โรคโลหิตจางที่ทำให้เม็ดเลือดขาวละลายเลือดได้โดยใช้ agglutinins ที่เย็นตัวสมบูรณ์

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins เต็มเย็น(โรค agglutinin เย็น)ในเด็กที่เกิดขึ้นมากน้อยบ่อยกว่ารูปแบบอื่น ๆ ในผู้ใหญ่โรคมักจะตรวจพบ: รูปแบบของทั้งรองนี้เพื่อ lymphoproliferative โรคไวรัสตับอักเสบ C, เชื้อเชื้อหรือไม่ทราบสาเหตุ รูปแบบไม่ทราบสาเหตุของโรคโลหิตจาง แต่ยังแสดงให้เห็นถึงการปรากฏตัวของประชากรขยาย clonally ของเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติสัณฐานที่ผลิตโมโนโคลนอล IgM ในส่วนแอนติบอดีกรณีผู้กำกับกับปัจจัยคาร์โบไฮเดรตเชิงซ้อน I / i เม็ดเลือดแดงพื้นผิว 90% ของกรณีแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงสำหรับฉันและ 10% - แอนติบอดี้ที่เกิดขึ้นกับผม แม้จะมีความจริงที่ว่าในรูปแบบของ autoimmune ภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic นี้ทำปฏิกิริยากับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิต่ำและส่วนประกอบผูกอย่างชัดเจนลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดเป็นของหายากและกวาดล้าง "ไว" เม็ดเลือดแดงรับสื่อขนาดใหญ่ตับ SZs1 และในระดับน้อย - ม้าม วิกฤต hemolytic ยั่วมักจะทำหน้าที่ subcooling: ในการเดินในสภาพอากาศหนาวเย็นและลมเมื่ออาบน้ำ ฯลฯ แตกของเม็ดเลือดแดงที่มีโรค agglutinin เย็นมักจะย่อยเฉียบพลันในธรรมชาติโดยไม่ต้องลดลงความหายนะในความเข้มข้นของฮีโมโกล คูมบ์สลบในแบบฟอร์มนี้ในการทำปฏิกิริยากับการป้องกัน IgG แต่บวกปฏิกิริยากับการป้องกัน SZo เกาะติดกันโดยทั่วไปที่เกิดขึ้นเองที่สดใสของเซลล์เม็ดเลือดแดงบนกระจก glucocorticosteroids รักษา cyclophosphamide และ interferon และตัดม้ามที่มีประสิทธิภาพเพียงพอใน agglutinins autoimmune hemolytic โรคโลหิตจางเย็นที่มีทุเลาเต็มและสมบูรณ์เป็นของหายาก ในการเชื่อมต่อนี้มันเป็นสิ่งจำเป็นในการค้นหาและแนะนำวิธีการใหม่ของยาเสพติดหลัก immunosupresenvnogo รักษาโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune

Rituximab (โคลนอลแอนติบอดีโมเลกุล CD20) ที่มีมานานหลายปีใช้ในการรักษาโรคมะเร็งโลหิตวิทยาและโรคแพ้ภูมิตัวเองนั้นมันได้กลายเป็นอีกวิธีที่มีประสิทธิภาพของการรักษาของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune แม้ว่าคำถามของสถานที่ในปัจจุบันที่ไม่ได้รับการแก้ไขอย่างสมบูรณ์ ธรรมชาติในขณะที่ rituximab ไม่ถือว่าเป็นยาในบรรทัดแรกของการบำบัดอย่างไรก็ตามในบรรทัดต่อ ๆ ไปจะเห็นได้ชัดเจน ในทางกลับกันประสิทธิภาพของ rituximab ในกรณีของ Cold agglutinin ซึ่งมักจะทนต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบมาตรฐานได้เร็ว ๆ นี้อาจวางไว้ในบรรทัดแรก ตัวบ่งชี้สำหรับ rituximab ในโรคโลหิตจางที่ทำให้เกิดภาวะเลือดออกแบบ autoimmune hemolytic anemia:

• โรคโลหิตจางที่เกิดจากฮีโมฟีลิดหรือภูมิคุ้มกันที่เย็น;
• Fisher-Evans syndrome:
  • (glucocorticosteroids) และครั้งที่สอง (splenectomy, cyclophosphamide, ปริมาณสูงของ immunoglobulins) เส้น;
  • (> 0.5 มก. / กก. ต่อวัน)

หลักสูตรปกติของการรักษาด้วย rituximab ประกอบด้วย 4 ฉีดในครั้งเดียว 375 มก. / ม. ²ช่วงเวลารายสัปดาห์ ตามข้อมูลที่มีอยู่ 50-80% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางที่เป็นเม็ดเลือดแดงชนิด autoimmune hemolytic ตอบสนองต่อ rituximab ตามกฎแล้วควบคู่ไปกับการรักษาด้วย rituximab แนะนำให้ใช้ glucocorticosteroids ในปริมาณที่ก่อนหน้านี้ถ้าไม่เกิน 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน แนะนำให้ยกเลิกการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอื่น ๆ (เช่น azathioprine, cyclosporine) อย่างไรก็ตามหากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภัยพิบัติทันทีอันตรายถึงชีวิตผู้ป่วยอาจ rituximab ร่วมกับการรักษาอื่น ๆ (corticosteroids ปริมาณสูงพิเศษ cyclophosphamide, อิมมูโนในปริมาณสูง w / w) โดยปกติอัตราการลดลงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเพิ่มขึ้นในระดับฮีโมโกลเริ่มต้นด้วยการมา 2-3 นาทีสัปดาห์ของการรักษาด้วย แต่คุณภาพการตอบสนองอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญด้วย - เลิกสมบูรณ์ของเม็ดเลือดแดงแตกก่อนที่จะมีการชดเชยมากขึ้นหรือน้อยสมบูรณ์ ผู้ป่วยที่ไม่ต้องการ hemotransfusions และเพิ่มระดับ Hb อย่างน้อย 15 กรัม / ลิตร ประมาณ 25% ของผู้ป่วยหลังการให้อภัยกลับมากำเริบบ่อยครั้งภายในปีแรกที่มีโอกาสสูงที่จะตอบสนองต่อ rituximab เป็นครั้งที่สอง มีหลายกรณีที่ผู้ป่วยได้รับ rituximab 3 หรือ 4 หลักสูตร

การรักษาด้วยการถ่ายเลือด

บ่งชี้ในการถ่ายบรรจุเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่ได้ขึ้นอยู่กับระดับ Hb ในขณะนี้และความอดทนทางคลินิกของโรคโลหิตจางและก้าวของการตกอยู่ในฮีโมโกลที่ การถ่ายเลือดแต่ละครั้งอาจทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกแขนงได้ แต่การปฏิเสธการถ่ายเลือดอาจส่งผลต่อการตายของผู้ป่วย มันต้องจำได้คือการถ่ายขนาดใหญ่มากขึ้นเม็ดเลือดแตกขนาดใหญ่ดังนั้นวัตถุประสงค์ของการถ่ายด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune - ไม่บรรทัดฐานของความเข้มข้นของฮีโมโกลและการบำรุงรักษาทางคลินิกระดับที่เพียงพอ การพิมพ์เลือดน้อยที่สุดสำหรับการถ่ายเลือดสำหรับโรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายตัวเอง ได้แก่ :

• ความหมายของความเกี่ยวพันกับ ABO;
• การกำหนดรูปแบบ Rh ทั้งหมด (D, Cc, Ee);
• พิมพ์บนแอนติเจนของ Kell และระบบดัฟฟี่

การถ่ายเลือดของเม็ดเลือดแดงใน anemias hemolytic autoimmune เกี่ยวข้องกับปัญหาบางอย่าง ประการแรกตัวอย่างเลือดทั้งหมดของกลุ่มหนึ่งที่เกาะติดกันตามลำดับเป็นไปตามกฎทั่วไปไม่เข้ากัน ประการที่สองก็เป็นไปไม่ได้ที่จะแยกความแตกต่างใน alloantibodies คลินิกที่พัฒนาเป็นผลมาจากการถ่ายเลือดก่อนหน้านี้และอาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดรุนแรง autoantibodies ที่ก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภายในเซลล์ ด้วยเหตุนี้จึงขอแนะนำให้รักษาด้วยการถ่ายเลือดให้มีความเป็นไปได้มากที่สุด สำหรับการป้องกันการเกิดปฏิกิริยา nonhemolytic ไข้ leukofiltration ของเม็ดเลือดแดงแนะนำโดยตัวกรองของ III-IV รุ่นหรือในกรณีที่รุนแรงซักผ้าของตน การล้างเม็ดเลือดแดงไม่ได้ลดการทำลายของเม็ดเลือดแดงลงและไม่ลดความเสี่ยงของการสร้างสาร alloantibodies

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],