ อ่อนแรงอย่างรุนแรงและอ่อนเพลียมาก ปวดศีรษะ มีแมลงวันขึ้นตา ระดับเกล็ดเลือดลดลงและเลือดแข็งตัวผิดปกติ อาการแพ้ ส่วนใหญ่อาการเหล่านี้และอาการอื่นๆ มักสัมพันธ์กับการใช้ยาในปริมาณมาก และไม่ค่อยพบในผู้ที่ใช้ยาเป็นเวลานาน

"สไปโรโนแลกโทน" เป็นสารต้านคอร์ติคอยด์ที่มีฤทธิ์ขับปัสสาวะ ส่งเสริมการขับโซเดียม คลอรีน และน้ำออกไป แต่ยังคงรักษาโพแทสเซียมซึ่งจำเป็นต่อการทำงานปกติของหัวใจไว้ เนื่องจากหน้าที่การนำไฟฟ้าของยาขึ้นอยู่กับธาตุนี้เป็นหลัก ช่วยบรรเทาอาการบวมน้ำ ใช้เป็นยาเสริมในภาวะหัวใจล้มเหลว

ในกรณีของ CHF แพทย์จะสั่งจ่ายยาตามระยะของโรค ในกรณีที่อาการกำเริบ แพทย์อาจสั่งจ่ายยาได้ทั้งในรูปแบบยาฉีดและยาเม็ดในขนาดยา 50-100 มก. ต่อวัน เมื่ออาการคงที่แล้ว แพทย์จะสั่งจ่ายยาขนาด 25-50 มก. เป็นเวลานาน หากสมดุลของโพแทสเซียมและโซเดียมถูกรบกวนจนลดลง อาจเพิ่มขนาดยาได้จนกระทั่งความเข้มข้นของธาตุติดตามปกติ

ในกุมารเวชศาสตร์ ขนาดยาที่ได้ผลจะคำนวณโดยใช้สัดส่วนของสไปโรโนแลกโตน 1-3 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัม

ดังที่เราเห็นได้ที่นี่ การเลือกขนาดยาที่แนะนำนั้นเป็นรายบุคคล เช่นเดียวกับการสั่งจ่ายยาอื่นๆ มากมายที่ใช้ในการรักษาโรคหัวใจ

ข้อห้ามในการใช้ยาขับปัสสาวะ ได้แก่ ระดับโพแทสเซียมในร่างกายสูงเกินไปหรือระดับโซเดียมในร่างกายต่ำ พยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับการไม่ปัสสาวะ (ไม่มีปัสสาวะ) โรคไตร้ายแรงที่ส่งผลให้ประสิทธิภาพการทำงานลดลง ยานี้ไม่ได้กำหนดให้สตรีมีครรภ์และสตรีให้นมบุตร รวมถึงผู้ที่แพ้ส่วนประกอบของยา

ควรใช้ความระมัดระวังในการใช้ยาในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (อาจแย่ลง), แคลเซียมเกิน (ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง), กรดเกินในเลือด, เบาหวาน, ประจำเดือนไม่ปกติ และโรคตับ

การใช้ยาอาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ ง่วงนอน สูญเสียการทรงตัวและการประสานงานของการเคลื่อนไหว (ataxia) ต่อมน้ำนมโตในผู้ชาย (gynecomastia) และหย่อนสมรรถภาพทางเพศ การเปลี่ยนแปลงของธรรมชาติของประจำเดือน เสียงแหบและขนดกในผู้หญิง (hirsutism) อาการปวดบริเวณลิ้นปี่และความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร ปวดท้องในลำไส้ ไตทำงานผิดปกติ และแร่ธาตุไม่สมดุล อาจเกิดอาการแพ้ที่ผิวหนังได้

ผลข้างเคียงมักเกิดขึ้นเมื่อใช้เกินขนาดที่กำหนด อาจเกิดอาการบวมน้ำได้หากใช้ขนาดยาไม่เพียงพอ

"Magnicor" เป็นยาที่ช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือด โดยมีส่วนผสมของกรดอะซิติลซาลิไซลิกและแมกนีเซียมไฮดรอกไซด์ ซึ่งเป็นหนึ่งในยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่มีประสิทธิภาพสำหรับภาวะหัวใจล้มเหลว มีฤทธิ์ระงับปวด ต้านการอักเสบ ต้านเกล็ดเลือด และส่งผลต่อการทำงานของระบบทางเดินหายใจ แมกนีเซียมไฮดรอกไซด์ช่วยลดผลกระทบเชิงลบของกรดอะซิติลซาลิไซลิกต่อเยื่อบุทางเดินอาหาร

ในกรณีของโรคเยื่อบุหัวใจโป่งพอง ยาจะถูกกำหนดให้ใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน ดังนั้นขนาดยาขั้นต่ำที่มีผลจึงอยู่ที่ 75 มก. ซึ่งเทียบเท่ากับ 1 เม็ด ในกรณีของภาวะขาดเลือดในหัวใจเนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดและการตีบแคบของลูเมนของหลอดเลือดหัวใจในเวลาต่อมา ขนาดยาเริ่มต้นคือ 2 เม็ด และขนาดยาบำรุงรักษาจะเทียบเท่ากับขนาดยาป้องกัน

การเกินขนาดยาที่แนะนำอย่างมากจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกที่หยุดได้ยาก

ขนาดยาที่ระบุไว้สำหรับผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ เนื่องจากยานี้มีกรดอะซิติลซาลิไซลิก ซึ่งการใช้ในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี อาจส่งผลร้ายแรงได้

ยานี้ไม่ได้กำหนดไว้สำหรับผู้ป่วยในวัยเด็กและวัยรุ่นตอนต้น ในกรณีที่แพ้กรดอะซิติลซาลิไซลิกและส่วนประกอบอื่น ๆ ของยา โรคหอบหืด "แอสไพริน" (จากประวัติ) โรคกระเพาะกัดกร่อนเฉียบพลัน แผลในกระเพาะอาหาร ไดอะธีซิสที่มีเลือดออก โรคตับและไตอย่างรุนแรง ในกรณีที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรง

ในระหว่างตั้งครรภ์ Magnicor จะถูกกำหนดให้ใช้เฉพาะในกรณีที่จำเป็นอย่างยิ่งและในไตรมาสที่ 1-2 เท่านั้น โดยคำนึงถึงผลกระทบเชิงลบที่อาจเกิดขึ้นกับทารกในครรภ์และในระหว่างการตั้งครรภ์ การรักษาดังกล่าวถือเป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์ในไตรมาสที่ 3 ของการตั้งครรภ์ เนื่องจากจะส่งผลให้การบีบตัวของมดลูกลดลง (การเจ็บครรภ์นานขึ้น) และอาจทำให้เกิดเลือดออกมาก ทารกในครรภ์อาจมีความดันโลหิตสูงในปอดและไตทำงานผิดปกติ

ผลข้างเคียงของยา ได้แก่ อาการจากระบบทางเดินอาหาร (อาหารไม่ย่อย ปวดท้องน้อยและท้องน้อย เสี่ยงเลือดออกในกระเพาะอาหารจากภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก) ขณะใช้ยา อาจเกิดเลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน และอวัยวะในระบบทางเดินปัสสาวะได้

การใช้ยาเกินขนาดอาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะ เป็นลม และเสียงดังในหู อาการแพ้เป็นเรื่องปกติ โดยเฉพาะในบริบทของอาการแพ้ซาลิไซเลต อย่างไรก็ตาม อาการแพ้รุนแรงและภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเป็นผลข้างเคียงที่พบได้น้อย

การเลือกใช้ยาในการบำบัดแบบผสมผสานและขนาดยาที่แนะนำควรพิจารณาเป็นรายบุคคล ควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษในการรักษาสตรีมีครรภ์ สตรีให้นมบุตร เด็ก และผู้ป่วยสูงอายุ

การแพทย์แผนโบราณและโฮมีโอพาธี

โรคไฟโบรอิลาสโตซิสในหัวใจเป็นโรคร้ายแรงที่มีอาการรุนแรงและมีแนวโน้มจะดีขึ้นเรื่อยๆ แทบไม่มีโอกาสหายขาด เป็นที่ชัดเจนว่าการรักษาโรคดังกล่าวด้วยวิธีพื้นบ้านนั้นไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ตำรับยาแผนโบราณซึ่งส่วนใหญ่ใช้สมุนไพรในการรักษาด้วยนั้นสามารถใช้ได้เฉพาะวิธีเสริมเท่านั้น และต้องได้รับอนุญาตจากแพทย์เท่านั้น เพื่อไม่ให้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีอยู่แล้วมีความซับซ้อนมากขึ้น

ในส่วนของยาโฮมีโอพาธีนั้น การใช้ยาดังกล่าวไม่ได้ถูกห้าม และสามารถเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างครอบคลุมได้ อย่างไรก็ตาม ในกรณีนี้ เราไม่ได้พูดถึงการรักษามากนัก แต่เป็นการป้องกันการดำเนินไปของภาวะหัวใจล้มเหลว

ยาควรได้รับการสั่งจ่ายโดยแพทย์โฮมีโอพาธีที่มีประสบการณ์ และคำถามเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการรวมยาเหล่านี้เข้าในการบำบัดที่ซับซ้อนอยู่ในอำนาจของแพทย์ผู้ทำการรักษา

ยาโฮมีโอพาธีชนิดใดที่ช่วยชะลอการดำเนินไปของภาวะหัวใจล้มเหลวในโรคไฟโบรอีลาสโตซิสได้ ในภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลัน แพทย์โฮมีโอพาธีจะใช้ยาดังต่อไปนี้: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum แม้จะมีข้อบ่งชี้ที่คล้ายกัน แต่เมื่อเลือกใช้ยาที่มีประสิทธิผล แพทย์จะอาศัยอาการภายนอกของภาวะขาดเลือดในรูปแบบของอาการเขียวคล้ำ (ระดับและความชุก) และลักษณะของอาการปวด

ในกรณีของ CHF อาจรวมสิ่งต่อไปนี้ไว้ในการบำบัดรักษา: Lachesis และ Nayu, Lycopus (ในระยะเริ่มแรกของการขยายตัวของหัวใจ), Laurocerasus (สำหรับอาการหายใจสั้นขณะพักผ่อน), Latrodectus mactans (สำหรับพยาธิสภาพของลิ้นหัวใจ), ยา Hawthorn (มีประโยชน์โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโรคเยื่อบุหัวใจ)

ในกรณีที่มีการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว อาจกำหนดให้ใช้ยาต่อไปนี้เพื่อรักษาอาการ: Spigelia, Glonoinum (สำหรับอาการหัวใจเต้นเร็ว), Aurum metalicum (สำหรับความดันโลหิตสูง)

เพื่อลดความรุนแรงของอาการหายใจไม่ออก ควรใช้ยาต่อไปนี้: Grindelia, Spongia และ Lahegis เพื่อบรรเทาอาการปวดหัวใจ ควรใช้ยาต่อไปนี้: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum และเพื่อบรรเทาความวิตกกังวลจากโรคนี้ ควรใช้ยาต่อไปนี้: Aconitum สำหรับการพัฒนาของโรคหอบหืดหัวใจ ควรใช้ยาต่อไปนี้: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus

การป้องกัน

การป้องกันโรคไฟโบรอิลาสโตซิสที่เกิดขึ้นในหัวใจและปอดประกอบด้วยการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อและการอักเสบอย่างทันท่วงที โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเป็นความเสียหายต่ออวัยวะสำคัญ การรักษาโรคพื้นฐานอย่างมีประสิทธิภาพจะช่วยป้องกันผลที่ตามมาอันเป็นอันตราย เช่น โรคไฟโบรอิลาสโตซิส นี่เป็นเหตุผลที่ดีเยี่ยมในการดูแลสุขภาพของคุณและสุขภาพของคนรุ่นต่อไป ซึ่งเป็นสิ่งที่เรียกว่าการทำงานเพื่ออนาคตที่แข็งแรงและอายุยืนยาว

พยากรณ์

การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เกี่ยวข้องกับโรคไฟโบรอิลาสโตซิสในหัวใจและปอดถือเป็นสิ่งที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ แม้ว่ายาบางชนิดจะสามารถลดความหนาของเยื่อบุหัวใจได้บ้างด้วยการบำบัดระยะยาว แต่ก็ไม่ได้รับประกันว่าจะรักษาหายได้ แม้ว่าอาการนี้จะไม่ถึงแก่ชีวิตเสมอไป แต่การพยากรณ์โรคก็ยังค่อนข้างแย่ อัตราการรอดชีวิต 4 ปีอยู่ที่ 77% [ 14 ]

การพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดดังที่เราได้กล่าวไปแล้วคือภาวะหัวใจล้มเหลวแต่กำเนิด ซึ่งอาการของภาวะหัวใจล้มเหลวจะปรากฎให้เห็นในช่วงสัปดาห์และเดือนแรกของชีวิตทารก การผ่าตัดปลูกถ่ายหัวใจเท่านั้นที่จะช่วยชีวิตทารกได้ ซึ่งการผ่าตัดในช่วงแรกๆ เช่นนี้ถือเป็นการผ่าตัดที่มีความเสี่ยง และจะต้องทำก่อนอายุ 2 ขวบ โดยปกติแล้วเด็กประเภทนี้จะมีชีวิตอยู่ได้ไม่นาน

การผ่าตัดอื่นๆ ทำได้เพียงป้องกันไม่ให้เด็กเสียชีวิตก่อนวัยอันควร (และไม่เสมอไป) แต่ไม่สามารถรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวให้หายขาดได้ การเสียชีวิตมักเกิดขึ้นพร้อมกับภาวะสูญเสียการทรงตัวและภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว

การพยากรณ์โรคพังผืดในปอดขึ้นอยู่กับลักษณะของโรค หากอาการเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว โอกาสเกิดโรคจะน้อยมาก แต่หากโรคดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป ผู้ป่วยอาจมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 10-20 ปี จนกระทั่งเกิดภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอันเนื่องมาจากการเปลี่ยนแปลงของถุงลมในปอด

โรคที่รักษายากหลายอย่างสามารถหลีกเลี่ยงได้หากมีการใช้มาตรการป้องกัน ในกรณีของโรคไฟโบรอิลาสโตซิสของหัวใจ อันดับแรกคือการป้องกันปัจจัยที่อาจส่งผลต่อการพัฒนาของหัวใจและระบบไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์ (ยกเว้นความเสี่ยงทางพันธุกรรมและการกลายพันธุ์ ซึ่งแพทย์ไม่สามารถป้องกันได้) หากไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้ การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นจะช่วยระบุโรคในระยะที่สามารถยุติการตั้งครรภ์ได้ ซึ่งในสถานการณ์นี้ถือเป็นเรื่องที่ไม่ร้ายแรง