Myasthenia gravis: อาการ

อาการของ myasthenia gravis อ่อนแอประจักษ์และความเหนื่อยล้าที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อความรุนแรงของซึ่งสามารถแตกต่างกันมากตลอดทั้งวันและวันต่อวัน ความอ่อนแอมักเพิ่มขึ้นในช่วงครึ่งหลังของวันและมีการออกกำลังกายและลดลงหลังจากพักผ่อน ในขั้นต้นมักจะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อตาภายนอกและกล้ามเนื้อของเปลือกตาทำให้มองเห็นภาพซ้อนและหนังตาตก โดยปกติอาการจะสมมาตร ในสัดส่วนที่ค่อนข้างเล็กของผู้ป่วย (10-15%) เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับเฉพาะกล้ามเนื้อตา แต่อาการส่วนใหญ่ค่อยๆ generalizing เวลา ในกรณีนี้เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อของแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งใกล้ชิดของพวกเขา (เช่น iliopsoas และกล้ามเนื้อเดลทอยด์) ที่ กล้ามเนื้อไขว้ของไหล่ flexors และ extensors ของนิ้วมือมีส่วนเกี่ยวข้องด้วย ด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของหลอดลมและกล่องเสียงอาจจะมีปัญหาในการกลืน, โรคหอบหืด, ความทะเยอทะยานของอาหารและสารคัดหลั่งทางเดินหายใจ อันตรายหลักของการเกิดโรคที่เกี่ยวข้องกับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจซึ่งจะนำไปสู่ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจและในกรณีที่รุนแรง - วิกฤต myasthenic การเสื่อมสภาพอาจถูกกระตุ้นโดยความเครียดทางอารมณ์, การติดเชื้อ, การเปลี่ยนแปลงในสถานะของฮอร์โมน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งพร่องหรือ hyperthyroidism), ยาเสพติดต่างๆเช่นยาปฏิชีวนะ, aminoglycosides, antiarrhythmics, ยาขับปัสสาวะ, เกลือแมกนีเซียมกั้นเบต้า

Transient myasthenia gravis ทารกแรกเกิดลักษณะการดูดลดร้องไห้อ่อนแอกลืนผิดปกติและการหายใจพัฒนาใน 12% ของทารกที่เกิดจากมารดาที่ทุกข์ทรมานจาก myasthenia gravis อาการของ myasthenia gravis มักจะเกิดขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงแรกหลังคลอดและสามารถล่าสุดจากไม่กี่สัปดาห์ที่ผ่านมาถึง 2 เดือนต่อมาไม่ได้ต่ออายุ ความสัมพันธ์ระหว่างความรุนแรงของโรคในแม่และเด็กมักจะขาดแม้จะมีความจริงที่ว่า myasthenia gravis ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เกิดจากภูมิคุ้มกันผ่านรกไปสาร การติดเชื้อ Myasthenia gravis ในเด็กรวมถึงเด็กเล็ก ๆ อาจเป็นโรค autoimmune ที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ คล้ายกับที่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ ที่เกิดปฐมวัยในเด็กต่อไปในชีวิตเช่นเดียวกับในผู้ใหญ่สามารถประจักษ์และกลุ่มอาการของโรค myasthenic แต่กำเนิดซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่กำหนดของโครงสร้าง presynaptic หรือ postsynaptic ที่ละเมิดส่งประสาทและกล้ามเนื้อ เงื่อนไขเหล่านี้มักสืบทอดโดยประเภทถอยถ้วน autosomal ระดับของทั่วไปที่อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แตกต่างกันเป็นตัวแปร: ในบางกรณีก็จะปรากฏขึ้นเฉพาะซ้อนและหนังตาตกในคนอื่น ๆ มันเป็นกระจายมากขึ้น

อาการตาของ myasthenia gravis

อาการตาเกิดขึ้นใน 90% ของกรณีและใน 60% - เป็นหลัก มีลักษณะดังต่อไปนี้

• Ptosis พัฒนาค่อยๆทวิภาคีและมักจะไม่สมมาตร
• เด่นชัดมากขึ้นในตอนท้ายของวันอย่างน้อยที่สุด - เมื่อตื่น
• แข็งแรงขึ้นหลังจากดูยาวขึ้นเนื่องจากความเมื่อยล้า
• ถ้าหนึ่งตาขึ้นด้วยมือเมื่อผู้ป่วยมองขึ้นไปการเคลื่อนที่ของแกว่งตัวเล็ก ๆ ของอายุคู่จะปรากฏขึ้น
• อาการของโคแกนคือการกระตุกของเปลือกตาขึ้นไปข้างบนหลังจากลดความรวดเร็วจากด้านบนไปยังตำแหน่งหลัก
• ทดสอบด้วยน้ำแข็ง: ptosis ลดลงหลังจากทาน้ำแข็งกับเปลือกตาเป็นเวลา 2 นาที การทดสอบเป็นลบสำหรับ ptoshen ที่ไม่ใช่โรคเรื้อรัง

Diplopia มักเป็นแนวตั้ง แต่มันสามารถส่งผลต่อกล้ามเนื้อใด ๆ หรือทั้งหมด extraocular อาจมีอาการจักษุแพทยแบบทับซอน ผู้ป่วยที่มีความคลาดเคลื่อนมั่นคงจะได้รับความช่วยเหลือจากการผ่าตัดกล้ามเนื้อการฉีดสารพิษ CI botulinum หรือการรวมกันดังกล่าว

การเคลื่อนไหวของ Nystagmoid สามารถสังเกตได้ในทิศทางสุดขั้วของการจ้องมอง

ทดสอบกับ eudrophonia

Edrophonia เป็นสาร anticholoneterase ที่ทำหน้าที่สั้น ๆ ซึ่งจะเพิ่มปริมาณ acetylcholipa ในทางเดินประสาทและกล้ามเนื้อ ในการเกิด myasthenia gravis สิ่งนี้นำไปสู่อาการลดลงชั่วคราวเช่นความอ่อนแอการมีรูจมูกและการมองเห็น ความไวของการทดสอบ: 85% - ด้วยตาและ 95% - มี myasthenia ระบบ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น แต่หายาก ได้แก่ bradycardia, การสูญเสียสติ; เป็นไปได้และเป็นผลร้ายแรงดังนั้นการทดสอบไม่สามารถทำได้โดยไม่ต้องเป็นผู้ช่วยและ reurner ควรจะเป็นครึ่งหนึ่งของมือในกรณีของภาวะแทรกซ้อนอย่างรวดเร็วโรคฟันผุ - หายใจ การทดสอบจะดำเนินการดังนี้

จงพิจารณาระดับพื้นฐานของ ptosis หรือ diplopia ด้วยการทดสอบ Hess

1. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วย atropine 0.3 มิลลิเมตรซึ่งช่วยลดผลข้างเคียงของ muscarinic
2. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ edrophonium hydrochloride 0.2 ml (2 mg) ถ้าอาการลดลงการทดสอบจะหยุดลงทันที
3. ในกรณีที่ไม่มีอาการแพ้หลังจาก 60 วินาทีให้เพิ่ม 0.8 ml (8 มก.) ที่เหลือ
4. ดำเนินการวัดขั้นสุดท้ายและ / หรือทำซ้ำการทดสอบ Hess และเปรียบเทียบผลลัพธ์จำได้ว่าการกระทำเกิดขึ้นเพียง 5 นาที (รูปที่ 18.1121

[1], [2], [3], [4]