อาการของภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติ

อาการทางคลินิกของโรคนี้เปลี่ยนแปลงได้มาก และประกอบด้วยอาการเฉพาะของการขาดฮอร์โมนและอาการทางระบบประสาทแบบหลายรูปแบบ

ภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติพบได้บ่อยในผู้หญิงวัยรุ่นและวัยกลางคน (อายุ 20-40 ปี) แต่โรคนี้พบได้ในช่วงวัยก่อนและวัยชรา การเกิดโรค Sheehan's syndrome ในเด็กหญิงอายุ 12 ปีหลังจากมีเลือดออกจากมดลูกในวัยเด็กได้รับการอธิบายไว้แล้ว

ในกลุ่มอาการซิมมอนด์ ภาพทางคลินิกจะเด่นชัดด้วยการสูญเสียน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง โดยเฉลี่ย 2-6 กิโลกรัมต่อเดือน แต่ถึง 25-30 กิโลกรัมในผู้ป่วยโรคร้ายแรงที่มีอาการรุนแรง เนื่องจากอาการเบื่ออาหาร ปริมาณอาหารที่บริโภคจะลดลงอย่างมาก แต่ระดับและความเข้มข้นของการลดน้ำหนักในกรณีเหล่านี้ไม่เพียงพอต่อสภาวะโภชนาการที่เปลี่ยนไป และถูกกำหนดโดยความผิดปกติหลักของการควบคุมการเผาผลาญไขมันในไฮโปทาลามัสและระดับฮอร์โมนโซมาโตโทรปิกที่ลดลงในร่างกาย

ในบางกรณี ร่วมกับอาการแค็กเซีย ความอยากอาหารจะไม่ลดลง แต่จะเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ (โรคบูลิเมีย) อาการอ่อนล้ามักจะเกิดขึ้นอย่างสม่ำเสมอ เนื่องจากชั้นไขมันใต้ผิวหนังหายไปทุกที่ กล้ามเนื้อฝ่อ และอวัยวะภายในลดขนาดลง อาการบวมน้ำโดยทั่วไปจะไม่เกิดขึ้น

การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของผิวหนัง ได้แก่ ผิวแห้ง ริ้วรอย ลอก ร่วมกับสีเหลืองซีดคล้ายขี้ผึ้ง บางครั้งมีรอยเปื้อนสีดินสกปรกปรากฏบนใบหน้าและตามรอยพับตามธรรมชาติของผิวหนังโดยมักพบอาการผิวคล้ำ

ความผิดปกติของโภชนาการทำให้เกิดความเปราะบางและผมร่วง ผมหงอกก่อนวัย กระบวนการฝ่อตัวของเนื้อเยื่อกระดูกทำให้กระดูกพรุนและเกิดภาวะกระดูกพรุนขากรรไกรล่างฝ่อ ฟันผุและหลุดร่วง อาการของอาการมาราสมัสและอาการเสื่อมถอยในวัยชราเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อ่อนแรงทั่วไปอย่างรุนแรง เฉื่อยชา เคลื่อนไหวไม่ได้จนถึงขั้นไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างสมบูรณ์ อุณหภูมิร่างกายต่ำลง ผู้ป่วยมีอาการวิงเวียนศีรษะและเป็นลมบ่อยๆ อาการทรุดลงเมื่อลุกยืนและโคม่าเป็นลักษณะเฉพาะ ซึ่งอาจนำไปสู่การเสียชีวิตหากไม่ได้รับการบำบัดเฉพาะ

อาการทางคลินิกส่วนใหญ่มักเกิดจากความผิดปกติทางเพศที่เกิดจากการที่ต่อมเพศทำงานน้อยลงหรือสูญเสียการควบคุมฮอร์โมนเพศไปโดยสิ้นเชิง อาการผิดปกติเหล่านี้มักเกิดขึ้นก่อนอาการอื่นๆ ทั้งหมด ความต้องการทางเพศลดลง สมรรถภาพทางเพศลดลง ขนบริเวณหัวหน่าวและรักแร้หลุดร่วง อวัยวะเพศภายนอกและภายในฝ่อลงทีละน้อย ในผู้หญิง ประจำเดือนจะหายไปเร็วและรวดเร็ว ต่อมน้ำนมจะเล็กลง ลานนมของหัวนมจะสูญเสียสี เมื่อโรคนี้เกิดขึ้นหลังคลอดบุตร การให้นมบุตรจะไม่เกิดขึ้น และประจำเดือนจะไม่กลับมาเป็นอีก ในกรณีที่โรคดำเนินไปอย่างยาวนานและหายไป ประจำเดือนก็อาจเกิดขึ้นได้ แม้ว่าจะหยุดชะงักก็ตาม ในผู้ชาย ลักษณะทางเพศรอง (ขนบริเวณหัวหน่าว รักแร้ หนวดเครา) จะหายไป อัณฑะ ต่อมลูกหมาก ถุงน้ำอสุจิ และองคชาตฝ่อ เกิดภาวะอสุจิน้อย ในบางกรณี ผมร่วงอาจเกิดขึ้นได้ทั่วไป เช่น ผมร่วงที่ศีรษะ คิ้ว และขนตา

การลดลงของการผลิตฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ทำให้เกิดภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยอย่างรวดเร็วหรือค่อยเป็นค่อยไป อาการง่วงนอน อ่อนแรง อ่อนแรง ขาดความคล่องตัว กิจกรรมทางจิตและทางกายลดลง ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยทำให้กระบวนการเผาผลาญในกล้ามเนื้อหัวใจหยุดชะงัก การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจช้าลง เสียงหัวใจเบาลง ความดันโลหิตลดลง ระบบทางเดินอาหารทำงานน้อยลงและท้องผูก

การขับน้ำบกพร่อง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย จะแสดงอาการแตกต่างกันในผู้ป่วยที่มีต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอ ในกรณีที่อ่อนเพลียอย่างรุนแรง มักจะไม่มีอาการบวมน้ำ ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการชีแฮนและมีอาการฮอร์โมนเพศชายต่ำและภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย มักจะไม่มีการสูญเสียน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ แต่การกักเก็บของเหลวจะมีความสำคัญ ใบหน้าจะบวม ลิ้นหนาขึ้น ฟันบุ๋มที่ผิวด้านข้าง อาจมีอาการแหบ และเสียงต่ำ (สายเสียงบวม) อาจพูดช้า พูดไม่ชัด

ความรุนแรงของโรคและลักษณะของการดำเนินของโรค (อย่างรวดเร็วหรือค่อยเป็นค่อยไป) ถูกกำหนดโดยระดับของการทำงานของต่อมหมวกไตที่ลดลง ภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำอย่างรุนแรงจะลดความต้านทานของผู้ป่วยต่อการติดเชื้อและสถานการณ์กดดันต่างๆ ภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำจะทำให้เกิดอาการอ่อนแรงทั่วไป อ่อนแรง ความดันโลหิตต่ำ และนำไปสู่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

อาการหลังเกิดจากระดับฮอร์โมนส่วนกลางและฮอร์โมนตรงข้ามเกาะ (ACTH, STH) ลดลงและการสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์ในคอร์เทกซ์ต่อมหมวกไต การลดลงของกระบวนการสร้างกลูโคเนโอเจเนซิสที่เกิดจากกลูโคคอร์ติคอยด์ทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดลดลงเหลือ 1-2 มิลลิโมลต่อลิตร และเกิดภาวะอินซูลินสูงเกิน ซึ่งจะเพิ่มความไวของผู้ป่วยต่ออินซูลินที่ฉีดเข้าร่างกายอย่างรวดเร็ว ในบางกรณี การฉีดยา 4-5 หน่วยอาจทำให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอย่างรุนแรงและอาจถึงขั้นโคม่าได้

พยาธิสภาพของต่อมใต้สมองที่โคม่าในช่วงปลายของ Simmonds' cachexia หรือภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติอย่างรุนแรงจากสาเหตุอื่นๆ ถูกกำหนดโดยภาวะคอร์ติซอลต่ำและภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยเป็นหลัก ภาวะโคม่ามักจะพัฒนาไปอย่างช้าๆ โดยมีระดับอะดีนาเมียเพิ่มขึ้น กลายเป็นอาการมึนงง โซเดียมในเลือดต่ำ น้ำตาลในเลือดต่ำ ชัก และอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ

ภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำยังทำให้เกิดอาการอาหารไม่ย่อยอย่างรุนแรง ได้แก่ เบื่ออาหาร เบื่ออาหารอย่างสมบูรณ์ คลื่นไส้และอาเจียนอย่างต่อเนื่องหลังรับประทานอาหารหรือไม่เกี่ยวข้องกับการย่อยอาหาร อาการปวดท้องอันเป็นผลจากอาการกระตุกของกล้ามเนื้อเรียบของลำไส้ นอกจากนี้ กระบวนการฝ่อตัวของเยื่อเมือกซึ่งส่งผลให้การหลั่งจากทางเดินอาหารและตับอ่อนลดลงก็มีลักษณะเฉพาะเช่นกัน

ส่วนประกอบของไฮโปทาลามัสในอาการทางคลินิกอาจแสดงออกมาในรูปแบบของการละเมิดการควบคุมอุณหภูมิ โดยส่วนใหญ่มักมีอาการอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ แต่บางครั้งก็มีอุณหภูมิต่ำกว่าปกติและภาวะวิกฤตทางพืชซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ หนาวสั่น อาการบาดทะยัก และปัสสาวะบ่อย

ภาวะแคลเซียมในกระดูกลดลง ภาวะกระดูกพรุน ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนปลายที่ทำให้เกิดโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น และอาการปวดรุนแรงมักเกิดขึ้น

ความผิดปกติทางจิตพบได้ในภาวะต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอทุกรูปแบบ ลักษณะเด่นคือ มีกิจกรรมทางอารมณ์ลดลง ไม่สนใจสิ่งแวดล้อม ซึมเศร้า และความผิดปกติทางจิตอื่นๆ ไปจนถึงโรคจิตเภทที่มีอาการประสาทหลอนและหวาดระแวง ภาวะต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอที่เกิดจากเนื้องอกของต่อมใต้สมองหรือไฮโปทาลามัสจะรวมกับอาการต่างๆ ของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น ได้แก่ อาการทางจักษุวิทยา รังสีวิทยา และระบบประสาท (ปวดศีรษะ สายตาพร่ามัว และลานสายตาแคบลง)

อาการของโรคอาจแตกต่างกันไป ในผู้ป่วยที่มีอาการแค็กเซียและอาการไฮโปคอร์ติซึมที่เด่นชัด อาการทั้งหมดจะค่อยๆ ดำเนินไป ซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้ในระยะเวลาอันสั้น ในทางตรงกันข้าม ในกลุ่มอาการชีแฮน โรคจะค่อยๆ พัฒนาขึ้นเรื่อยๆ บางครั้งก็ไม่ได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลาหลายปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]