สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กเป็นอย่างไร

สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็กเป็นโรคต่างๆของระบบตับ - ท่อไต:

• viral และ autoimmune hepatitis;
• ความเสียหายของตับเป็นพิษ
• โรคไขข้อน้ำดี
• Alazhil ดาวน์ซินโดรมและไม่ใช่ syndromic แบบ hypoplasia intrahepatic น้ำดีท่อ;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร การขาดสาร alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, glycogen type IV, โรค Niman-Pick โรค Gaucher, cholestasis intrahepatic ครอบครัวก้าวหน้าของประเภท III, porphyria, fibrosis cystic ด้วยโรค Wilson, tyrosinemia, fructoseemia, galactosemia, โรคตับแข็งจะเกิดขึ้นในกรณีของการรักษาไม่ถูกต้องของโรคเหล่านี้;
• การด้อยค่าของการสังเคราะห์หรือการขับถ่ายของกรดน้ำดี (โรคและกลุ่มอาการของ Byler)
• โรคตับแข็งน้ำดี
• primary sclerosing cholangitis;
• การรั่วไหลของหลอดเลือดดำ: Badda-Chiari ดาวน์ซินโดรม, โรค veno-occlusive, หัวใจวายล่างผิดปกติ;
• ความเสียหายของตับแอลกอฮอล์
• โรคตับแข็ง cryptogenic;
• สาเหตุอื่น ๆ (sarcoidosis ความเสียหายของตับพยาธิ hypervitaminosis A ฯลฯ )

การเกิดโรคตับแข็งของตับ

หัวใจของการพัฒนาตับแข็งเป็นเนื้อร้ายของ hepatocytes นำไปสู่การล่มสลายของ lobules ตับกระจายของ fibrotic septa และลักษณะของพื้นที่ regeneration บทบาทนำในการเกิดโรคตับแข็งตับเป็นคอลลาเจนประเภท I และ III จะฝากไว้ใน lobules ตับ (Space of Disse) ในขณะที่ในประเภทปกติของคอลลาเจนที่พบในสถานที่และหลอดเลือดดำพอร์ทัลกลางทั่ว เซลล์เยื่อบุช่องท้องของไซนัสอยด์สูญเสียการกลายเป็นหลอดเลือดและกลายเป็นโปรตีนที่ไม่ผ่านการกรอง (อัลบูมินปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ฯลฯ ) การสังเคราะห์คอลลาเจนในเนื้อเยื่อ Disse จะดำเนินการโดยเซลล์อิโตซึ่งเชี่ยวชาญในการสะสมของไขมัน ภายใต้การกระทำของ cytokines อักเสบเซลล์เหล่านี้กลายเป็นคล้ายกับ myofibroblasts และเริ่มต้นในการผลิตคอลลาเจน ปริมาณลูเมนของไซนัสอยัยลดลงซึ่งจะช่วยเพิ่มความต้านทานต่อหลอดเลือดได้ ถูกยับยั้งโดย fibrotic septa hepatocytes ที่เกิดขึ้นก่อให้เกิดกลีบทรงกลมซึ่งมีผลต่อการไหลเวียนโลหิตอย่างมาก ท่อน้ำดีจะถูกทำลาย, ทำลายการไหลออกของน้ำดี เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะมีการสร้างหลักประกันการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับส่วนปลายของหลอดเลือดดำในตับผ่านพยาธิตัวตับ