โรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้อักเสบ: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผิวหนังอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียเอนเทอโรพาทิกา (Acrodermatitis enteropathica) (ชื่อพ้อง: Danbolt-Kloss syndrome) เป็นโรคระบบที่พบได้น้อยซึ่งเกิดจากร่างกายขาดสังกะสีเนื่องจากร่างกายดูดซึมสังกะสีในลำไส้เล็ก มีลักษณะเด่นคือมีผื่นแดง ตุ่มน้ำ และพุพองบนผิวหนัง ผมร่วง และเป็นเบาหวาน โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางโครโมโซม X และสามารถถ่ายทอดทางโครโมโซม X ได้

ภาวะผิวหนังอักเสบจากสารพันธุกรรม X-linked (โรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้อักเสบที่รักษาตัวเองได้) และอาจเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว การขาดสังกะสีในร่างกาย (ความเข้มข้นของพลาสมาต่ำกว่า 68-112 μg/dl อย่างมีนัยสำคัญ) นำไปสู่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งการทำงานของ T-killer ลดลง ปฏิกิริยาไวเกินแบบล่าช้าที่ผิดปกติ และต่อมไทมัสฝ่อ การสร้างเคราตินที่บกพร่องมีความเกี่ยวข้องกับการมีอยู่ของระบบเอนไซม์ที่ขึ้นอยู่กับสังกะสีในเคราติน ในโรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้อักเสบที่รักษาตัวเองได้ จะสังเกตเห็นการลดลงของปริมาณสังกะสีในน้ำนมแม่เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงกลไกทางพันธุกรรมในการควบคุมของมารดา อาจเกิดขึ้นเป็นครั้งคราวเนื่องจากการขาดสังกะสีรองเนื่องจากการขาดสังกะสีในผลิตภัณฑ์อาหาร การได้รับสารอาหารทางเส้นเลือดในระยะยาว การดูดซึมหรือการสูญเสียสังกะสีในโรคอักเสบของทางเดินอาหาร และตับแข็งจากแอลกอฮอล์

สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้ เชื่อกันว่าการพัฒนาของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการดูดซึมสังกะสีในลำไส้ที่บกพร่องทางพันธุกรรม ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (ต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ เบาหวาน ต่อมพาราไทรอยด์ทำงานน้อยหรือมากเกินไป) การเปลี่ยนแปลงของภูมิคุ้มกันของเซลล์และของเหลว การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้นำไปสู่การลดลงของกิจกรรมของ T-killers การเปลี่ยนแปลงของปฏิกิริยาไวเกินชนิดล่าช้าและต่อมไทมัสฝ่อ อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกของโรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้สามารถเกิดขึ้นได้จากการขาดสังกะสีในผลิตภัณฑ์อาหาร การได้รับสารอาหารทางเส้นเลือดในระยะยาว โรคอักเสบของทางเดินอาหาร และตับแข็งจากแอลกอฮอล์

การตรวจทางพยาธิวิทยา ในชั้นหนังกำพร้า พบว่ามีภาวะเยื่อบุตาเสื่อม ซึ่งเป็นอาการบวมระหว่างเซลล์และเกิดตุ่มน้ำเหนือฐาน ส่วนในชั้นหนังแท้ พบว่ามีการอักเสบของผิวหนังแบบไม่จำเพาะเจาะจง โดยมีเซลล์ลิมโฟไซต์แทรกซึมอยู่รอบหลอดเลือด

พยาธิสรีรวิทยา ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาไม่จำเพาะและแสดงถึงปฏิกิริยาของโรคผิวหนังอักเสบ ในระยะเฉียบพลัน พบว่าชั้นหนังกำพร้าหนาขึ้นเล็กน้อยพร้อมกับชั้นหนังกำพร้าที่ลอกออกบางส่วน มีพาราเคอราโทซิสเฉพาะจุด อาการบวมระหว่างเซลล์พร้อมกับการเกิดตุ่มน้ำเหนือฐาน ซึ่งบางครั้งมีเซลล์อะแคนโทไลติกอยู่ด้วย อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงแบบเน่าเปื่อยในชั้นหนังกำพร้า ในชั้นหนังแท้จะมีอาการบวม มีการแทรกซึมของลิมโฟฮีสติโอไซต์รอบหลอดเลือดซึ่งส่วนใหญ่อยู่ในส่วนบนของหนังแท้ ในระยะเรื้อรังของกระบวนการนี้ พบว่ามีผื่นหนาแบบสะเก็ดเงิน ผื่นหนามากพร้อมกับพาราเคอราโทซิสเฉพาะจุด และผื่นสปองจิโอซิสเล็กน้อย อย่างไรก็ตาม ปฏิกิริยาอักเสบในชั้นหนังแท้จะคล้ายกับในระยะเฉียบพลัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำกับโรคสะเก็ดเงิน โรคตุ่มน้ำใส โรคเพมฟิกัสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม และโรคผิวหนังอักเสบในเด็ก

อาการของโรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้อักเสบ มีอาการทางคลินิกคือผื่นผิวหนัง ผมร่วง ท้องเสีย และแพ้แสง ผื่นมักมีลักษณะเป็นผื่นแดงและตุ่มหนอง โดยผื่นจะอยู่บริเวณรอบปาก มือ เท้า รวมถึงบริเวณข้อใหญ่และรอยพับของผิวหนัง เมื่อผื่นมารวมกัน จุดที่มีรูปร่างค่อนข้างชัดเจนจะปรากฏขึ้น ซึ่งมีลักษณะเหมือนสะเก็ดเงินเนื่องจากมีสะเก็ดและสะเก็ดเป็นชั้นๆ จำนวนมาก อาจมีอาการอื่นๆ เช่น เล็บผิดปกติ การเจริญเติบโตช้า ปากอักเสบ ลิ้นอักเสบ ความผิดปกติทางจิต โรคนี้มักเริ่มในวัยเด็ก ภาพทางคลินิกมีลักษณะเป็นรอยโรคบนผิวหนัง ทางเดินอาหาร (ท้องเสีย) พร้อมกัน และบางครั้งอาจผมร่วง ในรอยโรคอาจพบการบวม รอยกัดกร่อนที่ปกคลุมด้วยสะเก็ดและสะเก็ดเป็นหนอง และสะเก็ดเป็นสะเก็ด ภาพทางคลินิกนี้คล้ายกับโรคสะเก็ดเงินมาก ในเวลาเดียวกัน ก็มีรอยโรคของเยื่อเมือก (เยื่อบุตาอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบร่วมกับอาการกลัวแสง ลิ้นอักเสบ ปากอักเสบ เป็นต้น) ผมร่วง (ถึงขั้นหัวล้านเลยก็ว่าได้) เล็บมีการเปลี่ยนแปลงผิดปกติ เล็บขบบวม ผู้ป่วยจะมีอาการท้องเสียอย่างรุนแรง อ่อนเพลีย พัฒนาการทางจิตใจผิดปกติ ร้องไห้ง่าย และหงุดหงิด

การพยากรณ์โรคนี้ไม่ค่อยดีนัก คนไข้มักเสียชีวิตจากโรคที่เกิดร่วมด้วย

การรักษาโรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้อักเสบควรครอบคลุมทุกด้าน สังกะสีออกไซด์ (0.03-0.15 กรัมต่อวัน ขึ้นอยู่กับอายุ) วิตามินรวม (กลุ่ม B, A, C, E) พร้อมธาตุขนาดเล็ก (สังกะสี ทองแดง เหล็ก ฯลฯ) ยาเสริมภูมิคุ้มกัน เอนเทอโรเซปทอล ครีมทาภายนอก ครีมทาแก้ปวด ขี้ผึ้งคอร์ติโคสเตียรอยด์ ผู้ป่วยควรปฏิบัติตามการบำบัดด้วยอาหาร ควรรับประทานผลิตภัณฑ์ที่มีสังกะสีในปริมาณมาก (ปลา เนื้อ ไข่ นม ฯลฯ) มากขึ้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]