DIC ในเด็ก

กลุ่มอาการ DIC เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการมีเลือดออกและเลือดออก โดยพบในเด็กแรกเกิดที่ป่วยประมาณ 8-15%

ในการพัฒนาของสภาวะทางพยาธิวิทยาต่างๆ กลุ่มอาการ DIC มีบทบาทสำคัญ ปฏิกิริยาทางชีววิทยาทั่วไปที่ไม่จำเพาะนี้ของร่างกายเกิดขึ้นจากการที่สารที่ทำให้เกิดลิ่มเลือดแทรกซึมเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อกระตุ้นให้เกิดการหยุดเลือด ซึ่งจะมาพร้อมกับการผิดปกติอย่างรุนแรงในชั้นของหลอดเลือดขนาดเล็ก เลือดออกในกลุ่มอาการ DIC มีลักษณะเป็นลักษณะต่อเนื่อง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุ DIC ในเด็ก

สาเหตุของการเกิดโรค DIC ในเด็กมีดังต่อไปนี้:

• การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียรุนแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกิดจากแบคทีเรียแกรมลบและจุลินทรีย์ผสม)
• ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ
• ภาวะขาดออกซิเจน/ขาดอากาศหายใจ
• ภาวะกรดเกิน;
• อาการช็อก ความดันโลหิตต่ำเฉียบพลัน
• การบาดเจ็บและการทำลายอวัยวะ (เม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง, เม็ดเลือดขาวสลาย, การบาดเจ็บสาหัส, ไฟไหม้, อวัยวะเนื้อร้ายถูกทำลาย, เนื้อเยื่อตาย)

ในกรณีส่วนใหญ่ กลไกการเริ่มต้นของโรค DIC ในเด็กแรกเกิดคือภาวะหัวใจและหลอดเลือดล้มเหลวหรือช็อก ตามด้วยการกระตุ้นและความเสียหายของเอนโดทีเลียมหลอดเลือด ซึ่งนำไปสู่การแสดงออกของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น การปล่อยแฟกเตอร์เนื้อเยื่อเข้าสู่เลือด ปริมาณอินเตอร์ลิวคิน 1, 6 และ 8 ที่เพิ่มมากขึ้น แฟกเตอร์กระตุ้นเกล็ดเลือด และแฟกเตอร์เนโครซิสของเนื้องอก

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

กลไกการเกิดโรค

การกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปอันเนื่องมาจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค นำไปสู่การสร้างลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กอย่างแพร่หลาย และส่งผลให้เกิดการอุดตันของการไหลเวียนโลหิตในอวัยวะที่มีเนื้อเลือด ภาวะขาดเลือด การสูญเสียปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาและเกล็ดเลือด การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปทำให้เกิดการสลายของไฟบริน ส่งผลให้เลือดออกมากขึ้น เมื่อปัจจัยการแข็งตัวของเลือดลดลง เกล็ดเลือดลดลง และเกิดภาวะการสลายของไฟบรินตามมา อาจทำให้มีเลือดออกมากและการแข็งตัวของเลือดสมบูรณ์ ดังนั้น จึงสามารถระบุความเชื่อมโยงต่อไปนี้ในการเกิดโรค DIC ในเด็กได้:

• "การแตกของโปรตีน" - การสร้างธรอมบินและพลาสมินมากเกินไปในเลือด ฤทธิ์กระตุ้นหลอดเลือดของไคนิน
• ความเสียหายต่อระบบหลอดเลือดอย่างเป็นระบบ (กรดในเลือด, พิษต่อเยื่อบุผนังหลอดเลือด, พิษจากการขับออกจากร่างกาย ฯลฯ)
• การแข็งตัวของเลือดมากเกินไปที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นเส้นทางการแข็งตัวของเลือดทั้งภายในและภายนอก
• การปิดกั้นการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาคในระยะเริ่มต้นของ DIC เนื่องจากการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ไฟบริน-ไฟบริโนเจนที่ละลายน้ำได้ และการพัฒนาของไมโครทรอมบิไฟบริน และการอุดตันของเส้นเลือดฝอยทางด้านรีโอโลยี (ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น มีตะกอน ลิ่มเลือด)
• ภาวะขาดออกซิเจนและการทำลายเซลล์พร้อมกับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง ไต ปอด ตับ หัวใจ - อวัยวะหลายส่วนล้มเหลว
• อาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากการบริโภคโดยมีระดับของสารที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือดลดลง (แฟกเตอร์ I, II, V, VIII, XIII, ฟอนวิลเลอบรันด์) และสารกันเลือดแข็งจากธรรมชาติ - สารยับยั้งเอนไซม์เซอรีนโปรตีเอสที่ออกฤทธิ์ (แอนติธรอมบิน III, โปรตีน C, B เป็นต้น)
• การสลายของไฟบรินทางพยาธิวิทยาที่มี FDP เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การสลายตัวของไฟบริโนเจน การสลายโปรตีนของปัจจัย V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand การเปลี่ยนแปลงในไกลโคโปรตีนของเยื่อหุ้มเกล็ดเลือด ซึ่งขัดขวางการหยุดเลือดทั้งแบบปฐมภูมิและทุติยภูมิ ทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดและเลือดออกพร้อมกัน ความเสี่ยงของทารกแรกเกิดที่จะเกิดกลุ่มอาการ DIC อธิบายได้จากความสามารถต่ำของระบบเรติคูโลเอนโดทีเลียมในการกำจัดผลิตภัณฑ์การแข็งตัวของเลือดขั้นกลาง ความไม่สามารถของตับในการเพิ่มการสังเคราะห์สารป้องกันการแข็งตัวของเลือดและสารป้องกันการแข็งตัวของเลือดเมื่อจำเป็น ความยากลำบากในการรักษาการไหลเวียนของเลือดให้เพียงพอในหลอดเลือดขนาดเล็ก ความเสี่ยงและความเสียหายได้ง่ายของตัวกระตุ้นส่วนใหญ่ที่นำไปสู่กลุ่มอาการ DIC

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

อาการ DIC ในเด็ก

ในทางคลินิก ระยะพัฒนาการของโรค DIC ในเด็กแบ่งออกเป็น 3 ระยะ

1. ระยะแรกคือระยะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป ภาพทางคลินิกมักแสดงอาการของโรคพื้นฐาน โดยมีสัญญาณของความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตร่วมด้วย ได้แก่ ผิวเป็นลายหินอ่อน เขียวคล้ำบริเวณปลายหลอดเลือด จุดคั่งค้าง อุณหภูมิร่างกายต่ำ ตับโตปานกลาง ม้าม หัวใจเต้นเร็ว ความดันโลหิตลดลง หายใจเร็ว ปัสสาวะออกน้อยลง
2. ระยะที่สองคือระยะของการแข็งตัวของเลือดผิดปกติและภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติจากการบริโภค ผื่นและเลือดออกจากบริเวณที่ฉีด ผิวหนังซีดและเยื่อเมือกเกิดขึ้น การทำงานของอวัยวะที่สำคัญได้รับผลกระทบในรูปแบบของการไหลเวียนโลหิตในปอดเฉียบพลันและไตวายเฉียบพลัน สมองบวม กล้ามเนื้อหัวใจเสียหาย เลือดออกเกิดขึ้นพร้อมกัน ได้แก่ เลือดออกในสมอง เลือดออกในปอดและทางเดินอาหาร
3. ระยะการฟื้นตัว หากระยะที่สองไม่ส่งผลให้เสียชีวิต กลุ่มอาการ DIC จะเข้าสู่ระยะที่สาม ซึ่งก็คือการฟื้นตัว ระยะนี้จะมาพร้อมกับการหยุดเลือดและการทำงานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจะค่อยๆ ฟื้นตัว

โรค DIC ในเด็กเป็นภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงของโรคร้ายแรง ส่งผลให้เสียชีวิตได้ 30-50% ของผู้ป่วย

[ 15 ]

การวินิจฉัย DIC ในเด็ก

การเปลี่ยนแปลงในพารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการต่อไปนี้ถือเป็นเรื่องปกติสำหรับระยะการแข็งตัวของเลือดมากเกิน:

• เวลาในการแข็งตัวและเวลาในการออกเลือดอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือสั้นลงเล็กน้อย
• จำนวนเกล็ดเลือดอยู่ในเกณฑ์ปกติ
• PV สั้นลง;
• พฤ. ย่อมาจาก
• ระดับไฟบริโนเจนเพิ่มสูงขึ้น
• PDF เพิ่มขึ้น;
• ผลทดสอบเอธานอลเป็นบวก

พารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะของเฟสการบริโภค:

• เวลาในการแข็งตัวของเลือดและเวลาเลือดออกเพิ่มขึ้น
• จำนวนเกล็ดเลือดลดลง
• PV สั้นลงหรือปกติ;
• ปตท.ปรับเพิ่มขึ้น;
• ระดับไฟบริโนเจนลดลง
• PDF เพิ่มขึ้น;
• ผลการทดสอบเอธานอลเป็นบวกอย่างชัดเจน
• ภาวะโลหิตจางและการปรากฏของเม็ดเลือดแดงแตกในสเปรดเลือด

ในระยะที่ 3 พารามิเตอร์ห้องปฏิบัติการกลับมาเป็นปกติ

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การรักษา DIC ในเด็ก

ลักษณะและขอบเขตของมาตรการการรักษาขึ้นอยู่กับระยะ

ระยะการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป

ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการบำบัดโรคพื้นฐานที่เหมาะสม จำเป็นต้องเติม BCC ด้วยการบำบัดด้วยการให้น้ำเกลือพร้อมกับพลาสมาแช่แข็งสด (ผู้บริจาคปัจจัยการแข็งตัวของพลาสมาและแอนติทรอมบิน III) ในอัตรา 10-20 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัม โดยให้ทางเส้นเลือดดำด้วยสารละลายกลูโคส 10% ในปริมาณที่กำหนดตามความต้องการทางสรีรวิทยาของทารกแรกเกิด นอกจากนี้ ยังกำหนดให้ใช้สารต้านเกล็ดเลือดเพนทอกซิฟิลลีน (Trental) 0.1-0.2 มิลลิลิตรของสารละลาย 2% ในสารละลายกลูโคส 5% (ให้ช้าๆ โดยให้ทางเส้นเลือดดำ 2-4 ครั้งต่อวัน) ตามข้อบ่งชี้ ให้ใช้อะโปรตินินซึ่งเป็นสารยับยั้งโปรตีเอสในปริมาณ 25,000-50,000 IU ช้าๆ ผ่านทางเส้นเลือดดำ ในกรณีที่มีการปิดกั้นการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค ให้ใช้โดพามีนซึ่งเป็นสารยับยั้งโมโนเอมีนออกซิเดส (5-10 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัม x นาที) ผ่านทางเส้นเลือดดำ โดยให้ทางเส้นเลือดดำ]

ระยะการบริโภค

ต้องให้เลือดแข็งตัวด้วยแฟกเตอร์ VIII ทุก ๆ 12 ชั่วโมง และหากจำเป็น ต้องให้เลือดเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดเข้มข้น จำเป็นต้องให้ออกซิเจนบำบัด แก้ไขภาวะกรดเกิน อุ่นร่างกายเด็ก เติมเลือดหมุนเวียน และให้เฮปาริน ควรให้โซเดียมเฮปาริน (ภายใต้การควบคุมเวลาการแข็งตัวของเลือด!) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุก ๆ 4-6 ชั่วโมง หรือฉีดใต้ผิวหนังทุก ๆ 8 ชั่วโมง ในขนาดเริ่มต้น 10-25 ยูนิต/(กก. x วัน) หากจำเป็น ให้เพิ่มขนาดยาเป็น 50-150 ยูนิต/(กก. x วัน)

โซเดียมเฮปารินจะถูกกำหนดให้ใช้เฉพาะหลังจากการถ่ายเลือดของแฟกเตอร์การแข็งตัวของเลือด VIII และการฟื้นฟูระดับของแอนติทรอมบิน III (โคแฟกเตอร์ของการออกฤทธิ์ของเฮปาริน) ทางเส้นเลือดดำโดยการหยดหรือไมโครเจ็ท การยกเลิกการบำบัดด้วยเฮปารินสามารถทำได้เฉพาะในกรณีที่มีการสั่งยาที่ยับยั้งเกล็ดเลือด (พิราเซตามหรือกรดนิโคตินิก ไดไพริดาโมล ฯลฯ) และค่อยๆ ลดขนาดยาเฮปารินลง

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ระยะฟื้นฟู

การบำบัดตามอาการที่มุ่งฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะและระบบที่บกพร่องเป็นสิ่งจำเป็น ยาละลายลิ่มเลือดใช้น้อยมาก โดยเฉพาะในกรณีหลอดเลือดใหญ่เกิดลิ่มเลือด