โรค Myasthenic

โรค Myasthenic เป็นลักษณะของ myasthenia gravis (โรค Erba-Joly) - โรคกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อพร้อมกับความอ่อนล้าของกล้ามเนื้อและความเมื่อยล้า.

มักจะเกี่ยวข้องกับ hyperplasia หรือเนื้องอกไธรอยด์ (ถึง 70% ของกรณี) แต่สาเหตุไม่เข้าใจ. 

[1], [2], [3], [4],

ระบาดวิทยา

โรค myasthenic ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงอายุ 20-30 ปี แต่สามารถอยู่ในวัยเด็กและในคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปี การพัฒนาของโรคเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง

[5], [6], [7], [8], [9],

กลไกการเกิดโรค

ในการเกิดพยาธิกำเนิดบทบาทนำโดยการขยายตัวของรอยแยก synaptic เพื่อให้เกิดการทำลายของ synapse, atrophic และ dystrophic ในกล้ามเนื้อ striated

[10], [11],

อาการ myasthenic ดาวน์ซินโดรม

อาการ myasthenic เริ่มต้นด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของตา, หลอดลม, กล่องเสียงที่มีการกลืน, เสียง, คำพูด, ความเมื่อยล้าตาอย่างรวดเร็วโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออ่านไม่บ่อย - อ่อนแอในแขนขา อาการเหล่านี้ทั้งหมดไม่เจ็บปวดอย่างรวดเร็วส่งผ่านในช่วงที่เหลือ นอกจากนี้ยังมีการละเมิดต่อมต่อมไร้ท่อทำงานเป็นหลักไทรอยด์ (hyperfunction) และต่อมหมวกไต (insufficiency) และการเผาผลาญแร่ธาตุของโพแทสเซียมซึ่งจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลว ในทุกกรณีของการมีส่วนร่วมในกระบวนการของระบบทางเดินหายใจการระบายอากาศได้รับผลกระทบ

ภาวะวิกฤตเกิดขึ้นจากโรคหวัดการมึนเมาการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน (รวมถึงการตั้งครรภ์) ความเครียดทางร่างกายและจิตใจ ในกรณีนี้ดาวน์ซินโดรม myasthenic จะมาพร้อมกับการเสื่อมสภาพที่รุนแรงในรัฐด้วยความเป็นแบบแผนของความผิดปกติ การพัฒนารบกวนกล้ามเนื้อ, bulbar อัมพาต Erb-Goldflama (aphonia, dysarthria, กลืนลำบากเมื่อผู้ป่วยไม่สามารถกลืนน้ำลาย) หายใจลำบาก (ตื้นบ่อยไม่มีประสิทธิภาพ) ความผิดปกติของการเต้นของหัวใจผิดปกติทางจิตอารมณ์ (การกระตุ้นจะถูกแทนที่ด้วยความไม่แยแส), โรคพืช - mydriasis, อิศวร, ชีพจรอ่อน, ผิวแห้ง atony ลำไส้และกล้ามเนื้อหูรูด ด้วยความรวดเร็วหลังจาก 10-20 นาทีการหยุดหายใจอาจเกิดขึ้น คุณลักษณะที่โดดเด่น: ปฏิกิริยาในเชิงบวกต่อ neostigmine - 20-30 นาทีหลังจากที่การบริหารกล้าม 2-3 มล. Neostigmine ได้รับการลดความคมชัดในอาการ

ความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการของโรค myasthenic เป็นสิ่งที่จำเป็นกับโรคแลมเบิร์-อีตันที่เกิดขึ้นใหม่กับมะเร็งของปอดเต้านมต่อมลูกหมากรังไข่: มักจะมีผลต่อกล้ามเนื้อของแขนขาและลำตัวที่มีการตอบสนองต่อ neostigmine ไม่มี รอยย่นอาจมีลักษณะคล้ายกับวิกฤตการณ์ cholinergic ยาเสพติด anticholinesterase ยาเกินขนาด แต่ในกรณีนี้มันแตกต่างปฏิกิริยาอัตโนมัติ: hypersalivation เหงื่ออาเจียนท้องเสียมากมายปัสสาวะบ่อย โปรดจำไว้ว่าทั้งสองวิกฤตสามารถรวมกันระหว่างคนที่ใช้ proserin

รูปแบบ

อาการของโรค Myasthenic อาจเป็นบริเวณที่มีแผลของกล้ามเนื้อกลุ่มหนึ่งซึ่งมักเป็นตากล้ามเนื้อหรือลำตัวหรือมีอาการหายใจลำบาก กับการไหลของโรค myasthenic เป็นที่โดดเด่น: รูปแบบก้าวหน้า; ตอน (วิกฤตสั้นและการให้อภัยเป็นเวลานาน); รูปแบบที่มีเสถียรภาพกับระยะเวลาของการเสื่อมสภาพในรูปแบบของวิกฤต

[12], [13], [14]