เนื้องอกร้ายในจมูก: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกเนื้อร้ายของจมูก (เนื้องอกเนื้อร้ายของบริเวณกลางใบหน้า) เป็นโรคที่พบได้ยากมาก จึงวินิจฉัยได้ยาก ในวรรณกรรมทั่วโลก เมื่อสิ้นสุดศตวรรษที่ 20 มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้มากกว่า 100 รายเล็กน้อย

McBride เป็นผู้บรรยายถึงเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูกเป็นครั้งแรกในปี พ.ศ. 2440 นับแต่นั้นมา ก็มีชื่อเรียกโรคนี้ที่แตกต่างกันออกไปมากมาย เช่น เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูก เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดผิดปกติของจมูกและใบหน้าซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้ แผลเรื้อรังในจมูกและใบหน้าที่มีเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวหนาแน่น และเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดกลางที่อาจถึงแก่ชีวิตได้

สาเหตุและพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูก สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด ในแง่ของพยาธิสภาพ เนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูกไม่ใช่โรคทั่วร่างกาย แต่มักเกิดในผู้ชายและในทุกช่วงวัย โดยเปรียบเทียบกับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสที่เป็นโรคในท้องถิ่นและแพร่กระจาย นักวิจัยบางคนถือว่าเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูกเป็นอาการแสดงของโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์ในบริเวณนั้น นักวิจัยส่วนใหญ่ไม่เห็นด้วยกับความคิดเห็นนี้และถือว่าโรคเหล่านี้เป็นรูปแบบของโรคทางระบบประสาทที่แตกต่างกัน การมีประวัติการบาดเจ็บและโรคอักเสบของบริเวณไซนัสอักเสบในประวัติถือเป็นปัจจัยเสี่ยง ในกระบวนการศึกษาพยาธิสภาพของโรคนี้ มีการเสนอสมมติฐานต่างๆ เกี่ยวกับการเกิดขึ้นของโรคนี้ ดังนั้น การมีอยู่ของเซลล์พัลทอฟฟ์-สเติร์นเบิร์กในการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูกทำให้เราสรุปได้ว่าโรคนี้เป็นผลมาจากโรคต่อมน้ำเหลืองโต แต่การไม่มีต่อมน้ำเหลืองโตในเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงทำให้ข้อเสนอแนะนี้ไม่ถูกต้อง นอกจากนี้ยังสันนิษฐานว่าเนื้อเยื่อมะเร็งที่จมูกเป็นอาการแสดงของโรคติดเชื้อราชนิด "เฉพาะ" โรคเรติคูโลซิสชนิดร้ายแรง การติดเชื้อเนื้องอกเทียมเรื้อรังที่มีการพัฒนากลายเป็นเนื้อตายโดยไม่มีเชื้อโรคเฉพาะ ซึ่งเป็นอาการแพ้ที่ใบหน้าชนิดหนึ่ง แต่จนถึงปัจจุบันนี้ ยังไม่มีความชัดเจนว่าโรคนี้เกิดขึ้นได้อย่างไร

กายวิภาคพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูก การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรงของจมูก เช่น ภาวะเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์อักเสบ มีพื้นฐานมาจากกระบวนการเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายแรง ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีเม็ดเลือดขาวชนิดอีโอซิโนฟิลในเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาว

การดำเนินโรคทางคลินิกโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็น 3 ระยะ

• ระยะที่ 1 - อาการเริ่มแรก มีอาการตั้งแต่หลายสัปดาห์ไปจนถึงหลายปี มีอาการคัดจมูกเป็นระยะๆ ร่วมกับมีน้ำมูกไหลหรือเป็นเลือด บางครั้งอาจเกิดแผลที่ผิวเผินที่ช่องจมูกและผนังกั้นจมูก รวมถึงเพดานอ่อนด้วย
• ระยะที่ 2 - กระบวนการที่ดำเนินการ น้ำมูกจะกลายเป็นหนองหรือเป็นเลือดปนหนองพร้อมกลิ่นเน่าเหม็น หายใจทางจมูกลำบากมากขึ้น ประสาทรับกลิ่นแย่ลงหรือหายไป มีคราบจุลินทรีย์สีเขียวเน่าปรากฏขึ้นบนเยื่อเมือกของจมูก ตามด้วยแผลที่ค่อยๆ ลุกลาม กระบวนการนี้ลามไปยังโพรงจมูก เนื้อเยื่ออ่อนของจมูกภายนอก และส่วนอื่นๆ ของใบหน้า เมื่อกระบวนการดำเนินไป เพดานปาก กระดูกจมูก และกระดูกถุงลมของขากรรไกรบนพร้อมกับเนื้อเยื่ออ่อนจะเน่าเปื่อย ในเวลาเดียวกัน ท่อน้ำตา (dacryocystitis) ก็ได้รับความเสียหาย
• ระยะที่ 3 เป็นระยะสุดท้ายและมีลักษณะเฉพาะคือมีรอยโรคขนาดใหญ่บนใบหน้าอันเนื่องมาจากเนื้อเยื่ออ่อนตาย ผนังกั้นโพรงจมูก โพรงจมูก และปีกจมูกถูกทำลาย อาจพบแผลเน่าเปื่อยในคอหอยและกล่องเสียง แต่ลิ้นไม่ได้มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ด้วยการทำลายล้างอย่างกว้างขวางดังกล่าว อาการปวดมักจะหายไปหรือมีอาการเจ็บเล็กน้อยในระยะเนื้อตายเริ่มต้น เป็นผลจากการกัดเซาะของหลอดเลือด ทำให้มีเลือดออก ซึ่งเนื่องจากเนื้อเยื่อตายจำนวนมากและต่อเนื่อง ทำให้หยุดได้ยากเพียงชั่วคราว เมื่อโรคดำเนินไป อุณหภูมิร่างกายจะค่อยๆ เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจนถึงค่าสูง (40-41 ° C) การเสียชีวิตเกิดจากการมีเลือดออกหรือภาวะแค็กเซียร่วมกับอุณหภูมิร่างกายที่สูง

การวินิจฉัยโรคนั้นยากมากเนื่องจากไม่มีอาการที่บอกโรคได้ ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาโรคอื่นๆ ที่ค่อนข้างคล้ายคลึงกันก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยที่แท้จริง ซึ่งควรแยกความแตกต่างระหว่างเนื้อเยื่อมะเร็งของจมูกกับซิฟิลิส เนื้องอกมะเร็ง ไซนัสอักเสบเรื้อรัง เป็นต้น นอกจากนี้ ควรแยกเนื้อเยื่อมะเร็งของจมูกกับเนื้อเยื่อมะเร็งของเวเกเนอร์ เนื้อเยื่อโนมาในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี โรคเรื้อน โรคลูปัส โรคแอคติโนไมโคซิส โรคสเกลอโรมา โรคเหา โรคไลชมาเนีย โรคไรโนสปอริเดีย เป็นต้น

การรักษาเนื้อเยื่อมะเร็งที่จมูก ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับเนื้อเยื่อมะเร็งที่จมูก การรักษาด้วยการเอ็กซ์เรย์ การใช้สเตียรอยด์ในปริมาณมากอาจให้ผลเพียงเล็กน้อยและชั่วคราว แพทย์จะจ่ายยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมในปริมาณมากเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อซ้ำ เนื้อเยื่อที่ตายแล้วจะถูกตัดออกด้วยการผ่าตัด (การจี้ไฟฟ้า การใช้เลเซอร์ผ่าตัด) เพื่อลดอาการพิษ การฟื้นตัวนั้นหายากมาก

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตโดยทั่วไปไม่ค่อยดี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]