ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
การรวมตัวของเกล็ดเลือดกับ ristocetin (von Willebrand Factor)
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
ค่าอ้างอิง (norm) ของกิจกรรม von Willebrand factor อยู่ที่ 58-166%
ปัจจัย von Willebrand สังเคราะห์เซลล์ endothelial และ megakaryocytes เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการยึดเกาะของเกล็ดเลือดตามปกติและมีความสามารถในการยืดอายุการใช้งานของ VIII ให้สั้นลง ปัจจัย VIII ของการแข็งตัวของพลาสม่า - Antihemophilic โกลบูลิก - ไหลเวียนในเลือดเป็นที่ซับซ้อนของสามหน่วยย่อยที่กำหนด VIII-k (จับตัวหน่วย) VIII-Ar (เครื่องหมายแอนติเจนหลัก) และ VIII-VWF (ปัจจัยฟอน Willebrand เกี่ยวข้องกับ VIII-Ar ) เป็นที่เชื่อกันว่าปัจจัยฟอน Willebrand, ควบคุมการสังเคราะห์ของการแข็งตัวของ Antihemophilic โกลบูลิ A (VIII-a) และมีส่วนร่วมในการแข็งตัวของเลือดหลอดเลือดเกร็ดเลือด
โรค von Willebrand ของ - โรคทางพันธุกรรมซึ่งมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการเพิ่มขึ้นในระยะเวลาของการมีเลือดออกและการจัดกิจกรรมการลดปัจจัย ristotsetinovoy และลดลง (เพื่อองศาที่แตกต่าง) กิจกรรมการตกตะกอนของปัจจัย VIII อาการทางคลินิกของโรคมีความคล้ายคลึงกับอาการของ thrombocytopathy อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มีฤทธิ์ลดลงอย่างมากในปัจจัย VIII สามารถตรวจพบเม็ดเลือดแดงและโรคกระดูกพรุนได้
จากการศึกษาในห้องปฏิบัติการที่ช่วยในการกำหนดโครงสร้างและกิจกรรมของปัจจัย von Willebrand พบว่ารูปแบบของโรคดังต่อไปนี้
- Type I (70% ของทุกกรณี) ที่โดดเด่นด้วยเล็กน้อยหล่น ristocetin ปัจจัย (ฟอน Willebrand ปัจจัย) และกิจกรรมการตกตะกอน (VIII-k) ระหว่างโครงสร้างโมเลกุลปกติของปัจจัยฟอน Willebrand
- ประเภทที่สอง: พื้นฐานคือการขาดดุลเลือกของโมเลกุลน้ำหนักตัวกลาง Willebrand factor สูงเนื่องจากการรบกวนโครงสร้างของโปรตีนนี้
- Type IIB เป็นผลมาจากปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัย von Willebrand และเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นและการสะสมของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดภาวะ thrombocytopenia
- ประเภทที่สามคือการขาดดุลเชิงปริมาณที่รุนแรงของปัจจัย von Willebrand ซึ่งนำไปสู่การลดลงอย่างมีนัยสำคัญทางคลินิกในกิจกรรมของปัจจัย VIII (VIII-k)
เนื้อหาของปัจจัย von Willebrand จะถูกกำหนดในกรณีดังกล่าวเมื่อเวลาที่เลือดออกเพิ่มขึ้นจำนวนเกล็ดเลือดอยู่ภายในค่าอ้างอิงและไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนของความผิดปกติของเกล็ดเลือด เพื่อประเมินปัจจัยฟอน Willebrand การกำหนดเนื้อหาเชิงปริมาณของฟอน Willebrand ปัจจัย (การวิจัยกิจกรรม ristocetin-ปัจจัย) ตรวจสอบการเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือดที่เกิดจาก ristocetin และโครงสร้างแอนติเจนของปัจจัยฟอน Willebrand ผูกไว้กับปัจจัย VIII (VIII-VWF)
การวัดการรวมตัวของเกล็ดเลือดกับ ristocetin ในพลาสมาใช้เพื่อหาค่าปัจจัย von Willebrand ความสัมพันธ์เชิงเส้นระหว่างความเข้มข้นของ ristocetinic และจำนวนปัจจัย von Willebrand วิธีนี้ขึ้นอยู่กับความสามารถของยาปฏิชีวนะ (ristocetin) เพื่อกระตุ้นปฏิสัมพันธ์ในหลอดทดลองของปัจจัย von Willebrand กับเกล็ดเลือด glycoprotein Ib ในกรณีส่วนใหญ่ของโรค von Willebrand มีการละเมิด ristocetin รวมกับการตอบสนองตามปกติกับผลกระทบของ ADP, คอลลาเจนและอะดรีนาลีน การละเมิด ristocetin-รวมและระบุ macrocytic trombodistrofii เบอร์นาร์ด-Soulier (กรณีที่ไม่มีการรับเกล็ดเลือดเมมเบรน ristotsetinovoy) สำหรับการทดสอบความแตกต่างของใช้ด้วยนอกเหนือจากพลาสม่าปกติ: โรคฟอน Willebrand หลังจากที่เพิ่มปกติพลาสม่า ristocetin-รวมปกติในขณะที่ซินโดรมเบอร์นาร์ด-Soulier ที่เกิดขึ้น
การศึกษานี้สามารถนำมาใช้ในการวินิจฉัยความแตกต่างของ hemophilia A (การขาดธาตุ VIII) และโรค von Willebrand ในเลือดฮีโมฟิเลียเนื้อหาของ VIII-k จะลดลงอย่างรวดเร็วและเนื้อหาของ VIII-PV อยู่ในช่วงปกติ ในทางคลินิกความแตกต่างนี้เป็นที่ประจักษ์ในความจริงที่ว่าฮีโมฟิเลียเป็นสาเหตุของเลือดไหลเวียนโลหิตชนิดหนึ่งและในกรณีของโรค von Willebrand - ชนิดของเม็ดเลือด - เม็ดเลือดแดง
การเหนี่ยวนำ Ristocetin-induced ของเกล็ดเลือดจะลดลงในกรณีส่วนใหญ่ของโรค von Willebrand ยกเว้นชนิด IIB
โครงสร้างของแอนติเจนของ vWF ที่เกี่ยวข้องกับปัจจัย VIII (VIII-PV) ถูกตรวจพบด้วยวิธีทางภูมิคุ้มกันต่างๆและการแจกแจง vWF ตามขนาดของโมเลกุลจะถูกกำหนดโดย electrophoresis ใน agarose gel การทดสอบเหล่านี้ใช้เพื่อสร้างชนิดของโรค von Willebrand
การศึกษาการรวมตัวของเกล็ดเลือดกับ inducers ต่าง ๆ จะดำเนินการไม่เพียง แต่เพื่อตรวจหาความผิดปกติของฟังก์ชันการรวมตัวของเกล็ดเลือด การศึกษานี้ช่วยในการประเมินประสิทธิผลของการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดเพื่อเลือกปริมาณยาแต่ละตัวและเพื่อดำเนินการตรวจสอบยา