Acrodermatitis enteropathic: ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

Acrodermatitis enteropathic (syndrome: Dunbolt-Kloss syndrome) เป็นโรคที่เกิดจากการขาดสังกะสีในร่างกายเนื่องจากมีการดูดซึมในลำไส้เล็ก เป็นลักษณะการปรากฏตัวบนผิวของเม็ดเลือดแดงฟองและกระเพาะปัสสาวะผื่นผมร่วงและโรคเบาหวาน โรคการหดตัวแบบ autosomal, ชนิด X-linked transmission ที่เป็นไปได้.

ประเภทที่เป็นไปได้ของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (X- เชื่อมโยงมรดก) (acrodermatitis enteropathic ด้วยตนเอง) และเป็นระยะ ๆ กรณี การขาดสังกะสีในร่างกาย (ความเข้มข้นของพลาสม่าต่ำกว่ามาก 68-112 μg / dl) นำไปสู่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการลดลงของกิจกรรม T-killer, ปฏิกิริยาตอบสนองความล่าช้าที่ด้อยลงและการยุบตัวของไธรอยด์ การละเมิด keratinization เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของระบบเอนไซม์ที่ขึ้นอยู่กับสังกะสีใน keratinosomes ด้วยการรักษาด้วยตนเอง acrodermatitis enteropathic มีการลดลงของสังกะสีในนมแม่เนื่องจากมีการเปลี่ยนแปลงในกลไกทางพันธุกรรมของการควบคุมของตนในแม่ กรณีเป็นระยะ ๆ อาจจะเกิดจากการขาดธาตุสังกะสีรองในขาดของมันในอาหารในระยะยาวสารอาหารทางหลอดเลือด, malabsorption หรือการสูญเสียของสังกะสีในโรคอักเสบของระบบทางเดินอาหาร, โรคตับแข็งแอลกอฮอล์.

สาเหตุและการเกิดโรคของ acrodermatitis enteropathic เป็นที่เชื่อว่าการพัฒนาของโรคที่เกี่ยวข้องกับการกำหนดพันธุกรรมสังกะสีลำไส้ malabsorption ต่อมไร้ท่อ (ไม่เพียงพอ adrenocortical, เบาหวาน, hypo- หรือ giperparotireodizm) ความผิดปกติการเปลี่ยนแปลงในการสร้างภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้นำไปสู่การลดลงของกิจกรรมของ T-killers การเปลี่ยนแปลงการตอบสนองของการแพ้ที่ล่าช้าและการยุบตัวของไธมัส อย่างไรก็ตามอาการทางคลินิก akrodermatita enteropathic อาจพัฒนาที่มีการขาดธาตุสังกะสีในอาหารในระยะยาวสารอาหารทางหลอดเลือด, โรคอักเสบของระบบทางเดินอาหาร, โรคตับแข็งแอลกอฮอล์.

จุลพยาธิวิทยา ในหนังกำพร้าทำเครื่องหมายปรากฏการณ์ acantholysis, suprabasal อาการบวมน้ำระหว่างเซลล์ในรูปแบบฟองอากาศในผิวชั้นหนังแท้ - ภาพผิวหนังเชิญชมการแทรกซึม lymphohistiocytic รอบหลอดเลือด.

พยาธิวิทยา ภาพทางจุลพยาธิวิทยาเป็นแบบไม่เฉพาะเจาะจงมันเป็นปฏิกิริยาทางจุลกายวิภาค ในระยะเฉียบพลันมีความหนาขึ้นเล็กน้อยของผิวหนังชั้นนอกด้วยการลอกบางส่วนของชั้น corneum, parakeratosis โฟกัสอาการบวมน้ำระหว่างเซลล์ที่มีการก่อตัวของแผลพุพอง, บางครั้งมีเซลล์ acantholytic การเปลี่ยนแปลงของหนังกำพร้าอาจเกิดขึ้นได้ ในผิวหนังชั้นหนังแท้แทรกซึม lymphohistiocytic perivascular, localized ส่วนใหญ่อยู่ในส่วนบนของผิวหนัง. ในช่วงเวลาเรื้อรังกระบวนการสังเกต acanthosis psoriaziformny, hyperkeratosis กับ parakeratosis โฟกัสขนาดใหญ่ spongiosis อ่อน อย่างไรก็ตามปฏิกิริยาการอักเสบในผิวหนังชั้นหนังแท้มีความคล้ายคลึงกับในระยะเฉียบพลัน.

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันควรดำเนินการกับโรคสะเก็ดเงิน epidermolysis bullous, pemphigus พันธุกรรมกลากของเด็ก.

อาการของ acrodermatitis enteropathic.  ปรากฏการณ์ทางคลินิกโดยผื่นผิวหนังร่วงร่วงท้องร่วงและความฉิบหาย การรั่วไหลของลักษณะเป็นเม็ดเลือดขาวส่วนที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ จะจัดเรียงเป็นระยะ ๆ บนมือเท้าและบริเวณข้อต่อขนาดใหญ่และในรอยพับของผิว เมื่อพวกเขาผสานมีความคมชัดมากขึ้น foci, การใช้รูปแบบ psoriatic เนื่องจาก layering มากมายของเกล็ดและเกล็ด - crusts อาจมีอาการอื่น ๆ : dystrophy เล็บ, ชะลอการเจริญเติบโต, stomatitis, glossitis, ความผิดปกติทางจิต โรคมักจะเริ่มต้นในวัยเด็ก ภาพทางคลินิกเป็นลักษณะแผลพร้อมกันของผิวหนังระบบทางเดินอาหาร (อาการท้องร่วง) และบางครั้งผมร่วง ในรอยโรคสามารถสังเกตได้การตกผลึกการกัดกร่อนปกคลุมด้วยเปลือกแข็งซีดและซีดเป็นหนองและเปลือกที่ขรุขระ ภาพทางคลินิกนี้คล้ายคลึงกับโรคสะเก็ดเงิน ในเวลาเดียวกันแผลเป็นเยื่อเมือกจะสังเกตเห็น (blepharitis, ตาแดงกับ photophobia, glossitis, stomatitis, ฯลฯ ), อาการห้อยยานของอวัยวะ ผมร่วง (รวมถึงผมร่วง) การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในเล็บ paronychia ผู้ป่วยที่เป็นโรคอุจจาระร่วงที่ทำเครื่องหมายไว้ภาวะทุพโภชนาการความผิดปกติของพัฒนาการทางจิตพวกเขากลายเป็นเหงือกหงุดหงิด.

การพยากรณ์โรคไม่ดีมาก ผู้ป่วยมักตายจากโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน.

การรักษา acrodermatitis enteropathic ควรมีความซับซ้อน ใช้สังกะสีออกไซด์ 0,03-0,15 г в วันขึ้นอยู่กับอายุ), วิตามิน (กลุ่ม B, A, C, E) กับธาตุ (สังกะสี, ทองแดง, เหล็ก, ฯลฯ ) immunocorrective หมายความ enteroseptol ภายนอก. - ครีมทำให้ผิวนวลขี้ผึ้งเตียรอยด์ Cortico ผู้ป่วยควรปฏิบัติตามการรักษาด้วยอาหาร ควรทานอาหารที่มีสังกะสีเป็นจำนวนมาก (ปลาเนื้อไข่นม ฯลฯ ).).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]