ความไม่เพียงพอของ ZAP-70: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

ความล้มเหลว ZAP-70 (zeta-a-conjugated โปรตีน-70; ZAP-70 - zeta-associated protein-70) นำไปสู่การละเมิดการกระตุ้น T-lymphocytes ซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดข้อบกพร่องในระบบสัญญาณ.

ZAP-70 มีความสำคัญในการปฏิสัมพันธ์ของ T-lymphocytes และการเลือก T-cell ในไธมัส ความล้มเหลว ZAP-70 ทำให้เกิดข้อบกพร่องในการกระตุ้น T-lymphocyte.

У ผู้ป่วยที่ไม่เพียงพอ ZAP-70 в วัยหมดสติหรือวัยเด็กมีการติดเชื้อที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ คล้ายคลึงกับที่เกิดขึ้นกับ OVID; อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีภาวะขาดแคลน ZAP-70 อาศัยอยู่ได้นานขึ้นและการวินิจฉัยโรคทำได้เฉพาะหลังจากไม่กี่ปี ผู้ป่วยอาจมี immunoglobulins ในซีรัมที่ปกติหรือเพิ่มขึ้นจำนวนมากในกระแสเลือดของ CD4 T-lymphocytes ปกติและจำนวนที่เพิ่มขึ้นและไม่มี T-lymphocytes CD8 CD4 T-lymphocytes เหล่านี้ไม่ตอบสนองต่อ mitogens หรือ allogeneic cells in vitro и не รูปแบบเซลล์ T cytotoxic กิจกรรมของนักฆ่าตามธรรมชาติเป็นเรื่องปกติ หากไม่ดำเนินการปลูกถ่ายไขกระดูกโรคจะส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิต.

[1], [2], [3]