อะไมลอยโดซิสของตับ

Amyloidosis มักจะเป็นระบบพยาธิวิทยาทั่วไปที่โดดเด่นด้วยการสะสมของ amyloid (glycoprotein เฉพาะ) ในเนื้อเยื่อและการหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะปกติ ตับ amyloidosis พบน้อยกว่าไตและม้าม [1] แต่เกือบจะมาพร้อมกับความเสียหายของระบบต่อร่างกาย ไม่มีเทคนิคการถ่ายภาพที่มีอยู่ใด ๆ ที่สามารถแสดงให้เห็นถึงการมีอยู่ของอะไมลอยด์โดยเฉพาะ แม้ในขณะที่สงสัยว่าทางคลินิกและรังสีการวินิจฉัยของ amyloidosis ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเพื่อยืนยันการปรากฏตัวของ amyloid [3] การรักษามีความซับซ้อนครอบคลุมและรวมถึงมาตรการภูมิคุ้มกันและอาการ ในกรณีที่รุนแรงอาจจำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายตับ

ระบาดวิทยา

ความสำเร็จของการรักษาโดยตรงขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยโรคที่เหมาะสมซึ่งทำให้เกิดการก่อตัวของโปรตีนโพลีแซคคาไรด์คอมเพล็กซ์ (อะไมลอยด์) ในอวัยวะต่าง ๆ และตับ ดังที่แสดงให้เห็นว่า amyloidosis เป็นเรื่องยากที่จะสมมติหรือสงสัยแม้ว่าจะเป็นไปได้ที่จะระบุและยืนยัน ความจริงก็คือว่าในกรณีที่ไม่รู้จักมากกว่า 80% โรคนี้ถูกปกปิดทางคลินิกโดยพยาธิสภาพของตับ วิธีการวินิจฉัยที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือการตรวจชิ้นเนื้อ

ตับ amyloidosis เป็นปัญหาที่หายากเมื่อเปรียบเทียบกับ amyloidosis ไต ในเวลาเดียวกันทุกกรณีของแผลในตับจะมาพร้อมกับรอยโรคของอวัยวะอื่น ๆ บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยาส่งผลกระทบต่อส่วนที่มีโครงสร้างส่วนใหญ่ของตับสามซึ่งกำหนดค่าต่ำสุดและไม่เฉพาะเจาะจงของอาการ ภาพทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของการขาดเซลล์ตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะปรากฏในพยาธิวิทยาแบบกระจายและ intralobular

การตรวจชิ้นเนื้อตับมีความชอบธรรมเมื่อมีการเกิดตับตับโดยไม่มีอาการตับก่อนหน้านี้และในกรณีที่ไม่มีโรคไต

การมีส่วนร่วมของตับกระจายอยู่ในประมาณ 25% ของผู้ป่วยและใน 75% ของผู้ป่วยเฉพาะทางเดินพอร์ทัลเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ

Amyloidosis ปฐมภูมิส่งผลกระทบต่อตับใน 90% ของผู้ป่วยในขณะที่ amyloidosis ทุติยภูมิส่งผลกระทบต่อตับในเพียง 47% ของผู้ป่วย

การมีส่วนร่วมของตับที่แยกได้นั้นหายากมาก ไต (ประมาณ 93%ของผู้ป่วย), ม้าม (72%), หัวใจ (57%), ตับอ่อน (36%), ต่อมหมวกไต (29%), ลำไส้และปอด (21%ต่อคน) มักจะได้รับผลกระทบแบบซิงโครนัส

ผู้หญิงได้รับโรคเกือบสองเท่าบ่อยเท่าผู้ชาย อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วย amyloidosis คือ 52-64 ปี

สาเหตุ อะไมลอยโดซิสในตับ

Amyloidosis ดำเนินการกับการก่อตัวและการสะสมของคอมเพล็กซ์โพลีแซคคาไรด์โปรตีนที่ซับซ้อน - amyloid - ในเนื้อเยื่อตับ ปัญหาของการเกิดแผลปฐมภูมิจนถึงปัจจุบันมีการศึกษาไม่เพียงพอ สำหรับพยาธิวิทยาทุติยภูมิลักษณะของมันมักจะเกี่ยวข้องกับโรคดังกล่าว:

• กระบวนการติดเชื้อเรื้อรัง (วัณโรค, ซิฟิลิส, actinomycosis);
• กระบวนการอักเสบที่เป็นหนอง (เยื่อบุหัวใจอักเสบจากจุลินทรีย์, โรคกระดูกพรุน, โรคหลอดลมอักเสบ, ฯลฯ );
• โรคมะเร็ง (โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งอวัยวะภายใน, lymphogranulomatosis)

รูปแบบการเกิดปฏิกิริยาของอะไมลอยด์พบได้ในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดด้วยกัน, โรคไขข้ออักเสบ (โรคของเบคเทอรู, โรคไขข้ออักเสบ), โรคสะเก็ดเงิน, การอักเสบเรื้อรังและกระบวนการหลายระบบ (รวมถึง Sarcoidosis) ปัจจัยเสี่ยงหลัก: ความบกพร่องทางพันธุกรรม, ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของเซลล์, hyperglobulinemia

กลไกการเกิดโรค

มีข้อสันนิษฐานจำนวนมากเกี่ยวกับที่มาของตับอะไมลอยโดซิส ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่ยึดติดกับรุ่นของ dysproteinosis, ภูมิคุ้มกันและธรรมชาติของการกลายพันธุ์ของโรคเช่นเดียวกับการกำเนิดของเซลล์ในท้องถิ่น รุ่นของการกำเนิดของเซลล์รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของปฏิกิริยาที่ทำงานในระดับเซลล์ (การก่อตัวของสารตั้งต้น fibrillar ของ amyloid โดยคอมเพล็กซ์ของแมคโครฟาจ) แม้ว่า amyloid จะเกิดขึ้นและสะสมนอกโครงสร้างเซลล์

รุ่นของ dysproteinosis ขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่า amyloid เป็นผลิตภัณฑ์ของการเผาผลาญโปรตีนที่ไม่เหมาะสม การเชื่อมโยงการเกิดโรคขั้นพื้นฐานของปัญหาอยู่ใน dysproteinemia และ hyperfibrinogenemia ซึ่งนำไปสู่การสะสมของโปรตีนหยาบและเศษส่วน paraprotein ในพลาสมา

ตามเวอร์ชั่นภูมิคุ้มกันการก่อตัวของอะไมลอยด์เกิดจากปฏิกิริยาแอนติเจน-แอนติบอดีซึ่งผลิตภัณฑ์สลายเนื้อเยื่อหรือโปรตีนต่างประเทศทำหน้าที่เป็นแอนติเจน การสะสมของอะไมลอยด์ส่วนใหญ่พบในพื้นที่ของการก่อตัวของแอนติบอดีและการปรากฏตัวของแอนติเจนมากเกินไป

นักวิทยาศาสตร์รุ่นที่น่าเชื่อถือที่สุดพิจารณาทฤษฎีการกลายพันธุ์ซึ่งคำนึงถึงปัจจัยการกลายพันธุ์ที่หลากหลายซึ่งสามารถนำไปสู่ความผิดปกติในการสังเคราะห์โปรตีน

Amyloid เป็น hypoprotein ที่ซับซ้อนซึ่งประกอบด้วยโปรตีนทรงกลมและ fibrillar รวมกับ polysaccharides การสะสม amyloid ส่งผลกระทบต่อ intima และการผจญภัยของเครือข่ายหลอดเลือด, stroma ของอวัยวะที่เป็นเนื้อเยื่อ, โครงสร้างของต่อม ฯลฯ การสะสม amyloid ไม่ทำให้เกิดความเสียหายในการทำงาน การสะสมขนาดเล็กไม่ได้ทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงาน แต่ด้วยการปรากฏตัวของ amyloid ที่รุนแรงของตับเพิ่มขึ้นในปริมาตรการเปลี่ยนแปลงการปรากฏตัวของอวัยวะพัฒนาการขาดฟังก์ชั่น

ตับ amyloidosis มีลักษณะโดยการสะสมของ amyloid fibrils ในพื้นที่ของ dysse ซึ่งมักจะเริ่มต้นในภูมิภาค periportal แม้ว่าบางครั้งมันจะเป็น centrilobular และอาจสะสมในหลอดเลือดตับ [4] [5] ในกรณีที่รุนแรงการสะสมของอะไมลอยด์นำไปสู่การกดฝ่อของเซลล์ตับซึ่งป้องกันการผ่านของน้ำดีส่งผลให้ cholestasis หรืออาจปิดกั้นไซนัสทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัล [6] [7] [8]

อาการ อะไมลอยโดซิสในตับ

ภาพทางคลินิกในตับ amyloidosis มีความหลากหลายขึ้นอยู่กับความเข้มของการสะสม amyloid บนคุณสมบัติทางชีวเคมีระยะเวลาของกระบวนการทางพยาธิวิทยาระดับความเสียหายของอวัยวะและการละเมิดสถานะการทำงานของพวกเขา

ในระยะแฝงของ amyloidosis เมื่อการสะสมของ amyloid ในตับสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์สัญญาณแรกของโรคจะหายไป ด้วยการพัฒนาต่อไปและเพิ่มการขาดดุลการทำงานของอวัยวะอาการจะดำเนินไป

ตับหนาขึ้นเรื่อย ๆ วิธีการคลำสามารถเปลี่ยนแปลงได้ แต่เส้นขอบที่ราบรื่นและไม่เจ็บปวดของอวัยวะ ไม่ค่อยมีพยาธิสภาพมาพร้อมกับความเจ็บปวดในพื้นที่ subcostal ทางด้านขวา, dyspepsia, การขยายตัวของม้าม, สีเหลืองของผิว, เยื่อเมือกและ sclerae, โรคเลือดออก

อาการที่มีลักษณะมากที่สุดในตับ amyloidosis: [9] [10]

• การสะสมของ amyloid ในตับทำให้เกิดตับใน 33-92% ของผู้ป่วย;
• อาการตัวเหลืองอ่อน ๆ
• ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล;
• Cholestasis ปานกลางถึงรุนแรง

เนื่องจาก amyloidosis ไม่ค่อยมีผลต่ออวัยวะเพียงหนึ่งอวัยวะจึงมีอาการเพิ่มเติมที่มักจะอยู่:

• เมื่อความเสียหายของไตพัฒนากลุ่มอาการของโรคไตและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดด้วยภาวะไตวายต่อไปอาการบวมน้ำบางครั้งการลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำไต, เม็ดเลือดขาว, hematuria, hypoproteinemia, azotemia และอื่น ๆ;
• เมื่อหัวใจได้รับผลกระทบเงื่อนไขที่คล้ายคลึงกับ cardiomyopathy ที่เข้มงวดพัฒนาขึ้น (การรบกวนจังหวะ, cardiomegaly, เพิ่มการขาดดุลหัวใจ, ความอ่อนแอและหายใจลำบาก, อาการบวมน้ำ, น้อยกว่า - การสะสมของเหลวในช่องท้องและเยื่อหุ้มปอด
• หากระบบทางเดินอาหารได้รับผลกระทบ macroglossia, ความอ่อนแอและ peristalsis หลอดอาหาร, คลื่นไส้และอิจฉาริษยา, อาการท้องผูกหรือท้องเสีย ฯลฯ อาจเกิดขึ้น;
• เมื่อตับอ่อนได้รับผลกระทบอาการของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังจะปรากฏขึ้น;
• หากกลไกกล้ามเนื้อและกระดูกมีส่วนร่วม, โรค polyarthritis สมมาตร, carpal tunnel syndrome, myopathies พัฒนาและหากระบบประสาทได้รับผลกระทบ, polyneuropathies, อัมพาต, ความดันโลหิตต่ำ

หากปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยาแพร่กระจายไปยังผิวหนังโล่ข้าวเหนียวจำนวนมากจะปรากฏบนใบหน้า, คอ, ผิวหนังพับ ภาพของ neurodermatitis, ไข้แดง squamous, scleroderma เป็นไปได้

การรวมกันของรอยโรคอะไมลอยด์หลายครั้งและความหลากหลายของอาการทำให้การระบุ amyloidosis ตับยากขึ้นและต้องมีการวินิจฉัยที่ครอบคลุมและสมบูรณ์

รูปแบบ

ตามการจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก amyloidosis ห้าประเภทมีความโดดเด่น:

• อัล (หลัก);
• AA (รอง);
• Attr (ทางพันธุกรรมและระบบในวัยชรา);
• Aβ2M (ในผู้ป่วยที่มีการฟอกเลือด);
• AIAPP (ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเบาหวานอินซูลินอิสระ);
• AB (สำหรับโรคอัลไซเมอร์);
• AANF (atrial amyloidosis ในวัยชรา)

มี amyloidosis ในท้องถิ่นของตับ แต่บ่อยครั้งที่มันเป็นแผลที่เป็นระบบซึ่งกระบวนการทางพยาธิวิทยายังเกี่ยวข้องกับไตหัวใจม้ามระบบประสาทและอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ระบบ amyloidosis ค่อยๆนำไปสู่การพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาเฉียบพลันที่สามารถนำไปสู่ความตายได้ ในบรรดาภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดและเป็นอันตรายถึงชีวิตมีดังต่อไปนี้:

• โรคติดเชื้อบ่อยครั้ง (แบคทีเรียไวรัส) โรครวมถึงโรคปอดบวม, pyelonephritis, glomerulonephritis;
• ตับเรื้อรังและไตวาย
• ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง (อาจนำหน้ากล้ามเนื้อหัวใจตาย);
• จังหวะการตกเลือด

การเกิดลิ่มเลือดดำเกิดจากการสะสมและการสะสมของโปรตีนบนผนังหลอดเลือดดำ ลูเมนของเรือที่ได้รับผลกระทบแคบลงความล้มเหลวของอวัยวะจะพัฒนาขึ้น เมื่อเวลาผ่านไปเมื่อเทียบกับพื้นหลังของภาวะ hyperproteinemia ระยะยาวเรือสามารถปิดได้อย่างสมบูรณ์ ภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อาจนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ไม่เอื้ออำนวย - ความตาย

การวินิจฉัย อะไมลอยโดซิสในตับ

หากสงสัยว่าตับ amyloidosis จะดำเนินการตามมาตรการวินิจฉัยหลังจากการปรึกษาหารือที่จำเป็นทั้งทางเดินอาหารและนักบำบัดโรคและโรคไขข้อผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ, แพทย์ผิวหนัง, นักประสาทวิทยา, ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบประสาทวิทยา มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะประเมินข้อมูลของ anamnesis และอาการทางคลินิกอย่างครอบคลุมเพื่อดำเนินการห้องปฏิบัติการที่ครอบคลุมและการวินิจฉัยเครื่องมือ

การทดสอบจำเป็นต้องรวมถึงการตรวจปัสสาวะและเลือด ใน amyloidosis ตับพบว่ามีการรวมกันของ leukocyturia กับโปรตีนและรูปทรงกระบอกมักพบและ hypoproteinemia - กับภาวะไขมันในเลือดสูง, โรคโลหิตจาง, hyponatremia และ hypocalcemia ลดจำนวนเกล็ดเลือด ตรวจพบ paraproteins ในปัสสาวะและอิเล็กโทรโฟเรซิสในเลือด

การวินิจฉัยเครื่องมือรวมถึง:

• Ekg, Echo;
• อัลตร้าซาวด์ในช่องท้อง;
• รังสีเอกซ์ของกระเพาะอาหารหลอดอาหาร;
• Irrigography, Barium X-rays;
• การส่องกล้อง

การค้นพบทางรังสีของ amyloidosis ตับ ได้แก่ ตับที่ไม่เจาะจง, echogenicity ที่เพิ่มขึ้นในอัลตร้าซาวด์หรือความหนาแน่นในการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และเพิ่มความเข้มของสัญญาณ T1 ในการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) [12] scintigraphy ที่มีตัวชี้วัดที่เกี่ยวข้องกับ TC-99M แสดงการดูดซึมที่แตกต่างกัน แต่มันเป็นสิ่งที่ไม่แน่นอน [13] [14] GC ได้รับการแสดงเพื่อเพิ่มความแข็งของตับที่วัดได้โดย elastography; [15] [16] [17] แต่มีรายงานกรณีน้อย Elastography เรโซแนนซ์แม่เหล็ก (MRE) ปัจจุบันเป็นวิธีที่ไม่รุกรานที่สุดในการตรวจจับและพังผืดตับระยะ [18] [19] MRE มีประโยชน์สำหรับการตรวจจับความก้าวหน้าการตอบสนองต่อการรักษาและการทำนายการสลายตัวของตับในผู้ป่วยที่มีพังผืดของตับ [20]

Amyloidosis ของตับในอัลตร้าซาวด์เป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบ: การขยายของอวัยวะจะถูกกำหนดโดยมีตับที่เฉพาะเจาะจงมากที่สุดเกิน 15 ซม. ภายใต้การควบคุมของอัลตร้าซาวด์การตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการซึ่งกลายเป็นตัวบ่งชี้สำหรับการวินิจฉัย ใช้เข็มพิเศษจะใช้เนื้อเยื่อตับจำนวนเล็กน้อยจากนั้นจะถูกย้อมด้วยสีย้อมพิเศษและตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ซึ่งช่วยให้คุณเห็นอะไมลอยด์โดยตรง

การวินิจฉัยที่ชัดเจนเกิดขึ้นหลังจากการตรวจหา amyloid fibrils ในเนื้อเยื่อของตับและอวัยวะอื่น ๆ ชนิดของ amyloidosis ที่กำหนดทางพันธุกรรมนั้นถูกกำหนดโดยการตรวจทางพันธุกรรมการแพทย์อย่างระมัดระวังของสายเลือด

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ควรสงสัยว่า amyloidosis ในผู้ป่วยทุกรายที่มีการรวมกันของโปรตีนไต, cardiomyopathy ที่เข้มงวด, ระบบประสาทอัตโนมัติหรือเส้นประสาทส่วนปลายและ hepatomyelia แม้ในกรณีที่ไม่มี paraprotein monoclonal การตรวจสอบชนิดของ amyloidosis นั้นสำคัญมากเนื่องจากการรักษารอยโรคของสาเหตุที่แตกต่างกันนั้นแตกต่างกันมาก

การวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาเกี่ยวข้องกับการย้อมสีด้วยคองโกสีแดงตามด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ในแสงโพลาไรซ์ ขอแนะนำให้ตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อหลายตัวอย่างในครั้งเดียว หากผลของการย้อมสีกลายเป็นบวกการวิเคราะห์อิมมูโนฮิสโตเคมีจะดำเนินการโดยใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อโปรตีนสารตั้งต้นเพื่อระบุชนิดของอะไมลอยด์

การวิเคราะห์ DNA ดำเนินการเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง amyloidosis หลักและการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันของ amyloidosis ที่กำหนดทางพันธุกรรม amyloid fibrils สามารถแยกได้จากตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อและแยกออกเป็นกรดอะมิโนแต่ละตัว

การศึกษาเพิ่มเติมเพื่อกำหนด dyscrasia เซลล์พลาสมา:

• อิเล็กโทรโฟเรซิสของโปรตีนในเลือดของเลือดและปัสสาวะ;
• Immunoassay สำหรับโซ่แสงฟรี;
• Immunofixation (immunoblotting) ของโปรตีนในซีรั่ม;
• ความทะเยอทะยานของไขกระดูกและ trepanobiopsy

การวินิจฉัยโรคตับ amyloidosis เป็นกระบวนการที่ยาวนานและใช้แรงงานมากซึ่งต้องการความสนใจเพิ่มขึ้นของผู้เชี่ยวชาญและอุปกรณ์ที่มีคุณภาพของคลินิกและห้องปฏิบัติการ

การรักษา อะไมลอยโดซิสในตับ

มาตรการการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อลดความเข้มข้นของโปรตีนอะไมลอยด์ที่มีอยู่ก่อนในเลือด (กำจัดสาเหตุของ amyloidosis) และสนับสนุนการทำงานของตับที่เพียงพอ

Amyloidosis ทุติยภูมิต้องปิดกั้นกระบวนการอักเสบ (ในโรคติดเชื้อเรื้อรังและโรคภูมิต้านทานผิดปกติ) ในโรคแพ้ภูมิตัวเองแนะนำให้ใช้ cytostatics เพื่อกำจัดกระบวนการติดเชื้อเรื้อรังพื้นที่ของการอักเสบมักถูกกำจัดออกไป บ่อยครั้งที่วิธีการนี้สามารถหยุดความก้าวหน้าของ amyloidosis และปรับปรุงการทำงานของตับ

Amyloidosis หลักต้องใช้ยาเคมีบำบัดและบางครั้งการปลูกถ่ายไขกระดูก

แนวทางปัจจุบันแนะนำการรวมกันของ cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone (cybord) และ daratumumab เป็นการรักษาด้วยบรรทัดแรกในผู้ป่วยที่เพิ่งวินิจฉัยว่าเป็น AL

Bortezomib เป็นตัวยับยั้ง proteasome Proteasomes มีส่วนร่วมในการลดความเป็นพิษต่อโปรตีนและการควบคุมโปรตีนที่ควบคุมความก้าวหน้าของเซลล์และการตายของเซลล์ เซลล์พลาสมาที่สร้าง amyloid นั้นมีความไวต่อการยับยั้ง proteasome โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากพึ่งพา proteasome เพื่อลดผลกระทบที่เป็นพิษของโซ่แสงและป้องกันการตายของเซลล์

Daratumumumab เป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดี (MAB) ที่จับกับ CD38 ซึ่งเป็น glycoprotein transmembrane ที่แสดงบนพื้นผิวของเซลล์พลาสมาทำให้เกิด apoptosis มันเป็นยาชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติเฉพาะสำหรับการรักษาอัลอะไมลอยด์เมื่อใช้กับไซบอร์ด ประสิทธิภาพของ cybord-daratumumamab สูงมากโดย 78% ของผู้ป่วยที่ได้รับการตอบสนองทางโลหิตวิทยาอย่างมีนัยสำคัญ (กำหนดเป็นการตอบสนองที่สมบูรณ์หรือการตอบสนองบางส่วนที่ดีมาก) การอยู่รอดของค่ามัธยฐานในกลุ่มเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่ได้รับ Cybord (n = 15) คือ 655 วันเมื่อเทียบกับ 178 วันสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย melphalan-dexamethasone อื่น ๆ (n = 10) 4

อย่างไรก็ตามการรักษาเหล่านี้มีผลข้างเคียงมากมายรวมถึงความเป็นพิษต่อหัวใจซึ่งนำไปสู่ความจำเป็นในการลดขนาดยาหรือระงับการรักษาและการใช้กลยุทธ์การรักษาที่มีประสิทธิภาพน้อยกว่า แต่ทนได้มากขึ้น

Isatuximab แอนติบอดีโมโนโคลนอลกับ CD38 คล้ายกับ daratumumab กำลังได้รับการศึกษาสำหรับการรักษาเซลล์พลาสมา dyscrasia พื้นฐาน

แอนติบอดีโมโนโคลนอลสามตัว Birtamimab, CAEL-101 และ AT-03 กำลังได้รับการศึกษาเพื่อกำจัดอะไมลอยด์ไฟบริลออกจากอวัยวะที่เป็นโรค ผลของการศึกษาเหล่านี้จะสามารถเสนอหลักฐานโดยตรงสำหรับสมมติฐานที่ว่าโดยการลบ fibrils การสะสมของโซ่แสงจากอวัยวะมีการปรับปรุงการทำงานของอวัยวะ [21]

เพื่อสนับสนุนการทำงานของตับยาที่ใช้กรด urso-deoxycholic ถูกกำหนด (ตัวอย่าง - Ursosan) กรด Urso-deoxycholic ช่วยรักษาเยื่อหุ้มเซลล์ให้มีเสถียรภาพลดผลกระทบของกรดไขมันที่เป็นพิษในภาวะหยุดนิ่งน้ำดีที่เกิดจากการสะสมของอะไมลอยด์และช่วยฟื้นฟูการไหลออกของน้ำดีปกติ

นอกจากนี้การรักษาด้วยอาการและการสนับสนุนสำหรับการทำงานของโครงสร้างที่สำคัญอื่น ๆ เช่นระบบประสาท, หัวใจ, ไต ฯลฯ การรักษาที่สนับสนุนสำหรับผู้ป่วยที่มี amyloidosis ตับรวมถึงแง่มุมทางคลินิกที่หลากหลายรวมถึงการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว, ภาวะเลือดออก

การรักษาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับชนิดของ amyloidosis และส่วนใดของร่างกายได้รับผลกระทบ การรักษาอาจรวมถึง: [22]

• ยาที่บรรเทาอาการเช่นยาบรรเทาอาการปวด, ยาคลื่นไส้หรือยาที่ลดอาการบวม (ยาขับปัสสาวะ);
• ยาเพื่อลด amyloid;
• ไตการล้างไต;
• การปลูกถ่ายตับ

ตับผลิต 95% ของ TTR (transthyretin ซึ่งเป็นโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับการขนส่ง thyroxine (T4) และโปรตีนที่มีผลผูกพันกับเรติน ดังนั้นการปลูกถ่ายตับจึงมีการแนะนำในอดีต (ตั้งแต่ปี 1990) เป็นการบำบัดแบบบรรทัดแรกเพื่อกำจัดแหล่งสำคัญของ TTR amyloidogenic ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบครอบครัว (attrv) ในขณะที่มันไม่ได้ระบุไว้ในรูปแบบ Attr-WT การปลูกถ่ายตับของผู้ป่วยเด็กในระยะแรกของโรคมีความสัมพันธ์กับอัตราการรอดชีวิตที่สูง 20 ปี การปลูกถ่ายตับดูเหมือนจะมีประสิทธิภาพมากขึ้นในการกลายพันธุ์บางอย่างและมีประสิทธิภาพน้อยลงในผู้อื่นเช่น V122I (เกี่ยวข้องกับ cardiomyopathy) การปลูกถ่ายตับและหัวใจรวมกันเป็นไปได้ในผู้ป่วย attrv รุ่นเยาว์ที่มี cardiomyopathy และข้อมูลวรรณกรรมเกี่ยวกับผู้ป่วยกลุ่มเล็ก ๆ แนะนำว่าการรวมกันนี้มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าการปลูกถ่ายหัวใจเพียงอย่างเดียว

ผู้ป่วยที่มี amyloidosis ตับมีข้อห้ามในการใช้ glycosides หัวใจและคู่อริแคลเซียมเช่น diltiazem หรือ verapamil ซึ่งสามารถสะสมในอะไมลอยด์ Ace inhibitors และ beta-adrenoblockers ใช้ด้วยความระมัดระวัง

ในความดันเลือดต่ำของ orthostatic mineralocorticoids หรือ glucocorticosteroids ถูกกำหนดโดยคำนึงถึงว่าพวกเขาสามารถทำให้เกิดการสลายตัวของภาวะหัวใจล้มเหลว midodrine alpha-adrenomimetic (Gutron) ยังใช้ด้วยความระมัดระวัง

ยากันชักและยากล่อมประสาทมีความเหมาะสมใน neuropathies

ในบางกรณีของตับ amyloidosis แพทย์ต้องพิจารณาการปลูกถ่ายอวัยวะ

การป้องกัน

เนื่องจากการขาดข้อมูลเกี่ยวกับการเกิดโรคของตับอะไมลอยโดซิสผู้เชี่ยวชาญจึงไม่สามารถพัฒนาการป้องกันโรคเฉพาะได้ ดังนั้นความพยายามหลักจะลดลงไปสู่การตรวจจับและรักษาโรคเรื้อรังที่ทันเวลาที่สามารถกระตุ้นการพัฒนาของความผิดปกติ หากมีกรณีของ amyloidosis ของการแปลใด ๆ ในครอบครัวขอแนะนำให้ไปที่แพทย์อย่างเป็นระบบสำหรับการตรวจยา

โดยทั่วไปมาตรการเชิงป้องกันจะลดลงเหลือการกำจัดโรคติดเชื้อในเวลาที่เหมาะสมโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่มีแนวโน้มที่จะเปลี่ยนเป็นกระบวนการเรื้อรัง มันเกี่ยวกับการป้องกันการพัฒนาของวัณโรคการติดเชื้อในปอด ฯลฯ เป็นสิ่งสำคัญในการตรวจหาการตรวจหาการติดเชื้อ Streptococcal อย่างเพียงพอซึ่งอาจกลายเป็นสาเหตุของกระบวนการอักเสบแบบ autoimmune ในรูปแบบเรื้อรัง เรากำลังพูดถึง Scarlatina, Streptococcal ต่อมทอนซิลอักเสบ ฯลฯ

หากผู้ป่วยมีโรคแพ้ภูมิตัวเองอยู่แล้วเขาควรปรึกษากับแพทย์อย่างเป็นระบบสังเกตกิจกรรมของพยาธิสภาพให้ใช้ยาที่จำเป็นตามที่แพทย์กำหนดให้ปรับขนาดตามข้อบ่งชี้

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มี amyloidosis ตับนั้นไม่เอื้ออำนวย โรคเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ แต่ต่อเนื่องซึ่งในที่สุดทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและผลลัพธ์ที่เป็นอันตรายถึงตาย - โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากอวัยวะล้มเหลว

ผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพระบบส่วนใหญ่จะตายเนื่องจากการพัฒนาของไตวายเรื้อรังแม้ว่าในบางกรณีการฟอกเลือดหรือการล้างไตทางช่องท้องอย่างต่อเนื่องช่วยเพิ่มการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยดังกล่าว อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยในการฟอกเลือดโดยไม่คำนึงถึงประเภทของมันสามารถเปรียบเทียบกับผู้ที่มีโรคระบบอื่น ๆ และโรคเบาหวานอื่น ๆ

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในระหว่างการฟอกเลือดคือการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนจากระบบหัวใจและหลอดเลือด

การปลูกถ่ายตับได้รับการพิจารณาเป็นเวลานานหนึ่งในวิธีการหลักของการรักษาโรคและอัตราการรอดชีวิตที่มองโลกในแง่ดีที่สุดจะพบได้ในผู้ป่วยที่อายุไม่เกิน 50 ปี (โดยมีเงื่อนไขว่ากระบวนการทางพยาธิวิทยามีอายุสั้นและดัชนีมวลกายเป็นปกติ) ผู้ป่วยที่มี amyloidosis ตับรวมกับเส้นประสาทส่วนปลายมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่านั้น