DIC-Syndrome ในเด็ก

DIC-syndrome เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบมากที่สุดของโรคเลือดออกและการตกเลือด 8-15% ทารกแรกเกิดที่ป่วย.

В การพัฒนาภาวะทางเดินหายใจต่างๆของโรค DIC- มีบทบาทสำคัญ ปฏิกิริยาทางชีววิทยาทั่วไปที่ไม่เฉพาะเจาะจงของสิ่งมีชีวิตเกิดขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการซึมผ่านเข้าสู่กระแสเลือดของสาร thromboplastic ที่ทำให้เกิดภาวะเลือดคั่ง มันมาพร้อมกับการรบกวนอย่างรุนแรงในเตียงจุลภาค เลือดออกที่ DIC-syndrome แตกต่างกันไป.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ โรค DIC ในเด็ก

สาเหตุของการเกิดโรค DIC ในเด็กมีดังนี้

• ไวรัสรุนแรงและแบคทีเรีย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกิดจากการติดเชื้อจุลินทรีย์แบบ gram-negative และ mixed)
• อุณหภูมิ;
• ภาวะขาดออกซิเจน / ภาวะขาดอากาศหายใจ
• ดิสก์;
• ช็อกภาวะหืดเฉียบพลัน;
• (hemolysis รุนแรง, leukolysis, แผลเป็นใหญ่, การเผาไหม้, ทำลายอวัยวะในเส้นประสาท, เนื้อร้าย)

ในกรณีส่วนใหญ่กลไกการเริ่มต้นของ DIC ในเด็กทารก - การล่มสลายหัวใจและหลอดเลือดหรือช็อตตามมาด้วยการเปิดใช้งานและความเสียหายต่อ endothelium ของหลอดเลือดมีผลในการเพิ่มขึ้นการแสดงออกของหลอดเลือดปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดของปัจจัยเนื้อเยื่อปริมาณของ interleukin 1, 6 และ 8 ปัจจัยเพิ่มขึ้น การกระตุ้นของเกล็ดเลือดและปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก

[7], [8], [9]

กลไกการเกิดโรค

การชักนำให้เกิดปัจจัยสาเหตุยืนยันการใช้งานที่มากเกินไปของระบบการแข็งตัวของเลือดที่นำไปสู่การก่อตัว thrombi อย่างแพร่หลายของเรือขนาดเล็กและเป็นผลให้การพัฒนา microcirculatory ด่านอวัยวะ parenchymatous พร่องขาดเลือดของพวกเขาจากปัจจัยพลาสมาแข็งตัวและเกล็ดเลือด การแข็งตัวของเลือดทำให้เลือดออกมากขึ้น กับการสูญเสียของปัจจัยการแข็งตัวของเกล็ดเลือดบกพร่องและการพัฒนาของภาวะซึมเศร้าที่สองของการละลายลิ่มเลือดอาจทำให้เกิดเลือดออกและ nesvortyvaemost เลือดทั้งหมด ดังนั้นเราสามารถแยกแยะความแตกต่างของการเชื่อมโยงต่อไปนี้ของการเกิดโรคของโรค DIC ในเด็ก:

• "การระเบิดโปรตีน" - การก่อตัวของ thrombin และ plasmin ในเลือดมากเกินไปทำให้เกิด vasoactive effect ของ kinins;
• ความเสียหายที่เกิดจากเยื่อบุภายในระบบ (acidosis, endotoxicosis, exotoxicosis, ฯลฯ );
• hypercoagulability ที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นทางเดินเหนี่ยวทั้งภายในและภายนอก
• ปิดล้อมจุลภาค DIC ในช่วงแรกเนื่องจากการสะสมของคอมเพล็กซ์ละลายของ fibrin-fibrinogen และการพัฒนาของ fibrin microthrombi และต่อไป - อุดตันของเส้นเลือดฝอยไหล (เพิ่มขึ้นในความหนืดของเลือดตะกอนอุดตัน);
• ภาวะขาดออกซิเจนและการทำลายเซลล์ที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางไตไตปอดหัวใจตับหัวใจล้มเหลวของอวัยวะหลาย
• coagulopathy และการบริโภค thrombocytopenia พร่องในระดับเลือดของทั้ง procoagulants (ปัจจัย I, II, V, VIII, สิบสามฟอน Willebrand) และเป็นธรรมชาติ anticoagulants - การใช้งานสารยับยั้งซีรีนโปรติเอส (antithrombin III, โปรตีน C, D et al.);
• การละลายลิ่มเลือดทางพยาธิวิทยาที่มีการย่อยสลายอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้นในรูปแบบ PDF ของ proteolysis fibrinogen ของปัจจัยวีแปดสิบเอ็ดสิบสามฟอน Willebrand เปลี่ยนแปลงไกลโคโปรตีนเมมเบรนของเกล็ดเลือดที่ให้ทั้งประถมศึกษาและมัธยมศึกษาห้ามเลือดผลในการพัฒนาพร้อมกันของการเกิดลิ่มเลือดและเลือดออกมากเกินไป จูงใจของทารกแรกเกิดการพัฒนาของ DIC เนื่องจากกำลังการผลิตที่ต่ำของระบบ reticuloendothelial เพื่อลบตัวกลางการแข็งตัวของเลือด; ความไม่สามารถของตับในกรณีที่จำเป็นเพื่อเพิ่มการสังเคราะห์ procoagulants และ anticoagulants ความยากลำบากในการรักษา perfusion เพียงพอในเรือขนาดเล็ก; ช่องโหว่และความสามารถในการทำให้เกิดความเสียหายได้ง่ายมากที่สุดของทริกเกอร์ที่นำไปสู่โรค DIC

[10], [11], [12], [13], [14]

อาการ โรค DIC ในเด็ก

ในทางคลินิกมีสามขั้นตอนในการพัฒนา DIC syndrome ในเด็ก

1. ขั้นตอนแรกคือระยะ hypercoagulation ภาพทางคลินิกที่ถูกครอบงำด้วยอาการหลักของโรคที่มีสัญญาณการเพิ่มขึ้นของความผิดปกติจุลภาค: หินอ่อนผิวเขียวปลายชะงักงันจุดอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในขนาดของตับม้ามหัวใจเต้นเร็วลดความดันโลหิต tachypnea ลดลงใน diuresis
2. ส่วนที่สองเป็นระยะของการแข็งตัวของเลือดและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของการบริโภค มี petechiae และมีเลือดออกจากบริเวณที่ฉีดซีดผิวหนังและเยื่อเมือกได้รับผลกระทบการทำงานของอวัยวะที่สำคัญในรูปแบบของ logochnotsirkulyatornoy เฉียบพลันและไตวายเฉียบพลัน, บวมสมองโรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ ในเวลาเดียวกันมีริดสีดวงทวารรวมถึงการตกเลือดในสมอง เลือดออกในปอดและทางเดินอาหาร
3. ขั้นตอนการกู้คืน หากระยะที่สองไม่ได้นำไปสู่ภาวะร้ายแรง DIC-syndrome ไปสู่ระยะที่สาม - การฟื้นตัว ขั้นตอนนี้มาพร้อมกับการหยุดชะงักของเลือดและการฟื้นฟูอย่างค่อยเป็นค่อยไปของหน้าที่ของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

โรค DIC ในเด็กเป็นภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงของโรคร้ายแรงซึ่งส่งผลให้เกิดการตายได้ใน 30-50% ของกรณี

[15]

การวินิจฉัย โรค DIC ในเด็ก

การเปลี่ยนแปลงค่าพารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการต่อไปนี้เป็นแบบอย่างสำหรับช่วงการเกิดภาวะ hypercoagulability:

• เวลาของการแข็งตัวของเลือดและเวลาของการมีเลือดออกเป็นปกติหรือสั้นลงเล็กน้อย
• จำนวนเกล็ดเลือดอยู่ในเกณฑ์มาตรฐาน
• PV รอบ;
• TWT ถูกตัด;
• ระดับของ fibrynogen เพิ่มขึ้น
• PDF เพิ่มขึ้น;
• การทดสอบเอทานอลบวก

สำหรับช่วงการบริโภคตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการต่อไปนี้เป็นลักษณะ:

• เวลาของการแข็งตัวและเวลาของการมีเลือดออกเพิ่มขึ้น
• จำนวนเกล็ดเลือดลดลง
• PV สั้นหรือปกติ
• TCH เพิ่มขึ้น
• ระดับของ fibrynogen ลดลง
• PDF เพิ่มขึ้น;
• การทดสอบเอทานอลเป็นบวกอย่างมาก
• โรคโลหิตจางและการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงที่กระจัดกระจายในเลือด smear

ในช่วงที่สามตัวบ่งชี้ในห้องปฏิบัติการจะกลับสู่สภาวะปกติ

[16], [17], [18],

การรักษา โรค DIC ในเด็ก

ลักษณะและขอบเขตของการรักษาขึ้นอยู่กับระยะ

ขั้นตอนของการ hypercoagulation

ความสนใจหลักควรจะจ่ายให้กับการรักษาที่เพียงพอของโรคต้นแบบ replenishing ต้องการสำเนาลับการรักษาด้วยวิธีการแช่ด้วยพลาสม่าสดแช่แข็ง (ปัจจัยการแข็งตัวของบริจาคพลาสมาและ antithrombin III) อัตรา 10-20 มิลลิลิตร / kg ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ, การแก้ปัญหาน้ำตาลกลูโคส 10% ของปริมาณที่กำหนดโดยความต้องการทางสรีรวิทยาของทารก pentoxifylline กำหนดไว้นอกจากนี้ยังมีตัวแทนยาต้านเกล็ดเลือด (Trental) 0.1-0.2 มล. ของการแก้ปัญหา 2% ในสารละลายน้ำตาลกลูโคส 5% (ช้า dropwise 2-4 ครั้งต่อวัน) ตามข้อบ่งชี้ aprotinin ตัวยับยั้งโปรติเอสถูกฉีดเข้าไปในเส้นเลือดดำช้าๆ 25,000 ถึง 50,000 ชิ้น เมื่อนำมาใช้ปิดล้อม microcirculatory จะออกฤทธิ์ยับยั้งเอนไซม์ monoamine [5-10 ไมโครกรัม / kghmin) หยดทางหลอดเลือดดำ]

ระยะการบริโภค

ต้องมีการถ่ายเลือดของเม็ดเลือดแดง VIII ทุกๆ 12 ชั่วโมงตามการบ่งชี้ - การถ่ายเลือดและเม็ดเลือดแดง การบำบัดด้วยออกซิเจนการแก้ไขความเป็นกรดของภาวะความร้อนของเด็กการเปลี่ยนการรักษาด้วยไบคาร์บอเนตจำเป็นต้องใช้เฮปาริน โซเดียมเฮเป็นยา (ภายใต้การควบคุมของเวลาการแข็งตัวของเลือด!) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุก 4-6 ชั่วโมงหรือใต้ผิวหนังทุก 8 ชั่วโมงในปริมาณเริ่มต้นที่ 10-25 IU / (kghsut) ปริมาณเพิ่มขึ้นเป็น 50-150 U / (kghsut) ในกรณีที่จำเป็น

โซเดียมเฮยาเฉพาะหลังจากที่การถ่ายของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII และการฟื้นตัวของ antithrombin ระดับ iii (เฮกระทำปัจจัย) หรือไมโครฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ยกเลิกเฮเป็นไปได้เฉพาะบนพื้นหลังของปลายทางของเกล็ดเลือดสารยับยั้ง (piracetam หรือกรด nicotinic, dipyridamole ฯลฯ ) และมีการลดลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปในปริมาณของเฮปาริน

[19], [20], [21], [22]

เฟสการกู้คืน

มันเป็นสิ่งที่จำเป็นในการรักษา posindromnaya, เพื่อฟื้นฟูการทำงานบกพร่องของอวัยวะและระบบ ยาเสพติด Thrombolytic ใช้มากไม่ค่อยโดยส่วนมากจะมีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดใหญ่