DIC-syndrome ในผู้ใหญ่

DIC (เผยแพร่ intravascular ก้อน) - coagulopathy บริโภคที่พัฒนาที่เกี่ยวข้องกับการเกิดปฏิกิริยาระหว่างแอนติเจนและแอนติบอดีและตามมาด้วยการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดฝอยและเรือขนาดเล็กที่มีการสูญเสียของการพัฒนาและการละเมิดปัจจัยทั้งหมด.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุ DIC-syndrome ในผู้ใหญ่

โรค DIC สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายโรค นั้นอยู่ในขั้นตอนการเริ่มต้นที่สามารถ endotoxins ผิดน้ำคร่ำ stroma หรือเม็ดเลือดแดง hemolysate, catecholamines พัฒนา hypovolemia ลดลงไหลเวียนของเลือดขาดออกซิเจน ฯลฯ นอกจากภาวะตกเลือดแล้ว DIC syndrome ยังสามารถแสดงออกได้ด้วยความดันโลหิตต่ำและความล้มเหลวของอวัยวะต่างๆ

DIC มีความซับซ้อนหลายเงื่อนไขทางพยาธิวิทยา: ทุกรูปแบบของการช็อกโรคมาพร้อมกับการพัฒนาของโรคพิษ (ส่วนใหญ่เนื่องจากความเสียหายที่ตับสร้างเกือบทุกปัจจัยการแข็งตัว), ลิ่มเลือดไหลเวียนของเลือดลดลงด้วยการถ่ายขนาดใหญ่ของยาเสพติดที่มีโปรตีนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเลือดและเลือด ส่วนประกอบ รัฐเหล่านี้มีพยาธิกำเนิดของพวกเขาปัจจัยความผิดปกติของเม็ดเลือดเลือดอุดตันที่เปิดใช้งานของระบบ reticuloendothelial และภูมิคุ้มกัน ในกรณีนี้ด้วยการมีส่วนร่วมของปฏิกิริยาแอนติเจน - แอนติบอดีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเกิดขึ้นในเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดเล็ก ๆ กระบวนการนี้ใช้ปัจจัยการแข็งตัวที่มีจำนวนไม่มากนักที่ไม่มีเวลาในการผลิตโดยตับโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเป็นภาวะบกพร่องทางการทำงาน ดังนั้นในเรือขนาดใหญ่ในทางตรงกันข้ามมี hypocoagulation และแนวโน้มที่จะมีเลือดออก afibrinogenemia เนื่องจากเป็น fibrinogen จะได้รับผลกระทบในระดับที่มากขึ้นและทำหน้าที่เป็นเกณฑ์ค่าในการวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการของ DIC สำหรับ coagulogram ลด fibrinogen รวม (ปัจจัยอื่น ๆ รวมทั้ง prothrombin ยังจะลดลง) เพิ่มขึ้นในการทำเครื่องหมายในเวลา thrombin บางส่วนเวลา thrombin เวลา prothrombin ผลิตภัณฑ์ fibrinogen การย่อยสลาย

[5], [6], [7], [8]

กลไกการเกิดโรค

การเก็บรักษาสถานะเลือดรวมอยู่ในระบบที่แตกต่างกัน 3 ระบบที่สร้างระบบทางชีวภาพของการแข็งตัวของเลือด:

1. การจับตัวเป็นก้อน - สร้างเป็นก้อนแข็งตัว
2. anticoagulant (anti-coagulant) - ป้องกันการก่อตัวเป็นก้อน
3. fibrynolytic - ละลายกรุ๊ปเลือดที่เกิดขึ้นแล้ว

ปัจจัยทั้งหมดเหล่านี้อยู่ในภาวะสมดุลแบบไดนามิก

มีกลไกหลักสองประการในการตัดเลือด: หลัก, เกล็ดเลือด - เกล็ดเลือด (STH) และมัธยมศึกษา, เอนไซม์ - coagulative (FCG), hemostasis

STG ดำเนินการในระดับจุลภาคและมีบทบาทสำคัญในระบบ hemostasis ขั้นตอนหลักของมันคือ:

• การยึดติด (ยึดมั่นกับเส้นใย endothelium เสียหาย) เกล็ดเลือด;
• การรวมตัว (เกล็ด) ของเกล็ดเลือด
• การปลดปล่อยสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพ (BAS, serotonin และ thromboxane) ซึ่งเป็นตัวก่อให้เกิดการสะสมของเลือดอุดตัน

กระตุ้นการทำงานของฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่งเสริม vasoconstriction ดิสก์ชะลอการไหลของเลือด, ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น catecholamines, thrombin, ADP ฯลฯ และยับยั้งการผลิตภัณฑ์ความแตกแยกของ fibrinogen กรดซาลิไซลิ phenylbutazone ระฆัง papaverine, aminophylline ต่ำ dextrans น้ำหนักโมเลกุล

PCG ส่วนใหญ่จะดำเนินการในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดงโดยปฏิสัมพันธ์ของพลาสม่า (แสดงโดยโรมัน) และเกล็ดเลือด (แสดงด้วยเลขอารบิค) ปัจจัยการแข็งตัว

กระบวนการการแข็งตัวของเลือดประกอบด้วย 3 ขั้นตอนคือการเกิด thromboplastin, thrombin และ fibrin กระบวนการของการแข็งตัวของเลือดเริ่มต้นด้วยความเสียหายต่อ endothelium ของหลอดเลือดการหดตัวของหลอดเลือดการกระตุ้นของปัจจัยของ Hageman มีการกระตุ้น STH การสะสมของ thrombus hemostatic และการสร้างเนื้อเยื่อ thromboplastin (ระยะที่ 1 ใช้เวลา 5-8 นาที) อีกสองขั้นตอนไหลอย่างรวดเร็ว (ภายในไม่กี่วินาที) Thrombin ที่เกิดขึ้นเมื่อสิ้นสุดระยะที่ 2 จะแปลงไฟโบรนินเป็นไฟบริน ประมาณ 20 นาทีหลังจากการสะสมของก้อนไฟบรรร่องหลวมเริ่มหดตัว (การบดอัด) ซึ่งจะสิ้นสุดลงอย่างสมบูรณ์หลังจากผ่านไป 2.5-3 ชั่วโมง

[9], [10], [11]

ระบบต่อต้านการตกเขย

Anticoagulation หลัก ได้แก่ AT III, เฮโปรตีน C และ AT III บี 80% ให้กิจกรรมสารกันเลือดแข็งในเลือด ที่สองที่สำคัญที่สุด - เฮ (ผลิตในเซลล์ของตับ, endothelium หลอดเลือดเซลล์ RES) ที่เปิดใช้งาน AT III, ดำเนินการปิดล้อมของการก่อ thrombin สังเคราะห์ให้ thromboplastin เลือดพร้อมกันยับยั้งการปล่อยของ serotonin จากเกล็ดเลือดยับยั้งการแปลง fibrinogen เพื่อไฟบริน ในปริมาณที่น้อยก็เปิดใช้งานในปริมาณมากจะยับยั้งการละลายในเส้นใย ส่วนที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำเฮปารินมีการใช้งานมากที่สุด โปรตีน C และ D ยังมีการสังเคราะห์ในตับมีส่วนร่วมของวิตามินเคที่มีสารยับยั้งของฉ V และ VIII และร่วมกับ AT III ขัดขวางการเกิด thrombin

Anticoagulants รองจะเกิดขึ้นระหว่างการแข็งตัวของเลือด คุณสมบัติเหล่านี้เป็นผลิตภัณฑ์จากการสลายตัวของไฟรริน (PDF, พวกเขากระตุ้นการละลายในเส้นใยไฟน์), AT I, metafactor V เป็นต้น

[12], [13], [14], [15]

ระบบ Fibrinolytic

Fibrinolysin (plasmin) เป็นเอนไซม์ที่ทำปฏิกิริยา proteolytic ซึ่งทำหน้าที่ในการแยกแยะ fibryne และ fibrinogen มันถูกสร้างขึ้นจาก profibrinolysin (plasminogen) ภายใต้การกระทำของเซลล์และพลาสมา activators สารยับยั้งการแข็งตัวของเลือด ได้แก่ antiplasmin, antitrypsin I, a2-macroglobulin รวมทั้งเกล็ดเลือด albumin, pleural exudate, sperm

ระบบการตกค้างของยาต้านการแข็งตัวของเลือดและ fibrynolytic จะหมดไปอย่างรวดเร็วในกลุ่ม ICE

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

อาการ DIC-syndrome ในผู้ใหญ่

DIC เกิดการลดลงของความคมชัดในการทำงานของเส้นเลือดฝอยการใช้งานในอวัยวะและเนื้อเยื่อเนื่องจากเม็ดเลือดแดงชะงักงันทั้งหมดกับการพัฒนาของ hypoxic ประเภทดาวน์ซินโดร hematic และสร้างมัน decompensated ดิสก์เผาผลาญ การไหลเวียนโลหิตของฝอยในปอดด้วยโรคความทุกข์ทางระบบทางเดินหายใจและไตที่มีการพัฒนาของกลุ่มอาการ Gasser's (hemolytic-uremic) จะได้รับผลกระทบมากขึ้น อวัยวะเหล่านี้เปิด arteriovenous arteriovenous shunts ซึ่งในระดับที่มากขึ้นจะรบกวนการแลกเปลี่ยนก๊าซและไตจะพัฒนาเนื้อร้ายของเปลือกนอก แม้จะได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีในการดูแลผู้ป่วยหนักอัตราการเสียชีวิตมากกว่า 60%

อาการของโรค DIC เกิดจากการรวมตัวของเซลล์เลือดการแข็งตัวของลิ่มเลือดอุดตันของเลือดและช่องทางน้ำเหลืองรวมทั้งปรากฏการณ์การเกิดภาวะโลหิตจางและเป็นก้อน อันตรายที่ยิ่งใหญ่ที่สุดคือการนำเสนอโดยการอุดตันการกระจายทั่วไปในระดับของหน่วยเยื่อแผ่นย่อยที่ให้การแลกเปลี่ยน transcapillary: ออกซิเจนการรับและการกำจัดของผลิตภัณฑ์การเผาผลาญอาหาร การปิดกั้นจุลภาคของอวัยวะในกรณีที่มีความรุนแรงสูงสุดเป็นที่ประจักษ์โดย ODN, OPN, OPECHN, ความไม่เพียงพอของสมอง (โคม่า), catabolic syndrome เลือดออกไปที่ต่อมหมวกไตในเด็กนำไปสู่ความไม่เพียงพอต่อมหมวกไตอย่างเฉียบพลันที่มีอาการทางคลินิกของการล่มสลายที่ไม่สามารถควบคุมได้

[22], [23], [24]

ขั้นตอน

มี DIC syndrome 4 ขั้นตอน:

• I - hypercoagulable;
• II - การแข็งตัวของการบริโภคซึ่งการบริโภคของ thrombocytes และวัสดุการจับตัวเป็นก้อนจะดำเนินไปโดยการกระตุ้น fibrynolysis
• III - hypocoagulation ที่ทำเครื่องหมาย, active fibrinolysis, afibrinogenemii;
• IV - การบูรณะหรือการตกเลือดและการอุดตัน

หลักสูตรของโรค DIC สามารถรุนแรงเฉียบพลันและเรื้อรัง; บางคนยังให้ปิดรูปแบบฟ้าผ่า

ในระยะแรกการรวมศูนย์การไหลเวียนโลหิต ผิวหนังมีประจักษ์หรือซีดจางมีอาการซีโนสเล็บและเยื่อเมือก ในขั้นตอนที่สองผิวจะซีดเย็นและมีลวดลายหินอ่อน ปรากฏเป็นสีม่วง ในเด็กหญิงนอกช่วงเวลานั้นจะมีประจำเดือน

ในระยะที่ 3 การเปลี่ยนแปลงข้างต้นจะเด่นชัดมากที่สุด การทำผิวหินอ่อนขึ้นเรื่อย ๆ มันจะกลายเป็นสีขาวซีดจางมี hypostases มีสีม่วงและมีเลือดออกจากลำไส้จมูกและอวัยวะอื่น ๆ ที่มีอิทธิพลเหนือกว่า มีความดันเลือดต่ำ, hypothermia, anuria, metabolic acidosis อาการไม่พึงประสงค์ที่คาดการณ์ไว้คือการปรากฏตัวของผู้ป่วยอาการดังกล่าวเช่น "น้ำตาไหล", "เหงื่อเปื้อนเลือด"

ในขั้นตอน IV กับการรักษาที่มีประสิทธิภาพของ purpura ค่อยๆ subsides กลไกการป้องกันให้ recanalization ละลายก้อนกำจัดไฟบริน ที่นำไปสู่ขั้นตอนที่สี่เป็นดาวน์ซินโดร asthenic, สโทเนียหลอดเลือดเสื่อมลงมอนแทนา polyhypovitaminosis และการเปลี่ยนแปลงการทำงานของต่างๆ "ช็อต" อวัยวะ - ไตตับ, สมอง, ฯลฯ เสื่อมความผิดของการเกิดลิ่มเลือดสูงสุดไขมันแทรกซึม ...

[25], [26], [27]

รูปแบบ

สายตาและรูปแบบเฉียบพลันของโรค DIC จะสังเกตเห็นได้ในแบคทีเรียการบาดเจ็บที่รุนแรงการไหม้พร้อมกับช็อต ภาพทางคลินิกที่ถูกครอบงำด้วยความเป็นพิษเพิ่มขึ้นบวมของสมองและปอดหัวใจเฉียบพลัน, โรคหัวใจและหลอดเลือดในปอดไตตับและไตวาย กระบวนการนี้มาพร้อมกับเนื้อเยื่อที่มีเลือดออกเพิ่มมากขึ้นเลือดออกมากมาย กึ่งเฉียบพลันและการก่อตัว thrombus เรื้อรังมักจะใช้เวลาสถานที่ที่มีความเด่นของขั้นตอนที่ I และ II ของ DIC มักตรวจพบโดยเฉพาะวิธีการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ เป็นไปได้ของ hypercoagulation และการปรากฏตัวของเงื่อนไขที่แท้จริงสำหรับก้อนทางอ้อมอาจบ่งบอกถึง polycythemia กว่า 5 ล้านบาทต่อ 1 ลิตรระดับฮีโมโกลในส่วนที่เกิน 160 กรัม / ลิตรอย่างรวดเร็วเร่ง ESR, hematocrit สูงปรากฏตัวชี้วัด hyperfibrinogenemia การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญซีบีเอส

การวินิจฉัย DIC-syndrome ในผู้ใหญ่

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการของอาการที่พัฒนาขึ้นของโรค DIC ควรเป็นไปตามการทดสอบในเชิงบวกหลายอย่าง:

1. (VSC) + การทดสอบการตกสะสมเป็นบวก (PKT) + hypofibrinogenemia + การขาด AT III;
2. thrombocytopenia + ยาวในการเปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (APTT) thrombin ยืดตัว + การลดการทดสอบของ AT III + การปรับปรุงผลิตภัณฑ์ย่อยสลายไฟบริน (FDP) การขาด hypofibrinogenemia และการลดลงของความเข้มข้นของปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ ไม่รวม ICE

ขึ้นอยู่กับระยะของโรค DVS, การทดสอบในห้องปฏิบัติการแตกต่างกันไปดังนี้:

• I stage: ลดระยะเวลาการตกเลือด, VSC, AChTV + hyperfibrinogenemia + hyperthrombocytosis + การรวมตัวของเกล็ดเลือดเอง + การเพิ่ม PBC + PBC บวก
• ขั้นตอนที่สอง: thrombocytopenia + ลดเกล็ดเลือดและ thrombin PB + ยืดตัวทดสอบ + FDP ต่อไปเพิ่มขึ้นเด่นชัด PCT + fibrinogen ปกติลด AT III และโปรตีนเอส
• III stage: การขยายตัวของ VSC + hypo- หรือ afibrinogenemia อย่างฉับพลัน + thrombocytopenia ที่ลดลง + ลดปัจจัยการจับตัวเป็นก้อนทั้งหมด + การขาด AT III + PCT ค่าลบ

[28], [29], [30], [31]

การรักษา DIC-syndrome ในผู้ใหญ่

การรักษาโรค DIC มักจะดำเนินการใน ICU และมีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดก้อนเลือดที่เป็นก้อนขึ้นเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดใหม่และฟื้นฟูระบบไหลเวียนโลหิตและภาวะเลือดคั่ง

การรักษาด้วยยาต้านเชื้อแบคทีเรียที่ใช้งานได้และอื่น ๆ ทราบว่าบางยาปฏิชีวนะ (ristomycin, aminoglycosides) เพิ่มเกล็ดเลือดขณะที่คนอื่น (ampicillin, carbenicillin, cephalosporins) ลดลงมัน

การกำจัดผู้ป่วยอย่างรวดเร็วจากภาวะช็อกการกำจัดความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดอื่น ๆ hypovolemia การแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญและอิเล็กโทรไลต์โดย IT

การแต่งตั้ง disaggregant, anticoagulant, fibrinolytic และ substitution therapy

ในขั้นตอนที่ฉัน ICE เฮมีค่ารักษา มันคือยาในปริมาณวันละ 100-300 IU / kg (4-6 ฉีดหรือหยดเหมือนกันที่ความเร็ว 15-20 U / กก. ต่อชั่วโมง); intradermal ที่เป็นไปได้ ตั้งแต่กลางเฮน้ำหนักโมเลกุลไม่ยับยั้งการห้ามเลือดของเกล็ดเลือดและหลอดเลือดยับยั้ง thrombogenesis ส่วนใหญ่ผนังหลอดเลือดเสียหาย (ช็อก) ดีกว่าการใช้รูปแบบต่ำน้ำหนักโมเลกุล - fraksiparin (ที่ 0.1-0.3 มล. วันละ 1-2 ครั้ง) ฯลฯ kaltsiparin .

จะแนะนำให้ใช้สารต้านเกล็ดเลือด (Curantylum, Trental, aminophylline) fibrinolytics อ่อนแอ (กรด nicotinic, komplamin) และวิธีการในการปรับปรุงการไหลเวียนของเลือด (reopoligljukin) ลดสำเนาลับ (โปรตีนชนิดหนึ่ง) ในปีที่ผ่านมากิจกรรม disaggregation ติดตั้งขนาดต่ำแอสไพริน (1-W mg / kg ครั้งที่ 1 วัน) โดย thrombolytics (streptaza, kabikinaza et al.) ในการขอความช่วยเหลือการปฏิบัติในเด็กเป็นเรื่องยากมากแม้จะมีการควบคุมอย่างชัดเจน thrombogenic ด่านหลอดเลือดและห้องปฏิบัติการวิธีการใช้เครื่องมือในการบริหารความชอบธรรมในครั้งแรก 4 ชั่วโมงจากช่วงเวลาของการเกิดลิ่มเลือดและ ischaemia

ในขั้นตอนที่สองของดาวน์ซินโดรม DVS จำเป็นต้องมีการควบคุมแบบ coagulogram แบบไดนามิก (VSC) ภายใน 10-20 นาที การลดปัจจัยการแข็งตัวของพลาสม่าและ AT III สามารถกำจัดได้โดยการถ่ายโอนสมาธิ FFP การแช่แข็งด้วยความเย็น เพื่อลดกิจกรรมของ STH, dicinone, doxium, disaggregants (quarantil, anginin, parmidin) ความยากลำบากที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นในช่วงที่สามของโรค DVS ขั้นแรกให้ใส่ FFP ในปริมาณมาก ๆ (30 มล. / กก. ต่อวันหรือมากกว่า) มันเป็นประโยชน์ shredienie cryoprecipitate แล้วเทโซลูชั่นของน้ำตาลกลูโคสด้วยวิตามินการแก้ปัญหาของโซดา ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา OVC มักถูกนำออกมาในปริมาตรจนถึงเดือนตุลาคมที่มีการทำซ้ำขั้นตอนหลังจาก 12-24 ชั่วโมงในการดำเนินการ (LDZ ในเด็กเล็กสามารถใช้พลาสม่าจากผู้บริจาครายหนึ่งได้

มวลของเม็ดเลือดแดงกำหนดด้วยเป้าหมายการทดแทนที่มีระดับฮีโมโกลบิน <80 g / l, เม็ดเลือดแดง - <2.5-10 ¹² / L. การระงับเม็ดเลือดขาวจะใช้ถ้าระดับเลือดของพวกเขาต่ำกว่า 30 109 / L (2-6 ครั้งต่อวันหยด) แสดงผล GCS (10-Z0 มก. / กก. ต่อวันในรูปของ prednisolone, fractional หรือ pulse therapy - metipred)

ตามปกติแล้วผู้ป่วยดังกล่าวจะถูกถ่ายโอนไปยังการระบายอากาศทางกลทันที กอบการใช้สารยับยั้ง proteolysis (contrycal - 500-1000 ATU / กก pantripina - 5000-10 000 ATU / กก trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / กก.) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำวันละ 2-3 ครั้งหรืออย่างต่อเนื่อง

ACC ใช้เฉพาะเฉพาะบริเวณ (ภายใน, ภายใน) สำหรับการตกเลือดเนื้อที่ควรใช้ผ้าพันแผลที่มี thrombin, dicinone, androxone, doxum รวมถึงฟิล์ม fibrin, ฟองน้ำไตเตรท

ในขั้นตอนที่สี่ของ DIC เพื่อเรียกคืนจุลภาค kdezagregantam เพิ่ม angioprotectors - stugeron, prodektina และ komplamin (teonikol) ใช้ชุดยา nootropilovogo (aminalon, piracetam) เป็นต้น

ดังนั้นการรักษา DIC มักจะดำเนินการอย่างแข็งขันเฉพาะเมื่ออาการทางคลินิกแจ่มแจ้ง (เลือดออก thrombogenic และอวัยวะล้มเหลว) ในกรณีอื่น ๆ ให้ความสนใจควรจะจ่ายให้การรักษาโรค, การปรับปรุงการทำงานของปอดเครื่องช่วยหายใจและรัฐของ hemodynamics กลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง